sábado, 22 de octubre de 2011

Las ampollas de la abuela

Es viernes, son la 1 y media y estamos a punto de terminar la consulta. Suena el teléfono. Llaman de urgencias, para comentarnos el caso de Catalina, una señora de 86 años, a la que sus familiares han llevado a urgencias del hospital por unas ampollas muy pruriginosas.


Catalina es diabética tipo 2, en tratamiento con metformina hace ya años. Además, tiene cardiopatía isquémica, hipertensión arterial, hemorragia digestiva alta, y un síndrome depresivo. Por todo ello toma de manera habitual todos estos fármacos: torasemida, omeprazol, lorazepam, clomipramina, clortalidona, risperidona, y parches de nitroglicerina.
Cuando preguntamos a la familia, nos dijeron que todos estos fármacos los tomaba hacía años, excepto la clortalidona (que inició hace 4 meses) y la risperidona, hace 6 semanas.

El cuadro actual empezó hace aproximadamente un mes, aunque al principio Catalina sólo se quejaba de prurito generalizado. Posteriormente empezaron a salirle lesiones en abdomen y extremidades, en forma de una erupción eritemato edematosa, y hace 2 semanas empezaron las ampollas, sobre esa erupción, de contenido sero-hemático, tensas, que al romperse dejaban la superficie cutánea erosionada. Las lesiones predominaban en la raíz de las extremidades y en el abdomen, respetando la cara, palmas y plantas. Tampoco observamos en la exploración afectación de las mucosas. No tenía fiebre ni dolores articulares (no más de lo normal), y sí nos decía que tenía mucho picor, sobre todo por las noches, pese a que su médico le había iniciado tratamiento con hidroxicina oral, y una tanda de cloxacilina.
Desde hacía dos semanas Catalina había dejado de caminar, se le habían edematizado las piernas y le costaba respirar más de lo normal. Además sus cifras de glicemia capilar habían aumentado.


En urgencias le habían realizado una analítica, con hemograma normal. La glicemia era de 333 mg/dL, y además presentaba una hiponatremia e hipopotasemia.

De momento, ésa es la información de que disponemos. Y ahora, ¿qué hacemos con Catalina? (suponiendo que sabemos lo que le pasa). ¿La ingresamos o iniciamos tratamiento en su domicilio? ¿Y de qué opciones terapéuticas disponemos? ¿Ampliamos la analítica o es suficiente? ¿Hacemos biopsia? ¿Esperamos al resultado de la misma para iniciar tratamiento? ¿alguna medida a tomar con los fármacos? ¿pruebas de alergia? ¿por qué esas urgencias siempre llegan en viernes a mediodía?

Gracias de antemano por vuestra participación. La respuesta, el miércoles (adelanto que en estos casos seguramente no hay una única actitud correcta), o en el siguiente link.

Hoy no hay vídeo, pero os dejo con algunas fotos de los fondos marinos de Sulawesi (Indonesia)...

7 comentarios:

  1. Penfigoide ampollóso. Tratamiento con prednisona vía oral 40-60 mgrs al día durante varias semanas y luego descenso en dosis hasta mínima cantidad posible de mantenimiento.

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  2. El tratamiento debería ser hospitalario ya que la corticoterapia probablemente va a descompensa aún más su diabetes y precisará insulina. Otra opción podría ser el uso de deflazacort con un efecto menos deltéreo sobre la glucemia.

