La niña tiene unas costras en la cabeza

Bibiana tenía 8 años cuando vino a la consulta por primera vez. Su pediatra nos la había derivado porque tenía unas extrañas costras en la cabeza desde hacía ya más de un año. La madre nos explicó que cuando era un bebé tuvo “costra láctea”, pero eso duró unos meses y se curó. Y también le habían dicho que la niña era atópica, pero eso nunca le dio demasiadas complicaciones si se ponía la crema hidratante a diario. Vamos, que les había salido con la piel delicada. Al padre le preocupaba que tuviera psoriasis: él siempre tenía una caspa muy rebelde y placas en los codos y en las rodillas.

Se pueden ver las escamas gruesas y amarillentas adheridas al cuero cabelludo

Bibiana es una niña simpática y despierta. Cuando le preguntamos nos dice que no le pica la cabeza, pero que le molestan esas cosas que le salen y no quiere quedarse calva (su madre nos dice que cuando le intenta eliminar las costras a veces se lleva un mechón de cabello). Y nos asegura muy seria que no tiene piojos (a diferencia de muchas de sus amigas). Cuando la exploramos vemos una descamación adherida, de color amarillenta, en todo el cuero cabelludo (sobre todo en el vértex y en la región occipital). No tiene zonas alopécicas y tampoco apreciamos lesiones de eccema ni de psoriasis en otras zonas de su piel. Las uñas están perfectas. Cuando preguntamos a los padres nos explican que el único tratamiento que han utilizado ha sido un champú que les recetó el pediatra, pero no recuerdan el nombre. “Keto-nosequé”, nos dice Bibiana, toda orgullosa.

Bueno, ¿qué os parece? ¿Le hacemos un cultivo o no hace falta? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Será la atopia? ¿Existe la costra láctea en niños mayores? ¿O será una psoriasis infantil? Bibiana nos mira intrigada. Pero hasta el miércoles no soltaremos prenda (o en este enlace).

Hoy toca una canción, de cuando Dolly Parton dijo que no a Elvis...

Dolly Said No To Elvis (official music video) from Heather Colbert on Vimeo.

Acropaquia: Cuando las uñas nos hablan

Acropaquia, dedos en palillo de tambor, dedos hipocráticos, uñas en vidrio de reloj, clubbing… así se denomina esa alteración de la lámina ungueal que consiste en un aumento de la curvatura convexa, tanto transversal como longitudinal, y que podemos incluso medir mediante el ángulo de Lovibond, que es el que se forma entre la lámina ungueal y el pliegue proximal, que en condiciones normales suele medir unos 160º, pero que en estos casos llega hasta 180º. Puede observarse también si los primeros dedos de ambas manos se colocan de perfil, uno contra otro. En condiciones normales se forma una ventana de forma romboidal, que desaparece en los casos de acropaquia.

Ventana romboidal (izq, normal) que desaparece en la acropaquia. Imagen: Onicopatías. Roberto Arenas. 2012.

Existen dos formas clínicas: la forma hereditaria y la adquirida simple (más frecuente). La forma hereditaria suele hacerse evidente después de la pubertad, y afecta a las uñas de manos y pies. Raras veces es congénita. La paquidermoperiostosis (osteoartropatía hipertrófica idiopática) es rara y suele empezar en la pubertad, también con hiperhidrosis de manos y pies.

La forma adquirida simple es más común, y suele ser asintomática, iniciándose muchas veces en el primer dedo.Se caracteriza por un aumento del tejido conectivo entre la lámina ungueal y la falange, y suele tardar semanas o meses en establecerse, pudiendo incluso revertirse cuando la causa remite. Las causas son probablemente multifactoriales, y se atribuye a un aumento del aporte sanguíneo secundario a cortocircuitos arteriovenosos en los dedos, con la subsiguiente congestión vascular en el lecho ungueal, hiperplasia y edema de los tejidos blandos. Las enfermedades que se han descrito en asociación a este cuadro son múltiples, y se enumeran a continuación:

