miércoles, 29 de marzo de 2017

Ecografía de un lipoma y reseña de nuevo libro

En ocasiones las cosas son lo que parecen. El bulto de Angustias parecía un lipoma, y era un lipoma. Pero nuestro diagnóstico clínico no la dejaba tranquila del todo, y en el caso de los lipomas frontales que decidimos meter en quirófano, a veces hay sorpresas no del todo agradables, como que se encuentren en un plano más profundo que complique la extirpación.

Si existe una técnica que podamos considerar emergente en dermatología, ésta es sin duda la ecografía cutánea. Aún estamos en pañales (pocos dermatólogos disponen de un ecógrafo en sus consultas a día de hoy), pero el potencial parece enorme, y algunos pioneros (Fernando Alfageme, Gaston Roustan, David Vidal, Jordi Mollet, Antonio Martorell, Ricardo Ruiz y un largo etc.) están trabajando muy duro para enseñarnos al resto las bondades de estas ondas en nuestra especialidad. Por esto es de agradecer que hayan aunado esfuerzos junto a otros compañeros para escribir un manual publicado recientemente por la Editorial Médica Panamericana llamado “Ecografía en Dermatología y Dermoestética” y que, después de unos días de tenerlo en mis manos puedo asegurar que es perfecto para todo dermatólogo que se inicie en esta técnica.


De tamaño bastante reducido (aunque no es de bolsillo), tapa blanda y con 179 páginas, está estructurado de manera que sea una guía fácil de consultar, incluso a pie de ecógrafo. Tiene una parte de generalidades, para posteriormente entrar ya en las situaciones patológicas más frecuentes donde está indicada la técnica (infecciones, psoriasis, hidradenitis supurativa, dermatosis autoinmunes,  tumores benignos, carcinomas, melanoma, anomalías vasculares y enfermedades de la uña. También tiene una sección de dermatología estética (haciendo mención especial a la problemática de los materiales de relleno) y diversas situaciones especiales (envejecimiento, pediatría, elastografía e intervencionismo), para culminar con un capítulo dedicado a la gestión y al informe en ecografía dermatológica. Todo ello de manera muy esquemática, con abundantes imágenes, tablas y cuadros-resumen que hacen la consulta del libro algo sencillo y rápido.


Pero vamos a estrenar el libro, aprovechando el bulto de Angustias. En el servicio de Dermatología del Hospital Moisés Broggi tienen la suerte de contar con el Dr. David Vidal, experto ecografista cutáneo, quien rápidamente realizó una ecografía a la paciente, cuya imagen podéis ver a continuación, y donde se puede observar la lesión por debajo del músculo frontal y por encima de la calota (fijaos que por debajo de la misma se observa un artefacto muy frecuente en ecografía, y es la imagen en espejo de la lesión). Con todo ello, el diagnóstico ecográfico fue de lipoma, con lo que la paciente se quedó bastante más tranquila, y decidimos no realizar ningún tratamiento.

Lipoma por encima de la calota y debajo del músculo frontal.

Ecográficamente la ecogenicidad de un lipoma puede ser mayor, menor o igual respecto al tejido adiposo circundante. Los lipomas puros suelen ser hipoecoicos, pero los angiolipomas son más hiperecoicos y heterogéneos, con vascularización en modo Doppler color. El artefacto más característico es la presencia de estructuras lineales hiperecoicas que siguen el eje longitudinal del tumor y que no suelen identificarse en lesiones pequeñas. Seguramente los lipomas localizados en la cabeza son los que más se benefician de la realización de una ecografía con el objetivo de una adecuada planificación quirúrgica, en el caso de que nos planteemos la intervención, ya que en esa localización es frecuente su disposición por debajo del músculo o galea aponeurótica, mostrándose como lesiones hipoecoicas sobre el periostio, que abomban el plano muscular o la fascia.

