Una picadura que se complica

Lo mejor que te puede pasar cuando te pica un bicho es que te dé superpoderes. Pero no fue precisamente eso lo que le sucedió a Mary Jane, una mujer sana de 35 años que terminó en nuestras consultas después de pasar por urgencias una mañana del mes de agosto. Una semana antes, mientras paseaba por el campo en el interior de Mallorca, notó una picadura en la parte posterior del muslo derecho. No vio al culpable por más que lo buscó, pero le dolió bastante. Posteriormente toda la zona empezó a presentar signos inflamatorios y el dolor fue en aumento, por lo que 3 días más tarde acudió a su centro de salud donde se le indicó tratamiento con cloxacilina 500 mg cada 6 horas y le administraron la vacuna antitetánica. Como que la cosa no mejoraba finalmente fue a urgencias de nuestro hospital, y de ahí a la consulta de dermatología, donde pudimos constatar una llamativa induración de la piel circundante con una zona necrótica central de poco más de 3 cm. Además tenía adenopatías inguinales homolaterales, también dolorosas.

Cara póstero-lateral del muslo derecho

Mary Jane no había tenido fiebre ni había presentado ninguna otra clínica sistémica, aunque sí nos refirió una leve sensación distérmica desde la pasada noche. Aparte del dolor intenso en la zona de la picadura y de la preocupación por esa herida tan fea, se encontraba bien.

¿Qué pensáis? ¿Llamamos a nuestro biólogo de cabecera o podéis saber qué bicho le ha picado a Mary Jane? Teniendo en cuenta que nos encontramos en verano y en Mallorca, claro. ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Lo dejamos así o cambiamos/ añadimos algo? ¿La ingresamos o la mandamos para casa?

Os dejo pensar unos días, el miércoles volveremos a estar por aquí, seguramente con refuerzos. Hoy iba a poner otro vídeo, pero finalmente me he decidido por este de Barcelona, la ciudad que me adoptó durante tantos años y que me vio nacer como médico y luego como dermatóloga. Valga como pequeño homenaje a sus gentes y a las víctimas del cobarde atentado del pasado jueves. Que siga la vida...

Dreamwalking Barcelona from Brandon Li on Vimeo.

Exantema fijo medicamentoso: No siempre es por fármacos

En la misión se preocupan igual. Zenha no parece muy enferma, su aspecto es saludable. Además hace buen honor a su nombre, que significa belleza. Pero esas manchas y ampollas amenazantes… Ellas saben bien cómo hacerlo. Una buena historia clínica. Pero nada. No hay datos. Esto ha surgido de la nada.  Nos mandan el caso. Sospechamos el diagnóstico y pedimos…¡historia clínica!   Las misioneras hacen ahora de policía investigador…y nada. No hay datos.

Zenha vive en una aldea alejada a la que está previsto asistir para llevar alimentos a los ancianos. Y alguien decide pedir permiso a su madre para visitar su cabaña. La madre accede agradecida. Y…allí se encontró el cuerpo del delito. Entre los tesoros de la familia encontraron unos cuantos comprimidos de trimetroprim-sulfametoxazol, caducados desde hace dos años. Se los habían recetado a un hermano mayor que comenzó con dolor de garganta, después fiebre alta y acabó muriendo. La madre de Zenha daba uno de aquellos, que ella llamaba "caramelos", a sus hijos de vez en cuando, si se quejaban de la garganta.

Zenha tenía un exantema fijo medicamentoso, un tipo de reacción indeseable a fármacos con unas características muy peculiares. Se llama fijo, porque con cada nueva administración del fármaco causante las lesiones suelen reproducirse en el mismo lugar que las previas, aunque es frecuente que en cada nuevo brote aparezcan algunas de nuevas. Estas lesiones aparecen entre media y varias horas tras la administración, aunque aveces son más tardías. Es muy frecuente que sean únicas, pero como en el caso de Zenha, pueden ser múltiples, o incluso generalizadas. Se trata de máculas bien delimitadas, redondas u ovaladas, que a veces desarrollan una ampolla en superficie. Uno de los signos guía es el color. Las lesiones son violáceas, oscuras y cuando curan, dejan durante semanas una pigmentación pizarrosa residual. Son autorresolutivas con la retirada del fármaco. Su sustrato histológico es una dermatitis vacuolar de interfase dermo-epidérmica con queratinocitos necróticos. Cuando la necrosis es más intensa, clínicamente se manifiesta con ampollas.

