sábado, 13 de febrero de 2016

Un bebé con úlceras y un premio inesperado

La mamá de Amadou casi no habla castellano. Son de Senegal y viene a la consulta con sus dos hijos. El mayor, de 5 años, es el que hace la función de intérprete. Amadou tiene 16 meses de edad y ningún antecedente relevante. Él nació en España y nunca ha viajado a África, a diferencia de su hermano mayor, pero desde los primeros meses de vida han tenido que consultar en múltiples ocasiones a su pediatra por problemas de piel, según el informe de derivación sin un diagnóstico claro. Y por eso nos lo mandan, porque desde hace un mes las lesiones cutáneas se han empezado a “ulcerar”, sobre todo en las extremidades.



Podemos apreciar que la piel está engrosada, sin eritema y con hiperpigmentación en las zonas de piel más gruesa. Además hay excoriaciones y lesiones ulceradas en las rodillas, codos y tobillos. Amadou rasca sin cesar durante toda la consulta, y la madre nos mira preocupada mientras lo exploramos. No tiene afectación palmo plantar ni en la zona del pañal. Las mucosas están respetadas, así como el cuero cabelludo, aunque también rasca detrás de las orejas. Su hermano nos va explicando. Por suerte, él no tiene ningún problema de piel.


La lista de medicamentos que le han mandado es larga, desde antifúngicos tópicos, antibióticos orales, antihistamínicos y algún corticoide suave. Y loción de calamina para el picor. No parece que nada haya funcionado, aunque tampoco estamos seguros de cómo le han aplicado los diferentes tratamientos y durante cuánto tiempo. En estos momentos solo está tomando un antihistamínico por las noches, pero aún así el picor le despierta con frecuencia.

¿Qué pensáis? ¿Abrimos el tratado de dermatología tropical o será algo más de andar por casa? ¿Hacemos alguna prueba o lo tenemos claro? ¿Y el tratamiento? Porque algo habrá que hacer con el pobre Amadou…

Y como es un caso de pediatría, hoy toca un corto de animación, "The Present", premiado en un montón de festivales. No os perdáis el final...

Premio Ramon Llull (el pin de la izquierda). Lo otro es la Medalla de Oro

Pero antes, una buena noticia. Ayer me comunicaron que me han otorgado el Premio Ramon Llull, un galardón que da el Govern de les Illes Balears que tiene por objeto honrar y distinguir las personas o colectivos que han destacado en las Islas Baleares en diferentes ámbitos. La verdad es que no puedo disimular la alegría por este reconocimiento que supone después de 5 años de actividad bloguera ininterrumpida, así que lo quería compartir con todos vosotros, que sois los que me proporcionáis la energía para seguir transmitiendo todo lo que sé semana tras semana. O sea que este premio también es vuestro.

The Present from Jacob Frey on Vimeo.

miércoles, 10 de febrero de 2016

Pustulosis exantemática aguda generalizada: fuera antibióticos

Las reacciones adversas cutáneas a fármacos son un problema frecuente que afecta al 2-3% de los pacientes hospitalizados por cualquier motivo. Afortunadamente solo el 2% de esas toxicodermias se consideran graves (claro que al que le toca, ese porcentaje no le parece tan bajo). El espectro de esas reacciones adversas cutáneas graves (en inglés se utiliza el acrónimo SCAR - severe cutaneous adverse reactions-) incluye patologías aparentemente tan diversas como la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), la reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) y la necrolisis epidérmica tóxica (NET)- síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Todas esas condiciones se definen por características clínicas y hallazgos histológicos y biológicos más o menos específicos, aunque existen casos de solapamiento de estas entidades.

Lo que tenía Petra era una pustulosis exantemática aguda generalizada de libro (a partir de ahora nos referiremos a esta entidad como PEAG para abreviar - en inglés el acrónimo que se usa es AGEP-). En realidad, la PEAG fue definida inicialmente como una forma de psoriasis pustulosa, pero en 1968 Baker y Ryan empezaron a pensar en ello como una entidad separada, independiente de la psoriasis. No es hasta 1980 cuando Beylot propone el término PEAG para describir la enfermedad.