Bueno, yo os dejo por hoy. Voy a seguir estudiando, que con un poco de suerte en breve dispondremos de un ecógrafo en el servicio y os podré explicar más cositas ya en primera persona.

Y ya estamos en primavera como quien no quiere la cosa, y a mí se me ha ocurrido poner un vídeo del extraño invierno que han tenido en Nueva York. Si es que tenemos unas cosas...

A Strange Winter in New York City from Josh Charow on Vimeo.

sábado, 25 de marzo de 2017

Un bulto en la frente

Angustias es una mujer de 60 años, hipertensa, diabética y con una hipercolesterolemia, todo ello controlado con la correspondiente medicación. Además tiene un trastorno ansioso-depresivo, también en tratamiento, y hoy viene a la consulta muy preocupada por un “bulto” que le ha salido en la frente. Apareció dos años antes, y aunque nunca le ha molestado lo más mínimo, parece que va aumentando de tamaño de manera muy lenta.


Se trata de una lesión subcutánea (o eso parece), que no parece adherida a planos profundos, que no fluctúa, indolora a la palpación, cuya superficie es del color de la piel, sin que apreciemos signos inflamatorios ni aumento de la temperatura local, de unos 2 cm de diámetro, más o menos. No detectamos otras lesiones similares a la exploración y nuestra paciente nos pregunta insistentemente acerca de la naturaleza de esa cosa que le ha salido. “¿Será malo? Porque un bulto no puede ser nada bueno, ¿no, doctora? ¿Me tienen que operar?”. Angustias ya se pone en lo peor, y nosotros aún no hemos abierto la boca.


Pero ya ha llegado el momento de pronunciarnos. ¿Qué os parece? ¿Aventuramos un diagnóstico? ¿Podemos tranquilizar a la pobre Angustias, que hoy hace honor a su nombre? ¿O se os ocurre alguna exploración complementaria que arroje un poco de luz?
El caso de esta semana es del Dr. David Vidal, dermatólogo del Hospital Moisés Broggi de Sant Joan Despí en Barcelona y buen amigo y ex-compañero de mis tiempos en el Hospital de Sant Pau. La solución la tendremos, como siempre, el miércoles, o en este enlace.

Hoy el vídeo va sobre el viento y de cómo modela los paisajes. Poned los altavoces, pantalla completa y a relajarse.

Formations from Jiro Bosma on Vimeo.

miércoles, 22 de marzo de 2017

Neurofibromas: A veces van por libre

Los neurofibromas son uno de los marcadores cutáneos, junto a las manchas café con leche (además del nevus anémico y el xantogranuloma juvenil), de la neurofibromatosis, una enfermedad genética relativamente frecuente (dentro de lo raro) de la que hemos hablado anteriormente en este blog, que se engloba en el grupo de las denominadas rasopatías (os remito al post correspondiente para un rápido repaso).

Imagen histológica a pequeño aumento con H&E. Foto: F. Terrasa

Pero el neurofibroma es en realidad un tumor benigno de estirpe neural que no siempre se asocia a esta enfermedad, ya que a veces (más de las que nos pensamos), campa a sus anchas en solitario, sin más trascendencia clínica que las molestias que pueda provocar tener un bultito de mayor o menor tamaño en la piel, consideraciones estéticas aparte. Así, el neurofibroma solitario suele aparecer como una lesión exofítica, a veces pediculada, otras cupuliforme, de color carne y cuya característica distintiva es su consistencia, que se define clásicamente como “en saco de gusanos”, que hace que cuando lo toquemos nos encontremos con una lesión blandita, que a veces incluso parece que podamos reintroducirla en la dermis a través de una especie de ojal, fenómeno que se conoce con el nombre de “signo del ojal”. Claro que otras veces los neurofibromas son mucho menos aparentes, apenas como áreas mal delimitadas de coloración azulada o eritematosa, ligeramente deprimidas respecto a la piel circundante (estos últimos más típicos de la neurofibromatosis). Puede localizarse en cualquier región anatómica, desde el lecho ungueal hasta la vulva, aunque tienen predilección por el tronco y zona proximal de extremidades. Pero también existen presentaciones inusuales extracutáneas, incluyendo la cavidad nasal, paladar, intramedular, conducto biliar, riñón, ileon, colon, canal anal o incluso el canal espermático. Mención aparte merecen cuando encontramos múltiples lesiones agrupadas, ya que podemos estar ante un caso de neurofibromatosis segmentaria, que discutiremos en otra ocasión.


