sábado, 25 de febrero de 2017

Un dermatólogo en Kenia

Elizabeth es una mujer de 45 años que acude al dispensario de Amakuriat por placas asintomáticas descamativas en el cuello, la frente y el dorso de antebrazos de años de evolución. Ella vive en Amakuriat, West Pokot, Kenia. Es una zona semidesértica en el noroeste de Kenia, cerca de Uganda. Allí la gente se alimenta básicamente de maíz (ugali) ya que el agua escasea y no se dan otros cultivos. En esa zona hay mucha brucelosis (se bebe leche de cabra) y malaria. Sin embargo, como está muy aislado y distante de grandes ciudades no hay apenas SIDA.

Imagen del cuello de Elisabeth. Foto: Jesús Tercedor

Foto: Jesús Tercedor

¿Que os parecen las lesiones de Elizabeth? ¿Le haríamos alguna prueba? ¿Cómo las trataríamos?

El caso de esta semana no es mío, sino que viene de la mano de nuestro buen amigo y compañero Jesús Tercedor, de Granada, quien hace poquito regresó de Amakuriat, de donde trajo historias alucinantes y una experiencia seguro que inolvidable. El miércoles estará aquí para explicarnos el desenlace y un poco más acerca de esas gentes olvidadas.

Into Kenia - Turkana from Pepe Gari on Vimeo.

miércoles, 22 de febrero de 2017

Melanosis pustulosa transitoria neonatal y 6 años de blog

Las erupciones en el neonato constituyen siempre un signo de alarma, puesto que no siempre es sencillo distinguir lo grave de lo banal o fisiológico, por muy acostumbrado que esté uno a ver recién nacidos.
Lo que tenía Michael se denomina melanosis pustulosa transitoria neonatal (MPTN), y constituye una alteración benigna y autolimitada de etiología desconocida que se caracteriza típicamente por la presencia de lesiones vesículo-pustulosas superficiales que se rompen con facilidad convirtiéndose en máculas hiperpigmentadas. Considerado un trastorno en general poco frecuente (afecta a menos del 1% de los recién nacido), es especialmente prevalente en bebés de piel negra (en este grupo la incidencia es de un 4,4%), hecho que vale la pena tener en cuenta. No se ha asociado a infecciones maternas ni a la exposición a sustancias tóxicas.

Michael, un mes más tarde. Las lesiones se han ido (y el pelo, también)

Como hemos adelantado, clínicamente se caracteriza por la aparición de vesículas y pústulas sobre una piel sana (no eritematosa), localizadas preferentemente en la frente, mejillas, cuello, espalda y nalgas, siendo excepcional que se afecten palmas y plantas. Las lesiones iniciales suelen resolverse en pocos días de manera espontánea (menos de 2 semanas), y tras la ruptura de las pústulas persisten máculas hiperpigmentadas con un collarete descamativo que pueden persistir durante varias semanas (y en ocasiones, como en el caso de Michael, las lesiones hiperpigmentadas ya se encuentran presentes en el momento del nacimiento). Nunca se asocia a afectación del estado general.

Seguramente lo más importante a tener en cuenta es el diagnóstico diferencial, ya que la MPTN puede simular otras erupciones neonatales, como el eritema tóxico del recién nacido, el acné neonatal, la miliaria pustulosa, la acropustulosis infantil, la pustulosis cefálica neonatal transitoria, o la foliculitis pustulosa eosinofílica. Pero lo que más nos va a quitar el sueño es descartar una infección sistémica con consecuencias peligrosas (candidiasis congénita, herpes simple neonatal o varicela neonatal) si no instauramos rápidamente el tratamiento adecuado.

Para realizar un correcto diagnóstico, además de la sospecha clínica, nos puede ayudar realizar una citología mediante un frotis (en presencia de lesiones pustulosas), donde observaremos abundantes neutrófilos, en ocasiones con escasos eosinófilos y celularidad normal. Si practicamos un cultivo de alguna de las lesiones, será negativo. La biopsia no es casi nunca necesaria, pero si la llegáramos a realizar veríamos pústulas intra o subcórneas con neutrófilos y algún eosinófilo. Las máculas pigmentadas muestran un incremento de la pigmentación basal y suprabasal, sin incontinencia pigmentaria.

