sábado, 30 de abril de 2016

Una verruga debajo de la uña

Tengo algo debajo de la uña del pie; parece una verruga”. Esto es lo que nos cuenta Berta, nuestra paciente, una mujer completamente sana de 45 años. Su médico nos la remite por una lesión que “asoma”  por debajo de la uña del primer dedo del pie derecho. Hace poco más de un año que la tiene (o al menos que ella se haya percatado), no le duele y ha ido aumentando de tamaño de manera casi imperceptible en el último año.


Un poquito más de cerca

Se trata de una pequeña pápula de unos 4 mm de color carne, de consistencia firme y forma triangular, más queratósica en la punta, sin signos inflamatorios y con una mínima hiperqueratosis subungueal. Berta no presenta lesiones parecidas en otros dedos, y aunque no le duele, sí que nota molestias últimamente. Además, se le enganchan las medias y los calcetines y empieza a ser un pequeño incordio.

¿Qué pensáis? ¿Será una simple verruga u otra cosa? ¿Lo quitamos o lo dejamos? ¿Quirófano o crioterapia? ¿Demasiadas preguntas para una cosa tan pequeña? Lo sabremos el miércoles, aquí mismo.

Ya iba tocando un timelapse de los de verdad, así que os dejo con éste.

TEMPUS FUGIT 2 from Dr. Nicholas Roemmelt on Vimeo.

miércoles, 27 de abril de 2016

Dermatitis perioral: en niños y mayores

La dermatitis perioral es una erupción acneiforme de causa desconocida y que puede afectar tanto a niños (desde los 7 meses a os 13 años) como a adultos (sobre todo en mujeres, de 16 a 45 años). Existe una variante granulomatosa (dermatitis perioral granulomatosa), antes llamada “erupción facial afro-caribeña de la infancia” o dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia.

La historia de esta entidad es relativamente reciente. Descrita inicialmente en 1964 en pacientes adultos por Mihan y Ayres (aunque si revisamos la literatura anterior hay casos que cuadrarían con esta enfermedad), fue Gianotti en 1970 cuando describió varios casos infantiles. En 1974 Marten publicó 22 casos en pacientes de piel negra.

La etiología es desconocida (cómo no), pero probablemente se trate de una respuesta idiosincrásica a una amplia variedad de factores exógenos, siendo lo más frecuente al asociación al uso de corticoides tópicos de potencia alta o inhalados (en pacientes asmáticos). En otros casos se ha atribuido a dentífricos fluorados, fotoprotectores, etc., aunque lo cierto es que cuando no hay corticoides de por medio es difícil encontrar al supuesto “culpable”. Para otros autores, la dermatitis perioral sería una variante de rosácea, aunque no suelen presentarse otras características típicas de la rosácea, como el flushing y las telangiectasias. Además, la rosácea “de verdad” es muy rara en niños, no digamos ya en piel negra. A favor de esta hipótesis tenemos que la histología es indistinguible y que además suele responder a los mismos tratamientos.

Mejoría evidente después de 1 mes de tratamiento con metronidazol tópico

Si realizamos una biopsia, podremos comprobar que la dermatitis perioral es indistinguible de la rosácea, incluyendo las formas granulomatosas, con un infiltrado inflamatorio mixto linfohistiocítico perifolicular y en dermis superficial, con ocasional ruptura del folículo. En algunos casos pueden observarse granulomas no caseificantes, así como espongiosis leve a moderada.

El nombre de dermatitis perioral puede llevar a la confusión, ya que la distribución es en muchas ocasiones, además de alrededor de la boca, perinasal y periocular y, en algunos casos con afectación de la vulva (por eso muchos autores prefieren el nombre de “dermatitis periorificial”). El borde libre del labio suele estar respetado, de modo que cuando se afectan los labios y las comisuras hay que replantearse el diagnóstico y pensar quizá más en una dermatitis de contacto alérgica. En la mayor parte de los casos se observan pequeñas pápulas eritematosas con eritema y descamación variables. En casos más importantes pueden ser evidentes lesiones vesículo-pustulosas. En la forma granulomatosa las lesiones consisten en pequeñas pápulas cupuliformes de color carne sin apenas eritema o descamación, aunque entre ambas variantes puede existir cierto solapamiento. Puede picar o causar una sensación de escozor, pero muchas veces las lesiones son asintomáticas.

