miércoles, 8 de junio de 2016

Un xantogranuloma poco juvenil

El color naranja en la piel es algo que nos llama poderosamente la atención a los dermatólogos, ya que es poco frecuente. Y siempre que vemos lesiones naranjas o amarillentas (cuando no se trata de hiperplasias sebáceas), pensamos en el xantogranuloma juvenil (XGJ).
El XGJ se engloba en las denominadas histiocitosis de células no-Langerhans (HCNL o histiocitosis de clase II), un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por la proliferación de histiocitos distintos a las células de Langerhans. El XGJ representa entre el 80-90% de todos los casos de HCNL.

Teniendo en cuenta que en el 80% el XGJ aparece en el primer año de vida (y es congénito en un 20-35% de los casos), queda claro que este tipo de lesiones son más bien raritas. Si revisamos la literatura hay poquísimos casos descritos en adultos, aunque el hecho de que yo haya visto dos en el último año hace pensar que probablemente están infrarreportados.

Imagen histológica H&E a pequeño aumento. Fotos: F. Terrasa


Células gigantes de Touton

El XGJ en su variante típica (niños) es un trastorno benigno de resolución espontánea, que se caracteriza por lesiones pápulo-nodulares asintomáticas de color amarillento o anaranjado en la piel y otros órganos, en ausencia de un trastorno metabólico. Existen dos formas clínicas: la papular y la nodular. En ambas, las lesiones son al principio eritemato-anaranjadas o marronosas pero rápidamente se tornan amarillentas. La forma papular se caracteriza por múltiples lesiones de 2-5 mm dispersas por la superficie cutánea, sobre todo en la mitad superior del cuerpo. La forma nodular es más rara y se presenta como una o pocas lesiones, con nódulos de 1-2 cm. También existen formas mixtas en las que coexisten ambos tipos de lesiones, incluso formas gigantes (de más de 2 cm) o en placas. En un 5% se describen lesiones viscerales o sistémicas. El compromiso ocular es la manifestación extracutánea más típica, y por lo general los XGJ oculares son unilaterales, pudiendo producir hemorragia y glaucoma. En raras ocasiones las formas papulares pueden presentar manifestaciones de sistema nervioso central, y raramente las formas nodulares pueden estar relacionadas con formas sistémicas pulmonares, óseas, renales, pericárdicas, etc. Mención aparte (en otro post) merece la asociación con manchas café con leche como marcador de neurofibromatosis tipo 1.
En los pacientes adultos, los XGJ aparecen como una lesión solitaria en el 75-80% de los casos, y a diferencia de los casos infantiles, no suelen remitir espontáneamente.

Si realizamos una biopsia, la característica principal es un infiltrado histiocítico sin epidermotropismo, sin gránulos de Langerhans. Las lesiones precoces de XGJ presentan un infiltrado histiocítico monomorfo que no contiene lípidos, y las lesiones maduras presentan células espumosas, células gigantes a cuerpo extraño y las llamadas células gigantes de Touton. Las lesiones más evolucionadas pueden mostrar fibrosis. La mayoría de los XGJ tienen tinciones positivas para CD68/Ki-M1P y factor XIIIa y negativas para CD1a y S100.

Dermatoscopia: (a) XGJ (b) carcinoma basocelular (c) hiperplasia sebácea Dermatology 2001;220:66

En pacientes adultos un XGJ puede confundirse con un carcinoma basocelular, dermatofibroma, hiperplasia sebácea o incluso un melanoma amelanótico. La dermatoscopia nos puede dar la clave, con ese color amarillento y las telangiectasias arboriformes, aunque en un adulto siempre realizaremos confirmación histológica.

Salvo complicaciones extracutáneas, las lesiones de XGJ tienden a aplanarse con el tiempo en el término de 3 a 6 años, y en ausencia de enfermedades asociadas, el pronóstico es excelente.

A Mari Ángeles se lo quitamos en la misma biopsia y no ha vuelto a presentar problemas ni otras complicaciones.

Hacía días que no ponía ningún timelapse, así que os dejo con éste.

EXISTENCE A TIMELAPSE PROJECT from Michael Shainblum on Vimeo.

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