Un bebé con granos en la cara

Judith es una niña de 21 días de vida, nacida a término por parto vaginal sin mayores contratiempos y con lactancia materna cuyos padres consultan un poco asustados por unos “granos en la cara” que empezaron a aparecer hace casi una semana. La verdad es que Judith se encontraba estupendamente, no había tenido fiebre y se alimentaba con normalidad.

Foto: Dr. Joan F. Mir-Bonafé

Vamos, que, si no fuera por esos granos, unas pústulas con base eritematosa, localizadas en la cara y en la frente, sin que observáramos comedones, todo sería de lo más normal. Los padres explicaban que no tenían animales en casa, vivían en un entorno urbano y no relacionaban las lesiones con ningún desencadenante. Tampoco le habían puesto ningún producto, aparte de una crema hidratante para bebés que habían comprado en la farmacia y que le habían aplicado por todo el cuerpo.

Es nuestro turno de mover ficha. Bebé con granos y padres preocupados. ¿Qué les podemos decir? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Podemos hacer algo, o Judith es demasiado pequeña para ir poniéndole cosas?

El miércoles volveremos con la respuesta. Hoy nos despedimos con este vídeo. Un timelapse en tierras nórdicas nunca está de más.

NORWAY in motion from Casper Rolsted on Vimeo.

Acné de la mujer adulta: granos con muchos matices

El acné vulgar es un trastorno inflamatorio crónico de la unidad pilosebácea que afecta a más del 85% de los adolescentes. Sin embargo, cada vez atendemos a más mujeres adultas con esta condición. Cuando el acné afecta a mujeres mayores de 25 años ya no lo llamamos “acné vulgar”, sino que pasamos a denominarlo “acné de la mujer adulta”, ya que tiene ciertas particularidades en cuanto al pronóstico y el tratamiento que debemos tener en cuenta. Podéis leeros este reciente artículo de revisión si os interesa el tema de D. Branisteanu (o seguir leyendo y os lo resumo).

Diferentes estudios estiman una prevalencia del problema entre el 12 y el 54% (en mujeres adultas). Además, quienes lo padecen presentan cicatrices en casi la mitad de los casos y el 97% admiten que se manipulan las lesiones. La prevalencia va disminuyendo con la edad y mientras que se presenta en el 45% de mujeres entre los 21 y 30 años, el porcentaje cae al 12% entre los 41 y 50 años (alguna cosa buena ha de tener hacerse mayor).

La presentación clínica suele ser la de un acné entre leve y moderadamente grave, siendo infrecuentes los casos más graves (menos del 1%). Y se describen dos formas clínicas: la forma inflamatoria, con pápulas, pústulas y nódulos (con tendencia a dejar cicatrices) y la forma retencional, con microquistes, comedones abiertos e hiperseborrea. En la mujer adulta la distribución también cambia, con lesiones localizadas principalmente en la mitad inferior de la cara, pudiendo extenderse a la región cervical. Claro que esto no es siempre así, y en muchos casos también se afectan otras localizaciones, pudiendo existir además formas mixtas (inflamatorias y no inflamatorias).

Paola, en la primera visita

Respecto a su evolución y forma de presentación también se diferencian 3 subtipos: el acné persistente (que es el más frecuente, en un 60-80%, en el que simplemente el acné de la adolescente persiste en la vida adulta), el acné de aparición tardía (20-40%), que es aquel que aparece por primera vez a partir de los 25 años de edad (la chica que entra en la consulta diciendo que ella nunca había tenido granos hasta ahora) y, por último, el acné recurrente, que se corresponde a una chica que ya había tenido acné en la adolescencia y que, después de estar unos años bien, este vuelve a aparecer.

¿Y qué hay de la etiopatogenia? ¿Es la misma que la del acné vulgar? Bueno, pues es más complejo de lo que parece. Tradicionalmente se han implicado 4 factores en el desarrollo del acné: el incremento de la secreción sebácea, la colonización bacteriana por Cutibacterium acnes, la hiperqueratinización folicular (que hace que se obstruya el folículo) y una compleja actividad inflamatoria que implica tanto la inmunidad adquirida como la innata. Pero claro, como decimos no es todo tan simple, y estudios recientes apuntan a un desequilibrio entre los diferentes filotipos junto a una disbiosis del microbioma cutáneo. Los factores genéticos también son importantes. Además, factores hormonales periféricos juegan también un importante papel. Así, las hormonas (particularmente los andrógenos) tienen un papel protagonista en este tipo de acné, incluso en mujeres con niveles normales y sin síndrome de ovario poliquístico.

