Un Whatsapp desde Malawi

La madre de Zenha ha caminado muchas horas hasta el dispensario para pedir ayuda a las misioneras. Esta mañana, cuando la ha ido a despertar, se ha asustado muchísimo. No sabe qué puede haber sucedido. Han aparecido en distintas zonas de su piel unas inquietantes manchas moradas. Algunas están cubiertas de una gran ampolla. En otras, da la impresión de que alguien le ha puesto un objeto ovalado al rojo vivo. Las de la cara, por último, se diría que la niña se ha levantado a escondidas por la noche, para jugar a ser mayor, y se ha maquillado de forma desafortunada y exagerada.
Sin embargo la noche ha sido tranquila. No ha oído a nadie merodear por alrededor de la cabaña, y parece que los niños han dormido de un tirón. Ella se hubiera dado cuenta de cualquier movimiento.

Durante la larga caminata se le llena la cabeza de recuerdos y cavilaciones.
La niña está bien, pero su aspecto le asusta.
Realmente Zenha siempre está bien. De todos los hijos que ha tenido, algunos ya no están…, Zenha siempre es la más fuerte, la que menos enferma, la que mas resiste. Aveces se hace la malita para irse a jugar. Zenha ¿Vas a recoger leña para hacer el desayuno? ¡Me duele la tripa mamá, mejor me quedo jugando a ACUCULU (un tipo de escondite). ¡Que lista es!
De hecho, ayer le pedí que me ayudara a asear a sus hermanos pequeños y me decía que le dolía la garganta. No estaba caliente, ni tosía, ni tenía mala cara, así que le di uno de esos caramelos para la garganta que guardo, de cuando su hermano estuvo tan malito y ¡hala! ¡A ayudar!

El caso de esta semana no lo he escrito yo. Tenemos el placer de contar en el blog con la colaboración de Cristina Galván, dermatóloga y profesora de Medicina de la Universidad Rey Juan Carlos, premiada por su labor solidaria por la Fundación Piel Sana de la AEDV y que desde hace algunos años proporciona asistencia dermatológica a una región de Malawi en un proyecto impresionante (de hecho, Cristina nos debe estar leyendo desde allí en estos momentos). Pero la cosa no queda aquí y ha establecido una red de teledermatología entre varios dermatólogos y centros de Etiopía y Turkana (Kenia). El caso de esta semana corresponde a una de estas consultas de hace algún tiempo.

Nosotros también nos vamos a Malawi, pero sólo unos segundos. La solución al caso, el próximo miércoles, o en este enlace.

MALAWI from Marieke van der Velden on Vimeo.

Hematoma subungueal: No todo lo negro va a ser malo

Sangre bajo la uña. Siempre es aparatoso, y a veces asusta. Bien porque el porrazo ha sido fuerte (y entonces es el dolor lo que prima), bien porque no recuerdas haberte dado ninguno, y entonces aparece la preocupación. El temido melanoma acral, muy poco frecuente, pero casi de diagnóstico tardío, así que no es extraño que en ocasiones suceda todo lo contrario y empecemos a ver fantasmas donde sólo hay hemoglobina.

Hematoma subungueal: glóbulos hemorrágicos

Y es que lo que parece sangre, a veces no es más que eso: sangre. Y no siempre el paciente nos va a detallar el antecedente traumático (como en el caso de Consuelo), a veces por falta de memoria, y otras porque muchas veces no hace falta pillarse el dedo con la puerta del coche para que se acumule sangre por debajo de la uña. Es entonces cuando surgen las dudas. Y es ahí donde el sentido común y la dermatoscopia nos pueden echar un cable.

Primero, el sentido común. Una hemorragia subungueal aparece de manera brusca, así que normalmente el paciente así nos lo va a referir. Y por mucho que nos parezca una hemorragia no nos va a cuadrar con que nos diga que es una lesión de años de evolución. Por eso la anamnesis sigue siendo fundamental.