• Osteoartropatía pulmonar hipertrófica. En este caso puede acompañarse incluso de cambios radiológicos.
• Carcinoma broncogénico.
• Enfermedades cardiovasculares: cardiopatías congénitas, insuficiencia cardiaca, endocarditis bacteriana, mixoma auricular, acrocianosis.
• Enfermedades endocrinas: mixedema, postiroidectomía, síndrome de Crow-Fukase, POEMS.
• Enfermedades gastrointestinales: diarrea crónica, celiaquía, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, anorexia nerviosa, cirrosis, hepatitis, hepatocarcinoma…
• Enfermedades hematológicas: policitemia vera, neutropenia crónica familiar, linfomas, leucemia mieloide crónica.
• Infecciones: tuberculosis, empiema, neumonía, sífilis, lepra, fiebre reumática, VIH.
• Enfermedades reumatológicas: esclerodermia, lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedades neurológicas: siringomielia.
• Enfermedades respiratorias: enfisema, fibrosis pulmonar, asma, sarcoidosis, EPOC.
• Intoxicaciones: arsénico, fósforo, alcohol, mercurio, berilio, cloruro de vinilo, heroína.
• Alteraciones vasculares: síndrome de Maffucci, síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Incluso (aunque no es frecuente), se ha descrito acropaquia unilateral en casos de linfangitis, tumor de Pancoast, gota, daño del nervio mediano, fístula arterio-venosa, lesión del plexo braquial, osteomas, etc.

Pero dejando esa lista interminable aparte, debemos saber que el 80% de casos de acropaquia obececen a enfermedades pulmonares que cursen con hipoxia mantenida. Así, ante un paciente con estas lesiones será lo primero a descartar. En el caso de Lázaro podíamos ver otras manifestaciones de un tabaquismo activo, como la coloración amarillenta del 2º y 3er dedo de la mano derecha con la que sujeta el cigarrillo. Efectivamente, el tabaquismo crónico había hecho mella en los pulmones de nuestro paciente, y sus uñas nos lo confirmaban. Un motivo más para intentar dejar el tabaco (por intentarlo que no quede).

Hoy nos vamos en este Hyperlapse grabado con un teléfono móvil hasta El Salvador.

“Salvador Hyperlapse” - Shot on a Cell Phone from MAGU on Vimeo.

Uñas abombadas

Lázaro nos consultaba por otra cosa, y es que su médico le había derivado a las consultas de dermatología para una revisión. Ahora tenía 58 años y el año pasado le habíamos tratado algunas queratosis actínicas. Trabajador de la construcción, tantos años al aire libre habían tenido sus consecuencias, y ahora iba con más cuidado que cuando era más joven.

Uñas de la mano derecha de Lázaro (en la mano izquierda, más o menos igual)

Hoy se había librado de la crioterapia, a la exploración no detectamos nada especial, salvo algunas queratosis seborreicas y léntigos solares. Así que, ya en un ambiente más relajado, aprovechó para preguntarnos por sus uñas. ¿Por qué se le estaban “abombando” las uñas de las manos? No es que le molestaran, y hacía ya algunos años que lo venía notando, pero era algo que le intrigaba, y nunca se acordaba de preguntarle a su médico.

¿Qué pensáis? ¿Qué nos dicen esas uñas? El miércoles lo veremos… Va, que esta semana es muy fácil, ¿no?

Hoy viajamos al Gran Cañón del Colorado, pero desde otra perspectiva, en este impresionante vídeo.

SKYGLOWPROJECT.COM: COLORADO SERENADE from Harun Mehmedinovic on Vimeo.

Foliculitis decalvante: una alopecia cicatricial

El cuero cabelludo de Juan José brillaba, había perdido su elasticidad, y para colmo, esos pelos agrupados que daban un aspecto como de “pelos de muñeca”: lo que se conoce como una foliculitis en penachos. No había duda de que estábamos ante una alopecia cicatricial. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de su compleja clasificación, propuesta en 2001 por la North American Hair Research Society (NAHRS) y que sigue vigente. En el caso que nos ocupa esta semana, nuestro diagnóstico fue de foliculitis decalvante, que en ese esquema se clasifica como una alopecia cicatricial neutrofílica. Vamos a ver…

La foliculitis decalvante no es algo nuevo. El primer caso descrito fue en 1888 por Quinquaud. Representa el 11-20% de todas las alopecias cicatriciales primarias, y es la más común de las clasificadas como “neutrofílicas”. Afecta a personas de mediana edad de ambos sexos, y aunque es raro que se den casos en la misma familia, existe algún caso reportado en gemelos idénticos.