Todo ello tiene implicaciones terapéuticas, claro. Y, aunque a grandes rasgos, todo lo que vale para el acné vulgar también es aplicable para el de la mujer adulta, debemos tener en cuenta algunas consideraciones adicionales para ofrecer el mejor tratamiento a estas pacientes. Lo primero a tener en cuenta es tener claras las expectativas que ofrecemos, y es que la tasa de fracaso terapéutico es mayor en este tipo de acné. Las mujeres de más de 25 años fallan hasta en el 82% tras múltiples tandas de antibióticos orales (quizá no sea entonces el mejor tratamiento) y en el 32% tras isotretinoína oral, un tratamiento que solemos considerar como “definitivo”. Digamos que, si una paciente rebrota de su acné tras tratamiento con isotretinoína, deberíamos considerar otras alternativas terapéuticas. Pero además debemos tener en cuenta otros factores en estas pacientes, como el impacto psicosocial, la posibilidad de embarazo (evidentemente, mayor en este grupo de edad), las preferencias de la paciente y el coste de los tratamientos.

Los tratamientos tópicos son los mismos que en el acné vulgar y no vamos a profundizar en ello (podéis consultar el enlace correspondiente del blog aquí). Pueden utilizarse en monoterapia (excepto los antibióticos), combinados o asociados a algunos tratamientos orales. Los retinoides tópicos son tretinoína, adapaleno, trifaroteno y tretinoína y su principal efecto adverso es la irritación. La clindamicina tópica puede utilizarse como antibiótico asociado a retinoides o peróxido de benzoilo (este último también en monoterapia, a diferentes concentraciones). El ácido azelaico (15-20%) es uno de los tratamientos de elección en este tipo de acné, por su tolerabilidad y actividad antiinflamatoria y como tratamiento de la pigmentación postinflamatoria (y además se considera seguro en el embarazo). Y están por venir nuevos tratamientos, como la clascoterona.

Pero es quizá en el tratamiento sistémico donde tenemos más matices en esta patología. Ya hemos dicho que los antibióticos orales no suelen servir (más que para sacarte de algún apuro puntual y siempre asociados a retinoides o peróxido de benzoilo para evitar resistencias).

La isotretinoína sigue siendo nuestra punta de lanza, también en estas pacientes, pero en este caso no la planteamos como “tratamiento definitivo”, sino como una alternativa más, y en ocasiones combinada, habitualmente a dosis bajas. Tendremos que dejar muy claro que es un fármaco teratógeno y que las pacientes no deben quedarse embarazadas desde un mes antes de empezar el tratamiento hasta dos meses después de finalizarlo, independientemente de la duración del mismo.

Es por ello que el tratamiento hormonal es igualmente importante, incluso en pacientes que no tengan ninguna patología ni alteraciones analíticas. Es particularmente eficaz en aquellas pacientes con seborrea, brotes pre-menstruales, trastornos endocrinológicos, acné refractario a otros tratamientos, acné de aparición tardía, alopecia androgénica e hirsutismo. Evidentemente, la decisión es más sencilla cuando la paciente precisa un tratamiento anticonceptivo y, en ocasiones, no tanto cuando no es así (porque no puede o no prefiere evitarlos). En este sentido, vale la pena remarcar que no todos los fármacos con actividad antiandrogénica son anticonceptivos y que, cada vez más, empleamos la espironolactona, la metformina y la bicalutamida en estas pacientes, por poner algunos ejemplos. El hecho de que nos movamos en un uso off-label también debe ser tenido en cuenta, aunque la evidencia científica está clara al respecto.

Por todo ello, seguramente se siguen utilizando anticonceptivos, que van a suprimir (que no regular) el ciclo menstrual. Pero no por ser anticonceptivos van a ir todos bien para el acné y algunos de ellos incluso pueden empeorarlo. En principio, los anticonceptivos orales con actividad antiandrogénica serían los que contienen acetato de ciproterona, dienogest, clormadiona y drospirenona.  En cambio, el desogestrel, gestodeno, levonorgestrel, norgestimato, el anillo vaginal, el DIU hormonal, parches e implantes tendrían tendencia a empeorar el acné.

La espironolactona es un antagonista de la aldosterona e inhibidor de la 5-alfa-reductasa, que se recomienda a dosis bajas (50-100 mg) como monoterapia o tratamiento adyuvante en acné del adulto de la mujer y se considera un fármaco seguro y eficaz, también para el acné truncal, aunque en ocasiones puede ocasionar irregularidad del ciclo menstrual, mastalgia y disminución de la libido.

