miércoles, 1 de noviembre de 2017

Lichen nitidus: Unos granitos brillantes

A Moussa no le hicimos biopsia. En realidad no le hicimos nada más que explicarle lo que pensábamos que tenía: un lichen nitidus (o liquen nítido, si preferís), así que me podéis discutir el diagnóstico, aunque en ese momento lo vimos bastante claro, y dado que la erupción era asintomática, optamos por no biopsiar.

El liquen nítido, del latín nitidus “reluciente” o “brillante” es una dermatosis infrecuente y generalmente asintomática, descrita por Felix Pinkus en 1901, aunque no fue hasta 1907 cuando la caracterizó más profundamente.

Su infrecuencia hace que sea complicado definir la epidemiología de esta entidad, pero sí se sabe que afecta con mayor frecuencia a personas de piel negra. O quizá no tanto y simplemente es que en pieles oscuras es mucho más llamativa. También se ha descrito una mayor predilección en niños y adultos jóvenes. Se estima una incidencia de poco más de 3 casos por 10.000 habitantes/ año, aunque también podríamos pensar que es una enfermedad infradiagnosticada (es posible que muchas personas afectadas ni siquiera lleguen a consultar por ello).

¿Y la causa? No os lo vais a creer, pero no se conoce. Su etiología sigue siendo incierta, así como la dudosa relación con el liquen plano (con pacientes en los que coexisten ambos procesos), hecho que llevó a algunos autores a afirmar que el liquen nítido era una variante del liquen plano. Sin embargo, la mayoría de investigadores piensan que son dos trastornos diferentes. También se han comunicado casos de liquen nítido en pacientes con dermatitis atópica, enfermedad de Crohn y artritis crónica juvenil, así como una presentación familiar rara, ya que no se han identificado factores genéticos relacionados con la enfermedad.

Detalle de las lesiones. Flecha: fenómeno de Köebner

Pero sin duda lo más característico del lichen nitidus es su presentación clínica, en forma de múltiples pápulas redondeadas, lisas e independientes, muy pequeñitas (1-2 mm) de color carne o ligeramente rosadas en personas de piel clara e hipopigmentadas y brillantes en las de piel negra. A veces puede observarse descamación, y en raros casos las lesiones se agrupan, en ocasiones mostrando el fenómeno de Köebner (apareciendo a lo largo de un traumatismo, herida o rasguño, como podéis apreciar en la foto, señalado con una flecha azul). Las lesiones pueden localizarse en cualquier parte, aunque lo más frecuente son las extremidades superiores, el abdomen, el pene y las mamas. Otras zonas menos frecuentes son las mucosas, las uñas, las palmas y las plantas. Se han descrito variantes mucho más raras, como las formas vesiculosas, hemorrágicas, lineales o generalizadas. Aunque típicamente se trata de una erupción asintomática, en ocasiones los pacientes pueden referir picor, que cuando aparece puede ser intenso. Lo que no se han descrito son otras alteraciones sistémicas relacionadas.

Si realizamos una biopsia (no siempre necesaria), se puede apreciar una infiltración linfohistiocitaria inmediatamente por debajo de la membrana basal epidérmica con un ensanchamiento de la dermis papilar con elongación de las crestas interpapilares, con adelgazamiento epidérmico y a veces paraqueratosis sin hipergranulosis. Es frecuente observar un mínimo grado de degeneración hidrópica con algunas células disqueratósicas en la membrana basal adyacente a la dermis afecta por el infiltrado inflamatorio. A diferencia del liquen plano, en el liquen nítido los cuerpos coloides son raros de ver. El infiltrado está bien delimitado y compuesto por histiocitos, linfocitos y algunas células gigantes, y no suelen aparecer células plasmáticas ni eosinófilos. La inmunofluorescencia es casi siempre negativa cuando se realiza.

El diagnóstico diferencial se establece principalmente con el liquen plano (donde predominan los linfocitos CD8+ y no hay inflamación granulomatosa), pero también con verrugas planas, queratosis pilar, liquen espinuloso, sarcoidosis, etc.

La evolución puede ser bastante insidiosa (menos mal que casi siempre es asintomática), aunque en 2/3 de los pacientes se resuelve espontáneamente en el transcurso de meses a un año (a veces más tarde). Es raro que persista de manera indefinida, y las lesiones curarán sin dejar cicatrices o anomalías pigmentarias.

Como os podéis imaginar, no existe un tratamiento específico, y además suele ser innecesario en la mayoría de los casos al tratarse de una erupción asintomática y no demasiado llamativa. Sí podría justificarse en aquellos casos en los que la enfermedad provoca prurito o cuando interfiera con la vida cotidiana del paciente, siendo los corticoides tópicos el tratamiento más utilizado. También se han utilizado, con mejor o peor respuesta, los corticoides orales, la fototerapia, la acitretina o incluso la ciclosporina A. Como hemos adelantado al principio, a Moussa le explicamos lo que tenía y con eso quedó satisfecho.


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