Poroma ecrino… no todo son verrugas

Lo cierto es que si esta semana habéis acertado el caso y no sois dermatólogos, mi más sincera enhorabuena. Podéis pasar al siguiente nivel, porque no era fácil.

Un poroma ecrino es un tumor benigno que se forma a partir del acrosiringio (el epitelio del conducto ecrino en la epidermis), y aunque tradicionalmente se consideran todos los poromas “ecrinos”, existen algunos casos de diferenciación apocrina (para nota).

Vale la pena comentarlo porque ésta es una de las lesiones de los anejos cutáneos más sencilla de reconocer en la práctica clínica habitual, ya que las son bastante similares entre ellas. La gran mayoría aparecen en palmas o plantas (en contraste con otros tumores anexiales que suelen aparecer en cara y cuello). Se presentan tanto en hombres como en mujeres, y la mayor parte de los pacientes son adultos, siendo raros en niños.

Estroma vascularizado con células poroides. Parece que la epidermis se "desparrama" hacia la dermis.

Predominio de celulas poroides con aisladas celulas cuticulares con luces ductales, detalle.

Los pacientes suelen consultar por una lesión exofítica de superficie congestiva o erosiva (a veces con franca ulceración y costra), de color eritematoso o rosado, de crecimiento lento y 1-2 cm de diámetro. A veces pueden ser pigmentadas y asemejarse a un carcinoma basocelular al dermatoscopio. Casi siempre son lesiones solitarias, pero se han descrito múltiples lesiones (poromatosis ecrina) en un caso de displasia ectodérmica. También se han publicado casos de crecimiento rápido durante el embarazo o su aparición en zonas irradiadas o que han sufrido una quemadura.

El aspecto histológico de estas lesiones es también bastante característico y no suele ofrecer demasiada dificultad. Se trata de lesiones bien delimitadas, endofíticas, con una población de células pequeñas basófilas, muy monomorfas (células poroides), habitualmente con núcleo hipercromático, que protruyen en la dermis subyacente. Focalmente pueden observarse pequeñas luces ductales. Es posible encontrar alguna figura mitótica y áreas de necrosis.

Aunque característicamente se trata de lesiones indolentes, existe la posibilidad de degeneración maligna, y entonces hablaríamos de porocarcinoma (yo no he visto ninguno en mi vida como dermatóloga, por el momento).

Pese a que se trata de lesiones a priori benignas, el hecho de que aparezcan en zonas acrales hace que suelan ocasionar molestias, de manera que tarde o temprano los pacientes nos van a consultar por este motivo. El tratamiento es quirúrgico, y eso es lo que hicimos con Juan Antonio. Le extirpamos la lesión y nunca más se supo.

No quiero dejar de agradecer al Dr. Fernando Terrasa, uno de nuestros queridos patólogos, su desinteresada contribución a este caso (y muchos otros) con las fotos histológicas y sus explicaciones.

Y para terminar, hoy os dejo con una ciudad imaginaria... de papel.


Paper City from Maciek Janicki on Vimeo.

Me manda el podólogo

Juan Antonio tiene 46 años, y como único problema de salud una hipercolesterolemia que trata con simvastatina dede hace ya 6 meses. Su médico de familia nos lo envía por una lesión en la cara externa del pie derecho, de poco más de un año de evolución (quizá más), que ha ido creciendo lentamente (actualmente mide 1 cm). No le duele, aunque a veces sí que le llega a molestar por el roce con el calzado, y según realice o no determinadas actividades físicas.

Ya que lo tenía en el pie, hace unos 3 meses acudió a un podólogo, quien le diagnosticó de una verruga vulgar y le realizó dos sesiones de crioterapia. Sin embargo, la lesión no remitió (sí nos cuenta que desde el último tratamiento está más roja y algo sensible), así que finalmente fue a su médico, y de ahí a nuestra consulta.

¿Qué os parece? ¿Una verruga? ¿O ampliamos un poco el diagnóstico diferencial? ¿Nos preocupamos? ¿Biopsia? ¿Repetimos crioterapia? ¿O se lo extirpamos con anestesia local? Claro que le quedará una cicatriz… Menudo lío, pero habrá que decidirse. ¿O no le hacemos nada y lo mandamos para casa?