La metformina es una biguanida clásicamente utilizada como tratamiento de primera línea en la diabetes mellitus tipo 2, pero que en los últimos años este viejo fármaco ha adquirido protagonismo como una herramienta terapéutica fundamental para el abordaje del síndrome metabólico, ovario poliquístico, estados hiperandrogénicos y en múltiples patologías dermatológicas. Su administración en mujeres con acné del adulto produce una disminución en los niveles del factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1), molécula que a su vez estimula la síntesis de andrégenos y la conversión periférica de los mismos al activar la enzima 5-alfa-reductasa, lo que regulará la producción de sebo en el folículo pilosebáceo. La mejoría clínica del acné en pacientes con y sin sobrepeso o resistencia insulínica ha sido demostrada en numerosos ensayos clínicos y estudios de cohortes, con dosis de entre 500 y 2550 mg/d. Además, pese a ser un antidiabético oral, no provoca hipoglucemias, aunque en ocasiones da síntomas digestivos. Se recomienda en acné con hiperandrogenismo de origen ovárico.

La bicalutamida es un análogo de la flutamida, que se utiliza en el cáncer de próstata y que actúa como antagonista de receptores androgénicos, pero es un fármaco diabetógeno y, raramente, puede producir irregularidades en el ciclo menstrual. Se suele emplear en acné con hiperandrogenismo por hipersensibilidad del receptor androgénico y hay que suspender el tratamiento 2 meses antes del embarazo.

Como veis el tratamiento del acné de la mujer adulta no se limita a isotretinoína y anticonceptivos orales, y cada vez se emplean más la metformina y la espironolactona, aunque tenemos que explicárselo al paciente e individualizar los tratamientos en función de cada caso.

A  Paola le ajustamos el tratamiento tópico, le empezamos una tanda de isotretinoína a dosis bajas y le explicamos todo esto que os he contado para valorar iniciar algún otro tratamiento más adelante en función de la respuesta.

Hasta el sábado. Hoy nos despedimos con Foo Fighters. Un poco de música.

Foo Fighters - The Glass from Tim Kellner on Vimeo.

Demasiado mayor para tener acné

Paola tenía 26 años y, aunque sabía que estaba en la flor de la vida, consideraba que los granos deberían formar parte de su pasado adolescente y que debería acordarse de ellos cuando Google Photos le enseñara fotos de hace 10 años y no cada vez que se mirara al espejo. Así que, tras varios intentos infructuosos de diversas rutinas faciales, gastándose una pasta en cremas, mascarillas y sérums, finalmente decidió consultar con su médico, quien auguró que seguramente el problema era de tipo hormonal y que tomar anticonceptivos orales podía ser un buen primer paso para intentar acabar con el problema.

Pero Paola no quería tomar la píldora. Ya lo intentó algunos años atrás y, aunque no recordaba qué pastillas había tomado exactamente, nos explicó que entre cambios de humor y unos kilos de más, finalmente había desestimado ese método anticonceptivo. Habría que pensar en otra cosa, así que nos la remitió a la consulta de dermatología.

Ya en nuestra consulta, Paola nos explicó que tenía acné desde los 20 años, que de adolescente apenas había sido un problema más allá de algún que otro granito, y que cuando le venía la regla, los granos empeoraban. Las lesiones se limitaban a la cara (y, en menor intensidad, en el escote), con pápulas, comedones y alguna pústula, sin lesiones nodulares y con algunas cicatrices atróficas en las mejillas. Nos explicó que su médico le había recetado unos meses atrás una tanda de doxiciclina oral que tomó durante un mes y medio, con algo de mejoría, aunque luego volvió a empeorar. Había leído algo acerca de la isotretinoína, pero le habían dicho que era un tratamiento “muy fuerte” y no estaba segura de que fuera una buena idea. Aparte de su acné, Paola no tiene ninguna alergia ni otras enfermedades, no tiene previsto tener hijos en un futuro inmediato, no toma otros medicamentos, está en normopeso y en la última visita al ginecólogo no le detectaron ninguna alteración.

Pues ahora es nuestro turno. ¿Qué le decimos a Paola? ¿Se os ocurre alguna alternativa que le podamos ofrecer, aparte de las mencionadas? Esta semana las respuestas son múltiples, así que seguramente no hay opciones buenas y malas. Tendremos que escoger (en este enlace).

Os dejo con un vídeo de lightpainting con drones. Hay gente "pa tó".

Spaxels Lightpainting from Ars Electronica on Vimeo.

