miércoles, 5 de noviembre de 2014

Fibroxantoma atípico: un tumor raro a tener en cuenta

Hoy es uno de esos días en los que no toca hablar de “dermatología cotidiana”. Contraviniendo las normas del blog, Cayetano tenía algo raro, poco frecuente. ¿Quién dijo que la dermatología era aburrida? Y es que, aunque todos los bultitos parezcan iguales, no todos son lo mismo. Y si tenemos un buen patólogo a nuestro lado, todo será mucho más sencillo.

El fibroxantoma atípico es una neoplasia rara de la piel, descrita a principios de los años 60 por Helwig. Ya desde el principio los diferentes autores ni siquiera se ponían de acuerdo en la naturaleza de este tumor, descrito inicialmente como benigno, pero histológicamente no tanto. Casi al mismo tiempo, otros autores describieron unas lesiones similares pero de comportamiento más agresivo, al menos localmente, bajo el nombre de histiocitoma fibroso maligno. Finalmente, debido a su similitud, la mayoría de autores consideran al fibroxantoma atípico como una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno (HFM), aunque no siempre son fáciles de diferenciar. Para acabarlo de rematar, el término HFM engloba varias neoplasias (liposarcomas indiferenciados, leiomiosarcomas indiferenciados, rabdomiosarcomas indiferenciados y una miscelánea que se conoce a día de hoy como sarcomas pleomórficos indiferenciados).

Imagen tomada a los 3 años de la intervención
Hemos quedado que el fibroxantoma atípico es raro (menos del 0,25% de todos los tumores cutáneos malignos). Además, clínicamente no tiene unos rasgos definidos, aunque suele tratarse de una lesión solitaria nodular, que crece en varios meses, habitualmente en áreas fotoexpuestas con daño actínico, con un pico de incidencia en la 7ª-8ª década de la vida. En el 80% se afecta la zona de la cabeza y cuello (sobre todo cuero cabelludo, orejas, nariz y mejillas). Aún es más raro que aparezca en otras localizaciones, como el tronco o las extremidades. Por algún motivo, es más frecuente en varones, y las lesiones suelen ser nódulos de consistencia firme, del color de la carne, frecuentemente ulcerados, entre 1 y varios centímetros de diámetro.

El diagnóstico diferencial clínico, por tanto, es amplio, y típicamente son lesiones que diagnostica el patólogo después de la extirpación de las mismas. Clínicamente pueden sugerir un carcinoma basocelular, un carcinoma epidermoide, un queratoacantoma, un granuloma piógeno o un melanoma amelanótico.

Su etiología es un tema que ha sido ampliamente debatido y aún a día de hoy, los diferentes autores siguen sin ponerse de acuerdo. Parece que el fibroxantoma atípico tiene un origen fibrocítico o miofibrocítico, pero algunos piensan que es una variante del carcinoma epidermoide o incluso del dermatofibroma. En cualquier caso, la detección de mutaciones de la p-53 inducidas por la radiación UV hacen pensar en el papel de la fotoexposición crónica como principal desencadenante.

H&E. Tumoración nodular fusocelular con haces entrelazados

Células muy "feas" pero monomorfas. Mitosis explosivas.

IHQ con CD10+ (Fotos cedidas por Dr. F. Terrasa)

Histológicamente, el diagnóstico de fibroxantoma atípico es un diagnóstico de exclusión, y nunca debe realizarse en base a una biopsia incisional y sin inmunohistoquímica o nos podemos pillar los dedos. Puede exhibir varios patrones de crecimiento, y a veces se observa un collarete. El tumor está compuesto por células fusiformes atípicas o epitelioides con núcleos pleomórficos hipercromáticos. A menudo se observan células multinucleadas atípicas y mitosis. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, la vimentina y el CD68 se consideran de valor limitado por su baja especificidad. Recientemente se ha descrito que CD10 es fuertemente positivo en este tumor, pero también lo puede ser para las células fusiformes del carcinoma epidermoide y del melanoma desmoplásico. La tinción S100 es negativa (a diferencia del melanoma). La batería de marcadores que se utilizan para diferenciarlo de otros tumores es larga y compleja.

El tratamiento es, evidentemente, quirúrgico, a ser posible con un margen de seguridad lo suficientemente amplio (de 1-2 cm), cosa bastante complicada en según qué localizaciones. La radioterapia se reserva en aquellos casos de lesiones inoperables por localización, tamaño o situación del paciente.

Afortunadamente, si la extirpación es completa, prácticamente se puede asegurar la curación, con una tendencia a la recurrencia local de menos del 10%. Las metástasis son excepcionales (0,5-10%), y se presentan sobre todo en exéresis incompletas, en lesiones profundas o cuando se observa necrosis del tumor o invasión vascular o perineural. Por todo ello, una vez extirpado el tumor, se recomienda un seguimiento clínico cada 3-6 meses durante un periodo de 2-3 años.

En definitiva, se considera al fibroxantoma atípico como una neoplasia de bajo grado de malignidad, poco frecuente, cuyo diagnóstico histológico no siempre es sencillo, que debe ser tratada quirúrgicamente siempre que sea posible. En este interesante artículo podéis ampliar la información.

Cayetano fue operado satisfactoriamente, y 4 años más tarde no ha presentado ningún problema.

Y como que esto se ha hecho un poco pesado, qué menos que un poco de cine recreado con Legos. Vamos allá.


2 comentarios:

  1. Qué chulo (para no tenerlo, pero chulo) una cosa infrecuente. Bien parecía un tumor, así fue, pero vamos, que el diagnóstico diferencial se lleva la palma de oro a lo amplio.

    Muchas gracias, Rosa, un abrazo muy fuerte.

    P.D.: El enlace del artículo que te refieres no está acoplado, no aparece el hipervínculo que te lleva a la página como otras veces.

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