El pronóstico es bueno y no se considera una patología demasiado importante, aunque el hecho de afectar a niños y gente joven, en una localización tan evidente, hace que pueda preocupar bastante al personal, incluidos padres y abuelos. Aunque es raro, a veces puede ocasionar pequeñas cicatrices atróficas persistentes. Sin tratamiento puede durar meses o incluso años. Afortunadamente, con tratamiento adecuado las lesiones se suelen resolver en pocos meses. Claro que a veces se observan recurrencias al suspenderlo que obligan a realizar tratamientos intermitentes.

El diagnóstico diferencial depende de si nos encontramos o no ante la variante granulomatosa. En los casos habituales, hay que descartar dermatitis de contacto alérgica, rosácea, dermatitis atópica, foliculitis por Demodex, lip-licking (lo que viene siendo el chupeteo) o incluso metabolopatías (acrodermatitis enteropática, síndrome de Shwachman, déficit de biotina…). Las formas granulomatosas pueden confundirse con acné rosácea, sarcoidosis, histiocitosis cefálica benigna, lupus miliaris disseminatus faciei (acné agminata) o granulosis rubra nasi.

La respuesta al tratamiento depende de la intensidad de las lesiones, extensión y duración de la enfermedad. En cuadros de larga evolución, la respuesta es más lenta, mientras que otros más leves responden en pocas semanas.
Evidentemente, en aquellos casos en que identifiquemos una causa (corticoides, dentífrico, etc.), el siguiente paso lógico es eliminarla antes de iniciar cualquier tratamiento.
Los casos más leves pueden manejarse satisfactoriamente con metronidazol tópico 0,75%, 2 veces al día. Cuando se observan lesiones descamativas, los corticoides de baja potencia pueden ayudar al principio (siempre y cuando no sean la causa, claro), pero no conviene usarlos demasiados días.
En casos más intensos las tetraciclinas son una buena alternativa (no en niños pequeños, claro), así como doxiciclina o minociclina. En estos casos, la eritromicina oral puede ayudar, aunque es algo menos eficaz. Otros tratamientos tópicos que pueden utilizarse (de 2ª o 3ª línea) son la eritromicina o clindamicina tópicas, pimecrólimus, tacrólimus, adapaleno o ácido azelaico. Incluso se han llegado a tratar algunos casos con isotretinoína oral a dosis de 0,7 mg/kg/d durante 20 semanas (valorando individualmente cada caso, claro está).

Las lesiones que tenía Javi eran bastante típicas. Aún así, se realizó una biopsia de una de las lesiones que confirmó el diagnóstico (seguramente se la podríamos haber ahorrado) y se inició tratamiento con metronidazol 0,75% en gel. Un mes más tarde, las lesiones habían mejorado bastante, así que todos contentos.

Si queréis repasar esta entidad, os recomiendo este artículo de Tempark de 2014 en Am J Clin Dermatol.

Hoy nos despedimos con un vídeo sobre las referencias cinéfilas que se pueden ver en diferentes capítulos de los Simpson. No os lo perdáis, igual os sorprende.

The Simpsons movie references from Celia Gómez on Vimeo.

sábado, 23 de abril de 2016

Granos alrededor de la boca

Javi tiene 6 años y es la primera vez que va a un dermatólogo. Su pediatra nos lo remite por unos “granos” alrededor de la boca y de la nariz que apenas le molestan (la madre nos cuenta que a veces se ha quejado de picor, pero poca cosa). A lo tonto, hace ya 6 meses que tiene las lesiones y aunque mejoran un poquito con corticoides tópicos (mometasona), empeoran rápidamente al suspender la crema. Total, que lleva ya meses con los corticoides (aunque no se lo aplican a diario) y los “granitos” siguen ahí. Afortunadamente no le han salido por otros sitios, y el niño se encuentra fenomenal.


