sábado, 6 de diciembre de 2014

Manchas con nombre de vino

Eduardo tiene cerca de 60 años, es pintor de profesión (de los de brocha gorda) y no tiene ninguna enfermedad aparte del colesterol un poco alto. Aunque a primera vista llama la atención la gran mancha de color rojo oscuro que tiene en la hemicara derecha, en realidad no es exactamente ése el motivo de consulta. Ya sabe que tiene una “mancha con nombre de vino”, nació con ella y ya se ha acostumbrado a tenerla. No le molesta, y no tiene ningún deseo de realizar tratamiento en este sentido. Pero es que desde hace algunos años le van saliendo una especie de bultitos del mismo color que la mancha. Tampoco es que le molesten mucho, pero sus nietos tienen especial afición por apretujarlos y ante la imposibilidad de que se dediquen a estrujar otra cosa, ha pedido la cita para ver si podemos hacer algo para eliminar un par de ellos, los que más le molestan (marcados con flechas en la segunda imagen).



Así que habrá que, en primer lugar, aclarar algún concepto terminológico (¿qué vino da nombre a esa mancha?) y saber si podemos ofrecerle alguna solución a nuestro paciente (en mi consulta sólo tengo un bisturí eléctrico). Como siempre, no podemos evitar poner el dermatoscopio encima de las lesiones, aunque sepamos perfectamente de qué se tratan.

Imagen dermatoscópica de una de las lesiones

¿Qué os parece? ¿Podemos ayudar a Eduardo? ¿Cómo se llama esa mancha a día de hoy? ¿Tenemos que hacer algo más? En este enlace, la solución al caso.
¿Os gusta la comida japonesa? A mí sí.


Chef's Cut: The Art of Kaiseki with Niki Nakayama from The Art of Plating on Vimeo.

8 comentarios:

  1. Mmmm aparte de "Oporto" no sé nada más ;)

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  2. Port wine stains(PWS). Manchas en vino de Porto/Oporto. Concretamente malformación vascular congénita, clasificada como dentro de las capilares (si quereis complicarlo doi: 10.1097/DAD.0b013e3181b76443), y por lo general visible desde el nacimiento o poco después( aunque también existe el sdme de Fegeler). Lesion sobre la que pueden aparecer otras lesiones con el paso del tiempo, también dependiendo del trato que reciba la lesión inicial ( procedimientos terapéuticos previos,..). Tratandose de un PWS en territorio de V2 trigeminal es poco probable, unido a la falta de antecedentes en este aspecto y que aparentemente respete V1, la asociación a un Stuge Weber(aunque si nos fijamos mejor, y también la imagen lateral, en la frente hay unas improntas horizontales similares de aspecto y el parpado superior también parece afectado). Podria parecer obvio que la aparicion de nódulos o tumores en estas lesiones fueran de estirpe vascular y realmente es asi. Si revisamos el trabajo de Chen en el Am.J . Dermatopath. (doi: 10.1097 / DAD.0b013e3181e169f5), en el que se dedican a estudiar clinicopatologicamente los nódulos que surgen dentro de las malformaciones tipo mancha de Oporto, tenemos el siguiente resultado: Los nódulos dentro de las manchas en vino de Oporto (PWS) se observaron en aproximadamente el 10% -30% de los pacientes y por lo general eran considerados como "tumores" vasculares, sin mas especificación. Decidieron evaluar las características clínico-patológicas e inmunohistoquímicas de los vasos sanguíneos de los nódulos en 31 casos y se obtuvieron muestras de biopsia (escisión) de las áreas representativas de la lesión de cada paciente con nódulos. En un total de 31 sujetos, hay 16 pacientes cuyos nódulos estaban en el área inervada por la segunda rama del nervio trigémino (51,6%), 4 en la primera rama (12,9%), 6 en la tercera rama (19,4%) y 2 tanto en la primera y la segunda rama (6.5%). Basándose en los hallazgos microscópicos : 14 muestras de biopsia fueron designadas como granuloma piógeno (PG) (45,1%), 10 como una malformación arteriovenosa (AVM) (32,3%), 5 como ambos (16,1%), y 2 casos como ectasia vascular cavernosoa-like (6,5%). Además, tanto AVM y PG eran propensas a la que ocurrieran en el área inervada por la segunda rama del nervio trigémino (como en el caso de esta semana). En resumen creen que tanto AVM y PG no son cambios histológicos raros en PWS. Por otra parte, los hallazgos histológicos sugieren que la mayor parte de los nódulos que surjan dentro de PWS se pueden clasificar en AVM, PG, y AVM asociada con PG. Sobre manchas de este tipo también hay descripciones de otras tumoraciones: “tufted” angioma. Aparentemente para un profano en dermatoscopia como yo, podria apostar por granuloma piogénico, que en su dia, a finales del torrido 2012, ya revisamos en dermapixel ampliamente, asi como su terapeutica. Habra que comentar la dermatoscopia pero creo que ira en este sentido. Salud