Zenha, el mismo día de la "visita" por Whatsapp

El exantema fijo aparece en todos los grupos de edad y en todas las razas. Suele provocar picor y quemazón local y, aunque a veces sucede, no suele asociar síntomas sistémicos, pero podemos confundirnos al encontrar los síntomas propios del proceso que motivó el uso del fármaco.
¿Por qué nos interesaba tanto la historia clínica? Porque la única manera de evitarlo es descubrir el agente causal para no volver a administrarlo nunca. Y precisamente, el grupo farmacológico de las sulfamidas, como el “caramelo” de Zenha, es el que con más frecuencia produce el exantema fijo medicamentoso. Otros fármacos frecuentes son algunos psicofármacos, anticonvulsivantes y analgésicos. Puede aparecer con cualquier vía de administración, incluso la tópica.  Muchas veces la labor “policial” no es sencilla, porque el paciente está tomando fármacos que no considera que lo son, como es el caso de algunos laxantes, remedios para dormir o productos de herbolario. ¡Hasta hay casos descritos con la quinina presente en el agua tónica! Sin embargo, cuando la sospecha clínica es alta, debemos insistir, porque en el conocimiento de la causa, está la solución. Por otra parte, si no lo reconocemos, la erupción recurrirá cada vez que el paciente utilice el medicamento causal y generalmente con mayor agresividad en los sucesivos brotes.

La verdad es que unas lesiones tan especiales y una historia clínica que relacione el uso del fármaco con su aparición, nos permiten hacer un diagnóstico claro y solucionar el proceso. Cuando el panorama no es tan evidente, como en pacientes polimedicados, además de una biopsia compatible, podemos recurrir al test de provocación. La administración del medicamento tal como el paciente lo utilizó es la prueba más definitiva, aunque como siempre en medicina no es infalible, porque en algunos casos no se reproduce el exantema en todas las ocasiones en las que se usa.  Antes de llegar a la provocación, se recomienda hacer el test del parche con el fármaco, siguiendo el mismo método que usamos en las pruebas de alergia epicutáneas. Debemos parchear el fármaco sospechoso a la concentración y en el vehículo recomendados en cada caso, tanto en la piel sana como en la zona de la piel donde suele aparecer la mancha morada. Esta técnica, mucho menos agresiva, resuelve  bastantes casos, aunque su sensibilidad es mucho menor a la de la prueba de provocación y su negatividad no descarta la causalidad.

Se han sugerido muchas explicaciones, ninguna demostrada, para explicar el porqué de la afectación de zonas determinadas de la piel como reacción a un fármaco de uso sistémico y la memoria de dichas zonas para repetir el proceso ante una nueva exposición. Un jeroglífico apasionante de descifrar independientemente de que cuando la curiosidad científica lo consiga, vaya a tener o no implicación clínica. Nunca se sabe…

Soy yo otra vez. De nuevo agradecer a Cristina Galván el haber escrito el caso de esta semana, pero sobre todo un reconocimiento a su labor y a su implicación en ayudar a tanta gente necesitada en Malawi con la gente de Emalaikat y en otros países (con WhatsApp). Con más gente como ella, este mundo sería mucho mejor.