Bueno, pues a calentarse la cabeza. Hoy nos vamos a bucear con extrañas criaturas en el estrecho de Lembeh (Sulawesi, Indonesia), algún día habrá que volver, pero mientras nos conformaremos con los vídeos.


Bobbit Worm - Dinner time from liquidguru on Vimeo.

Dermatitis del pañal

La denominada “dermatitis del pañal” es uno de los problemas más frecuentes en la infancia más temprana, y aunque no reviste gravedad, sí que puede ser un cuadro aparatoso que ocasione un gran disconfort al bebé y ansiedad a los padres quienes no siempre saben cómo proceder, de manera que es un motivo de consulta extremadamente frecuente al pediatra, y en ocasiones, al dermatólogo. Hoy vamos a repasar las causas más frecuentes, y otras más raras pero que conviene no olvidar.

En realidad cuando decimos dermatitis del pañal nos estamos refiriendo a un cuadro clínico que puede obedecer a diversas causas, siendo la más frecuente la dermatitis de contacto irritativa, que afecta a más del 25% de los niños portadores de pañal, por un efecto irritativo directo de las heces y orina, y que se presenta en forma de eritema, a menudo con maceración, erosiones y, en casos más severos, ulceración. Habitualmente respeta los pliegues, y afecta los genitales externos, nalgas, parte superior de los muslos y zona abdominal inferior (vamos, lo que viene siendo el área de contacto con el pañal).

http://www.flickr.com/photos/mccord/438142889/sizes/z/in/photostream/

Pero no todo termina aquí, y si no ponemos remedio, las cosas pueden complicarse, como en el caso de Izan, quien presentaba una dermatitis del pañal secundaria a la infección por Candida albicans, que también es una causa frecuente de este cuadro, sobre todo en niños que han sido tratados con antibióticos de amplio espectro o que tienen diarrea. En este caso el cuadro suele iniciarse como una maceración de la zona perianal, y luego aparecen placas eritematosas con una descamación periférica característica, pápulas, a veces pústulas y, típicamente (lo que da la clave diagnóstica), lesiones satélite. Aquí sí que se puede afectar el fondo de los pliegues inguinales, pero por lo demás la distribución de las lesiones es similar a la de la dermatitis irritativa.

La dermatitis seborreica del lactante aparece precozmente, en el primer mes de vida y también puede ocasionar una dermatitis del pañal, con lesiones erosionadas y eritematosas en esa zona. En este caso la clave diagnóstica se encuentra en la presencia de lesiones típicas de dermatitis seborreica en el resto del cuerpo (cuero cabelludo, mejillas, etc.) de manera concomitante.

La dermatitis alérgica de contacto se produce, a diferencia de la dermatitis irritativa, por sensibilización a alguno de los componentes que se utilizan para el cuidado de la piel (fragancias, broponol, mercaptobenzotiazol, tintes, etc.). Las alergias por contacto a edades tan tempranas son raras, pero habrá que tener en cuenta esa posibilidad ante una dermatitis del pañal más o menos típica que no se controle con el tratamiento habitual.

La psoriasis infantil es muy infrecuente a estas edades, pero cuando afecta a esa zona podremos ver placas eritematosas brillantes, bien delimitadas, descamativas, pero sin la escama blanca característica debido a la humedad. La presencia de lesiones típicas en otras localizaciones, afectación ungueal o los antecedentes familiares nos pueden poner sobre la pista.

El déficit de zinc, manifestado como la acrodermatitis enteropática, es un trastorno de herencia autosómica recesiva que conduce a la malabsorción de ese mineral, y hay que tener en cuenta que también existe el déficit adquirido (en prematuros, cuadros de malabsorción, enfermedades metabólicas, o déficit de Zn en la leche materna). Estos niños presentan una dermatitis del pañal con placas eritematosas bien delimitadas, pápulas y erosiones que afectan la zona perineal, perioral y zonas acras, pudiendo presentar ampollas o pústulas, además de alopecia y diarrea. Si se sospecha el cuadro deben determinarse los niveles de zinc en suero, aunque se calcula que éstos pueden ser normales hasta en el 30% de los casos.

