Verde, que te quiero verde. Verde viento, verdes uñas

Un poco más y Gabriela entra en la consulta recitando a Lorca. Pero ni el viento, ni las ramas. Lo que estaba verde era su uña. En concreto, la del primer dedo de su mano derecha. Hacía ya un par de meses que había empezado esta extraña metamorfosis, y afortunadamente nada más se le había puesto de ese color. Además, no le dolía, pero desde luego llamaba poderosamente la atención.

Gabriela es una mujer de 72 años, en tratamiento con antidiabéticos orales, un antihipertensivo y un hipolipemiante, aunque cuando le preguntamos si tiene alguna enfermedad, nos dice que ninguna, que ella se encuentra fenomenal. Si no fuera por esa uña tan rara. No recuerda haberse dado ningún golpe. Tampoco ha aplicado ningún tratamiento. No es que esté muy preocupada, pero tiene nietos de corta edad y le preocupa que les pueda contagiar algo. Bueno, eso y que esté transformándose en una especie de Hulk.

Poco más que añadir a la historia, al menos por el momento. ¿Qué hacemos con la uña de Gabriela? ¿La cultivamos? ¿O se la quitamos directamente? ¿Y el tratamiento? ¿Crema, laca o pastillas? ¿No habíamos quedado que se la quitábamos? Bueno, el miércoles intentaremos resolverlo. Mientras tanto, vuestros comentarios son bienvenidos.

Disfrutad del vídeo de hoy. Es un poco largo, pero no podréis dejar de verlo...


Ablaze 4K - Extended Director's cut from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

Nevo epidérmico verrugoso: a veces no hay que hacer nada

El concepto “nevo epidérmico” es un término generalizado que engloba varios tipos de proliferaciones hamartomatosas del epitelio. Vamos, que si la estructura que predomina es la epidermis superficial hablamos de nevo epidérmico verrugoso (que puede estar o no inflamado), si son las glándulas sebáceas, de nevo sebáceo; en el caso de los folículos pilosos, de nevo comedónico; si lo hacen las glándulas ecrinas, nevo ecrino (lo mismo para el nevo apocrino); si es un batiburrillo de epidermis superficial, folículos pilosos, músculos lisos y melanina, nevo de Becker, y si lo que prolifera es el epitelio mucosos, hablamos de nevo blanco esponjoso.

Para terminarlo de complicar, está descrita una amplia variedad de síndromes complejos en relación a la presencia de este tipo de lesiones (como el síndrome de Proteus, la facomatosis pigmento-queratósica, el síndrome CHILD, el síndrome del nevo sebáceo y un amplio etcétera) pero hoy nos centraremos en el caso que nos ocupa esta semana: el nevo epidérmico verrugoso.

En general, los nevus epidérmicos se presentan en 1 de cada 1.000 nacidos vivos, y se estima que el 80% de las lesiones aparecen en el primer año de vida, con la misma prevalencia entre niños y niñas, siendo la mayor parte de los casos esporádicos.

Biopsia (tinción H&E) de un nevo epidérmico lineal de otro paciente (cedida por F. Terrasa)

Ya entrando en materia, el nevo epidérmico verrugoso también se conoce como nevo epidérmico verrugoso lineal o nevo epidérmico lineal.
Clínicamente se caracterizan por ser pápulas verrugosas del color de la piel (a veces de color marrón), que se agrupan y conforman lesiones más o menos lineales, localizadas o difusas. Si son lo suficientemente grandes, a veces pueden seguir las líneas de Blaschko.
Cuando son muy extensos hablamos de nevus verrugosos sistematizados, los cuales suelen adoptar una configuración transversal en el tronco y lineal en las extremidades.
Los nevus epidérmicos verrugosos suelen ser asintomáticos, pero cuando se presentan con prurito, eritema y descamación, es muy probable que nos encontremos ante una variedad denominada nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio (conocido con el acrónimo NEVIL), que pueden ser complicados de diferenciar de una psoriasis lineal.
Los nevus epidérmicos lineales pueden aumentar de tamaño durante la infancia, aunque suelen estabilizarse posteriormente sin dar mayores complicaciones. La aparición de lesiones cancerosas sobre los mismos es rarísima (carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide), y es más frecuente en personas mayores.