Lo más importante es que se trata de un cuadro sin trascendencia clínica, así que nuestro trabajo (aparte de excluir otros procesos) será el de tranquilizar a los padres y no recomendar tratamiento alguno (las lesiones se resuelven espontáneamente). Eso fue lo que hicimos con Michael: Nada. Bueno, volvimos a verlo en la consulta al cabo de un mes, y pudimos comprobar como las lesiones se habían resuelto. Caso cerrado.

Parece que fue ayer, pero ya han pasado 6 años. Dermapixel se hace mayor gracias a todos vosotros, así que vamos a por otro año más. Espero que podáis soportarlo.

Happy Birthday... from SIDE FILMS on Vimeo.

sábado, 18 de febrero de 2017

Un recién nacido con granos

Michael acaba de aterrizar en este mundo. Tiene sólo 3 días de vida, sus padres son de Nigeria y nació en un parto normal en el hospital, sin incidencias, a las 40 semanas de gestación tras un embarazo también normal.
Vamos, que todo era muy normal, menos la piel, que desde el nacimiento presentaba unas extrañas lesiones en tronco y extremidades superiores, en forma de pequeñas máculas hiperpigmentadas en la espalda y brazos, junto a alguna pequeña pápula eritematosa en la espalda e incluso alguna micropústula aislada. También podíamos observar una descamación fina superficial generalizada, sin otras lesiones que nos llamaran la atención.



Michael no había tenido fiebre en ningún momento, y cuando entramos en la habitación su madre le estaba dando el pecho sin problemas. Estaban a punto de darle el alta, pero alguien comentó que mejor llamar al dermatólogo por esas manchas antes de mandarlos para casa.
Y eso es todo (al menos de momento). ¿Qué pensáis? ¿Prolongamos el ingreso o dejamos que se marchen? ¿Pensáis que necesitamos alguna prueba complementaria? El miércoles sabremos el desenlace, así que paciencia.

Nota: Hace algunos días y a través de un comentario en este blog, me llegó la triste noticia del fallecimiento del Dr. Jaume Querol, gran pediatra y demasiado joven para dejarnos tan pronto. Los seguidores más fieles de Dermapixel sabréis perfectamente de quién hablo. Jaume era un estupendo profesional y un gran estudioso, y el principal “spoiler” de mis entradas. No pasaba ni una hora de la publicación del caso y él ya había escrito un comentario con una extensa explicación (casi siempre acertada) sobre la patología en cuestión, que me hacía plantear seriamente si de verdad valía la pena que yo escribiera algo el miércoles. Hace algunos meses tuve el placer de conocerle en un congreso de atención primaria (vino a verme dar la conferencia inaugural y se acercó luego a saludarme), me hizo muchísima ilusión. En fin, hoy tocaba caso pediátrico y se lo dedico a él. Va por ti, Jaume. DEP.



miércoles, 15 de febrero de 2017

Eritema anular centrífugo: Viejas enfermedades, nuevos conceptos

Rafael tenía un eritema anular centrífugo (EAC). Uno tan típico que pensamos que no podía ser (pero era). Clásicamente el EAC se ha considerado como una dermatosis inflamatoria de etiología desconocida, que pertenece al grupo de los eritemas figurados y que puede asociarse con multitud de patologías.

Clínicamente los pacientes con EAC presentan lesiones máculo-papulares, a veces urticariales, que crecen centrífugamente formando placas policíclicas o arciformes, con aclaramiento central, adoptando esa forma anular tan característica, con descamación en el reborde eritematoso en las variantes más superficiales, observándose muy raramente vesiculación. Las localizaciones más típicas son muslos, nalgas y parte proximal de los brazos, aunque se puede afectar cualquier territorio. Las lesiones pueden ser solitarias o, más frecuentemente, múltiples. Las lesiones pueden persistir días o varias semanas, en ocasiones extendiéndose a lo largo de meses. Puede cursar con exacerbaciones y remisiones de manera más o menos cíclica, durante años, y raramente se observan discromías residuales.
Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad (aunque existen formas infantiles), de ambos sexos.