Javi no tiene alergias a ningún medicamento y sus padres nos explican que es un niño sano sin ningún problema de salud y con el calendario vacunal al día. Tiene una hermana mayor de 10 años que nunca ha tenido nada parecido, así que los padres están un poco desconcertados.

La exploración es lo que podéis ver en la imagen: unas pequeñas pápulas de 1-2 mm de diámetro, de color carne, sin que se vean pústulas ni vesículas claras, agrupadas alrededor de la boca y de la nariz. No tiene nada parecido alrededor de los ojos, ni en ninguna otra localización. Tampoco vemos signos de dermatitis atópica ni de otras dermatosis.

¿Os atrevéis con un diagnóstico con la imagen y la información clínica? ¿Le haríais una biopsia? ¿O alguna otra exploración complementaria? ¿Es contagioso o mejor que no se acerque mucho a la hermana? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Empezamos con algo diferente o seguimos con los corticoides? El miércoles intentaremos arrojar un poco de luz a este interesante caso pediátrico, más frecuente de lo que parece (o en este enlace).

Hoy vamos a dar un paseo por la Ruta del Cares, en Picos de Europa, a vista de dron. Impresionante.

Winter walk along the Cares Gorge, Picos De Europa, Asturias and León, Spain from Tomas Millar on Vimeo.

miércoles, 20 de abril de 2016

Las tiazidas y el sol: fotosensibilidad por fármacos

La erupción que presentaba Baltasar tenía una distribución más que sospechosa. En realidad, sólo tenía lesiones en aquellas localizaciones que se encontraban habitualmente fotoexpuestas. Eso nos hizo pensar en si el sol podía tener algo que ver. Y al revisar los fármacos que tomaba… bingo! Ahí estaban las tiazidas, como si esto no fuera con ellas.

Las tiazidas son un grupo de medicamentos antihipertensivos que se emplean desde finales de los años 50, y que incluyen hidroclorotiazida, clorotiazida, clortalidona, metozalona, bendroflutetiazida, triclormetiazida e indapamina. Ejercen su efecto mediante una acción vasodilatadora directa y además inhiben el cotransportador Na-Cl del túbulo contorneado distal, con la consiguiente depleción de sal y volumen. Pero su estructura química deriva de las sulfonamidas, y es sabido que muchas sulfonamidas tienen un potencial fotosensibilizante, como la dapsona y algunos antidiabéticos orales.

Los diuréticos tiazídicos figuran entre los medicamentos que provocan reacciones de fotosensibilidad con mayor frecuencia, estimándose que entre 1/1.000 a 1/100.000 de los pacientes bajo tratamiento presentan fotosensibilidad clínica. Sin embargo, y a pesar de su amplia utilización, no se reportan demasiado en la literatura. La hidroclorotiazida es la implicada en la mayor parte de los casos de fotosensibilidad.

Imagen correspondiente a la primera visita

Desde el punto de vista clínico, estas reacciones de fotosensibilidad se presentan como una dermatosis de distribución simétrica en las áreas fotoexpuestas, con lesiones localizadas en la cara, el cuello, la “V” del escote, el dorso de los antebrazos y las manos, observándose un límite claro entre las zonas expuestas y las cubiertas por ropa u otros objetos. Pero cuidado, que las lesiones por fotosensibilidad no se limitan al cuadro que presentamos esta semana, sino que pueden ocasionar otro tipo de manifestaciones más curiosas. A continuación, se describen los diferentes tipos clínicos de fotosensibilidad por tiazidas publicados, y revisados ampliamente en este artículo de Actas Dermosifiliográficas en 2014 por Silvia Gómez-Bernal de Santiago de Compostela. Allá van:
  • Eritema. Pues eso, rojo y ya. Como si fuera una quemadura solar y con sensación de quemazón o de prurito que puede llegar a ser intensa.
  • Eccema. Como en el caso de Baltasar, placas eritemato-descamativas de aspecto eccematoso pero fotodistribuidas.
  • Reacción tipo lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), con placas eritemato-descamativas indistinguibles tanto clínica como histológicamente de un LECS, incluso con presencia de anticuerpos antinucleares Ro/SS-A y La/SS-B y depósito de inmunocomplejos en la membrana basal.
  • Dermatitis liquenoide, similar al liquen plano.
  • Reacción petequial fotodistribuida.
  • Pseudoporfiria, similar a la porfiria cutánea tarda, pero sin alteraciones en el metabolismo de las porfirinas.
  • Fotoonicolisis. Este curioso fenómeno suele aparecer acompañando a una reacción de fotosensibilidad cutánea generalizada, pero más raramente puede ser la única manifestación de la fotosensibilidad.
  • Pigmentación, que suele suceder a la reacción eritematosa y que suele mejorar al retirar el fármaco.
  • Fotosensibilidad persistente. Se han descrito casos de lesiones persistentes incluso retirando el fármaco, pero claro, en estos casos la imputabilidad del fármaco es más que cuestionable.
  • Queilitis. Existen casos publicados en los que la queilitis del labio inferior es la única manifestación, tanto por tiazidas como por metformina.
  • Carcinogénesis. Aunque esto está más discutido, algunos autores describen un aumento del riesgo de carcinoma epidermoide cutáneo y de melanoma en pacientes que toman amilorida + hidroclorotiazida.
  • Fotoleucomelanoderma. Consiste en la aparición de máculas eritemato-marronáceas con zonas hipocrómicas en áreas fotoexpuestas.