Detalle de las lesiones (del primer día)

La etiología, por definición es un fármaco, claro, sobre todo antibióticos (aminopenicilinas, quinolonas, pristinamicina, sulfamidas), pero también antifúngicos (terbinafina, ketoconazol, fluconazol), hidroxicloroquina, diltiazem, etc (aunque también se ha descrito en relación a la exposición a mercurio o incluso a picaduras de araña). El tiempo de latencia entre la exposición y la aparición de las primeras lesiones es por lo general de 48 horas (o incluso antes).

La patogenia es compleja y no perfectamente conocida, pero después de mucho investigar, todo sugiere que la PEAG es una enfermedad mediada por células T, las cuales una vez activadas, proliferarían y migrarían a la dermis y epidermis, induciendo apoptosis de los queratinocitos epidérmicos, destrucción tisular y vesiculación epidérmica llena de linfocitos T CD4 específicos para el fármaco inductor los cuales liberarían grandes cantidades de una potente citoquina (CXCL8) que atraería a los neutrófilos transformando esas vesículas en pústulas estériles. Algunas mutaciones podrían predisponer a determinados individuos a padecer la enfermedad (como mutaciones en el gen IL36RN), pero eso ya es complicarlo demasiado.

Las manifestaciones clínicas son mucho más entendibles e interesantes, ya que la presencia de múltiples pústulas diminutas (pueden ser centenares), no foliculares, estériles con una base eritematosa es característica de la PEAG, y se distribuyen principalmente en el tronco y grandes pliegues. Lo habitual es que el paciente se queje de prurito, y aunque puede existir afectación de mucosas, no es demasiado importante. La leucocitosis con neutrofilia (>7,5x109/L) y fiebre de más de 38ºC. En un estudio con casi 60 pacientes, el 17% presentaron algún tipo de manifestación extracutánea, siendo la afectación hepática, renal y pulmonar lo más frecuente. Al suspender el medicamento responsable, las lesiones empiezan a mejorar en pocos días, observándose típicamente descamación de las zonas afectadas. La tasa de mortalidad es de menos del 5%, que para ser “algo de la piel” es como para tenerlo en cuenta.

¿Qué tal si hacemos una biopsia? Porque en estos cuadros graves tan llamativos el estudio histológico es casi mandatorio, aunque la sospecha sea clara. Pues bien, la histología de la PEAG se caracteriza por la presencia de pústulas intracórneas, subcorneales y/o intraepidérmicas con edema dérmico papilar e infiltrado inflamatorio a expensas de neutrófilos y eosinófilos. Los cambios epidérmicos incluyen espongiosis con exocitosis de neutrófilos y queratinocitos necróticos.

H&E a pequeño aumento. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa

Detalle de la pústula a mayor aumento. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa

El diagnóstico depende por tanto, de las manifestaciones clínicas e histológicas. Hace unos años, el grupo EuroSCAR desarrolló un score bastante complejo que podéis revisar en este reciente artículo de la revista americana de dermatología, en base a criterios morfológicos, de curso clínico e histológicos, clasificando a los pacientes como con PEAG definitiva, probable, posible o nada de nada. Además pueden realizarse pruebas epicutáneas con el fármaco sospechoso, pero esto no se hace de rutina.

El diagnóstico diferencial es el de las erupciones pustulosas, como las foliculitis bacterianas, psoriasis pustulosa, DRESS, síndrome de Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica y síndrome de Sweet, principalmente. De todos estos cuadros el más difícil de diferenciar suele ser la psoriasis pustulosa generalizada, aunque en este caso el inicio es más insidioso y suele haber una historia personal o familiar de psoriasis. Histológicamente en la psoriasis pustulosa veremos paraqueratosis, aumento de figuras mitóticas, microabscesos de Munro y vasos dilatados y tortuosos.

Una vez tenemos el diagnóstico (o al menos una sospecha firme) lo primero es retirar el fármaco sospechoso de provocar el cuadro, evitando en la medida de lo posible los antibióticos sistémicos a no ser que exista una sobreinfección (hecho poco frecuente por muchas pústulas que veamos). El tratamiento tópico incluye fomentos antisépticos y secantes y, en ocasiones corticoides tópicos. Algunos casos pueden beneficiarse de asociar corticoides orales, ya que parece que esto disminuye los días de ingreso, aunque realmente no queda claro si eso reduce la duración de la enfermedad. Y por supuesto, en un futuro evitar el medicamento responsable.

