miércoles, 7 de diciembre de 2016

Penfigoide gestationis: mirad el ombligo

Ante una gestante con lesiones ampollosas, saltan las alarmas. Si además las lesiones tienen un patrón tan característico como en el caso de Tamara, el diagnóstico de penfigoide gestationis nos debería venir a la cabeza de golpe.

Embarazo y piel, una relación complicada: algunas dermatosis preexistentes pueden empeorar; otras mejoran; podemos tener enfermedades comunes, y luego están las dermatosis propias del embarazo. Y encima, no podemos dar casi ningún medicamento. El penfigoide gestationis (o penfigoide gestacional) es una de esas enfermedades que sólo se presentan en el embarazo, y aunque rara, no está de más conocerla. Por cierto, aunque antes se la conocía con el nombre de “herpes gestationis”, esta denominación debería ser enterrada y olvidada, puesto que induce a confusión, ya que no tiene nada que ver con el herpes.

Quedaos con la imagen de este ombligo

Así, el penfigoide gestacional es una enfermedad autoinmune rara, propia del embarazo, que comparte con otros tipos de penfigoide el hecho de que los autoanticuerpos implicados van contra los hemidesmosomas que mantienen la adhesión entre los queratinocitos basales y la membrana basal, provocando las ampollas subepidérmicas características.

Existen pocos estudios epidemiológicos, aunque algunos estudios poblacionales arrojan unas cifras de incidencia de 0,5-2 casos por millón de habitantes en Francia, Kuwait y Alemania. Otros estudios estiman que uno de cada 40.000-50.000 embarazos desarrollarán un penfigoide gestacional, sin diferencias en cuanto a raza. Se han descrito de manera excepcional casos en embarazos molares o tumores trofoblásticos.

Aunque el penfigoide gestacional puede presentarse en cualquier momento del embarazo o puerperio, la mayor parte de los síntomas aparecen entre el segundo y tercer trimestre. Lo más habitual es que la paciente empiece con un intenso picor en la zona del abdomen que suele iniciarse alrededor del ombligo, con la posterior aparición de pápulas eritematosas, placas urticariales o lesiones similares a las del eritema multiforme, con posterior aparición de vesículas y/o ampollas tensas (que no siempre se presentan). Las lesiones faciales y mucosas son muy raras, y sí suelen aparecer en las extremidades. Aunque los síntomas pueden aliviarse ligeramente pocas semanas antes del parto, en un 75% las lesiones se reactivan durante el mismo. La duración media de los síntomas es de 16 semanas y la mayor parte de las pacientes se encuentran libres de lesiones a los 6 meses del parto.
Aunque la enfermedad puede afectar al recién nacido en un 10% de los casos, este hecho suele ser leve y autolimitado. Entre un 16-34% de las pacientes tienen partos pretérmino.

Sé que no os lo vais a creer, pero la patogenia exacta de esta enfermedad se desconoce (qué raro, ¿eh?). Sí se sabe que la presencia HLA-DR3 y DR4 son más frecuentes en estas mujeres. Casi todos los casos tienen anticuerpos demostrables contra BP180, una proteína transmembrana con su extremo N-terminal incluido en el componente intracelular del hemidesmosoma y un componente extracelular en el extremo C-terminal. No se sabe con certeza qué es lo que desencadena la producción de anticuerpos, pero dado que el penfigoide gestacional es una enfermedad exclusiva del embarazo, se plantea una posible reactividad cruzada ente el tejido placentario y la piel.

El diagnóstico se confirma mediante la realización de una biopsia de piel sana perilesional para inmunofluorescencia directa, que revelará depósitos de C3 (con o sin IgG) localizados linealmente a los largo de la membrana basal. El estudio histológico convencional demuestra una ampolla subepidérmica con edema papilar y un infiltrado perivascular con eosinófilos, linfocitos e histiocitos.

Biopsia (H&E). Imagen: Fernando Terrasa

Se ha descrito la asociación con enfermedad de Graves, anemia perniciosa y otras enfermedades tiroideas autoinmunes.

El diagnóstico diferencial se establece con otras entidades mucho más frecuentes que también cursan con prurito en el embarazo, como la erupción papulosa pruriginosa del embarazo y la colestasis intrahepática del embarazo. Otras enfermedades a considerar incluyen la dermatitis atópica o el impétigo ampolloso.