Aunque la fotosensibilidad inducida por tiazidas es bien conocida, su mecanismo de acción no está del todo claro, pero se ha podido demostrar daño en los lípidos de membrana y en el ADN en estos pacientes. La radiación UVA parece ser la responsable de los efectos fotosensibilizantes de los fármacos derivados de las sulfonamidas, aunque estudios in vivo e in vitro indican que la radiación UVB y UVA podrían tener en este caso efectos aditivos, o incluso sinérgicos.

El diagnóstico de este tipo de reacciones se basa principalmente en los hallazgos en la exploración física y en la anamnesis. Si la distribución de las lesiones sugiere una reacción de fotosensibilidad debemos realizar una anamnesis dirigida que incluya los fármacos que toma el paciente, con fecha de inicio y cambios de dosis, además de preguntar acerca de exposición solar y actividades al aire libre y realizar una biopsia con el fin de conocer el patrón de reacción inflamatoria y poder realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías.

Claro que si tenemos la oportunidad y en un mundo ideal, el diagnóstico debería confirmarse mediante el estudio fotobiológico:
  • Fototest. Es un procedimiento que permite determinar la dosis eritematosa mínima (DEM) de un sujeto, que vendría definida como la dosis de UVB necesaria para producir un eritema evidente a las 24 horas. Se realizará mientras el paciente tome el fármaco, determinando la DEM-UVB y la respuesta a UVA. Al suspender el fármaco sospechoso, se repite a las 3 semanas y si la DEM continúa disminuida o persiste la reacción a UVA, se repite cada 2-3 meses hasta que se observe normalidad. Esto puede ser sencillo (si se dispone del aparato) cuando el paciente toma un único fármaco, y se complica muchísimo en pacientes polimedicados.
  • Fotoparche. Consiste en la aplicación de los fotoalérgenos por duplicado en la piel no afecta de la espalda (como unas pruebas epicutáneas). A las 48 horas se irradia una de las series con una dosis de 5 J/cm2 de UVA y se realiza la lectura a las 24-48 horas de la irradiación. En una fotoalergia por contacto el fotoparche debe ser positivo para confirmar el diagnóstico, pero en la fotosensibilidad sistémica el fotoparche con frecuencia es negativo. Digamos que si sale positivo se confirma el diagnóstico con seguridad, pero si es negativo, te quedas igual.

El tratamiento en estos casos es una obviedad: suspender el fármaco responsable. Claro que no siempre es tan sencillo (podría darse el caso de que el medicamento fuera impresdindible e insustituible). Estos casos deben ser valorados individualmente, pudiendo utilizarse antihistamínicos orales y corticoides tópicos, así como medidas de fotoprotección estrictas. En este sentido, es importante recordar la posibilidad de reacción cruzada de las tiazidas con el ácido para-aminobenzoico (PABA) contenido en algunos filtros solares, y también con las sulfonamidas y parafenilendiamina.