A Petra le retiramos la quinolona nada más verla, y el diagnóstico se confirmó mediante biopsia cutánea. Iniciamos prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/d con control de la glucemia y cifras tensionales, y en pocos días las lesiones mejoraron, con descamación gruesa de las zonas afectas y desaparición del prurito. Me encanta que los planes salgan bien…

Dejamos las pústulas y nos vamos a las montañas... Disfrutad del vídeo.

Vista from Leif Smith on Vimeo.

lunes, 8 de febrero de 2016

MIR 2016: Respuestas comentadas a las preguntas de Dermatología

Un año más (y ya van unos cuantos) desde este blog, junto a Mª José Alonso y Tomás Toledo, participamos en el proyecto colaborativo MIR 2.0 para corregir lo más rigurosamente posible las preguntas relacionadas con la dermatología del examen MIR que se llevó a cabo el pasado 6 de febrero. Lo cierto es que este año las preguntas no han sido muy complicadas, y salvo un “pequeño” defecto de forma en la nº 50 que ya comentaremos, las respuestas no han sido controvertidas. También me llena de “orgullo y satisfacción” comprobar como 5 de las 7 preguntas de este año han sido tratadas en este blog, lo que lo convierte en una poderosa herramienta de estudio incluso para estudiantes pregrado. Lo que sí que sigue siendo bastante lamentable, año tras año, es la calidad de las fotografías, pero esta es otra cuestión.

16. Pregunta vinculada a la imagen nº 16.
Una mujer de 38 años sin antecedentes personales de interés, consulta por la aparición de lesiones no pruriginosas en ambas palmas acompañadas de cefaleas, malestar general y febrícula. A la exploración presenta adenopatías palpables cervicales no dolorosas, lesiones en las palmas (figura) y un rash de coloración rosada tenue en el tronco. No recuerda lesiones cutáneo-mucosas en ninguna localización los meses anteriores a la aparición del cuadro actual. En relación al cuadro que presenta la paciente, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?




1.    En esta situación está indicado realizar citodiagnóstico de Tzanck y tratamiento con aciclovir 800 mg/12 horas durante 5 días de la paciente y de las parejas sexuales identificadas.
2.    En esta situación está indicado realizar una serología (VDRL, FTA-ABS) y tratar con una monodosis intramuscular de 2,4 millones de UI de penicilina G benzatina.
3.    Sospechar una fiebre botonosa mediterránea y prescribir tratamiento con doxiciclina.
4.    Habrá que sospechar un lupus eritematoso sistémico con afectación cutánea e iniciar tratamiento con hidroxicloroquina.

RESPUESTA: 2
Clavos sifilíticos claros, que junto a la descripción de la erupción en el tronco es altamente sugestiva de secundarismo luético, con lo que el tratamiento descrito también sería correcto.

30. Pregunta vinculada a la imagen nº 30.
Una niña de 7 años ingresa en el hospital por presentar un cuadro de 72 horas de evolución de fiebre de hasta 38,5ºC, malestar general y dificultad para la deglución. A la exploración presenta una erupción cutánea generalizada cuyas características se pueden apreciar en la imagen. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?


 
1.    Síndrome de la piel escaldada.
2.    Síndrome de Stevens-Johnson.
3.    Enfermedad mano-pie-boca atípica.
4.    Penfigoide ampolloso.

RESPUESTA: 2
Afectación mucosa grave y erupción ampollosa típica de síndrome de Stevens-Johnson. La piel escaldada y el penfigoide (que sería muy raro en una niña) no producen esa afectación de mucosas, y el mano-pie-boca es más típico de niños más pequeños y tampoco da esos cuadros tan severos.

50. Un hombre de 58 años refería una historia de 3 semanas de evolución con lesiones cutáneas progresivas, medianamente dolorosas, en su brazo izquierdo. Había empezado como una lesión eritematosa en su pulgar izquierdo. Tenía unas estrías rojizas visibles como líneas de conexión entre las lesiones. El paciente no presentaba fiebre ni otros síntomas generales. Había estado trabajando en su jardín pero no recordaba haberse hecho ninguna herida. El diagnóstico etiológico se realizó por cultivo de una biopsia cutánea. ¿Cuál es el agente causal más probable de este proceso?

