miércoles, 17 de septiembre de 2014

Xantelasmas: colesterol en la piel

Los xantelasmas palpebrales son un trastorno frecuente que se manifiesta como la presencia de unas placas amarillentas en los párpados, más frecuentemente en la parte interna y en el párpado superior, aunque de distribución más o menos simétrica, con tendencia a progresar y a formar placas persistentes de mayor tamaño coalescentes. Suelen aparecer en personas de edad media y la incidencia se incrementa con la edad.
En realidad los xantelasmas representan áreas repletas de macrófagos conteniendo lípidos, principalmente ésteres de colesterol, aunque su etiopatogenia exacta se desconoce.
Estas lesiones están compuestas por células xantomatosas cargadas de histiocitos espumosos con depósitos intracelulares de grasa que se localizan sobre todo en la parte superior de la dermis reticular.

Tinción H&E (Foto: Dr. Terrasa). Las flechas señalan los macrófagos espumosos

A mayor aumento, macrófagos cargados de lípidos

Aunque por sí mismos los xantelasmas no prepresentan ningún problema de salud (son lesiones asintomáticas sin ninguna tendencia a malignizar), y se consideran un problema estético, múltiples estudios demuestran que más del 50% de las personas con este tipo de lesiones tienen niveles anormalmente elevados de colesterol total o de colesterol-LDL. Yendo un poco más allá también existen estudios que asocian estas lesiones con un mayor riesgo de arterioesclerosis, enfermedad coronaria, resistencia a la insulina, diabetes mellitus, hipertensión arterial, dislipemia, obesidad e hiperuricemia, aunque esto último (el riesgo cardiovascular en estos pacientes) no termina de quedar del todo claro. Son especialmente frecuentes en pacientes con cirrosis biliar primaria. Cuando aparecen en pacientes más jóvenes, éstos presentan anomalías de las lipoproteínas más frecuentemente.

Tinción CD 68 que marca los macrófagos en dermis

Pero no olvidemos que el 50% de pacientes con xantelasmas palpebrales son normolipémicos. En estos pacientes, la asociación con arterioesclerosis y riesgo cardiovascular no queda nada clara.
El diagnóstico es clínico y no ofrece mayor dificultad debido a que las lesiones son muy características. Parece razonable pedir un perfil lipídico en estos pacientes.

Respecto al tratamiento, sólo está indicado por motivos estéticos, ya que se trata de lesiones benignas sin potencial de malignización. Existen diversas opciones terapéuticas que comprenden el tratamiento quirúrgico, la utilización de láseres ablativos o ácido tricloroacético a elevadas concentraciones (cuidado con el ojo). Hagamos lo que hagamos, las recurrencias son muy frecuentes, y así hay que explicárselo al paciente.
La reducción de niveles de lípidos en aquellos pacientes con dislipemia, puede inducir la regresión o mejoría de estas lesiones, aunque esto se observa con relativa poca frecuencia, ya que la tendencia es a la persistencia.

En el caso de Agustina, cuando le preguntamos, nos comentó que su médico le había solicitado ya una analítica que demostró una elevación moderada de las cifras de colesterol LDL, que de momento estaba intentando controlar con dieta y ejercicio, de modo que simplemente le volvimos a explicar la naturaleza de esas manchas de los párpados y no realizamos ningún tratamiento.

Disclaimer: las imágenes histológicas que ilustran la entrada de hoy no corresponden a nuestra paciente (no se nos hubiese ocurrido hacerle una biopsia), pero como no le hicimos tratamiento ni tenía fotos de seguimiento, se las pedí a nuestro "patólogo de cabecera" el Dr. Fernando Terrasa a quien desde aquí agradezco su desinteresada colaboración, como siempre.

Hoy vamos a ver las ballenas de Tonga, desde arriba y también desde abajo.


