sábado, 15 de agosto de 2015

Úlceras africanas

Se llama Aissatou y es de Senegal, aunque hace dos años que vive en España. Tiene 40 años, y nos la remiten desde urgencias por unas úlceras dolorosas en ambas piernas de más de un año de evolución. Parece que se ha aplicado varios tratamientos pero no sabe decirnos exactamente qué se ha puesto. No recuerda haberse hecho ninguna herida previamente, ni haberse dado ningún golpe. Tampoco sabemos con certeza si ha recibido tratamiento antibiótico o si le han hecho alguna prueba, aunque es poco probable, ya que hasta hace muy poco la asistencia sanitaria no era un derecho universal en nuestra comunidad autónoma. En fin, la anamnesis no es todo lo completa que nos gustaría y seguro que nos faltan datos, pero de momento no tenemos nada más, así que nos centramos en las úlceras de nuestra paciente, por encima de ambos maleolos internos, de bordes bien delimitados, con fibrina en el fondo, pero limpias y sin demasiados signos de infección. Cuando las manipulamos Aissatou se queja bastante de dolor, así que vamos con cuidado al hacerle la cura.



Cuando la exploramos no detectamos otras lesiones parecidas ni nada extraño. Las piernas no están hinchadas y no vemos varices. Los pulsos pedios están presentes y son simétricos.

Y con esto tendremos que hacer una orientación diagnóstica y empezar algún tratamiento. ¿Qué descartaríais? ¿Biopsia o cultivo? ¿Y una analítica? ¿Qué buscamos? Lo sabremos el miércoles, claro. O en este enlace.

Hoy nos vamos a las calles de Dakar, donde los niños sueñan con balones de fútbol (y seguramente con muchas otras cosas).


Dakar, Streets of Dreams from Lea et Nicolas Features on Vimeo.

15 comentarios:

  1. Úlceras de Buruli? (@droneDarona)

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  2. Atendiendo a su origen,y emulando a House "empecemos con una electrofóresis de proteínas" (en este caso Hb, en concreto Hb S), pues en la drepanocitosis las ulceras en las piernas son un hallazgo habitual, por lo general en su parte inferior. Con frecuencia afectan más a los hombres que a las mujeres y suelen aparecen entre los 10 y 50 años. Una combinación de factores causan su formación como traumatismo, infección, inflamación e interrupción de la circulación en los pequeños vasos sanguíneos de la pierna (crisis oclusivas). Tratamientos variados. Descartar sobreinfección.Y después todo lo otro. Saludos.

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    1. Antes de seguir atractivo el tema de la ulcera de Buruli, pero por definición acostumbra a no doler, es mas típica por debajo de los 15años y no olvidemos que por la cronopatia de la lesión, apareció estando en estas latitudes. Podia llevarlo "puesto", pero lo mas probable que en sus genes: la referida anemia de células falciformes, Diferencial amplio, tanto tropical, como el que ya hemos referido en otras ocasiones en este blog hablando de ulceras en eeii..JQ

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  3. Por cierto, tienes permiso para publicar su edad, nacionalidad y nombre en internet ?

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    1. Ni es su edad, ni es su nacionalidad, ni es su nombre. Cada caso se descontextualiza para garantizar la privacidad, y en las lesiones que pueden hacer al paciente reconocible, se obtiene permiso explícito del paciente.
      Un saludo!

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    2. Y por cierto, me encanta que a los estudiantes os preocupen estas cuestiones.

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  4. TENIENDO EN CUENTA LA SIMETRIA DE LAS LESIONES Y QUE SON DOLOROSAS ME DECANTARIA POR ULCERAS TRAUMATICAS Y DESDARTARIA DREPANOCITOSIS

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  5. Pablo Santa María H.17 de agosto de 2015, 17:15

    Primera posibilidad por lejos: Ulceras por Anemia Falciforme. La ascendencia africana, edad y apariencia clinica son compatibles. Posiblemente hay antecedentes familiares.