Los casos típicos son fáciles de diagnosticar clínicamente, pero en algunas ocasiones habrá que establecer el diagnóstico diferencial con entidades tan variopintas como la enfermedad de Darier lineal, la poroqueratosis lineal, el liquen plano lineal, el nevo sebáceo, la incontinencia pigmenti, el liquen estriado o la psoriasis lineal.
Como cosa excepcional pero curiosa, decir que algunos (muy pocos) pacientes con nevus epidérmicos lineales tienen hijos con hiperqueratosis epidermolítica (trastorno que resulta de una mutación en la queratina 10), como resultado de dos líneas celulares distintas en las células del nevo epidérmico del progenitor (mosaicismo), de manera que si la evaluación histológica muestra hallazgos compatibles con hiperqueratosis epidermolítica, el paciente corre riesgo de tener descendencia con este síndrome.

Desde el punto de vista histológico, existen bastantes variantes del nevo epidérmico verrugoso, aunque en más del 60% de los casos las lesiones mostrarán acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis. En el NEVIL se observa un infiltrado inflamatorio crónico en dermis, hiperplasia epidérmica psoriasiforme y bandas alternadas de ortoqueratosis y paraqueratosis (con una granular ausente por debajo de las áreas de paraqueratosis).
Sin embargo, la biopsia no suele ser necesaria en los casos de lesiones pequeñas no complicadas.

El tratamiento también puede no ser necesario en lesiones asintomáticas y de pequeño tamaño. En el caso de que el paciente desee tratamiento, en principio la extirpación completa de la lesión (hasta dermis profunda) sería lo indicado. Claro que en función del tamaño y localización esto no siempre es posible (con unas garantías razonables de un buen resultado estético), de manera que existen otros tratamientos que pueden estar indicados en función de cada caso, desde el tratamiento con láser ablativo, la electrocoagulación o la crioterapia (quizá menos recomendable). Sobra decir que si existe sospecha de transformación maligna, el tratamiento sería el quirúrgico.
En algunos casos el tratamiento médico con retinoides tópicos (o incluso sistémicos) o calcipotriol pueden utilizarse de manera adyuvante en lesiones inflamatorias, aunque naturalmente no van a hacer que la lesión desaparezca.

Irina era demasiado pequeña para que la importunáramos, mucho menos tratamientos más o menos agresivos. Además su nevo epidérmico no le ocasionaba ningún problema y estaba en una localización poco visible, de manera que recomendamos el consabido “wait and see” y la dejamos tranquila. Veremos si cuando sea más mayor volverá a nosotros para que le quitemos la lesión.

Y hoy nos vamos al parque natural de Conero, en Italia, con este fantástico timelapse. Sobran las palabras.


© C O N E R O from Maurizio Pignotti on Vimeo.

Un lunar alargado y un cumpleaños

Se llama Irina y tiene 6 años. Sus padres la traen a la consulta por un “extraño lunar” en su axila izquierda. No recuerdan muy bien desde cuándo lo tiene, al nacer creen que no lo tenía, pero debió aparecer en el primer año de vida, y fue creciendo poco a poco y adoptando un tono más oscuro hasta quedarse como está ahora. Nunca le ha ocasionado ninguna molestia y tampoco ha sangrado, aunque en los meses más calurosos sí que dice que le pica un poco.

Se trata de una serie de pápulas de color marrón claro adoptando una formación arrosariada, como “en fila”, sin que podamos observar a la exploración otras lesiones similares ni otro tipo de manchas en la piel. Irina es una niña sana, sin hermanos, y no tiene ningún problema de salud. Sólo ese lunar “alargado” que despista un poco a sus padres.

¿Cómo denominamos a esta lesión? ¿Tendremos que controlarlo a partir de ahora? ¿Hay que protegerlo del sol? ¿O se quita directamente y listos? ¿Tenemos que investigar otras cosas o no hace falta que nos preocupemos?