En cuanto al tratamiento, vale la pena comentar que pese a lo aparatoso de las lesiones, esta enfermedad no constituye un riesgo directo para la gestante o para el feto, y que el principal objetivo del tratamiento es el de aliviar el prurito tan intenso y la formación de ampollas. En pacientes con enfermedad leve puede ser suficiente el tratamiento con corticoides tópicos de potencia media junto a antihistamínicos como la cetirizina, levocetirizina o loratadina. Los corticoides sistémicos son el tratamiento estándar de primera línea en casos más severos, siempre valorando cada caso individualmente y el perfil riesgo-beneficio, siendo la prednisolona el tratamiento de elección (ya que se inactiva antes de llegar a la circulación fetal), a dosis 0,25-0,5 mg/kg/d, habitualmente con buena respuesta, descendiendo la dosis si es posible a los 7-14 días y retirando progresivamente si la enfermedad se controla adecuadamente. Otras alternativas, como la plasmaféresis o las inmunoglobulinas iv constituyen tratamientos de segunda línea, o incluso la ciclosporina A.

¿Y qué pasa si esa paciente se vuelve a quedar embarazada? Pues que es bastante probable que la enfermedad se presente de nuevo, con síntomas aún más severos y precoces. Aunque los síntomas suelen desaparecer a las 12-16 semanas después del parto, hasta en un 11% de las pacientes se presentan recurrencias durante el uso de anticonceptivos orales o con la menstruación.

En definitiva, si veis ampollas alrededor del ombligo en una gestante que se queja de prurito intenso, llamad al dermatólogo. Y si queréis estudiar un poco más, os recomiendo este artículo de Huilaja o este otro de Bedocs. A Tamara le pautamos tratamiento con corticoides orales con mejoría de las lesiones a las pocas semanas y se pudo continuar con tratamiento tópico. El bebé nació sin complicaciones, así que todos contentos.

¿Sabéis lo que es la danza vertical? Yo lo descubrí el otro día...

"uno" Delrevés vertical dance company from diego dorado on Vimeo.

sábado, 3 de diciembre de 2016

Un embarazo con ampollas

Esta vez nos llamaron de urgencias de obstetricia. Tamara es una mujer de 20 años, con un embarazo hasta el momento normal, en su semana 27. Nos la enviaban porque dos semanas antes habían empezado a salirle unas lesiones muy pruriginosas que empezaron alrededor del ombligo y que al cabo de los días se habían extendido a las extremidades, sin fiebre ni ninguna otra sintomatología asociada. Por este motivo en su centro de salud le habían pautado una tanda de amoxicilina-clavulánico que se tomó durante 7 días, pese a lo cual las lesiones siguieron progresando.
Tamara no tenía ningún antecedente relevante ni podía asociar lo que le ocurría a ninguna medicación.


En cuanto a las lesiones observamos unas placas eritemato-marronosas con un reborde claramente ampolloso, que se distribuían de manera muy llamativa en la región periumbilical. Además tenía múltiples placas de similares características en las extremidades, y ampollas tensas en las plantas de los pies. Se había estado aplicando una loción de calamina y muchas de las lesiones tenían restos del producto. Aparte del antibiótico y de la calamina no le habían dado otros tratamientos.



Era su primer embarazo y tanto el futuro padre como ella nos miraban con cara de preocupación. ¿Era algo importante? ¿Suponía algún riesgo para el bebé? ¿Había que hacer alguna prueba? ¿Y el tratamiento? ¿Teníamos algo más que ofrecer?

¿Qué opináis? El caso está servido. La solución, el miércoles, o en este enlace.
Y ya que hoy la cosa va de ampollas…

Bubbles from Baris Parildar on Vimeo.

jueves, 1 de diciembre de 2016

La dermatología en bits: convirtiendo la piel en ceros y unos

La piel: el órgano más extenso del cuerpo humano, tan a la vista y a la vez, tan complicada de entender. Representa una parte muy importante de las consultas de atención primaria, y la realidad es que la mayor parte de los médicos de familia trabajan con la desagradable sensación de que no saben lo suficiente (bueno, eso también es aplicable para la mayoría de dermatólogos; nunca se sabe lo suficiente).

Algunos médicos de atención primaria van más allá y hacen todo lo posible por aprender un poquito más; algunos dermatólogos locos vamos más allá y nos atrevemos a enseñar aquello (lo poco) que sabemos. Y aquí es donde las TIC nos ayudan, y mucho, ya que permiten establecer puentes que facilitan esa comunicación y, lo que es más importante, lo hacen en un sentido bidireccional y de manera horizontal. Para un aprendizaje 1.0 ya tenemos los libros, los artículos científicos y los cursos más convencionales. Pero el mundo 2.0 nos abre una nueva manera de relacionarnos. Cualquiera (no hace falta ser catedrático ni jefe de servicio) puede abrir un blog, una cuenta en Twitter o una página de Facebook. Si el contenido es lo suficientemente interesante y accesible, es cuestión de tiempo que empiece un diálogo que puede ser sumamente enriquecedor en todos los sentidos: todos aprendemos y todos tenemos algo que enseñar. El quid pro quo, o el karma, o como lo queráis llamar, funciona de manera sorprendente en este mundo virtual. No ganarás dinero, pero acumularás otro tipo de riqueza mucho más valiosa: conocimientos y relaciones.