    En el diagnóstico diferencial:
    1) las ulceras venosas se localizan en la misma distribución pero no duelen, aparecen con traumatismos. Es improbable porque el paciente es hombre, joven y no tiene signos de insuficiencia venosa.
    2) Ulceras arteriales: duelen pero no se localizan habitualmente ahi. Se asocian a otros signos de insuficiencia artertial.
    3)Otras causas de ulceras: autoprovocadas (compatible con este cuadro clinico, como con cualquier otro), neuropaticas (no hay diabetes, por tanto improbable), Pioderma gangrenoso: improbable por evolucion estable, falta borde socavado, no es simetrico y es intensamente doloroso.

    Buen caso y excelente blog!!

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  6. Hola! Interesante... Y todo un reto cuando la piel no es blanca (por lo menos para mi, que no tengo costumbre) y no vemos los eritemas y otros signos... ¿Como va de tensión arterial esta mujer?? La verdad es que estas úlceras me recuerdan a las de Martorell: simétricas, sin demasiados signos de infección, con fibrina... Si tuviera hipertensión arterial no diagnosticada cuadraría! Tiene pulsos (lo que va en contra de las úlceras arteriales), y no tiene signos de insuficiencia venosa (las venosas no serán tampoco...)... En urgencias le tomaron muestra de sangre para analítica? Leucocitosis? Anemia? Pistas por favor! ;-) Gracias!! Un saludo!

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  7. Úlceras dolorosas, simetricas, no varicosas, pulsos pedios palpables, en persona hipertensa (suponemos) --> úlcera hipertensiva de Martorell.
    Super blog !!!!!!!!!
    Gracias. Un saludo.
    Andriy Melnyk

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  8. A propósito de algún comentario anterior: Creo que a lo largo de estos años, en este blog, se han dado suficientes referencias y alusiones a un especial interés, cuidado y mimo, por parte de su directora, en seguir las normas deontológicas, y ofrecer mas que reiteradas garantías sobre la protección de datos de los pacientes, que son la esencia y alma mater de los casos semanales. Y así, bien tranquilas, en su casa o donde gusten, pueden estar tanto Ramona, Olga, como Piedad, nombres imaginarios del todo, de antiguas presentaciones, pero que nos sirven para introducir el tema de hoy, ulceras en eeii, con tres casos que ya plantearon varias dudas y amplio diferencial en su día. La primera, en Dic.11, mujer de 77 a. diabética e hipertensa, y que se trataba de un carcinoma basocelular (allí nos introdujiste en los injertos laminares). Olga de 62 a, también hipertensa, allá en Feb.13, y que tras varias propuestas que abarcaron calcifilaxia, vasculits leucocitoclástica, vasculopatía livedoide, ulcera hipertensiva o de Martorell,…., acabó con un sorprendente y espectacular caso de pioderma gangrenoso. Y por ultimo Piedad, en un mes de Agosto hace 3 años, con 57 a, también diabética e hipertensa, además de obesidad, dislipemia y asma, que presentaba unas lesiones papulo-eritematosas, purpúricas, pseudopustulosas, que después se ulceraron, con ulceras profundas y dolorosas, de difícil y lenta curación, y que, como se preveía, correspondieron a una vasculitis leucocitoclástica, en la que la discusión sobre si era un Schönlein H. o no, nos llevó al articulo de la entrañable Dra. M.Barnadas y los depósitos de IgA. También podríamos citar el caso de las ulceras asociadas a hipersensibilidad o alergia ….Ya lleva días el blog!!!, y rozando los cinco millones.
    Algunos de los casos anteriores podrían recordar aspectos de nuestro paciente…: Las lesiones de Aissatou, por encima de ambos maléolos internos, como se ha dicho, son de bordes bien delimitados, con fibrina en el fondo, limpias y sin demasiados signos de infección y sobre todo bastante dolorosas. Las piernas no están hinchadas y no vemos varices. Los pulsos pedios están presentes y son simétricos, y presentan además una marcada hiperpigmentación perilesional.
    Una practica revisión etiológica la podemos encontrar en “Leg ulcers: atypical presentations and associated comorbidities” (fullText;dn=328151924632315;res=IELHEA)
    Ya hemos comentado otras veces, la insuficiencia venosa o ulcera de estasis, que por edad, aspecto, ausencia de edema y pulsos no parecen ser una buena elección, ni que sea la causa más frecuente junto a la arteriosclerosis de las ulceras en extremidades inferiores (la etiología se reparte entre 70% venosas, 10% por enfermedad arterial, 15% mixtas y solo queda un 5% para todas las otras causas). Recordemos dentro de las arteriales anecdóticamente el Buerger y la arteriosclerosis obliterante. Entre las inmunológicas como las vasculitis, tb. Tenemos, entre otras, el lupus y el sdme. antifosfolipidico primario, y hasta en un10% de las artritis reumatoideas pueden aparecer unas lesiones mas o menos similares. Quedarian por incluir el Kaposi, el carc. espinocelular y los linfomas que cursan con nódulos que se ulceran, además de varias enfermedades hematológicas que ya citaremos. Tambien hemos de incluir en el diferencial las ulceras de la microangiopatia diabética (o incluso la necrobiosis lipoidica, cuando se ulcera), que suelen ser indoloras y mas centradas. A diferencia de las pacientes citadas al principio, en el caso actual no consta ni diabetes, ni hipertensión, aunque esto de que “no tengamos datos…..”, la HTA bien podría entrar hoy !.

