miércoles, 30 de diciembre de 2015

¿Cómo diferenciar un lipoma de un quiste epidérmico?

Los lipomas constituyen los tumores de partes blandas más frecuentes, así que ya iba siendo hora de que tratáramos de ellos en un blog de dermatología cotidiana como este. Claro que de tan frecuentes que son, pocas veces constituyen motivo de consulta al dermatólogo, y será el médico de familia quien se encargue de ellos en la mayor parte de los casos.

Estos tumores benignos son raros durante las dos primeras décadas de la vida, y suelen aparecer cuando la grasa subcutánea comienza a acumularse, entre los 40 y los 60 años. Después de una fase inicial de crecimiento suelen permanecer estables, entre los 3-5 cm de diámetro, aunque se han descrito lesiones mucho mayores. No existen diferencias de incidencia entre las diferentes razas, y pueden afectar a ambos sexos, aunque en series largas los lipomas son siempre más frecuentes en varones.

Los lipomas superficiales o subcutáneos se localizan más frecuentemente en el cuello, parte alta de la espalda, hombros y pared abdominal, seguidos por los brazos, glúteos y muslos, siendo raros en la cara, manos, piernas o pies. Los lipomas profundos son menos frecuentes, se localizan por debajo de la fascia muscular en cualquier localización, tienden a ser de mayor tamaño, estar peor delimitados y dar complicaciones por compresión neural o erosión ósea.

El lipoma de Leonardo, una vez extirpado

En la exploración, los lipomas solitarios superficiales consisten en una masa redondeada de consistencia blanda o gomosa, asintomática, y que ha ido creciendo lentamente. Estas lesiones suelen desplazarse fácilmente sobre los tejidos subyacentes y es raro que molesten. Cuando duelen suele ser por compresión de algún nervio periférico adyacente o, más frecuentemente, porque es en realidad un angiolipoma (eso nos lo dirá el patólogo). Los lipomas son más frecuentes en personas obesas, y aunque su tamaño aumenta cuando el paciente gana peso, no se modifican si luego el paciente adelgaza. También son más frecuentes en diabéticos y en pacientes con hipercolesterolemia.

Entre un 5-8% de los pacientes con lipomas presentan lesiones múltiples, las cuales son clínica e histológicamente indistinguibles de los lipomas solitarios. Su número puede variar desde unos pocos hasta decenas, incluso centenares de lesiones, asentando sobre todo en la mitad superior del cuerpo. Los lipomas múltiples también son más frecuentes en hombres. En una tercera parte de pacientes con lesiones múltiples, se trata de un proceso hereditario con transmisión autosómica dominante (cromosoma 12q 14.3).

Existen varios síndromes que se manifiestan en forma de lipomas múltiples. El síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcava consiste en la asociación de lipomas múltiples, macrocefalia, linfangiomas y hemangiomas, poliposis intestinal, máculas pigmentadas genitales, etc. El síndrome de Cowden también puede presentarse con lipomas múltiples, aunque lo que más preocupa es su asociación con cáncer de tiroides y de mama. Estos dos síndromes se deben a mutaciones en el gen PTEN. Otro síndrome que puede presentar lipomas múltiples es el síndrome de Gardner (por mutación en el gen APC, y cuyo pronóstico se ve ensombrecido por la presencia de pólipos adenomatosos del colon con un alto índice de malignización). El síndrome de Frolich consiste en la asociación de lipomas, obesidad e infantilismo sexual. Los lipomas también pueden estar presentes en el síndrome de Proteus, un cuadro complejo del que hablaremos otro día. Finalmente, y como curiosidad, existe la denominada adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, un raro proceso que afecta más a mujeres, de manera esporádica y que se asocia a lipomas múltiples dolorosos, obesidad, debilidad muscular, depresión, letargia o demencia.

Dentro de los procesos conocidos como lipomatosis, el más conocido es la enfermedad de Madelung (lipomatosis simétrica benigna), un raro proceso en el que los pacientes sufren un llamativo depósito de tejido adiposo maduro alrededor del cuello, “empujando” la cabeza hacia adelante y que espero que nos dé para escribir un post más adelante. En la lipomatosis difusa, el proceso es unilateral y las lesiones se desarrollan durante los primeros años de vida.

Además existen casos de lipomas inducidos por fármacos (lipomatosis yatrogénica): antirretrovirales inhibidores de la proteasa, rosiglitazona, pioglitazona, insulina, clorpropamida, corticoides, etc.