Imagen tricoscópica: Foliculitis en penachos

Y sí, lo habéis acertado. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida, aunque el frecuente aislamiento de S. aureus a partir de las lesiones pustulosas ha hecho que se le confiera un papel etiopatogénico a esta bacteria por mecanismos no bien dilucidados (producción de superantígenos, persistencia intracelular o hipersensibilidad del huésped). Otros sugieren que la infección bacteriana no es más que un fenómeno secundario. Lo cierto es que la mayor parte de pacientes afectos no tienen ninguna anomalía inmunológica y para nada son susceptibles a otro tipo de infecciones bacterianas en otras localizaciones. El misterio continúa…

Pero lo que es más característico de la foliculitis decalvante es su presentación clínica. Comienza como unas pápulas o pústulas foliculares más o menos agrupadas, que pueden picar y doler. A veces sólo veremos pequeñas costras de 2-5 mm de aspecto hemorrágico. Posteriormente aparecerán áreas atróficas más o menos demarcadas, a veces de forma irregular, de aspecto atrófico, con zonas de “foliculitis” en la periferia. En ocasiones la enfermedad cursa más o menos a brotes, en diferentes zonas del cuero cabelludo, ocasionando zonas alopécicas cicatriciales parcheadas que pueden a veces juntarse formando placas de alopecia de mayor tamaño. El curso de la enfermedad suele ser crónico y lentamente progresivo. Muy raramente se afectan otras zonas, como la cara, la barba o el cuello.

En algunos casos (como en el de Juan José) hablamos de “foliculitis en penachos” (tufted folliculitis), cuando varios pelos (5-20) salen de un mismo ostio folicular. La mayor parte de autores consideran que esto no es específico de la foliculitis decalvante, sino que puede verse en varios tipos de alopecia cicatricial.

Si hacemos biopsia de una pústula en un margen activo, podremos apreciar una dilatación acneiforme del infundíbulo folicular asociado a un infiltrado neutrofílico intra y perifolicular. Pero en lesiones más avanzadas el infiltrado suele ser mixto (neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas), limitándose a la zona más superior del folículo. También está presente la fibrosis adventicial en los folículos que quedan y en formas tardías, granulomas y fibrosis “en estela”, como en otras formas de alopecia cicatricial.

El diagnóstico diferencial que estableceremos dependerá del estadio clínico. Así, en fases muy iniciales se puede plantear una foliculitis bacteriana, aunque si nos fijamos bien en la fibrosis de alrededor nos dará la pista. En formas más evolucionadas, con otras formas de alopecia cicatricial. La biopsia puede ser de ayuda, sobre todo en las fases más precoces. La tricoscopia también nos puede echar un cable.

Claro que lo más complicado va a ser el tratamiento de estos pacientes, muchas veces angustiados por su enfermedad y por la ausencia de alternativas terapéuticas satisfactorias. Si somos capaces de detectar la presencia de lesiones pustulosas, tiene sentido llevar a cabo un cultivo de las mismas, y si este es positivo (normalmente para S. aureus), el tratamiento antibiótico nos puede ayudar. Y aunque la rifampicina sería probablemente la mejor opción, su perfil de efectos adversos y potenciales interacciones la relegan a un segundo puesto, siendo las cefalosporinas y tetraciclinas (minociclina o doxiciclina) las primeras alternativas propuestas, junto a antibióticos tópicos como la mupirocina (que es en pomada y pringa). Los corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona 10 mg/ml) son otra alternativa a ofrecer (además de los antibióticos). Cuando todo falla, entonces la rifampicina viene al rescate, 300 mg/12h durante 10 semanas, pudiendo asociar a o no clindamicina 300 mg/12h. Según el estudio que revisemos, entre el 33 y 56% de los pacientes experimentan una mejoría que puede durar entre 2 y 22 meses. Una tercera línea de tratamiento incluye la combinación de ácido fusídico oral con sulfato de zinc, e incluso tratamiento con dapsona, ya con menor evidencia. Algunos autores han tenido buenos resultados con isotretinoína oral.

