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Tranquilos, que sólo me marcho unas semanas. Sí, al fin han llegado las ansiadas vacaciones. Este año toca volver a Galápagos, y si hay suerte bucear de nuevo con tiburones ballena, martillo, galapagueños, mantas, peces luna, iguanas, pingüinos, leones marinos… y además poder disfrutar de las maravillas terrestres de esas islas que parecen de otro mundo.

Si todo va según lo previsto volveré a estar dando guerra por aquí con nuevos casos clínicos a partir de la última semana de octubre. ¿Podréis aguantar hasta entonces? Prometo regresar con las baterías cargadas y (espero) imágenes alucinantes de tierras lejanas.

Os dejo con esta maravilla de vídeo, para ir abriendo boca.

The Galápagos Islands – An Adventure of a Lifetime from DivePhotoGuide.com on Vimeo.

Necrosis cutánea por heparina: Raro pero a tener en cuenta

La utilización de las diferentes heparinas se ha generalizado desde que en 1916 McLean descubrió su efecto anticoagulante. Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) se consiguen a partir de la depolimerización de las heparinas convencionales no fraccionadas y se utilizan desde mediados de los años 80. Desde entonces ha pasado el tiempo suficiente para que sus potenciales efectos adversos se conozcan sobradamente, al menos los más frecuentes, como las complicaciones hemorrágicas, la alopecia en forma de efluvio telógeno (que se presenta hasta en la mitad de pacientes con tratamientos prolongados), osteoporosis, fenómenos de hipersensibilidad y la trombocitopenia inducida por heparina (5% de los pacientes). Los efectos secundarios menos frecuentes son mucho menos conocidos, pero no por ello menos importantes, como el síndrome de trombocitopenia y trombosis asociada a heparina (HATT) o síndrome de los trombos blancos. La necrosis cutánea por heparina fue descrita por primera vez por O’Toole en 1973, siendo White en 1979 quien estableció este cuadro como una verdadera entidad patológica. Es menos frecuente que la mejor conocida necrosis cutánea por cumarínicos.

Imagen correspondiente al primer día que vimos a Inés

La necrosis cutánea por heparina es una reacción adversa idiosincrásica que se suele presentar entre 2 y 13 días después de iniciar el tratamiento, aunque este intervalo se puede ver reducido en aquellos pacientes que ya han recibido el fármaco previamente, hecho que apoya un mecanismo inmunológico basado en la producción de anticuerpos dirigidos contra las plaquetas, que liberarían factores de agregación plaquetaria provocando la formación de trombos de plaquetas y fibrina, responsables del descenso del recuento plaquetar y posteriormente del desarrollo de las lesiones cutáneas necróticas por trombosis vascular. Algunos autores propugnan que este cuadro no es más que una manifestación local del síndrome HATT, en que se ha demostrado la presencia de anticuerpos antiplaquetarios dependientes de la heparina en el suero de los pacientes, que sólo serían capaces de inducir la agregación plaquetaria en presencia de heparina.

El cuadro clínico se inicia con lesiones en los puntos donde en los días previos se ha administrado subcutáneamente la heparina, pero de forma excepcional se ha descrito este cuadro a distancia del punto de administración del fármaco. Las lesiones se presentan inicialmente como máculas eritematosas o hemorrágicas, bien delimitadas, dolorosas, que se induran. Posteriormente las lesiones se necrosan desarrollando escaras y ampollas serosanguinolentas, tensas y dolorosas, con necrosis franca de la piel y del tejido celular subcutáneo. Además podemos observar otras lesiones que no llegan a desarrollarse del todo, eritematosas o violáceas.

Si realizamos una biopsia, podremos observar áreas de necrosis epidérmica y ampollas subepidérmicas. En la dermis se evidencian fenómenos de trombosis vascular, fibrino-plaquetario, que determinan áreas de necrosis vascular sin que podamos ver fenómenos de vasculitis ni infiltrados inflamatorios perivasculares llamativos. Los fenómenos trombóticos también podemos apreciarlos en los vasos más profundos.

