sábado, 18 de febrero de 2017

Un recién nacido con granos

Michael acaba de aterrizar en este mundo. Tiene sólo 3 días de vida, sus padres son de Nigeria y nació en un parto normal en el hospital, sin incidencias, a las 40 semanas de gestación tras un embarazo también normal.
Vamos, que todo era muy normal, menos la piel, que desde el nacimiento presentaba unas extrañas lesiones en tronco y extremidades superiores, en forma de pequeñas máculas hiperpigmentadas en la espalda y brazos, junto a alguna pequeña pápula eritematosa en la espalda e incluso alguna micropústula aislada. También podíamos observar una descamación fina superficial generalizada, sin otras lesiones que nos llamaran la atención.



Michael no había tenido fiebre en ningún momento, y cuando entramos en la habitación su madre le estaba dando el pecho sin problemas. Estaban a punto de darle el alta, pero alguien comentó que mejor llamar al dermatólogo por esas manchas antes de mandarlos para casa.
Y eso es todo (al menos de momento). ¿Qué pensáis? ¿Prolongamos el ingreso o dejamos que se marchen? ¿Pensáis que necesitamos alguna prueba complementaria? El miércoles sabremos el desenlace, así que paciencia.

Nota: Hace algunos días y a través de un comentario en este blog, me llegó la triste noticia del fallecimiento del Dr. Jaume Querol, gran pediatra y demasiado joven para dejarnos tan pronto. Los seguidores más fieles de Dermapixel sabréis perfectamente de quién hablo. Jaume era un estupendo profesional y un gran estudioso, y el principal “spoiler” de mis entradas. No pasaba ni una hora de la publicación del caso y él ya había escrito un comentario con una extensa explicación (casi siempre acertada) sobre la patología en cuestión, que me hacía plantear seriamente si de verdad valía la pena que yo escribiera algo el miércoles. Hace algunos meses tuve el placer de conocerle en un congreso de atención primaria (vino a verme dar la conferencia inaugural y se acercó luego a saludarme), me hizo muchísima ilusión. En fin, hoy tocaba caso pediátrico y se lo dedico a él. Va por ti, Jaume. DEP.



miércoles, 15 de febrero de 2017

Eritema anular centrífugo: Viejas enfermedades, nuevos conceptos

Rafael tenía un eritema anular centrífugo (EAC). Uno tan típico que pensamos que no podía ser (pero era). Clásicamente el EAC se ha considerado como una dermatosis inflamatoria de etiología desconocida, que pertenece al grupo de los eritemas figurados y que puede asociarse con multitud de patologías.

Clínicamente los pacientes con EAC presentan lesiones máculo-papulares, a veces urticariales, que crecen centrífugamente formando placas policíclicas o arciformes, con aclaramiento central, adoptando esa forma anular tan característica, con descamación en el reborde eritematoso en las variantes más superficiales, observándose muy raramente vesiculación. Las localizaciones más típicas son muslos, nalgas y parte proximal de los brazos, aunque se puede afectar cualquier territorio. Las lesiones pueden ser solitarias o, más frecuentemente, múltiples. Las lesiones pueden persistir días o varias semanas, en ocasiones extendiéndose a lo largo de meses. Puede cursar con exacerbaciones y remisiones de manera más o menos cíclica, durante años, y raramente se observan discromías residuales.
Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad (aunque existen formas infantiles), de ambos sexos.


Pocas cosas hay que no se hayan asociado al EAC, aunque debemos tener en cuenta que en realidad las causas infecciosas y los fármacos no son lo más frecuente. Merece la pena tener en cuenta los casos asociados a neoplasias subyacentes (la variante eosinofílica se ha descrito en asociación a la leucemia linfocítica crónica). También existen formas familiares (de herencia autosómica dominante), infecciones fúngicas (en otras localizaciones), otras infecciones (moluscos, virus de Epstein-Barr, herpes simple, herpes zoster, fiebre Q, infección urinaria, tuberculosis, borreliosis, etc.), fármacos (aldactona, amitriptilina, ampicilina, cimetidina, sales de oro, tiazidas, hidroxicloroquina, penicilina, piroxicam, finasteride, vitamina K, etc.), endocrinopatías (hipertiroidismo, tiroiditis de Hashimoto, embarazo, etc.), enfermedades hematológicas (linfomas, leucemias, trombocitemias, mieloma, policitemia vera, crioglobulinemia, paraproteinemia, etc.), neoplasias (carcinoma de pulmón, próstata, ovario, hígado, recto, etc.), sarcoidosis, policondritis recidivante, etc. Incluso existen casos descritos por comer queso azul (tranquilos, que las lesiones siguen siendo rojas).
Mención especial merecen las formas que se asocian a anticuerpos antinucleares anti-Ro y anti-La, en pacientes con síndrome de Sjögren y/o lupus eritematoso.
Por todo ello, hoy en día se considera al EAC más que como una única enfermedad, como un patrón reactivo por causas diversas, con una clínica y una histología similar.

De modo que ante lesiones compatibles, nos vemos en cierta manera obligados a investigar las posibles causas con las exploraciones pertinentes en función de la anamnesis y la exploración clínica.
Y claro, el diagnóstico diferencial obliga además a descartar otras enfermedades dermatológicas, como las infecciones por dermatofitos (tiña pedis), granuloma anular, lepra, leishmaniasis, micosis fungoides, pseudolinfomas, pitiriasis rosada de Gibert, enfermedades ampollosas autoinmunes, sarcoidosis, enfermedad de Still, eritema necrolítico migratorio, psoriasis anular, dermatosis neutrofílicas, edema agudo hemorrágico del lactante, y un largo etcétera.