Tonga Whales, above and below. from Simon Buxton on Vimeo.

sábado, 13 de septiembre de 2014

Unas manchas amarillas en los párpados

En realidad Agustina no venía por eso a nuestra consulta. Su médico la había derivado por unas lesiones en el tronco que finalmente resultaron ser queratosis seborreicas. Por eso, viendo nuestras siniestras intenciones de darle el alta sin más miramientos (bueno, después de explicarle que las queratosis seborreicas no tenían más relevancia, y como que no le ocasionaban ninguna molestia, no era necesario tratarlas y bla, bla), aprovechó la ocasión para consultarnos por unas manchas que le habían aparecido en el último año en los párpados de ambos ojos (aunque con un claro predominio del lado izquierdo). No le molestaban en absoluto, pero iban progresando lentamente y sus amigas le decían que se lo hiciera mirar.



Agustina tiene 58 años y que ella sepa, ninguna enfermedad relevante. Tampoco toma medicamentos, a excepción de algún paracetamol cuando le duelen las rodillas.
Lo cierto es que se lo había preguntado a su médico, pero fue un día que además tenía un gripazo de campeonato y le dijo que eso no era nada, que ya bastante tenía con ese virus, que cuando la llamaran del dermatólogo para lo de las manchas del cuerpo aprovechara para preguntarle también por eso.

Y nosotros aprovechamos también para hablar de algo nuevo en el blog. ¿Qué son esas manchas amarillas? ¿Por qué salen? ¿Hay que pedirle a Agustina alguna prueba? ¿Es necesario realizar algún tipo de tratamiento? ¿Le damos el alta definitivamente?
Las respuestas a estas preguntas y algo más el próximo miércoles en sus pantallas, o en este link.

Hoy nos vamos a Portugal con este fantástigo hyperlapse- timelapse. Que lo disfrutéis.


Portugal Hyperlapse/Timelapse (Lisbon & Sesimbra) from Kirill Neiezhmakov on Vimeo.

miércoles, 10 de septiembre de 2014

Prúrigo nodular: Picor extremo

El prúrigo nodular es una patología crónica que se caracteriza por una erupción pápulo-nodular extremadamente pruriginosa, de difícil tratamiento y manejo para desespero de médicos y pacientes, y que además puede asociarse a otras enfermedades sistémicas.
Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Hyde en el año 1909 (el del Dr. Jekyll no, otro) en mujeres de mediana edad. En realidad puede presentarse a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre 20 y 60 años, siendo más frecuente en mujeres. Los pacientes con dermatitis atópica coexistente tienen una edad de inicio más precoz respecto a los que no tienen el antecedente de atopia.

Imagen tomada hace 1 mes, durante el tratamiento con ciclosporina A

La lesión clásica del prúrigo nodular consiste en un nódulo firme, hiperqueratósico, pruriginoso, que varía en número desde unas pocas lesiones a cientos de ellas, con un tamaño entre pocos milímetros a unos 2 cm de diámetro, y con tendencia a una distribución simétrica (a veces siguiendo un patrón lineal) con una predilección por las superficies extensoras de las extremidades (aunque también puede verse afectado el tronco). Las palmas, plantas y la cara suelen estar respetadas. Las lesiones suelen formar costras y se observan excoriaciones secundarias al rascado, así como hiper o hipopigmentación residual en las lesiones ya resueltas. La piel circundante no suele presentar alteraciones, aunque la xerosis (piel seca) y liquenificación no son infrecuentes.

La etiología del prúrigo nodular se desconoce. Ni siquiera se sabe si es una enfermedad cutánea primaria o, por el contrario, es una reacción patológica secundaria al prurito y al rascado. En cambio, se han descrito multitud de patologías asociadas a esta entidad, aunque el mecanismo no queda del todo claro y estas asociaciones se basan casi siempre en la descripción de casos más o menos aislados. En esta larga lista se encuentran trastornos de índole psiquiátrica como causa del prurito (depresión, ansiedad o trastorno obsesivo-compulsivo), hiperparatiroidismo secundario con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, toxicidad por aluminio en el prurito urémico (en pacientes hemodializados), anemia ferropénica, policitemia vera, linfomas, enfermedad celiaca, neoplasia gástrica, enfermedad obstructiva biliar, déficit de alfa-1-antitripsina, infección por VIH, hepatitis B, hepatitis C, etc.

Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta ante lesiones parecidas son una dermatosis perforante, un liquen plano hipertrófico, un penfigoide nodular, un prúrigo actínico, queratoacantomas múltiples o, incluso, una escabiosis nodular. La historia clínica y la histología nos ayudarán a efectuar un correcto diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico, el prúrigo nodular se caracteriza por una marcada hiperqueratosis, a menudo con paraqueratosis focal y una acantosis irregular en muchas ocasiones de carácter pseudoepiteliomatoso. Es característica la hipertrofia y proliferación de los nervios dérmicos. El péptido relacionado con el gen de la calcitonina y la sustancia P se postulan como mediadores en la inflamación neural y el prurito. El infiltrado inflamatorio en la dermis está formado por linfocitos, mastocitos, histiocitos y ocasionales eosinófilos.

Pero como en tantas ocasiones, lo verdaderamente complicado en esta enfermedad es el tratamiento. Por este motivo lo primero que hay que hacer es informar adecuadamente al paciente de la naturaleza de su enfermedad para evitar falsas expectativas e intentar establecer unos objetivos terapéuticos más realistas.
En segundo lugar vale la pena investigar si existe o no patología subyacente cuyo tratamiento pueda ayudar a manejar mejor la enfermedad. Los estudios que se recomiendan son: hemograma y analítica con función hepática y renal, IgE, hormonas tiroideas, PTH, serologías de hepatitis y VIH, pruebas epicutáneas y biopsia cutánea para confirmación histológica (naturalmente, individualizando en cada caso).
Como medidas generales vale la pena insistir en todos los pacientes en la aplicación correcta y generosa de emolientes, ya que la xerosis sólo contribuirá a empeorar al prurito (la piel seca nunca ayuda).
El tratamiento de primera línea en el prúrigo nodular consiste en el uso de antihistamínicos orales tipo 1, como hidroxicina o prometazina o el antidepresivo doxepina (si no existen contraindicaciones) para aliviar el picor, junto a corticoides tópicos potentes en oclusión o no (dipropionato de betametasona o clobetasol). En algunos casos puede ser de ayuda la infiltración intralesional de los corticoides (o en lesiones concretas más “rebeldes”). Los preparados tópicos a base de mentol pueden ayudar a aliviar el prurito de manera transitoria.
Si no es suficiente (nada raro) se puede plantear tratamiento de segunda línea, como fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha). La crioterapia puede ser una opción si no hay muchas lesiones (ciclos con nitrógeno de 10 a 30 segundos). Otros tratamientos tópicos de segunda línea son la vitamina D3 y la capsaicina.


En los casos más resistentes y siempre valorando el perfil beneficio-riesgo, pasaríamos a tratamientos de tercera línea, como por ejemplo la ciclosporina A, que constituye un tratamiento muy eficaz para el prúrigo nodular, a dosis de 3,5-4 mg/kg/d repartidas en dos dosis en periodos de 24-26 semanas. Sin embargo, sus efectos secundarios potenciales nos limitan su uso como tratamiento continuado (principalmente HTA y daño renal).
Pero uno de los tratamientos más curiosos (y más eficaces) para esta enfermedad es la temida talidomida. El primer caso de empleo de este fármaco “maldito” en el tratamiento del prúrigo nodular se remonta al año 1975 y aunque su eficacia no se discute (a dosis de 100-200 mg/d) sus potenciales efectos secundarios (neuropatía periférica, aparte de la teratogenicidad ya archiconocida) y la dificultad para su obtención hacen que sólo se utilice en casos muy puntuales.
La naltrexona también se ha probado, en algunos casos con éxito, para el control del prurito en estos pacientes (50 mg/d por vía oral), aunque también tiene limitaciones importantes (embarazo, insuficiencia hepática, etc.).