Pocas cosas hay que no se hayan asociado al EAC, aunque debemos tener en cuenta que en realidad las causas infecciosas y los fármacos no son lo más frecuente. Merece la pena tener en cuenta los casos asociados a neoplasias subyacentes (la variante eosinofílica se ha descrito en asociación a la leucemia linfocítica crónica). También existen formas familiares (de herencia autosómica dominante), infecciones fúngicas (en otras localizaciones), otras infecciones (moluscos, virus de Epstein-Barr, herpes simple, herpes zoster, fiebre Q, infección urinaria, tuberculosis, borreliosis, etc.), fármacos (aldactona, amitriptilina, ampicilina, cimetidina, sales de oro, tiazidas, hidroxicloroquina, penicilina, piroxicam, finasteride, vitamina K, etc.), endocrinopatías (hipertiroidismo, tiroiditis de Hashimoto, embarazo, etc.), enfermedades hematológicas (linfomas, leucemias, trombocitemias, mieloma, policitemia vera, crioglobulinemia, paraproteinemia, etc.), neoplasias (carcinoma de pulmón, próstata, ovario, hígado, recto, etc.), sarcoidosis, policondritis recidivante, etc. Incluso existen casos descritos por comer queso azul (tranquilos, que las lesiones siguen siendo rojas).
Mención especial merecen las formas que se asocian a anticuerpos antinucleares anti-Ro y anti-La, en pacientes con síndrome de Sjögren y/o lupus eritematoso.
Por todo ello, hoy en día se considera al EAC más que como una única enfermedad, como un patrón reactivo por causas diversas, con una clínica y una histología similar.

De modo que ante lesiones compatibles, nos vemos en cierta manera obligados a investigar las posibles causas con las exploraciones pertinentes en función de la anamnesis y la exploración clínica.
Y claro, el diagnóstico diferencial obliga además a descartar otras enfermedades dermatológicas, como las infecciones por dermatofitos (tiña pedis), granuloma anular, lepra, leishmaniasis, micosis fungoides, pseudolinfomas, pitiriasis rosada de Gibert, enfermedades ampollosas autoinmunes, sarcoidosis, enfermedad de Still, eritema necrolítico migratorio, psoriasis anular, dermatosis neutrofílicas, edema agudo hemorrágico del lactante, y un largo etcétera.

Por todo ello, nos vemos abocados inexorablemente a la realización de una biopsia, que en los casos más típicos muestra un infiltrado linfocitario perivascular “en manguito” en dermis media y profunda (en las formas profundas), mientras que en las formas superficiales el infiltrado se acompaña de células endoteliales con extravasación focal de hematíes en dermis papilar. En la epidermis se aprecia espongiosis y paraqueratosis focales, pudiendo observarse microabscesos de células de Langerhans.

Ya os podéis imaginar que, si no estamos hablando de una única enfermedad, el tratamiento puede llegar a ser igual de variopinto. Evidentemente, si detectamos una posible causa (algo que cuadre temporalmente), lo primero es centrarnos en eso (suspender el fármaco sospechoso, tratar la endocrinopatía, etc.). En los casos idiopáticos o centrándonos en el tratamiento de las lesiones cutáneas, se han ensayado múltiples tratamientos, con mayor o menor éxito, incluyendo los antihistamínicos orales, corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus tópico,… Sin embargo, la mayor parte de tratamientos empíricos suelen tener unas bajas tasas de respuesta. Algunos autores han empleado con éxito los antipalúdicos en las formas eosinofílicas.

Rafael va presentando lesiones de manera estacional (pese a los corticoides tópicos y antihistamínicos), sobre todo en los meses de verano, sin que hayamos sido capaces de determinar la causa (si es que la hay), y descartando otras entidades mediante la biopsia cutánea y una analítica con perfil inmunológico.

Hoy os voy a enseñar una de las maravillas de Mallorca, Sa Calobra y el Torrent de Pareis, a golpe de dron, con el permiso del autor de las imágenes, Max Winter.

Sa Calobra - Torrent de Pareis from maxw1nter on Vimeo.

sábado, 11 de febrero de 2017

Mandalas en la piel

Igual se me ha ido la pinza, pero esto fue lo primero que se me vino a la cabeza cuando Rafael, nuestro paciente, se quitó la ropa. Debí poner cara de flipada, porque el pobre se quedó más preocupado aún. Pero las lesiones que tenía eran tan perfectas, que no podías dejar de mirarlas. Habían empezado casi tres meses antes sin que lo relacionara con ningún desencadenante (y mira que le había dado vueltas). Le aparecieron casi de repente, picaban (pero no mucho), en el tronco y en los muslos, y persistían en el mismo sitio. Palmas, plantas, uñas, cara y mucosas se encontraban respetadas, y Rafael, de 40 años, era un hombre sano (al menos hasta ese momento), sin alergias conocidas, que vivía con su mujer y una hija pequeña. Trabajaba como recepcionista en un hotel y no tomaba ningún medicamento ni suplemento dietético, aparte de un tratamiento antifúngico (en crema y por vía oral) que le había recetado su médico de familia hacía ya casi 3 semanas, sin notar mejoría alguna.