Por todo ello, nos vemos abocados inexorablemente a la realización de una biopsia, que en los casos más típicos muestra un infiltrado linfocitario perivascular “en manguito” en dermis media y profunda (en las formas profundas), mientras que en las formas superficiales el infiltrado se acompaña de células endoteliales con extravasación focal de hematíes en dermis papilar. En la epidermis se aprecia espongiosis y paraqueratosis focales, pudiendo observarse microabscesos de células de Langerhans.

Ya os podéis imaginar que, si no estamos hablando de una única enfermedad, el tratamiento puede llegar a ser igual de variopinto. Evidentemente, si detectamos una posible causa (algo que cuadre temporalmente), lo primero es centrarnos en eso (suspender el fármaco sospechoso, tratar la endocrinopatía, etc.). En los casos idiopáticos o centrándonos en el tratamiento de las lesiones cutáneas, se han ensayado múltiples tratamientos, con mayor o menor éxito, incluyendo los antihistamínicos orales, corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus tópico,… Sin embargo, la mayor parte de tratamientos empíricos suelen tener unas bajas tasas de respuesta. Algunos autores han empleado con éxito los antipalúdicos en las formas eosinofílicas.

Rafael va presentando lesiones de manera estacional (pese a los corticoides tópicos y antihistamínicos), sobre todo en los meses de verano, sin que hayamos sido capaces de determinar la causa (si es que la hay), y descartando otras entidades mediante la biopsia cutánea y una analítica con perfil inmunológico.

Hoy os voy a enseñar una de las maravillas de Mallorca, Sa Calobra y el Torrent de Pareis, a golpe de dron, con el permiso del autor de las imágenes, Max Winter.

Sa Calobra - Torrent de Pareis from maxw1nter on Vimeo.

sábado, 11 de febrero de 2017

Mandalas en la piel

Igual se me ha ido la pinza, pero esto fue lo primero que se me vino a la cabeza cuando Rafael, nuestro paciente, se quitó la ropa. Debí poner cara de flipada, porque el pobre se quedó más preocupado aún. Pero las lesiones que tenía eran tan perfectas, que no podías dejar de mirarlas. Habían empezado casi tres meses antes sin que lo relacionara con ningún desencadenante (y mira que le había dado vueltas). Le aparecieron casi de repente, picaban (pero no mucho), en el tronco y en los muslos, y persistían en el mismo sitio. Palmas, plantas, uñas, cara y mucosas se encontraban respetadas, y Rafael, de 40 años, era un hombre sano (al menos hasta ese momento), sin alergias conocidas, que vivía con su mujer y una hija pequeña. Trabajaba como recepcionista en un hotel y no tomaba ningún medicamento ni suplemento dietético, aparte de un tratamiento antifúngico (en crema y por vía oral) que le había recetado su médico de familia hacía ya casi 3 semanas, sin notar mejoría alguna.

Foto: Ignacio Torné

El aspecto de las lesiones se aprecia perfectamente en la foto. Se trataba de unas placas arciformes eritematosas, con un borde activo, que progresaban centrífugamente y descamaban superficialmente, sin ampollas ni vesículas ni lesiones de otras características. Rafael se encontraba bien y en ningún momento había presentado afectación del estado general, fiebre ni ninguna otra sintomatología asociada. Nadie más en su familia tenía lesiones remotamente parecidas y no teníamos perros, gatos u otros animales a los que echarles la culpa.

Esta semana la cosa da para un diagnóstico diferencial más o menos amplio, así que aquí estaremos el miércoles para desentrañar el misterio. Los eritemas figurados dan siempre mucho juego. Mientras os dejo con unos mandalas tibetanos de los de verdad.

mandala from First Person Pictures on Vimeo.

miércoles, 8 de febrero de 2017

Nódulo de la hermana María José: Es tan malo como parece

En realidad cualquier neoplasia maligna tiene capacidad de metastatizar en la piel, aunque en determinados tumores este fenómeno se observa con mayor frecuencia (cáncer de mama en mujeres, de pulmón en hombres y adenocarcinomas digestivos en ambos sexos). Pero aún así las metástasis cutáneas (denominadas también como letálides) son infrecuentes y se observan en sólo un 1-9% de los pacientes con neoplasias malignas. La localización umbilical es bastante infrecuente, aunque con las suficientes particularidades como para que valga la pena dedicarle unas líneas.

