Fenómeno isomórfico de Koebner: no sólo en psoriasis

El fenómeno isomórfico de Koebner consiste en la aparición de lesiones después de un traumatismo local en áreas de la piel previamente no afecta por la enfermedad cutánea correspondiente, y clásicamente se ha relacionado con la psoriasis, aunque puede observarse en otras patologías. Conceptualmente es distinto de lo que se conoce como fenómeno de pseudo-Koebner, que es el mismo fenómeno cuando se observa por agentes infecciosos, como verrugas o moluscos. Pero la terminología no acaba aquí, y hablamos de fenómeno isotópico de Wolf cuando aparece una nueva dermatosis en un área afectada previamente por otra (por ejemplo, cuando aparecen lesiones de liquen plano en áreas donde el paciente ha sufrido un herpes zoster). Para terminarlo de liar, el fenómeno de Renbok es precisamente la desaparición de una lesión y aparición de otra dermatosis en el mismo lugar (alopecia areata- psoriasis, por ejemplo). Luego está el fenómeno de Koebner inverso, que es la remisión de una dermatosis después de un traumatismo (por ejemplo, cuando se “cura” un granuloma anular después de una biopsia cutánea). Y para rizar el rizo, hablamos de patergia cuando aparecen lesiones inespecíficas (pápulas o pústulas) después de una inyección intradérmica de suero salino (como en la enfermedad de Behçet o en el pioderma gangrenoso).

Fenómeno de Koebner (psoriasis) por un elástico apretado (en otra paciente)

¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Podríamos terminar aquí, pero ya que estamos nos podemos permitir un breve repaso histórico. Heinrich Koebner (1838-1904) fue un dermatólogo alemán quien describió este fenómeno en 1872, y más tarde, en 1877, escribió un artículo describiendo la aparición de lesiones de psoriasis después de diversos traumatismos, como hematomas, tatuajes y mordeduras de caballo. La incidencia real de este fenómeno no se conoce, entre otras cosas porque depende de qué enfermedad se trate. Las tres enfermedades principales con las que se ha relacionado son la psoriasis (11-75%), el liquen plano (28%) y el vitíligo (5-61%). La lista no termina aquí, y se ha descrito este fenómeno en enfermedades tan variopintas como la enfermedad de Darier, la pelagra, la vasculitis leucocitoclástica, el penfigoide, el liquen escleroso, la sarcoidosis, la morfea, el granuloma anular, el lichen nitidus y unas cuantas más.

En general el “tiempo de koebnerización” es de 10-20 días (el tiempo que pasa entre el traumatismo y la aparición de la lesión de psoriasis), aunque puede ser tan corto como 3 días y se han descrito casos de hasta 2 años. Puede presentarse en cualquier localización, pero tiende a respetar las áreas en remisión.

EL Koebner no era el único problema de José Gabriel. Placas de psoriasis

Básicamente es por este motivo por el que no les recomendamos a nuestros pacientes con psoriasis que se realicen tatuajes. José Gabriel tenía un Koebner, pero en el contexto de un brote importante de psoriasis, que nos hizo plantearnos iniciar un tratamiento sistémico. Después de sopesar pros y contras, le iniciamos metotrexato a dosis bajas, con una excelente respuesta y tolerancia. La cicatriz volvió a la normalidad y la psoriasis mejoró tanto que no se lo creía.

Hoy nos quedamos en Madrid (nos vamos en dos días al III Curso de Dermatología Práctica de e-Salúdate), con este timelapse.

CTBA Madrid: Siete Años de TimeLapse from Rafael Asquith on Vimeo.

Psoriasis en las cicatrices

José Gabriel tenía psoriasis. Eso ya lo sabía. Como si no tuviera suficiente con sus problemas cardiacos (le tuvieron que hacer un by-pass hace un año, pero ahora se encontraba bien). Que tenía un brote, también lo tenía claro. Estaba más nervioso últimamente por problemas familiares, y la psoriasis se le había “enfadado”, con placas por todo el cuerpo. Las cremas no eran suficientes y la cosa se estaba disparando más de la cuenta. Menos mal que ya había empezado el buen tiempo (normalmente su psoriasis es de las que mejora con un poco de sol y agua de mar). Pero lo que nunca le había pasado era que la cicatriz del pecho se inflamara de ese modo, con un picor que no era normal. Se había asustado y por eso fue al médico, pero su médico, al verle tan “encendido”, le envió al especialista. Hacía años que no le mandaban al dermatólogo (ya el primero que lo vio le dejó muy claro que la psoriasis no se cura, así que no había vuelto a insistir).