Otro hematoma (de otro paciente, este derivado de traumatología)

Y segundo, el dermatoscopio, una vez más nuestro gran aliado. Las hemorragias subungueales se caracterizan por unas manchas con una pigmentación púrpura-marrón relativamente homogénea. Las lesiones recientes son purpúricas y redondeadas, y con el tiempo se van oscureciendo y volviéndose más marrones y lineales a medida que la uña crece. En las lesiones más antiguas el margen proximal de la pigmentación sigue siendo ovoide, mientras que el borde distal presenta elongaciones paralelas alargadas. Pueden ser secundarias a un traumatismo sobre el aparato ungueal, pero también pueden deberse a sangrado en el contexto de la neovascularización de un tumor, y por eso el diagnóstico de hematoma subungueal sólo debe realizarse en ausencia de otro tipo de pigmentaciones ungueales. Cuando un hematoma ungueal no se desplaza con el crecimiento de la uña o recidiva en el mismo sitio, deberemos poner en marcha otras técnicas de imagen y si estos estudios no fueran concluyentes, plantear una biopsia.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues si lo tenemos claro, no hay que hacer nada salvo esperar a que la uña crezca y la uña sana vaya desplazando la uña alterada con el paso de los meses. Si nos encontramos en la fase aguda después de un golpe, el acúmulo de sangre puede provocar un dolor intenso que cede con el drenaje de la sangre a través de la lámina ungueal. Eugenia Miranda nos explica cómo en su blog, que por supuesto os recomiendo si os interesa la trauma (o si os duele algo). También os recomiendo este artículo de C. Abellaneda sobre dermatoscopia de lesiones pigmentadas ungueales.

Hoy viajamos a la catedral de Norwich en flow motion. No os mareéis.

Norwich Cathedral Flow Motion from Rob Whitworth on Vimeo.

Una uña negra

Mala cosa cuando tu médico te manda al dermatólogo urgente. Y si encima te dan hora esa misma semana, entonces es que te debes estar muriendo. Eso fue lo que pensó Consuelo, y así de asustada entró en la consulta esa mañana. Hacía menos de un año que había perdido a su hermana por un melanoma, y le habían dicho que consultara si notaba algún cambio en un lunar, o si le aparecía alguna mancha nueva.

La verdad es que eso de la uña parecía de un porrazo. Pero Consuelo no se había dado ningún golpe ni se había pillado la uña con nada. Estaba segura de ello. Además, se acordaría, ¿no? Por eso se extrañó cuando de repente la uña se le puso negra dos semanas antes. Y no le dolía. Al principio pensó que sería una tontería, pero tenía lo de su hermana muy reciente aún, y empezó a darle vueltas a la cabeza. Google no ayudó mucho. Finalmente decidió consultar con su médico de familia, más que nada para que la tranquilizara. Pero en vez de eso su médico llamó al hospital y le consiguió una cita en pocos días. Todo el consuelo se le quedó en el nombre.

Así fue como conocimos a Consuelo, de 52 años, de fototipo III y con un antecedente familiar de primer grado de melanoma maligno, pero sin otros antecedentes relevantes salvo una hipertensión arterial bien controlada con enalapril. Aparte de esa lesión en la primera uña de la mano izquierda, no detectamos nada más que pudiera ser relevante a la exploración (aprovechamos para revisarle toda la piel, claro).

¿Qué pensáis? ¿La habríais derivado al dermatólogo? ¿Podía esperar los 2 meses que tardamos en dar una cita normal? ¿Necesitamos una biopsia para saberlo? ¿O vamos sacando el dermatoscopio? ¿Podemos tranquilizarla ya o seguirá la incertidumbre hasta la siguiente visita? Lo sabremos el miércoles, como siempre, o en este enlace.

Por cierto, ya tenemos ganador del sorteo del otro día. Se llama David, está preparando el MIR y los fotoprotectores están en tierras gallegas (incluso nos ha mandado una foto). Desde aquí muchos ánimos y suerte en el examen (las preguntas de derma las tienes superadas sólo por ser seguidor del blog).

Foto: David Fernández

¿Qué pasa si juntamos cine, arquitectura y diseño? Preguntad a Federico Babina (o mirad el siguiente vídeo).

Preview of archidirectors by Federico Babina from designboom on Vimeo.

