30 diciembre 2015

¿Cómo diferenciar un lipoma de un quiste epidérmico?

Los lipomas constituyen los tumores de partes blandas más frecuentes, así que ya iba siendo hora de que tratáramos de ellos en un blog de dermatología cotidiana como este. Claro que de tan frecuentes que son, pocas veces constituyen motivo de consulta al dermatólogo, y será el médico de familia quien se encargue de ellos en la mayor parte de los casos.

Estos tumores benignos son raros durante las dos primeras décadas de la vida, y suelen aparecer cuando la grasa subcutánea comienza a acumularse, entre los 40 y los 60 años. Después de una fase inicial de crecimiento suelen permanecer estables, entre los 3-5 cm de diámetro, aunque se han descrito lesiones mucho mayores. No existen diferencias de incidencia entre las diferentes razas, y pueden afectar a ambos sexos, aunque en series largas los lipomas son siempre más frecuentes en varones.

Los lipomas superficiales o subcutáneos se localizan más frecuentemente en el cuello, parte alta de la espalda, hombros y pared abdominal, seguidos por los brazos, glúteos y muslos, siendo raros en la cara, manos, piernas o pies. Los lipomas profundos son menos frecuentes, se localizan por debajo de la fascia muscular en cualquier localización, tienden a ser de mayor tamaño, estar peor delimitados y dar complicaciones por compresión neural o erosión ósea.

El lipoma de Leonardo, una vez extirpado

En la exploración, los lipomas solitarios superficiales consisten en una masa redondeada de consistencia blanda o gomosa, asintomática, y que ha ido creciendo lentamente. Estas lesiones suelen desplazarse fácilmente sobre los tejidos subyacentes y es raro que molesten. Cuando duelen suele ser por compresión de algún nervio periférico adyacente o, más frecuentemente, porque es en realidad un angiolipoma (eso nos lo dirá el patólogo). Los lipomas son más frecuentes en personas obesas, y aunque su tamaño aumenta cuando el paciente gana peso, no se modifican si luego el paciente adelgaza. También son más frecuentes en diabéticos y en pacientes con hipercolesterolemia.

Entre un 5-8% de los pacientes con lipomas presentan lesiones múltiples, las cuales son clínica e histológicamente indistinguibles de los lipomas solitarios. Su número puede variar desde unos pocos hasta decenas, incluso centenares de lesiones, asentando sobre todo en la mitad superior del cuerpo. Los lipomas múltiples también son más frecuentes en hombres. En una tercera parte de pacientes con lesiones múltiples, se trata de un proceso hereditario con transmisión autosómica dominante (cromosoma 12q 14.3).

Existen varios síndromes que se manifiestan en forma de lipomas múltiples. El síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcava consiste en la asociación de lipomas múltiples, macrocefalia, linfangiomas y hemangiomas, poliposis intestinal, máculas pigmentadas genitales, etc. El síndrome de Cowden también puede presentarse con lipomas múltiples, aunque lo que más preocupa es su asociación con cáncer de tiroides y de mama. Estos dos síndromes se deben a mutaciones en el gen PTEN. Otro síndrome que puede presentar lipomas múltiples es el síndrome de Gardner (por mutación en el gen APC, y cuyo pronóstico se ve ensombrecido por la presencia de pólipos adenomatosos del colon con un alto índice de malignización). El síndrome de Frolich consiste en la asociación de lipomas, obesidad e infantilismo sexual. Los lipomas también pueden estar presentes en el síndrome de Proteus, un cuadro complejo del que hablaremos otro día. Finalmente, y como curiosidad, existe la denominada adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, un raro proceso que afecta más a mujeres, de manera esporádica y que se asocia a lipomas múltiples dolorosos, obesidad, debilidad muscular, depresión, letargia o demencia.

Dentro de los procesos conocidos como lipomatosis, el más conocido es la enfermedad de Madelung (lipomatosis simétrica benigna), un raro proceso en el que los pacientes sufren un llamativo depósito de tejido adiposo maduro alrededor del cuello, “empujando” la cabeza hacia adelante y que espero que nos dé para escribir un post más adelante. En la lipomatosis difusa, el proceso es unilateral y las lesiones se desarrollan durante los primeros años de vida.

Además existen casos de lipomas inducidos por fármacos (lipomatosis yatrogénica): antirretrovirales inhibidores de la proteasa, rosiglitazona, pioglitazona, insulina, clorpropamida, corticoides, etc.

Como hemos dicho, histológicamente todas estas lesiones (lipomas solitarios, múltiples y lipomatosis) son indistinguibles. Las lesiones se diferencian poco de la hipodermis normal, aunque los adipocitos maduros que los forman suelen ser de mayor tamaño que los normales, con núcleos uniformes. Los lipomas subcutáneos suelen mostrar una fina cápsula fibrosa en su periferia. Aunque son lesiones muy vascularizadas, con frecuencia la red capilar de los lipomas no suele ser demasiado evidente al estar comprimida por los adipocitos distendidos. Además existen variantes histológicas en las que no entraremos (fibrolipoma, mixolipoma, lipoma esclerótico, adenolipoma, etc.).

Imagen histológica a gran aumento del lipoma. Adipocitos maduros. Foto: Dr. Terrasa

En la práctica clínica, y sobre todo cuando se trata de lesiones solitarias, el principal diagnóstico diferencial se establece con los quistes epidérmicos (no, no debéis llamarlos quistes sebáceos, eso ya lo explicamos en el post correspondiente). ¿Cómo diferenciarlos? Pues si vemos un pequeño orificio central, o el paciente refiere episodios de inflamación- supuración previos, entonces sin ninguna duda podemos excluir el diagnóstico de lipoma. Otro tipo de lesiones, como los pilomatricomas, no se inflaman ni tienen orificio central, pero son de una consistencia mucho más dura.