Ya iba tocando un caso pediátrico, así que vamos allá. La respuesta el miércoles, como siempre (o en este enlace). Hoy nos adentramos en el mundo del vídeo macro, pero no en las profundidades del océano, sino en nuestra misma casa.

Gracias a Mónica por este dibujo,  regalo de aniversario.

NOTA: Tal día como hoy hace ya 4 años, Dermapixel empezaba sus andanzas en un mar de dudas (bueno, en realidad fue el 20 de febrero de 2011). Gracias al apoyo recibido de todos vosotros y con casi 4 millones de visitas, encaramos con ilusión el 5º año de blog. Que no decaiga!

Si no usas condón, se te va a caer el pelo

¿Qué tendrán que ver los preservativos con la caída del pelo? Pues si lo que tienes es una sífilis secundaria, puede que mucho, porque la alopecia sifilítica, aunque infrecuente, es una de las manifestaciones de esta enfermedad. Y no, la sífilis no es una cosa del pasado, sino que cada vez vemos más casos (al menos en Baleares).

Aunque el diagnóstico lo confirmaremos mediante la realización de serologías, es importante conocer esta forma de presentación, ya que si no, puede ser que nunca lleguemos al diagnóstico (o que lo hagamos demasiado tarde). Y este tipo de alopecia tiene una serie de particularidades que nos deben hacer sospechar y, por tanto, solicitar la analítica correspondiente, como hicimos con Serafín, nuestro paciente de San Valentín.

La alopecia sifilítica, como hemos dicho, no es demasiado frecuente. Diversos estudios arrojan unas cifras de presentación entre el 4 y el 12,5% en la fase secundaria de la enfermedad, y se conoce desde 1940 cuando McCarthy la describió, siendo más frecuente en pacientes homosexuales varones.

Desde el punto de vista clínico se trata de una alopecia no cicatricial, que puede presentarse como única manifestación o acompañando otras lesiones de secundarismo luético. Se suele describir como placas parcheadas o una alopecia más difusa, aunque lo más característico es lo primero, que se describe como un patrón “apolillado”, que es lo que nos debe hacernos pensar en esta entidad si somos rápidos de reflejos. A partir de ahí, una anamnesis más o menos dirigida preguntando por lesión primaria (chancro), lesiones en mucosa oral u otras manifestaciones nos puede hacer llegar a la confirmación del diagnóstico después de solicitar la analítica con las serologías y, por supuesto, descartar otras infecciones de transmisión sexual, incluidas la infección por el VIH y las hepatitis víricas, además de preguntar por síntomas de uretritis.

¿Qué haríamos sin penicilina?

El diagnóstico diferencial ante esta presentación se plantea con un efluvio telógeno o incluso con una alopecia androgénica (en los casos de alopecia difusa) o, en los casos más típicos de placas apolilladas, con otras formas de alopecia no cicatricial, sobre todo la alopecia areata (de un inicio más súbito, con pelos en “signo de admiración”), tiña capitis no inflamatoria o tricotilomanía.

¿Y por qué en la sífilis se te cae el pelo? En realidad la patogenia de la alopecia sifilítica no está del todo clara (para variar), y en muy pocos casos se ha conseguido demostrar la presencia de espiroquetas en el folículo piloso o alrededores (recordemos la imposibilidad de cultivar el bicho en cuestión). Los hallazgos histológicos descritos consisten en taponamiento del folículo, un infiltrado linfocítico perivascular y perifolicular y un aumento de folículos en telógeno. En algunos casos podemos ver células plasmáticas, y lo que no suelen verse son eosinófilos peribulbares, a diferencia de la alopecia areata.