Granuloma anular: Una enfermedad con muchas caras

No es la primera vez que hablamos aquí de granuloma anular, y probablemente no será la última, ya que es una patología realmente curiosa, y relativamente frecuente en nuestras consultas. Descrito por primera vez por Colcott Fox en 1895, no es hasta la primera década del siglo XX cuando Graham Little describe una serie de casos bajo el nombre de granuloma anular, propuesto por R. Crocker.

Lo habéis adivinado: La patogénesis del granuloma anular se desconoce, aunque abundan diversas hipótesis, desde las que postulan un mecanismo inmune-mediado tipo III, a una reacción de hipersensibilidad retardada con cambios tisulares y vasculares secundarios apoyado por la presencia de células T-helper en las lesiones, las cuales activarían los macrófagos con la subsiguiente secreción de citoquinas que activarían a su vez a los fibroblastos. Incluso se han propuesto teorías infecciosas, por la relación con el VIH, Borrelia, hepatitis y otros agentes infecciosos que actuarían como desencadenantes. Vamos, que no tenemos ni idea, pero como comentamos sí se han establecido un montón de posibles desencadenantes tan variopintos como la realización de un tatuaje, la picadura de una abeja, incluso la mordedura de un pulpo. También se ha descrito como fenómeno de Köebner tras una safenectomía, o después de algunas vacunas o fármacos (alopurinol, anti-TNF-alfa, topiramato, sales de oro, interferón, mesoterapia o inyecciones de colágeno).

Codo izquierdo, después de la biopsia las lesiones habían mejorado

Pero más que desencadenantes (que son más bien una curiosidad), el granuloma anular puede coexistir con una gran variedad de procesos sistémicos. De todos ellos, las asociaciones mejor establecidas son con la diabetes mellitus y la dislipemia. En 1989, en una serie de Winkelmann, el 20% de los pacientes con granuloma anular eran diabéticos, aunque estos datos no se reproducen en otros estudios que no han encontrado esa asociación. Otras asociaciones, como enfermedades del tiroides, neoplasias o infecciones sistémicas se han descrito de manera más anecdótica.

No existen demasiados estudios epidemiológicos acerca de esta entidad, por lo que no se puede saber con exactitud su incidencia, pero para hacernos una idea, en un artículo de revisión publicado en 1980, el 0,1-0,4% de nuevos pacientes dermatológicos fueron diagnosticados de granuloma anular. En general, es más frecuente en pacientes entre la la 3ª y 5ª décadas de la vida, con una ligera predominancia en mujeres. Todo dependiendo de la variante clínica, como veremos a continuación, y algunos estudios describen una tendencia bimodal con un pico de incidencia en la primera década de la vida y otro en la 5ª.

Cuando hablamos de granuloma anular nos viene a la cabeza la forma clásica, que se caracteriza por la presenta de placas anulares eritematosas, pero en realidad el granuloma anular abarca diversas formas clínicas y morfológicas que se resumen en la siguiente tabla. La forma localizada es la más típica (un 75% de los casos), en las extremidades, a menudo (pero no siempre) con esa configuración anular que facilita bastante el diagnóstico, con tendencia a la remisión espontánea en menos de 2 años. La forma generalizada, descrita inicialmente con afectación del tronco y extremidades, con esas formas anulares tan características, es menos frecuente pero bastante reconocible, aunque algunos autores prefieren el término “diseminada”. La variante subcutánea es bastante curiosa, y corresponde a nuestra paciente de esta semana, aunque se ha descrito como casi exclusiva de población pediátrica. También conocido como nódulos pseudorreumatoides, es típico de las extremidades inferiores de niños, con tendencia a la regresión espontánea. Menos frecuentes son las otras variantes, como la perforante, la forma elastolítica de células gigantes (granuloma actínico) o la acral, aunque hoy no entraremos en detalle.

Granuloma anular: Formas clínicas

No vamos a entrar hoy en detalles histológicos, pero el principal hallazgo es la inflamación granulomatosa con un patrón intersticial o en empalizada y con presencia de mucina.