Un Whatsapp desde Malawi

La madre de Zenha ha caminado muchas horas hasta el dispensario para pedir ayuda a las misioneras. Esta mañana, cuando la ha ido a despertar, se ha asustado muchísimo. No sabe qué puede haber sucedido. Han aparecido en distintas zonas de su piel unas inquietantes manchas moradas. Algunas están cubiertas de una gran ampolla. En otras, da la impresión de que alguien le ha puesto un objeto ovalado al rojo vivo. Las de la cara, por último, se diría que la niña se ha levantado a escondidas por la noche, para jugar a ser mayor, y se ha maquillado de forma desafortunada y exagerada.
Sin embargo la noche ha sido tranquila. No ha oído a nadie merodear por alrededor de la cabaña, y parece que los niños han dormido de un tirón. Ella se hubiera dado cuenta de cualquier movimiento.

Durante la larga caminata se le llena la cabeza de recuerdos y cavilaciones.
La niña está bien, pero su aspecto le asusta.
Realmente Zenha siempre está bien. De todos los hijos que ha tenido, algunos ya no están…, Zenha siempre es la más fuerte, la que menos enferma, la que mas resiste. Aveces se hace la malita para irse a jugar. Zenha ¿Vas a recoger leña para hacer el desayuno? ¡Me duele la tripa mamá, mejor me quedo jugando a ACUCULU (un tipo de escondite). ¡Que lista es!
De hecho, ayer le pedí que me ayudara a asear a sus hermanos pequeños y me decía que le dolía la garganta. No estaba caliente, ni tosía, ni tenía mala cara, así que le di uno de esos caramelos para la garganta que guardo, de cuando su hermano estuvo tan malito y ¡hala! ¡A ayudar!

El caso de esta semana no lo he escrito yo. Tenemos el placer de contar en el blog con la colaboración de Cristina Galván, dermatóloga y profesora de Medicina de la Universidad Rey Juan Carlos, premiada por su labor solidaria por la Fundación Piel Sana de la AEDV y que desde hace algunos años proporciona asistencia dermatológica a una región de Malawi en un proyecto impresionante (de hecho, Cristina nos debe estar leyendo desde allí en estos momentos). Pero la cosa no queda aquí y ha establecido una red de teledermatología entre varios dermatólogos y centros de Etiopía y Turkana (Kenia). El caso de esta semana corresponde a una de estas consultas de hace algún tiempo.

Nosotros también nos vamos a Malawi, pero sólo unos segundos. La solución al caso, el próximo miércoles, o en este enlace.

MALAWI from Marieke van der Velden on Vimeo.

Hematoma subungueal: No todo lo negro va a ser malo

Sangre bajo la uña. Siempre es aparatoso, y a veces asusta. Bien porque el porrazo ha sido fuerte (y entonces es el dolor lo que prima), bien porque no recuerdas haberte dado ninguno, y entonces aparece la preocupación. El temido melanoma acral, muy poco frecuente, pero casi de diagnóstico tardío, así que no es extraño que en ocasiones suceda todo lo contrario y empecemos a ver fantasmas donde sólo hay hemoglobina.

Hematoma subungueal: glóbulos hemorrágicos

Y es que lo que parece sangre, a veces no es más que eso: sangre. Y no siempre el paciente nos va a detallar el antecedente traumático (como en el caso de Consuelo), a veces por falta de memoria, y otras porque muchas veces no hace falta pillarse el dedo con la puerta del coche para que se acumule sangre por debajo de la uña. Es entonces cuando surgen las dudas. Y es ahí donde el sentido común y la dermatoscopia nos pueden echar un cable.

Primero, el sentido común. Una hemorragia subungueal aparece de manera brusca, así que normalmente el paciente así nos lo va a referir. Y por mucho que nos parezca una hemorragia no nos va a cuadrar con que nos diga que es una lesión de años de evolución. Por eso la anamnesis sigue siendo fundamental.