1.    Dermatofitosis por Microsporum gypseum.
2.    Infección cutánea por Staphylococcus aureus.
3.    Esporotricosis.
4.    Infección cutánea por Mycobacterium marinum.

RESPUESTA: 3
Las lesiones con patrón esporotricoide o linfocutáneo que se describen pueden corresponder a una esporotricosis o a un granuloma de los acuarios, de modo que las dos primeras quedarían descartadas. El antecedente de haber estado trabajando en el jardín orienta más a una esporotricosis, aunque despista un poco el hecho de que la pregunta pide por el “agente causal” y no el nombre de la enfermedad, de modo que si consideramos la esporotricosis en realidad la respuesta debería ser Sporothrix schenckii Pese a ello,  a sabiendas que esta pregunta será correcta para muchos examinados aunque esté mal redactada -lo cual la anula directamente- no se promoverá la impugnación

157. Ante un paciente de 8 años de edad que acude por presentar desde hace 3 días lesiones pustulosas superficiales, erosiones y costras amarillentas alrededor de la boca pensaremos en:

1.    Eritema exudativo multiforme.
2.    Impétigo contagioso.
3.    Acné infantil.
4.    Psoriasis pustuloso.

RESPUESTA: 2
Es un cuadro clínico típico y frecuente en niños. Está describiendo un impétigo contagioso. No hay mucha discusión. El agente causal más frecuente en la forma ampollosa es S. aureus fago II

212. El virus de la hepatitis C se ha descrito como uno de los factores implicados en la etiopatogenia de los siguientes procesos, EXCEPTO en uno:

1.    Crioglobulinemia mixta.
2.    Porfiria cutánea tarda.
3.    Liquen plano.
4.    Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch.

RESPUESTA: 4
Clásicamente en las tres primeras entidades (crioglobulinemia mixta, porfiria cutánea tarda y liquen plano) se ha implicado el virus C como agente etiopatogénico. Ahora bien, también hay casos de psoriasis pustuloso generalizado que asocian hepatitis C. Por lo demás parece clara que es esta opción por descarte.

213. Gustavo acude a Urgencias con lesiones cutáneas y malestar general de varios días de evolución. Tiene lesiones psoriasiformes en tronco con afectación de palmas y plantas. También presenta una inflamación articular asimétrica no supurativa y enrojecimiento ocular bilateral así como erosiones en glande. En la anamnesis posterior Gustavo reconoce un contacto sexual de riesgo 20 días antes. ¿Cuál es su diagnóstico?

1.    Infección por VIH.
2.    Sífilis secundaria.
3.    Síndrome de Reiter.
4.    Eritema multiforme.

RESPUESTA: 3
Está describiendo un síndrome de Reiter de libro: queratodermia palmo-plantar, artritis y manifestaciones oculares, junto a seguramente una uretritis por clamidia, quizá asintomática (no explican exudado uretral). Naturalmente, además el paciente puede tener una infección por VIH o incluso una sífilis secundaria (además del Reiter).

214. Un paciente acude a urgencias por presentar una eritrodermia con fiebre y malestar general. En la exploración se aprecia en las uñas la presencia de piqueteado ungueal y unas zonas amarillentas distales en mancha de aceite. ¿Cuál es la enfermedad primaria que ha originado el cuadro?

1.    Linfoma cutáneo.
2.    Dermatitis atópica.
3.    Psoriasis.
4.    Ictiosis.

RESPUESTA: 3
Cualquiera de las 4 opciones puede ser la causa de la eritrodermia, aunque la descripción de lesiones ungueales altamente sugestivas de psoriasis hacen de este diagnóstico el más probable.

Y esto ha sido todo lo que ha dado de sí el MIR de este año, en lo que a Dermatología se refiere. El año que viene, más. Mucha suerte a todos!!

