miércoles, 24 de agosto de 2016

Trago accesorio: puede ser la clave de síndromes complejos

Vale, no era el caso. Mauro era un niño sano sin otras enfermedades, y su “verruga” no era más que un trago accesorio, una lesión hamartomatosa de evolución benigna que no suele dar síntomas y que no tendría mayor relevancia de no ser porque en el cole le ocasionaba ciertos problemas con algunos compañeros de clase.

El trago accesorio (o apéndice preauricular) es una malformación presente desde el nacimiento con una prevalencia de 1,7 por cada 1.000 nacimientos (y 9-10 de cada 10.000 si consideramos las lesiones bilaterales). Recordar que embriológicamente el pabellón auricular se origina a partir de seis tubérculos mesenquimales localizados en los extremos dorsales del primero (hioideo) y segundo (mandibular) arcos branquiales, los cuales se fusionan dando lugar al pabellón auricular definitivo. En concreto, el trago deriva del primer arco branquial. Inicialmente el pabellón auricular primitivo se sitúa en la parte inferior y lateral del cuello, pero al desarrollarse la mandíbula asciende alcanzando el nivel de los ojos. La fusión de esas seis prominencias es tan compleja que a menudo se producen anomalías en su desarrollo, y a lo largo de esa línea migratoria pueden quedar restos de tejido dando lugar a tragos accesorios. La localización más frecuente es la preauricular, pero también podemos observarlos a los largo de otras líneas: entre el trago y la comisura bucal, entre el trago y el ángulo mandibular, en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo en el cuello hasta el área esternoclavicular y, excepcionalmente, en otras localizaciones faciales.


Clínicamente se presenta como un nódulo o pápula de color carne de 3-10 mm en la región preauricular como una lesión solitaria (aunque puede ser múltiple).
Si realizamos una biopsia  podemos apreciar una lesión polipode con un eje de cartílago maduro rodeado de gruesas fibras de colágeno, con discreta hiperqueratosis y acantosis en epidermis y abundantes folículos pilosebáceos en dermis.

Aunque el diagnóstico clínico se sospecha sin mayor dificultad, puede confundirse con otras entidades. Así, el diagnóstico diferencial se establece en ocasiones con quistes epidérmicos, fibromas, papilomas, pólipos fibroepiteliales, tumores anexiales, fístulas auriculares, quistes branquiales, quistes tiroglosos, hamartomas congénitos de la línea media, nevos del folículo piloso o lipomas.
La presencia de un trago accesorio no pasa de ser una mera anécdota en la mayoría de los casos sin mayor trascendencia, pero en algunas ocasiones puede formar parte de un trastorno complejo en el desarrollo, en concreto de los síndromes del primer y segundo arcos branquiales que enumeramos a continuación (tranquilos, que a excepción de los dos últimos son tan raros que ni siquiera son preguntas de MIR):
  • Síndrome de Goldenhar (displasia óculo-aurículo-vertebral).
  • Síndrome de Treacher-Collins (disóstosis mandíbulo-facial).
  • Síndrome de Townes-Brocks.
  • Síndrome de Wolf-Hirschhorn (deleción 4p).
  • Síndrome de Delleman (síndrome óculo-cerebro-cutáneo).
  • Síndrome de Noonan.
  • Asociación VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, enfermedad cardiaca congénita, fístula tráqueo-esofágica, anomalías nefro-urinarias y defecto de miembros).
Además, en diferentes trabajos se ha asociado esta anomalía con la presencia de malformaciones renales, pero a día de hoy no existe ningún trabajo prospectivo que aporte ninguna evidencia para recomendar ecografía renal en todos los niños con este trastorno (otros autores han encontrado una prevalencia similar a la de la población general en estos niños, aunque vale la pena preguntar por el antecedente de infecciones urinarias de repetición). En definitiva, vale la pena saber diagnosticar este trastorno para alertarnos de la posibilidad de que existan anomalías subyacentes que nos permitan etiquetar y tratar correctamente a estos pacientes cuando sea el caso. No necesariamente va a estar indicado en todos los casos realizar exploraciones complementarias, ni mucho menos, pero sí una historia clínica en condiciones.

El tratamiento quirúrgico se realiza por motivos estéticos, de manera sencilla, con anestesia local, cuando el niño sea lo suficientemente mayor como para colaborar.
Cuando a Mauro le explicamos que teníamos que ponerle anestesia local para quitarle su “verruga”, prefirió quedársela con él una temporada más.