Una vez confirmado el diagnóstico (mediante las serologías treponémicas y no treponémicas), el tratamiento va a depender dependiendo de si existe o no coinfección por VIH, del estadío de la enfermedad (aunque ya hemos dicho que la alopecia sifilítica es característica de la fase secundaria) y de la presencia o no de neurosífilis. En casos no complicados, y sin infección por VIH el tratamiento estándar (si el paciente no es alérgico) consiste en la administración intramuscular de penicilina G benzatina, 2.4 millones de unidades. En aquellos pacientes alérgicos a la penicilina, la pauta de elección es doxiciclina oral 100 mg/12h durante 2 semanas o azitromicina 500 mg/d x 1 semana. Sin embargo, estas alternativas no atraviesan la barrera hemato-encefálica de manera adecuada, así que no serían absolutamente infalibles a la hora de prevenir la neurosífilis (además cada vez hay más casos de sífilis resistentes a los macrólidos). Otro día nos entretendremos más en el aspecto terapéutico, que la cosa da para mucho. Mientras llega ese día, aquí tenéis las guías actualizadas del CDC del 2010, que por cierto también tienen versión para smartphone. Además se recomiendan controles serológicos a los 6, 12 y 24 meses para comprobar la disminución de los títulos de anticuerpos (no, no es necesario pedirles analíticas cada mes).

A Serafín lo tratamos con penicilina según el esquema habitual y le volvió a salir el pelo, sin que presentara otras complicaciones.

Pero como siempre, el mejor tratamiento es la prevención. Así que en San Valentín y durante el resto del año, mejor con preservativo. Os dejo este vídeo sobre el tema (es un anuncio, pero me ha hecho gracia).


LEEM - LA SYPHILIS from gregory Puyperoux on Vimeo.

Una alopecia extraña

Serafín es un chico de 32 años, que no nos explica ningún antecedente relevante, salvo que no está atravesando la mejor época de su vida: acaba de quedarse en el paro (antes trabajaba en una agencia inmobiliaria) y hace 3 meses que se ha separado de su mujer. Pero no le han enviado al dermatólogo por eso, claro, sino porque desde hace unos 2 meses ha notado que se le cae el pelo. El pelo de la cabeza, pero de un modo un tanto extraño, formando placas alopécicas en todo el cuero cabelludo, no descamativas y sin signos inflamatorios que podamos observar. No había notado caída en otras zonas del cuerpo, y conservaba cejas y pestañas.

Serafín lleva el pelo muy corto, así que podemos ver las placas perfectamente. Cree que “son los nervios”, “normal, con lo que estoy pasando”. En la farmacia le dieron unas vitaminas “buenas para el pelo”, lleva un mes tomándoselas, pero parece que la caída va a más, y por eso su médico nos lo ha derivado a la consulta, después de realizarle una analítica de sangre que no reveló anemia ni ningún problema de tiroides.

De momento ésta es toda la información de que disponemos, aunque aún estamos a tiempo de hacer más preguntas a nuestro paciente (ya os las contesto yo). ¿Cómo abordaríais este caso? ¿Es de los nervios? ¿Le faltan vitaminas? ¿Pedimos una analítica más completa? ¿Un cultivo? ¿O realizamos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Corticoides? ¿Minoxidil? ¿Más vitaminas? ¿Son hongos? ¿Le volverá a salir el pelo a Serafín?

Intentaremos contestar a todas estas preguntas el próximo miércoles, siguiendo la tradición (o en este enlace). Pero hoy es San Valentín (seguramente el caso de esta semana no pegue un día como hoy, ¿o quizás sí?). Por si acaso, el vídeo de hoy va de amores (y desamores).


Salvation Army - Valentine's Day from Paulo Passaro on Vimeo.

Eritema pernio: no son más que sabañones

Parecía evidente que lo que tenía Alexis eran simplemente sabañones, aunque el hecho de ser valorado previamente por otros profesionales sin un diagnóstico claro y la presencia de unos padres angustiados contribuyeron de manera significativa a sembrar un resquicio de duda que nos llevó a solicitar una analítica (con un estudio inmunológico que probablemente podríamos habernos ahorrado) y una visita de control 10 días más tarde, en la que las molestias habían remitido y las lesiones se encontraban en proceso de resolución. Eso sí, Alexis había pillado un gripazo de cuidado (probablemente en la sala de espera de urgencias), que quizá también podría haberse ahorrado.