La Hermana Marie Joseph
Pero quizá lo más bonito de esta historia de final casi siempre triste, es el origen del epónimo, ya que es el único (hasta donde yo sé) que lleva el nombre de una enfermera. Así, cuando hablamos de la hermana María José en realidad nos estamos refiriendo a Julia Dempsey (1856-1939), estadounidense, hija de inmigrantes irlandeses, ordenada como hermana Marie Joseph en la orden de Saint Francis a la edad de 22 años. Sus aptitudes para la gestión le valieron el cargo de directora de la Congregation’s missionary School de Ashland (Kentucky) a los 24 años, y posteriormente fue trasladada al recién inaugurado Hospital Saint Mary en Rochester, construido después de un terrible tornado que arrasó la ciudad en 1883. Las hermanas de Saint Francis convencieron al cirujano de la zona William Worral Mayo a que fundara el hospital (con la pasta de las monjas) siendo los primeros directores sus dos hijos. El hospital se inauguró en 1889 con 5 enfermeras y 13 pacientes. La hermana María José era una de esas enfermeras, pero no tenía ni idea de enfermería. Le enseño Edith Graham, quien más tarde se convertiría en la esposa de Charles Mayo, y en 6 semanas la hermana María José fue nombrada enfermera jefe. En un año llegó a ser la primera ayudante quirúrgica de William Mayo, y tres años más tarde alcanzó el grado de superintendente del hospital y responsable de las sucesivas ampliaciones del mismo.

Los hermanos Mayo incorporaron las novedades en anestesia y asepsia, perfeccionando la cirugía abdominal. Dicen que las pequeñas manos de la hermana María José llegaban donde las manazas del cirujano (por grandes) no lo hacían, y que era normal que se encargara de realizar la primera incisión y el cierre final de la herida quirúrgica.
Pero nosotros la conocemos por ser la primera persona a la que le llamó la atención la presencia de un nódulo paraumbilical que a menudo era la única señal de la existencia de un cáncer abdominal. Este hallazgo fue posteriormente recogido por William Mayo en un artículo con la descripción de “pants button umbilicus”. Fue Hamilton Bailey en su manual titulado “Physical Signs in Clinical Surgery” (1949) quien utilizó por primera vez el epónimo. Como Florence Nightingale, la hermana María José luchó para que las enfermeras recibieran una formación reglada y en noviembre de 1906 abrió la Escuela de enfermeras del Hospital Saint Mary, manteniendo la estructura docente hasta 1970. Murió de neumonía a la edad de 82 años, y recientemente el edicifio original del Hospital Saint Mary (Clínica Mayo) ha sido bautizado como Joseph Hospital en su honor.

Creo que valía la pena detenernos en explicar un poquito de historia, pero vamos al lío. Como ya hemos adelantado, el nódulo de María José no es más que una lesión metastásica umbilical. Puede ser una primera manifestación de la enfermedad primaria (como en el caso de nuestra paciente) o un signo de progresión de una neoplasia ya conocida, típicamente de localización intra-abdominal.

Infiltración difusa de la dermis por neoplasia de apariencia ductal con desmoplasia asociada.

Detalle de la atipia y ductos. Fotos histológicas: Fernando Terrasa.

La incidencia del nódulo de la hermana María José es muy bajita, del orden del 1-3% de todos los cánceres abdominales y pélvicos. El diagnóstico diferencial puede incluir otros procesos tumorales, con la enfermedad de Paget o lesiones vasculares (benignas o malignas), y también procesos no neoplásicos, como una hernia umbilical, endometriosis, cicatriz hipertrófica, granuloma piógeno, sinus pilonidal, etc. De todos los casos reportados, un 35-65% tienen su origen en neoplasias gastrointestinales, un 12-35% del tracto génito-urinario, un 3-6% de pulmón o mama, y hasta en un 15-30% no se puede llegar a determinar su origen.

Clínicamente el aspecto es variable: pápulas o nódulos de consistencia y coloración desde violácea, eritematosa, marrón o color carne, que pueden ser supurativos, a veces fisurados o ulcerados, con o sin secreción mucosa o sanguinolenta y ocasionalmente pruriginosos.
Respecto a su mecanismo de formación está discutido, y algunos autores proponen que aparece por contigüidad a partir de una infiltración peritoneal (lo más habitual), o bien a por vía arterial, venosa, linfática o siguiendo estructuras embrionarias en algunos casos.

Sea como sea, y después de confirmarlo mediante biopsia o citología, el pronóstico de estos pacientes es poco halagüeño, ya que en casi todos los casos indica la presencia de una enfermedad inabordable quirúrgicamente, y aunque eso depende de cuál sea la neoplasia primaria y del órgano afecto, en la mayor parte de las ocasiones los pacientes se tratarán desde una perspectiva de cuidados paliativos.

En nuestra paciente se confirmó mediante biopsia una metástasis cutánea de un adenocarcinoma de origen biliar inoperable y se adoptaron medidas paliativas, falleciendo al cabo de pocas semanas.

Barcelona es una ciudad llena de color, pero hoy la vamos a descubrir en blanco y negro, en este fantástico timelapse.

Barcelona in Black - Timelapse Film from Manel Cebrian on Vimeo.

sábado, 4 de febrero de 2017

Un grano en el ombligo

Hoy nos toca hacer interconsultas a los pacientes ingresados, así que nos ponemos calzado cómodo y después de pasar la consulta ambulatoria, nos vamos a pasear por las plantas de hospitalización.

Se llamaba María José, tenía 86 años y a ella lo que le dolía era la barriga. Cuando le dijimos que veníamos de dermatología para verla, se extrañó: “Pero si a mí me duele la barriga y no puedo ir de vientre! En la piel no me pasa nada”. Y ciertamente, estaba ingresada por dolor abdominal, vómitos y disnea progresiva hasta hacerse de reposo, así que esas lesiones que le habían salido en el ombligo eran una mera anécdota para nuestra paciente. Además, no le dolían. Le manchaban la ropa, eso sí, pero nada más. No estaba segura de cuándo aparecieron, quizá un mes antes, e iban creciendo de manera progresiva. Más recientemente, le apareció otra un poco más abajo. Pero a ella le dolía la barriga, nos remarcó.


