miércoles, 2 de mayo de 2012

Liquen escleroso y atrófico, también en la piel

El liquen escleroso (también llamado liquen escleroso y atrófico) es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por la presencia de lesiones características “en porcelana”. Aunque lo más habitual es que afecte los genitales (tanto masculinos como femeninos), en una pequeña proporción de pacientes se presenta únicamente con lesiones extragenitales.

Se estima que menos del 15% de pacientes con liquen escleroso y atrófico (LEA) se presentan con lesiones fuera del territorio genital, y parece que las mujeres se ven afectadas con más frecuencia. Es muy raro que veamos lesiones extragenitales en niños.

Una vez más, no está demasiado claro el por qué se producen estas lesiones, habiéndose implicado una gran variedad de factores (inmunitarios, infecciosos, genéticos, etc.). Así que cuando el paciente nos pregunte por qué le sucede esto, no podremos darle una respuesta satisfactoria (no pasa nada; estamos acostumbrados).

Aspecto de las lesiones a los 2 meses del diagnóstico
Las manifestaciones clínicas (sólo hablaremos hoy de las extragenitales) consisten en unas pápulas aplanadas con un tono típicamente blanquecino brillante (en porcelana), que pueden agruparse formando placas, de localización variable, aunque más frecuente en el tronco, cuello, nalgas, ... En pacientes con fototipos altos las lesiones pueden tener tendencia a la hiper o hipopigmentación. También pueden observarse un eritema perilesional, telangiectasias, tapones foliculares o lesiones ampollosas (a veces, hemorrágicas). Característicamente las lesiones son asintomáticas (aunque a veces los pacientes pueden referir un grado variable de prurito), y puede observarse el fenómeno de Köebner. De manera más excepcional, las lesiones pueden afectar la mucosa oral.

Para confirmar el diagnóstico será necesario realizar una biopsia, en la que podremos observar de manera característica una hiperqueratosis epidérmica con taponamiento folicular, una epidermis atrófica con aplanamiento de las crestas, vacuolización de la membrana basal, edema en dermis superficial (en lesiones precoces), homogeneización del colágeno dérmico (en lesiones establecidas) y un infiltrado inflamatorio linfohistiocítico.

El diagnóstico diferencial incluye diversas entidades (en función de la clínica), como el vitíligo, liquen plano, pitiriasis versicolor, anetodermia, linfoma cutáneo de células T, enfermedad de injerto contra el huésped y, sobre todo, morfea y enfermedad de Degos. De hecho, la relación entre morfea y LEA no queda del todo clara, y es difícil separar ambas entidades.

Al ser una entidad poco frecuente, no tenemos datos consistentes acerca de la eficacia de los diferentes tratamientos (además no siempre es necesario tratar). Los corticoides tópicos son el primer escalón terapéutico. Otros tratamientos tópicos posibles incluirían el tacrolimus y el calcipotriol. En lesiones más extensas la fototerapia puede plantearse. El tratamiento sistémico debería reservarse para lesiones muy extensas y sintomáticas en las que otros tratamientos han fracasado (corticoides sistémicos, metotrexato), teniendo en cuenta el riesgo-beneficio en cada paciente.

La historia natural de esta enfermedad no está bien definida. En ocasiones las lesiones pueden progresar, o tener un curso más variable, con exacerbaciones y remisiones. A diferencia del LEA genital, las lesiones extragenitales no parecen constituir un factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma escamoso (eso no quiere decir que no haya casos descritos).

¿Y qué pasó con Paulina? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante biopsia, le pautamos clobetasol tópico en una aplicación diaria durante un mes y en la siguiente cita las lesiones se encontraban en fase residual con una discreta tendencia a la hiperpigmentación que con los meses se ha resuelto completamente.

Aquí lo dejamos de momento. Nos leemos el próximo sábado, aunque adelanto que no os voy a traer ningún caso clínico.

¿Os gusta bailar? A mí no, pero allá vamos!


7 comentarios:

  1. Interesante artículo y blog.
    Soy estudiante de Medicina de 6º y estoy empezando con Derma, la última asignatura que me queda para acabar la carrera, así que estaré atenta a tu blog para aprender todo lo que pueda :)
    Por si quieres echarle un vistazo a mi última entrada en el blog, casualmente va sobre un caso clínico de Dermatología sobre mí misma: acroqueratodermia siríngea acuagénica.

    http://cotrimoxazol.blogspot.com.es/2012/05/porque-uso-guantes-para-fregar.html

    Un saludo ;)

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. Vaya rarezas, Irene. Desde luego, no es un problema que veamos cada día (yo ahora mismo sólo recuerdo un caso), así que enhorabuena por el diagnóstico. Probablemente sea más frecuente que lo que nos pensamos, y esté infradiagnosticado.
      Un abrazo y enhorabuena por el blog (y suerte con la derma)

      Eliminar
  2. Espero haya una cura definitiva para esto seria un martirio vivir con algo cronico espero que mucha gente que tenga esto se sanen y nunca vuelvan a tener esa clase de enfermedad

    ResponderEliminar
  3. Hola soy nueva en esto me acabo de enterar , y estoy muerta de miedo mi problema es genital , nunca habia oido esto , me han puesto un tratamiento de totesterona y despues me haran una biopsia , creo que estoy en buenas manos y busco mas informacion , me aterra pensar que se pueda hacer un carcicoma y ademas algo cronico gracias

    ResponderEliminar
  4. hola le diagnosticaron liquen esclerotico atrofico en lengua a mi hija de 6 años. pero es presuntivo, ya que casi no se da en esa zona. No le quieren dar corticoides por su edad. solo vitaminas y manzanilla en orabase. Si alguien sabe me podria decir la diferencia entre el liquen plano comun y el atrofico. Desde ya muchas gracias

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. Se trata de enfermedades diferentes. Tu dermatologo te lo explicará

      Eliminar

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).