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  3. 2.-) ADENDUM: La mancha en vino de Oporto es una mácula de coloración rosada-rojiza, que con el tiempo va oscureciéndose, y aunque siempre es congénita puede no hacerse aparente hasta varios días después del nacimiento. Ocurre en el 0,4% de los recién nacidos, sin distinción de sexos. En el 83 % de los casos aparece en la cabeza y el cuello y, curiosamente, afecta más a la hemifacies derecha que a la izquierda. Las manchas en vino de Oporto se localizan en uno o más dermatomos faciales definidos por las ramas del nervio trigémino. El dermatomo V2 es el más implicado (57%), seguido del mandibular (V3) y del oftálmico (V1)37. Cuando hay más de un dermatomo afectado la asociación más frecuente es V2 junto a V1 o a V3 en el 90 % de los casos. La morfología de la lesión generalmente es geográfica confluente, observándose en estos casos mejor respuesta al tratamiento con láser que cuando es parcheada. La afectación de V2 implica el compromiso de la mucosa adyacente o en continuidad con la lesión cutánea, en concreto del bermellón labial, mucosa labial y mucosa maxilar y gingival. Al contrario que las lesiones de la línea media, estas malformaciones venulares se van oscureciendo y abultando con la edad, adquiriendo un tono más violáceo y un aspecto en empedrado, aunque esta progresión es muy variable individualmente, y es mucho más evidente en el polo cefálico que en otras localizaciones anatómicas Algunas veces pueden asociarse pequeños cambios esqueléticos en forma de hipertrofia ósea, sobre todo cuando la lesión en V2 se extiende hasta la mucosa gingival y maxilar. Esta hipertrofia localizada favorece una separación de los dientes y un aumento de volumen del labio afecto realmente llamativo, que requerirá corrección quirúrgica.
    Determinadas malformaciones venulares, con una localización
    anatómica concreta, se asocian a cuadros sindrómicos que son diagnosticados o sospechados por la anomalía vascular cutánea El síndrome de Sturge-Weber presenta un carácter esporádico,
    con una incidencia de 1/50.000 neonatos. Clínicamente se caracteriza por una malformación venular facial asociada a una malformación vascular leptomeníngea y aalteraciones oculares, aunque no siempre se observan todas las lesiones, e incluso pueden existir alteraciones leptomeníngeas sin malformación venular. La mancha en vino de Oporto siempre compromete al
    dermatoma V1. Aunque generalmente es unilateral, puede afectar a ambos lados de la cara o extenderse a la mitad inferior facial y al tronco . Con frecuencia se asocia hiperplasia
    gingival, labial o de la hemicara afecta a expensas de partes blandas u óseas, en mayor grado cuanto más extensa sea la mancha en vino de Oporto, por lo que habrá que revisar mucosa oral. La manifestación clínica ocular más importante es el glaucoma, que debe tratarse de forma temprana. Sin embargo, la manifestación más frecuente es el aumento de vascularización de la coroides que da una imagen característica en el fondo de ojo como de «tomate kétchup. Esta lesión, que suele ser asintomática en la niñez, puede determinar un desprendimiento de la retina en la vida adulta.