Pero esto de la cicatriz era mosqueante. José Gabriel tenía 71 años, era hipertenso, diabético, y por sus problemas de corazón y el azúcar tomaba un montón de pastillas (aunque no se las habían cambiado últimamente).

Bueno, el caso de esta semana no es demasiado intrigante, el diagnóstico no tiene trampa ni cartón, y aunque podríamos divagar bastante acerca del tratamiento, nos vamos a centrar en ese fenómeno que tiene nombre por el que las cicatrices de alguien con psoriasis de repente pueden tomar “vida propia”. Fácil, ¿no? Lo sabremos el miércoles, o en este enlace.

Hoy vamos a bailar con este proyecto colaborativo, creado con cientos de manos...

349 from Kristen Lauth Shaeffer on Vimeo.

Onicomicosis blanca superficial: a buscar el Trichophyton

La onicomicosis blanca superficial (OBS) es una forma de micosis ungueal caracterizada por la localización superficial del hongo, en la superficie dorsal de la lámina ungueal, lo que le confiere ese aspecto tan característico, como si hubieran pintado la uña con esmalte blanco, de manera más o menos chapucera. En base a criterios microbiológicos, epidemiológicos y clínicos, hay quien distingue cuatro grupos o tipos de pacientes:

• OBS clásica debida a dermatofitos en personas sanas. Es lo más frecuente, descrita por Zaias en 1966, esta variedad suele ser debida a Trichophyton interdigitale (en más del 90% de los casos), aunque también puede ser por T. rubrum y, más raramente, por otros dermatofitos. Afecta típicamente una o más uñas de los pies (casi siempre la primera uña está afectada, y a veces la 2ª y la 3ª) y a menudo asocia una tiña pedis interdigital (pie de atleta) o más raramente, una tiña pedis en mocasín. Es muy raro que se afecten las uñas de los dedos de las manos. La prevalencia de esta forma clínica en la población general se estima en el 1-2% y la incidencia se incrementa con la edad (un estudio italiano en pacientes mayores de 65 años mostró la presencia de OBS en el 4%). El tratamiento consiste en la eliminación mecánica de la placa blanca (curetaje) seguida por la aplicación de antifúngicos tópicos hasta la curación clínica, que suele conseguirse en unos 6 meses. Parece ser que en este caso las lacas son tan efectivas como las cremas.

• OBS por mohos. No sólo de dermatofitos vive la OBS, y es que algunos tipos de mohos son capaces de invadir la lámina ungueal superficialmente. Los más comunes, algunas especies de Fusarium, Aspergillus y Acremonium. Suelen afectar a una sola uña (casi siempre la primera del pie), aunque clínicamente son indistinguibles de la variante clásica por dermatofitos, pero a veces sí puede observarse una pigmentación variable entre amarillo y marrón, por la producción de conidias pigmentadas. La inflamación periungueal puede observarse con cierta frecuencia. No se sabe la prevalencia exacta, pero en algún estudio se ha visto que hasta el 5% de las OBS son por mohos. Aquí el tratamiento más eficaz es la avulsión de la uña y su posterior tratamiento con antifúngicos tópicos. A veces es necesario el tratamiento oral, aunque eso habrá que valorarlo individualmente.
• OBS en niños. Pues sí, los niños también pueden tener OBS, en este caso parece ser debida a T. rubrum. Clínicamente la cosa no difiere de la forma clásica de los adultos, pero es frecuente una afectación de todo el grosor de la lámina ungueal, quizá porque la de los niños es ya de por sí más fina. El tratamiento tópico suele ser suficiente en estos casos. Ah, y en recién nacidos prematuros cuyas madres tienen candidiasis vaginal también se han visto formas de OBS por Candida, aunque en estos casos suelen resolverse espontáneamente en algunos meses.
• OBS en pacientes con infección por VIH. Se calcula que hasta el 30% de pacientes con infección por el VIH tienen algún tipo de onicomicosis, que es más frecuente cuando los CD4 disminuyen por debajo de los 450/mm3. En concreto, se observa OBS en el 9,5% de estos pacientes, casi siempre por Trichophyton rubrum, no siendo extraño que también se afecten las uñas de las manos, clínicamente superponible a la forma clásica, aunque puede evolucionar a otras formas clínicas si la infección progresa.

