sábado, 11 de abril de 2015

Pupas en la boca y un otorrino en apuros

Estaba a punto de terminar la consulta, la mañana había discurrido inusualmente plácida, sin contratiempos. Despedía al último paciente cuando entró uno de mis compañeros otorrinos que pasan consulta en el mismo módulo que nosotros. Estaba atendiendo las urgencias y tenía a una paciente que venía por enésima vez en los últimos 5 meses derivada desde su médico de familia, con unas lesiones en la boca que le molestaban tanto que prácticamente le impedían alimentarse con normalidad. En dos ocasiones incluso la habían ingresado un par de días, y aunque al principio parecía mejorar levemente cuando la trataban con antibióticos y antifúngicos sistémicos, lo cierto es que cada vez que consultaba estaba peor. Pensaban que era una candidiasis oral sobreinfectada, o eso ponían los informes anteriores, pero claro, ante la persistencia del cuadro habían empezado a dudar de ese diagnóstico.


Y así es como conocimos a Rita, una mujer de 36 años, sin ninguna patología asociada, pero con unas lesiones ulceradas en los labios, en la superficie de la lengua y también en la mucosa yugal, muy dolorosas. En los últimos meses había perdido más de 5 kg. de peso, había perdido el apetito y tampoco podía comer con normalidad alimentos sólidos. Rita sólo tenía lesiones en la boca, la exploración del resto de mucosas y de la piel fue estrictamente normal. Tenía una analítica reciente del último ingreso con una leve leucocitosis que no llamaba mucho la atención y unos reactantes de fase aguda elevados. También le habían solicitado unas serologías (con marcadores de VIH, lúes y hepatitis C) que fueron negativas. No había tenido fiebre en ningún momento, ni ninguna otra sintomatología. Pero estaba asustada, eso se le notaba en la cara.


Y Rita pasó a ser paciente de dermatología en un plis plas. Así que algo tendremos que hacerle. ¿Qué os parece? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Qué pruebas podemos hacerle de entrada? Se aceptan sugerencias: cultivos, analíticas específicas, una biopsia, … ¿La ingresamos o de momento dejamos que se vaya a casa y esperamos al resultado? Y mientras esperamos, ¿le podemos empezar algún tratamiento o necesitamos confirmar primero el diagnóstico? ¿Se la “devolvemos” al ORL?

Eso es todo lo que os puedo adelantar de momento. El miércoles nuestra R3 (casi R4) Azahara Agudo se encargará de resolvernos el misterioso caso de esta semana (o en este enlace). Hasta entonces, os dejo pensando con este vídeo del eclipse de sol del pasado 20 de marzo, grabado en timelapse muy, muy al norte de aquí.


Total Solar Eclipse, March 20, 2015 - Spitsbergen, Arctic from Witek Kaszkin on Vimeo.

16 comentarios:

  1. Puede tratarse de un liquen de mucosas. Biopsia de alguna de las lesiones.

    ResponderEliminar
  2. M. Claudia Téllez11 de abril de 2015, 21:36

    Si, ,podría venirle bien el acetónido de triamcinolona en orabase

    ResponderEliminar
  3. Hola! Me parece que se trata de un liquen plano erosivo de las mucosas (a parte de la periodontitis que también se observa, no le vendría mal una visita a odontología para una limpieza ;) ...) Parece indicada la biopsia para confirmar el diagnóstico, a descartar otras con afectación de mucosa oral como el pénfigo y el penfigoide. Descartada razonablemente la etiología fúngica e infecciosa (por el "éxito" de los tratamientos anteriores), y orientándose a patología inflamatoria, el tratamiento se basaría en eliminar estrés y factores externos traumáticos e irritantes, higiene oral y corticoides (en principio tópicos, aunque en este caso se podría optar por hacer una tanda oral por la extensión y la duración de las lesiones). A ver el miércoles... Salud!