Pero nos viene de perlas para refrescar (nunca mejor dicho) una patología olvidada, al menos en nuestra tierra (Mallorca) donde es extraño que tengamos inviernos demasiado duros. Por eso, cuando nos encontramos en plena ola de frío y los pacientes empiezan a consultar por este motivo, conviene incluir el eritema pernio (perniosis o sabañón) en el diagnóstico diferencial de estas lesiones.

El eritema pernio o perniosis (no confundir con lupus pernio, que es una forma de sarcoidosis cutánea), en inglés, chilblains, se caracteriza por la aparición de lesiones eritro-cianóticas acrales inducidas por las bajas temperaturas.

Los datos epidemiológicos de esta entidad son muy limitados seguramente por su elevada frecuencia, y desde luego se presenta en personas expuestas a bajas temperaturas ambientales, sobre todo mujeres jóvenes y de mediana edad, aunque cualquier persona puede verse afectada. Parece que es más frecuente en personas con un bajo índice de masa corporal (se ve que la grasa protege).

Aunque se trate de una entidad común, su patogenia sigue siendo un misterio. Parece obvio que se trata de una respuesta vascular anómala al frío, que por vasoconstricción o vasoespasmo provocaría una hipoxemia que estimularía una respuesta inflamatoria y las consiguientes lesiones cutáneas. Además también se han postulado como posibles agentes etiológicos fenómenos de hiperviscosidad, daño endotelial de la microcirculación o la presencia de autoanticuerpos.

Alexis, al cabo de 10 días de la primera visita

Clínicamente los sabañones se manifiestan como lesiones aisladas o múltiples, en este caso con una distribución simétrica, en forma de máculas, pápulas o nódulos eritematosos o violáceos y edematosos. La localización más típica es en el dorso de los dedos de las manos. Menos frecuentemente se pueden afectar los dedos de los pies, las plantas, los pabellones auriculares o la punta nasal. Incluso las nalgas o muslos, en algunas ocasiones. La presencia de ampollas o ulceraciones es rara, pero hay que tenerla en cuenta (y en estos casos ojo con la posible sobreinfección). El paciente nos explicará una sintomatología de dolor, sensibilidad o prurito, que pueden ser muy intensos y molestos. Su evolución puede ser aguda o crónica, de manera que en los casos agudos idiopáticos, las lesiones suelen aparecer a las 12-24 horas de la exposición al frío y se resuelven de 1 a 3 semanas más tarde. Los casos crónicos se manifiestan como episodios recurrentes e intermitentes, o bien como lesiones que pueden persistir durante varias semanas. Es muy raro que los brotes sigan una vez pasado el frío invernal.

¿Hay que preocuparse o es algo banal y pasajero? Pues aunque la gran mayoría de los casos son idiopáticos y no tienen más trascendencia que las molestias que provocan, en algunas ocasiones se pueden asociar a otras patologías, como trastornos hematológicos (paraproteinemia), enfermedades autoinmunes, hepatitis víricas o neoplasias. Que no cunda el pánico: casi siempre se trata de asociaciones puntuales, y no disponemos de datos suficientes para confirmar una relación causal entre estas enfermedades. La significación de ciertas anomalías de laboratorio (como crioaglutininas, crioglobulinas o anticuerpos antifosfolípido) tampoco está clara del todo. En cambio, sí que parece más firme la relación con lupus eritematoso y perniosis (eso no quiere decir que tengamos que realizar exploraciones complementarias más allá de la anamnesis en todo paciente con sabañones).

El diagnóstico debería ser clínico en prácticamente todos los casos, ante lesiones compatibles en localizaciones acrales desencadenadas por el frío, reservándonos las biopsias para casos atípicos y las analíticas para cuando por la presentación sospechemos una enfermedad sistémica concomitante. Además, las biopsias no son específicas (edema de la dermis papilar, e infiltrado linfocítico denso perivascular y perianexial, y ocasionalmente la presencia de queratinocitos necróticos y una vasculitis linfocítica).