El Trichophyton rubrum de nuestro paciente (Foto: Carolina Domínguez)

Y al microscopio... T. rubrum. Foto: Carolina Domínguez

A Gaspar le realizamos un cultivo micológico obteniendo la muestra de la parte más superficial de la uña, que resultó positivo para T. rubrum y le pautamos una laca de ciclopirox con la que confiamos que las lesiones se resolvieran con sólo un poco de paciencia y constancia en el tratamiento. Y si queréis leer un poco más sobre el tema, os recomiendo este artículo.

Hoy viajamos a Malta, aunque sólo sea viendo este fantástico vídeo.

LOST IN MALTA 4K from The Lost Avocado on Vimeo.

Tengo las uñas como si me las hubieran pintado con TippEx

Gaspar no tenía edad para llevar las uñas pintadas, o al menos eso nos dijo cuando le preguntamos por el motivo de consulta, nada más entrar. Tenía 73 años y las primeras uñas de ambos pies “como si su nieta se las hubiera pintado con TippEx”. Y mientras yo pensaba que quién narices usa TippEx hoy en día, se quitó los zapatos y me enseñó esas uñas blancas.

Pues sí que estaban blancas, la verdad. No de manera uniforme, en la primera uña derecha la parte más proximal de la lámina ungueal se encontraba respetada, el resto era de un tono marronáceo, y la uña del pie izquierdo tenía un engrosamiento moderado que tampoco llamaba demasiado la atención. A todo esto, Gaspar nos explicaba que hacía más de dos años que le pasaba, pero como que no le dolía ni molestaba no se le había ocurrido consultar al médico, hasta el otro día, cuando fue a renovar las pastillas de la hipertensión y se lo comentó de pasada. De ahí al dermatólogo. Nunca había hecho ningún tratamiento por ese motivo, así que Gaspar se imaginaba que tendría fácil solución.

Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Qué le damos a Gaspar? ¿Haríais alguna prueba antes o nos tiramos a la piscina con un tratamiento? Os dejo que lo penséis, el miércoles volveremos con la respuesta (o al menos, con el diagnóstico).

¿Artistas con "discapacidades"? (no me gusta mucho esa palabra), pero en este centro de Oakland hacen estas maravillas.

Giving Artists With Disabilities a Space to Thrive from Great Big Story on Vimeo.

Lichen aureus: casi siempre en las piernas

El lichen aureus (término acuñado por Calnan), o lichen purpuricus (1958, Marten) forma parte de la larga lista de las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) que ya comentamos en este blog el año pasado, muchas de ellas de nombres imposibles de recordar (para eso os pongo el enlace al correspondiente post). En esta entidad se habla de “lichen” en base a la descripción clínica y dermatopatológica, ya que un infiltrado denso, “en banda”, a nivel de la dermis diferencia el lichen aureus del resto de dermatosis purpúricas pigmentadas.

Clínicamente la cosa es bastante simple, ya que se trata de áreas circunscritas de máculas o pápulas confluentes de un tono dorado a anaranjado-cobrizo (menos frecuentemente purpúricas), y aunque las lesiones pueden ser intensamente pruriginosas, lo más normal es que sean completamente asintomáticas. Suelen distribuirse unilateralmente en extremidades inferiores, aunque a veces pueden afectar el tronco o los antebrazos. Este trastorno tiene especial predilección por adultos jóvenes, con un pico de incidencia entre la segunda y tercera décadas, y las lesiones tienen tendencia a permanecer de manera más o menos estable, aunque pueden progresar lentamente. La resolución espontánea es poco frecuente en adultos, pero cuando se presenta en niños sí que puede ser autolimitado.

No pudimos resistirnos a no ponerle encima el dermatoscopio

La histopatología de las DPP muestra características similares en todas ellas, con un infiltrado linfocitario perivascular en las lesiones más incipientes, con hematíes extravasados y, en lesiones más evolucionadas, depósitos de hemosiderina en los macrófagos, con menos infiltrado inflamatorio. En el lichen aureus el infiltrado mononuclear se presenta en banda, en la dermis superficial. La biopsia puede estar indicada cuando nos planteemos el diagnóstico diferencial con fenómenos trombóticos, vasculopatía livedoide, eccema numular, etc.

