miércoles, 3 de diciembre de 2014

¿Para qué? Parapsoriasis

Pues sí, lo que tiene José Manuel es una parapsoriasis, una de esas patologías difíciles de comprender por múltiples motivos, entre ellos terminológicos. Porque, en primer lugar, estamos hablando de algo que nada tiene que ver con la psoriasis, aunque no pocos médicos de familia usen ambos términos indistintamente. Para complicarlo aún más, no se trata de una sola enfermedad, sino de un grupo heterogéneo de patologías entre las que se incluyen la parapsoriasis en pequeñas placas (también llamada dermatosis digitata, xantoeritrodermia perstans o dermatitis crónica superficial), parapsoriasis en grandes placas (con su subtipo parapsoriasis retiforme), las variantes aguda y crónica de la pitiriasis liquenoide y los diferentes tipos de papulosis linfomatoide, en algunas ocasiones con tendencia a coexistir o solaparse con linfomas cutáneos.

Pero en general, cuando hablamos de parapsoriasis sin más, nos referimos sobre todo a los dos primeros tipos: en pequeñas y grandes placas, aunque no siempre son sencillos de diferenciar.
La culpa es de Louis Brocq (1856-1928), el mismo que describió la pseudopelada, la queratosis pilar o el penfigoide ampolloso, quien en 1902 describió la parapsoriasis, al principio como una sola entidad. No fue hasta la segunda mitad del siglo XX cuando se acepta ampliamente que la parapsoriasis en grandes y pequeñas placas son patologías diferentes, y que sólo la forma en grandes placas se relaciona con las primeras fases de la micosis fungoides.

La parapsoriasis se presenta en pacientes de todos los grupos raciales y áreas geográficas, con un cierto predominio masculino, y con un pico a los 40-50 años de edad.

Para variar la etiología es desconocida, aunque actualmente ambas formas se ven como “dermatitis clonales”.

José Manuel, 5 años más tarde...

La clínica sí que es bastante característica. En ambos casos las lesiones cutáneas son crónicas y, por lo general, asintomáticas (pueden picar, pero no demasiado). Suelen persistir y progresar con el tiempo, aunque la regresión espontánea (o con tratamiento) no es excepcional. Las lesiones se suelen localizar en el tronco o extremidades y a menudo se localizan en las áreas menos fotoexpuestas.
La parapsoriasis en pequeñas placas se presenta típicamente como unas máculas eritematosas o redondeadas de menos de 5 cm, con eritema poco intenso, a veces de un tono amarillento o anaranjado, con una descamación muy fina. Una variante frecuente es la dermatosis digitata, con lesiones alargadas “como si fueran dedos” simétricamente distribuidas en los flancos (en este caso sí se acepta que puedan medir más de 10 cm en su eje mayor). Es importante remarcar que el riesgo de progresión a linfoma de esta forma clínica es inexistente.

En cambio, la parapsoriasis en grandes placas se manifiesta con lesiones típicamente de más de 5 cm, que pueden adoptar un aspecto poiquilodérmico (atrofia, telangiectasias y cambios en la pigmentación). La denominada parapsoriasis retiforme es una variante con lesiones ampliamente distribuidas con un patrón que se asemeja al de una zebra, y en este caso, la transformación a micosis fungoides está prácticamente garantizada. En cambio, para el resto de formas clínicas en grandes placas, se calcula una tasa de progresión hacia un linfoma cutáneo de aproximadamente un 10% por cada 10 años.

Si realizamos una biopsia, podremos apreciar una dermatitis espongiótica con paraqueratosis, bastante inespecífica, en la psoriasis en pequeñas placas, mientras que en la forma clínica en grandes placas podemos observan un infiltrado linfocitario de la interfase con características liquenoides variables. En algunos casos, puede ser indistinguible de una micosis fungoides.

¿Con qué podemos confundir una parapsoriasis en pequeñas placas? Pues con una pitiriasis rosada de Gibert, con una toxicodermia, con una pitiriasis liquenoide crónica, con una psoriasis, con una micosis fungoides, con un eccema numular, e incluso con una sífilis secundaria (aunque el curso clínico de las lesiones nos permite descartar bastantes de estas entidades de entrada).
El diagnóstico diferencial de la parapsoriasis en grandes placas se realiza básicamente con la micosis fungoides, toxicodermias, psoriasis, enfermedades autoinmunes con cambios poiquilodérmicos (como dermatomiositis o lupus), genodermatosis con poiquilodermia (Rothmund-Thomson), radiodermitis crónica, etc.