Pero ¿qué pasó con Marisa? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante una biopsia y descartar otra patología asociada, nos centramos en el tratamiento, en una escalada terapéutica que se inició con antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, doxepina, fototerapia y, finalmente ciclosporina A, que ha sido “un milagro” según palabras de la propia Marisa. Un milagro (porque le va fenomenal) y un arma de doble filo, debido a sus potenciales efectos adversos, lo que nos obliga a un continuo tira y afloja en forma de negociación (ríete tú de un intercambio de rehenes) con nuestra paciente, que prefiere vivir sin picor a pensar en una posible nefrotoxicidad futura. Aún así, vamos haciendo descansos y administramos la dosis mínima eficaz.

Mejor lo dejamos por hoy. Aquí el agua sigue estando a una temperatura perfecta, así que os dejo con un vídeo que grabé hace poco en un buceo nocturno con la GoPro (y una lente macro). Espero que os guste.



sábado, 6 de septiembre de 2014

Unos bultos que pican horrores

Eso es lo que nos explicaba Marisa hace ya bastantes años cuando por primera vez apareció por nuestra consulta. El problema se había iniciado dos años antes, sin poderlo achacar a nada (Marisa está sana, tiene ahora 55 años y no toma ningún fármaco de manera habitual), en forma de unas lesiones extremadamente pruriginosas que aparecían sobre todo en las extremidades (menos mal que no le salían en la cara). Picaban tanto que no podía evitar el rascado compulsivo, sobre todo por las noches. Tenía incluso dificultades para poder conciliar el sueño, así que había consultado con su médico de familia. Al principio los antihistamínicos le iban más o menos bien (sobre todo la hidroxicina) pero llegó un momento en que parecían no hacerle nada y no le aliviaban el picor. Entonces su médico le añadió una crema de corticoides. No le iba del todo mal, pero claro, le habían dicho que no se la pusiera más de 2 semanas, y cuando aquello se aliviaba un poco, vuelta a empezar.

Foto de la rodilla derecha

Extremidad superior derecha

Finalmente la mandaron al dermatólogo. Al menos tenía un diagnóstico, pero los picores tampoco mejoraban con los diferentes tratamientos, cada vez condicionaban más su vida social, la ropa que se ponía y su humor. A ver si hoy le cambian de tratamiento (eso es lo que pensaba Marisa mientras nosotros nos revisábamos su historia clínica por enésima vez).
Las lesiones consistían en múltiples nódulos más o menos eritematosos, por lo general de menos de 1 cm, algunos con la superficie más queratósica, algo pigmentados, algunos de ellos excoriados por el rascado, localizados en la superficie extensora de las extremidades (tenía unas pocas lesiones en el tronco, y ninguna en cara, palmas y plantas). Las mucosas se encontraban respetadas. También se observaban marcas de lesiones antiguas, hiperpigmentadas.

Y aunque para nosotros no es la primera vez que vemos a Marisa, para vosotros sí que es como una primera visita, así que se aceptan diagnósticos diferenciales y tratamientos potenciales para una paciente que empieza a estar un poco harta. ¿Le haríais una biopsia si la vierais por primera vez? ¿O ya tenéis claro el diagnóstico? Os advierto que esta semana lo verdaderamente complicado es el tratamiento, todo un reto. Tendréis que esperar al miércoles para conocer el desenlace.

Mientras, os dejo con este vídeo. Hoy nos alejamos un poco para tomar perspectiva de nuestro planeta con fotos de la Estación Espacial Internacional.