Otro hematoma (de otro paciente, este derivado de traumatología)

Y segundo, el dermatoscopio, una vez más nuestro gran aliado. Las hemorragias subungueales se caracterizan por unas manchas con una pigmentación púrpura-marrón relativamente homogénea. Las lesiones recientes son purpúricas y redondeadas, y con el tiempo se van oscureciendo y volviéndose más marrones y lineales a medida que la uña crece. En las lesiones más antiguas el margen proximal de la pigmentación sigue siendo ovoide, mientras que el borde distal presenta elongaciones paralelas alargadas. Pueden ser secundarias a un traumatismo sobre el aparato ungueal, pero también pueden deberse a sangrado en el contexto de la neovascularización de un tumor, y por eso el diagnóstico de hematoma subungueal sólo debe realizarse en ausencia de otro tipo de pigmentaciones ungueales. Cuando un hematoma ungueal no se desplaza con el crecimiento de la uña o recidiva en el mismo sitio, deberemos poner en marcha otras técnicas de imagen y si estos estudios no fueran concluyentes, plantear una biopsia.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues si lo tenemos claro, no hay que hacer nada salvo esperar a que la uña crezca y la uña sana vaya desplazando la uña alterada con el paso de los meses. Si nos encontramos en la fase aguda después de un golpe, el acúmulo de sangre puede provocar un dolor intenso que cede con el drenaje de la sangre a través de la lámina ungueal. Eugenia Miranda nos explica cómo en su blog, que por supuesto os recomiendo si os interesa la trauma (o si os duele algo). También os recomiendo este artículo de C. Abellaneda sobre dermatoscopia de lesiones pigmentadas ungueales.

Hoy viajamos a la catedral de Norwich en flow motion. No os mareéis.

Norwich Cathedral Flow Motion from Rob Whitworth on Vimeo.

Una uña negra

Mala cosa cuando tu médico te manda al dermatólogo urgente. Y si encima te dan hora esa misma semana, entonces es que te debes estar muriendo. Eso fue lo que pensó Consuelo, y así de asustada entró en la consulta esa mañana. Hacía menos de un año que había perdido a su hermana por un melanoma, y le habían dicho que consultara si notaba algún cambio en un lunar, o si le aparecía alguna mancha nueva.

La verdad es que eso de la uña parecía de un porrazo. Pero Consuelo no se había dado ningún golpe ni se había pillado la uña con nada. Estaba segura de ello. Además, se acordaría, ¿no? Por eso se extrañó cuando de repente la uña se le puso negra dos semanas antes. Y no le dolía. Al principio pensó que sería una tontería, pero tenía lo de su hermana muy reciente aún, y empezó a darle vueltas a la cabeza. Google no ayudó mucho. Finalmente decidió consultar con su médico de familia, más que nada para que la tranquilizara. Pero en vez de eso su médico llamó al hospital y le consiguió una cita en pocos días. Todo el consuelo se le quedó en el nombre.

Así fue como conocimos a Consuelo, de 52 años, de fototipo III y con un antecedente familiar de primer grado de melanoma maligno, pero sin otros antecedentes relevantes salvo una hipertensión arterial bien controlada con enalapril. Aparte de esa lesión en la primera uña de la mano izquierda, no detectamos nada más que pudiera ser relevante a la exploración (aprovechamos para revisarle toda la piel, claro).

¿Qué pensáis? ¿La habríais derivado al dermatólogo? ¿Podía esperar los 2 meses que tardamos en dar una cita normal? ¿Necesitamos una biopsia para saberlo? ¿O vamos sacando el dermatoscopio? ¿Podemos tranquilizarla ya o seguirá la incertidumbre hasta la siguiente visita? Lo sabremos el miércoles, como siempre, o en este enlace.

Por cierto, ya tenemos ganador del sorteo del otro día. Se llama David, está preparando el MIR y los fotoprotectores están en tierras gallegas (incluso nos ha mandado una foto). Desde aquí muchos ánimos y suerte en el examen (las preguntas de derma las tienes superadas sólo por ser seguidor del blog).

Foto: David Fernández

¿Qué pasa si juntamos cine, arquitectura y diseño? Preguntad a Federico Babina (o mirad el siguiente vídeo).

Preview of archidirectors by Federico Babina from designboom on Vimeo.