A Baltasar no pudimos hacerle tantas pruebas, salvo una biopsia que fue compatible. Su médico de familia le cambió la hidroclorotiazida por otro antihipertensivo y las lesiones se fueron resolviendo en el transcurso de las siguientes semanas.

¿Se pueden usar las palabras como imágenes? Pues sí. Se llaman caligramas, y es de lo más curioso.

Word as Image (by Ji Lee) from jilee on Vimeo.

sábado, 16 de abril de 2016

Me arde el cuello

No hace falta que Baltasar se quite la camisa para poder adivinar el motivo de consulta. Tampoco hace falta que nos diga que le pica (nos pica a nosotros sólo de verlo). Pero cuando le pedimos que se quite la ropa nos llama la atención la distribución de las lesiones, en la zona del cuello, la cara y el dorso de los antebrazos. Ni rastro de afectación en otras partes del cuerpo. Las mucosas y las uñas se encuentran respetadas, así que lo que vemos es lo que hay.


Baltasar es un señor de 68 años, albañil jubilado, con antecedentes de hipertensión, hiperuricemia y dislipemia. Toma habitualmente alopurinol y simvastatina desde hace años e hidroclorotiazida desde hace 6 meses.

Las lesiones empezaron hace 3 meses. Al principio picaban y estaba rojo, pero con el tiempo además, empezaron a descamarse. El prurito fue en aumento, y aunque al principio los corticoides tópicos y los antihistamínicos le proporcionaban un cierto alivio, hacía ya semanas que había dejado de notar mejoría alguna con la medicación. Su médico le había llegado a dar corticoides orales durante dos semanas, pero sólo mejoró levemente y la erupción volvió a aparecer con fuerza al suspenderlos. Así que finalmente lo remitió al dermatólogo.

¿Qué pensáis? ¿Os atrevéis con un diagnóstico? ¿Necesitamos alguna exploración complementaria? ¿Y el tratamiento? ¿Será infeccioso? ¿Se habrá puesto algo y no nos lo dice? La respuesta, en este enlace.

Hoy nos vamos al Índico a hacer surf. ¿Por qué no?

ONDE NOSTRE | DEEP ISLANDS from BLOCK10 on Vimeo.

miércoles, 13 de abril de 2016

Hemangioma verrucoso: ¿malformación o tumor?

Hubiera jurado que se trataba de un angioqueratoma. Estaba prácticamente convencida, así que cuando llegó el informe de la biopsia con el diagnóstico de hemangioma verrucoso la primera sensación fue de un ligero desconcierto. Sí, a Aitor le extirpamos esa lesión que le molestaba tanto, y aunque la herida no cicatrizó de la mejor manera posible y tardó una eternidad en curarse, ahora Aitor puede jugar a fútbol con total normalidad.

A los 3 meses de la extirpación

Como que no tenía muy fresco el concepto de hemangioma verrucoso, me revisé la última clasificación (abril de 2014) de la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) que se encuentra muy bien resumida en este artículo de la revista Pediatrics (2015), y que a grosso modo, clasifica las anomalías vasculares en tumores (benignos -siendo el más frecuente el hemangioma infantil-, localmente agresivos o malignos) y en malformaciones vasculares (simples, combinadas, de vasos identificados mayores y asociadas a otras anomalías). Cuál fue mi sorpresa al comprobar que un pequeño número de anomalías vasculares permanecen sin clasificar. Entre éstas, claro, se encuentra el hemangioma verrucoso, pero también el angioqueratoma, la linfangioendoteliomatosis con trombocitopenia y otras entidades más raras. Mi gozo en un pozo.

Pero prescindamos por un momento de cómo narices lo clasificamos (hay opiniones para todos los gustos) y vamos a centrarnos en este tipo de lesiones, por otra parte bastante anecdóticas, lo reconozco. Fue en 1967 cuando Imperial y Helwig describieron 21 casos de hemangioma verrucoso diferenciándolos de otras variantes de angioqueratoma. Desde entonces, se han ido describiendo series cortas en la literatura. Consisten en lesiones con un componente vascular capilar dérmico y subcutáneo asociadas a una superficie verrucosa. Suelen ser lesiones congénitas (o de aparición muy precoz) que experimentan un crecimiento proporcional al del niño sin que se observe regresión y que se localizan principalmente en las extremidades. Al principio pueden tener una apariencia más “blandita” y vascular, pero con el tiempo se vuelven más hiperqueratósicas y violáceas, con unas placas hiperqueratósicas vasculares, muchas veces lineales, de tamaño variable entre 2,5 y 20 cm, y pueden ser solitarios o múltiples.