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  9. 2.)Continuando con ello y la ya citada ÚLCERA HIPERTENSIVA O DE MARTORELL (HYTILU- hypertensive-ischemic leg ulcer-), comentar que es una complicación poco frecuente de la HTA (bien sea de larga evolución, mal controlada o tratarse de una forma severa), que tienen un centro atrófico y una localización característica, que es la paramaleolar y acostumbran a presentarse mas en la cara externa de la pierna, con necrosis y sobre todo son dolorosas, muy dolorosas, con dolor desproporcionado al grado de lesión; muchas veces son bilaterales, pero no siempre, y son mas frecuentes en mujeres, entre 55 y 65 años, muy típicas por otro lado las lesiones necróticas y/o ulcerosas en el tendón de Aquiles; su diagnóstico de confirmación se basa en la hialinosis entre el endotelio y la capa elástica interna de las arteriolas de la zona afectada. Podemos ver excelente comparación de la HYTILU con la calcifilaxia, el PG,… (que precisamente fueron los diagnósticos barajados el dia que conocimos a Olga), en JAMA :doi:10.1001/archdermatol.2010.224, asi como el manejo de la misma.

    Warren W. Piette, en “Hematologic associations of leg ulcers” ( DOI:10.1016/0738-081X(90)90048-6) comenta que los trastornos hematológicas pueden causar o promover la ulceración cutánea de dos maneras: por una proliferación celular dentro de la piel y la posterior necrosis, o por medio de deterioro circulatorio que puede complicarse por la anemia. Por tratarse de problemas de naturaleza sistémica, pueden afectar cualquier zona cutanea, pero las piernas son a menudo la primera página de dicha ulceración por varias razones: presiones hidrostáticas venosas altas, coexistiencia de insuficiencia arterial o venosa y la vasoconstricción cutánea frecuente, que además les hace especialmente propensos a problemas precipitados por el frio. Se han dividido en cuatro categorías: trastornos no malignos de células rojas, trastornos proliferativos, trastornos con una asociación hematológica importante y trastornos de la coagulación. La procedencia del paciente, unido al aspecto de las ulceras, creo nos remiten a la ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O DREPANOCITOSIS. Otras Hbpatias. que pueden dar ulceras son la esferocitosis, la anemia de Cooley y la anemia perniciosa.
    En la ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES (SCD), la estructura de la Hb, con hematies en forma de hoz, propicia la formación de microtrombos que desencadenan microinfartos tisulares. El aspecto de la ulcera es de bordes precisos, superficie granulosa, poco profundas y, como una característica peculiar, una piel perilesional muy hiperpigmentada, como la que aparenta Aissatou, que pese a las dificultades de índole racial, creo son evidentes. Estas ulceras ocurren principalmente en pacientes adultos que son homocigotos para el gen de la hemoglobina falciforme, enfermedad cuya incidencia varía geográficamente, llegando hasta alrededor del 50% en algunas regiones subtropicales. La presencia de ulceras es también un marcador del grado de hemolisis y de la severidad de la enfermedad. Los factores de riesgo asociados con el desarrollo de úlceras en la anemia de células falciformes incluyen: • Altos niveles de lactato deshidrogenasa y bilirrubina.• Edad más de 20 años.• Hombre. • Deficiencia de antitrombina III.• Nivel de hemoglobina <6 g / dL.• Bajo nivel de hemoglobina fetal.• La presencia de determinados antígenos HLA. Ademas de la analítica, una buena anamnesis sobre aspectos de la enfermedad como las dolorosas crisis vasooclusivas, las crisis de hemolisis, la posibilidad de accidentes cerebrovasculares, la patología osea,…., nos terminaran de orientar el cuadro. Las úlceras tienden a ser difíciles de tratar de forma exitosa y cicatrizan lentamente durante meses o años.

