sábado, 25 de enero de 2014

La niña tiene un lunar muy negro

En la consulta de dermatología comprobamos a diario la gran variabilidad del concepto de “negritud”. Es habitual que cuando un paciente dice “tengo una mancha negra” en realidad se trate de un tono más bien marrón (casi siempre clarito). Siempre me ha resultado extraño, porque el negro es negro. No debería ser tan complicado. Por eso cuando en el informe del pediatra de Ariadna ponía “niña de 4 años con un lunar negro” mi sentido arácnido no se activó de entrada. Pero cuando los padres de Ariadna, visiblemente preocupados, le quitaron la chaqueta y pude ver la lesión, pensé: “Pues sí que es negro el lunar”. Bueno, de hecho, un marrón muy oscuro, casi negro.



Ariadna es una niña sin ningún problema de salud, ni antecedentes familiares de cáncer cutáneo. Ahora tiene 4 años, y tanto ella como sus padres tienen la piel clara. La cuestión es que hace un año aproximadamente sus padres nos cuentan que le salió un “lunar” muy pequeño en la cara lateral izquierda del cuello, que nunca le ha molestado, pero que desde entonces le está creciendo rápidamente.

Se trata de una pápula de color marrón muy oscura, monocroma, de unos 4x5 mm de diámetro, aparentemente simétrica y sin otras alteraciones. Evidentemente, lo primero que hicimos fue examinarla con el dermatoscopio, pero hoy os tendréis que conformar con la foto clínica, que es de lo que dispone un pediatra en un centro de salud (a ojo desnudo o naked-eye, como decimos).

Imaginad, pues, que sois el/la pediatra de Ariadna. ¿Qué hacemos? ¿La mandamos al dermatólogo o no es necesario y la podemos ir observando? ¿Podemos tranquilizar a los padres? Y si decidimos remitirla al dermatólogo, ¿Hay que correr o no es necesario encender las sirenas?

Pues esto es lo que hay por hoy. Ya tocaba casito pediátrico en 2014. El miércoles intentaremos resolverlo (o haciendo clic aquí). Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de auroras boreales. Aquí tenéis uno precioso.


sixth element from Level 4 on Vimeo.

17 comentarios:

  1. A principios del 2012 nos hablaste del halo nevus (aquello del susto o Sutton?), y ya exponías muy bien esta entidad, pero nos explicabas que el halo hipocromico podía ser una característica asociada a otras entidades como el melanoma, el Spitz,….Tratándose de una joven paciente con una piel tan blanca, como el caso de hoy, parece mas difícil de diferenciar pero cierto halo ahí esta. Hoy tendremos que pensar algo mas, pero me ha lamado la atención el numero de entradas posteriores a lo largo de meses, la mayoría consultas particulares, y aunque muchas veces ya les remites a aquello de “no se aceptaran consultas de este tipo”, resulta mas que encomiable tu dedicación y paciencia !.

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  2. Mi hija de tres años tiene un compañero, Imanduri. Le digo "es negro", me contesta "es marron". Tiene halo eritematoso, ninguna buena pinta. Yo lo quitaria. Y mira que es raro

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  3. 1.)Realmente sorprende la coloración tan negruzca de la lesión que de entrada con la corta edad de la paciente nos preocuparía sobremanera a la mayoría. Por un lado tenemos lo del halo hipocromico periférico, poco claro por el fenotipo cutáneo tan claro, pero ya se ha comentado su falta de especificidad del mismo para que nos plantee un halo nevus de Sutton en primera instancia, ya expuesto anteriormente en dermapixel . Por otro lado si atendemos a estas prolongaciones periféricas digitiformes que se aprecian sobre todo en su parte superior, que no se si esta descrito pero a mi me recuerda el muñeco publicitario del 7up creado por Joanna Ferrone y Sue Rose en los 80, me refiero a Fito Dido, y en concreto a su aspecto capilar (que mas dermatologico !), otra semblanza seria un patrón estelar, o radial circunferencial, o en llamarada, y también me viene a la mente Stendhal, no por aquello del síndrome de, paradigma de la emotividad, que recientemente tan bien ha sabido utilizar una prestigiosa marca automovilística, sino por su novela mas conocida Rojo y negro, que aunaría los dos conceptos que hoy barajamos, el black y el red, bueno mas correcto el Reed que es el que da nombre a la lesión que hoy nos ocupa, el nevo fusocelular pigmentado o nevus de Reed, que juntamente al nevus de células fusiformes y/o epitelioides o de Spitz ( muchos consideran al primero una variante de este), pueden simular clínica e histológicamente un melanoma, de ahí nada que reprochar al pediatra (faltaría!).
    La dermatoscopia se ha mostrado como una gran ayuda para diferenciar estas lesiones, del melanoma, y faltara ver la imagen de este caso, para atender a otros patrones, solo que de entrada el patron radial periferico me gustaria que fuera mas homogeneno y total, para decantarme por el Reed.