Esto se merece un timelapse de auroras boreales, ¿no?
Aurora Borealis timelapse HD from Tor Even Mathisen on Vimeo.

sábado, 6 de febrero de 2016

Granos de pus por todas partes

Hoy nos tocan las interconsultas. Esto quiere decir que además de los pacientes de consulta externa (o quirófano), nos toca atender las consultas que nos realizan nuestros compañeros de otras especialidades de pacientes ingresados o de urgencias. Casi siempre se trata de pacientes hospitalizados por otro motivo que durante el ingreso presentan algún problema dermatológico, pero en ocasiones la piel es la causa del ingreso hospitalario. Podríamos decir que este era el caso de Petra, que de repente se convirtió en nuestra paciente, de 71 años, diabética, hipertensa y dislipémica (y por tanto, polimedicada). Su vida transcurría plácidamente hasta hace 10 días, en que empezó con unas lesiones cutáneas pruriginosas y con fiebre unos días más tarde. A su médico le pareció extraño que tuviera una infección de la piel, ya que justo en este momento se encontraba en tratamiento con norfloxacino por una infección de orina, así que por si acaso mantuvo el antibiótico unos días más.



Sin embargo las lesiones de Petra, contra todo pronóstico, empeoraron. Tenía fiebre cada día de 38,5ºC y estaba un poco apagada. Su médico de familia le solicitó una analítica urgente, que mostró una marcada leucocitosis con neutrofilia y una ligera elevación de transaminasas, así que la envió al servicio de urgencias del hospital, desde donde fue ingresada en Medicina Interna. El resto de la historia, ya la conocéis.


Pero vamos a fijarnos un poco más en las lesiones cutáneas. En primer lugar llama la atención que Petra está roja, muy roja. Casi eritrodérmica, aunque cara, palmas y plantas están respetadas. Las mucosas también son normales y no tiene molestias en la boca ni en los ojos. Pero lo más llamativo es esa erupción, en forma de pequeñas pústulas que tienden a concentrarse en los grandes pliegues se agrupan formando una especie de lagunas de pus. No vemos que esas pequeñas pústulas tengan relación con ningún folículo piloso, que es un dato que nos parece importante. En algunas zonas, la epidermis se ha llegado a romper, y se observan áreas descamadas y costrosas.
Petra no tiene otras molestias aparte del picor y la astenia. Nada de dolores articulares ni molestias respiratorias. Pero la fiebre sigue ahí. Y eso que parece que la infección de orina ha remitido.

¿Qué pensáis? ¿Sacamos el material para hacer una biopsia? Y mientras tanto, ¿os atrevéis con un diagnóstico? ¿Podemos empezar tratamiento? ¿Mantenemos el antibiótico? ¿Serán hongos? ¿O una foliculitis? ¿Llamamos al Dr. House? Aquí tenéis la respuesta.

El vídeo de hoy representa la ciudad de Nueva York en GIFs, 30 días, uno por día. Curioso...

NYC Gifathon from James Curran on Vimeo.

miércoles, 3 de febrero de 2016

Cándida por todos lados

No siempre los planes salen bien. A veces las cosas no siguen esquemas lógicos, y pese a un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado, Tomás entró en nuestra consulta peor que el último día. Se tomaba la medicación correctamente, así que no era un problema de cumplimiento terapéutico.

En realidad el problema era precisamente el tratamiento: mantener los corticoides durante varias semanas había sido suficiente para que la Candida albicans se hiciera fuerte y empezara a conquistar territorio en pliegues y mucosas, así que estábamos ante un intértrigo candidiásico y un muguet. Todo a la vez. Aunque el diagnóstico clínico estaba bastante claro, la realización de un examen directo nos confirmó el diagnóstico en pocos minutos.

Clamidosporas de C. albicans. Fuente: Microbe World

Candida albicans es una levadura comensal del tubo digestivo, genitales externos y cavidad oral, y puede pasar de ser un mero espectador a provocar patología si las condiciones ambientales le son propicias: prótesis dentales, xerostomía, pacientes diabéticos, tratados con antibióticos, con infección por VIH, o pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores (incluyendo los corticoides). Aunque la clínica es bastante característica, no siempre es tan sencillo y puede ser necesaria la realización de un examen directo para confirmar el diagnóstico. Vale la pena recordar que no podemos basar nuestro diagnóstico en un cultivo positivo, ya que entre un 20 y un 60% de la población normal tiene a este hongo formando parte de la flora comensal de su boca.