En realidad el diagnóstico es clínico, pero la biopsia puede ser fundamental para confirmarlo, por las implicaciones terapéuticas que va a tener para el paciente. El principal diagnóstico diferencial se establece con la necrosis cutánea por warfarina y con la dermatitis en placas por heparina. En el caso de la necrosis cutánea por cumarínicos, la patogenia es por déficit de proteínas C y S y un desequilibrio de factores pro y anticoagulantes, las lesiones se presentan en cualquier área cutánea, la biopsia es indistinguible y suele ser un proceso autolimitado que no suele precisar la suspensión del tratamiento.

En el caso de tener un caso con lesiones sugestivas, la actitud debe ser la de pedir un recuento plaquetario y la suspensión inmediata del tratamiento, para evitar fenómenos trombóticos que pueden ser fatales y desaconsejando en el futuro el uso del fármaco. No se recomienda sustituirlo por otra HBPM. En el caso de haberse producido ya áreas necróticas extensas, puede ser necesario el desbridamiento del tejido afecto. Normalmente, una vez se suspende la heparina se recupera rápidamente la cifra de plaquetas y las lesiones suelen cicatrizar favorablemente, pero si no se suspende las lesiones suelen progresar y existe el riesgo de muerte por fenómenos trombóticos viscerales.

En el caso de Inés se retiró el tratamiento, reintroduciéndose el acenocumarol que ya tomaba como anticoagulante y las lesiones se fueron resolviendo lentamente.

Si os interesa el tema os podéis revisar estos artículos (ya un poco antiguos) de Antonio Campo y María Rodríguez-Vázquez.

Hoy el vídeo va de drones... y kiwis. Nos vamos a Nueva Zelanda.

New Zealand - The Adventure from Man And Drone on Vimeo.

Ampollas negras en la piel

Inés no estaba en su mejor momento. A sus 67 años, estaba delicada del corazón. Con una valvuloplastia mitral (anuloplastia por una insuficiencia mitral severa de probable origen reumático), una fibrilación auricular persistente y una prótesis mecánica tricuspídea, su corazón a veces le fallaba. Y actualmente esa era una de esas veces, habiendo tenido que ingresar en nuestro hospital por una descompensación de su insuficiencia cardiaca, coincidiendo con una caída accidental en su casa que conllevó una fractura de Colles. Desde entonces había notado un aumento progresivo de los edemas y del perímetro abdominal, apenas orinaba y para terminar de arreglarlo le habían empezado a salir hematomas desde el ingreso. En el hospital la pasaron a heparina (normalmente está anticoagulada con acenocumarol), mantuvieron el resto de medicación (digoxina y omeprazol) e intensificaron el tratamiento diurético. Además en la analítica destacaban una Hb de 9,3 g/dl, plaquetas de 135.000 y un INR 1,31, con un TTPA de 32. Todo lo demás sin demasiadas alteraciones remarcables.

¿Y qué pintamos los dermatólogos? A nosotros nos llamaron durante el ingreso por la aparición progresiva de esos “hematomas” tan extraños, que predominaban en el abdomen, en forma de vesículas y ampollas hemorrágicas, no pruriginosas pero algo dolorosas, que iban en aumento. Bien es cierto que la heparina se la pinchaban en la región abdominal, pero no coincidían en todos los casos con las zonas de punción.

¿Qué os parece? ¿Tiene algo que ver con su patología de base? ¿Con la caída? ¿Es el preludio de algo más grave? ¿Hacemos una biopsia o mejor no molestar más a la pobre Inés? La respuesta, en este enlace.

Hoy buceamos con tiburones azules (tintoreras) en Sesimbra (Portugal).  Preciosas...

Os Tubarões de Sesimbra from joão sá pinto on Vimeo.

Papilomatosis reticulada confluente: mejor con minociclina

Papilomatosis reticulada confluente de Gougerot-Carteaud. ¿Cómo se os queda el cuerpo después de tremendo nombrecito? Vamos, que diagnosticas una y te convalidan los 4 años de especialidad en dermatología del tirón. Y si además eres capaz de escribirlo correctamente, te hacen académico de honor de la AEDV.

Y todo para referirnos a una entidad con nombre propio, pero poco frecuente y de etiología desconocida, que fue descrita por primera vez en 1927 por Gougerot y Carteaud. Se cree que es algo más frecuente en mujeres (por muy poco) y se presenta tras la pubertad o entre la 2ºy 3º décadas de la vida. Aunque suelen ser casos esporádicos, se han descrito casos de presentación familiar.