Cuando le explicamos que nos habían llamado precisamente por eso, se resignó a que la exploráramos. Efectivamente, tenía varias lesiones ulceradas, de superficie friable, exudativas, en el ombligo y en la zona hipogástrica, alrededor la piel se veía eritematosa e infiltrada al tacto. No le dolía, y tampoco sangraban activamente. No evidenciamos otras lesiones similares y nada más nos llamó la atención. María José tenía la piel clara, era hipertensa en tratamiento con amlodipino y en su vida sólo la habían operado de apendicitis años ha. Pero últimamente no se encontraba bien, había perdido el apetito, estaba cansada y en los últimos meses se había adelgazado (normal, casi no comía), y además le costaba ir al baño, hasta que la cosa se agravó y terminó en el hospital.


Os podría poner aquí todas las exploraciones complementarias, pero entonces sería demasiado sencillo (y ya he dado demasiadas pistas). ¿Qué os parece? ¿Le hacemos una biopsia o la dejamos tranquila? ¿Es cuestión de curas tópicas o de bisturí? El miércoles lo sabremos, o si no, en este enlace.

¿Qué pasa si juntamos un volcán y un timelapse? Pues que nos sale esto...


Dawn of Fire from Tyler Hulett on Vimeo.

miércoles, 1 de febrero de 2017

Síndrome de Stevens-Johnson: Fuera alopurinol (y todo lo demás)

Primero vamos a aclarar una cosa: el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el eritema multiforme major no son lo mismo. Aunque a algunos nos lo explicaran así. Pero no. Los conceptos cambian en medicina, y a día de hoy se consideran entidades separadas. En cambio, cuando hablamos de necrolisis epidérmica tóxica (NET o síndrome de Lyell) la podemos meter en el mismo saco que el síndrome de Stevens-Johnson, ya que ambas entidades constituyen dos polos de un espectro de reacción medicamentosa epidermolítica que difieren únicamente en la extensión de las lesiones, siendo ambas entidades verdaderas urgencias dermatológicas que requieren la participación de equipos multidisciplinares, donde lo fundamental es la sospecha clínica inicial que permita un diagnóstico precoz.

Afortunadamente, tanto el SSJ como la NET son enfermedades raras, con una incidencia aproximada de 1,9 casos de NET/millón de habitantes/año reportados, aunque esta incidencia se incrementa x1000 en determinadas infecciones, como el VIH. Y aunque ambas son reacciones por fármacos por definición, existe algún caso aislado de SSJ y NET por Mycoplasma pneumoniae o herpes simple sin exposición a fármacos.


Los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos: fiebre, inyección conjuntival, odinofagia, malestar general… típicamente estos síntomas preceden unos pocos días las manifestaciones cutáneas, que se producen en el tronco, cara, palmas, plantas, y mucosas (oral, genital y ocular). Ojo con la afectación ocular (nunca mejor dicho) porque puede ser un preludio de complicaciones tardías a ese nivel. La morfología de las lesiones cutáneas precoces incluyen máculas eritematosas y livedoides con rápida progresión. En una segunda fase aparecen áreas más o menos grandes de despegamiento epidérmico (y cuando éste no se produce se puede reproducir frotando la piel en las zonas eritematosas en el llamado signo de Nikolsky, aunque éste no es específico de esta entidad). La extensión de la afectación cutánea es lo que va a determinar principalmente el pronóstico del paciente, debiendo considerarse la piel ya despegada (erosiones o ampollas) y la piel “despegable” (signo de Nikolsky). Bastuji-Garin y colaboradores propusieron en su día clasificar a los pacientes en 3 grupos en función de la extensión de las lesiones: SSJ cuando afecta a <10% de la superficie corporal, NET cuando se afecta >30% y una forma solapada en los casos intermedios. En todas las formas existe casi siempre afectación de mucosas.


En realidad cualquier fármaco es capaz de desencadenar la enfermedad (no hay ninguno libre de culpa), pero los implicados con mayor frecuencia son los anticomiciales (carbamacepina, fenitoína, fenobarbital, valproato), las sulfamidas, el alopurinol, los AINEs (sobre todo los del tipo oxicam), los antibióticos (beta-lactámicos, ciprofloxacino), nevirapina, etc. En un estudio sobre 379 pacientes y 1.505 controles, el alopurinol fue el fármaco causal más común, especialmente en pacientes con dosis mayores a los 200 mg. El riesgo mayor se centra en las 8 primeras semanas del inicio del tratamiento (según las publicaciones del grupo de García-Patos este intervalo se puede acotar en 1-3 semanas).

La patogénesis del SSJ/NET no se comprende del todo, pero se cree que es un fenómeno mediado inmunológicamente (entre otras cosas porque la reexposición al fármaco causal conduce inexorablemente a la rápida recurrencia del cuadro, a veces con consecuencias fatales), siendo los linfocitos CD8 y las moléculas citolíticas FasL y granulisina los principales implicados en la patogénesis de esta entidad.