Es demasiado pronto para saber qué va a pasar con Juan José. De momento le hemos dado doxiciclina oral, 100 mg/d durante 3 meses confiando en que su alopecia se frene. Veremos…

Algo que no creo que haya nunca, pero que me parece alucinante: el sueño transiberiano. De Pekin a Moscú en tren. 9.288 km. Estos hicieron casi 8.000.

Transsiberian Dream - 7.923 km from Beijing to Moscow from Dennis Schmelz on Vimeo.

Parece que tengo el pelo de un muñeco

Juan José nos explica que tiene esa sensación, y que cada vez va a más. Empezó a notarlo hace ya más de 6 años, con una especie de “granitos” que le picaban y le dolían en el cuero cabelludo, especialmente en la zona del vértex hacia la región occipital. Fue más tarde cuando se dio cuenta de que se le caía el pelo en esa zona y que tenía el cuero cabelludo como “rígido”. Algunos pelos, agrupados, parecían salvarse, pero el aspecto que daba era como la cabeza de una muñeca de las de antes.

Esto no era ni medio normal, tenía sólo 36 años, y aunque su padre era bastante calvo, no tenía el mismo aspecto. Su médico le había dado minoxidil en solución al 5%, cetirizina para el picor y un champú de ketoconazol al 2%, pero nada parecía aliviarle. Finalmente le hizo un volante para el dermatólogo, y así fue cómo conocimos a Juan José, un paciente por lo demás sano, sin alergias ni otros antecedentes destacables, con el aspecto que podéis ver en la foto.

¿Qué hacemos? Y sobre todo, ¿qué le decimos? ¿Empezamos algún tratamiento? ¿Hacemos antes alguna prueba? ¿Lo derivamos a otro especialista? El miércoles lo veremos (o en este enlace).
Es primavera, así que hoy la cosa va de flores (y colores).

Envisioning Chemistry: Flowers & Colors from Beauty of Science on Vimeo.

Hamartoma quístico folículo-sebáceo: rarito, pero bueno

Lo cierto era que no sabíamos muy bien lo que tenía Victoria en la oreja, pero sólo por el tiempo de evolución, la estabilidad y el aspecto de la lesión nos imaginábamos que no iba a ser nada preocupante. Como que la extirpación no suponía ningún problema y a la paciente le molestaba tener eso ahí, se lo quitamos un día de cirugía menor, sin mayores complicaciones. Cuando vino a recoger el resultado, estaba de lo más contenta, la cicatriz era inapreciable, y sus nietos tuvieron que entretenerse con otra cosa.

Hay que decir que el resultado de la biopsia nos sorprendió un poco. Se observaba una tumoración constituida por un infundíbulo dilatado del que emergían de forma radial numerosas glándulas sebáceas, rodeada de un estroma fibroso colagenizado y presencia de tejido adiposo maduro. Nuestro patólogo no tenía dudas: se trataba de un hamartoma quístico folículo-sebáceo. Y yo me tuve que revisar los libros y algunos artículos (confieso que era el primero que diagnosticaba). Y ya que me lo he revisado, y aunque este caso no cumple para nada el criterio de “dermatología cotidiana”, aquí va un resumen.

La oreja de Victoria, después de la extirpación

Todo empezó en 1991, cuando Kimura y colaboradores, basándose en 5 casos, definieron una nueva entidad que denominaron hamartoma quístico folículo-sebáceo (HQFS). Desde entonces se han publicado más de 50 casos en la literatura (yo no voy a publicar el de la señora Victoria, así que os podéis imaginar que habrá bastantes más pululando por el mundo). Clínicamente suele presentarse como una pápula (sésil o pediculada) o nódulo asintomático, de larga evolución, color carne, que no suele exceder los 2 cm y que se localiza generalmente en cara o cuello (con frecuencia en el área perinasal), aunque se han descrito en otras localizaciones, como la genital, extremidad inferior o la espalda. Se presenta en todos los grupos de edad, con un ligero predominio del sexo femenino. La edad de inicio es muy variable, pero muchas lesiones aparecen en la infancia, permaneciendo estables en su mayoría. Como que es bastante inespecífico, hace que sea casi imposible de sospechar, ya que se confunde con entidades más frecuentes que pueden dar lesiones similares, como nevus intradérmico, neurofibroma, carcinoma basocelular, pápula fibrosa o algún tumor anexial, por lo que el diagnóstico se va a basar en la histología (cosa que evidentemente sólo sucederá si a alguien se le ocurre extirpar esa lesión que casi nunca aparenta malignidad).

