miércoles, 16 de septiembre de 2015

Dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad de Grover)

Lo reconozco: os he metido un gol (otro), en forma de enfermedad rara en un blog de dermatología cotidiana. Pero es que el saber no ocupa lugar, y diagnosticar un Grover siempre proporciona una satisfacción que se esfuma por completo cuando tienes que explicarle al paciente la naturaleza de su enfermedad.

Esta no tan rara dermatosis se incluye en los tratados de dermatología en el capítulo de trastornos acantolíticos de la piel, y se explica junto a la enfermedad de Darier y la enfermedad de Hailey-Hailey (ambas de causa genética), las cuales seguro que os suenan un poco más, aunque aún no hayamos hablado de ninguna de ellas en el blog, y conforman un grupo heterogéneo de patologías caracterizadas por la pérdida de coherencia intraepidérmica.

La dermatosis acantolítica transitoria fue descrita en 1970 por Ralph W. Grover, y se ha propuesto que en realidad sería un síndrome causado por varias etiologías con similares manifestaciones clínicas. Algunos autores proponen que en realidad tiene un origen autoinmune, pero lo cierto es que el mecanismo de esa disqueratosis sigue siendo desconocido a día de hoy.

Imagen del escote, después de 2m de tratamiento con ciclosporina A

La enfermedad de Grover suele manifestarse alrededor de los 40 años de edad, siendo lo más típico que afecte a varones de fototipo claro con antecedentes de daño actínico, y se presenta como una erupción de inicio agudo, intensamente pruriginosa, a veces desproporcionada a lo que ven nuestros ojos, en forma de pápulas eritematosas, en ocasiones pseudovesiculosas, o placas eccematosas con costras, diseminadas por el tronco, aunque pueden extenderse al cuello y extremidades. La exposición solar, calor o sudoración pueden ser elementos desencadenantes del cuadro. No se observan manifestaciones extracutáneas, aunque se han descrito casos asociados a neoplasias, enfermedad renal crónica y algunos fármacos.

En realidad la erupción es bastante inespecífica, pero podemos sospecharlo por la intensidad del prurito. El diagnóstico diferencial, por tanto, es muy amplio, y en función de cada caso concreto podremos considerar el prúrigo simple, la foliculitis, escabiosis, miliaria rubra, dermatitis herpetiforme, enfermedad de Darier o enfermedad de Hailey-Hailey.

La confirmación diagnóstica es siempre histológica, habiéndose descrito cuatro tipos de enfermedad de Grover en función del patrón de acantólisis, requiriendo a veces biopsias y cortes múltiples, ya que los cambios suelen ser localizados. Los hallazgos pueden ser similares a la enfermedad de Darier (con henidura suprabasal y células disqueratósicas), al pénfigo (con células acantolíticas en la hendidura suprabasal), al Hailey-Hailey (con acantólisis en casi toda la capa de Malpighi) y una forma espongiótica (con células acantolíticas dentro de vesículas). La inmunofluorescencia directa es negativa.

Mejoría de las lesiones de la espalda, durante el tratamiento con ciclosporina A

Aunque como su propio nombre indica es una enfermedad autorresolutiva (en unos meses), se ha descrito una variante persistente con tendencia a la cronicidad, para desespero de los pacientes que la padecen y a los médicos que intentamos ayudarlos.

El tratamiento no está en absoluto estandarizado, y su efectividad es muy difícil de evaluar debido a la evolución tan variable de esta patología y a la ausencia de estudios aleatorizados. Se recomienda evitar todos aquellos factores desencadenantes (en especial el calor y la exposición solar). En casos leves, los corticoides tópicos, emolientes con urea o lactato y el óxido de zinc pueden ser útiles. En casos más graves o persistentes los retinoides sistémicos (isotretinoína o acitretina), corticoides orales o la fototerapia (aunque parezca un contrasentido) pueden ayudar a aliviar la sintomatología.

El caso de Gertrudis fue especialmente desesperante, y después de pasar por múltiples tratamientos infructuosos a lo largo de varios meses (incluyendo la acitretina, fototerapia, corticoides tópicos y orales), decidimos intentar tratamiento con ciclosporina A a dosis bajas, con lo que se consiguió la desaparición de las lesiones del prurito. De momento llevamos 4 meses de tratamiento sin efectos secundarios, pero no sabemos qué pasará cuando lo intentemos retirar dentro de no mucho tiempo.

Sin más, os dejo con este vídeo: Level. Hasta el sábado!


LEVEL from joe pease on Vimeo.

1 comentario:

  1. Muy interesante, la verdad es que el diagnóstico diferencial de prurito es un mundo...

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