    ResponderEliminar

  4. Después de un liquen plano erosivo, como se ha indicado, tenemos que pensar ante una estomatitis de estas características, con lesiónes amplias y ulcerosas, dolorosas y persistentes o recurrentes, ademas de perdida de peso,..en un pénfigo paraneoplásico, aunque no veamos la típica ampolla, que puede haber desprendido su techo. Por lo general asocia lesiones cutáneas, pero pueden ser exclusivamente orales en un elevado porcentaje, y preceder a las lesiones cutaneas en un intervalo de 2 a 6 meses.
    Aproximadamente dos tercios de los casos de pénfigos paraneoplásicos (PPN) ocurren en pacientes donde ya se tenía conocimiento de una neoplasia, en el tercio restante la lesión neoplásica es detectada después de la enfermedad mucocutánea.
    Está asociado con mayor frecuencia a neoplasias hematológicas (84% de los casos) sobre todo linfomas no Hodgkin (42%), leucemias linfocitarias crónicas (29%), enfermedad de Castleman (10%), la macroglobulinemia
    de Waldenström (6%) y otras. También se ha descrito asociado a neoplasias no hematológicas (16% de los casos). timomas benignos y
    malignos (6%), los sarcomas (6%). En PMID:23283620, incluso una gammapatia monoclonal tipo MGUS.
    Se caracteriza por:
    1- Clínicamente por una severa afectación oral (estomatitis) y lesiones polimorfas cutáneas que afectan preferentemente al tronco, extremidades, palmas y plantas en un paciente con una neoplasia oculta o confirmada. El hallazgo clínico más común es la presencia de una estomatitis grave que suele ser el primer síntomay es muy resistente al tratamiento. Suele extenderse a los labios y pueden afectarse otras mucosas. Los problemas de nutrición están casi asegurados. Las lesiones cutáneas son polimorfas: máculas eritematosas, ampollas flácidas o tensas, lesiones en diana o lesiones liquenoides. Es característica también la aparición de lesiones en diana en las palmas y plantas, zonas que rara vez se afectan en el Penfigo vulgar. En algunos pacientes se desarrolla una bronquiolitis obliterante que puede ser mortal y que no se detecta inicialmente en pruebas de imagen, sólo con pruebas de función pulmonar. Puede haber también afectación ocular a modo de conjuntivitis pseudomembranosa, simblefaron y deficiencias visuales importantes. Otras mucosas que pueden también afectarse son la mucosa genital(muy típico) y esofágica.
    2- Histológicamente se evidencia un proceso cutáneo liquenoide, a menudo combinado con un despegamiento intraepitelial.
    3- La IFD detecta IgG y complemento localizados en el espacio intercelular del epitelio junto con depósito lineal o granular del complemento en la zona de la membrana basal.
    4- Autoanticuerpos séricos que se unen no sólo a la superficie de las células del epitelio escamoso de piel y mucosas como en el pénfigo, sino también al epitelio simple, columnar y transicional, detectados por IFI y
    siguiendo el patrón típico del pénfigo (positiva para los Ac antisustancia intercelular).
    5- Los estudios de inmunoprecipitación reconocen la presencia de antígenos específicos de los desmosomas y hemidesmosomas: desmoplakina 1 (250KD), BPAg (230KD), envoplakin y desmoplakin II (210KD), periplakin (190KD) y un Ag indeterminado de 170 KD y la desmogleina 1 y 3.

    ResponderEliminar
  5. Y 2.) Existen unos criterios diagnosticos especificos, pero debido a que no todos los pacientes demuestran estos criterios originales, Anhalt, quien describió la entidad en un NEJM alla por 1990(separándolo del pénfigo, como una enfermedad autoinmune causada por una alteración linfoproliferativa subyacente), ha propuesto los siguientes nuevos criterios mínimos para el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico:
    • Dolor, estomatitis progresiva
    • Los cambios histopatológicos de acantolisis o dermatitis liquenoide / interfaz
    • Demostración de anticuerpos anti plaquinas
    • Demostración de una neoplasia linfoproliferativa subyacente
    El diagnostico diferencial de esta entidad (no tanto en el caso de Rita), es amplio, sobre todo cuando ya presenta lesiones cutáneas, y podemos incluir pénfigo vulgar, penfigoide cicatricial, eritema multiforme, liquen plano, enfermedad del injerto contra el huésped, infección persistente por virus herpes simple y otras infecciones virales, y estomatitis por quimioterapia
    El tratamiento es el del tumor; si éste es benigno, su extirpación mejora a veces lentamente el pénfigo (puede tardar hasta 6-18 meses). Si es un tumor maligno, el pronóstico es mucho peor, sobre todo la estomatitis, que suele ser resistente a la mayoría de los tratamientos(suele usarse prednisona y ciclosporina). El pronóstico es muy malo, con una mortalidad cercana al 90%, generalmente por sobreinfecciones y fallo respiratorio.

    Con razón Rita esta preocupada, pues lo inmediato es confirmar el diagnostico(biopsia y suero para IFI e inmunoprecipitacion) y de ser asi la búsqueda de una neoplasia subyacente (con posibilidades elevadas de un linfoma no Hodking). A ver el miércoles. Saludos

    ResponderEliminar
  6. DADA LA RECURRENCIA DEL PROCESO, EL DIAGNOSTICO MAS PROBABLE PODRIA SER EL DE UNA PROBABLE ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE, SI BIEN LA ANFRACTUOSIDAD DE LAS LESIONES NO ES CARACTERISTICA.
    EN TODO CASO UNA CLINICA COMO LA REFERIDA REQUIERE DE LA EXCLUSION DE:
    • PROCESOS IRRITATIVOS O TRAUMATICOS LOCALES O YATROGENIA FARMACOLOGICA
    • PATOLOGIA SISTEMICA COMO: BEHÇET, ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL, CELIAQUIA, NEUTROPENIA CÍCLICA, CARENCIAS VITAMÍNICAS O INFECCIÓN POR VIH (EN ESTE CASO CON ANALTICA REALIZADA)
    EN CUALQUIER CASO UNA BIOPSIA + TTO SINTOMATICO CON TRIAMCINOLONA EN GEL OROBASE HASTA RESULTADO DX