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  3. Hola!
    Yo también pienso que es un penfigoide ampolloso de Lever, por el prurito, las placas urticariformes y el tipo de ampolla.
    Deberíamos hacer diagnóstico diferencial con las demás enfermedades ampollosas:
    1.-Pénfigo vulgar: afecta a personas más jóvenes, no hay placas urticariformes, el signo de Nickolsky es positivo, las ampollas son intraepidérmicas. En la anatomía patológica encontraremos acantólisis suprabasal (con el microscopio óptico) y depósitos de IgG y C3 en la sustancia intercelular de la piel lesionada (immunofluorescencia directa). Se caracteriza por presentar anticuerpos antidesmogleína 3, presente en los desmosomas de la epidermis. Se produce afectación mucosa.
    2.-Epidermolisis ampollosa hereditaria: genodermatosis que afecta a niños pequeños, manifestándose desde el nacimiento o los primeros años de vida. Aparición de ampollas en sitios donde son más frecuentes los traumatismos, o en las variantes más graves, como la de Herlitz, se producen ampollas y erosiones con el simple roce de la piel. Pueden existir mutilaciones de partes acras, con pérdida de falanges distales, uñas o sindactilias.
    3.-Dermatitis herpetiforme o enfermedad Dürhing: Se asocia a enfermedad celíaca. Afecta a personas entre los 20 y los 60 años, más frecuentemente. Las lesiones que encontraremos son vesículas, pápulas y placas urticariformes distribuídas en las superficies extensoras de las articulaciones, como en codos, área escapular y rodillas, y en los glúteos y sacro. En la microscopía óptica, encontraremos microabscesos en las puntas de las papilas dérmicas, infiltración de neutrófilos y eosinófilos en la dermis y vesículas subepidérmicas. En la IF, observaremos depósitos granulares de IgA en las puntas de las papilas.
    4.-Dermatosis IgA lineal: Aparece más frecuentemente en la adolescencia, las lesiones son pápulas agrupadas o con distribución anular, vesículas y ampollas distribuídas de forma simétrica en tórax y extremidades, y el prurito es intenso. Puede existir compromiso de las mucosas. En la IF encontraremos depósito de IgA agrupado de forma lineal a lo largo de la membrana basal epidérmica. No se asocia con enfermedad celíaca.
    5.-Penfigoide gestationis: Placas urticariformes, prurito y ampollas tensas subepidérmicas en la piel de mujeres embarazadas. En la IF encontraremos formación subepidérmica de ampollas con depósito lineal y denso de C3 a lo largo de la membrana basal.
    6.-Epidermólisis ampollar adquirida: Varias formas clínicas, con características parecidas al penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial o la dermatosis IgA. Anticuerpos anticolágeno VII. Formación de ampollas subepidérmicas con clara separación entre dermis y epidermis en la MO. En la IF, depósitos lineales de IgG, IgA, factor B y properdina en la unión dermoepidérmica. Los anticuerpos se unen al piso de la ampolla, al contrario que en el penfigoide ampolloso que se unen al techo de la misma.
    En cuanto a Catalina, yo la ingresaría para tratamiento endovenoso de su deshidratación, puesto que presenta varias alteraciones analíticas, además de presentar muchas lesiones cutáneas. Le realizaría biopsia tomando 2 muestras, una para microscopía óptica y otra para immunofluorescencia. El tratamiento se realiza con glucocorticoides (0,5-0,75 mg/kg/dia), asociados o no a azatioprina o metotrexate. También le realizaría curas tópicas, con fomentos secantes y corticoides tópicos. No esperaría al resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento, lo iniciaría una vez obtenidas las muestras. Ampliaría la analítica para saber exactamente el estado de deshidratación en que se encuentra la paciente. Medidas a tener en cuenta con los fármacos, principalmente, pensaría en el aumento de cifras de glucemia con los corticoides, pero si la ingresamos, le podemos poner tratamiento con insulina, para ayudarnos a controlar todo el cuadro.
    Bueno, de momento, aquí dejo mi granito de arena.
    Hasta la próxima!

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  4. Elena, a este paso va a ser completamente innecesario que escriba la solución al casito el próximo miércoles. Gracias por vuestras respuestas

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  5. siempre hay más cosas que se pueden decir, y yo me he olvidado de unas cuantas. No me perderé la respuesta el miércoles, seguro que sacamos todos buen aprendizaje de ella!

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  6. La verdad es que ya se ha dicho todo o casi todo. Comparto la opinión que se trataría en primera instancia de un Penfigoide ampollar: Dermatosis ampollar subepidérmica y el diagnóstico ameritaría tomar 2 muestras de piel (ampolla y piel perilesional), una para estudio histopatológico que nos ayudaría ver a qué nivel se encuentra la ampolla y la otra para inmunofluorescencia directa. Además, muestra sanguínea para inmunofluorescencia indirecta. A pesar que el penfigoide ampollar tiene un mejor pronóstico que el pénfigo vulgar, en el caso de esta paciente recomendaría hospitalizarla por las múltiples comorbilidades que padece y la extensión de las lesiones; así se la puede monitorizar.Recordar los cuidados generales pues la impetiginización secundaria suele ser muy frecuente (antibiótico), los baños se pueden hacer en tina con permanganato de potasio, así tendremos las lesiones más secas y menos riesgo de sobreinfección. Con respecto al tratamiento específico, sugeriría manejo conjunto con Medicina Interna para el uso de insulina y quizás así se podría iniciar corticoterapia. Las dosis recomendadas son más bajas que para pénfigo vulgar: 0.75 - 1 mg/kg/día y aunar Metotrexate o azatioprina para finalmente darle uso corto al corticoide y quedarse con cualquiera de los otros dos medicamentos.Se podría usar incluso sólo Dapsona previo dosaje de G6PDH. Estos esquemas deberían iniciarse inmediatamente tras la toma de las muestras para estudio.Esperaré atentamente la respuesta del Miércoles, qué buen caso!

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  7. Mirar la risperidona que tiene demasiadas efectos adversos y graves

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