Foto: Ignacio Torné

El aspecto de las lesiones se aprecia perfectamente en la foto. Se trataba de unas placas arciformes eritematosas, con un borde activo, que progresaban centrífugamente y descamaban superficialmente, sin ampollas ni vesículas ni lesiones de otras características. Rafael se encontraba bien y en ningún momento había presentado afectación del estado general, fiebre ni ninguna otra sintomatología asociada. Nadie más en su familia tenía lesiones remotamente parecidas y no teníamos perros, gatos u otros animales a los que echarles la culpa.

Esta semana la cosa da para un diagnóstico diferencial más o menos amplio, así que aquí estaremos el miércoles para desentrañar el misterio. Los eritemas figurados dan siempre mucho juego. Mientras os dejo con unos mandalas tibetanos de los de verdad.

mandala from First Person Pictures on Vimeo.

miércoles, 8 de febrero de 2017

Nódulo de la hermana María José: Es tan malo como parece

En realidad cualquier neoplasia maligna tiene capacidad de metastatizar en la piel, aunque en determinados tumores este fenómeno se observa con mayor frecuencia (cáncer de mama en mujeres, de pulmón en hombres y adenocarcinomas digestivos en ambos sexos). Pero aún así las metástasis cutáneas (denominadas también como letálides) son infrecuentes y se observan en sólo un 1-9% de los pacientes con neoplasias malignas. La localización umbilical es bastante infrecuente, aunque con las suficientes particularidades como para que valga la pena dedicarle unas líneas.

La Hermana Marie Joseph
Pero quizá lo más bonito de esta historia de final casi siempre triste, es el origen del epónimo, ya que es el único (hasta donde yo sé) que lleva el nombre de una enfermera. Así, cuando hablamos de la hermana María José en realidad nos estamos refiriendo a Julia Dempsey (1856-1939), estadounidense, hija de inmigrantes irlandeses, ordenada como hermana Marie Joseph en la orden de Saint Francis a la edad de 22 años. Sus aptitudes para la gestión le valieron el cargo de directora de la Congregation’s missionary School de Ashland (Kentucky) a los 24 años, y posteriormente fue trasladada al recién inaugurado Hospital Saint Mary en Rochester, construido después de un terrible tornado que arrasó la ciudad en 1883. Las hermanas de Saint Francis convencieron al cirujano de la zona William Worral Mayo a que fundara el hospital (con la pasta de las monjas) siendo los primeros directores sus dos hijos. El hospital se inauguró en 1889 con 5 enfermeras y 13 pacientes. La hermana María José era una de esas enfermeras, pero no tenía ni idea de enfermería. Le enseño Edith Graham, quien más tarde se convertiría en la esposa de Charles Mayo, y en 6 semanas la hermana María José fue nombrada enfermera jefe. En un año llegó a ser la primera ayudante quirúrgica de William Mayo, y tres años más tarde alcanzó el grado de superintendente del hospital y responsable de las sucesivas ampliaciones del mismo.

Los hermanos Mayo incorporaron las novedades en anestesia y asepsia, perfeccionando la cirugía abdominal. Dicen que las pequeñas manos de la hermana María José llegaban donde las manazas del cirujano (por grandes) no lo hacían, y que era normal que se encargara de realizar la primera incisión y el cierre final de la herida quirúrgica.
Pero nosotros la conocemos por ser la primera persona a la que le llamó la atención la presencia de un nódulo paraumbilical que a menudo era la única señal de la existencia de un cáncer abdominal. Este hallazgo fue posteriormente recogido por William Mayo en un artículo con la descripción de “pants button umbilicus”. Fue Hamilton Bailey en su manual titulado “Physical Signs in Clinical Surgery” (1949) quien utilizó por primera vez el epónimo. Como Florence Nightingale, la hermana María José luchó para que las enfermeras recibieran una formación reglada y en noviembre de 1906 abrió la Escuela de enfermeras del Hospital Saint Mary, manteniendo la estructura docente hasta 1970. Murió de neumonía a la edad de 82 años, y recientemente el edicifio original del Hospital Saint Mary (Clínica Mayo) ha sido bautizado como Joseph Hospital en su honor.

