miércoles, 7 de diciembre de 2016

Penfigoide gestationis: mirad el ombligo

Ante una gestante con lesiones ampollosas, saltan las alarmas. Si además las lesiones tienen un patrón tan característico como en el caso de Tamara, el diagnóstico de penfigoide gestationis nos debería venir a la cabeza de golpe.

Embarazo y piel, una relación complicada: algunas dermatosis preexistentes pueden empeorar; otras mejoran; podemos tener enfermedades comunes, y luego están las dermatosis propias del embarazo. Y encima, no podemos dar casi ningún medicamento. El penfigoide gestationis (o penfigoide gestacional) es una de esas enfermedades que sólo se presentan en el embarazo, y aunque rara, no está de más conocerla. Por cierto, aunque antes se la conocía con el nombre de “herpes gestationis”, esta denominación debería ser enterrada y olvidada, puesto que induce a confusión, ya que no tiene nada que ver con el herpes.

Quedaos con la imagen de este ombligo

Así, el penfigoide gestacional es una enfermedad autoinmune rara, propia del embarazo, que comparte con otros tipos de penfigoide el hecho de que los autoanticuerpos implicados van contra los hemidesmosomas que mantienen la adhesión entre los queratinocitos basales y la membrana basal, provocando las ampollas subepidérmicas características.

Existen pocos estudios epidemiológicos, aunque algunos estudios poblacionales arrojan unas cifras de incidencia de 0,5-2 casos por millón de habitantes en Francia, Kuwait y Alemania. Otros estudios estiman que uno de cada 40.000-50.000 embarazos desarrollarán un penfigoide gestacional, sin diferencias en cuanto a raza. Se han descrito de manera excepcional casos en embarazos molares o tumores trofoblásticos.

Aunque el penfigoide gestacional puede presentarse en cualquier momento del embarazo o puerperio, la mayor parte de los síntomas aparecen entre el segundo y tercer trimestre. Lo más habitual es que la paciente empiece con un intenso picor en la zona del abdomen que suele iniciarse alrededor del ombligo, con la posterior aparición de pápulas eritematosas, placas urticariales o lesiones similares a las del eritema multiforme, con posterior aparición de vesículas y/o ampollas tensas (que no siempre se presentan). Las lesiones faciales y mucosas son muy raras, y sí suelen aparecer en las extremidades. Aunque los síntomas pueden aliviarse ligeramente pocas semanas antes del parto, en un 75% las lesiones se reactivan durante el mismo. La duración media de los síntomas es de 16 semanas y la mayor parte de las pacientes se encuentran libres de lesiones a los 6 meses del parto.
Aunque la enfermedad puede afectar al recién nacido en un 10% de los casos, este hecho suele ser leve y autolimitado. Entre un 16-34% de las pacientes tienen partos pretérmino.

Sé que no os lo vais a creer, pero la patogenia exacta de esta enfermedad se desconoce (qué raro, ¿eh?). Sí se sabe que la presencia HLA-DR3 y DR4 son más frecuentes en estas mujeres. Casi todos los casos tienen anticuerpos demostrables contra BP180, una proteína transmembrana con su extremo N-terminal incluido en el componente intracelular del hemidesmosoma y un componente extracelular en el extremo C-terminal. No se sabe con certeza qué es lo que desencadena la producción de anticuerpos, pero dado que el penfigoide gestacional es una enfermedad exclusiva del embarazo, se plantea una posible reactividad cruzada ente el tejido placentario y la piel.

El diagnóstico se confirma mediante la realización de una biopsia de piel sana perilesional para inmunofluorescencia directa, que revelará depósitos de C3 (con o sin IgG) localizados linealmente a los largo de la membrana basal. El estudio histológico convencional demuestra una ampolla subepidérmica con edema papilar y un infiltrado perivascular con eosinófilos, linfocitos e histiocitos.

Biopsia (H&E). Imagen: Fernando Terrasa

Se ha descrito la asociación con enfermedad de Graves, anemia perniciosa y otras enfermedades tiroideas autoinmunes.

El diagnóstico diferencial se establece con otras entidades mucho más frecuentes que también cursan con prurito en el embarazo, como la erupción papulosa pruriginosa del embarazo y la colestasis intrahepática del embarazo. Otras enfermedades a considerar incluyen la dermatitis atópica o el impétigo ampolloso.

En cuanto al tratamiento, vale la pena comentar que pese a lo aparatoso de las lesiones, esta enfermedad no constituye un riesgo directo para la gestante o para el feto, y que el principal objetivo del tratamiento es el de aliviar el prurito tan intenso y la formación de ampollas. En pacientes con enfermedad leve puede ser suficiente el tratamiento con corticoides tópicos de potencia media junto a antihistamínicos como la cetirizina, levocetirizina o loratadina. Los corticoides sistémicos son el tratamiento estándar de primera línea en casos más severos, siempre valorando cada caso individualmente y el perfil riesgo-beneficio, siendo la prednisolona el tratamiento de elección (ya que se inactiva antes de llegar a la circulación fetal), a dosis 0,25-0,5 mg/kg/d, habitualmente con buena respuesta, descendiendo la dosis si es posible a los 7-14 días y retirando progresivamente si la enfermedad se controla adecuadamente. Otras alternativas, como la plasmaféresis o las inmunoglobulinas iv constituyen tratamientos de segunda línea, o incluso la ciclosporina A.

¿Y qué pasa si esa paciente se vuelve a quedar embarazada? Pues que es bastante probable que la enfermedad se presente de nuevo, con síntomas aún más severos y precoces. Aunque los síntomas suelen desaparecer a las 12-16 semanas después del parto, hasta en un 11% de las pacientes se presentan recurrencias durante el uso de anticonceptivos orales o con la menstruación.

En definitiva, si veis ampollas alrededor del ombligo en una gestante que se queja de prurito intenso, llamad al dermatólogo. Y si queréis estudiar un poco más, os recomiendo este artículo de Huilaja o este otro de Bedocs. A Tamara le pautamos tratamiento con corticoides orales con mejoría de las lesiones a las pocas semanas y se pudo continuar con tratamiento tópico. El bebé nació sin complicaciones, así que todos contentos.

¿Sabéis lo que es la danza vertical? Yo lo descubrí el otro día...

"uno" Delrevés vertical dance company from diego dorado on Vimeo.

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