Los lipomas son lesiones completamente benignas y, por tanto, no precisan de ninguna intervención terapéutica. Cuando por razones de tamaño o molestias locales el paciente desea tratamiento, la extirpación quirúrgica es el tratamiento más habitual, pero deberemos advertir al paciente de la cicatriz resultante y de la posibilidad de recidiva local al tratarse casi siempre de lesiones no encapsuladas. En el caso de lipomas múltiples o lipomatosis la cirugía  se considera una opción demasiado agresiva, por lo que no suelen tratarse. En casos de lesiones de gran tamaño se han llegado a realizar técnicas de liposucción. Incluso existen casos descritos de reducción del tamaño de los lipomas al iniciar tratamiento con estatinas. Otra cuestión es quién debe realizar el tratamiento y cuándo está indicado extirpar un lipoma. Es habitual, al menos en mi área de trabajo, que estos pacientes sean derivados al cirujano general, sobre todo en lesiones de mayor tamaño. En algunos casos son los médicos de familia quienes realizan este tipo de extirpaciones. No entraré hoy a debatir si lesiones asintomáticas de pequeño tamaño deberían ser extirpadas en el sistema público, que estamos a fin de año y nos van a dar las uvas.

Leonardo estaba muy preocupado porque la lesión se veía a simple vista, así que después de explicarle que le iba a quedar una cicatriz, le extirpamos el lipoma. Veremos si le recidiva con el tiempo (de momento, no ha vuelto).

Bibliografía para este post: "Tumores cutáneos de partes blandas" de Luis Requena.



Sin más, desearos un Feliz Año Nuevo, que 2016 os traiga solo cosas buenas. Yo intentaré traeros un casito a la semana, como siempre.

HAPPY NEW YEAR 2016 ! from Rémy Chartier on Vimeo.

Lo más visto en Dermapixel en 2015

Dermapixel ha sobrevivido a 2015. Otro año lleno de casos semanales, 105 entradas en total, gracias en gran parte a vuestra fidelidad y comentarios. El e-book lleva casi 13.000 descargas entre las dos plataformas (Bubok i iBooks), y si las cosas no se tuercen, espero que la segunda parte del libro vea la luz en 2016.

Y como siempre, a final de año, echo la vista atrás en las estadísticas del blog y compruebo qué entradas han tenido más “éxito”, medido en el número de visitas de los posts publicados a lo largo de 2015. Evidentemente, las que llevan más tiempo también han acumulado más visitas, así que el ránking está algo sesgado. En cualquier caso, me suelo llevar sorpresas, y los posts que me han llevado más trabajo no suelen ser los que están mejor posicionados, pero allá va el Top-5 de 2015.

5º. Aloe vera. ¿Enemigo o aliado de la piel?
Está claro. Si quieres audiencia, no hables de citoquinas, sino de plantas. Lo que suena a natural, vende. En este post se pretende dilucidar qué hay de verdad y qué hay de márketing en las propiedades casi milagrosas que se le atribuyen a esta planta crasa.


4º. Fotoprotección en la infancia.
Siempre es una alegría constatar que la gente busca información sobre cómo proteger a sus niños de los efectos nocivos del sol. ¿Pantallas físicas o químicas? ¿Cuál es el fotoprotector ideal para un niño?


3º. ¿Qué hacer ante una quemadura solar?
Parece que los lectores de este post, el tercero más leído del año, no se leyeron el anterior sobre fotoprotección. El daño está hecho, pero ¿qué podemos hacer para aliviar las molestias derivadas de una quemadura solar? ¿Y cuándo hay que ir al médico por este motivo?


2º. Verrugas en la lengua
¿En serio se pueden tener verrugas en la lengua? Por lo visto no es tan excepcional. La palabra “verruga” es mágica hasta para posicionarte en lo más arriba de Google.



1º. Estrías en la espalda

Y el nº 1 es, señoras y señores, el apasionante mundo de las estrías. Tanto la entrada correspondiente a la presentación del caso clínico como el de respuesta se llevaron la palma en el año 2015 en cuanto al número de visitas. Ni psoriasis, ni cáncer de piel, ni dermatitis ni herpes. Las estrías son lo que se ha llevado en el 2015, así que ya sabéis. Ejercicio e hidratación, porque la cosa no da para mucho más.

¿Qué nos deparará el 2016? Espero verlo con todos vosotros. Y no olvidéis darle a “Me gusta” en la página de Facebook.

Terminamos el año en tierras de Perú y Bolivia. Disfrutad del vídeo.

LANDS OF WIND from Baptiste Lanne on Vimeo.

26 diciembre 2015

Un bulto blandito

Leonardo tiene 48 años y desde hace ya mucho tiempo (al menos 5 años) que tiene un bulto en el antebrazo derecho. No le duele ni se le ha inflamado nunca, pero no le gusta tenerlo, así que su médico de familia nos lo remite para ver si se le puede quitar.


Nuestro paciente no tiene ninguna patología de base ni toma ningún medicamento de manera crónica. Únicamente nos explica que hace unos 10 años ya le quitaron una lesión similar de la espalda, “y no me hicieron tantas preguntas, aunque me dejaron una cicatriz muy fea”. Cuando lo exploramos, se trata de una tumoración subcutánea en la cara ventral del antebrazo derecho, redondeada, móvil, no adherida a planos profundos, de consistencia más o menos blanda, que no le duele al tocarla y que no presenta signos inflamatorios, de unos 3 cm más o menos. Si nos fijamos un poco más, parece que tiene otra lesión similar pero de menor tamaño localizada en la misma extremidad, más distalmente.


Las expectativas de Leonardo son bastante claras: quiere que le quitemos la lesión. Pero primero tendremos que saber lo que es, ¿no? Seguro que vosotros lo tenéis clarísimo. Es más, estamos a 26 de diciembre y tengo serias dudas de que nadie esté leyendo esto, así que hoy lo vamos a dejar aquí y retomaremos el caso el miércoles. ¡Será el último post del año!

Feliz Navidad, aunque sea con un poco de retraso!