Movimiento sherpas20: Contra el aislamiento digital

Además tenemos una ventaja: la dermatología es una rama de la medicina con un carácter muy visual, y a día de hoy todo el mundo lleva una cámara de fotos en el bolsillo, ni que sea la del teléfono móvil. Esto ha hecho posible que la teledermatología sea cada vez más sencilla de aplicar, siempre teniendo presentes las cuestiones de confidencialidad y seguridad, así como las limitaciones propias de la herramienta (una imagen vale más que mil palabras, pero las palabras, es decir, la historia clínica, también son importantes). Y no debemos olvidar que el principal punto a favor de la teledermatología no es la reducción de las listas de espera, sino su enorme potencial docente.

Blogs, redes sociales, teledermatología… las TIC han venido para quedarse. Desaprovechar todo este potencial sería una lástima. ¿Quién se apunta?

Nota: Esta entrada se publicó originalmente (en catalán) en el blog Dermatologia Garraf.

Por cierto, las TIC también permiten organizar congresos diferentes, originales y libres de sesgos comerciales. Si el crowdfunding lo permite (y de momento parece que la iniciativa está triunfando), estaré en Granada el próximo 24-25 de marzo para el I Congreso de la Cabecera. ¿Te apuntas?

miércoles, 30 de noviembre de 2016

Pápula fibrosa de la nariz: ni es un lunar, ni una verruga

Es una pápula, es fibrosa y habitualmente se encuentra en la nariz. ¿Cómo se va a llamar? Pápula fibrosa nasal. Sencillamente brillante. Bueno, también se conoce con el nombre de pápula fibrosa de la cara (efectivamente, no siempre está en la nariz). Vale, con el nombre no se han matado, pero ¿de qué estamos hablando?

En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en considerar que la pápula fibrosa de la nariz (o de la cara) es lo mismo que el fibroma perifolicular, el angiofibroma, las pápulas perladas del pene y las lesiones faciales de la esclerosis tuberosa (mal llamadas adenomas sebáceos). En realidad se trata de hamartomas con un componente epitelial (folículos pilosos) y un componente mesenquimal (fibrocitos, fibrosis y vénulas). Otros autores opinan que al menos algunas de estas lesiones poseen suficientes características histopatológicas distintivas que les permiten ser consideradas como entidades independientes (una pápula fibrosa sería un angiofibroma pero que además tiene folículos malformados).

Biopsia a pequeño aumento.

En cualquier caso, la pápula fibrosa de la nariz es una lesión que se observa con relativa frecuencia en pacientes adultos. ¿Un hamartoma que se manifiesta en la vida adulta? Pero ¿qué me estás contando? Pues sí, a mí no me miréis, pero nunca he visto una pápula fibrosa nasal en un niño. Suele presentarse como una pequeña pápula hemisférica, firme, del color de la piel normal, aunque a veces puede ser una lesión sésil, pigmentada o de aspecto vascular (como en el caso de Óscar. Habitualmente se trata de lesiones solitarias, aunque a veces pueden ser múltiples. Como hemos comentado, la nariz es la localización preferida, pero pueden salir en otras zonas de la cara e incluso, excepcionalmente, en áreas extrafaciales.

Aunque se trata de lesiones benignas, el hecho de que a menudo se confundan con carcinomas basocelulares o que al paciente le ocasionen molestias, hace que muchas veces terminemos extirpándolas (con su correspondiente biopsia). A pequeño aumento se observa una lesión exofítica constituida por dos componentes: tejido angiofibromatoso y uno o dos folículos pilosos malformados con una vaina conectiva perifolicular exagerada. La epidermis muestra una hiperqueratosis compacta y ortoqueratósica con hipergranulosis, en ocasiones con aplanamiento de las crestas epidérmicas. En la dermis se observa un aumento de fibras colágenas dispuestas en bandas, que en las zonas más superficiales se orientan perpendicularmente a la epidermis, mientras que alrededor de los folículos pilosos se disponen en capas concéntricas, como la piel de una cebolla. Se pueden observar fibrocitos multinucleados y un número aumentado de capilares y vénulas en la dermis, con luces dilatadas y paredes de espesor variable. La presencia de folículos pilosos anormales se observa casi siempre, y en ocasiones se reducen a meras estructuras embrionarias, siempre rodeados de capas concéntricas de fibras de colágeno.