Imágenes histológicas a mayor aumento. Foto: Fernando Terrasa

Histológicamente los neurofibromas son lesiones no encapsuladas pero bien delimitadas que ocupan todo el grosor de la dermis y con frecuencia se extienden al tejido celular subcutáneo. Habitualmente existe una estrecha banda de dermis papilar respetada, estando el resto de la dermis ocupada por fascículos de células fusiformes las cuales se disponen siguiendo trayectos ondulados que se distribuyen desordenadamente. El estroma entre esos fascículos está formado por haces de colágeno fibrilar no siendo rara la presencia de áreas mixoides. Es más raro que veamos un estroma escleroso o hialinizado, y cuando este hallazgo es muy prominente hablamos de neurofibroma esclerótico. Además los vasos sanguíneos también son abundantes en el estroma de los neurofibromas, y como en todos los tumores neurales, es frecuente observar la presencia de mastocitos dispersos. Las células neoplásicas son esas células fusiformes, formadas por una mezcla de células de Schwann, fibroblastos y células perineurales (no son lo mismo los fibroblastos que están entremezclados con las células de Schwann que las perineurales que son las que lo rodean y son EMA positivo. Los fibroblastos endoneurales son los que expresarían CD34 en estas neoplasias). Son S100, NSE y vimentina positivos.

El tratamiento de un neurofibroma solitario es quirúrgico, aunque no es estrictamente necesario en lesiones asintomáticas de claro diagnóstico (lo que sucede es que éste suele ser a posteriori, a veces tras la exéresis de una lesión que pensábamos que era un fibroma blando, pero más blando de lo normal, y por eso se lo mandamos al patólogo). Los neurofibromas son tumores benignos que casi nunca llegan a desarrollar una transformación maligna; pero los tumores malignos de la vaina neural (extremadamente raros) derivan principalmente de neurofibromas, en especial la variante plexiforme en el contexto de una neurofibromatosis.

En el caso de Asunción, de un tacto tan característico, ya sospechamos de entrada que se trataba de un neurofibroma, y se lo extirpamos por las molestias que le provocaba. A la exploración no presentaba otras lesiones similares, y mucho menos manchas café con leche, ni antecedentes familiares de neurofibromatosis, así que le dimos el alta después de la intervención.

Y si os gusta correr por la montaña y queréis hacerlo por Mallorca, no os perdáis este proyecto colaborativo: Around the Ammonnite. De momento, os dejo el vídeo.

Around the Ammonite from Around the Ammonite on Vimeo.

sábado, 18 de marzo de 2017

Un bulto muy blandito

Asunción es una mujer de 50 años, de fototipo claro, que trabaja como administrativa en una empresa de servicios náuticos y que no tiene ninguna enfermedad relevante. Tampoco toma medicación alguna de manera crónica. Pero si se ha decidido a consultarnos, a través de su médico de familia, es porque tiene “una especie de bulto” en el costado izquierdo. Hace ya muchos años que le apareció (ni recuerda cuántos), de tamaño estable, no le duele aunque le llega a molestar por culpa del roce con la ropa. Nunca le ha sangrado ni le ha dado mayores problemas, pero está decidida a deshacerse del bultito (si es posible, claro).