La histiocitosis de células de Langerhans es otra de esas enfermedades graves que se incluyen en el diagnóstico diferencial, donde las lesiones pueden tener un tono marronáceo-amarillento, a veces con lesiones purpúricas, ampollosas o ulceradas, y cuyo diagnóstico se realiza mediante biopsia cutánea, aunque estos niños van a presentar otro tipo de manifestaciones (lesiones óseas, otitis media crónica, diabetes insípida, exoftalmos, etc.).

Otras entidades a incluir en el diagnóstico diferencial son la miliaria rubra, la enfermedad estreptocócica perianal, el herpes simple, la escabiosis, etc.

Y después de esta explicación, y centrándonos de nuevo en las causas más frecuentes, que son la dermatitis irritativa y la candidiasis, vale la pena tener en cuenta que la clave está en la prevención:

• Mantener la zona bien seca, cambiando el pañal con frecuencia. Existe un debate sobre si los pañales desechables pueden contribuir al desarrollo de dermatitis del pañal, y hay un movimiento que aboga por volver a los pañales de algodón (con todo lo que conlleva). Pero parece que los pañales actuales, con materiales más modernos superabsorbentes, provocan menos problemas que los de ropa si se cambian con la frecuencia adecuada.
• Evitar poner el pañal demasiado ajustado.
• Lavar suavemente la zona con agua tibia, evitando frotar o restregar.
• No usar toallitas húmedas que contengan alcohol o perfumes.
• No usar polvos de talco.

¿Y qué hacer una vez aparecen las lesiones? En el caso de que se trate de una dermatitis irritativa, de manera precoz puede ser suficiente la utilización de cremas barrera que contengan óxido de zinc o dióxido de titanio. Pero si la cosa ha ido a más, una tanda corta de una crema de hidrocortisona 0,1% dos veces al día durante unos pocos días puede mejorar el cuadro.
Si la Candida ya ha hecho su aparición (como en el caso de Izan), tendremos que combinar antifúngicos tópicos, siendo los más utilizados el clotrimazol, nistatina, miconazol o ketoconazol, manteniendo siempre las pautas de prevención e higiene ya comentadas, todo ello supervisado por el pediatra o por el dermatólogo. Eso es lo que hicimos con Izan, quien mejoró en pocos días.

Hoy os dejo con unas preciosas imágenes grabadas en el Parque de Doñana, espero que las disfrutéis.


Doñana 2013 from Ramón Navarro on Vimeo.

El niño escaldado

La presión no puede ser mayor: suben desde urgencias de pediatría a Izan, un lactante de 7 meses, acompañado por madre y abuela paterna. El niño, irritable, pero con buen estado general. Y cuando le quitamos el pañal podemos entender la causa del llanto: unas lesiones muy llamativas en genitales externos, ingles y zona interglútea que se extienden a la cara interna de los glúteos y zona abdominal baja.

La madre nos cuenta que alguna vez se ha irritado y que siempre lo ha controlado perfectamente con la crema del pañal, pero esta vez, justo después de pasar una otitis, la irritación fue en aumento pese a utilizar las cremas de siempre. La abuela apuntó su aportación a base de Maicena, pero tampoco había sido suficiente, y como que la cosa se ponía cada vez peor, acudieron a urgencias en busca de consejo, y de ahí Izan terminó en nuestra consulta, no demasiado contento.

Hoy la imagen clínica es muy representativa, y nos podemos entretener en diferenciar los diferentes tipos de lesiones elementales. El diagnóstico parece sencillo, y una vez más lo que se nos pide es que pautemos un tratamiento eficaz. ¿Alguna prueba antes o no es necesario? ¿Será suficiente con tratamiento tópico? ¿O hay que añadir algo más?

Intentaremos resolverlo el próximo miércoles. Mientras, os dejo con un Timelapse grabado en Danang (Vietnam) de fuegos artificiales.


Danang International Fireworks Competition 2013 from Rob Whitworth on Vimeo.