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  4. 2.)Ya hemos apuntado que el nevus de Reed y el de Spitz comparten muchas características, por tanto tendremos que citarlos a los dos, pues habitualmente asi viene descito en la literatura.
    El término 'Spitz nevus' deriva de Sophie Spitz, quien en 1948 describió por primera vez las lesiones melanocíticas pediátricas que histológicamente parecían melanomas y, sin embargo carecían de su comportamiento agresivo. En la actualidad, la histología clínica de las lesiones de tipo Spitz se ha convertido en tremendamente compleja. Reconocemos, desde ambos puntos clínicos e histopatológicos de vista, un espectro de lesiones spitzoides. En un extremo encontramos la forma común nevus de Spitz / Reed, proliferaciones melanocíticas que ocurren con frecuencia en los niños y histopatológicamente clasificados como benignos. En el otro extremo, reconocemos 'melanomas spitzoide,' un tipo morfológico de los melanomas, que se identifican fácilmente como maligno en el examen histopatológico. En medio de estos dos extremos, se coloca una serie de lesiones que presentan diferentes características spitzoides de atipia clínica e histopatológica y potencial maligno desconocido. Estas formas intermedias de lesiones spitzoide ha hecho referencia a una variedad de términos como nevo Spitz con atipia, nevo Spitz atípico, tumores atípicos Spitz (AST) y los tumores melanocíticos de potencial maligno incierto. En la actualidad, algunos autores han sugerido el término de AST como el más ampliamente aceptado, sin embargo, no existen criterios histológicos adecuados para clasificar claramente estas lesiones como benignas o malignas, e incluso los dermatólogos expertos no pueden predecir con fiabilidad el resultado de este grupo de lesiones Spitz atípicas basadas en criterios morfológicos. Estas incertidumbres son la principal razón por la cual las directrices de gestión basada en la evidencia para los tumores de Spitz no se han establecido hasta ahora.
    El nevus de Spitz, en su definición clásica, se considera como una lesión papular o nodular rosada o de color carne que se caracteriza por un rápido crecimiento, que normalmente se encuentra en las extremidades inferiores o la cara, que aparece en los niños o la edad adulta temprana. El nevo de REED descrito originalmente en 1975 como nevus de células fusiformes pigmentadadas suele presentarse como una macula o papula menor de un cm., de coloración marron oscura a negra, de borde neto, ubicada en extremidades (muslo), en ocasiones en el tronco, cabeza y cuello y afectando niños y adultos, con predominio en el sexo femenino, menos frecuentemente en ancianos. A veces con un crecimiento rápido y preocupante por lo que obliga a sospechar un melanoma.
    El nevo de Reed es un tumor benigno de melanocitos que presenta pigmentación obscura y proliferación de melanocitos fusados. Existe una rara variedad hipopigmentada.
    A nivel dermatoscopico el patrón tipo “starburst”-estallido estelar-es el mas frecuente, 53%. Tanto el Spitz como el nevus de Reed puede presentarse a examen dermatoscópico con seis principales patrones diferentes:. Globular, vascular, reticular, starburst, atípicos y homogéneos. Nevos Reed parecen muy diferentes dermatoscopicamente. Su patrón inicial es globular o en estallido de estrellas, este último caracterizado por líneas pigmentadas periféricos dispuestos regularmente como una estrella en explosión.