Cuando la exploramos, la lesión nos llama rápidamente la atención. Primero por su tamaño (1 cm) pero sobre todo por el tacto que tiene, que es en verdad blandito e inesperado (es como si tocáramos una bola de ésas “antiestrés”). La lesión, nodular y de base sesil, se palpa también en profundidad y es más grande de lo que parece a simple vista. No está pigmentado y no observamos estructuras vasculares en su interior, tampoco vemos nada que nos oriente al dermatoscopio. La exploración completa no revela otras lesiones similares, ni nada que nos llame la atención.

No parece nada malo (lleva demasiado tiempo y el aspecto es bastante anodino y nada amenazador), pero de repente nos puede la curiosidad, así que, teniendo en cuenta las molestias que le provoca, decidimos conjuntamente que sí, que lo extirparemos. Hacemos los papeles correspondientes y quedamos para otro día. ¿Qué os parece? En verdad hoy se trata de tocar más que de ver, pero ¿os atrevéis con un diagnóstico? Si no tranquilos, el miércoles saldremos de dudas (o en este enlace).

Hoy nos vamos a Suiza, en un vídeo diferente que además combina la técnica de 360º, de modo que podéis "navegar" por el mismo.

HELVETIA BY NIGHT 360° from Christian Mülhauser on Vimeo.

miércoles, 15 de marzo de 2017

¿Puede ir al colegio un niño con tiña capitis?

Es automático: Cuando diagnosticamos una tiña lo primero que preguntan los padres (o lo segundo) es si el niño/a va a poder ir o no al colegio. Y es que no están los tiempos para la conciliación laboral y familiar, así que es lógico que tarde o temprano surja la duda. Sobre todo porque en muchos centros escolares aplican la exclusión ante la más mínima duda, y tampoco es eso. Luego está el sentido común, pero esto ya es para nota.

Las lesiones de Kike no admitían muchos diagnósticos diferenciales: Eso era una tiña hasta que no se demostrara lo contrario. Pero aún así siempre es recomendable, y diría que casi obligado en todas las dermatofitosis del pelo, confirmar el diagnóstico mediante el correspondiente cultivo. Entre otras cosas porque el cultivo va a tardar un mes (aquí y en Hollywood), y si las cosas se tuercen o no van todo lo bien que esperábamos, tener identificado al bicho en cuestión da mucha tranquilidad (y si el cultivo es negativo, a pensar en otras posibilidades). Y es que la identificación micológica tiene implicaciones incluso en el tratamiento, e incluso es una manera de poder rastrear el origen de la infección (os recuerdo que hay dermatofitos cuyo origen está en la tierra, otros que se contagian a partir de animales y otros, entre humanos, como explicábamos en este post).

Evolución de las lesiones de Kike con el tratamiento
El cultivo de los pelos de Kike fue positivo para Microsporum gypseum, un hongo dermatofito geofílico (cosas de jugar con tierra), así que ya tenemos el diagnóstico confirmado de tiña capitis (os recuerdo que un mes más tarde). Es evidente que ante lesiones tan claras no vamos a esperar un mes para iniciar tratamiento, así que ya en la primera visita tuvimos que decidir qué le dábamos a Kike. El tratamiento sistémico es prácticamente obligado ante una tiña capitis, donde si recetamos antifúngicos tópicos (lociones o en forma de champú/ gel) estos últimos tendrán un papel adyuvante. Así que teníamos que decidir: griseofulvina, terbinafina, fluconazol o itraconazol.

A día de hoy, terbinafina (por disponibilidad en el mercado) se podría considerar el tratamiento de elección para la mayoría de tiñas capitis infantiles, aunque hay que tener en cuenta que se presenta en comprimidos de 250 mg y que en niños de menos de 40 kg de peso tendremos que ajustar la dosis. Así, en niños de 10-19 kg la dosis recomendada es de 62,5 mg/d; en 20-39 kg, de 125 mg/d y en mayores de 40 kg, la dosis de adultos de 250 mg/d, siendo la duración del tratamiento de 4 semanas en la mayor parte de los casos, y recordando que terbinafina va mucho mejor en tiñas tricofíticas que microspóricas (sobre todo por M. canis), alargándose a las 6 semanas el tratamiento en estos casos.