Acroqueratodermia acuagénica siríngea: rara, pero quizás no tanto

La acroqueratodermia acuagénica siríngea (AAS) es una enfermedad muy poco frecuente. Y entonces, ¿Cómo es que se me ha colado en un “blog de dermatología cotidiana”? Bueno, he de confesar que seguramente no se me habría ocurrido poner un caso como éste, pero mi compañero el Dr. Jordi Rex se acordó de mí y de Dermapixel cuando vio este caso y me mandó las imágenes, y además es una de estas entidades que, aunque poco frecuentes, “vistas una, vistas todas”, y que te pueden hacer quedar como un crack, así que aquí va.

La AAS fue descrita por primera vez en 1996 por English y Mc Collough, como un trastorno esporádico (aunque inicialmente se describió en dos hermanas), con un claro predominio en mujeres, que suele manifestarse en la edad infantil o juvenil.

Lo más característico del cuadro es la clínica, que consiste en la aparición de pápulas translúcidas o blanquecinas en las palmas de las manos (y en ocasiones en las plantas de los pies) que les dan un aspecto como macerado y arrugado. Lo curioso es que este fenómeno se produce tras el contacto durante pocos minutos con el agua (dulce o salada, fría o caliente), y se resuelve también en pocos minutos al secarse. Existen casos en que se asocia a hiperhidrosis palmar, y también algún caso de distribución unilateral.

Foto tomada de: http://www.flickr.com/photos/gomattolson/4899146689/sizes/l/in/photostream/

Si realizáramos una biopsia puede observarse desde una piel normal hasta la presencia de hiperqueratosis compacta con ortoqueratosis y una dilatación de los ductos ecrinos, que en algunos casos, se acompaña de espongiosis focal periductal, sin que haya alteraciones en la dermis. En cualquier caso, estas alteraciones no se consideran características, ya que también pueden observarse en la piel normal de esta zona.

Respecto a la patogenia, no está aclarada, y hay quien atribuye la clínica a una alteración en la capa córnea y ductos ecrinos secundaria a la oclusión o fricción, o bien a un aumento de actividad de las glándulas ecrinas. Otra hipótesis (existen casos descritos en pacientes con fibrosis quística, o que toman inhibidores de la ciclooxigenasa-2 o aspirina) consistiría en el aumento en la capacidad de retener sodio por parte de los queratinocitos, lo que induciría por un mecanismo osmótico la absorción de agua procedente del medio extracelular (se ha identificado en pacientes con fibrosis quística un defecto en la proteína transmembrana TRV4 presente tanto en los queratinocitos como en las células del epitelio respiratorio).

¿Y qué hay del tratamiento? Pues como tantas veces, podemos quedar como unos profesionales brillantes a la hora de realizar un correcto diagnóstico, pero el paciente se irá de la consulta sin que le hayamos podido solucionar el problema más allá de ponerle una etiqueta. Los productos a base de cloruro de aluminio han sido la opción terapéutica más utilizada, con resultados variables y no siempre satisfactorios. Se ha comunicado un caso asociado a hiperhidrosis palmar que respondió satisfactoriamente a la inyección de toxina botulínica.

De manera que la acroqueratodermia acuagénica siríngea es un trastorno benigno pero que puede incomodar al paciente que lo sufre, fácil de diagnosticar (si se conoce de su existencia, claro), pero complicado de solucionar. Personalmente sospecho que debe ser mucho más frecuente de lo que está reflejado en la literatura, pero que muchas personas con este problema o bien no consultan al médico, o consultan pero se quedan sin un diagnóstico. Y vosotros, ¿Conocéis a alguien al que le pase esto?

No tengo la evolución del caso de Rebeca, me imagino que continúa con el problema, así que hoy pasamos sin más dilación al vídeo. Si para muchos de vosotros ha sido la primera vez que oíais hablar de esta entidad, mirad las caras de estos niños la primera vez que prueban algunos alimentos (desde una anchoa hasta un pepinillo en vinagre).

Si toco agua, se me arrugan las manos

“Mujer, pero si eso es normal”. Eso era lo que estuvimos a punto de decirle a Rebeca, una paciente de 27 años, sin ninguna patología conocida, a la que su médico había derivado al dermatólogo por no poderle ofrecer una explicación convincente.

