miércoles, 22 de julio de 2015

Nevus de Becker: una mancha muy romántica

Gustavo Adolfo tenía un nevus de Becker, aunque no os confundáis con Bécquer, el nombre del poeta del Romanticismo, el de “Rimas y Leyendas”. Samuel William Becker fue un dermatólogo americano (1894-1964), quien describió esta entidad en 1949.

El nevus de Becker es una anomalía relativamente común que es 5 veces más frecuente en varones. Raramente se presenta en el nacimiento, y lo más habitual es que el paciente lo empiece a notar en la adolescencia, inicialmente como una mancha color marrón pálido que con el tiempo se va oscureciendo, sobre todo después de la exposición solar. En un estudio italiano en hombres de 18 años se describió una prevalencia del 0,25%, y en otra casuística francesa de varones entre 17 y 26 años, del 0,52% (quizá por casos de aparición más tardía). Pero una vez aparece, el nevus de Becker se queda para siempre.

La localización más típica es el hombro o zona escapular, o la región torácica anterior, pero también se han descrito lesiones en otras localizaciones, como la cara, cuello o extremidades. Clínicamente, la lesión empieza con un área irregular macular hiperpigmentada, que se agranda hasta un diámetro variable, pero casi siempre de varios centímetros, con nuevas máculas periféricas que se van fusionando, confiriendo a la lesión ese contorno geográfico tan característico. A veces la piel se engrosa en el centro, y casi siempre aparecen en la pubertad pelos terminales en la lesión (hipertricosis).


La causa exacta de por qué aparecen los nevus de Becker no se conoce (para variar), pero el hecho de que sean lesiones casi siempre esporádicas, con esa distribución asimétrica, en ocasiones siguiendo las líneas de Blaschko, hace pensar en un mosaicismo cutáneo. La clona mutada parece que podría predisponer no solo a la hiperpigmentación, sino también a una hipersensibilidad androgénica, de ahí su tendencia a la hipertricosis y, en ocasiones, al acné. También se dice que patogénicamente podría estar relacionado con el hamartoma de músculo liso, que también presenta hipertricosis, hiperpigmentación y un incremento de células de músculo liso, aunque en diferentes proporciones.

Como decíamos, el nevus de Becker tiene una mayor tendencia a desarrollar lesiones de acné, más que en la piel adyacente. Otras anomalías dermatológicas que se han reportado de manera coincidente son pitiriasis versicolor, granuloma anular, eccema, carcinoma basocelular, linfangioma e hipohidrosis, aunque seguramente son asociaciones casuales.

Aunque el nevus de Becker es en la gran mayoría de los casos una patología aislada y sin más repercusión que la estética, se ha descrito en algunas ocasiones en asociación con anomalías extracutáneas ipsilaterales. Es lo que se conoce con el nombre de síndrome del nevus de Becker. Sobre todo se ha descrito en asociación con hipoplasia mamaria, pezones supernumerarios, aplasia del músculo pectoral mayor, displasia segmentaria odontomaxilar, lipoatrofia, disrafismos, pectus carinatum, hipoplasia de extremidades, hiperplasia adrenal, etc.

Al ser una lesión muy característica y frecuente, no es habitual tener que realizar una biopsia ni ninguna otra exploración complementaria para llegar al diagnóstico, pero en caso de practicar un examen histológico veríamos unos cambios que suelen ser sutiles. Las lesiones plenamente desarrolladas muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis, con hiperplasia de los folículos pilosos y de las glándulas sebáceas. Los queratinocitos basales y suprabasales se encuentran intensamente pigmentados, y la densidad de melanocitos es variable (normal o aumentada), con algunos melanófagos en dermis superficial y sin células névicas juncionales ni intradérmicas. La dermis, engrosada también, contiene numerosos haces de células de músculo liso, sin relacion con los folículos ni con los vasos sanguíneos.

El diagnóstico de una lesión totalmente desarrollada es clínico y muy sencillo. Pero lesiones más incipientes se pueden confundir fácilmente con manchas café con leche, mosaicismos pigmentarios o hamartomas de músculo liso. En estos casos, nada mejor como el clásico “wait and see” (esperar y ver) para ver la evolución de la lesión y evitar exploraciones innecesarias.

¿Y el tratamiento? Pues la verdad es que dado que son lesiones asintomáticas sin una repercusión funcional, lo más habitual es la abstención terapéutica, una vez le hemos explicado al paciente la naturaleza de la misma. Pero en caso de que el paciente decida hacer algo más, algunos autores proponen tratamiento con láser de rubí Q-switched (tanto para el exceso de vello como para la pigmentación), aunque es frecuente que con el tiempo la lesión recidive. Otros autores combinan otros tipos de láser con resultados variables.

En nuestro caso, Gustavo Adolfo decidió quedarse con su nevus de Becker, que tanto le pega con su nombre de pila.

Hoy os quería poner un documental de Bécquer, pero duraba 55 minutos (lo podéis ver aquí). Finalmente para no torturar a nadie os dejo con estas "pinturas de arena".


Joe Mangrum Sand Painting #8 Doe Museum, Zuidlaren, Netherlands from Joe Mangrum on Vimeo.

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