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  5. Y 3.)Durante el seguimiento, el patrón de estallido estelar desaparece y un patrón homogéneo o reticular se ve con rayas y seudópodos cada vez menos evidentes. Los cambios observados en los patrones dermatoscópicas parecen representar las diferentes fases de la evolución natural de este tipo de nevus: el patrón globular y Starburst son típicos de la fase de crecimiento y aparece el patrón homogéneo o reticular cuando la lesión se estabiliza. En un estudio reciente realizado por Argenziano et al ., los autores siguieron una serie de 64 lesiones en pacientes pediátricos (edad media: 10,4 años) por un período de seguimiento medio de 25 meses. En este estudio, 79,7% (n = 51) de las lesiones mostraron un patrón de involución y 20,3% (n = 13) mostraron un crecimiento (n = 4) o patrón estable (n = 9). La gran mayoría de las lesiones que crecen fueron pigmentadas o parcialmente pigmentadas (92,3%), mientras que el 47,1% de las lesiones en la involución fueron amelanóticas (p = 0,005). Argenziano G, Agozzino M, Bonifazi E et al . La evolución natural de los nevus de Spitz. Dermatología (Basilea) 222 (3), 256-260 (2011). Para algunos esta involucion natural del Reed explica su menor incidencia en adultos.
    En el estudio histopatológico se reconoce como un tumor simétrico de bordes laterales nítidos, compuesto por proliferación de melanocitos fusados, normotípicos, pigmentados, dispuestos en nidos en la unión dermoepidérmica, en ocasiones algunos melanocitos pueden situarse por encima o por debajo (dermis papilar) de este límite. Mitosis escasas. Epidermis hiperplástica e hiperpigmentada, a veces cuerpos de “Kamino”. Dermis papilar con infiltrado inflamatorio, con melanófagos. No hay ninguna técnica de inmunohistoquímica específica para estos nevus, y las pruebas moleculares (investigación sobre las mutaciones que son más frecuentes en el melanoma) siguen siendo objeto de estudios y pueden ser útiles en el futuro, especialmente para los casos "frontera", y pueden incluso guiar la decisión sobre si hay o no hay indicación de investigación de nodo linfático centinela, linfadenectomía y la quimioterapia.
    A priori en su forma típica el Reed tiene excelente pronóstico, sin potencial para metástasis a distancia. La excisión incompleta puede generar recurrencia. A pesar de que existe una falta de consenso en cuanto a la gestión de los tumores de Spitz, algunos autores recomiendan la extirpación quirúrgica de todo tipo de lesiones spitzoide a cualquier edad. Sin embargo, debido a que la edad más temprana se asocia con una probabilidad de predicción inferior para melanoma, un tratamiento conservador puede ser reservado en este grupo de edad para el tipo clásico de los nevus de Spitz / Reed. Un monitoreo dermatoscópico regular cada 4 meses hasta la estabilización o la involución de las lesiones ha sido recientemente propuesto como un método para controlar la forma común de nevus de Spitz / Reed antes de la pubertad. Después de la pubertad y en la edad adulta, se recomienda la extirpación de las lesiones spitzoide, independientemente de las características clínicas y / o dermatoscópicas atípicas detectables.
    En nuestra joven paciente la dermatoscopia seguro jugara un importante papel en valorar si podemos diferir o no la exeresis para estudio anatomo patológico.Saludos.

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  6. LO QUE ME PARECE MAS LLAMATIVO EN LA HISTORIA, INDEPENDIENTEMENTE DEL COLOR, ES EL INICIO RECIENTE DE LA LESION Y SU CRECIMIENTO PROGRESIVO. POR LO QUE HACIENDO CASO OMISO DEL HALO HABRIA QUE REMITIRLO A DERMATOLOGIA PARA Q QUE LO OBSERVE CON EL OJO DESNUDO Y VESTIDO POR EL DERMATOSCOPIO

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  7. Me temo que nos encontramos frente al problema de piel con el nombre más caótico, y desafortunado de los diagnósticos clásicos dentro de la patología dermatológica, y creo que me vas a dar la razón cuando se desvele el "misterio", ya que al ser del "gremio" no voy a adelantar mi Dx.

    Saludos y un abrazo.