Lo cierto es que en los comentarios del post que planteaba el caso se aclara todo de manera mucho más exhaustiva de lo que lo he hecho yo hoy, así que os animo a leerlos.

Hoy os dejo con el vídeo de unas inmersiones que realizamos hace un par de semanas en Dragonera y Sa Foradada (Mallorca), de lo más relajantes.


sábado, 20 de agosto de 2016

Una verruga delante de la oreja

Mauro tiene 7 años y su madre nos cuenta que nació con esa “verruga” delante de su oreja derecha. Su pediatra nunca le había dado importancia, así que habían optado por ignorarla. Había ido creciendo de manera proporcional al crecimiento del niño y no le molestaba lo más mínimo, de modo que ya se habían acostumbrado a su presencia. Pero últimamente Mauro insistía en que se había cansado de esa compañera, que ya no le gustaba y que no la quería tener. Por lo visto sus compañeros de clase habían empezado a fijarse en ella y se metían con el chaval. “Cosas de críos”, según los padres, pero la cuestión es que esos críos habían desencadenado una cita con el dermatólogo y una preocupación que antes no existía.


Mauro es un niño completamente sano y alegre, sin ningún antecedente a destacar. La madre, algo preocupada, nos pregunta qué se puede hacer con esa “verruga”. Pero nosotros vamos más allá y queremos ponerle un nombre más apropiado, además de plantear el tratamiento más adecuado en este caso.
Lo sabremos el miércoles (o en este enlace).

El otro día algunos buceadores de La Restinga tuvieron la increíble suerte de poder ver a un rorcual alimentándose en aguas de El Hierro. La envidia me corroe, pero al menos nos han dejado estas increíbles imágenes.

BALLENA RORCUAL COMIENDO EN EL HIERRO from Buceo la Restinga on Vimeo.

miércoles, 17 de agosto de 2016

Aceite de rosa mosqueta: Sí, pero no para todo

Porque lo que tenía Mónica era una tiña corporis “de libro”, y el responsable era un “lindo gatito” que acababan de adoptar. El examen directo nos fue de gran ayuda, como siempre, y pudimos observar las hifas del dermatofito en la misma visita, pudiendo iniciar en ese mismo momento tratamiento con itraconazol, con el que las lesiones se resolvieron en dos semanas. Al mes, no quedaba ni rastro de ellas, el gato había ido al veterinario y el cultivo demostró la infección por Microsporum canis.

Como que el tema de las tiñas ya está más que tratado en el blog, hoy aprovecharemos estas líneas para hablar un poco sobre las propiedades del aceite de rosa mosqueta, ese cosmético milagroso que “vale para todo” según el saber popular y de uso muy extendido entre la población. Intentaremos averiguar si es tan maravilloso como dicen o, por el contrario, es todo una “leyenda urbana”.

Rosa mosqueta (la flor). Foto: HitroMilanese - Own work, CC BY-SA 3.0

La denominación común de rosa mosqueta corresponde a la especie Rosa aff. rubiginosa L. (Rosa eglanteria L.) y, en ocasiones, a Rosa moschata Herrm, de la familia Rosaceae, un arbusto silvestre que puede llegar a los 2 metros de altura, con ramas delgadas y flexibles cubiertas de espinas. Las hojas son caducas, pinnadas, de bordes serrados y sus flores tienen 5 pétalos de color rosado y olor almizclado. La floración tiene lugar una vez por temporada, y su fruto es un cinorrodón, de forma ovalada y de color rojo o naranja. Este arbusto es originario de Europa Central, donde se cultiva sobre todo en Polonia y los Balcanes, pero también se encuentra en África e India. Fue introducido en Chile durante la conquista y en la actualidad, este país es el principal productor y exportador de aceite de rosa mosqueta.

Su composición química se caracteriza por un alto porcentaje de ácidos grasos esenciales poliinsaturados, entre los que destaca el ácido cis-linoleico (44%), alfa-linoleico (36%) y oleico (11%). Además también contiene ácidos grasos saturados (palmítico y esteárico), ácido transretinoico (aunque algunos estudios no han podido demostrar su presencia), taninos, flavonoides, vitamina C y betacaroteno.

Después del tratamiento antifúngico (sin rosa mosqueta)

La rosa mosqueta se ha cultivado tradicionalmente como arbusto ornamental. Es una especie muy resistente que se adapta muy bien a niveles de alcalinidad elevados, no requiere un suelo fértil y soporta numerosas enfermedades. Sus frutos se emplean en alimentación para conservas,  mermeladas e infusiones. Pero además se ha convertido en un ingrediente muy apreciado en la industria cosmética.