Nuestra Tierra - Our Earth from Fede Castro on Vimeo.

jueves, 4 de septiembre de 2014

Dermapixel: El libro

Este blog nació como un experimento un 20 de febrero de 2011. Inicialmente pretendía construir una herramienta que me sirviera para evaluar a los residentes de otras especialidades que realizan su rotación en nuestro servicio de Dermatología en el Hospital Son Llàtzer. Como objetivo secundario (algo más egoísta) me propuse que me sirviera de estímulo para repasarme algunos aspectos de patologías frecuentes que vemos cada día y que durante la residencia casi ni te molestas en estudiar. Y ya de paso, si alguien quería beneficiarse de estas revisiones y estimularse con un caso dermatológico semanal, pues estupendo.
Lo que no podía imaginarme es que de unas pocas visitas diarias iba a pasar a más de 5.000 (y más, algunos días), que cada sábado me consta que hay gente que está pendiente del caso semanal como si fuera el último capítulo de Juego de Tronos, y que un proyecto pensado inicialmente como herramienta docente para profesionales de la salud iba a interesar también a pacientes ávidos de información en la red.
Todo este feedback ha sido el motor para seguir aquí tres años y medio más tarde, con nuevos casos en mente para las próximas semanas, y con muchos temas de los que aún no hemos hablado.
Y después de 370 entradas, 178 casos comentados y más de 500 imágenes inéditas, me doy cuenta que el formato blog está muy bien para quien sigue Dermapixel semana a semana, pero reconozco que puede ser algo complicado buscar información concreta.


Por este motivo, y sin otras pretensiones que las de ofrecer el contenido de manera ordenada y con una cierta lógica a modo libro de texto, se me ocurrió que podía ser una buena idea recopilar las entradas del blog y darles un formato similar a un tratado de dermatología (salvando las distancias, claro) que se pueda descargar y consultar offline.
El resultado lo tenéis a vuestra disposición en los enlaces correspondientes: en IBooks Store para quienes tengáis un iPad o un Mac y en Bubok, en formato PDF. Como que había que poner un límite, he seleccionado los casos hasta el 6 de agosto de 2014 (en total 174 casos) y lo he estructurado en 6 capítulos: Patología infecciosa, patología inflamatoria, tumores benignos, lesiones precancerosas y tumores malignos, trastornos de la pigmentación y trastornos del pelo, uñas y mucosas. Había casos que encajaban en un capítulo/ sección u otro/a, os ruego no me lo tengáis en cuenta. Confieso que es un libro un poco raro, habida cuenta de que le faltan cosas, de las que aún no se ha hablado en el blog. Quién sabe si en un par de años habrá segunda parte, si es que aún sigo aquí dando guerra.

Aviso a navegantes: debido a la extensión del libro (más de 600 páginas) y a las más de 500 fotos, ocupa bastante espacio (unos 300 Mb la versión para iPad y poco más de 100 en PDF). Ni se os ocurra intentar descargarlo sin Wi-Fi, no digáis que no os he avisado. Por cierto, es gratis, así que no tenéis excusa. La licencia es Creative Commons, así que total libertad para copiar, usar las fotos para vuestras sesiones, etc., siempre y cuando mencionéis la fuente.

Y sin más preámbulos aquí os dejo los enlaces de descarga:
- Para iBooks (debes tener un iPad con iBooks 3 o posterior y iOS 5.1 o posterior, o un Mac con iBooks 1.0 o posterior y OS X 10.9 o posterior). Nota: el libro se ha diseñado para verlo con el iPad en horizontal (si lo ponéis en vertical se ven las fotos pequeñas en un lateral aunque se pueden agrandar).


- En pdf puedes descargártelo también gratis en Bubok.


Nada más de momento. Agradeceros vuestro apoyo e interés incondicional por el mundo de las uñas, pelos y pellejos. Esto no ha hecho más que empezar.

miércoles, 3 de septiembre de 2014

Hipomelanosis guttata idiopática: También es del sol

La hipomelanosis guttata idiopática es un problema muy frecuente (si es que puede considerarse como tal) cuya incidencia se incrementa con la edad, de manera que puede observarse en más del 80% de las personas mayores de 70 años. Se presenta en pacientes de todas las razas y tipos de piel, aunque es más frecuente en fototipos más altos. Se ha descrito una predominancia por el sexo femenino, aunque tampoco se sabe si eso se corresponde a que, simplemente, las mujeres consultan más por este trastorno.