Lo más característico es la clínica, que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas eritematosas, no pruriginosas, que afectan inicialmente a la región intermamaria e interescapular (aunque a veces se inician en otras localizaciones). Conforme la enfermedad progresa, esas pápulas se pigmentan, se vuelven verrugosas y aumentan de tamaño, tendiendo a confluir en la parte central del abdomen originando imágenes reticuladas en el borde. Pasan los años y las lesiones se van extendiendo, llegando a afectar el resto del tronco, brazos, cuello, axilas, etc. Suele evolucionar de forma crónica y puede empeorar en los meses de verano, aunque también se ha descrito la regresión espontánea.

El principal diagnóstico diferencial se establece con la acantosis nigricans (clínica e incluso histológicamente pueden ser muy similares), aunque la morfología reticulada es característica del Gougerot-Carteaud. Otras entidades a tener en cuenta son la pitiriasis versicolor, la dermatitis seborreica, enfermedad de Darier, dermatosis neglecta, asteatosis, nevus epidérmico, amiloidosis macular, liquen plano pigmentoso o parapsoriasis (y me dejo alguna).

Si realizamos una biopsia (cosa bastante habitual si queremos confirmar el diagnóstico), podremos constatar una hiperqueratosis, atrofia del estrato granuloso, papilomatosis e hiperpigmentación de la capa basal. A veces, un infiltrado mononuclear perianexial y perivascular asociado a un edema de la dermis.

Ya hemos adelantado que no se conoce la causa, aunque se cree que es debida a un defecto de la queratinización, ya sea adquirido o hereditario. También se ha relacionado con Malassezia furfur, bien por una colonización que podría producir un defecto de la queratinización, o por una reacción anómala del huésped. En cualquier caso, el hecho de que no mejore con antifúngicos hace pensar que las levaduras no tienen un papel etiológico en esta entidad. También se ha descrito su asociación a diversos trastornos endocrinos (obesidad, diabetes, Cushing o tiroidopatía).

Respecto al tratamiento, os podéis imaginar que se ha probado de todo. Y ni los corticoides ni el ketoconazol han salido bien parados. Sin embargo, el tratamiento tópico con sulfuro de selenio, calcipotriol, tacalcitol o retinodes tópicos han sido más eficaces. Se ha descrito una buena respuesta a la isotretinoína a dosis de 1-2 mg/kg/d durante dos meses. Pero lo que nos proporciona mejores resultados es el tratamiento con doxiciclina o minociclina oral, con un porcentaje de éxito superior al 70% a dosis de 100 mg/d, con una resolución bastante rápida de las lesiones en 1-2 meses, aunque las recurrencias no son raras. En este caso, la mejoría no deriva de su efecto antibacteriano, sino por su acción antiproliferativa y antiinflamatoria, como en muchas otras enfermedades dermatológicas. Este fue el tratamiento que le dimos a Jorge, durante 6 semanas, con mejoría casi total de las lesiones al cabo de 2 meses (eso sí, después de confirmar el diagnóstico practicando una biopsia el primer día).

Si os lo queréis repasar más en profundidad, os recomiendo este artículo de Actas Dermosifiliográficas (Fagundo, 2004) o este otro del British Journal Dermatology (Davis, 2006).

Hasta el sábado. Hoy nos vamos al norte. Más al norte...

Ghosts of the Arctic from Untitled Film Works on Vimeo.

Unas manchas que no pican

Los padres de Jorge están algo preocupados. A su hijo le están apareciendo unas extrañas manchas marrones en el cuello y también por el tronco. Al principio no le dieron importancia, porque Jorge no se quejaba de picor ni ninguna otra molestia. Incluso llegaron a pensar que no se lavaba correctamente, pero al ver que las manchas iban a más al cabo de algunos meses decidieron ir al médico de familia, y de ahí al dermatólogo.

Así fue cómo conocimos a Jorge, un chaval de 14 años (aunque parece mayor), sin antecedentes médicos relevantes, con esas pápulas reticuladas de color marrón en el cuello, pliegues submamarios y flexuras antecubitales, distribuidas de manera bastante simétrica y completamente asintomáticas.

