sábado, 14 de mayo de 2011

Las manchas de Blanca

Blanca es una niña de 8 años, algo tímida, que viene a la consulta derivada de su pediatra, por la aparición progresiva en los últimos tres años de unas “manchas blancas”. Viene acompañada por su madre, quien está bastante más nerviosa que nuestra pequeña paciente, ya que le preocupa que esas lesiones (que no pican ni molestan a la niña) aumenten de tamaño. Pero lo que más le obsesiona a la madre de Blanca es que puedan salirle en la cara (ya se sabe, los niños pueden ser crueles, aunque doy fe de que a veces, los adultos pueden ser mucho peor).



Estas manchas, que no se palpan en absoluto (máculas, por tanto), y carentes de pigmento (podemos describirlas como “máculas acrómicas”), se localizan en ambas rodillas, en los tobillos, axilas, vulva y pliegue interglúteo. Su pediatra no le había recomendado ningún tratamiento previamente, y nos la remite directamente debido a la preocupación de la familia.

Así pues, tenemos a Blanca, con unas manchas del color de su nombre, en las localizaciones mencionadas, que no le ocasionan ninguna sintomatología (aprovecho para decir aquí que el nombre de nuestra paciente es ficticio, claro).

Le recomendamos un tratamiento (aún no diremos cuál) pero al cabo de 6 meses las lesiones apenas se habían modificado (aunque 6 meses después, había pasado el verano y las lesiones se ponen más de manifiesto porque la niña estaba bronceada).





Ésta es una entidad habitualmente de fácil diagnóstico (estoy segura de que no tendréis ningún problema en este sentido), pero que constituye un verdadero reto terapéutico. De modo que, aparte de que me digáis el nombre de la patología en cuestión, y teniendo en cuenta la edad de Blanca y la extensión y localización de sus lesiones, así como la “ansiedad” materna, me gustaría conocer vuestra opinión acerca de cuáles son los pasos a seguir, y si pediríais alguna exploración complementaria.
¿Y qué le decimos a la mamá de Blanca cuando nos pida que le demos algún tratamiento “para que no le salgan más”?

Yo tampoco tengo todas las respuestas, pero intentaremos contestarlas el próximo miércoles (o en el link)

Creo que hoy no está de más algo de “101 Dálmatas”, que de manchas y niños va el juego.

15 comentarios:

  1. Parece un caso típico de vitíligo por la edad de aparición,la localización y la morfología de las lesiones.
    Lo primero explicarles a los padres la "benignidad" de la patología pero su posible asociación a enfermedades autoinmunes,motivo además por el cual le ralizaría un estudio para descartar las más frecuentes como diabetes,lupus sistémico,tiroiditis..
    En cuanto al tratamiento poco efectivo tanto en niños como en adulto, dada la edad de la pequeña paciente optaría por UVB ó PUVA.
    He leido en alguna revisión como primera opción corticoides tópicos + UVA 6-9 meses,pero yo personalmente me inclinaría por la fototerapia.Tampoco me parecería prudente la utilización de corticoides sistémicos ni retinoides dado sus efectos secundarios y la frecuente reaparición de la lesiones tras la finalización del tratamiento con estos.
    Como conclusión mi primera elección sería la anteriormente comentada y tendría paciencia a ver si esta pequeña paciente pertenece al 10% en los que las lesiones remiten espontáneamente.

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  2. Hola, de entrada también pensaría en vitíligo, por lo que comenta Cris.
    Dentro del DD de las lesiones hipopigmentadas es la más razonable (pitiriasis alba, nevus acrómico, hipopig posinflamatoria, liquen plano estriado, pitiriasis versicolor,....)
    ¿Una biopsia para confirmar el diagnóstico? No lo sé.
    Pero lo difícil del caso es el tratamiento: Yo le daría información sanitaria sobre la enfermedad y derivaría para valorar (quizás UVB de entrada)

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  3. Estoy muy de acuerdo en lo que comenta Cris, así que no veo qué más aportar...

    Pienso en vitíligo, y como asociación a otras enfermedades pediría algunas serologías y anticuerpos para sistémicas. Se asocia también a artrisits infantil? No estoy segura, pero tal vez debería descartarse dada la edad de la paciente.