Sí que nos vamos a detener un poco más en el tratamiento. Y es que como ya dijo en 1982 Wilkin, quien escribió que, “en general, la probabilidad de éxito terapéutico es inversamente proporcional al número de tratamientos propuestos para una enfermedad”, esta premisa se cumple en el granuloma anular (de hecho, Wilkin estaba hablando precisamente de esta entidad). Así, el granuloma anular es una de esas enfermedades con multitud de opciones terapéuticas y con muy pocas garantías de éxito, además de poquita evidencia. De hecho, en uno de los pocos estudios controlados, no se observaron diferencias significativas entre los pacientes tratados y los que no lo fueron. Tenemos que tener presente que un 50% de los pacientes con granuloma anular se curarán espontáneamente sin tratamiento en el plazo de 2 años (aunque las recurrencias son relativamente frecuentes). No pocas veces las lesiones mejoran o desaparecen después de realizar la biopsia (como en el caso de Adoración).
Las alternativas terapéuticas son, como decimos, bastante amplias, desde corticoides tópicos o intralesionales, yoduro potásico, fototerapia (con o sin psoralenos), láser de colorante pulsado, antimaláricos, anti-TNFalfa, fumaratos, vitamina E (400-600 UI/d), doxiciclina, minociclina, terapia fotodinámica, dapsona, clofazimina, metotrexato, tacrolimus tópico, pimecrolimus tópico, isotretinoína, y un largo etcétera que no vale la pena detallar.

Como he dicho antes, Adoración vino a la visita de control mucho mejor, y teniendo en cuenta que hacía muchísimos años que no le habían mejorado las lesiones, lo relacionamos con el hecho de haber realizado la biopsia. Dado que las lesiones no le molestaban en absoluto, decidimos conjuntamente con la paciente no realizar ningún tratamiento y mantener una actitud expectante mientras no le moleste.

Qué ganas tengo de volver a bucear en Maldivas. Pero de momento me tendré que conformar con este vídeo de nuestro  amigo Ocins.

KABUKI. Maldivas 2017 from ocins on Vimeo.

Bultos en los codos (y en los dedos)

Adoración no está demasiado preocupada. De hecho, le extraña que su médico la haya enviado al dermatólogo. Pero si sólo eran esos bultos que le salían en los codos y en los dedos de la mano. Y encima no le dolían. Y malos no podían ser, que hacía más de 10 años que le habían empezado a salir. Se lo preguntó a su médico de pasada, un día que fue por gripe. Pensaba que le diría que no era nada, pero el doctor le dijo que no sabía lo que era y que mejor si la veía el especialista de la piel. Si lo llega a saber no le dice nada, que no está el patio para pedir permiso para ir al médico cada dos por tres.

Codo izquierdo

Pero bueno, ya que está aquí a ver qué le dicen. Adoración tiene 47 años, y una diabetes tipo 2 bien controlada con antidiabéticos orales. Aparte de simvastatina y de la metformina, no toma otros fármacos, y trabaja como cajera en un supermercado. Las lesiones en cuestión son las que veis en las imágenes, en codos y dorso de algunos dedos de las manos, bilaterales. En el codo izquierdo, una de las lesiones presenta una costra superficial, y Adoración nos cuenta que es porque a veces se traumatizan por el roce con cualquier cosa. No le duelen ni le pican, y son relativamente estables en el tiempo. Nunca le han salido en otras localizaciones, y nadie en su familia tiene algo parecido, que ella sepa.

Dorso mano derecha

Nuestra paciente no está preocupada, pero empieza a tener curiosidad por esos bultos que tanta intriga provocan a los médicos. ¿Qué le decimos? ¿O qué le hacemos? ¿Y qué le recetamos? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Mientras, nos vamos a Hawaii.

Hawaii: Islands of Fire from Tyler Hulett on Vimeo.

Foliculitis por Malassezia: Granos que pican

La piel negra siempre supone un hándicap diagnóstico. Al menos a nosotros, los dermatólogos mediterráneos. No digamos los no-dermatólogos, así que no íbamos a pretender hacer un diagnóstico clínico sin más. Y así fue como Sunday se llevó una biopsia el primer día, y un diagnóstico de foliculitis por Malassezia el segundo, gracias a nuestro patólogo, Fernando Terrasa. Un poco de itraconazol y podríamos terminar aquí este post, pero vamos a hablar un poquito de esta entidad.