¿Qué hacemos? ¿Diagnóstico a primera vista o necesitamos algo de ayuda? ¿Cultivo, biopsia o empezamos ya el tratamiento? ¿Cremas o pastillas? ¿Esponja o hidratante? El miércoles saldremos de dudas, o si no en este enlace.

Hoy nos vamos a Oregon, a ver las estrellas.

Oregon Trails from Tyler Hulett on Vimeo.

Nevus de Meyerson: Lunares que se inflaman

Y ya. Podríamos terminar aquí esta entrada. El título lo dice todo. Pero vamos a aprovechar para dar a conocer este curioso fenómeno, descrito por Meyerson en 1971. Esta entidad, denominada en realidad fenómeno de Meyerson, hace referencia a la eccematización de una lesión névica en su parte central y/o periferia. Los términos “halo-eccema” o “halo-dermatitis”, utilizados a menudo como sinónimos en vez del epónimo, no deben ser confundidos con el halonevus o nevus de Sutton, en que lo que aparece es una despigmentación alrededor del nevus.

El fenómeno de Meyerson, descrito más frecuentemente en varones, en localizaciones como el tronco y las extremidades, suele ser asintomático aunque también puede picar. Sobre todo asociado a nevus melanocíticos o nevus congénitos, también se ha descrito en el contexto de queratosis seborreicas, carcinoma basocelular, queloides, dermatofibroma o malformaciones vasculares.

Fenómeno de Meyerson (foto de la 1ª visita)

Histológicamente (aunque normalmente no se realizan biopsias ante esta entidad) se caracteriza por un infiltrado inflamatorio linfo-histiocítico en la dermis superficial que contacta con el nevo, así como espongiosis epidérmica, vesiculación, exocitosis linfocítica, acantosis y paraqueratosis. Si realizáramos técnicas de inmunohistoquímica comprobaríamos que el infiltrado inflamatorio está constituido predominantemente por células T CD4+ con una reducida población de linfocitos CD8+.

El fenómeno de Meyerson es una condición benigna que además suele resolverse espontámente sin tratamiento a lo largo de los meses. Si existe prurito asociado, se puede recomendar un corticoide de potencia media. Y no, el nevus subyacente no suele desaparecer al remitir el fenómeno inflamatorio, pero existen casos descritos de la progresión posterior a un halonevus. La exéresis del nevus asimismo suele resolver el eccema, aunque en pocas ocasiones estaría indicado llegar a estos extremos.

A Cristiano el lunar se le volvió a poner marrón y todo volvió a la normalidad unas semanas más tarde. Todo en orden.

El verano llega a su fin. Nos despedimos de él en Menorca.

MENORCA from Rafel Sollo on Vimeo.

Un lunar que pica

Cristiano tiene 13 años y es del Madrid. Merengue hasta la médula, hubiera dado su Play Station para que ese lunar de nacimiento que tiene en la muñeca se le hubiese vuelto blanco. Pero en vez de eso empezó a picar un buen día y se le puso rojo. Rojo Osasuna, o Mallorca, que ni siquiera son equipos de Primera División. Bueno, bien pensado Cristiano va de rojo en la selección portuguesa, así que no puede ser tan malo. Incluso Sergio Ramos va de rojo cuando viste la camiseta de la selección. El lunar le seguía picando (y hacía ya una semana), aunque con esa particular reflexión futbolística Cristiano se quedó mucho más tranquilo. Sus padres, no tanto, y terminaron llevándolo a urgencias, porque ya se sabe que cuando un lunar pica, hay que consultar de inmediato. Y de ahí al dermatólogo, que total lo nuestro es echar vistazos rápidos.

Dorso muñeca derecha

Así, de un vistazo, ¿qué os parece? ¿Necesitamos más datos? Cristiano no tiene alergias ni ninguna enfermedad importante, no se ha estado poniendo ninguna crema en el lunar, que tiene de nacimiento y que ha ido creciendo con él de manera proporcionada. En la familia no les consta que nadie haya tenido un cáncer de piel, y aparte del picor, no refiere ninguna otra sintomatología ni lesiones en otras localizaciones. La solución, en este link.

¿Qué pasa si juntamos paisajes y espejos? Si nos vamos a Oregón lo averiguaremos. Dentro, vídeo.

Desert & Glass from Tyler Hulett on Vimeo.