Fibras de colágeno en capas de cebolla alrededor de folículos malformados, ectasias vasculares

El diagnóstico diferencial se establece con un nevo melanocítico, un angioma o un carcinoma basocelular (el dermatoscopio nos puede ayudar a diferenciarlos). Y por supuesto, con un angiofibroma, aunque ya hemos dicho que es más o menos lo mismo. Por el mismo motivo, en pacientes con lesiones múltiples vale la pena profundizar en la historia clínica y familiar, así como explorar el resto de la piel y las uñas en busca de los tumores de Köenen y las máculas hipopigmentadas típicas de la esclerosis tuberosa.

El tratamiento, si tenemos claro el diagnóstico, no es necesario, salvo por motivos estéticos o por molestias locales (o porque dudemos de si se trata de un carcinoma basocelular). La electrocirugía o el láser pueden ser buenas alternativas en estos casos. A Óscar se lo extirpamos tangencialmente y luego electrocoagulamos la base, con un buen resultado estético, posibilitando así el estudio histológico que os mostramos (imágenes por cortesía del Dr. Fernando Terrasa).

Si os interesa el tema, os dejo este artículo del Dr. Luis Requena.

Hace tiempo que no os llevo a bucear, así que hoy nos vamos a Bali.

Rolling in the Deep - Episode #10 - Bali from Dustin Adamson on Vimeo.

sábado, 26 de noviembre de 2016

Un "lunar" en la nariz

Óscar venía a la consulta con una lista de cosas que tenía que consultarnos. Para una vez que venía al dermatólogo, había que aprovechar la oportunidad, así que repasamos sus lunares, su pie de atleta, un lipoma en la espalda y unos granitos que le salían cada vez que se depilaba las piernas. Cuando parecía que la consulta había terminado (al menos yo ya tenía listo el informe), me quedé mirando el volante de derivación de su médico y me percaté de que el motivo de consulta era una lesión en la nariz de la que no habíamos hablado.


Así que nos centramos en el ala nasal derecha de Óscar, y pudimos apreciar una pequeña pápula de 3 x 1 x 2 mm en esa localización de color marrón con un tono rojizo (y una lesión parecida al lado pero más pequeña aún). Nuestro paciente, de 22 años, sano y sin antecedentes relevantes, decía que la tenía desde hacía varios años y que no le molestaba demasiado, aunque sí desde el punto de vista estético, y que a veces le había sangrado después de algún roce o traumatismo.

Como siempre, vamos a echar mano del dermatoscopio, pero justo en ese momento se agota la batería y no podemos recurrir a nuestra “arma secreta”. ¿Qué hacemos? ¿Lo quitamos o lo dejamos y que pase el siguiente? ¿Necesitamos profundizar en la historia clínica o lo tenemos claro? El próximo miércoles saldremos de dudas (o en este enlace).

Me encanta Islandia (y eso que no he estado nunca)...

Flying over Iceland (Part. II) from Yannick Calonge on Vimeo.

miércoles, 23 de noviembre de 2016

Onicomadesis: no sólo por virus

En 1846, Joseph Honoré Simone Beau, un cardiólogo francés, relacionó la aparición de surcos transversales a la lámina ungueal en la fiebre tifoidea y otras enfermedades sistémicas, observando que la amplitud de esa depresión era proporcional a la duración de la enfermedad. Esos surcos, denominados posteriormente líneas de Beau, están provocados por una detención temporal de la actividad en la matriz de la uña. Cuando las líneas de Beau tiene como consecuencia una pérdida completa de continuidad con la matriz, se observa una separación entre la lámina y la matriz, mientras continúa adherida la lámina al lecho ungueal en la parte distal y, aunque no siempre, una posterior pérdida de la uña. Esta situación es la que se conoce con el nombre de onicomadesis, fenómeno que se ha asociado a diversas causas, como infecciones, enfermedades autoinmunes, fármacos y enfermedades graves, así que hoy aprovecharemos para repasar esta situación, seguramente más frecuente de lo que pensamos. Para ello, nos hemos repasado unos artículos de lo más interesantes: el de Braswell de la revista americana de dermatología (2015) y este otro de Hardin del British Journal of Dermatology, también de 2015. Este artículo de la revista de pediatría en atención primaria también está muy bien.