Around the Globe- A Snow Globe Timelapse Journey from Canada to London from All Cut Up Films on Vimeo.

23 diciembre 2015

Mano-boca-pie (y uñas)

Como dice la Amalia Arce (La Mamá Pediatra), los pediatras son los reyes de las enfermedades exantemáticas, pero de tanto en tanto alguna nos cae a los dermatólogos, y no pocas veces nuestros compañeros nos consultan por casos no tan evidentes. El caso de Estela era claro: una enfermedad mano-boca-pie de libro (o mano-pie-boca, o boca-mano-pie, llamadlo como queráis, en inglés se la conoce con las siglas HFMD, de hand-foot-mouth disease),y cada vez se habla más y más de ella, sobre todo entre papás y mamás de niños que van a la guardería, donde se producen verdaderas mini-epidemias.

Es una enfermedad que, a diferencia de otras enfermedades exantemáticas, no está causada por un único virus. De hecho en muchos tratados de dermatología pediátrica se habla de “exantemas enterovirales” para referirse a una amplia variedad de síndromes clínicos provocados por diferentes tipos de enterovirus (un subgrupo de Picornavirus), que son pequeños virus de ARN que incluyen los echovirus, coxsackie (tipos A y B), enterovirus 68-71 y poliovirus, responsables de patologías tan diversas como el mano-pie-boca, la herpangina, la conjuntivitis hemorrágica, el síndrome de Gianotti-Crosti, y otros, en su mayoría procesos relativamente banales (aunque con excepciones).

Sin duda el mano-boca-pie representa el exantema enteroviral mejor reconocido y con más entidad. Afecta a niños pequeños, habitualmente entre 1 y 4 años (el 60% de los casos se dan en menores de 2 años), aunque cada vez más se describen casos en adultos (que pueden ser más complicados de diagnosticar, puesto que el diagnóstico diferencial es mucho más amplio en pacientes no pediátricos). El virus responsable por excelencia es el Coxsackie A16, pero también los Coxsackie A5, A7, A9, A10, B1, B2, B3, B5 y el enterovirus 71. Vale la pena remarcar que las formas provocadas por el enterovirus 71 (descritas en China y Taiwan) se han asociado a una mayor gravedad, con complicaciones del sistema nervioso central, edema pulmonar y fallo cardiaco, y que un nuevo genotipo de Coxsackie A6 también se ha asociado desde 2008 a casos más intensos, de mayor duración y con mayor afectación ungueal.

3 días más tarde

Pero volviendo a los casos más típicos, los del día a día, la enfermedad aparece después de un periodo de incubación de 4-6 días, en forma de fiebre (por lo general < 38,3ºC), malestar y el exantema característico, que consiste en una erupción vesicular en palmas y plantas, que menos frecuentemente afecta el dorso de manos y pies. En muchas ocasiones también se aprecia una erupción menos específica en las nalgas, muslos y genitales externos, y más raramente las vesículas son diseminadas. Pero de lo que se quejan más los pacientes es del enantema (las lesiones orales), en forma de vesículas, erosiones en la lengua, paladar, encías, mucosa yugal y faringe, siendo frecuentes las lesiones periorales. Estas lesiones son dolorosas y hacen que el pequeño rechace el alimento, además de ponerlos de bastante mal humor. Habrá que vigilar que se hidraten adecuadamente, sobre todo en los meses de más calor. Pueden aparecer adenopatías cervicales y submandibulares en algunos casos. Dicho todo esto, en ocasiones la enfermedad solo se presenta con el enantema, y en otras ocasiones nos podemos encontrar con lesiones en manos y pies sin manifestaciones en mucosa oral.

Es un cuadro extremadamente contagioso, a través de la saliva, moco, líquido vesicular y heces, de ahí los cuadros epidémicos en guarderías y, una vez más, la importancia del lavado de manos como medida más eficaz de prevenir contagios.

Pero una de las cosas más curiosas de esta entidad es la posibilidad de producir manifestaciones en las uñas, típicamente entre 3 y 8 semanas después del cuadro agudo, es decir, con el niño ya curado (y casi olvidada la enfermedad), hecho que puede dejar bastante perplejos a los padres, y a algún que otro sanitario. La lesión más típica es la denominada onicomadesis, que corresponde a la separación de la lámina ungueal de la matriz, con el consiguiente desprendimiento de la uña, que empieza proximalmente y se extiende distalmente hasta ocasionar la pérdida de la uña (en muchas ocasiones de varias uñas, tanto de manos como de pies, hecho que es completamente asintomático). Otras veces aparecen las llamadas líneas de Beau, que no son más que la consecuencia de la interrupción temporal de la formación de la uña, y que se manifiesta como la aparición de una estriación transversal, que se va alejando de la matriz conforme la uña va creciendo a su ritmo (más o menos 1 mm a la semana). En casos de mano-boca-pie no demasiado típicos estas alteraciones ungueales son las que nos pueden proporcionar el diagnóstico (aunque retrospectivamente, claro). Por cierto, ante manifestaciones ungueales no queda otra que esperar a que la uña vuelva a crecer por sí sola completamente, no hay remedios milagrosos.

En algunos casos, sobre todo en pacientes atópicos, las lesiones se complican en forma de un cuadro similar al eccema herpético (o erupción variceliforme de Kaposi), en lo que se ha denominado “eccema coxsackium”.

La enfermedad se autolimitará en 5-9 días, y el tratamiento consiste en medidas de soporte, básicamente hidratación, analgesia y antitérmicos cuando la fiebre sea alta. La utilización de antibióticos no tiene ningún sentido, al tratarse de una virasis.

El diagnóstico de la enfermedad es básicamente clínico, y salvo en casos excepcionales no se solicitarán serologías ni otras exploraciones complementarias. Ya hemos dicho que las uñas nos pueden dar la clave “a posteriori” en algunos casos.