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  8. Ay, pillina, te reservas la dermatoscopia. Personalmente opino que el halo es muy relativo en esta paciente, más que nada porque tiene la piel clarita y además el eritema de la piel del niño pequeño (este que cuando se ponen a hacer ejercicio se ponen coloraditos a "parchetones"), y me decantaría por un nevus de Spitz, porque en la periferia se pueden ver como pequeños mamelones de características simétricas. Si fuese así, simplemente habría que vigilar la lesión y no alarmar a los padres más de lo que están.
    A ver qué tal el caso.

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    1. Yo no advertí ningún "halo" en vivo y en directo, quizá es un efecto visual debido a que es una lesión muy oscura en una piel muy clara. Me reservo la dermatoscopia simplemente (además de para no ponerlo tan fácil), pq se supone que en primaria no andan con dermatoscopio en mano (al menos la mayoría)...
      En fin, veremos el miércoles
      Un abrazo

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    2. Pues ya tenemos el aparato ese. Muy chulo y bonita "lus". Formación? Nothing, nada, no tinc !. Es "only" para mandar "fotos" de lesiones sospechosas. Pero prometemos aplicarnos. Nos quedan muchas horas con el Argenziano ( y no musicales precisamente), el Malvehy, la Iris Z., el P.Zaballos, el Menzies, la S.Puig,.......Algo aprenderemos si perseveramos con la debida prudencia. Saludos y ya puede ir cayendo alguna que otra dermatoscopia a titulo ilustrativo, aquí po supuesto es mas ameno !!!.. Gracias. Uno de Primaria.

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  9. Pues yo creo que es nevus de reed. No soy dermatólogo, ni si quiera médico. Estudio biología. Pero te leo desde hace mucho tiempo. El caso es que a mi me quitaron uno IGUAL, y me dijo la dermatóloga que era un nevus de reed xD

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    1. Me has dejado impresionada O_O
      ;-)
      Un abrazo!

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  10. Sin la ayuda del dermatoscopio, ya que nos tendremos que contentar con la imagen. Al tratarse de una pápula de color marrón muy oscura, monocroma, de unos 4x5 mm de diámetro, aparentemente simétrica y sin otras alteraciones, podemos intuir que estamos frente a una lesión melanocitica (Es bien conocido que muchas lesiones melanocíticas y no melanocíticas pueden simular un melanoma), de características benignas probablemente un Nevus de Reed el cual es una variante intensamente pigmentada del Nevus de Spitz. Corresponde a una proliferación melanocitica benigna y clínicamente se observa como una mácula o pápula de coloración marrón oscura a negra y puede mostrar un crecimiento relativamente rápido e inquietante. Generalmente aparece en menores de 20 años y su frecuencia aumenta conforme es menor la edad del paciente. Clínicamente se trata de una pápula bien circunscrita, de menos de 6 mm de diámetro, localizada en cara, cuello y predominantemente miembros inferiores. Crece muy rápidamente en los 6 primeros meses y luego se estabiliza. Dado que existe una variedad de melanoma "spitzoide", éste constituye su principal diagnóstico diferencial.
    La dermatoscopía es muy útil en este tipo de lesiones, ya que presentan patrones con cierta especificidad: 1. Patrón en estallido de estrella, 2. Patrón Globular Simétrico, 3. Patrón Reticulado, 4. Patrón Reticulado Negativo, 5. Patrón Homogéneo, 6. Patrón Atípico. Se cree que estos diferentes patrones morfológicos corresponderían a la maduración biológica que sufren estas lesiones, y no a diferentes tipos de Nevus fusocelulares. Piccolo et al.
    La conducta recomendada es extirpar toda lesión sugerente de Nevus de Spitz en pacientes mayores de 12 años. En pacientes menores de 12 años, se sugiere la extirpación sólo si la lesión es mayor 1 cm., está ulcerada o presenta cambios rápidos en el tiempo (meses). Spatz A, Calonje E, Handfield-Jones S, Barnhill RL. Spitz tumors in children.

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  11. Nevus de Reed. La historia de nevus de reciente aparición con crecimiento rápido en un niño indica dicho diagnótico. No obstante la dermatoscopia ayudaría a confirmar el diagnostico clínico con el típico patrón "en estallido de estrellas" muy regular. Esta indicado su extirpación para confirmar diagnóstico.

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  12. Ya lo ha dicho mucha gente, así que no tiene mérito, pero yo también apuesto por el Nevus de REED

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  13. ¿Es muy tarde para decir Nevus de REED?

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