El diagnóstico diferencial, además del lupus eritematoso, incluye la acrocianosis, la paniculitis por frío, el fenómeno de Raynaud, la crioglobulinemia y (aunque es excepcional) el síndrome de Aicardi-Goutières.

El tratamiento va dirigido sobre todo a evitar los desencadenantes, o sea, el frío, reservándonos la terapia farmacológica para aquellos casos más rebeldes o severos. Aunque sea una obviedad, debemos insistir en medidas protectoras contra el frío (guantes, calzado adecuado, ropa…). Además es una buena oportunidad para, en aquellos pacientes fumadores, aconsejarles que dejen el tabaco (por su efecto vasoconstrictor, es un desencadenante claro). Desde el punto de vista farmacológico se utilizan corticoides tópicos de potencia media o alta y, en los casos más severos, el nifedipino (oral), 20 mg/8h es el fármaco con más evidencia (valorando siempre el perfil beneficio-riesgo por sus posibles efectos secundarios). También se han descrito casos de éxito más anecdóticos con otras terapias como prednisona oral, prazosina, pentoxifilina, nicotinamida, minoxidil tópico, tacrolimus tópico…

A Alexis simplemente le recomendamos guantes y mometasona tópica. No fue necesario nada más (bueno, los antigripales).

Podéis consultar este artículo de nuestro compañero Sergio Vañó sobre el tema, yo esta semana he tomado el UpToDate como referencia para hacer este repaso.

Y justo cuando creíais que os iba a poner un vídeo de montañas nevadas, nos sumergimos en aguas de Rangiroa para ver al apneista Guillaume Nery dejándose llevar por la corriente en el arrecife. De lo más alucinante que he visto últimamente.


OCEAN GRAVITY from Les films engloutis on Vimeo.

Me pican los dedos

Alexis entra en la consulta enfurruñado. Tiene 15 años y mejores cosas que hacer que ir de médico en médico. Lleva ya una semana con unas cosas rojas en los dedos de las manos que le pican muchísimo. Sus padres lo llevaron primero a su médico de familia, y como que días después seguía igual, fueron a urgencias al hospital. Tardaron un montón en atenderle, la sala de espera estaba llena de gente tosiendo (dicen que estamos en plena epidemia de gripe). Pero unas horas después salieron de allí con un informe en la mano y una cita para el dermatólogo al día siguiente. A ver si le decían de una vez lo que era eso que le había salido, porque nunca le había pasado nada parecido. En realidad sus padres parecían preocupados, y él estaba empezando a asustarse porque todo el mundo ponía cara rara al verle las manos.

En realidad Alexis se encuentra bien. No ha tenido fiebre, ni ninguna otra sintomatología. Es un chico sano sin ningún problema de salud, y no le había salido nada remotamente parecido en ninguna otra localización de su cuerpo. Vamos, que no puede ser nada grave, así que no entiende muy bien esas caras de desconcierto. Sólo quiere que le den algo para que se le pasara ese picor horrible e irse a casa de una vez (con suerte se libra de ir al instituto por segundo día consecutivo).
Podéis ver las lesiones en las imágenes, así que me ahorro la descripción. No había lesiones ulceradas, simplemente esas máculas eritemato-violáceas en el dorso y laterales de los dedos de ambas manos.

¿Qué os parece? ¿Nos preocupamos o no es nada importante? ¿Se ha ganado Alexis una biopsia? ¿Un análisis de sangre? ¿De orina? ¿Unas serologías? ¿Tendrá que ver con la epidemia de gripe? ¿Lo mandamos al instituto? ¿Y el tratamiento? ¿Alguna otra recomendación? En este enlace tenéis la respuesta.

Aquí seguimos sin bucear, por frío y mal tiempo, así que os dejo con un timelapse de auroras boreales que viene ni que pintado. Abrigaos bien y cuidadín en la carretera.


SOARING from Ole C. Salomonsen on Vimeo.