Estela mejoró en pocos días, y las lesiones se resolvieron por completo al cabo de una semana, con la ayuda de una crema barrera para las lesiones periorales y las del pliegue interglúteo. Un mes más tarde, de momento no ha presentado afectación ungueal.

Y dicho esto, os deseo una Feliz Navidad. Así la celebran en algunas ciudades americanas al lado del mar.

Beach Cities Christmas from Brian Hawkins on Vimeo.

19 diciembre 2015

Un bebé con fiebre y pupas en la boca

Se llama Estela y está a punto de cumplir un añito. Es una niña sana y siempre está contenta, pero lleva una racha que no hace más que encadenar un moco detrás de otro. Ya se sabe, la guardería es lo que tiene.


Pero en esta ocasión los padres de Estela han consultado porque además de los mocos y de la fiebre (que tampoco es demasiado alta), hace unos días notaron que la niña “babeaba” más de la cuenta y que rechazaba el alimento. Vieron que tenía unas pupas dentro de la boca y alrededor de los labios, que parecían molestarle. Además, al día siguiente notaron que también le habían aparecido unas lesiones en la zona interglútea en forma de lesiones pustulosas que se rompían con facilidad y también parecía que le dolían. Pese a todo, el estado general era bueno, aunque estaba algo más apagada de lo normal y con mayor tendencia al llanto. Estela no tenía ninguna otra sintomatología, ni diarrea, ni vómitos, y aunque las lesiones de la boca le dolían, al final conseguía comer suficientemente. En el resto del cuerpo no tenía nada más, salvo unas manchitas apenas perceptibles en las palmas de las manos y en los pies, pero la verdad es que costaba verlas.


Pues bien, esto es todo lo que os puedo decir de momento. Un caso sencillo pre-navideño con bebé incluido, para que no me protestéis. He de aclarar en honor a la verdad que probablemente no hubiera llegado a la consulta del dermatólogo de no ser porque Estela es de la familia. Dicho esto, hagan sus apuestas. Yo estaré aquí el miércoles para contaros el desenlace. Pero el que no lo acierte, se queda sin regalo de Papá Noel.

Y como que de momento me niego a poner vídeos navideños, aquí os dejo con esta maravilla de timelapse de los Alpes italianos y las Dolomitas grabado en 4K. Ya sabéis, pantalla completa, altavoces y dejad volar la mente...

TIMEDRIFT II from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

16 diciembre 2015

¿Por qué se inflama un tatuaje?

Lo prometido es deuda, y para resolver el caso de esta semana he tenido el placer (y el lujo) de contar con la colaboración de Donís Muñoz, dermatólogo de Gandía experto en tatuajes y sus complicaciones. Sin más os dejo con él. A mí me ha encantado como lo cuenta, seguro que a vosotros también.

EXPOSICIÓN
Os confieso que desde el primer momento, el caso de Peter que me remitió Rosa, me cautivó y despertó en mí una gran curiosidad. Especialmente, fueron dos los motivos que me llamaron poderosamente la atención. En primer lugar, el hecho de tratarse de un tatuaje realizado con tinta negra, cuando en realidad más del 80% de las reacciones adversas que asientan sobre los tatuajes lo hacen sobre el color rojo y en segundo lugar, el hecho de tratarse de una tinta diluida que se había empleado para tatuar el sombreado negro. De entrada, tenía claro que entre los posibles efectos adversos, nos teníamos que circunscribir únicamente a dos hipotéticos diagnósticos: una infección presumiblemente por micobacterias atípicas o una reacción inflamatoria de naturaleza desconocida frente a la tinta empleada.

El Dr. Muñoz en plena faena, eliminando la tinta mediante láser Q-Switched

NUDO
Después de explorar a Peter, todas mis sospechas se dirigían a que se tratara de una infección por micobacterias: pápulas eritematosas que aparecieron 15 días después de tatuarse, localizadas exclusivamente sobre la tinta negra diluida del sombreado… era tanto como decirme blanco y en botella. Lo tenía claro. Es más, estaba totalmente convencido de que la historia de Peter era totalmente superponible a la de otros paciente que tuve ocasión de seguir. En todos ellos, invariablemente se trataba de tintas negras en las que se había empleado agua del grifo para diluirlas y realizar sombreados, aunque recuerdo que en uno de los casos, curiosamente, se disolvió la tinta con agua destilada ya que, tal como después supe, entre algunos profesionales del tatuaje existía una creencia errónea, bastante extendida, de que el agua destilada era estéril. Recuerdo que por aquel entonces, fueron varios los casos que se detectaron en la zona, generando una pequeña “epidemia” y ello nos ayudó a atar cabos y a localizar el establecimiento de donde partían todos los casos que íbamos conociendo.
Las infecciones por micobacterias, generalmente se desarrollan durante las 4 semanas siguientes a la realización del tatuaje  o incluso más tarde, siguiendo patrones clínicos muy dispares: pápulas eritematosas, nódulos, pústulas o abscesos que asientan selectiva y exclusivamente sobre la tinta portadora de la infección, tal como le ocurrió a Peter.
Como que las apariencias en ocasiones  engañan, no es suficiente con tener una simple convicción, por firme que esta sea, por lo que el diagnóstico pasa necesariamente por la realización de una biopsia para estudio histológico, junto con el cultivo de la muestra de tejido o empleando la tinción de Ziehl-Neelsen y el análisis de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) que detecta el material genético de la micobacteria. No obstante, las tinciones especiales para micobacterias, en caso de resultar negativas, no deberían considerarse pruebas concluyentes, por lo que habría que complementar los estudios.
En caso de confirmarse mis sospechas, el tratamiento que le esperaba a Peter no era poca cosa. Se necesitarían de 3 a 6 meses de terapia mantenida con claritromicina, sola o asociada a quinolonas. Algunos han probado suerte con minociclina durante 1 mes también con buenos resultados. No obstante, en cierta ocasión me llamó la atención un caso confirmado que curó espontáneamente.