    Lo que no tengo demasiado claro es el tema del tratamiento porque a estas alturas (cuando lo básico no ha funcionado), ¿por qué no dejarla así? Imagino que se han probado cortis tópicos, y tal vez UVA, y un tratamiento más agresivo, como los cortis sistémicos o los retinoides, no tienen mucho márgen riesgo-beneficio, pues el proceso es benigno y estos fármacos llenos de efectos secundarios. Si explicamos la benignidad del proceso y la madre y la niña lo entienden, ¿no sería la observación una buena opción?

    Por último, creo que no hay tratamiento preventivo para evitar futuras máculas, no?

    Besos!!

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  4. Hola!
    Vitiligo por las características y la ubicación de las lesiones. Tiene asociación con autounmunes por lo que pesquisaría por ese lado (tsh por frec). Tratamiento....??? Creo que la conducta expectante por la paciente es lo mejor, y en cuanto a su madre (bajarle el nivel ansiedad). Muy de acuerdo con el primer comentario de Cris.
    Agur desde San Sebastian.

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  5. R3MFyC Cs Calvia, siempre se me olvida

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  6. Muy interesantes vuestros comentarios, más adelante matizaré alguna cosa sobre el tratamiento.
    Además, me habéis dado una idea para un post en un futuro próximo sobre fototerapia.

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  7. Yo tambien estoy de acuerdo con el resto en el diagnóstico de vitíligo. Ahondaría en la historia familiar en busca de enfermedades autoinmunes y también le haría analítica en ese sentido a la niña.
    Respecto al tratamiento (y teniendo en cuenta que todos los vitiligos los derivo de entrada al dermatólogo sin tratar), yo he tenido una lactante con buena respuesta a tacrolimus en un vitiligo en area del pañal y es lo 1º en lo que pensaría. También en la fotoprotección solar tanto de la zona afectada como del resto para disminuir el contraste de color.
    Saludos

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  8. He estado informandome uun poquillo sobre el tratamiento sobre el tacrolimus y parece ser que se ha empezado a utilizar de forma muy reciente en niños con vitíligo sobre todo en áreas faciales además según la experiencia de Marisol parece que tiene buena respuesta pero dado que en está pequeña paciente tiene un área afecta más extensa también sería una buena opción??ó quíza se podría limitar a las zonas más afectas??

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  9. Parece un vitíligo, y lo ideal sería tranquilizar a la madre y evaluar la repercusión real que pueden tener las manchas para la niña.
    Haría un cribaje de autoinmunes como se ha dicho antes: hormonas tiroideas y Ac antitiroideos, y una glucemia basal. No tengo claro si entrar a descartar anemias perniciosas, reumatológicas, Addison y tal está justificado de entrada sin otros síntomas que lo justifiquen (¿?)
    Si hay que tratar, probaría primero con tratamientos con menos efectos secundarios dada la edad: Tacrolimus tópico, corticoides suaves tópicos en períodos cortos, o el UVB (creo que mejor que PUVA, aunque espero que esa idea que has tenido sea explicar diferencias e indicaciones... en general estamos un poco pez en esto)
    Enhorabuena por la polémica!! Qué grande el blog! :)

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  10. Héctor Hernández MFYC HSLL.
    Hola... Pues de acuerdo totalmente con cris...
    Solo descartar las patologías que se relacionan con el vitíligo así; solicitar cortisol, aldosterona y estrógenos para descartar Enf. De Addison. TSH, T4 libre por hipotiroidismo. Vit B12 y hemograma por relación con anemia perniciosa. Y las ya mencionadas en relación con otras enf. Autoinmunes. Incluso biopsia cuando el diagnostico no es claro.
    Como han dicho tranquilizar a la familia es muy importante.
    El tratamiento farmacológico: (de acuerdo con lo ya mencionado) la combinación de pseudocatalasa y calcio en aplicación tópica combinado con irradiación UVB. Combinación de calcipotriol tópico con exposición solar simple o tras ingestión de psoralenos. PUVA tópico y UVB. Terapia multivitamínica con vitamina B12 y ácido fólico, fenilalanina, pentoxifilina y corticoterapia tópica en combinación con UVA y corticoterapia sistémica a bajas dosis.
    Mencionar también que se han hecho diversos estudios que hablan del tratamiento quirúrgico (Miniinjertos con punch, injertos epidérmicos obtenidos a partir de ampollas de succión o mediante microtomo, cultivos de queratinocitos) sin embargo estos advierten que se puede presentar pigmentación irregular, aspecto “en empedrado” de las zonas injertadas entre otras, por ser un procedimiento invasivo y con ello lo que esto conlleva.