Granuloma anular: Una enfermedad con muchas caras

No es la primera vez que hablamos aquí de granuloma anular, y probablemente no será la última, ya que es una patología realmente curiosa, y relativamente frecuente en nuestras consultas. Descrito por primera vez por Colcott Fox en 1895, no es hasta la primera década del siglo XX cuando Graham Little describe una serie de casos bajo el nombre de granuloma anular, propuesto por R. Crocker.

Lo habéis adivinado: La patogénesis del granuloma anular se desconoce, aunque abundan diversas hipótesis, desde las que postulan un mecanismo inmune-mediado tipo III, a una reacción de hipersensibilidad retardada con cambios tisulares y vasculares secundarios apoyado por la presencia de células T-helper en las lesiones, las cuales activarían los macrófagos con la subsiguiente secreción de citoquinas que activarían a su vez a los fibroblastos. Incluso se han propuesto teorías infecciosas, por la relación con el VIH, Borrelia, hepatitis y otros agentes infecciosos que actuarían como desencadenantes. Vamos, que no tenemos ni idea, pero como comentamos sí se han establecido un montón de posibles desencadenantes tan variopintos como la realización de un tatuaje, la picadura de una abeja, incluso la mordedura de un pulpo. También se ha descrito como fenómeno de Köebner tras una safenectomía, o después de algunas vacunas o fármacos (alopurinol, anti-TNF-alfa, topiramato, sales de oro, interferón, mesoterapia o inyecciones de colágeno).

Codo izquierdo, después de la biopsia las lesiones habían mejorado

Pero más que desencadenantes (que son más bien una curiosidad), el granuloma anular puede coexistir con una gran variedad de procesos sistémicos. De todos ellos, las asociaciones mejor establecidas son con la diabetes mellitus y la dislipemia. En 1989, en una serie de Winkelmann, el 20% de los pacientes con granuloma anular eran diabéticos, aunque estos datos no se reproducen en otros estudios que no han encontrado esa asociación. Otras asociaciones, como enfermedades del tiroides, neoplasias o infecciones sistémicas se han descrito de manera más anecdótica.

No existen demasiados estudios epidemiológicos acerca de esta entidad, por lo que no se puede saber con exactitud su incidencia, pero para hacernos una idea, en un artículo de revisión publicado en 1980, el 0,1-0,4% de nuevos pacientes dermatológicos fueron diagnosticados de granuloma anular. En general, es más frecuente en pacientes entre la la 3ª y 5ª décadas de la vida, con una ligera predominancia en mujeres. Todo dependiendo de la variante clínica, como veremos a continuación, y algunos estudios describen una tendencia bimodal con un pico de incidencia en la primera década de la vida y otro en la 5ª.

Cuando hablamos de granuloma anular nos viene a la cabeza la forma clásica, que se caracteriza por la presenta de placas anulares eritematosas, pero en realidad el granuloma anular abarca diversas formas clínicas y morfológicas que se resumen en la siguiente tabla. La forma localizada es la más típica (un 75% de los casos), en las extremidades, a menudo (pero no siempre) con esa configuración anular que facilita bastante el diagnóstico, con tendencia a la remisión espontánea en menos de 2 años. La forma generalizada, descrita inicialmente con afectación del tronco y extremidades, con esas formas anulares tan características, es menos frecuente pero bastante reconocible, aunque algunos autores prefieren el término “diseminada”. La variante subcutánea es bastante curiosa, y corresponde a nuestra paciente de esta semana, aunque se ha descrito como casi exclusiva de población pediátrica. También conocido como nódulos pseudorreumatoides, es típico de las extremidades inferiores de niños, con tendencia a la regresión espontánea. Menos frecuentes son las otras variantes, como la perforante, la forma elastolítica de células gigantes (granuloma actínico) o la acral, aunque hoy no entraremos en detalle.