La segunda hipótesis diagnóstica se basaba en la posibilidad de que se tratara de una reacción inflamatoria frente al pigmento negro de la tinta, alguno de sus componentes o impurezas que pudiera albergar en su seno. Realmente las reacciones inflamatorias que asientan sobre los tatuajes negros son muy escasas, ya que la inmensa mayoría de casos se producen sobre tatuajes coloreados y especialmente sobre el color rojo.
Clínicamente, las lesiones inflamatorias se pueden manifestar en forma de pápulas o nódulos indurados especialmente en áreas de pigmento rojo o amarillo. Curiosamente, con demasiada frecuencia, son diagnosticadas clínicamente como pseudolinfomas, simplemente porque su aspecto es parecido a las lesiones inducidas por picaduras de artrópodo o por algunos medicamentos, si bien en la mayoría de los casos, la biopsia corresponde a  granulomas tipo a cuerpo extraño.
En esencia, las lesiones inflamatorias que pueden asentar sobre los tatuajes pueden corresponder a 3 grandes grupos: las relacionadas con  patologías previas del paciente provocadas por un fenómeno isomorfo de Köebner, la sarcoidosis y los granulomas a cuerpo extraño.
Curiosamente, en 1876 Köebner describió su famoso fenómeno isomorfo en un paciente tatuado que padecía psoriasis. Es bien conocido que varias enfermedades dermatológicas se manifiestan en áreas de traumatismo o heridas, entre las que destacan la psoriasis y el liquen plano, por lo que el examen clínico de las lesiones aparecidas en el tatuaje y las que presente el paciente en la exploración cutáneo-mucosa, orientarán al diagnóstico. Obviamente, el traumatismo generado por el procedimiento del tatuaje en si mismo o por pequeñas reacciones inflamatorias fotoinducidas o no, pueden generar un fenómeno isomórfico. En Peter no se daban estas circunstancias, al no existir antecedentes personales ni familiares de las mismas, por lo que me pareció lógico excluir tal posibilidad.

Sin embargo, tal como ocurre en nuestro caso, las lesiones inflamatorias que no se pueden relacionar con una enfermedad de base y  especialmente las aparecidas sobre el pigmento negro, deberían hacernos sospechar en una sarcoidosis, ya que a diferencia de lo que ocurre con otras patologías inflamatorias que asientan sobre los tatuajes, los granulomas sarcoideos no tienen especial predilección por el color rojo, pudiendo asentar sobre tintas negras, azules o verdes. Pensando en ello, por primera vez, empecé a dudar de mi primer diagnóstico tan firmemente apoyado por datos que, hasta ese preciso momento consideraba irrefutables. ¿Será una sarcoidosis?...

Respecto al tercer grupo formado por reacciones granulomatosas tipo a cuerpo extraño, tal como ocurre con las demás, la clínica también es variable e inespecífica, por lo que únicamente la biopsia posee un valor concluyente.

DESENLACE
El cultivo de piel para micobacterias fue negativo y la biopsia mostraba granulomas epitelioides en dermis bien delimitados sin necrosis, acompañados de un infiltrado inflamatorio linfocitario. También se observaban macrófagos con pigmento negruzco en el interior de sus citoplasmas. No se apreciaba inflamación liquenoide, ni granulomas sarcoideos. Las pruebas fueron concluyentes. Se trataba pues, de una reacción tipo a cuerpo extraño que pudiera estar provocada por restos de pigmento o alguna impureza presente en la muestra empleada para realizar el sombreado del tatuaje.
A pesar de que las reacciones a cuerpo extraño son muy frecuentes, clínicamente se pueden manifestar de formas muy diversas, por lo que en todos los casos se impone necesariamente practicar una biopsia. Su evolución es imprevisible y no se puede excluir la posibilidad de curación espontánea, mientras que otras veces, cuando generan molestias, sobreelevación y/o prurito intenso y  se resisten al tratamiento con corticoides tópicos o intralesionales, se puede emplear el láser Q-Switched u otros láseres ablativos con el fin de facilitar la eliminación transepidérmica del pigmento, siendo los resultados excelentes.

Peter, dentro de lo  que cabe, ha tenido mucha suerte. Las lesiones son poco aparentes y no le generan demasiadas molestias, salvo un ocasional prurito que se controla perfectamente con 2 aplicaciones a la semana de una crema con clobetasol. Me pareció un buen conversador y tal como me comentó Rosa, se le notaba que había corrido medio mundo. Ahora se encuentra en Panamá dirigiendo unas obras y en unos meses, de regreso, vendrá a control. Si señor, un gran tipo este Peter.

Soy Rosa de nuevo. Creo que hoy no hace falta nada más, aparte de agradecer a Donís que nos haya echado un cable para resolver el caso de Peter. ¿Alguna vez habéis visto cómo se hacen los tatuajes? Pues este vídeo en slowmotion es alucinante.

Slowmotion Tattoo from GueT Deep on Vimeo.

12 diciembre 2015

Un tatuaje tridimensional

Peter tiene 33 años, es ingeniero y por su trabajo tiene que pasarse largas temporadas en el extranjero, donde se impregna de la cultura y gastronomía de los países que visita. De tal manera que en muchas ocasiones “se lleva la cultura puesta”. Para siempre, en forma de tatuajes permanentes. Hace ya años que empezó a tatuarse, al principio pequeños, luego ya más grandes. La mayoría con tinta oscura, otros de colores. Y nunca había tenido problemas hasta ahora.