Y es que al aceite de rosa mosqueta (o Rosa Mosquera, como me dijo una vez un paciente), se le atribuyen propiedades antienvejecimiento, epitelizantes, hidratantes y reafirmantes. Eso si preguntáis a cualquier farmacéutico. Porque en el saber popular, este aceite milagroso vale para todo: eccemas, psoriasis, hongos, … Vamos a intentar repasar qué hay de verdad en todo esto, pero os adelanto que si unos hongos se curan con rosa mosqueta, es que el diagnóstico era erróneo.

Conste que me había propuesto revisar concienzudamente todo lo escrito sobre el tema, pero lo primero que llama la atención es la escasez de trabajos publicados. Si además exigimos cierto rigor científico, entonces se pueden contar con los dedos de una mano.

Su riqueza en ácido linoleico y linolénico, que participan en la síntesis de prostaglandinas y en otros procesos biológicos relacionados con la regeneración celular hace que parezca lógico que se utilice para estimular la epitelización. Y es aquí donde existen más trabajos publicados, aunque casi siempre con poquísimos pacientes, en pacientes sometidos a cirugía o con úlceras varicosas, casi siempre con resultados favorables.

En definitiva, no parece descabellado (aunque con escasa evidencia) recomendar este principio activo como ayuda para la cicatrización/ epitelización o emoliente. Ahora bien, cuando se trata de enfermedades de la piel, no le busquéis más propiedades más allá de la propia hidratación que casi nunca está de más.

Y aunque aquí no se está nada mal, hoy nos sumergimos en las aguas de Bali para observar sus preciosos nudibranquios.

Nudibranchs of Bali from Dustin Adamson on Vimeo.

sábado, 13 de agosto de 2016

La chica de los anillos

A sus 21 años, es la primera vez que visita un dermatólogo. Y lo hace por la vía rápida, por urgencias. Y es que a Mónica le están saliendo desde hace una semana unas lesiones anulares, de crecimiento centrífugo, que son extremadamente pruriginosas, en el cuello, escote y hombros. Tanto que ni los antihistamínicos orales ni el aceite de rosa mosqueta recomendado por el farmacéutico le han aliviado lo más mínimo. Es más, esos extraños “anillos” siguen creciendo y aumentando en número, así que ha decidido acudir a urgencias del hospital, desde donde la han derivado al dermatólogo.



¿Qué puede ser? Son unos círculos demasiado perfectos, parecen trazados con un compás. ¿Os parece inflamatorio o infeccioso? Y ya de paso, ¿qué opinión os merece el aceite de rosa mosqueta? ¿Sirve realmente de algo? ¿Servirá para esos misteriosos anillos? Lo sabremos el próximo miércoles, que aquí no paramos en vacaciones (o en este enlace).

Lo dejamos aquí, con nubes de tormenta que no podréis dejar de mirar.

Vorticity (4K) from Mike Olbinski on Vimeo.

miércoles, 10 de agosto de 2016

Mojitos al sol

La pregunta que el dermatólogo le hizo a Rosana fue muy simple: “¿Ha estado usted haciendo mojitos al aire libre en los últimos días?”. Y aunque al principio no contestó, su mirada era de tal asombro que estaba claro que la respuesta era afirmativa.

En realidad lo que tenía Rosana no era más que una fitofotodermatosis producida por la lima del mojito. No es la primera vez que hablamos de esta entidad en el blog. Descrita por primera vez en 1942 por Klaber, es una reacción cutánea a la exposición solar tras el contacto con ciertas plantas, por una reacción fototóxica a furocumarinas y derivados de las antraquinonas. Las especies vegetales que más comúnmente provocan este tipo de reacciones son las moráceas (higuera), umbilíferas (apio) y las rutáceas (lima, bergamota, ruda).

Otro caso de acropigmentación dorsal por mojitos

Recientemente el Dr. J. Ignacio Galvañ ha recopilado una serie de casos de fitofotodermatitis en el dorso de las manos en relación a la elaboración de mojitos al aire libre. Este popular cóctel, a partir de la combinación de ron, agua de Seltz, hierbabuena, azúcar y lima, es capaz de producir este cuadro a partir de la lima, y dado que no se trata de una reacción inmunológica, no precisa de sensibilización previa, con lo que cualquier persona puede verse afectada.

