miércoles, 25 de enero de 2017

Alopecia triangular congénita: Es cosa de niños (pero no se les va de mayores)

La alopecia triangular congénita (ATC) es un trastorno de prevalencia desconocida, aunque quizá más frecuente de lo que podamos pensar, sin mayor trascendencia clínica, pero que en ocasiones puede constituir motivo de consulta al pediatra y/o al dermatólogo. Precisamente porque no tiene ninguna importancia vale la pena conocerla (no siendo que nos dé por realizar exploraciones o tratamientos innecesarios).

La ATC es una forma de alopecia no cicatricial y circunscrita que fue descrita por primera vez por Sabouraud en el año 1905 (dermatólogo francés, que conocemos por sus trabajos micológicos y cuya faceta de artista es más desconocida). La imagen clínica es característica, y consiste en una zona del cuero cabelludo de pelo más fino y escaso (a veces con alopecia casi total), con una morfología más o menos triangular, con ángulos redondeados, con la base del triángulo en la zona anterior (aunque a veces puede tener forma ovalada) y de tamaño variable (3-5 cm). Suele localizarse unilateralmente en el área fronto-parieto-temporal, pero en un 20% se han descrito lesiones bilaterales. Si lo miramos con detenimiento, se pueden apreciar pelos finos vellosos y ausencia de pelos terminales. El cuero cabelludo no se encuentra alterado, y es completamente asintomática. A pesar de que se denomina “congénita”, es típico que no se haga evidente hasta que el niño es un poco más mayor (típicamente hacia los 2-3 años), incluso existen casos descritos de aparición en la vida adulta. Debido a esa variabilidad en la edad del diagnóstico, algunos autores prefieren el término “alopecia triangular temporal”.

Nuestro paciente, con el pelo un poco más "recolocado".

La patogenia es desconocida. El hecho de que se desarrolle en los primeros años de vida, en una zona del cuero cabelludo previamente normal, parece indicar la existencia de un proceso de miniaturización localizado de los folículos pilosos, con posterior regresión hacia folículos vellosos. No se conoce el estímulo que produce este tipo de regresión folicular, por otro lado irreversible.
Lo normal es que el niño no tenga nada más, pero si rebuscamos en la literatura, existen casos descritos asociados a síndrome de Down, facomatosis pigmento-vascular, retraso del crecimiento y convulsiones (aunque tiene toda la pinta de ser una asociación casual).

El diagnóstico es clínico ante un cuadro compatible y no son necesarias otras exploraciones. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras causas de alopecia circunscrita: la alopecia areata, la aplasia cutis, la tricotilomanía, un nevo sebáceo, alopecias cicatriciales, etc.

Si realizáramos una biopsia (ni se os ocurra, al menos en casos típicos), la ATC muestra una hipoplasia de los folículos en un cuero cabelludo clínicamente normal. El número de folículos pilosos es normal, pero todos son de carácter velloso (miniaturizados).

Una vez realizado el diagnóstico (eso es lo fácil), viene explicarles a los padres que no disponemos de un tratamiento efectivo (eso es lo difícil). Por este motivo deberemos asegurarnos de explicarles bien en qué consiste esta entidad y en la ausencia de implicaciones clínicas, para evitar actuaciones infructuosas o contraproducentes (para la salud o para el bolsillo). El cuadro suele permanecer más o menos estable a lo largo de la vida.
La ATC sólo requiere tratamiento por motivos estéticos. El tratamiento médico con minoxidil o corticoides tópicos (o intralesionales) no ha demostrado eficacia, siendo el tratamiento quirúrgico la única alternativa terapéutica hasta hace poco, mediante la extirpación completa de la placa alopécica (claro que el cierre de defectos de 3-4 cm en el cuero cabelludo suele precisar de la realización de colgajos o incluso de expansores tisulares). Más recientemente se han descrito varios casos de éxito mediante el trasplante de pelo con unidades foliculares, aunque estos procedimientos no suelen realizarse en la edad pediátrica, sino cuando el paciente es adulto y demanda una solución a su problema.

Una vez les explicamos a los padres de Pere la naturaleza de la ATC, se quedaron más tranquilos. La verdad es que con el peinado que lleva apenas se le nota, así que tranquilidad. Veremos de mayor si vuelve a venir a vernos…

Ya iba tocando un timelapse, así que nos vamos a Bolivia para disfrutar con estas impresionantes imágenes.

Reflections from Uyuni from Enrique Pacheco on Vimeo.

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