Tratamiento, más bien poca cosa, sobre todo si las lesiones son asintomáticas. En caso contrario, tratamiento sintomático (corticoides tópicos, para variar).

A César le realizamos una biopsia para descartar otras patologías relacionadas con su enfermedad de base, y ya con el diagnóstico nos quedamos más tranquilos y no recomendamos ninguna medida terapéutica.

Sin más, nos vamos a Seychelles, con música de Doris Day. Pues eso...

Sunshine #2 Island from GABWORKS on Vimeo.

Unas manchas en el tobillo

Se llama César, tiene 52 años, y algunos problemas de salud (es diabético, hipertenso, y tiene el colesterol alto). Y toma un montón de medicamentos, pero desde hace ya años. Pero su médico de familia nos lo remite porque desde hace poco más de 6 meses le han ido apareciendo unas manchas no palpables, de un tono marrón-violáceo, completamente asintomáticas, agrupadas en la zona posterior del maleolo interno del pie izquierdo. No nos explica ninguna herida previa, ni contacto con nada que recuerde, y nunca ha tenido úlceras ni problemas circulatorios. No le duelen, ni le pican, pero le preocupa que vayan a más y nos pregunta si puede hacer algo para evitarlo. Y ya de paso, si le podemos dar algo para que desaparezcan, miel sobre hojuelas.

Podéis ver las lesiones en la imagen, y os adelanto que esa pequeña pápula eritematosa con centro costroso corresponde a la biopsia que le hicimos en la primera visita, quizá os sirva como pista (o no). ¿Pensáis que es algo preocupante? ¿Podremos hacer que esas manchas remitan o mejoren? ¿tendrá que ver el azúcar? ¿o los medicamentos? Todo eso y un poco más el miércoles, aquí mismo. Si es que he sobrevivido a la carrera de hoy, Els Bastions. Dentro, vídeo…

Hidrocistoma apocrino: a veces nos confunden

Con las pocas ganas que tenía Jacinto de pasar por el quirófano y sin darse casi cuenta ya estaba firmando los papeles. Lo cierto es que teníamos dudas acerca de la etiología de esa lesión, y preferimos realizar una extirpación para su estudio histológico. Al final la cosa no fue para tanto, la cicatriz quedó perfecta y Jacinto contento, sobre todo cuando le dijimos que en realidad aquello que le habíamos quitado no era nada malo. Se trataba de un hidrocistoma apocrino, “una especie de quiste sin malicia alguna”, salvo que en ocasiones nos hacen dudar.

Hace ya algunos años que comentamos aquí el caso de Josep, con hidrocistomas ecrinos en los párpados, así que hoy simplemente vamos a refrescar un poco esta entidad. Los hidrocistomas, según el Bolognia (4ª Edición) se presentan típicamente como lesiones translúcidas, de color carne o azuladas, de localización facial, y se dividen según sus características histológicas en apocrinos y ecrinos, y en solitarios (tipo Smith) o múltiples (tipo Robinson), aunque de eso reconozco que me acabo de enterar. Además, los hidrocistomas pueden estar asociados a síndromes específicos de displasias ectodérmicas, incluyendo el síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (no os preocupéis si tenéis que mirar el libro para escribirlo, a mí también me pasa).

Clínicamente, los hidrocistomas apocrinos suelen ser lesiones solitarias, mientras que los ecrinos, aunque pueden ser aislados, es más frecuente que sean múltiples. En general, se cree que los hidrocistomas apocrinos representan en realidad adenomas de las glándulas sebáceas apocrinas, y por ello hay quien los denomina “cistadenomas”, aunque se recomienda la utilización de ese término sólo para lesiones que histológicamente presenten verdaderas proyecciones papilomatosas.

Hidrocistoma apocrino de Jacinto, a pequeño aumento. Foto: Fernando Terrasa

Hidrocistoma apocrino, a mayor aumento

La histología de un hidrocistoma apocrino es el de una lesión quística compuesta por dos capas de células epiteliales (pueden ser uni o multiloculares) que presentan unas protrusiones luminales y secreción por decapitación. La biopsia va a ser, por tanto, la manera de asegurar el diagnóstico, pero aunque en los hidrocistomas ecrinos múltiples nos la podremos ahorrar, ya que el diagnóstico clínico suele ser sencillo si conocemos la entidad, en las lesiones aisladas la cosa se puede complicar un poco más. Y es que las lesiones no pigmentadas se pueden confundir fácilmente con carcinomas basocelulares, y las pigmentadas, además, con nevus azules e incluso melanomas.