El diagnóstico diferencial del HQFS habría que hacerlo con aquellas entidades en las que participan de modo prominente las glándulas sebáceas: la hiperplasia sebácea, el nevo de Jadassohn, el quiste dermoide, el esteatocistoma, el adenoma sebáceo y el tricofoliculoma sebáceo, pero atendiendo a los criterios de Kimura en su descripción inicial el HQFS puede ser diferenciado sin demasiadas complicaciones. Aún así, hay quien propone que el HQFS no es más que un tricofoliculoma en sus estadios iniciales.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica (aunque cuando lo extirpamos no solemos saber qué es lo que estamos quitando).

A continuación os dejo algunos artículos que podéis consultar si tenéis interés en el tema: Navarrete 2012, Sanz 1998 y Pérez-Bustillo 2011.

¿Habéis subido alguna vez al Kilimanjaro? Yo no...

KILIMANJARO from Laurence Hills on Vimeo.

Un bulto en la oreja

A sus 72 años, Victoria no es de las que se asustan fácilmente. Nunca ha tenido grandes problemas de salud: una colecistectomía y una intervención de cataratas, pero puede alardear ante sus amigas de que no toma ningún medicamento de manera habitual. Así que no es de las que va al médico con asiduidad. De hecho, cada vez que va a su médico de familia conoce a uno diferente, entre sustitutos e interinidades. La última vez fue por una gripe muy fuerte, aunque la cosa no pasó de ahí. Y cuando volvió a la revisión una semana más tarde, aprovechó que el susto había pasado para preguntarle al médico por ese bultito que tenía en su oreja desde hacía ya más de 15 años. No recordaba muy bien cómo le había aparecido, pero aseguraba que en los últimos años había permanecido estable. Nunca le había dolido, no le picaba ni había supurado, pero ahí estaba, y últimamente sus nietos le apretaban esa bolita cuando los tenía en brazos. Su nieta mayor la llamaba “la bolita antiestrés de la abuela”. Así que el médico de familia la mandó al dermatólogo.

Se trataba de un nódulo de 1 cm aproximadamente, no pigmentado, del color de la carne y de consistencia más o menos firme, de base sesil, localizado entre el trago y el antitrago de la oreja izquierda. No tenía nada similar en otras localizaciones, y Victoria nos preguntaba, ya en la consulta, si esa “bolita” se podía quitar.

¿Qué pensáis? ¿Nos animamos a extirpar esa lesión? ¿Qué será? ¿Tendrá alguna importancia? Atentos al post del miércoles (o en este enlace). Por el invierno que quedó atrás...

A Love Letter to Winter from The North Face on Vimeo.

Eritema indurado de Bazin: Una paniculitis tuberculosa

A Almudena le hicimos una biopsia, le pedimos una analítica con serologías, la prueba de la tuberculina, una placa de tórax y le recomendamos reposo, tranquilidad y antiinflamatorios mientras esperábamos los resultados (lo de la tranquilidad fue lo más complicado, no estaba el panorama para una baja laboral). El PPD salió positivo (18 mm), la placa de tórax fue normal y en la analítica sólo destacaba una VSG de 41 (con ASLO y resto de serologías normales, así como los valores de ECA). La biopsia demostró una paniculitis predominantemente lobulillar con signos de vasculitis. Los cultivos fueron negativos.

Y así fue cómo diagnosticamos un eritema indurado de Bazin a Almudena, y cómo nos enteramos de que cuando tenía 20 años había estado conviviendo con una tía suya a la que diagnosticaron una tuberculosis, por la que nunca recibió tratamiento.