Los factores genéticos asociados a la hipersensibilidad a medicamentos son otro factor a estudiar, y en algunas poblaciones se ha constatado una fuerte relación entre el HLA-B1502, SSJ y carbamazepina (con un OR de > 2.500 en pacientes chinos). Por otra parte, el HLA-B5801 se ha relacionado con SSJ y alopurinol.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con enfermedades ampollares autoinmunes, como la dermatosis lineal IgA, el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso, pero también con la pustulosis exantemática aguda generalizada, el eritema fijo pigmentario ampolloso diseminado y el síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos (aunque lo veamos muy claro es una enfermedad lo suficientemente grave como para que la biopsia sea mandatoria). El estudio histológico (se puede realizar de manera convencional, en formol, u obteniendo las secciones con el criostato, aportando esta técnica mayor rapidez), revela una amplia necrosis epidérmica de todas las capas, que confirma el diagnóstico. El estudio de inmunofluorescencia directa es, por definición, negativo (aunque tendremos el resultado a posteriori en muchos casos).

Epidermis separada de la dermis por necrolisis completa del epitelio

Algunos queratinocitos apoptóticos. Foto: F. Terrasa

Se ha escrito mucho acerca del tratamiento del SSJ/NET, pero lo más importante se puede resumir en dos puntos: 1) Retirar el fármaco implicado (lo que implica retirar todos los fármacos, al menos de entrada). En la serie de García-Patos, los fármacos implicados se retiraron una media de 3,6 días después del inicio de las lesiones. 2) Medidas de soporte, lo que implica, en muchos casos, el ingreso en una unidad de grandes quemados. La reposición de fluidos y electrolitos es esencial, y las lesiones cutáneas se deberán tratar de manera conservadora sin desbridar, con apósitos no adhesivos, evitando en todo momento la sulfadiazina en estos pacientes (aunque esto no está tan claro y en muchos centros la usan sin problemas) y consultando de manera precoz con el oftalmólogo para evitar desagradables secuelas.
El tratamiento farmacológico merece un post aparte, y vale la pena aclarar que aunque nos empecinamos en usar corticoides sistémicos en estos pacientes, su utilidad no ha sido demostrada a día de hoy. Las inmunoglobulinas endovenosas a altas dosis, plasmaféresis, ciclosporina A , anti-TNF-alfa, y ciclofosfamida, se han utilizado con éxito en algunos estudios.
El ingreso en una unidad especializada permite la aplicación de medidas de soporte vital enérgicas y cuidados mucocutáneos especializados, debiendo evitarse la administración sistemática de antibióticos sistémicos (sólo en caso de sobreinfección demostrada).


Tanto el SSJ como la NET son patologías muy serias que comprometen la vida del paciente. La mortalidad reportada en el SSJ es del 1-5% y en la NET, del 25-35%, siendo aún mayor en pacientes ancianos y en aquellos con mayor superficie denudada. Con el objetivo de estandarizar la evaluación del riesgo, se han propuesto diferentes sistemas, siendo el llamado SCORTEN el más empleado, evaluando los siguientes parámetros: edad, neoplasia asociada, taquicardia, urea sérica, glucosa sérica y bicarbonato sérico (para que os hagáis una idea, se recomienda ingreso en UCI con un SCORTEN >2). Más del 50% de los supervivientes de NET van a presentar secuelas a largo plazo, siendo las oculares las más importantes.

Andrés tenía un síndrome de Stevens-Johnson que diagnosticamos por sospecha clínica, una biopsia compatible y un despegamiento de menos del 10% de la superficie corporal. El SCORTEN fue de 1 y tras suspender el alopurinol (y el resto de fármacos) e iniciar corticoides orales (es complicado no hacerlo) se recuperó satisfactoriamente sin secuelas.

Mirad qué hace este artista del metal: Alan Williams.

Alan Williams Metal Artist | Creatures of the Deep from Ben Cox (Gnarled Apple) on Vimeo.

domingo, 29 de enero de 2017

Preguntas del MIR 2017 comentadas. Dermatología y Cirugía Plástica

Como ya viene siendo tradición, varios compañeros dermatólogos nos hemos juntado (virtualmente) para discutir y comentar las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del examen MIR que tuvo lugar ayer. Hemos incluido alguna pregunta que podría solaparse con otras especialidades, así que por su parte, en el proyecto conjunto de Casi Médicos, seguro que también se han comentado. Destacar un año más la pésima calidad de algunas imágenes (no era necesario verle los testículos al paciente de la pregunta 14 entre otras cosas) y que en varias preguntas no nos hemos conseguido poner de acuerdo. Como que hay muchas, no me enredo más y allá voy.


10. Pregunta vinculada a la imagen nº10.

Efectivamente, no se ve un pimiento.
  
Mujer de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y artrosis cervical en tratamiento con enalapril / hidroclorotiazida y simvastatina desde hace años y esporádico con paracetamol. Consulta por lesiones cutáneas pruriginosas en tronco y extremidades de 2 semanas de evolución para las que no ha realizado tratamiento médico (Imagen). La paciente se encuentra hemodinámicamente estable y afebril cuando acude al servicio de urgencias. Señale la opción correcta:
1.   En la biopsia cutánea realizada de una lesión de reciente aparición esperaría encontrar espongiosis epidérmica, vesículas espongióticas y un infiltrado eosinofílico.
2.    Las lesiones son compatibles con una pustulosis exantemática aguda generalizada por lo que iniciaría tratamiento con amoxicilina/clavulánico por vía oral.
3.   Con la sospecha de una enfermedad ampollosa autoinmune se realiza una biopsia de las lesiones para inmunofluorescencia directa. Se cursa ingreso hospitalario y se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.
4.    Con la sospecha de eccema diseminado se realiza biopsia de las lesiones para hematoxilina-eosina y se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.