Creo que valía la pena detenernos en explicar un poquito de historia, pero vamos al lío. Como ya hemos adelantado, el nódulo de María José no es más que una lesión metastásica umbilical. Puede ser una primera manifestación de la enfermedad primaria (como en el caso de nuestra paciente) o un signo de progresión de una neoplasia ya conocida, típicamente de localización intra-abdominal.

Infiltración difusa de la dermis por neoplasia de apariencia ductal con desmoplasia asociada.

Detalle de la atipia y ductos. Fotos histológicas: Fernando Terrasa.

La incidencia del nódulo de la hermana María José es muy bajita, del orden del 1-3% de todos los cánceres abdominales y pélvicos. El diagnóstico diferencial puede incluir otros procesos tumorales, con la enfermedad de Paget o lesiones vasculares (benignas o malignas), y también procesos no neoplásicos, como una hernia umbilical, endometriosis, cicatriz hipertrófica, granuloma piógeno, sinus pilonidal, etc. De todos los casos reportados, un 35-65% tienen su origen en neoplasias gastrointestinales, un 12-35% del tracto génito-urinario, un 3-6% de pulmón o mama, y hasta en un 15-30% no se puede llegar a determinar su origen.

Clínicamente el aspecto es variable: pápulas o nódulos de consistencia y coloración desde violácea, eritematosa, marrón o color carne, que pueden ser supurativos, a veces fisurados o ulcerados, con o sin secreción mucosa o sanguinolenta y ocasionalmente pruriginosos.
Respecto a su mecanismo de formación está discutido, y algunos autores proponen que aparece por contigüidad a partir de una infiltración peritoneal (lo más habitual), o bien a por vía arterial, venosa, linfática o siguiendo estructuras embrionarias en algunos casos.

Sea como sea, y después de confirmarlo mediante biopsia o citología, el pronóstico de estos pacientes es poco halagüeño, ya que en casi todos los casos indica la presencia de una enfermedad inabordable quirúrgicamente, y aunque eso depende de cuál sea la neoplasia primaria y del órgano afecto, en la mayor parte de las ocasiones los pacientes se tratarán desde una perspectiva de cuidados paliativos.

En nuestra paciente se confirmó mediante biopsia una metástasis cutánea de un adenocarcinoma de origen biliar inoperable y se adoptaron medidas paliativas, falleciendo al cabo de pocas semanas.

Barcelona es una ciudad llena de color, pero hoy la vamos a descubrir en blanco y negro, en este fantástico timelapse.

Barcelona in Black - Timelapse Film from Manel Cebrian on Vimeo.

sábado, 4 de febrero de 2017

Un grano en el ombligo

Hoy nos toca hacer interconsultas a los pacientes ingresados, así que nos ponemos calzado cómodo y después de pasar la consulta ambulatoria, nos vamos a pasear por las plantas de hospitalización.

Se llamaba María José, tenía 86 años y a ella lo que le dolía era la barriga. Cuando le dijimos que veníamos de dermatología para verla, se extrañó: “Pero si a mí me duele la barriga y no puedo ir de vientre! En la piel no me pasa nada”. Y ciertamente, estaba ingresada por dolor abdominal, vómitos y disnea progresiva hasta hacerse de reposo, así que esas lesiones que le habían salido en el ombligo eran una mera anécdota para nuestra paciente. Además, no le dolían. Le manchaban la ropa, eso sí, pero nada más. No estaba segura de cuándo aparecieron, quizá un mes antes, e iban creciendo de manera progresiva. Más recientemente, le apareció otra un poco más abajo. Pero a ella le dolía la barriga, nos remarcó.