Un tatuaje en tres dimensiones

La historia que nos ocupa empezó 6 meses atrás, en México, cuando se realizó un tatuaje en un centro de confianza, donde ya se había tatuado en otra ocasión. De color negro, con sombreado, en la cara lateral externa de la pierna izquierda. Peter es bastante experto en el tema y nos asegura que el tatuador utilizó dos tintas diferentes, una para perfilar y otra para hacer el sombreado interior (sabe que en algunos sitios menos recomendables simplemente la diluyen con agua del grifo). Todo iba bien al principio, con los cuidados habituales (una crema antibiótica), pero al cabo de unos 15 días apareció una erupción en forma de unas pápulas eritemato-descamativas que se localizaban en la zona sombreada. Al principio picaban bastante, pero luego el picor fue cediendo, aunque persistían las lesiones en forma de pápulas eritematosas, algunas de un tono más marronáceo, en toda la zona. Le recetaron otro antibiótico tópico y posteriormente una crema de corticoides, pero nada. Ahora está aplicando una crema cicatrizante, cree que le va mejor, aunque las lesiones son persistentes y no se van.

Detalle de las lesiones

En todo este tiempo no han aparecido lesiones similares en otras localizaciones, ni siquiera en el resto de tatuajes que tiene por el cuerpo. Tampoco ha tenido fiebre, dolores articulares ni ninguna sintomatología sistémica. Solo el tatuaje mexicano, que ahora se palpa, además de verse.

De momento esto es todo lo que os puedo contar. Complicado, ¿no? Primero, el diagnóstico, y luego, el tratamiento. Tenéis hasta el miércoles para decirme qué os parece. Agradecer a Peter (no es su verdadero nombre, claro), el haber dado permiso para la publicación de estas imágenes en el blog, ya que por supuesto en este caso el paciente es reconocible. Y adelanto mi agradecimiento al Dr. Donís Muñoz, compañero dermatólogo, experto en tatuajes, por su desinteresada colaboración en la respuesta a este enigma, que podréis leer aquí, mismo, en unos días (o en este enlace).

Hoy el vídeo va de tatuajes, claro, pero es curioso, no os lo perdáis.

Ink Mapping: Video Mapping Projection on Tattoos, by Oskar & Gaspar from Oskar & Gaspar on Vimeo.

09 diciembre 2015

Fibroepitelioma de Pinkus: ¿bueno o malo?

La única lesión de las que tenía Miguel que nos planteó dudas fue la de la espalda: en la cara la lesión pigmentada correspondía a una típica queratosis seborreica (si clínicamente podíamos tener dudas, la dermatoscopia nos mostraba esos pseudoquistes córneos tan característicos), y esa pequeña lesión queratósica que tenía un poco más abajo era una queratosis actínica que tratamos con crioterapia en la misma consulta. Pero con la de la espalda no lo teníamos tan claro, y en ese momento pensamos que se trataba de un carcinoma basocelular, de modo que le explicamos a Miguel nuestras sospechas y le extirpamos la lesión. Cuando unas semanas más tarde nos llegó el informe de la biopsia, ponía “fibroepitelioma de Pinkus”.

El fibroepitelioma de Pinkus es un tumor poco frecuente de nombre simpático que se nos ha colado en el blog porque a menudo se confunde con lesiones benignas. Fue descrito en 1953 por Hermann Pinkus quien lo bautizó como “tumor fibrepitelial premaligno”. La versión más aceptada tradicionalmente es que se trata de una rara variante del carcinoma basocelular, con unas características histopatológicas peculiares y distintivas. Más recientemente, otros autores lo consideran una variante del tricoblastoma (la variante “benigna” del carcinoma basocelular), así que el debate está servido. A día de hoy, la controversia continúa.

Imagen dermatoscópica de nuestro FEP

Afecta con mayor frecuencia a personas de edad comprendida entre los 40 y 60 años, tanto hombres como mujeres, aunque también se han descrito casos pediátricos. Aunque se ha descrito en prácticamente cualquier localización, muestra predilección por la región lumbo-sacra.

Clínicamente suele presentarse como una lesión tumoral eritematosa, del color de la piel o a veces pigmentada, y con frecuencia su morfología es pediculada, aunque también puede presentarse como una placa. Crece lentamente, con poca agresividad, y hasta la fecha no se han descrito la aparición de metástasis a distancia.

Al tratarse de una lesión con bastante variabilidad clínica, el diagnóstico diferencial es amplio, pudiendo confundirse con facilidad sobre todo con lesiones benignas, como queratosis seborreicas, fibromas péndulos, neurofibromas, nevus melanocíticos intradérmicos, etc. Claro que a veces habrá que descartar un carcinoma basocelular o incluso un melanoma amelanótico. Aunque no existen demasiadas publicaciones al respecto, la dermatoscopia puede ser de utilidad, siendo los rasgos dermatoscópicos más característicos de estas lesiones (descritos por Zalaudek), los siguientes: vasos arboriformes finos, estrías blanquecinas, pigmentación marrón-gris, vasos puntiformes y pseudoquistes de milio.

¿Y qué hay de la biopsia? Creo que para comentar los aspectos histológicos de este tumor, lo más adecuado es que os deje con nuestro patólogo dermapixelero, Fernando Terrasa:

"El fibroepitelioma de Pinkus (FEP) es un  tumor epitelio-mesenquimal constituido por una retícula regularmente espaciada de células basalioides y escamosas sobre un estroma fibrótico prominente. Se observa algún ducto ecrino atrapado que, añadido a este patrón característico de crecimiento, ha hecho pensar a algunos autores a una posible diseminación a través de los ductos ecrinos de las glándulas sudoríparas. De hecho, su principal diagnóstico diferencial histopatológico es el siringofibroadenoma ecrino (este tendría diferenciación ductal en el componente epitelial y no sólo ductos atrapados).