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  10. y 3.) Y además de estas hemoglobinopatías tan frecuente en la zona africana referida (como son Senegal, Costa Marfil, Guinea,…), tenemos que contemplar esta semana, ante un titulo tan sugestivo como el de las ULCERAS AFRICANAS, las enfermedades tropicales que cursen con manifestaciones ulcerosas cutáneas entre las que podríamos incluir la referida ulcera de Buruli, de la que ya comentamos las diferencias con este paciente, y la ulcera tropical o fagedenica(comedora de carne), que también presenta otras características distintas. Ya mucho mas difícil, pero existen ulceras eeii en las infecciones como el ectima, la lepra, las miasis, amebiasis, oncocercosis y dracunculosis……,muy improbables, sin olvidar que la patología actual puede que apareciera estando ya en este país de adopción.

    Ya veremos. Muy difícil saber de dónde vienen estas ulceras “africanas”. Son de “allí” por un gen más prevalente en aquellas zonas, la SCD (o quizás se trate de una infección tropical), o en cambio son debidas a una enfermedad más del “primer” mundo, como la HTA (que desencadenaría el HYTILU). Va, nos saldrá con una TA descontrolada, pero me inclino por la drepanocitosis (esto de que faltan datos de la HC, y ttos., quizás juegue a favor de esta,… aunque con Rosa, bueno, sus pacientes, muchas veces nos descolocan). Hasta mañana. Saludos.

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  11. ANEXO TTO DE LA ANEMIA CELS. FALCIFORMES:
    En la SCD, ademas de las ulceras en extremidades inferiores (que no es la unica anomalia cutanea presente, pues puede asociar el pseudoxantoma elástico adquirido, dx.doi.org/10.4236/ojbd.2013.33019,), pueden presentarse un conjunto de posibles complicaciones importante. Entre ellas: dactilitis, sindrome pulmonar agudo, osteomielitis, osteonecrosis, manifestaciones oculares, meningitis, hipertension pulmonar, priapismo, colelitiasis, afectacion cardiaca, retraso de crec y maduracion, infecciones, secuestro esplenico, crisis aplasica con el parvovirus B-19, dolor cronico, deshidratacion, …. Todo ello exigirá un equipo amplio y multidisciplinar en el que el problema cutaneo, solo sera uno mas, pero que muchas veces, su evolucion, se vera influenciada por el tipo y eleccion de determinados tratamientos asociados. Los mas habituales serian: Hidroxiurea, transfusiones, tto sobrecarga ferrica, feresis de hties., pautas analgesicas con opiaceos y derivados, prevencion infecciones y inmunizaciones,……, siendo en ocasiones necesario o indicado el TMO. El tratamiento de la SCD en general es complejo y se basa en compensar de entrada la patología de base con hidratacion, bicarbonato, pentoxifilina y medidas tópicas locales de la zona ulcerada. La capacidad de la pentoxifilina para aumentar la flexibilidad de los eritrocitos y disminuir la viscosidad de la sangre fue la base para el uso de este agente, y por via oral puede ser un complemento útil en la curación de las úlceras y la prevención de su recurrencia. Las ulceras en las piernas se tratan con desbridamiento y antibióticos. Se emplea vendaje oclusivo con óxido Zinc (bota de Unna) y la elevación de la pierna. La transfusión puede acelerar la curación. Los injertos de piel pueden ser necesaria en casos recalcitrantes. Las ulceras pueden ser resultado de la estasis venosa y la hipoxia crónica y pueden infectarse. El manejo, en general, es el mismo que con otras úlceras por estasis.
    DOS EXCELENTES REVISIONES sobre el manejo de estas ulceras serian:
    Leg Ulcers in Sickle Cell Disease: Current Patterns and Practices. Kara-Marie H. Delaney. DOI: 10.3109/03630269.2013.789968
    Sickle Cell Disease and Leg Ulcers 2012. Barry Ladizinski. en ADVANCES IN SKIN & WOUND CARE DOI: 10.1097/01.ASW.0000419408.37323.0c