C. albicans. Tinción de Gram x 3.000. Fuente: Wikimedia. Foto de Josef Reischig

La candidiasis pseudomembranosa (también denominada muguet) es la forma de candidiasis más frecuente en la población pediátrica, en pacientes sometidos a antibioterapia de amplio espectro o corticoides, y pacientes inmunodeprimidos por cualquier circunstancia. Se presenta, como en el caso de Tomás, como unas placas blancas algodonosas que se desprenden con relativa facilidad si raspamos con un depresor, mostrando por debajo una mucosa eritematosa no sangrante. Los pacientes suelen referir molestias en forma de quemazón, sensación de sequedad o hinchazón. Por el contrario, la candidiasis eritematosa se presenta en forma de eritema local o generalizado, ardor y atrofia de las papilas filiformes, como complicación al tratamiento con antibióticos. En la candidiasis atrófica crónica aparecen parches eritematosos bien delimitados, asintomáticos, que se observan por debajo de las dentaduras postizas cuando se utilizan durante el sueño, sobre todo si hay mala higiene bucal. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de la glositis romboidal media como otra forma de presentación de la candidiasis, y de la queilitis angular, esta última de origen multifactorial. La candidiasis hiperplásica es una forma poco frecuente, como una placa engrosada de color blanco, típica de fumadores. La candidiasis mucocutánea crónica es una enfermedad con mayúsculas que se merece un capítulo aparte, en otra ocasión.

De modo que Tomás presentaba un muguet como complicación del tratamiento corticoideo para su pénfigo vegetante (además del intértrigo axilar). Afortunadamente el pénfigo estaba bien controlado y ya habíamos iniciado el tratamiento con azatioprina, de modo que pudimos seguir disminuyendo la dosis de prednisona progresivamente, además de iniciar tratamiento para la candidiasis, con fluconazol oral, nistatina tópica (en forma de enjuagues) y miconazol tópico en las axilas. En una semana las lesiones se habían resuelto sin más “sustos” por el momento.

Hoy nos vamos a esquiar!


SEAN PETTIT | Full Part 2015 from SUPER PROOF on Vimeo.

sábado, 30 de enero de 2016

Un pénfigo descontrolado

Hoy tenemos citado a Tomás, el paciente del pénfigo vegetante, para revisión después de haberle iniciado azatioprina y haber empezado a disminuir la dosis de prednisona. Han pasado dos meses desde el diagnóstico y actualmente está tomando 20 mg de prednisona además de 100 mg diarios de azatioprina. Antes de que entre a la consulta revisamos la analítica de control, que es estrictamente normal.
Tomás entra, pero no tan sonriente como esperábamos. Algo no va bien. Cuando le preguntamos cómo se encuentra nos explica que estaba muy bien, pero que desde hace unas dos semanas las axilas le vuelven a picar mucho y las lesiones en la boca le han empeorado: ahora la lengua se le ha puesto blanca. Parece que el tratamiento no funciona.



Le exploramos y en esta ocasión las lesiones son bastante diferentes: en la axila tiene un marcado eritema con lesiones satélite y algo de descamación, sin lesiones vegetantes, aunque se ven las máculas violáceas residuales del brote anterior, y la lengua se encuentra recubierta de una especie de membrana blanquecina y gruesa, aunque no presenta lesiones ulceradas ni erosiones. Tomás nos asegura que se está tomando el tratamiento a rajatabla y que no ha fallado ni un día. Menos mal que no le han salido lesiones por otros sitios.

¿Qué ha pasado? ¿Aumentamos de nuevo los corticoides mientras cambiamos la azatioprina por otra cosa? ¿Pedimos nuevas pruebas? ¿Otra biopsia, quizá? ¿Qué ha podido fallar?

Hoy nos marcamos un baile con Postmodern Jukebok a costa de Star Wars. Que la Fuerza os acompañe, al menos hasta el miércoles, cuando desvelemos el misterio (o en este enlace).


miércoles, 27 de enero de 2016

Pénfigo vegetante: más que simples ampollas

El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune de la que ya dimos unas pinceladas en este blog hace algún tiempo, y que clásicamente se ha dividido en dos grupos: el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, según la localización de la ampolla. Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. Para terminarlo de enredar, más recientemente se han descrito otras variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo IgA y el pénfigo herpetiforme.