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  4. Y 3.-) La angiomatosis leptomeníngea suele ser ipsilateral a la malformación venular, y clínicamente se manifiesta como un cuadro epiléptico con crisis tónico-clónicas focales en el hemicuerpo contralateral, de aparición durante el primer año de vida. La respuesta al tratamiento es desigual y la mayoría de las crisis suelen hacerse resistentes a los fármacos antiepilépticos, produciendo una hemiparesia lentamente progresiva. El 50 % de los pacientes presenta retraso mental en la niñez como consecuencia del consumo crónico de antiepilépticos, de la hipoxia local producida por las crisis epilépticas prolongadas y de la atrofia cerebral progresiva.
    El nódulo cutáneo angiomatoso epitelioide (CEAN) representa una rara lesión vascular, benigna, descrita por Brenn y Fletcher en 2004, que en muy rara ocasión se ha visto asociada a estas malformaciones, pero que entraría en el difernecial.
    El patron dermatoscopico caracteristico del granuloma piogénico es el formado por areas rojizas o blanco-rojizas homogeneas, rodeadas por un collarete blanquecino que se aprecia hasta casi en un 85% de los botriomicomas. Estas areas se correlacionan histologicamente con la proliferación de capilares y venulas, mientras que el collarete blanquecino lo hace con el collarete epidermico que en muchas ocasiones rodea la proliferacion vascular del granuloma piogenico. Otros criterios adicionales que pueden verse son líneas blancas con disposicion en rail que dividen el area rojiza homogenea, diferentes estructuras vasculares (vasos en horquilla, vasos puntiformes, vasos lineales irregulares y vasos polimorfos) y costras hemorragicas. Las lineas blancas se corresponden histologicamente colos tractos fibrosos que separan los lobulos capilares de los granulomas piogenicos mas evolucionados. A pesar de ello, ninguno de estos hallazgos permite diferenciar estas lesiones de un melanoma nodular amelanotico, lo que recomienda la extirpacion y estudio histologico de las lesiones con un diagnostico de presuncion clinico y dermatoscopico de botriomicoma. Si queremos mas detalles: Dermoscopy of pyogenic granuloma: a morphological study (DOI 10.1111/j.1365-2133.2010.10040.x) en el British J Derm. con Zaballos, Llambrich, Puig, Malvehy entre los de aqui.
    Eduardo ha manifestado que no desea tto. de su lesión inicial en vino de Oporto, aunque ampliar estudio con RNM se debería efectuar sino esta hecho. Terapia fotodinámica y diferentes modalidades de laser terapia (CO2, Alexandrita,…)se han postulado como tratamiento inicial. Las lesiones de granuloma piógeno habitualmente pueden extirparse mediante electrocoagulación y curetaje bajo anestesia local, siempre con un electrocoagulador a mano, ya que el sangrado puede ser de difícil control si no se tienen los medios adecuados. El láser es otra alternativa. En ocasiones puede ser necesaria una extirpación más amplia.

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  5. Por ultimo ya se ha comentado la dificultad extrema en algunos casos de diferenciar la imagen dermatoscopica de un GP (Hemangioma capilar lobular) de las de un melanoma nodular amelanotico, por lo que hay que recurrir a la biopsia si esto sucede. Ademas la presencia de multiples imágenes vasculares en la dermoscopia, de este caso, aunque no arborescentes, nos podría recordar el carcinoma de células basales, pero el desarrollo del mismo en una mancha en vino de Oporto es raro. En una comunicación de una de estas asociaciones del 2004 (Silapunt, Dermatol Surg, ), refieren que hasta la fecha estaban documetados solo 16 casos. La mayor incidencia de esta patología en los hombres puede explicarse porque las mujeres camuflan sus lesiones vasculares con maquillaje, lo que resulta en un menor daño solar. Ademas muchos de los casos descritos habían sufrido algún tipo de tratamiento previo: laser , radiación. La exposición a la luz solar y el fenotipo de tipo piel pueden jugar un papel significativo en el desarrollo de carcinoma de células basales con o sin tratamiento previo de sus lesiones vasculares. Saludos

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  6. Enrique Luis Amorós9 de diciembre de 2014, 19:30

    Jauma, porfa, si queremos leer las Actas Dermo-Sifiliográficas nos vamos a su propia web.

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  7. Efectivamente “refrito” del tema, en el adendum (2 y 3), a partir de Actas Dermosifiliogr . Concretamente: 10.1016/j.ad.2011.11.005, 10.1016/j.ad.2011.12.006 . y sobre todo Actas Dermosifiliogr. 2007;98:141-58. Nada como el original ¡!. Gracias por tu observación. Jaume Q.

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