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  12. Sigue:
    Las úlceras de pierna son una complicación crónica, y relativamente frec., en los pacientes que conviven con una anemia de células falciformes. Resumiendo una reciente REVISIÓN COCHRANE, 2013, (DOI: 10.1002/14651858.CD008394.pub3), sobre el tratamiento de ulceras en la sicckle cell disease, encontramos que:
    “Los agentes tópicos valorados incluyeron crema Solcoseryl®, vendaje con péptido RGD matriz y antibióticos tópicos. El Solcoseryl tiene como objetivo mejorar la administración de oxígeno al tejido cutáneo y promover así la cicatrización de la herida. Los antibióticos tópicos también se utilizan para prevenir la infección. El péptido RGD matriz es un gel que promueve el crecimiento de las células. Las intervenciones sistémicas incluyeron el butirato de arginina, la L-carnitina y la isoxsuprina. El butirato de arginina por vía intravenosa acelera la cicatrización de la herida, la L-carnitina por vía oral mejora la hipoxia tisular y se considera que la isoxsuprina por vía oral, como clorhidrato de isoxsuprina, dilata los vasos sanguíneos, lo que aumenta el flujo sanguíneo a la herida afectada. Una medicación, la intervención tópica (péptido RGD matriz), redujo el tamaño de la úlcera en los pacientes tratados en comparación con los controles. Tres intervenciones informaron sobre el cambio en el tamaño de la úlcera (butirato de arginina, péptido RGD, L-carnitina). Tres ensayos informaron sobre la incidencia de cierre completo (isoxsuprina, butirato de arginina, péptido RGD matriz). Ninguno informó un efecto significativo. Ningún ensayo informó sobre: tiempo hasta la cicatrización completa de la úlcera; supervivencia sin úlceras después del tratamiento para las úlceras de pierna por anemia de células falciformes; medidas de calidad de vida; o incidencia de amputación”

    Aunque el tema del tto. de elección en estas ulceras, está en CONTINUO DEBATE:
    Nitric oxide-based treatment for sickle cell leg ulcers?Martin H Steinberg. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S2352-3026(14)00020-9.
    Intravenous infusion of haptoglobin for the prevention of adverse clinical outcome in Sickle Cell Disease. Kim R. Quimby, , doi: 10.1016/j.mehy.2015.06.023
    Topical sodium nitrite for chronic leg ulcers in patients with sickle cell anaemia: a phase 1 dose-finding safety and tolerability trial. Caterina P Minniti, doi:10.1016/S2352-3026(14)00019-2
    Case Studies Evaluating Transdermal Continuous Oxygen for the Treatment of Chronic Sickle Cell Ulcers. Igwegbe, Ikechukwu. doi: 10.1097/01.ASW.0000462327.30245.ae
    Leg Amputation for an Extensive, Severe and Intractable Sickle Cell Anemia Ulcer in a Brazilian Patient. Ana Maria Mach Queiroz. DOI: 10.3109/03630269.2013.875476
    Refractory sickle cell leg ulcer: is heparan sulphate a new hope? Shady Hayek. .DOI: 10.1111/iwj.12217
    Livedoid vasculopathy associated with sickle cell trait: significant improvement on aspirin treatment Jinane El Khoury. DOI: 10.1111/j.1742-481X.2011.00882.x
    How we prevent and manage infection in sickle cell disease. Amy Sobota. DOI: 10.1111/bjh.13526
    Evaluation of clinical and laboratory correlates of sickle leg ulcers. Anazoeze Jude Madu. DOI: 10.1111/wrr.12100
    Quedaria por probar el, KGF-2 es un potente estimulador de la cicatrización de heridas (también descrito como factor de crecimiento de fibroblastos-10 (FGF-10)),



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