Nevus de sitio especial: no es tan fiero como lo pintan

Cuando no entiendo algún concepto histológico le pregunto a nuestros patólogos, Fernando Terrasa y Javier Ibarra. Cuando quiero estudiármelo un poco más, leo a Ángel Fernández Flores, de Ponferrada, que lo explica como pocos. El diagnóstico histológico de los tumores melanocíticos puede llegar a ser muy complejo y con el desarrollo de la enfermedad molecular, su diagnóstico y comprensión han experimentado muchos avances en los últimos años. Pero las técnicas genéticas y los hallazgos moleculares en ocasiones se alejan de la clínica. Por eso os recomiendo la lectura de este artículo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas el año pasado sobre conceptos modernos en este tipo de tumores.

Lo primero es que los tumores melanocíticos (buenos o malos) son el resultado de alteraciones genéticas. Los nevus suelen ser el resultado de una única mutación en un melanocito, originando una expansión clonal benigna. Los nevus adquiridos aparecen por mutaciones de melanocitos que ya han alcanzado la epidermis, lo que da lugar a nevus junturales, que luego serán compuestos y finalmente intradérmicos. En su mayoría presentan una mutación del codón 600 del gen BRAF. Pero en los nevus congénitos la mutación se produce en algún momento durante la migración del melanocito hasta la epidermis desde la cresta neural. Tiene sentido que, cuando más cerca esté el melanocito de la epidermis, más pequeño será el nevus, pero si la mutación se produce en un momento precoz de la migración, el nevus congénito puede ser muy extenso. Al contrario que los adquiridos, los nevus congénitos suelen mostrar mutaciones en el gen NRAS (codón 61).

Imagen histológica (H&E). Foto: F. Terrasa

También sabemos que uno de los factores más importantes (pero no el único) en el origen del melanoma es la exposición solar. Aquellos melanomas que se desarrollan en el contexto de una exposición solar intensa y prolongada son los que presentan más aberraciones genéticas. Pero también existen melanomas que poco o nada tienen que ver con el sol (como el melanoma acral), con una carga mutacional baja. Los melanomas tienen una amplia variedad morfológica, pero en cambio, suelen tener una genómica limitada que afecta a un reducido número de vías moleculares.

Pese a que los nevus son tumores con mutaciones, estas no son suficientes para transformar a la célula en metastásica. Los nevus melanocíticos tienen un crecimiento limitado por un proceso de senescencia, por el cual una célula fracasa en su reingreso en el ciclo celular, hecho que impide perpetuar el proceso mitótico. Existen varios mecanismos que se encargar de inducir esa senescencia, evitando el desarrollo de tumores descontrolados. Entre los más conocidos se encuentran los genes supresores de tumores p53 y p16. En el artículo de Fernández Flores se explican los conceptos de rutas patogénicas y todo el lío de la terminología del nevus de Spitz, tumor spitzoide y melanoma spitzoide, pero hoy queríamos aprovechar el caso de Loreto para hablar de otro concepto curioso que, posiblemente, os encontréis en más de una ocasión en algún informe histológico y que es el de “nevus de sitio especial” (en inglés, NOSS, “nevus of special site”). Algunos pueden pensar que este blog de dermatología cotidiana no es el sitio más adecuado para tratar estas “rarezas”, pero como que es un concepto relativamente nuevo que puede inducir a la confusión y os lo podéis encontrar en no pocos informes histológicos, he creído que no está de más repasarlo, aunque sea de manera superficial (os dejo aquí otro artículo de Christine S. Ahn en el American Journalof Dermatopathology (2016) por si queréis profundizar un poco más).

Imagen histológica a mayor aumento (F. Terrasa)

Y es que en los últimos años cada vez tenemos más claro que los nevus melanocíticos benignos de determinadas zonas del cuerpo pueden tener tendencia a exhibir rasgos histopatológicos inusuales o atípicos que podrían incluso confundirse con nevus displásicos o, incluso, melanomas. Estos nevus, designados como “nevus de sitio especial” se describieron inicialmente en la región genital y en zonas acrales, pero la lista de “sitios especiales” se ha ido incrementando con el tiempo. Las diferentes regiones anatómicas del cuerpo tienen su particular microanatomía de la piel (por eso es tan importante decirle al patólogo de dónde hemos tomado la biopsia), y rasgos como el grosor epidérmico, la distribución de los anejos, la estructura dermo-epidérmica y la vascularización son distintas. Para acabarlo de complicar, también hay variaciones en los diferentes estados fisiológicos, como en la infancia, adolescencia, en ancianos o en el embarazo. En el fondo, la causa que produce estas variaciones no se conoce del todo, pero se sugiere que puede ser sobre todo por factores externos, como traumatismos, exposición a la luz ultravioleta, o factores intrínsecos, como hormonales o la influencia de la edad. Por todo ello, es importante que los dermatólogos y los patólogos conozcamos estas variaciones para evitar el sobretratamiento y la sobrepreocupación acerca de su comportamiento biológico.