Como hemos dicho, histológicamente todas estas lesiones (lipomas solitarios, múltiples y lipomatosis) son indistinguibles. Las lesiones se diferencian poco de la hipodermis normal, aunque los adipocitos maduros que los forman suelen ser de mayor tamaño que los normales, con núcleos uniformes. Los lipomas subcutáneos suelen mostrar una fina cápsula fibrosa en su periferia. Aunque son lesiones muy vascularizadas, con frecuencia la red capilar de los lipomas no suele ser demasiado evidente al estar comprimida por los adipocitos distendidos. Además existen variantes histológicas en las que no entraremos (fibrolipoma, mixolipoma, lipoma esclerótico, adenolipoma, etc.).

Imagen histológica a gran aumento del lipoma. Adipocitos maduros. Foto: Dr. Terrasa

En la práctica clínica, y sobre todo cuando se trata de lesiones solitarias, el principal diagnóstico diferencial se establece con los quistes epidérmicos (no, no debéis llamarlos quistes sebáceos, eso ya lo explicamos en el post correspondiente). ¿Cómo diferenciarlos? Pues si vemos un pequeño orificio central, o el paciente refiere episodios de inflamación- supuración previos, entonces sin ninguna duda podemos excluir el diagnóstico de lipoma. Otro tipo de lesiones, como los pilomatricomas, no se inflaman ni tienen orificio central, pero son de una consistencia mucho más dura.

Los lipomas son lesiones completamente benignas y, por tanto, no precisan de ninguna intervención terapéutica. Cuando por razones de tamaño o molestias locales el paciente desea tratamiento, la extirpación quirúrgica es el tratamiento más habitual, pero deberemos advertir al paciente de la cicatriz resultante y de la posibilidad de recidiva local al tratarse casi siempre de lesiones no encapsuladas. En el caso de lipomas múltiples o lipomatosis la cirugía  se considera una opción demasiado agresiva, por lo que no suelen tratarse. En casos de lesiones de gran tamaño se han llegado a realizar técnicas de liposucción. Incluso existen casos descritos de reducción del tamaño de los lipomas al iniciar tratamiento con estatinas. Otra cuestión es quién debe realizar el tratamiento y cuándo está indicado extirpar un lipoma. Es habitual, al menos en mi área de trabajo, que estos pacientes sean derivados al cirujano general, sobre todo en lesiones de mayor tamaño. En algunos casos son los médicos de familia quienes realizan este tipo de extirpaciones. No entraré hoy a debatir si lesiones asintomáticas de pequeño tamaño deberían ser extirpadas en el sistema público, que estamos a fin de año y nos van a dar las uvas.

Leonardo estaba muy preocupado porque la lesión se veía a simple vista, así que después de explicarle que le iba a quedar una cicatriz, le extirpamos el lipoma. Veremos si le recidiva con el tiempo (de momento, no ha vuelto).

Bibliografía para este post: "Tumores cutáneos de partes blandas" de Luis Requena.



Sin más, desearos un Feliz Año Nuevo, que 2016 os traiga solo cosas buenas. Yo intentaré traeros un casito a la semana, como siempre.

HAPPY NEW YEAR 2016 ! from Rémy Chartier on Vimeo.

4 comentarios:

  1. En nuestro CAP somos los resis de familia quien extirpamos lipomas en cx menor, lo que más.
    Saludos ;)

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  2. Un año menos y un año más quiero agradecer a Rosa este blog que mantiene abierto para todo el que pasa por aquí y del que podemos aprender, disfrutando. Siempre me sorprende la inmensa variedad de trastornos que nos pueden aquejar y la forma amena y clara en que lo explica. Me ha gustado mucho el tema lipomas y, fisgando, fisgando, he llegado a digestivo, y casi estoy por pedir a los reyes un LC como mal menor. Anda que no.:-)

    Os deseo buena vida a cada uno de los que intervenís. Un millón de gracias por vuestro trabajo, a todos, y un abrazo

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    1. Muchas gracias a ti, Begoña, por pasarte y comentar.
      Un abrazo y feliz año!

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  3. Buenos días, he descubierto tu blog hace unos días y me encanta.. soy residente de familia y te quería comentar a raíz de esta entrada un caso curioso que nos paso en la consulta... ya que un paciente con un "lipoma" de 10 años de evolución que el cirujano no quiso extirpar, acabo siendo un dermatofibrosarcoma que se nos pasó a todos (dermas, cirujano y primaria)... hubiese habido algo que nos habría dado alguna pista?? muchas gracias

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