La fitofotodermatosis inducida por el jugo de lima es ampliamente conocida, ya que esta fruta, de la familia de las rutáceas, contiene fotosensibilizantes, como el bergapteno y psoraleno, sobre todo en la piel. Típicamente la lima induce una reacción que puede manifestarse de manera aguda con eritema y formación de vesículas a las 12-36 horas tras la exposición, siendo habitual que ya en la fase aguda curse con hiperpigmentación. El comienzo de la dermatitis es variable, pudiéndose iniciar a las pocas horas o tras días después de contactar con la lima que contienen los mojitos (en este caso) y exponerse al sol. La causa de la pigmentación puede ser una estimulación de los melanocitos o como mecanismo secundario al daño sobre el mismo, que provocaría una incontinencia pigmentaria.

Ojo con los mojitos al sol. Foto: Brook Ward

En los 9 pacientes descritos por el Dr. Galvañ, todos ellos presentaban como antecedente común la preparación de mojitos, con un intervalo variable entre 7 y 14 días antes de la aparición de las lesiones, que consistían clínicamente en una pigmentación irregular homogénea en el dorso de las manos, proponiendo el término “acropigmentación dorsal” por elaboración de mojitos. Como dato curioso, ningún paciente relacionó la aparición de las lesiones con la elaboración de estos cócteles, así que la sorpresa fue máxima en todos ellos ante la anamnesis dirigida.

Dentro del diagnóstico diferencial en este tipo de lesiones, además de descartar contacto con otras plantas capaces de inducir cuadros similares (limones, geranios, hierba de San Juan, higueras, etc.), hay que descartar una dermatitis de Berloque por aceite de bergamota o una dermatitis friccional. El tratamiento, fotoprotección y paciencia.

En resumen: si haces mojitos, que sea a la sombra (o con guantes). Por si acaso, aquí os dejo la receta.

Mojito from allrecipes uk on Vimeo.

sábado, 6 de agosto de 2016

Unas manchas en las manos y una pregunta

Rosana está muy intrigada. Hace 7 días le salieron unas extrañas manchas en el dorso de las manos, homogéneas, bastante bien delimitadas, que afectaban sobre todo el dorso de los primeros dedos y la base del resto. Se lo había notado de repente, y era incapaz de relacionarlo con nada. A sus 31 años, era la primera vez que le sucedía algo así. Sus amigas le decían que eran manchas de sol, y aunque había estado en la playa varios días (al fin y al cabo, estábamos en agosto), ella no lo tenía tan claro. Por si acaso, había decidido no aplicar ningún tratamiento hasta que no la viera un dermatólogo. Las manchas no le habían picado en ningún momento, y desde el principio habían adoptado ese tono marrón.

Aspecto de las lesiones. Foto: J. Ignacio Galvañ

El dermatólogo que tenía delante aún no había abierto la boca. De repente, la miró a los ojos y formuló una pregunta. Sólo una. Lo que sucedió a continuación le hizo pensar que el dermatólogo tenía superpoderes. Vosotros, tendréis que esperar al miércoles (o en este enlace), salvo que hayáis tenido un caso similar (o también tengáis superpoderes).

Hoy empiezan los Juegos Olímpicos, así que nos vamos a Río con este impresionante timelapse a  muy, muy alta resolución.

10328x7760 - A 10K Timelapse Demo from SCIENTIFANTASTIC on Vimeo.

miércoles, 3 de agosto de 2016

Poniendo el dermatoscopio a un carcinoma basocelular pigmentado

La piel está a la vista. Esta obviedad nos otorga una impresionante ventaja a los que nos dedicamos a valorar lesiones dermatológicas. A diferencia de otros compañeros, no tenemos que meter tubos ni hacer radiografías para obtener esa primera impresión (aunque luego tengamos que hacer otras pruebas cuando la situación lo requiera). Desde luego que tener ante nuestros ojos el órgano que pretendemos valorar es todo un lujo. Pero a veces no es suficiente, y ciertos artilugios nos facilitan las cosas enormemente y nos dan aún más información que la que obtiene nuestro ojo desnudo. Cuanta más información y más estructuras podamos valorar (y con una interpretación adecuada), más seguridad y menos biopsias y extirpaciones innecesarias para el paciente.