Las localizaciones anatómicas de los NOSS incluyen la oreja, conjuntiva, cuero cabelludo, mama, piel flexural (como las axilas y las ingles), genitales (vulva y pene), extremidades inferiores, piel acral y la espalda y hombros de personas ancianas.

Las alteraciones histológicas que se evidencian en estos nevus son muy variadas, pero muchas veces preocupantes, e incluyen la confluencia de tecas, extensión pagetoide, áreas de fibrosis dérmica, infiltrados inflamatorios, pérdida de cohesión melanocítica en las tecas, patrón irregular de distribución de las tecas o hipercromasia nuclear melanocítica.

Otra consideración muy importante en estos nevus de sitio especial es que, a pesar de estos rasgos de “atipia” o “mala pinta” es que no son nevus displásicos, entendiendo como tal el concepto de nevus marcador de riesgo de melanoma en algunos pacientes y familias y, por tanto, no deberían ser etiquetados así en los informes histológicos.

Como que el lunar de Loreto no nos terminaba de dejar tranquilos, se lo extirpamos unas semanas más tarde. Finalmente, los patólogos concluyeron que se trataba de un NOSS, describiéndolo como una lesión melanocítica simétrica de patrón compuesto, con nidos de melanocitos dérmicos donde los melanocitos aparecían más empaquetados o comprimidos y los nidos intraepidérmicos mostraban una pérdida de cohesión celular, con hendiduras entre los melanocitos. Os adjunto algunas de las imágenes de la hematoxilina-eosina, cedidas por el Dr. Fernando Terrasa, a quien agradezco como siempre su disposición.

Hoy nos despedimos desde Utah con este timelapse tan brutal.

MTJP Natural Bridges from More Than Just Parks on Vimeo.

Un lunar que crece

Loreto es una chica de 26 años, sana, dependienta en un supermercado, que viene un poco asustada porque tiene un lunar que le está aumentando de tamaño. Justo coincide con la campaña Euromelanoma, en la que se puede pedir cita gratuita con un dermatólogo, así que ha decidido hacer uso de esta iniciativa para poder ser valorada.

La imagen dermatoscópica

Cuando la vemos en la consulta sí que nos llama la atención el lunar en cuestión, localizado en el flanco derecho. Sobre todo, porque es “nuevo” (hace un par de años que lo tiene) y porque, según nos explica Loreto, le está creciendo, aunque de manera muy paulatina. Ahora mide más o menos 7x5 mm y es de color marrón oscuro, con unos glóbulos periféricos que intentamos inmortalizar con nuestra cámara de fotos.

El resto de la exploración es normal, sin otras lesiones pigmentadas que destaquen. Además, aunque Loreto es de piel clara, no tiene ningún antecedente familiar de cáncer cutáneo y a ella nunca le han tenido que extirpar ninguna lesión.

Ahora es nuestro turno. ¿Qué le decimos a Loreto? ¿Que pida cita a su dermatólogo o que se puede quedar tranquila con ese lunar? Pasen y opinen… (la respuesta, en este enlace). Mientras tanto, os dejo un vídeo para que veáis cómo se hace un timelapse de la Vía Láctea.

Montafon 4K Milky Way Timelapse with intermittent Sahara Dust from Christoph Malin on Vimeo.

Herpes zóster: ¿cuándo hay que vacunarse?

Que Saturnino tenía un herpes zóster lo teníamos todos claro. Más o menos en este caso le afectaba la metámera correspondiente a T1 izquierda, así que de entrada, y con el objetivo de acortar la duración de las lesiones y disminuir el riesgo de neuralgia postherpética, le pautamos valaciclovir 1g/8h durante 7 días, además de un antiséptico para las lesiones cutáneas. Podéis repasar el herpes zóster en esta entrada del blog de hace unos cuantos años, pero resumiendo mucho podemos decir que el herpes zóster no es más que las manifestaciones que se presentan a consecuencia de la reactivación del virus de la varicela (virus varicela zóster- VVZ), que se queda acantonado tras la infección primaria en las neuronas de los ganglios sensitivos de las raíces dorsales de la médula espinal o en los ganglios de los pares craneales. Las lesiones (una erupción máculo-papulosa-vesiculosa acompañada de dolor, parestesias y prurito), se limitan a las zonas inervadas por los nervios sensitivos de los ganglios afectos. Es más frecuente en personas con inmunosupresión y neoplasias y aumenta con la edad en personas sanas. El herpes zóster se presenta en un 30% de la población, especialmente a partir de los 50 años de edad, siendo la neuralgia postherpética la complicación más frecuente, que afecta al 10-15% de los pacientes y se caracteriza por la persistencia del dolor más allá del mes.