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  11. Tengo entendido que es enfermedad cuando afecta su aspecto social, laboral, familiar o desarrollo personal.....en el caso se deja bien claro que a la niña no le afecta. Por probar con algún fármaco tópico me parece genial, pero tengamos un poco de sentido común (nada de bisturis por favor!!!!)

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  12. Vale, veo que el diagnóstico lo tenemos bastante claro, y respecto al tratamiento, tampoco se trata de enumerar todas las opciones terapéuticas (para eso están los libros), sino en opinar acerca de la actitud a seguir (que repito, es siempre opinable, ya que depende de muchos factores). En la entrada del miércoles tampoco tenía pensado hacer un repaso exhaustivo de todos los tratamientos, ya que me quedaba demasiado largo, y veremos que en vitíligo hay poca evidencia. Sin embargo, sí puedo decir que hacer fototerapia a un niño pequeño tiene sus riesgos e inconvenientes (además de los posibles efectos a largo plazo, está el problema la pérdida de horas escolares, que hay que tener en cuenta). De manera que intentemos ser un poco coherentes y, sin quitarle del todo la importancia, puesto que la familia está angustiada, habrá que poner un poco de orden a la hora de recetar.
    Seguimos.

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  13. conste por delante que no tengo experiencia clinica, pero despues de revisar un poco de bibliografia al respecto, y también a base un poco de intuición, enpezaria el tratamiento con cortis topicos+UVA. Si en 6-9 meses no mejora, pasaria a UVB local o puva topico. Es curioso que algunos estudios asocian la enfermedad a tipos animicos concretos -sicodermatologia-. Parece que en adultos, la estrategia más eficaz es la combinación de pseudocatalasa mas calcio mas UVB, aunque parece que suele empezarse pautas como la descrita en el niño de inicio, utilizando cortis topicos+uva si afectacion localizada y si no responde o afectacion corporal importante, se pasaria a UVB o PUVA y en tipos estables despigmentacion o cirugía.

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  14. Comparto la opinión sobre el diagnóstico de vitíligo, no ofrece lugar a confusión ni discrepancias.
    Respecto a la actitud a seguir, yo optaría por:
    1- MUY IMPORTANTE: tranquilizar a la madre de la paciente, explicándole la naturaleza de la enfermedad y la evolución benigna de la misma en este caso concreto.
    2- Cribado de enfermedades autoimmunes más frecuentes como posible causa de la enfermedad: enfermedades tiroideas autoimmunes, sindrome Addison, artritis crónica juvenil, anemia perniciosa, etc.
    3- FOTOPROTECCIÓN de las lesiones con FPS pantalla total. Se trata de lesiones acrómicas y, por tanto fototipo fácilmente lesionable por la acción solar. Me permito añadir que iría acompañada de una evitación de la exposición prolongada al sol, para no permitir que la piel sana resalte aun más a las máculas que ya presenta.
    4- Tto tópico poco agresivo: yo probaría, si tuviera que dar algun fármaco, realizar un intento terapéutico con corticoides tópicos de potencia media-alta en la zonas donde presenta las lesiones, para ver si existe respuesta. Teniendo en cuenta que es una niña, no se me ocurriría darle ni PUVA ni UVB ni UVA por la cantidad de efectos secundarios que puede tener en una paciente tan joven. Y menos manejar el bisturí haciendo injertos en una pequeñina que aun está creciendo.

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  15. Visión de Enfermería.

    Vaya... ¿ya no nos acordamos de cuando teníamos 8 años? ¿y cuándo teníamos 15?

    Yo tampoco. Pero sí puedo ponerme en la piel despigmentada de esta niña.

    Observo que tiene una piel bronceada, por lo que el contraste con las áreas afectadas es más evidente.

    Estoy de acuerdo en informar a la madre. Pero no nos olvidemos de la niña, por favor.
    Con 8 años entiende bien el castellano. Y el catalán. Y es posible que hasta hable el inglés mejor que yo.

    Además es ella y no la madre la que se angustiará y se acomplejará.

    Si la niña es capaz de comprender lo importante de protegerse la piel del sol y si encima le damos una cremita que oculte esas manchas blancas (maquillaje cobertor específico o autobronceador)tenemos a una niña que sabrá como cuidarse.

    También hay que alertarles de los "productos milagro" y de los peligros de la automedicación.

    Les prescribiría un link. La asociacion ASPAVIT.

    La parte positiva... a partir de ahora esta niña será afortunada, porque verá Rosa con asiduidad.

    Un saludo a todos y gracias por seguir enseñando y dialogando

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