Rebeca nos contaba que desde hacía un año había ido notando de manera progresiva un arrugamiento y maceración de la piel de las palmas de las manos tras el contacto con agua a cualquier temperatura. Al principio de todo le sucedía de manera esporádica, pero con el tiempo se convirtió en un fenómeno repetitivo, cada vez que tocaba agua. Rebeca trabaja en una carnicería, y este problema le produce una sensación táctil que define como desagradable y una sensibilidad alterada, que le dificulta las tareas que precisan un contacto con el agua. Ningún otro miembro de su familia explica un cuadro parecido, así que ha venido a la consulta para ver si nosotros se lo podemos explicar de alguna manera (y si además tiene solución, pues mejor que mejor). En las plantas de los pies no le sucede, al menos por el momento.

Mano de Rebeca en su estado basal

Después de contacto con agua del grifo durante 3 minutos

La primera imagen corresponde a su estado normal, y no se nos ocurrió nada mejor que hacer que se remojara las manos durante 3 minutos en agua del grifo a temperatura ambiente y hacerle una foto para intentar reproducir el problema (si clickáis encima de la foto la podréis ver con más detalle).

NOTA: El caso de esta semana me lo ha enviado amablemente el Dr. Jordi Rex, dermatólogo, amigo y compañero mío de promoción, al que le agradezco de todo corazón que se acuerde de Dermapixel cuando ve casitos chulos. Así me preocupa menos el irme quedando sin casos para mostraros.

Pues bien, el caso de hoy es poco frecuente, aunque quizás no tanto como se cree, pero el diagnóstico es tan sencillo si se conoce la entidad que creo que es una buena idea traerlo aquí. ¿Alguien se anima? ¿Y sin el Dr. Google? Y si ya sabéis lo que le pasa a Rebeca, ¿algún tratamiento que le podamos ofrecer? ¿O habrá que aguantarse? Intentaremos aclarar este entuerto el miércoles o en este link.


Hoy toca un Timelapse, que combina dos islas: Eivissa y Tenerife.


TIME from Alejandro Iborra on Vimeo.

Hidradenitis supurativa: volverán los oscuros golondrinos…

… de abscesos tus axilas a poblar. Vale. No es gracioso. Pero permitidme el juego de palabras para comentar brevemente la terminología, ya que el nombre correcto de esta patología es el de hidradenitis supurativa (o supurada). Lo de “golondrino” es un término que se usa coloquialmente pero que no forma parte del lenguaje médico.

La hidradenitis supurativa (HS) es una patología inflamatoria crónica frecuente (con una prevalencia estimada del 1-4%), sobre todo en mujeres, que suele manifestarse después de la pubertad (la edad media de presentación es de 22 años) en áreas ricas en glándulas apocrinas.

Desde un punto de vista etiopatogénico, aunque clásicamente se creía que la HS representaba un trastorno primario de las glándulas apocrinas, estudios recientes postulan que éstas se afectarían de manera secundaria, y actualmente se considera que la HS es un trastorno del epitelio folicular, con oclusión folicular que origina los hallazgos clínicos.

Axila derecha, al cabo de 6 meses

Se han descrito toda una serie de factores predisponentes o desencadenantes:

• Factores genéticos. En un porcentaje variable (26-40%) existen antecedentes familiares, sin que se haya identificado locus genético en pacientes occidentales.
• Factores hormonales. Son frecuentes los agravamientos premenstruales, así como la mejoría en el embarazo y después de la menopausia, pero no se ha podido evidenciar la presencia de hiperandrogenismo en las mujeres estudiadas, de manera que la explicación de este fenómeno se desconoce.
• Obesidad. No se considera una causa, pero sí un factor agravante (por la fricción, oclusión, etc). La pérdida de peso puede contribuir a aliviar la enfermedad.
• Infección bacteriana. Aunque se utilizan frecuentemente antibióticos en el tratamiento, el papel de las bacterias parece secundario, y es probable que tengan un papel más como colonizadoras que como causantes del cuadro.
• Tabaco. El consumo de tabaco es frecuente en estos pacientes (en un estudio se estimó en el 70%). Se sabe que el tabaco afecta la quimiotaxis de los polimorfonucleares, y la abstención tabáquica puede ayudar a mejorar las lesiones.
• Otros factores: ropas ajustadas, elementos que favorezcan la fricción, determinados productos depilatorios, rasurado, calor, hiperhidrosis, e incluso el estrés, pueden favorecer las lesiones.