Detalle de las lesiones de la espalda en la primera visita

Pero la pregunta que nos hacemos hoy es si podríamos haberle evitado a Saturnino pasar por ese mal trago. Y es que, desde hace poco tiempo, existe una vacuna frente al herpes zóster disponible en España que está indicada para aquellas personas con un mayor riesgo de herpes zóster a partir de los 18 años y en la población general a partir de los 50 años. Y como que todo esto es bastante reciente, hoy repasaremos las indicaciones e intentaremos resolver algunas dudas. Tenéis toda la información en la página web del Ministerio de Sanidad.

En España disponemos una vacuna inactivada frente al herpes zóster, producida por técnicas de recombinación de ADN, que contiene la glicoproteína E del VVZ y un adyuvante. La pauta de vacunación consiste en dos dosis, con un intervalo entre 2 y 6 meses entre ambas, que se administran por vía intramuscular. Esta vacuna se puede administrar a pacientes con inmunosupresión. A día de hoy no sabemos si en un futuro se va a requerir alguna dosis de recuerdo, pero los datos de los que disponemos muestran que los títulos de anticuerpos persisten más allá de los 10 años tras la pauta completa.

¿A quién se recomienda esta vacuna? Pues a cualquier persona sana mayor de 50 años y a personas mayores de 18 años con un riesgo más elevado de padecer un herpes zóster, por presentar las siguientes condiciones:

•         Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
•         Trasplante de órgano sólido.
•         Tratamiento con fármacos anti-JAK.
•         Infección por VIH.
•         Hemopatías malignas.
•         Tumores sólidos en tratamiento con quimioterapia.
•         Antecedente de dos o más episodios de herpes zóster.

Se ha empezado a vacunar a los pacientes mayores de 80 años y actualmente se está ofreciendo la vacuna a pacientes entre 66 y 80 años.

En los ensayos clínicos la eficacia de la vacuna supera el 73% a los 10 años tras la vacunación y mantiene la eficacia en pacientes inmunosuprimidos.

Es una vacuna con un buen perfil de seguridad y, por lo general, bien tolerada. Como siempre, las reacciones adversas más frecuentes son dolor en el lugar de inyección, eritema e hinchazón, que se resuelven en 2-3 días. También puede ocasionar reacciones generales, como dolores musculares, cansancio, dolor de cabeza, fiebre, escalofríos y síntomas gastrointestinales que pueden durar 1-2 días. No se han detectado efectos adversos graves y la frecuencia de aparición de reacciones locales no es mayor al administrar la segunda dosis. El haber presentado molestias tras la primera dosis no es indicativo de que se vaya a tener una reacción similar tras la segunda, por lo que se recomienda completar la pauta de vacunación, incluso en esas circunstancias (la anafilaxia sería la única contraindicación).

¿Y si ya hemos tenido un herpes zóster? Pues la verdad es que, aunque es poco frecuente, el haber padecido un herpes zóster no protege frente a tener de nuevo la enfermedad, así que la vacuna se puede administrar en pacientes que ya han tenido un herpes zóster. Eso sí, la vacuna debe administrarse cuando la enfermedad aguda se haya resuelto y los síntomas hayan desaparecido.

¿Y si no sabemos si hemos padecido la varicela con anterioridad? Lo cierto es que más del 90% de la población adulta se ha infectado por el VVZ, así que no necesitamos ninguna confirmación de laboratorio para vacunarnos. Eso sí, en personas que van a empezar un tratamiento inmunosupresor o se van a trasplantar, se pide antes la determinación de anticuerpos frente a la varicela. Si no se tienen anticuerpos, se recomienda la vacunación frente a la varicela antes del tratamiento y si se detectan anticuerpos, se recomienda la vacunación frente al herpes zóster (idealmente antes de recibir el trasplante).

Existe otra vacuna del herpes zóster atenuada (más antigua) de virus atenuado. Pacientes que se han vacunado con esa vacuna se pueden vacunar con la de virus inactivo siempre y cuando hayan pasado más de 5 años.

Es muy frecuente en pacientes de riesgo administrar un montón de vacunas a la vez. Tranquilos, porque esta vacuna se puede administrar junto con otras vacunas como la de la gripe, neumococo, difteria, tétanos y tos ferina, aunque mejor en diferentes zonas anatómicas.