Tinción H&E. Imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa

Tinción H&E. Imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa

Histológicamente el hemangioma verrucoso muestra una epidermis con una hiperqueratosis compacta, papilomatosis y una acantosis irregular con capilares dilatados en dermis papilar, profunda y en el tejido celular subcutáneo. Los vasos se organizan en un patrón difuso o lobular, y los capilares de paredes engrosadas se parecen a los que se observan en el hemangioma infantil en fase involutiva. Además suelen expresar positividad para marcadores Glut-1 (a diferencia del angioqueratoma) y WT-1 (esto último más discutible), con negatividad para el marcador endotelial linfático D2-40. Recientemente un grupo de investigadores de Boston han publicado el descubrimiento de una mutación somática tipo missense en la proteína activada por mitógenos kinasa 3 (MAP3K3) en estas lesiones, concluyendo que en realidad el hemangioma verrucoso correspondería a una malformación de tipo venoso. Veremos en la próxima clasificación cómo queda…

El tratamiento es preferentemente quirúrgico, si bien es verdad que esto puede ser complejo en lesiones de gran tamaño, así que habrá que valorar en cada caso cuál es la mejor alternativa (incluso la abstención terapéutica). Ojo que se trata de lesiones profundas y pueden recidivar si la extirpación no es completa.

Hasta el sábado. Hoy toca un poco de música, con esta peculiar visión de la historia del rock, como si de Facebook se tratara. Curioso…

History of Rock from Ithaca Audio on Vimeo.

sábado, 9 de abril de 2016

Un futbolista bajo luz polarizada

Aitor es un chico de 16 años, que no tiene ninguna enfermedad y compagina el fútbol con los estudios (o al menos, eso intenta). Entrena casi todos los días de la semana y sueña con poder demostrar todo lo que vale y dedicarse de lleno a su deporte favorito. Pero este sueño se puede ver truncado por una extraña lesión que tiene desde que recuerda (su madre nos dice que nació con ella), pero que en los últimos dos años ha aumentado de tamaño de manera algo preocupante. No es que le duela, pero justo la tiene por encima de la cara interna del tobillo izquierdo y se la traumatiza cada dos por tres, sangra, hace costra y vuelta a empezar. No hay semana que no se le haga una herida, y empieza a estar un poco cansado de tanto apósito y tanta cura.


Los padres de Aitor también empiezan a estar algo preocupados. Hace ya muchos años que el pediatra les dijo que no tenía ninguna importancia, pero la lesión ha ido cambiando con el tiempo, y además es molesta por su localización, así que lo volvieron a consultar con el médico de familia, quien les derivó al dermatólogo. Y aquí están, delante de mí, en la consulta, esperando un veredicto (y una solución al problema, ya de paso).

Imagen dermatoscópica de la lesión en cuestión

La lesión en cuestión consiste en un pequeño nódulo de 1,5 cm, de aspecto vascular y con el centro costroso, de superficie algo queratósica. En la dermatoscopia, vemos una lesión bien delimitada, con costra central, con lagunas vasculares periféricas, un retículo blanquecino y zonas negruzcas, sin que se aprecie retículo pigmentado ni otros signos de lesión melanocítica.

¿Qué os parece? ¿Preocupante o podemos estar tranquilos? En cualquier caso, Aitor está deseoso de quitarse de encima eso que tanto le molesta. ¿Qué hacemos entonces? En la dermatoscopia veo rojo, blanco y negro. ¿Estará el futuro de Aitor en el Athletic de Bilbao? Pues eso, que nos vamos a Bilbao, en una visión nostálgica con este vídeo del antes y del ahora. La respuesta, en este link.

Then, now, but ever she from Enrique Rey on Vimeo.