Imagen dermatoscópica de nuestro paciente

La dermatoscopia, tal y como muestra este artículo de Pedro Zaballos en JEADV (2014), nos puede ser de utilidad en estos casos. Así, la presencia de un área homogénea que ocupe la totalidad de la lesión junto a vasos arboriformes es el patrón dermatoscópico más frecuente, que se identifica en el 68% de los casos, según su serie de 22 lesiones. Esta área homogénea puede variar en color, desde rosado, amarillento o azul. La causa del color azul de los hidrocistomas (como en el de Jacinto), que observan en el 22% de los mismos, no se conoce, y algunos autores piensan que es por la presencia de lipofuscina, melanina o incluso hierro en el interior del quiste (Nota mental: al próximo compruebo si se le pega un imán de nevera), aunque la mayoría sugieren que simplemente se debe al efecto Tyndall. Claro que, dermatoscópicamente, un patrón homogéneo azulado de toda la lesión también puede observarse en otros tumores, como el nevus azul, melanoma nodular (o metastásico), dermatofibroma aneurismático, angioqueratoma solitario, sarcoma de Kaposi, quiste tricolémico, carcinoma basocelular o, más raramente, en algún nevus de Spitz. Ahora podéis entender por qué decidimos biopsiar esa lesión. Las estructuras vasculares se observan en el 81% de los hidrocistomas apocrinos, con vasos arboriformes en el 68%, indistinguibles de los del carcinoma basocelular. Finalmente, Zaballos encuentra estructuras blancas en el 23%, tipo crisálidas o estrías blancas (que también nos pueden confundir con melanomas, nevus de Spitz, dermatofibromas y carcinomas basocelulares). Vamos, que la dermatoscopia nos puede ayudar a incluir al hidrocistoma apocrino en el diagnóstico diferencial de estas lesiones, pero pocas veces nos permitirá realizar un diagnóstico de certeza.

A Jacinto, pues le extirpamos la lesión, confirmamos el diagnóstico y nos quedamos todos tranquilos y contentos. Y aprendimos un poquito más de dermatoscopia de estos tumores benignos.

Hoy nos vamos a Puglia, en Italia. Relax...

Fuori Tempo from Vitùc on Vimeo.

Un bultito lila

A Jacinto no le gustan las agujas. Nunca le han hecho gracia los médicos, así que está un poco nervioso cuando entra a nuestra consulta. En realidad está preocupado porque hace casi un año le salió un “granito” encima de la ceja izquierda que poco a poco fue aumentando de tamaño hasta que se convirtió en un pequeño bulto azulado. No le duele, y tampoco ha sangrado nunca, pero un mes antes consultó a su médico de familia para quedarse más tranquilo, y en vez de eso, le mandó preferente al dermatólogo. Así que de tranquilo, nada. Que te manden al hospital no puede ser una buena señal. No le apetece nada pasar por el quirófano. En realidad el bultito no le molesta, y ya se ha acostumbrado. Y ahora esa señora le mira de muy cerca con una especie de lupa que lleva una luz.

Jacinto tiene 70 años, ninguna enfermedad importante salvo la artrosis,  y no toma ningún medicamento excepto algún antiinflamatorio ocasional. Nos llama la atención ese pequeño nódulo de unos 8mm, de color violáceo, bastante homogéneo, de superficie cupuliforme, no adherido a planos profundos. Os dejo la imagen dermatoscópica para que tengáis toda la información.

¿Qué pensáis? Con ese tiempo de evolución y ese aspecto clínico y dermatoscópico, ¿qué haríais? ¿Al bote o para casa? ¿Al quirófano o lo revisamos en 6 meses? ¿O hacemos una pequeña biopsia? El miércoles os cuento lo que hicimos nosotros.

¿Os gustan las nubes? Pues vais a flipar con esta puesta de sol.

Undulatus Asperatus Sunset (4K, 8K) from Mike Olbinski on Vimeo.