La vacuna del herpes zóster está contraindicada en personas que hayan presentado reacciones adversas graves a alguno de sus componentes o en caso de una reacción alérgica tras una dosis previa. Al igual que el resto, la vacunación debe posponerse en caso de enfermedad aguda con fiebre. No hay datos de mujeres embarazadas.

Saturnino evolucionó favorablemente, aunque el dolor persistió algunas semanas. Quién sabe si con la vacunación ver un herpes zóster en la consulta será una rareza a partir de ahora…

Y con esto nos despedimos del mes de mayo. Pero tranquilos, que seguiremos por aquí en verano. Que la dermatología no pare. Hoy, nos vamos a Lyon.

Lyon moves from Alex Soloviev on Vimeo.

Una erupción dolorosa

Lo primero fue el dolor. Un dolor extraño, como “pinchazos”, a veces rampa y cosquilleo; otras, como si hubiese hecho mucho ejercicio y tuviera agujetas. En el hombro, pero le corría hacia el brazo izquierdo. Pero Saturnino no había hecho nada fuera de lo normal. A sus 64 años, estaba jubilado. Había superado un cáncer de próstata, era hipertenso y tomaba unas cuantas pastillas desde hacía ya bastantes años. No tenía alergias a nada, que él supiera, y tampoco había estado por el campo ni había tenido contacto con animales. Tampoco había tenido fiebre, pero llevaba unos días con cierto decaimiento y con pocas ganas de hacer cosas.

Había decidido esperar unos días a ver si el dolor remitía, aunque estaba un poco inquieto porque había llegado a pensar que pudiera ser algo del corazón. Pero cuando empezaron a salirle esos “granitos” se asustó aún más. Eran unas ampollitas en la parte izquierda superior de la espalda, también en el pecho y en el brazo y antebrazo izquierdos. Era como si se hubiera quemado, aunque estaba seguro de que ahí no le había podido tocar nada raro. Como que estaba asustado y en su centro de salud le daban cita para dentro de una semana, dos días más tarde fue a urgencias del hospital, donde le atendió la residente de primer año de dermatología que ese día estaba de guardia.

Estoy segura de que todos acertaréis el diagnóstico esta semana y supongo que estaremos de acuerdo con el tratamiento. En cualquier caso, os espero el miércoles, como siempre.

Hoy nos despedimos en Barcelona, con este vídeo.

Piebaldismo: mucho más que un mechón de pelo blanco

El piebaldismo es un trastorno genético que implica la migración y el desarrollo de los melanocitos y que se caracteriza por máculas aisladas de leucodermia (manchas blancas) y poliosis (pelo blanco). Antes de entrar de lleno en esta curiosa enfermedad, decir que su nombre también lo es. “Pie” viene de “magpie”, que es “urraca” en inglés, y “bald” parece que de “bald eagle” (águila calva), ambas aves con coloración blanca en sus plumas.

Su incidencia es baja y, aunque no se conoce con exactitud, se estima entre 1:40.000 y 1:100.000 en piel blanca, sin diferencias por sexo ni grupos étnicos, aunque por razones obvias es más llamativo en pieles oscuras.

El piebaldismo es un trastorno autosómico dominante de penetrancia incompleta y expresividad variable que afecta la migración de los melanocitos. Se han implicado mutaciones (heredadas y de novo) en el proto-oncogén KIT y SLUG (SNAI2) y sus manifestaciones están presentes ya en el nacimiento. En la mayor parte de los casos, el piebaldismo se produce a consecuencia por variantes heterocigotas en el dominio tirosin kinasa (TK) del proto-oncogén KIT, localizado en el cromosoma 4q12. Esto conduce a una disrupción del crecimiento y proliferación de los melanocitos durante su desarrollo, y como consecuencia la aparición de manchas sin pigmento. El piebaldismo puede relacionarse con el síndrome de Waardenburg, otra enfermedad genética auditivo-pigmentaria, que se caracteriza por sordera neurosensorial congénita y pérdida de pigmento. El grado de afectación en el fenotipo clínico se correlaciona con el tipo y localización de la mutación en el gen KIT.

Piebaldismo (1913). Fuente: Wikimedia

El diagnóstico es clínico y es raro que necesitemos realizar una biopsia. Pero si fuera el caso, el examen histológico revelaría la completa ausencia de melanocitos en la piel afecta tanto en la epidermis como en los folículos pilosos, mientras que las áreas adyacentes son normales. A diferencia del vitíligo, no existe infiltrado inflamatorio en la dermis.