Imagen dermatoscópica del CB pigmentado

El dermatoscopio es en este sentido, el principal aliado del dermatólogo (y cada vez de más médicos de familia con especial interés por la piel). Es una técnica diagnóstica no invasiva que nos va a proporcionar una información extra muy valiosa y que nos permite “hacer transparente la epidermis”, ya que supera la distorsión producida por la reflexión y la refracción de la superficie de la piel mediante la iluminación con luz polarizada y/o la inmersión con un fluido o transiluminación epidérmica. Todo ello, unido a un sistema de aumento, aumenta en gran medida los detalles morfológicos que podemos observar, sobre todo en lesiones pigmentadas.

El diagnóstico del carcinoma basocelular constituye una de las aplicaciones más cotidianas de la dermatoscopia en nuestro día a día, en especial cuando se trata de lesiones pigmentadas, ya que la dermatoscopia nos ayudará a diferenciar un carcinoma basocelular de un melanoma. Cierto es que en ambos casos la lesión será extirpada, pero la urgencia de la extirpación (o de la derivación) cambia bastante en función del diagnóstico.

La presencia de pigmento en un carcinoma basocelular se correlaciona con la existencia de melanocitos cargados de melanina que se encuentran atrapados en el interior del tumor, o bien con el secuestro de melanina por parte de las células tumorales o melanófagos dérmicos. El carcinoma basocelular pigmentado constituye alrededor de un 10% de todos los carcinomas basocelulares.

Esquema cutre de los posibles hallazgos dermatoscópicos en un CB pigmentado

Existe un método diagnóstico validado para poder realizar el diagnóstico que repasaremos a continuación. En primer lugar, es imprescindible que la lesión no presente retículo pigmentado (puesto que de lo contrario nos encontraríamos ante una lesión melanocítica, aunque en casi un 3% de carcinomas basocelulares (CB) se puede observar retículo pigmentado), y además debe presentar al menos uno de los siguientes 6 hallazgos (que he intentado esquematizar en ese dibujo un poco chapucero): grandes nidos ovoides azul-gris, múltiples glóbulos azul-gris, áreas en hoja de arce, áreas en rueda radiada (o rueda de carro), ulceración y telangiectasias ramificadas. Siguiendo este método la sensibilidad diagnóstica es del 93% y la especificidad del 89% respecto a melanoma.
  • Los grandes nidos ovoides azul-gris están presentes en el 55% de los CB pigmentados, y se ven como estructuras ovaladas de coloración azul-grisácea y de bordes poco nítidos, que se correlacionan histológicamente con los agregados tumorales esféricos en diferentes alturas de la dermis.
  • Los múltiples glóbulos azul-gris (presentes en el 27% de los CB pigmentados) son estructuras parecidas a las anteriores pero más pequeñas (flecha verde).
  • Las áreas en hoja de arce, aunque menos frecuentes (17%) son mucho más específicas y se consideran patognomónicas. Consisten en proyecciones de color marrón o azul-gris en la periferia del tumor (flecha azul) y que recuerdan precisamente a una hoja de arce (como la de la bandera de Canadá). Corresponden a crecimientos tumorales nodulares pigmentados en la dermis de los bordes del tumor.
  • Las áreas en rueda radiada o rueda de carro son otra estructura poco frecuente (10%) pero también muy específica. Son proyecciones radiales de color marrón o azul-gris que confluyen en un punto central pigmentado (y que podéis observar en la otra imagen que corresponde a otro paciente).
  • Las telangiectasias ramificadas o arboriformes se identifican en más del 50% de CB pigmentados (flecha roja), siendo también un hallazgos de los CB no pigmentados.
  • Finalmente, la ulceración (flecha amarilla) se observa en el 27% de estas lesiones, y también puede verse en CB no pigmentados.

Áreas en rueda de carro. Imágenes cedidas por el Dr. Fernando Cabo

Y así fue cómo a José María le diagnosticamos su carcinoma basocelular pigmentado ya en la primera visita: hojas de arce, glóbulos azul-gris, vasos arboriformes y ulceración, en ausencia de retículo pigmentado, fueron elementos más que suficientes para garantizar el diagnóstico con casi total seguridad, que luego nos fue confirmado por el patólogo cuando le extirpamos la lesión en el quirófano, con márgenes libres.

Como siempre, mi libro de cabecera para hablar de dermatoscopia es “Principios de Dermatoscopia” de Josep Malvehy y Susana Puig. Y por supuesto agradecer a Fernando Cabo las imágenes del otro caso que ilustra esta entrada.

¿Habéis visto ya la serie de Netflix "Stranger Things"? Si es que no, no sé qué hacéis leyendo este blog.

References to 70-80's movies in Stranger Things from Ulysse Thevenon on Vimeo.