Biopsia a pequeño aumento, donde ya se ve la infiltración de la grasa. Foto: F. Terrasa

Vasos con necrosis fibrinoide y leucocitoclasia. Foto: F. Terrasa

Inflamación predominantemente lobulillar

El eritema indurado fue descrito por primera vez por Ernest Bazin en 1861 (ha llovido), y por su fuerte asociación con la tuberculosis ha sido considerado como una tubercúlide, aunque los postulados de Koch no siempre han podido ser demostrados en esta entidad. En 1945, Montgomery y otros colegas propusieron el término “vasculitis nodular” para aquellos casos de eritema indurado en los que se había descartado un origen tuberculoso, y desde los años 70, ambos términos se han considerado como sinónimos refiriéndose a una entidad clínico-patológica con varias posibles causas, una de las cuales es la tuberculosa. La detección de ADN de M. tuberculosis en las lesiones cutáneas ha confirmado la etiología tuberculosa en algunos pacientes.

Sin predilección por ninguna raza, es más frecuente en mujeres, entre 30 y 40 años de edad. Evidentemente, el eritema indurado de origen tuberculoso es más frecuente en áreas de elevada prevalencia de tuberculosis. Los casos no tuberculosos se han relacionado con otros agentes infecciosos (como Nocardia o hepatitis C) o fármacos (propiltiouracilo). Incluso hay un caso descrito después de realizar la prueba de la tuberculina.

La mayoría de investigadores piensan que el eritema indurado es en realidad una respuesta inmunológica de tipo IV a un estímulo antigénico.

Clínicamente se caracteriza por nódulos y placas eritematosos o violáceos, más o menos dolorosos, que aparecen en las extremidades inferiores, especialmente en las pantorrillas. Vale, también se han descrito en los pies, nalgas, muslos e incluso en los brazos. No es raro que se ulceren, y las lesiones son bastante persistentes, y cuando se curan a veces dejan cicatriz o pigmentación residual. En el eritema indurado asociado a tuberculosis puede haber evidencia radiológica de la infección, un PPD positivo o QuantiFeron.

A los 2 meses de haber iniciado el tratamiento

¿Y qué hay de la biopsia? Pues estamos ante una paniculitis, que suele describirse como lobulillar o mixta (septal y lobulillar), con un infiltrado inflamatorio mixto que puede incluir neutrófilos, linfocitos, macrófagos y células gigantes multinucleadas. La vasculitis se evidencia en la mayor parte de los casos, y lo más frecuente es que afecte venas, arterias de los septos de tejido conectivo y pequeñas vénulas de los lobulillos. Puede ser predominantemente neutrofílica, linfocítica o granulomatosa y a veces se ve necrosis caseosa, sobre todo en los casos de origen tuberculoso.

¿Y el diagnóstico diferencial? Pues con otras paniculitis, claro. La paniculitis lúpica suele ser menos granulomatosa, con un infiltrado linfocitario y con células plasmáticas y con depósitos de mucina (y a veces con cambios epidérmicos típicos de lupus). La poliarteritis nodosa y la tromboflebitis tienden a mostrar los cambios inflamatorios limitados a la zona perivascular. Sí puede ser complicado histológicamente diferenciarlo de una perniosis, pero la clínica nos ayudará. El eritema nudoso es una paniculitis septal, y también puede ser reactivo a una tuberculosis.

El tratamiento debería ir dirigido a tratar la causa, si la conocemos. Y si no, al menos en nuestro medio presupondremos que estamos ante un eritema indurado tuberculoso e iniciaremos tratamiento antituberculoso, además de las medidas de reposo y antiinflamatorios. Así lo hicimos con Almudena, quien lentamente fue mejorando. De eso hace ya 5 años y no ha presentado más brotes desde entonces.

Una vez más, gracias a Fernando Terrasa y al resto de compañeros de Son Llàtzer por las imágenes histológicas. Por cierto, se han abierto cuenta de Twitter, les podéis seguir.

¿Cuál es la percepción de profundidad que se tiene bajo el agua? Disfrutad de las imágenes.

Depth Perception from Dustin Adamson on Vimeo.