Os presento al señor Beau. Fuente: Wellcome images

  • Enfermedades autoinmunes. La onicomadesis se ha asociado a alopecia areata. En una serie de Tosti, de 272 niños con alopecia areata, 126 tenían alteraciones ungueales (3 de ellos en forma de onicomadesis de las 20 uñas en el transcurso de una alopecia areata universal). Otra enfermedad cuya asociación está bien reconocida con la onicomadesis es el pénfigo vulgar.
  • Otras patologías graves. Se ha descrito este fenómeno en casos de síndrome de Guillain-Barré, Stevens-Johnson, síndrome de Cronkhite-Canada, diálisis peritoneal, inmunodeficiencias, meningitis, neumonía, micosis fungoides y enfermedad de Kawasaki.
  • Fármacos. La mayor parte de cambios que se observan en las uñas relacionados con alguna medicación son consecuencia de toxicidad sobre el epitelio de la uña, y suelen observarse en las 20 uñas con una relación temporal al fármaco desencadenante, y aunque la mayoría son transitorias, en algunos casos pueden persistir en el tiempo aunque el paciente deje de tomar esa medicación. Las alteraciones suelen aparecen a las 2-3 semanas del inicio del medicamento. En su mayoría se trata de medicamentos quimioterápicos, como la capecitabina, ara-C y etopósido. Algunos antiepilépticos, como la carbamacepina y el ácido valproico, también pueden ser los “culpables”. Se han descrito casos más anecdóticos con penicilina V, azitromicina, retinoides y litio.
  • Formas neonatales. Es extremadamente raro, pero se han publicado al menos 4 casos de onicomadesis neonatal. En dos de esos casos se asoció a Candida albicans.
  • Infecciones. Pero sin lugar a dudas, la causa más frecuentemente reportada de onicomadesis es la enfermedad boca-mano-pie, que se observa más frecuentemente en la infancia, en formas epidémicas, siendo el Coxsackie A16 y el Enterovirus 71 los agentes etiológicos más comunes. Casi todos los casos de onicomadesis se observan a las 4-10 semanas de la infección aguda, y el mecanismo por el que se produce no es del todo conocido. Se discute si es por inflamación directa de la matriz ungueal por las lesiones cutáneas, o por el impacto general de la enfermedad en los pacientes. También se han observado casos de onicomadesis en relación a varicela, infecciones por Fusarium y Trichophyton tonsurans.
  • Finalmente y como siempre, existen casos idiopáticos que no se asocian a ninguna de las circunstancias anteriormente mencionadas, incluso formas familiares de herencia autosómica dominante.

Imagen tomada en la primera (y única) visita

En definitiva, ante este tipo de lesiones, vale la pena profundizar un poco en la anamnesis, preguntando por procesos infecciosos previos y fármacos. Eso fue lo que hicimos con los padres de Borja, quien efectivamente había pasado una enfermedad boca-mano-pie “de libro” correctamente diagnosticada. Pero se olvidaron explicarles lo de las uñas, así que nos tocó a nosotros tranquilizar a la familia.

Hoy nos vamos a Escocia, pero en bici. Hay que ser Danny MacAskill para poder hacer esto, así que no intenten hacerlo en sus casas.

Danny MacAskill’s Wee Day Out from Red Bull on Vimeo.

sábado, 19 de noviembre de 2016

Uñas que se levantan

Los padres de Borja estaban preocupados. Tanto, que insistieron al pediatra hasta que les mandó al dermatólogo con carácter preferente. Y es que lo de esas uñas no era normal. Hacía ya unas dos semanas que empezaron a notar que, sin previo aviso, varias uñas de ambas manos se habían levantado por la parte proximal, como si fuera a caerse toda la uña. Borja era un niño sano de 9 años, con sus vacunas al día, y que (uñas aparte), se encontraba fenomenal. Precisamente por eso sus padres estaban tan extrañados.


Borja no se había quejado de dolor en ningún momento, ni había notado molestia alguna. Y aseguraba que no se había pegado ningún porrazo en los dedos. Se acordaría, ¿no?

Los padres me miraban buscando un veredicto. Pero sobre todo, querían una solución. ¿Cómo iba a ir el niño con esas uñas? ¿Se le caerían? ¿Era contagioso? ¿Se propagaría de manera irremediable al resto de las uñas? ¿Podía tocar al perro?

El miércoles intentaremos salir de dudas y, si es posible, tranquilizar a esos padres (o en este enlace). Hoy os dejo con las fotos más divertidas del Comedy Wildlife Photo Awards 2016.