RESPUESTA CORRECTA: Empiezan las dudas ya con la 1ª. Personalmente, creo que es la 3, las imágenes, aunque son nefastas y no se ve nada, hacen pensar (también por edad de la paciente y sintomatología) que se trate de un penfigoide, aunque no cuadra la dosis de prednisona propuesta. Otros compañeros piensan que es la 4, aunque si fuera un eccema diseminado entonces la biopsia sería también compatible con la respuesta 1. Enrevesada y ambigua, no sé si impugnable incluso, pero yo pondría la 3.
*Nota: El Ministerio da la 3 como respuesta correcta.

14. Pregunta vinculada a la imagen nº 14. (Ésta creo que es de Interna, pero como que tiene foto...)


Vemos en la consulta a un hombre de 31 años. Acude acompañado de su madre, con la que aún vive, a instancias de ésta. Hace dos años que no encuentra trabajo y en los últimos meses se ha ido retrayendo en el domicilio. El paciente afirma sentirse cansado y débil y que por ello prefiere salir poco de casa. La madre sospecha que el paciente está deprimido y ambos admiten que posiblemente ha engordado, aunque no se ha pesado.
En la exploración clínica, lo que más nos llama la atención es una PA de 150/100 mmHg y un abdomen prominente que se muestra en la figura.
En estas circunstancias, ¿cuál cree que sería la conducta más apropiada?
1.   Todos los datos del paciente son compatibles con un exceso de glucocorticoides. Descartaría por interrogatorio el aporte externo (oral, en cremas) y, además de una analítica estándar que incluya estudio de lípidos y de glucemia, solicitaría varias determinaciones de cortisol libre en orina y una determinación de cortisol plasmático a primera hora de la mañana, tras administrar dexametasona oral la noche anterior.
2.   Las estrías cutáneas se pueden justificar por un posible adelgazamiento previo. Lo más probable es que el paciente presente un síndrome metabólico (obesidad, hipertensión, sedentarismo…). Proseguiría investigando este aspecto (glicemia, lípidos, confirmación de la TA, etc.). La posible depresión podría ser reactiva al hecho de no encontrar trabajo y de momento me mantendría a la expectativa en este aspecto.
3.   Las estrías cutáneas son relativamente inespecíficas en un paciente obeso y la TA elevada en una única determinación no permite sacar ninguna conclusión. Aparte de solicitar una analítica general y proseguir el estudio de una eventual HTA, priorizaría los aspectos depresivos de la conducta del paciente y lo remitiría para una evaluación psiquiátrica.
4.    Pensaría en la posibilidad de que el paciente tenga una hepatopatía crónica con hipertensión portal y ascitis. Aunque no admite una ingesta elevada de alcohol, hay otras causas (víricas, etc.) que deberán investigarse. La HTA en una primera visita podría no ser significativa y, de momento, el supuesto cuadro depresivo lo dejaría en segundo término. Pondría en marcha un estudio de hepatopatía crónica con estudios, en esta primera fase, bioquímicos y de imagen.

RESPUESTA CORRECTA. Seguimos con dudas, teniendo en cuenta que aparte de la foto, definitivamente es una pregunta de Medicina Interna (o de Familia) y no de dermatología. Por cómo están planteadas las posibles respuestas, parece que la 1 tiene que ser la correcta, pero si estuviéramos en la vida real, yo desde luego respondería la 3. ¿Medicina o Miricina? That's the question. Impugnable, creo yo, en cualquier caso.
*Nota: Finalmente la respuesta correcta es la 1. Sigo pensando que impugnable.
 
17. Pregunta vinculada a la imagen nº17. (Hematología)


Nos es remitido desde Atención Primaria un paciente joven de 22 años de edad para estudio. Es originario de Jamaica y lleva cinco meses viviendo en España. El motivo de consulta al médico de familia fue una sensación de cansancio. Como antecedentes explica unos dolores de varios años de evolución en diversas articulaciones, de intensidad moderada, sin signos inflamatorios, que no habían sido estudiados en su país. La exploración clínica muestra palidez de mucosas y una lesión ulcerada dolorosa en la pierna, de tres años de evolución, por la que no había consultado. No recordaba ningún traumatismo local.
La analítica muestra una Hb de 7,6 g/dL, reticulocitos 417.000/uL, Hto 22,8%, leucocitos 13.540/uL, con 51% de neutrófilos y 36% de linfocitos, plaquetas 286.000/uL, bilirrubina 2,12 mg/dL (directa 0,4 mg/dL) y LDH 318 U/L (v.n.<190 U/L). Un estudio básico de la coagulación se encuentra dentro de los rangos normales. La radiografía de tórax es normal, así como un Eco-Doppler de extremidades inferiores.
¿Qué tipo de anemia sospecharía Ud. antes de iniciar los correspondientes estudios confirmatorios?
1.    Anemia por células falciformes.
2.    Anemia hemolítica autoinmune.
3.    Anemia por enfermedad crónica.
4.    Anemia por déficit de hierro.

RESPUESTA CORRECTA. Al fin una fácil, y además ha salido en Dermapixel. La 1.
30. Pregunta vinculada a la imagen nº30.