El antígeno del pénfigo vulgar es la desmogleína-3, una cadherina del desmosoma implicada en la adhesión intercelular de la epidermis, y que se expresa fuertemente en la mucosa oral y cuero cabelludo, en la zona más baja de la epidermis. Más raramente en el pénfigo vulgar se observan anticuerpos contra la desmogleína 1 (el antígeno del pénfigo foliáceo) y, en ocasiones, contra las desmocolinas. Al final, lo que sucede es que por la acción de estos autoanticuerpos se “desmoronan” las estructuras que mantienen unidos unos queratinocitos con otros, produciéndose el fenómeno de acantolisis por la rotura de esas uniones intercelulares.

Axila derecha, al cabo de 4 semanas de corticoides

El pénfigo vegetante fue descrito por Isidor Neumann en 1886, un dermatólogo austriaco de largas patillas. Es una rara variante del pénfigo vulgar que se caracteriza por la presencia de lesiones vegetantes con erosiones localizadas principalmente en las áreas flexurales. Afecta principalmente a adultos de edad media, casi siempre con afectación de la mucosa oral. Se han descrito a su vez dos formas clínicas (aunque de interés más histórico que práctico): el pénfigo vegetante de Neumann (sería una forma más grave, con grandes masas vegetantes exudativas y purulentas y pústulas alrededor) y el pénfigo vegetante de Hallopeau (o pioderma vegetans, una forma más leve, con presencia de pústulas, y posibilidad de remisión espontánea).

Os presento al Dr. Neumann. Imagen: Wikipedia

Desde el punto de vista histológico, las lesiones vegetantes se caracterizan por la hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis. Algunas hendiduras suprabasales pueden contener eosinófilos, así como células acantolíticas. En lesiones más viejas pueden observarse abscesos eosinofílicos intraepidérmicos. Las formas más leves (Neumann) muestran acantolisis suprabasal y vesículas intraepidérmicas sin eosinófilos, mientras que estos son más comunes en la forma de Hallopeau. La dermis presenta un denso infiltrado con linfocitos y eosinófilos, así como escasos neutrófilos. La inmunofluorescencia directa, técnica imprescindible en este tipo de patologías, muestra depósitos intercelulares de IgG, a veces con C3. Los anticuerpos circulantes pueden ser detectados en la mayoría de pacientes mediante inmunofluorescencia indirecta.

En el pénfigo vegetante el diagnóstico diferencial incluye la enfermedad de Hailey-Hailey (o pénfigo crónico benigno familiar). También pueden observarse placas vegetantes en algunos pénfigos IgA y pénfigos paraneoplásicos. Incluso pueden confundirse con lesiones tumorales en algunas ocasiones.

Axila izquierda, 1 mes más tarde

El tratamiento de estos pacientes, una vez hemos llegado al diagnóstico, suele basarse en la utilización de corticoides sistémicos para controlar el brote, como prednisona a dosis de 1- 1,5 mg/kg/d para iniciar posteriormente algún tratamiento adyuvante que permita disminuir (e incluso retirar) la corticoterapia. En este sentido se han utilizado un gran número de tratamientos inmunosupresores. Seguramente la azatioprina es uno de los más utilizados, a dosis de 2,5 mg/kg/d (hay que tener en cuenta que el inicio de acción es lento, entre 3 y 5 semanas). El micofenolato mofetilo también es eficaz. Otros posibles tratamientos son tetraciclinas, dapsona, metotrexato, acitretina, rituximab o plasmaféresis. También existen casos descritos de éxito con fármacos biológicos anti-TNF-alfa.

En el caso de Tomás el diagnóstico se confirmó mediante biopsia e inmunofluorescencia directa. Pero en la exploración física, con un poco más de detenimiento, pudimos también observar lesiones en forma de erosiones superficiales en la mucosa del paladar duro. Le pautamos prednisona a 1 mg/kg/d y al cabo de 4 semanas las lesiones se habían aplanado y el prurito había remitido, dejando únicamente una marcada hiperpigmentación postinflamatoria. Las lesiones orales también habían remitido. Así que en esta visita iniciamos tratamiento con azatioprina y empezamos a disminuir la dosis de corticoides. Pero esto no había hecho más que empezar. Quedaos con su nombre: seguiremos con Tomás la semana que viene.

¿Queréis comprobar el efecto hipnótico que tienen las pompas de jabón? Pues ojo a este vídeo.

Frozen soap bubbles from ZALUSKArt on Vimeo.