Respecto al tratamiento, en el caso de la parapsoriasis en pequeñas placas, si las lesiones son asintomáticas y tenemos claro el diagnóstico, no es necesario realizar ninguno si el paciente no lo desea. En caso tratar, optaremos por tandas intermitentes de corticoides tópicos o fototerapia. El papel de los inhibidores de la calcineurina, el bexaroteno tópico o el imiquimod es bastante controvertido en esta entidad.
En cambio, las parapsoriasis en grandes placas sí deberían recibir tratamiento. De entrada, el mismo descrito para las pequeñas placas, aunque otras alternativas pueden ser la mostaza nitrogenada tópica, la carmustina tópica (BCNU), o el bexaroteno tópico. En este caso se recomienda realizar un seguimiento más estrecho y repetir las biopsias ante cambios significativos.

¿Y qué pasó con José Manuel? Pues que las cosas no siempre están tan claras, y aunque el diagnóstico es de parapsoriasis en pequeñas placas, le hemos repetido la biopsia en dos ocasiones ante la aparición de nuevas lesiones, que vamos controlando con tandas de fototerapia y de corticoides tópicos. Después de 5 años de seguimiento, las cosas no han cambiado demasiado y, afortunadamente el prurito que le provocan las lesiones es bastante bien tolerado.

Si os apetece leer un poco más sobre el tema y tenéis oportunidad, os recomiendo este artículo de V. Sehgal.

Hoy nos vamos al espacio... Disfrutad del vídeo.


Astronaut - A journey to space from Guillaume JUIN on Vimeo.

6 comentarios:

  1. Nosotros, no hacemos èsta diferencia, ya que vira a grandes placas... y es considerado el primer estadio de la Micosis Fungoide, ya considerada un Linfoma. Èsta parapsoriasis a pequeñas placas... què evoluciòn sigue?... supngo a Grandes placas....

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    1. Pues yo supongo que no, aunque como digo no siempre es todo tan claro y cristalino y seguro que hay excepciones. Por cierto, la clasificación es la que viene en libros de texto y en las últimas revisiones sobre la enfermedad, no es que lo hayamos inventado aquí. Se supone que la dermatología es igual en todas partes, ¿no?
      Un saludo, Marta :-)

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  2. Buenas tardes, mi nombre es Federico, y la verdad es que me siento plenamente identificado con el caso de José Manuel, ya que me sucede lo mismo, pero hoy tengo muchas más manchas que él, con similares características físicas, ubicación y síntomas.
    Las manchas son siempre en los extremos del tronco y empezaron en los brazos extendiéndose algunos años después al costado del tronco.
    Recién en 2007 cuando viví en Barcelona, el Dr. Puyol del Hopital del Mar me diagnosticó Parapsoriasis Digitata. (Excelente Dr.)
    Vivo en Uruguay donde no encuentro un médico que me haga un seguimiento o le dé importancia a mi caso y estoy un poco desesperado por encontrar pacientes con la misma patología para comparar evoluciones, pero necesito un DERMATÓLOGO que conozca del tema.
    Me pueden recomendar si conocen alguien en Uruguay o en Argentina que conozca del tema.
    Estaré muy agradecido, puedo enviar fotos y análisis de biopsias.
    Desde ya le agradezco a quien me pueda brindar una mano.
    Saludos

    Federico fededoss@hotmail.com

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    1. Hola, Federico. Espero que entiendas que desde la distancia es imposible realizar un seguimiento de tu patología. Tampoco conozco ningún dermatólogo en Uruguay. Eso sí, doy fe de que el Dr. Pujol (que tuve el honor de tener como maestro) es el mejor dermatólogo que pudiste tener (y mejor persona).
      Un saludo, dejo el comentario publicado por si alguien puede ayudarte.

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  3. Gracias por tu respuesta Rosa. Espero encontrar ayuda o alguien que tenga algo similar. Comparto contigo que el Dr Puyol es un crack, excelente profesional. Voy a intentar contactarme con el Hospital de Barcelona con mi número de usuario que tenía para ver si puedo conseguir fotos de las zonas lesionadas. Desde la primera vez que me vio documentó todo, y es muy importante para comparar ahora 7 años después. Aquí nunca me sacaron una foto. Igualmente lo que hace más allá del conocimiento del Dr. Puyol recalco es la persona y la empatía con el paciente. Antes de volver a Uruguay se tomó el trabajo de realizar un informe detallando con exactitud mi caso. Gracias nuevamente y espero si Dios quiere encontrar ayuda.

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