Lo primero, la terminología. Y es que podéis verla referida como foliculitis por Pityrosporum o foliculitis por Malassezia. Tanto da, aunque como ya comentamos en su día hablando de la pitiriasis versicolor, la nomenclatura correcta es Malassezia, así que aunque muchas veces se nos escape lo de “foliculitis por Pityrosporum”, lo otro es más adecuado. Parece mentira que un hongo tan frecuente como este haya estado tantos años sin poder clasificarse correctamente, debido sobre todo a sus estrictos requerimientos nutricionales y a su variabilidad morfológica (pueden presentar simultáneamente forma micelial y de levadura). Descrita en 1846 por Eichtedt, no fue hasta 1889 cuando Baillon creó el género Malassezia con la especie Malassezia furfur haciendo alusión a las finas escamas (furfuráceas) de la pitiriasis versicolor. En 1904 Sabouraud lo terminó de complicar, enfatizando sobre la presencia de dos morfologías y creó el género Pityrosporum para la fase levaduriforme, manteniendo el nombre de M. furfur para la micelial. Posteriormente algunos taxónomos las separaron en dos especies distintas y se llamó Pityrosporum ovale a la forma oval y P. orbiculare a las levaduras esféricas. En 1913 se cultiva por primera vez y no es hasta 1939 cuando se dan cuenta de la necesidad de sustancias grasas en el medio de cultivo. Ya en 1986 estudios micológicos y análisis genéticos confirman la inestabilidad morfológica del hongo y que la levadura (oval o redondeada) y el micelio son sólo estados simples de un complejo ciclo de vida de un mismo bicho. Y es así como el término Pityrosporum pasa al olvido, adoptándose la denominación Malassezia para cualquiera de sus formas. Ya en los años 90 empiezan a describirse otras especies, y actualmente son 11, cuya principal característica es que son obligatoriamente lipofílicas, debido a que tienen un defecto en la capacidad de sintetizar ácidos grasos saturados de C12-C16, lo que se manifiesta en el requerimiento de una fuente exógena de esos ácidos grasos para su desarrollo (excepto M. pachydermatis, que causa dermatitis y otitis externa en animales). Debido a su carácter lipofílico, la mayoría de estas levaduras se encuentran como comensales en áreas del cuerpo con glándulas sebáceas, y bajo la influencia de ciertos factores pueden actuar como patógenos.

La foliculitis por Malassezia fue descrita en 1969 por Weary y compañía, siendo Potter y colaboradores quienes en 1973 describieron pormenorizadamente esta entidad, más frecuente de lo que parece. En realidad es una infección oportunista producida por esta levadura, siendo la oclusión folicular el desencadenante de todo.

Desde un punto de vista epidemiológico, suele afectar a personas jóvenes, entre 24 y 35 años, siendo más frecuente en climas húmedos y calurosos. Aunque se puede presentar en cualquier persona, se han descrito una serie de factores predisponentes, como son los tratamientos antibióticos, la infección por VIH, diabetes, uso de corticoides u otros inmunosupresores y factores que favorezcan la oclusión localizada.

Clínicamente las lesiones se presentan en la espalda, pecho y en la raíz de las extremidades, siendo frecuente el prurito, que puede llegar a ser muy intenso. La lesión primaria es una pápula eritematosa perifolicular, y si tenemos suerte, podemos ver alguna pústula (el diagnóstico es más complicado en ausencia de lesiones pustulosas), de 2-3 mm. Si el índice de sospecha es elevado, un examen directo puede sacarnos del apuro y permitirnos un rápido diagnóstico. En caso contrario, no es infrecuente que el paciente termine con una biopsia, que nos permitirá detectar la presencia de Malassezia en los folículos incluso con la tinción hematoxilina-eosina. Además veremos una dilatación de los orificios foliculares, mezclados con material queratinoso, pudiendo producirse la rotura de la pared folicular con la consecuente respuesta inflamatoria mixta y reacción a cuerpo extraño con células gigantes.