Un niño de 5 años presenta brotes recurrentes de eccemas muy pruriginosos desde hace meses. Su pediatra lo deriva al dermatólogo. ¿Cuál de las siguientes exploraciones complementarias debería realizar para establecer el diagnóstico?
1.    Biopsia cutánea.
2.    Analítica sanguínea con determinación de IgE.
3.    Intradermorreacción con suero autólogo.
4.    Ninguna, es suficiente con la anamnesis y exploración clínica.

RESPUESTA CORRECTA. También sencilla y sin mucha discusión. Es una dermatitis atópica, y el diagnóstico es clínico. La 4.
31. Pregunta vinculada a la imagen nº31. (Reumatología)


Una mujer de 26 años de edad consultó por fiebre de 3 semanas de evolución. La fiebre era diaria, en picos que llegaban a 38,5ºC y en alguna ocasión a 39ºC, y se acompañaba de dolor faríngeo, mialgias y artralgias de grandes articulaciones. A las pocas horas la fiebre remitía, espontáneamente o mediante algún antitérmico. Durante los episodios febriles presentaba una erupción cutánea. La paciente refería que había presentado dos episodios previos en los dos años anteriores, muy parecidos al actual, que no habían sido diagnosticados, a pesar de sendos estudios en profundidad. No había realizado viajes fuera de España ni refería antecedentes epidemiológicos de interés. La exploración clínica durante un episodio febril mostró la erupción cutánea que puede observarse en la imagen, que en pocas horas desapareció. La paciente también presentaba hiperemia faríngea, adenopatías pequeñas y dolorosas laterocervicales bilaterales y se palpaba un polo del bazo por debajo del arco costal izquierdo. Para establecer el diagnóstico es de prever que deban realizarse diversos estudios de laboratorio e imagen. Con todo, ¿cuál de las siguientes afirmaciones le parece más adecuada en la actual fase diagnóstica?
1.    Solicitaría pruebas serológicas para la hepatitis B y C, parvovirus humano B19, virus de Epstein-Barr y prueba para el virus de la inmunodeficiencia humana, dado que la causa más probable son las enfermedades infecciosas, especialmente las enfermedades víricas agudas.
2.    Aunque se trata de un diagnóstico de exclusión, solicitaría una ferritina sérica por la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Still del adulto.
3.    Solicitaría un estudio inmunológico que incluyera anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados y ANCAs para confirmar la presencia de una enfermedad reumática sistémica como la artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.
4.    Solicitaría un estudio genético dado que lo más probable es que se trate de una enfermedad autoinflamatoria tipo fiebre mediterránea familiar.

RESPUESTA CORRECTA. Es la erupción típica de la enfermedad de Still del adulto. La 2.
67. En relación a las formas clínicas de eritema multiforme, todas las afirmaciones siguientes son correctas EXCEPTO:
1. Las formas minor se asocian a la infección por el virus herpes simple y se caracterizan por las denominadas lesiones en diana.
2. Las formas major o síndrome de Stevens-Johnson, se caracterizan por la ausencia de afectación de las mucosas.
3. La afectación de las mucosas en las formas minor se observa alrededor del 25% de los casos y se limita a la mucosa oral.
4. La necrolisis epidérmica tóxica, cuadro caracterizado por el despegamiento de amplias áreas de la piel, representa la forma más grave de eritema multiforme major y se relaciona con la ingesta de fármacos.

RESPUESTA CORRECTA: ¿Casualidad? Pero si es el caso del blog de esta semana! Y si os esperáis al miércoles veréis que lo 1º que digo es que no se debe hablar de Stevens-Johnson cuando nos refiramos a eritema multiforme, esta terminología no se acepta hoy en día. Pero todo el mundo dará por buena la 2 y como que poca gente la va a fallar, así se va a quedar. Yo la impugnaría, desde luego.

68. Un hombre de 43 años consulta por presentar un nevus congénito en brazo que en el último mes ha cambiado de forma y color. Se realiza extirpación quirúrgica de la lesión y el diagnóstico anatomopatológico es el siguiente: melanoma de extensión superficial no ulcerado de 1,3 mm de invasión vertical, 1 mitosis/mm2, que dista 2 mm del margen de resección más próximo. En la exploración física no se palpan adenopatías regionales. ¿Cuál es la actitud a seguir a continuación?
1.    Realizar un PET/TC para investigar si existen metástasis viscerales.
2.    Realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 1 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela.
3.    Realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 1 cm y linfadenectomía axilar.
4.    Sólo es necesario realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 2 cm y después seguimiento periódico.

RESPUESTA CORRECTA:Un melanoma con Breslow de 1,3 mm y 1 mitosis, motivos más que suficientes para incicar ampliación de márgenes y biopsia de ganglio centinela. Sin discusión, la 2.

69. Mujer de 45 años de edad, con antecedentes de xeroftalmía y xerostomía, que acude en julio de 2014 por presentar una erupción de lesiones eritematosas anulares, de bordes más activos, en escote y parte superior de la espalda desde hace 15 días, coincidiendo con unas vacaciones en Menorca. En el momento de la exploración observamos que algunas de las lesiones tienden a resolverse sin dejar cicatriz. Tiene buen estado general y el resto de la exploración física es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
           1. Lupus eritematoso subagudo.
           2. Tiña corporis.
           3. Porfiria cutánea tarda.
           4. Eritema anular centrífugo.