Las manifestaciones clínicas consisten en áreas leucodérmicas (completamente acrómicas) y poliosis (que es como se denomina ese mechón blanco), presentes en el nacimiento con un característico patrón en la línea media. El hallazgo más común (en el 90%) de los casos es la llamada poliosis circunscrita, en la zona frontal de forma triangular. La zona medial de cejas y pestañas también puede estar afectada. Las áreas leucodérmicas están bien delimitadas e incluyen la zona de la frente, zona anterior del tronco y extremidades. También es frecuente observar una hiperpigmentación marginal en las zonas despigmentadas. Todo ello sin manifestaciones extracutáneas. Las lesiones permanecerán estables a lo largo de la vida del paciente, aunque existen casos excepcionales de progresión (y también de repigmentación).

Bueno, pues parece que todo es bastante sencillo, ¿no? Pero, ¿qué debemos hacer ante un niño (normalmente un recién nacido o lactante) que se nos presenta con estas lesiones tan características? Como siempre, debemos comenzar por una exploración física completa y una anamnesis detallada, sobre todo en lo que respecta a los antecedentes familiares. Sin embargo, en el periodo postnatal deberíamos ir un poco más allá y profundizar más en el examen oftalmológico y neurológico, lo que nos permitirá distinguir un piebaldismo de otras causas sindrómicas de leucoderma, como el síndrome de Waardenburg (que va con sordera y heterocromía de iris) o una enfermedad de Hirschsprung (que ya me diréis cómo un nombre de 12 letras se escribe con solo dos vocales), neuropatía perférica desmielinizante o leucodistrofia central desmielinizante, lo que se conoce como síndrome PCWH (que incluye hallazgos de estas cuatro enfermedades).

Si además observamos manchas café con leche y efélides axilares deberemos descartar una neurofibromatosis tipo 1 o un síndrome de Legius.

El diagnóstico diferencial también puede incluir otros trastornos hereditarios del desarrollo de los melanocitos o biosíntesis de la melanina que pueden cursar con lesiones hipopigmentadas o acrómicas, como al albinismo óculo-cutáneo (que cursa con afectación ocular), síndrome de Hermansky-Pudlak (una forma rara de albinismo óculo-cutáneo por depósito lisosomal que cursa con anomalías plaquetarias, muy frecuente en Puerto Rico), síndrome de Chediak-Higashi (con neutropenia e infecciones recurrentes), síndrome de Griscelli (con inmunodeficiencia), complejo esclerosis tuberosa (con hamartomas y máculas lanceoladas), nevus depigmentosus (o acrómico, que no tiene mayor relevancia), nevus anemicus (sin alteración en los melanocitos y que no se acentúa con la luz de Wood, aunque puede ser un marcador de neurofibromatosis) o la hipomelanosis de Ito. Y, por supuesto, otros trastornos adquiridos, como el vitíligo, aunque el hecho de que las lesiones sean congénitas en el piebaldismo ya lo excluye.

Bueno, pues una vez tenemos claro que lo que tenemos delante es un paciente con piebaldismo, lo único que debe preocuparnos es el aspecto cosmético. Al tratarse de una enfermedad que suele presentarse en la familia, los pacientes no suelen buscar tratamiento, salvo que las lesiones afecten a la zona facial. En este sentido, debemos explicar que ni los tratamientos con luz ni los corticoides tienen ningún papel terapéutico (o sea, que no debemos empecinarnos en tratar a estos pacientes como si tuvieran un vitíligo), así que sólo nos quedan las tácticas de maquillaje cosmético para camuflar las lesiones o incluso el tinte de pelo para cubrir el mechón. Por supuesto, recomendar fotoprotección en las áreas acrómicas. Por último, los autobronceadores con dihidroxiacetona también se pueden utilizar. Pero lo más importante es la fotoprotección de estas áreas para evitar quemaduras y minimizar el riesgo de cáncer de piel.

Y recordar a estos pacientes que la mitad de su descendencia nacerá con el mismo problema, aunque solo sea a título informativo.

Recordemos que Rama ni siquiera consultaba por eso. En su familia eran conocedores de la enfermedad y lo llevaban con naturalidad, así que simplemente la visita nos sirvió para repasarnos esta entidad tan curiosa.

Hoy nos despedimos con el sonido de New York (aunque en realidad estamos en Madrid, que hoy comienza el Congreso Nacional de Dermatología). Pero no os preocupéis, que he dejado un caso programado para el sábado.

Tune in New York from Lukas Willasch on Vimeo.