Desde el punto de vista clínico la HS se inicia como nódulos subcutáneos dolorosos que se pueden romper y dar lugar a abscesos profundos, con una secreción purulenta. Posteriormente la evolución es hacia la fibrosis, contracturas y trayectos fistulosos. Se presenta más frecuentemente en grandes pliegues, como axilas, ingles, zona submamaria, nalgas, pubis y zona retroauricular.

La cronicidad es la principal característica de la HS, aunque a veces cursa de manera más leve e intermitente, y en otras ocasiones tiene un curso más severo y persistente.

El diagnóstico es clínico, en base a lesiones típicas, localización y cronicidad. Más importante es remarcar la posible asociación de la HS con otras enfermedades:

• Enfermedades foliculares oclusivas: acné vulgar, acné conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo (triada) y quiste pilonidal (tétrada).
• Enfermedad de Crohn. Además de ser una posible asociación, se incluye también en el diagnóstico diferencial de la HS.
• Pioderma gangrenoso. Se ha descrito recientemente el síndrome PASH (acrónimo de pioderma gangrenoso + acné + hidradenitis supurativa).
• Otras: síndrome SAPHO, pustulosis palmo-plantar, síndrome de Sneddon-Wilkinson, síndrome de Sweet, acantosis nigricans, pitiriasis rubra pilaris, etc.

Las posibles complicaciones de la HS son numerosas, pero la principal es sin duda el impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Además puede haber contracturas con limitación de la movilidad, fístulas anales, complicaciones infecciosas, carcinoma espinocelular, lindefema, etc.

Axila izquierda, 6 meses más tarde

Tratamientos hay muchos (y eso lamentablemente quiere decir que ninguno funciona demasiado bien) y van a depender de las características del paciente y de la severidad de las lesiones. Como me he alargado demasiado, los comentaré brevemente y otro día me dedicaré a esta parte.

• Los tratamientos tópicos no funcionan, como no sea para intentar aliviar la hiperhidrosis.
• En lesiones leves y circunscritas pueden ser útiles las infiltraciones de corticoides intralesionales, que ayudan a mejorar el dolor y la inflamación.
• Los antibióticos orales han demostrado su utilidad en algunos casos: tetraciclinas, o la combinación de rifampicina + clindamicina durante 10 semanas.
• La dapsona es otra posible alternativa de tratamiento, a dosis de 50-100 mg/d (valorando su perfil de efectos secundarios).
• Los antiandrógenos pueden jugar un papel importante, como el acetato de ciproterona, solo o asociado a etinilestradiol (en mujeres) o (en casos concretos) finasterida a dosis de 5 mg/d (no se puede usar en mujeres en edad fértil y en cualquier caso sería un tratamiento fuera de indicación).
• Los retinoides orales (isotretinoína, acitretina) pueden mejorar en algunos casos.
• La ciclosporina se ha utilizado en algunos casos con éxito.
• Con los fármacos anti-TNF-alfa (etanercept, infliximab y adalimumab) y el ustekinumab se han obtenido resultados dispares, lo que no justifica su uso de entrada, pero es un posible tratamiento a ensayar en los casos más desesperados.
• Por último, siempre nos quedará la cirugía, aunque la escisión radical y la cicatrización mediante injerto o por segunda intención es un procedimiento no exento de complicaciones y con recidivas hasta en un 30%.

De manera que a Sandra le fuimos ofreciendo los tratamientos que consideramos menos agresivos (antibióticos, isotretinoína, antiandrógenos), y lo cierto es que sólo le ha funcionado la combinación de rifampicina + clindamicina (parcialmente y con recidivas posteriores). En ello estamos… pero de momento éste no es un caso con final feliz.

A ver qué os parece el vídeo de hoy. Va de relojes. Y no. No es otro Timelapse...


A million times (Time Dubai) by Humans since 1982 from Humans since 1982 on Vimeo.