Patrón en reticula fina espaciada regularmente de cordones epiteliales epidermis y yemas tumorales

Detalle reticula con doble color eosinofilia en la epidermis y basofilia en nidos tumorales. Ductos ecrinos atrapados

El concepto inicial de Pinkus en su descripción del FEP fue el de una variante de carcinoma basocelular. Esta teoría sigue siendo la más aceptada, aunque ha sido discutida por algunos autores.
Se ha argumentando que el FEP tiene células de Merkel al igual que el tricoblastoma (tumor anexial folicular benigno), cuando en el carcinoma basocelular típicamente no se encuentran. Este hecho hacía aproximar más el FEP al que al carcinoma basocelular.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que el FEP es una variante de carcinoma basocelular con un crecimiento hiperplásico de la epidermis característico y asociado al tumor. Esto se ha demostrado tras encontrar el marcador de células madre del bulge (protuberancia) folicular, el PHLDA1. El PHLDA1 es positivo en toda la capa basal epidérmica interfolicular de la piel embrionaria, lo que da lugar a los gérmenes foliculares y las yemas de los ductos ecrinos. Este marcador es consistentemente positivo en los tricoepiteliomas y negativo en los basocelulares. El patrón de tinción de la PHLDA en el FEP remeda al patrón de tinción embrionario e indica un tipo de hiperplasia epidérmica específica tumoral positiva para dicho marcador, siendo negativo en los nidos de células basalioides, como lo es el carcinoma basocelular.  Además se ha evidenciado que el estroma adyacente a los nidos basalioides del FEP son positivos para el marcador de célula madre estromal (nestina) de los basocelulares y que es negativo en el estroma de los tricoblastomas.
Por tanto y como resumen, parece ser que el FEP es un carcinoma basocelular superficial desarrollado sobre una hiperplasia epidérmica inducida por el propio tumor y que remeda a la embriogénesis cutánea.
No todo lo que se ve histológicamente en el FEP es “tumor” propiamente dicho. Hay un doble componente epitelial (parte de carcinoma basocelular y parte de epidermis con hiperplasia inducida por el tumor) y otro doble componente estromal (el estroma que rodea al carcinoma basocelular y el estroma o dermis papilar que rodea a la epidermis inducida). Estos componentes expresan diferentes marcadores (PHLDA1 y nestina) que son iguales a los que expresa el CBC y no así el tricoblastoma. Además se ha visto que el patrón de cremiento de la epidermis que ayuda a dar el aspecto característico al FEP remeda a la embriogénesis anexial cutánea".

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica de la lesión, que no suele revestir mayores complicaciones.

¿Qué? ¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Vale, es anatomía patológica nivel avanzado, pero para una vez que Fernando se anima a escribir, hay que aprovecharlo. Quedaos con la copla de que como que cuando veamos un fibroepitelioma de Pinkus no vamos a saber lo que es, seguramente terminaremos extirpándolo (sobre todo si adquiere un tamaño considerable, ya que va a terminar molestando al paciente). A Miguel se lo quitamos y luego lo dejamos tranquilo.

Bueno, os dejo reflexionar. La semana que viene prometo bajar al mundo real de nuevo. Si queréis profundizar sobre el tema, os recomiendo este artículo del Hospital Gregorio Marañón en Actas Dermo-Sifiliográficas o este otro de Sellheyer.

Hoy nos vamos hasta tierras finlandesas con este timelapse, ponedlo a pantalla completa, altavoces en marcha y relax.

FINLAND | Timelapse from Riku Karjalainen on Vimeo.

05 diciembre 2015

Un paciente, varias lesiones

A veces la gente viene a la consulta por una sola cosa; en otras ocasiones, traen una lista de motivos de consulta que ríete tú de la lista de la compra semanal de una familia numerosa. Pero aunque vengan por una sola cosa, en muchas ocasiones vale la pena desvestir al paciente y mirar detenidamente toda la piel, como quien busca algo valioso. Y claro, delante de nuestros ojos empiezan a desfilar una gran cantidad de lesiones diversas que debemos interpretar como banales, sospechosas o claramente malignas. El dermatoscopio nos aporta más información que el ojo desnudo para realizar mentalmente esta clasificación, pero se necesita entrenamiento específico y años de experiencia.

(1) Flecha verde -dermatoscopia- (2) Flecha rosa

De modo que esta semana tenemos delante de nosotros a Miguel, un paciente de 70 años, al que hace un año ya le tratamos varias queratosis actínicas en la frente mediante crioterapia. Ahora su médico lo remite de nuevo por una lesión pigmentada que, aunque no le pica ni le molesta, ha aumentado de tamaño en el último año, en la región frontal derecha (en la imagen señalada con la flecha verde, y cuya dermatoscopia podéis ver la parte superior izquierda de la foto). Además (flecha rosa) presenta otra lesión de menor tamaño, levemente queratósica, no pigmentada, debajo de la primera, además de múltiples lesiones también pigmentadas en la cara.

Como que el paciente tiene un fototipo bajo y una piel con un daño actínico evidente, le pedimos que se desvista para explorarle el resto de la piel, y la única lesión que destaca sobre las otras en el tronco es la de la zona escapular derecha. Miguel no sabe decirnos desde cuándo la tiene porque ni siquiera se había dado cuenta hasta que le hemos preguntado. Se trata de una pápula sonrosada con el centro algo más marrón, que mide 6 mm (podéis ver la dermatoscopia en la parte inferior de la imagen).

(2) En la espalda, con dermatoscopia

Evidentemente el paciente presentaba muchas más lesiones, pero nos centraremos en estas tres y hoy os pido diagnóstico y actitud a seguir en cada una de ellas (podemos llamar nº1 a la de la flecha verde, el motivo de consulta; nº2 a la de la flecha rosa y nº 3 a la de la espalda). Miguel es diabético tipo 2, hipertenso y sin otras patologías relevantes.

¿Qué hacemos? ¿Extirpamos las 3 lesiones? ¿Os parecen todas benignas? ¿Le decimos que vuelva en 6 meses? ¿Hacemos crioterapia y para casa? La respuesta, en este enlace.

Espero vuestros comentarios. El vídeo de hoy no es bonito, ni agradable de ver. Pero es que lo que pasa en el mundo últimamente tampoco es bonito ni agradable. Son 7 días de grabación en la isla de Lesbos (Grecia). Invita a la reflexión…

People of Nowhere from Lior Sperandeo on Vimeo.