Itraconazol no suele utilizarse de entrada en niños, sobre todo desde que desapareció la suspensión pediátrica (la dosis sería de 5 mg/kg/d), y aunque fluzonazol sí existe en suspensión oral, su uso en niños suele estar limitada a formas graves de candidiasis (6 mg/kg/d).

Colonias de M. gypseum

M. gypseum al microscopio

Esto es ahora, porque hasta no hace mucho no había discusión: Las tiñas capitis se tratan con griseofulvina. Y punto pelota. Pero este antiguo fármaco tiene un problema: Es barato, viejo y con escaso interés comercial. Y seguramente por eso se encuentra desabastecido en España desde 2014. Esta situación se puede paliar mediante la formulación magistral, disponible incluso en solución oral, y también se pueden conseguir los comprimidos solicitándolos como medicación extranjera (parece que los importan de Francia, donde no tienen ese problema). Descubierta en 1939 a partir del Penicillium griseofulvum, a finales de los años 50 se vio que era eficaz en el tratamiento de las micosis superficiales en humanos, convirtiéndose en el primer antifúngico oral. La dosis habitual es de 10-15 mg/kg/d, aunque en las tiñas capitis se recomiendan dosis mayores de 20-25 mg/kg/d, durante 6-8 semanas. Se tolera bien y se absorbe mejor si se administra junto a comidas grasas. Las tasas de curación micológica se encuentran entre el 80 y el 95%.

A Kike le recetamos griseofulvina siguiendo ancestrales costumbres, a dosis de 20 mg/kg/d durante 8 semanas, y aunque al principio teníamos serias dudas de que persistiera la placa alopécica, con el paso del tiempo pudimos comprobar que el pelo le volvió a crecer con normalidad.

Y terminamos intentando responder a la pregunta del título. Las tiñas en general (las infecciones por hongos dermatofitos) no se consideran en realidad una causa de exclusión escolar, aunque sí son de obligatorio tratamiento. Sí pueden ser consideradas como exclusión en piscinas públicas. Evidentemente, el sentido común también nos dice que en aquellas lesiones localizadas en áreas expuestas en niños muy pequeños, es más que recomendable iniciar el tratamiento lo antes posible para minimizar el riesgo de contagio y evitar pequeñas “epidemias” escolares. A título informativo, decir que al cabo de una semana de tratamiento con terbinafina ya se detectan niveles adecuados de antifúngico en el pelo. Y si queréis más información acerca de las causas infecciosas de exclusión escolar, os recomiendo este artículo de la Guía ABE de Pediatría.

Termino agradeciendo a Cecilia Calvo su ayudar para recabar la información concerniente al misterio de la griseofulvina desaparecida. Muchas gracias.

El siguiente vídeo es, no sé... raro.

Analogue Loaders from Raphael Vangelis on Vimeo.

sábado, 11 de marzo de 2017

El niño tiene una costra en la cabeza

Kike tiene 6 años y entra en la consulta con una sonrisa de oreja a oreja. Bueno, con una sonrisa y una especie de costra pegajosa en la cabeza, en concreto en el cuero cabelludo de la región temporal izquierda, que supura al apretarlo, de unos 4 cm. Los padres nos explican que empezó hace unas 3 semanas. Al principio tenía otro aspecto (estaba rojo y descamaba) y le pusieron un corticoide tópico en solución. Inicialmente parecía que iba mejorando, pero a los 5 días advirtieron que ya presentaba una costra adherida en toda esa zona, algo dolorosa al tacto, supurativa. No tenía otras lesiones parecidas, ni en la cabeza ni en el resto del cuerpo, pero sí pudimos palpar unas adenopatías preauriculares y laterocervicales de pequeño tamaño. Cuando estiramos suavemente unos cuantos pelos de la zona afectada, estos se desprendieron con gran facilidad.