RESPUESTA CORRECTA: Otra en la que podemos tener dudas, aunque en este caso la mayoría nos inclinamos por un lupus subagudo. Cierto que los antecedentes de xeroftalmía y xerostomía pueden despistar, pero entre 1 y 4, aunque la paciente además tuviera un Sjögren, yo me inclino por un lupus. Decir que no todos estamos de acuerdo entre esas dos opciones, ya que además si revisamos la bibliografía el eritema anular centrífugo es más frecuente en el síndrome de Sjögren, pero también el lupus, así que no lo tenemos muy claro. ¿Impugnable o Mc Guffin?
*Nota: El Ministerio da la 1 como respuesta correcta.

102. Un paciente acude a su médico por presentar secreción matinal uretral de aspecto purulento desde hace 2 semanas. En el momento que lo atiende no tiene secreción y el paciente se niega a que se le tome ninguna muestra intrauretral. ¿Cuál de los siguientes tratamientos considera más adecuado?
           1. Penicilina benzatina más doxiciclina.
           2. Cefixima + doxiciclina.
           3. Espectinomicina + clindamicina.
           4. Ceftriaxona + metronidazol.

RESPUESTA CORRECTA: ¿Están tontos? ¿Qué les cuesta poner "el tratamiento adecuado"? Ceftriaxona y azitromicina sería la opción correcta, sólo que no es ninguna de las 4, así que por eliminación, la 2. Pero por favor, vosotros dad ceftriaxona + azitromicina, ¿eh?.

110. ¿A qué familia pertenece el agente causal del molusco contagioso?
           1. Arboviridae.
           2. Virus del papiloma humano.
           3. Poxvirus.
           4. Coxsackie.

RESPUESTA CORRECTA: Es de Microbiología, pero tan fácil que no he podido resistirme, y además también lo hemos comentado en el blog. Es la 3.

192. Hombre de 38 años que consulta por la aparición de nódulos enrojecidos y dolorosos en ambos miembros inferiores a nivel pretibial de 2 semanas de evolución. Además el paciente refiere que desde hace unos meses y de forma recurrente tiene aftas orales y úlceras a nivel genital. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
           1. Sarcoidosis.
           2. Dermatomiositis.
           3. Síndrome de Behçet.
           4. Lupus eritematoso sistémico.

RESPUESTA CORRECTA: Típica de Behçet, sin que admita discusión. La 3.

207. Hombre de 80 años consciente y con aparente buen estado general. Es trasladado al Servicio de Urgencias tras sufrir quemadura eléctrica al tocar un cable de alta tensión accidentalmente. En la exploración física presenta una quemadura en la mano derecha, de tercer grado de un 0,2% de superficie corporal total y una lesión con estallido en primer dedo de pie derecho de menos de un centímetro de diámetro. Señale la respuesta correcta:
1.    Dada la extensión el tratamiento consistirá en curas diarias con sulfadiazina argéntica en su Centro de Salud y revisión por el especialista en Cirugía Plástica en 48 horas.
2.    El paciente debe ser trasladado urgentemente, en ambulancia medicalizada, a un Centro de grandes quemados, tras su estabilización previa en urgencias.
3.    El paciente debe ser dejado en observación durante 8 horas y al cabo de las cuales si no empeora se procederá al alta con curas locales.
4.    Se procederá al desbridamiento del primer dedo del pie lesionado, apertura del túnel del carpo de mano derecha, cura con sulfadiazina argéntica e ingreso en planta.

RESPUESTA CORRECTA: Aquí nos metemos en el terreno de Cirugía Plástica, pero la opción correcta sería la 3, tiene que mantenerse en observación monitorizado por riesgo de arritmias. Nota: Como podéis ver en los comentarios, un cirujano plástico nos comenta que la opción correcta sería la 2. Yo no estoy tan segura, no tanto de la evaluación por el mismo o ingreso, sino del ingreso en un centro de grandes quemados. Veremos...
*Nota: El Ministerio da la respuesta 2 como correcta. Quizá fuimos muy osados respondiendo las preguntas de Plástica.

208. ¿Cuál de estas medidas NO estaría indicada en el tratamiento de urgencia en un paciente que presenta una quemadura por llama de segundo grado profundo con el 50% de superficie corporal quemada?
1.    Dieta absoluta.
2.    Administración de ringer lactato según la fórmula de Parkland.
3.    Administración profiláctica de antibióticos vía intravenosa.
4.    Administración de heparina para profilaxis antitrombótica.

RESPUESTA CORRECTA: 3. Los antibióticos no deben administrarse de manera profiláctica en estos casos, no hay evidencia de que tengan alguna utilidad sin infección asociada.

Agradecimientos: Este año ha habido más debate que en anteriores ediciones, a costa de las preguntas 10, 14 y 69 sobre todo. Así que agradecer a los compañeros de Dermachat sus valiosas aportaciones, especialmente a Tomás Toledo, Vicente Leis, Mª José Alonso, Emilio del Río, Eduardo Fonseca, Gonzalo Peón, Ignacio Torné, Marta Frieyro, María Castellanos, Fernando Cabo, Francisco Russo, Juan Márquez, Álex Martín Gorgojo, Almudena Fernández Orland y Pilar Turégano.
El año que viene más, y espero que más clarito todo.