Cuando le explicamos que nos habían llamado precisamente por eso, se resignó a que la exploráramos. Efectivamente, tenía varias lesiones ulceradas, de superficie friable, exudativas, en el ombligo y en la zona hipogástrica, alrededor la piel se veía eritematosa e infiltrada al tacto. No le dolía, y tampoco sangraban activamente. No evidenciamos otras lesiones similares y nada más nos llamó la atención. María José tenía la piel clara, era hipertensa en tratamiento con amlodipino y en su vida sólo la habían operado de apendicitis años ha. Pero últimamente no se encontraba bien, había perdido el apetito, estaba cansada y en los últimos meses se había adelgazado (normal, casi no comía), y además le costaba ir al baño, hasta que la cosa se agravó y terminó en el hospital.


Os podría poner aquí todas las exploraciones complementarias, pero entonces sería demasiado sencillo (y ya he dado demasiadas pistas). ¿Qué os parece? ¿Le hacemos una biopsia o la dejamos tranquila? ¿Es cuestión de curas tópicas o de bisturí? El miércoles lo sabremos, o si no, en este enlace.

¿Qué pasa si juntamos un volcán y un timelapse? Pues que nos sale esto...


Dawn of Fire from Tyler Hulett on Vimeo.

miércoles, 1 de febrero de 2017

Síndrome de Stevens-Johnson: Fuera alopurinol (y todo lo demás)

Primero vamos a aclarar una cosa: el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el eritema multiforme major no son lo mismo. Aunque a algunos nos lo explicaran así. Pero no. Los conceptos cambian en medicina, y a día de hoy se consideran entidades separadas. En cambio, cuando hablamos de necrolisis epidérmica tóxica (NET o síndrome de Lyell) la podemos meter en el mismo saco que el síndrome de Stevens-Johnson, ya que ambas entidades constituyen dos polos de un espectro de reacción medicamentosa epidermolítica que difieren únicamente en la extensión de las lesiones, siendo ambas entidades verdaderas urgencias dermatológicas que requieren la participación de equipos multidisciplinares, donde lo fundamental es la sospecha clínica inicial que permita un diagnóstico precoz.

Afortunadamente, tanto el SSJ como la NET son enfermedades raras, con una incidencia aproximada de 1,9 casos de NET/millón de habitantes/año reportados, aunque esta incidencia se incrementa x1000 en determinadas infecciones, como el VIH. Y aunque ambas son reacciones por fármacos por definición, existe algún caso aislado de SSJ y NET por Mycoplasma pneumoniae o herpes simple sin exposición a fármacos.


Los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos: fiebre, inyección conjuntival, odinofagia, malestar general… típicamente estos síntomas preceden unos pocos días las manifestaciones cutáneas, que se producen en el tronco, cara, palmas, plantas, y mucosas (oral, genital y ocular). Ojo con la afectación ocular (nunca mejor dicho) porque puede ser un preludio de complicaciones tardías a ese nivel. La morfología de las lesiones cutáneas precoces incluyen máculas eritematosas y livedoides con rápida progresión. En una segunda fase aparecen áreas más o menos grandes de despegamiento epidérmico (y cuando éste no se produce se puede reproducir frotando la piel en las zonas eritematosas en el llamado signo de Nikolsky, aunque éste no es específico de esta entidad). La extensión de la afectación cutánea es lo que va a determinar principalmente el pronóstico del paciente, debiendo considerarse la piel ya despegada (erosiones o ampollas) y la piel “despegable” (signo de Nikolsky). Bastuji-Garin y colaboradores propusieron en su día clasificar a los pacientes en 3 grupos en función de la extensión de las lesiones: SSJ cuando afecta a <10% de la superficie corporal, NET cuando se afecta >30% y una forma solapada en los casos intermedios. En todas las formas existe casi siempre afectación de mucosas.


En realidad cualquier fármaco es capaz de desencadenar la enfermedad (no hay ninguno libre de culpa), pero los implicados con mayor frecuencia son los anticomiciales (carbamacepina, fenitoína, fenobarbital, valproato), las sulfamidas, el alopurinol, los AINEs (sobre todo los del tipo oxicam), los antibióticos (beta-lactámicos, ciprofloxacino), nevirapina, etc. En un estudio sobre 379 pacientes y 1.505 controles, el alopurinol fue el fármaco causal más común, especialmente en pacientes con dosis mayores a los 200 mg. El riesgo mayor se centra en las 8 primeras semanas del inicio del tratamiento (según las publicaciones del grupo de García-Patos este intervalo se puede acotar en 1-3 semanas).