    ResponderEliminar
  7. Yo descartaría un enfermedad inflamatoria intestinal, por lo que haría una endoscopia

    ResponderEliminar
  8. Con el DD de Liquen erosivo de mucosas en 1er lugar vs. otro tipo de patología inflamatoria de mucosa oral, yo haría:

    1) De entrada un punch de un borde de las lesiones de mucosa labial, para H-E e IFD.
    2) Inicio de tto. con CE en orabase y/o sistémicos
    3) Ver niveles de B12, fólico y Fe en sangre
    4) No correr con endoscopias ni estudios de cáncer oculto, de momento...

    Salu2

    ResponderEliminar
  9. Olvidaba citar que la periodontitis importante también forma parte del pénfigo, sobre todo del pénfigo vulgar (ver en Int. J. Odontostomat., 7(2):215-220,2013, un caso muy marcado de periodontitis en un adolescente con dicha patologia), que seria la principal alternativa para hoy, sino es un penfigo paraneoplásico. Manejo terapéutico amplio inmunosupresor / inmunomodulador, que no entrare a detallar , pues tenemos una excelente revision en DOI:10.7897/2230-8407.04303. Sucede lo mismo con la EII que nos sugiere la elevación de reactantes de fase aguda y perdida de peso, pues también puede ser la forma de presentación inicial de un Crohn, sin otros síntomas, como bien apunta Isabel (aunque raro sin síntomas abdominales mínimos al menos o una ferropenia y siempre podríamos mirar la calprotectina en heces, antes de ser mas agresivos).Bona nit.

    ResponderEliminar
  10. Yo entraria por las bajadas de defensas y perdidas de peso. Buscaria pos las candidiasis. Como siempre nos pasa a las mujeres con los hongos vaginales. Falta de vitaminas o hierro

    ResponderEliminar
  11. Buenas tardes a todos. El que esté la mucosa labial y la lengua tan afectos pueden dar a entender que sea una patología ampollosa o erosiva, unido a la higiene oral deficiente de esa paciente. Personalmente creo que se trataría de un pénfigo mucoso, no sé de qué tipo y no podría descartar un líquen plano erosivo, aunque me quedo con la primera opción, así que por ahí arriba me da que se ha hecho un gran diagnóstico diferencial, por tanto me inclino a la realización de una biopsia con inmunohistoquímica e inmunofluorescencia. El que haya mejorado un poco con corticoides hace pensar, asimismo, en una patología autoinmune/idiopática.

    Un abrazo.

    ResponderEliminar
  12. Buenos días.

    El nombre de Rita me ha servido para repasar el eRITemA polimorfo que se trató aquí en Abril 2012 y que según algunos autores puede presentarse solo en cavidad bucal y según otros si no se acompaña de lesiones en piel no debe ser considerado como tal, aparte de otras controversias.

    Leo por otra parte a un catedrático de Medicina bucal que al liquen plano oral, que suele ser recurrente una vez abandonado el tratamiento, le llaman el carnavalesco, la enfermedad de las mil caras, por la infinidad de presentaciones con las que puede presentarse según el estadío del brote y habla de la “maniobra de la erina” para distinguir las lesiones; descamación en piel de plátano para el liquen o descamación en hoja de alcachofa para el pénfigo. ( Toma master chef).:-)

    Espero con intriga la solución a nuestro particular crucigramario de esta semana.

    Muchas gracias a todos.

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. En este caso que nos ocupa el nombre "Rita" esconde una pista importante, pero no precisamente de eritema polimorfo, los tiros van por otro lado ;-)

      Eliminar
    2. Por si faltaban elicientes, pistas y gazapos añadidos. La semana pasada "lo caloret" y esta semana Rita no genera confusión alguna sobre el personaje. Aludiendo al mismo, comunidad a la que pertenece y partido afín es fácil encontrar combinaciones para los anagramas PP, PNP, PV...Hacia donde van los tiros Rosa ? o es muy rebuscado. Salutacions i més que agraïts. jq

      Eliminar
    3. Esta semana la "pista" estaba en el nombre, era rebuscada pero no tanto. Rita - rituximab, el tratamiento que finalmente "salvó" a nuestra paciente.
      Saludos y hasta la próxima. Gracias por seguir ahí.

      Eliminar
  13. Gilda y la capsaicina? Menos mal que falta poco para saberlo...;-) Esto es genial.Gracias.

    ResponderEliminar

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).