Aparte de este “problemilla capilar”, Kike no tiene alergias a ningún medicamento y es un niño sano con las vacunaciones al día. Nos explica que tiene contacto esporádico en casa de sus abuelos con perros y caballos. Ah! Y tiene un hermano de 10 años quien no tiene nada raro en la piel.

Seguro que el diagnóstico ya lo sospecháis, así que vamos a las preguntas. ¿Empezamos tratamiento o hacemos alguna prueba antes? ¿Qué tratamiento es más adecuado en un niño de esta edad? Y la pregunta del millón: ¿Puede Kike ir al cole mañana? ¿Y la semana que viene? ¿Y la otra? Bueno, intentaremos resolver estas cuestiones y alguna otra el miércoles, o en este enlace.

Hoy nos vamos a Noruega. Enjoy!

SEASONS of NORWAY - A Time-Lapse Adventure from Morten Rustad on Vimeo.

miércoles, 8 de marzo de 2017

Granuloma piógeno: También en la lengua

Lo de la lengua de Isidoro no era un alien, sino un granuloma piógeno, una lesión de naturaleza reactiva que los dermatólogos estamos más acostumbrados a ver en otras localizaciones, frecuentemente periungueales, como en el caso de Silvia que ya comentamos hace tiempo.
También conocido como hemangioma lobular capilar o botriomicoma (de la época en que se pensaba que era un proceso infeccioso), se cree que representa una reacción exagerada de los tejidos a un traumatismo local (a veces mínimo) o a una irritación (en la encía puede ser incluso secundario a los microtraumatismos que produce el cepillado dental o a la irritación gingival por la placa).

Se presenta como una masa lisa o lobulada, muchas veces pediculada, que sangra con facilidad y puede presentar un aspecto aframbuesado, de superficie ulcerada y de color que varía entre rosado, rojo o púrpura, en función del tiempo de evolución de la lesión, de tamaño variable (entre pocos milímetros a varios centímetros), que no suele ser dolorosa pero que sangra fácilmente, a veces de manera profusa, debido a su abundante vascularización. Puede crecer rápidamente, provocando la consiguiente alarma en el paciente.

Imagen histológica con H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

A mayor aumento con H&E. Foto: F. Terrasa

Aunque puede presentarse a cualquier edad, es más típico de niños y adultos jóvenes, siendo algo más frecuente en mujeres que en hombres. Artículos de odontología afirman que comprende el 1,8% de todas las biopsias bucales, y que el 75% afectan a la encía (más frecuentes en el maxilar que en la mandíbula), distribuyéndose el resto en mucosa yugal, labios, lengua, paladar, etc. Son especialmente frecuentes en el embarazo, pudiendo regresar espontáneamente después del parto en estos casos.
Siempre que sea posible se recomienda realizar estudio histológico, que como vemos muestra una proliferación lobular de capilares separados por septos fibrosos, con aparentes vasos nutrientes, collarete epitelial y ulceración.

En la boca, el diagnóstico diferencial incluye el granuloma periférico de células gigantes, la diapneusia, sarcoma de Kaposi, fibroma irritativo o incluso un melanoma (que recordemos no siempre es pigmentado).

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica y, en caso de localizarse en la encía, remitir al odontólogo para que estudie los dientes adyacentes con la finalidad de eliminar cualquier fuente de irritación. En los casos gestacionales el tratamiento se puede diferir, a no ser que la lesión produzca sintomatología. Después de la exéresis, en un 15% de los casos se pueden presentar recurrencias.
A Isidoro se lo extirpamos en la consulta, sin más complicaciones ni recidivas posteriores.

Hoy viajamos a Oregón, en un vídeo diferente, grabado exclusivamente con cámaras infrarrojas.

INVISIBLE OREGON from Sam Forencich on Vimeo.