La patogénesis del SSJ/NET no se comprende del todo, pero se cree que es un fenómeno mediado inmunológicamente (entre otras cosas porque la reexposición al fármaco causal conduce inexorablemente a la rápida recurrencia del cuadro, a veces con consecuencias fatales), siendo los linfocitos CD8 y las moléculas citolíticas FasL y granulisina los principales implicados en la patogénesis de esta entidad.

Los factores genéticos asociados a la hipersensibilidad a medicamentos son otro factor a estudiar, y en algunas poblaciones se ha constatado una fuerte relación entre el HLA-B1502, SSJ y carbamazepina (con un OR de > 2.500 en pacientes chinos). Por otra parte, el HLA-B5801 se ha relacionado con SSJ y alopurinol.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con enfermedades ampollares autoinmunes, como la dermatosis lineal IgA, el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso, pero también con la pustulosis exantemática aguda generalizada, el eritema fijo pigmentario ampolloso diseminado y el síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos (aunque lo veamos muy claro es una enfermedad lo suficientemente grave como para que la biopsia sea mandatoria). El estudio histológico (se puede realizar de manera convencional, en formol, u obteniendo las secciones con el criostato, aportando esta técnica mayor rapidez), revela una amplia necrosis epidérmica de todas las capas, que confirma el diagnóstico. El estudio de inmunofluorescencia directa es, por definición, negativo (aunque tendremos el resultado a posteriori en muchos casos).

Epidermis separada de la dermis por necrolisis completa del epitelio

Algunos queratinocitos apoptóticos. Foto: F. Terrasa

Se ha escrito mucho acerca del tratamiento del SSJ/NET, pero lo más importante se puede resumir en dos puntos: 1) Retirar el fármaco implicado (lo que implica retirar todos los fármacos, al menos de entrada). En la serie de García-Patos, los fármacos implicados se retiraron una media de 3,6 días después del inicio de las lesiones. 2) Medidas de soporte, lo que implica, en muchos casos, el ingreso en una unidad de grandes quemados. La reposición de fluidos y electrolitos es esencial, y las lesiones cutáneas se deberán tratar de manera conservadora sin desbridar, con apósitos no adhesivos, evitando en todo momento la sulfadiazina en estos pacientes (aunque esto no está tan claro y en muchos centros la usan sin problemas) y consultando de manera precoz con el oftalmólogo para evitar desagradables secuelas.
El tratamiento farmacológico merece un post aparte, y vale la pena aclarar que aunque nos empecinamos en usar corticoides sistémicos en estos pacientes, su utilidad no ha sido demostrada a día de hoy. Las inmunoglobulinas endovenosas a altas dosis, plasmaféresis, ciclosporina A , anti-TNF-alfa, y ciclofosfamida, se han utilizado con éxito en algunos estudios.
El ingreso en una unidad especializada permite la aplicación de medidas de soporte vital enérgicas y cuidados mucocutáneos especializados, debiendo evitarse la administración sistemática de antibióticos sistémicos (sólo en caso de sobreinfección demostrada).


Tanto el SSJ como la NET son patologías muy serias que comprometen la vida del paciente. La mortalidad reportada en el SSJ es del 1-5% y en la NET, del 25-35%, siendo aún mayor en pacientes ancianos y en aquellos con mayor superficie denudada. Con el objetivo de estandarizar la evaluación del riesgo, se han propuesto diferentes sistemas, siendo el llamado SCORTEN el más empleado, evaluando los siguientes parámetros: edad, neoplasia asociada, taquicardia, urea sérica, glucosa sérica y bicarbonato sérico (para que os hagáis una idea, se recomienda ingreso en UCI con un SCORTEN >2). Más del 50% de los supervivientes de NET van a presentar secuelas a largo plazo, siendo las oculares las más importantes.

Andrés tenía un síndrome de Stevens-Johnson que diagnosticamos por sospecha clínica, una biopsia compatible y un despegamiento de menos del 10% de la superficie corporal. El SCORTEN fue de 1 y tras suspender el alopurinol (y el resto de fármacos) e iniciar corticoides orales (es complicado no hacerlo) se recuperó satisfactoriamente sin secuelas.

Mirad qué hace este artista del metal: Alan Williams.

Alan Williams Metal Artist | Creatures of the Deep from Ben Cox (Gnarled Apple) on Vimeo.