Granuloma anular: Formas clínicas

No vamos a entrar hoy en detalles histológicos, pero el principal hallazgo es la inflamación granulomatosa con un patrón intersticial o en empalizada y con presencia de mucina.

Sí que nos vamos a detener un poco más en el tratamiento. Y es que como ya dijo en 1982 Wilkin, quien escribió que, “en general, la probabilidad de éxito terapéutico es inversamente proporcional al número de tratamientos propuestos para una enfermedad”, esta premisa se cumple en el granuloma anular (de hecho, Wilkin estaba hablando precisamente de esta entidad). Así, el granuloma anular es una de esas enfermedades con multitud de opciones terapéuticas y con muy pocas garantías de éxito, además de poquita evidencia. De hecho, en uno de los pocos estudios controlados, no se observaron diferencias significativas entre los pacientes tratados y los que no lo fueron. Tenemos que tener presente que un 50% de los pacientes con granuloma anular se curarán espontáneamente sin tratamiento en el plazo de 2 años (aunque las recurrencias son relativamente frecuentes). No pocas veces las lesiones mejoran o desaparecen después de realizar la biopsia (como en el caso de Adoración).
Las alternativas terapéuticas son, como decimos, bastante amplias, desde corticoides tópicos o intralesionales, yoduro potásico, fototerapia (con o sin psoralenos), láser de colorante pulsado, antimaláricos, anti-TNFalfa, fumaratos, vitamina E (400-600 UI/d), doxiciclina, minociclina, terapia fotodinámica, dapsona, clofazimina, metotrexato, tacrolimus tópico, pimecrolimus tópico, isotretinoína, y un largo etcétera que no vale la pena detallar.

Como he dicho antes, Adoración vino a la visita de control mucho mejor, y teniendo en cuenta que hacía muchísimos años que no le habían mejorado las lesiones, lo relacionamos con el hecho de haber realizado la biopsia. Dado que las lesiones no le molestaban en absoluto, decidimos conjuntamente con la paciente no realizar ningún tratamiento y mantener una actitud expectante mientras no le moleste.

Qué ganas tengo de volver a bucear en Maldivas. Pero de momento me tendré que conformar con este vídeo de nuestro  amigo Ocins.

KABUKI. Maldivas 2017 from ocins on Vimeo.

Bultos en los codos (y en los dedos)

Adoración no está demasiado preocupada. De hecho, le extraña que su médico la haya enviado al dermatólogo. Pero si sólo eran esos bultos que le salían en los codos y en los dedos de la mano. Y encima no le dolían. Y malos no podían ser, que hacía más de 10 años que le habían empezado a salir. Se lo preguntó a su médico de pasada, un día que fue por gripe. Pensaba que le diría que no era nada, pero el doctor le dijo que no sabía lo que era y que mejor si la veía el especialista de la piel. Si lo llega a saber no le dice nada, que no está el patio para pedir permiso para ir al médico cada dos por tres.

Codo izquierdo

Pero bueno, ya que está aquí a ver qué le dicen. Adoración tiene 47 años, y una diabetes tipo 2 bien controlada con antidiabéticos orales. Aparte de simvastatina y de la metformina, no toma otros fármacos, y trabaja como cajera en un supermercado. Las lesiones en cuestión son las que veis en las imágenes, en codos y dorso de algunos dedos de las manos, bilaterales. En el codo izquierdo, una de las lesiones presenta una costra superficial, y Adoración nos cuenta que es porque a veces se traumatizan por el roce con cualquier cosa. No le duelen ni le pican, y son relativamente estables en el tiempo. Nunca le han salido en otras localizaciones, y nadie en su familia tiene algo parecido, que ella sepa.

Dorso mano derecha

Nuestra paciente no está preocupada, pero empieza a tener curiosidad por esos bultos que tanta intriga provocan a los médicos. ¿Qué le decimos? ¿O qué le hacemos? ¿Y qué le recetamos? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Mientras, nos vamos a Hawaii.

Hawaii: Islands of Fire from Tyler Hulett on Vimeo.