miércoles, 24 de febrero de 2016

Síndrome de Favre-Racouchot: no es acné, es el sol

No fue hasta 1951 cuando Favre, juntamente con Racouchot, describieron esta entidad caracterizada por comedones agrupados en pieles dañadas por el sol de personas mayores, aunque la primera reseña es del años 1888 por Thin. En cualquier caso, hoy hablamos de síndrome de Favre-Racouchot, aunque también se conoce como comedones solares, comedones seniles, elastosis cutánea nodular con quistes y comedones o elastoidosis cutánea con quistes y comedones.

Como decíamos, este trastorno afecta principalmente a varones caucásicos que han presentado una historia continuada de fotoexposición. Se estima que puede afectar al 6% de personas mayores de 50 años, aunque se ha llegado a documentar en pacientes a partir de la segunda década de la vida (pero quedaos con la copla de que afecta a personas mayores).


Clínicamente no tiene demasiado secreto: grandes comedones negros, arrugas profundas sobre una piel que adquiere un tono amarillento y atrófico. En los casos más severos los pacientes llegan a desarrollar pápulas confluentes y nódulos quísticos. Lo cierto es que los comedones del Favre-Racouchot son casi indistinguibles de los del acné, pero con una importante diferencia, y es la ausencia de inflamación. Las lesiones se distribuyen simétricamente, sobre todo en las regiones temporales y periorbitarias. Se trata de una patología lentamente progresiva, y con el tiempo pueden aparecer lesiones en las regiones malares, cuello y zonas retroauriculares.

El diagnóstico es sencillo y no necesitaremos a priori ninguna exploración complementaria (probablemente es más complicado escribirlo correctamente que diagnosticarlo), pero a veces puede confundirse con milio coloide, siringomas o tricoepiteliomas. Por otra parte, no es extraño observar lesiones asociadas a daño solar que incluyen cutis romboidalis, queratosis actínicas, tricostasis espinulosa, queratoacantoma, carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide.

La patogénesis exacta del Favre-Racouchot no está bien establecida, aunque la radiación ultravioleta y agentes físicos juegan un papel significativo en el desarrollo de esta enfermedad (bueno, tampoco es que sea una enfermedad exactamente). Sea como fuere, esos factores promueven la atrofia cutánea con la consiguiente queratinización del folículo pilosebáceo y la formación de comedones. Además se cree que la presencia de fibras elásticas anómalas idénticas a las de la elastosis solar están incrementadas, alterando la función estructural de la dermis y promoviendo la retención de sebo y la formación de comedones. También se ha relacionado con el tabaco, que podría jugar un papel importante en el desarrollo de las lesiones. Finalmente, la radioterapia puede inducir este tipo de lesiones.

Las biopsias no son necesarias para establecer el diagnóstico, pero si se realiza por otros motivos veremos una elastosis solar significativa, con una epidermis atrófica y una degeneración basofílica de la dermis superior. Además las glándulas sebáceas suelen estar disminuidas de tamaño y número, pudiendo estar ausentes. Por supuesto, se observan quistes epidermoides y una dilatación del infundíbulo pilosebáceo, con queratina lamelar en su interior.

En realidad, la única importancia que debemos concederle al síndrome de Favre-Racouchot es que implica una larga historia de fotoexposición, con los riesgos que conlleva de desarrollar lesiones verdareramente importantes. Pero claro, que no nos preocupe a nosotros no quiere decir que los pacientes no puedan preguntarnos y solicitarnos un tratamiento. En este caso, se han obtenido buenos resultados con retinoides tópicos, como tretinoína y retinaldehído (un precursor del ácido retinoico, con mejor tolerancia que la tretinoína), además de insistir en una correcta fotoprotección.
Naturalmente, pocos se resisten a la extracción mecánica de los comedones. Si podemos dedicarle tiempo llega a ser más relajante que explotar papel de burbujas. Claro que en la sanidad pública esto no está contemplado. Algunos casos se han llegado a tratar con isotretinoína (yo eso no lo he hecho nunca, habría que valorar bien el perfil riesgo-beneficio en cada caso). Finalmente (y eso lo dejamos ya para la dermatología privada), hay buenos resultados con láseres ablativos, peelings o dermoabrasión.

Vicente se conformó con nuestras explicaciones y no quiso cremas ni otros tratamientos. Lo citamos un año más tarde para revisión.
Si queréis completar la revisión, podéis echarle un vistazo a este artículo de 2010 de la revista canadiense de medicina de familia.

Hoy el vídeo va de tormentas. De esas que no podréis dejar de mirar.

Dramatic Thunderstorm off the Sunshine Coast from BlueDogFilms on Vimeo.

No hay comentarios:

Publicar un comentario en la entrada

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).