La causa no es del todo conocida, aunque se cree que es una manifestación más de la exposición solar y se considera como un signo más de fotoenvejecimiento cutáneo.


La lesión típica se describe como una mácula blanca asintomática, como "de porcelana", con bordes bien definidos, de pequeño tamaño (habitualmente 1-6 mm), aunque en ocasiones pueden llegar a medir más de 2 cm. Una vez aparecen no suelen aumentar de tamaño. Su superficie es lisa, pero no atrófica y no se observa repigmentación espontánea (vamos, que han venido para quedarse). Si hay pelos en su superficie, éstos suelen conservar el pigmento. En la mayoría de pacientes las lesiones se localizan en la región pretibial y en el dorso de los antebrazos. Muy raramente se afecta la cara.

¿Biopsia? No, gracias, no es necesaria. Pero si la realizáramos veríamos un aplanamiento de la unión dermo-epidérmica, una disminución más o menos marcada (o ausencia focal) de los melanosomas en las capas basal y suprabasal y una reducción moderada del número de melanocitos epidérmicos DOPA-positivos (10-50% en comparación con la piel normal). Los queratinocitos muestran una variación en el contenido de melanina que suele estar disminuida o ausente.

Por tanto, el diagnóstico de esta entidad es clínico, aunque en ocasiones habrá que establecer el diagnóstico diferencial con otras entidades que pueden cursar con leucoderma guttata: liquen escleroso, verrugas planas acrómicas, vitíligo en gotas, leucoderma guttata post-PUVA, lesiones en confeti de la esclerosis tuberosa, pitiriasis liquenoide crónica o la llamada atrofia blanca.

Respecto al tratamiento, no tengo muy buenas noticias, ya que no existe un tratamiento específico para estas lesiones, aunque algunos autores hablan de la crioterapia con nitrógeno líquido como una manera de intentar inducir la repigmentación (claro que la crioterapia puede, a su vez, provocar tanto hiper como hipopigmentación, de modo que no tiene porque ser una buena idea necesariamente). Como prevención a la aparición de nuevas lesiones, como os podéis imaginar, se recomienda fotoprotección. Es lo que le recomendamos a Francisco.

Hoy un vídeo de lo más original sobre fotoprotección, grabado con un filtro UV. No os perdáis las reacciones de la gente.



sábado, 30 de agosto de 2014

Me han salido unas manchas blancas en las piernas

En realidad Francisco había venido a la consulta para una revisión de sus queratosis actínicas, aunque después de un par de visitas y sendas sesiones de crioterapia la cosa estaba mucho más controlada. Así que Francisco aprovechó para enseñarnos unas manchas que tenía en las piernas. Hacía ya años que las tenía, no le ocasionaban ninguna molestia, pero con el paso del tiempo iban a más, y también le habían empezado a aparecer en el dorso de los antebrazos.
Francisco tiene 68 años, una piel bastante dañada por el sol, sigue estando excesivamente bronceado pese a nuestros consejos (“es verano, no va a ir en pantalón lago, ¿no?”) y aparte de sus queratosis actínicas que vamos tratando, tiene una diabetes mellitus controlada con antidiabéticos orales y es hipertenso.


Su médico le ha dicho que esas manchas son “falta de pigmentación” y que no se preocupe, que no es nada, pero claro, una segunda opinión nunca está de más.

Vamos allá: ¿Qué le decimos? ¿Tenemos que preocuparnos? ¿Podemos ofrecerle algún tratamiento? ¿Y para que no le vayan a más, hay algo que pueda hacer?

El miércoles veremos qué pasa con las manchas de Francisco (aquí os dejo el enlace). Hoy nos vamos a Australia, con este impresionante timelapse lleno de colorido.


Australia's Gold Coast - Timelapse from SCIENTIFANTASTIC on Vimeo.