Imagen histológica con dilatación folicular y levaduras en su interior.

Estas bolitas son las levaduras de Malassezia. Fotos: F. Terrasa

El diagnóstico diferencial se puede plantear sobre todo con las foliculitis bacterianas y el acné vulgar, pero en algunos casos tendremos que considerar la foliculitis por Candida, foliculitis eosinofílica y siempre estaremos atentos ante la posibilidad de una candidiasis diseminada o una pustulosis exantemática aguda generalizada por fármacos.

La foliculitis por Malassezia suele precisar de tratamiento sistémico, siendo la pauta más habitual la de itraconazol a dosis de 200 mg/d durante 2 semanas (también puede utilizarse fluconazol. Nunca estará de más asociar un antifúngico tópico en gel en estos pacientes, hasta la resolución del cuadro.

Con el calor que hace nos va a salir una foliculitis por levaduras, así que hoy viajamos a Islandia de la mano de Andrew Studer, más fresquitos que por aquí. Hasta el sábado.

A Week In Iceland from Andrew Studer on Vimeo.

Granos por el cuerpo que pican y un sorteo

Se llama Sunday, es de Nigeria y hace más de 5 años que vive en nuestro país. La última vez que visitó el suyo fue dos años antes. Pero si hoy está en nuestra consulta es porque desde hace unos 3 meses que le van saliendo unos “granos” por el cuerpo, principalmente en tórax, espalda y hombros, que le pican bastante. Vive en un piso con su mujer y sus tres hijos, y nadie más tiene lesiones parecidas. Aún así, su médico lo trató hace ya más de un mes con permetrina, con la sospecha de que se tratara de una sarna, pero los granos seguían saliendo, y el prurito también, así que finalmente Sunday fue derivado al dermatólogo.

Sunday es un hombre sano, de 38 años, sin alergias conocidas y no toma fármacos de manera habitual. Tampoco ha tenido nunca ninguna enfermedad importante, así que no va demasiado al médico. Al revisar su medicación comprobamos que también le habían pautado cetirizina, pero hacía más de 2 semanas que no la tomaba porque no le calmaba el picor.

Al explorarlo con más detenimiento pudimos ver esas lesiones, en las localizaciones ya mencionadas, en forma de unas pápulas eritemato-marronosas (ya sabéis que el eritema es complicado de apreciar en la piel negra), sin excoriaciones por rascado, con abundantes máculas hiperpigmentadas residuales correspondientes a las lesiones más antiguas. No pudimos ver ninguna pústula, vesícula ni otro tipo de lesiones. Los pliegues, palmas, plantas y mucosas se encontraban respetados, así como la cara y el cuero cabelludo. Aparte de una tanda de permetrina, no se había aplicado ningún otro tratamiento. Tampoco remedios “naturales”.

¿Qué os parece? Reconozco que esta semana es un poco complicado, así que quizá necesitemos alguna exploración complementaria. ¿Por dónde empezamos? ¿Pedimos una analítica? ¿Una biopsia? ¿Pruebas epicutáneas? ¿Un completo y ya veremos? Y mientras, ¿le damos algo de tratamiento o nos esperamos a resultados? ¿Creéis que es contagioso o podemos estar tranquilos con eso? Bueno, el miércoles intentaremos desentrañar el misterio (o en este enlace).

Esta semana sorteamos fotoprotección

Quería hacer un concurso, pero como el caso de esta semana es un poco complicado, finalmente lo que haré será sortear un lote de fotoprotectores entre los que participéis comentando esta entrada. Como que no tengo presupuesto, no puedo realizar envíos fuera de España, espero que lo entendáis, pero tranquilos que después del verano intentaré solucionar este punto y hacer otro sorteo a nivel mundial. Basta que pongáis vuestro nombre y contestaré el comentario ganador, así que atentos el próximo miércoles por la noche. Mucha suerte!

Mientras, intentaremos ver las cosas desde otra perspectiva con este curioso vídeo.

Perspective from Black Sheep Films on Vimeo.