02 diciembre 2015

Grano negro, comedón abierto

Por negro que fuera no era más que eso: un grano. La parte buena es que Terencio no tenía un cáncer de piel. La mala, que podría haberse ahorrado la visita y la preocupación previa. Y aunque para el diagnóstico no hacía ninguna falta el dermatoscopio, ya sabéis que yo pongo el dermatoscopio a todo lo que se menea, y esta no iba a ser la excepción.

Un comedón es la consecuencia de ciertas anomalías en la proliferación de los queratinocitos ductales, y clásicamente se han considerado como la lesión elemental del acné no inflamatorio (aunque no siempre se ven en el contexto de un acné, y lo de que son lesiones no inflamatorias tiene bastantes matices). Se han implicado varios factores en la inducción de esta hiperproliferación de queratinocitos ductales, como son las anomalías en los lípidos sebáceos, los andrógenos, la producción local de citoquinas (IL-1-alfa) y la proliferación de ciertas bacterias (aunque probablemente estas no tienen un papel en el desarrollo inicial de los comedones, aunque puedan implicarse más tarde).

Imagen dermatoscópica del comedón abierto. Capas concéntricas de queratina

Se han descrito varias formas clínicas de comedones (muy bien explicadas en este artículo de Cunliffe, 2004), que obviamente pueden coexistir en un mismo paciente. Además, los comedones pueden ser abiertos o cerrados. Hablamos de comedones abiertos cuando existe comunicación con el exterior, lo que hace que la queratina en contacto con el ambiente exterior se oxide y se oscurezca (los típicos puntos negros; si los “estrujamos”, la queratina atrapada en el ducto saldrá al exterior). Los comedones cerrados, en cambio, carecen de ese orificio que comunica con el exterior, con lo que el contenido será blanco (y por mucho que apretujemos, no conseguiremos más que hacer un destrozo, a no ser que previamente practiquemos una pequeña incisión para dar salida a la queratina). Los diferentes tipos de comedones (abiertos o cerrados) se enumeran a continuación:
  • Microcomedones. En realidad se corresponde a una observación histológica, pero su número se correlaciona con la severidad del acné. Por eso en los tratamientos tópicos del acné se recomienda aplicarlos también sobre la piel aparentemente no afecta.
  • Comedones vulgares. Son las lesiones típicas del acné (abiertos o cerrados, en inglés “blackheads” o “whiteheads”). El tratamiento tópico de elección son los retinoides.
  • Comedones “en papel de lija. Son comedones cerrados, pequeños y confluentes, dando ese aspecto en papel de lija. Se presentan sobre todo en la frente y mejillas, y a menudo desarrollan lesiones inflamatorias. Son muy difíciles de tratar tópicamente y no muestran respuesta a los antibióticos orales, por lo que el tratamiento de elección en este caso es la isotretinoína.
  • Macrocomedones. Cuando miden más de 1mm de diámetro y también de difícil tratamiento cuando se presentan en un número muy elevado.
  • Además, Cunliffe habla en su artículo de comedones “submarinos”, comedones inducidos por fármacos (corticoides, pomadas), cloracné y comedones “conglobata”.
Terencio no tenía acné. Solo tenía esa lesión. Procedimos a vaciársela con la ayuda de una pinza sin dientes, más que porque fuera necesario para que el paciente pudiera comprobar lo que era con sus propios ojos. También le advertimos de que seguramente en el transcurso de las siguientes semanas le volvería a aparecer (para un tratamiento más radical deberíamos haber realizado una pequeña intervención para eliminar esas células productoras de queratina).

Hoy la cosa va de "plantas zombies", un curioso proyecto inspirado en Charles Darwin y plantas carnívoras.

Zombie Flowers from ANTSANROM on Vimeo.

28 noviembre 2015

Un bulto negro

¿No dicen por la tele que las manchas negras hay que hacérselas mirar? Pues ahí estaba Terencio, delante de nosotros, un hombre de 68 años, hipertenso, fumador y con un glaucoma, quien semanas atrás había consultado a su médico preocupado por esta mancha abultada y algo dura encima de la areola derecha. Hacía ya tiempo que la tenía, más de un año, no le dolía en absoluto y le había ido creciendo muy lentamente.El otro día vio por la tele un programa en el que hablaban de cáncer de piel, y pidió cita con su médico, quien le derivó a nuestra consulta con carácter preferente.


Hoy no diré nada más. Dejaré que la imagen hable por sí misma. El miércoles volveré a tomar la palabra (o en este enlace). Mientras, nos vamos a Galicia con este vídeo.

"El Legado de las Rías Gallegas" (Avance) - JJCandán/Frinsa from JJCANDAN PRODUCCIONES on Vimeo.

25 noviembre 2015

Nevus anemicus: ni es un lunar, ni le falta hierro

Álex tenía lo que se llama un nevus anemicus (o nevo anémico), una lesión completamente benigna y sin importancia que puede verse como hallazgo incidental al explorar a un paciente, siendo más raro que constituya el motivo de consulta.
El nevus anemicus es una anomalía vascular congénita, presente en el nacimiento, como una mácula o mancha hipopigmentada. Su palidez se debe a una hipersensibilidad localizada a las catecolaminas, con la consiguiente vasoconstricción de la zona. Esta entidad (no la llamaremos enfermedad porque no lo es) fue descrita por primera vez por Hans Vörner en 1906.


Esta lesión, siempre asintomática, constituye una mácula o mancha pálida (de ahí su nombre), que puede variar en forma y tamaño y que en ocasiones presenta máculas satélite más pequeñas. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en el tronco. Presente en el nacimiento (a veces se manifiesta algo más tarde), es algo más prevalente en mujeres.

El diagnóstico es clínico, ya que los hallazgos histológicos son los mismos que los de la piel normal.
Si realizamos diascopia (presionando con una superficie transparente), el nevo anémico “desaparecerá” ya que no podremos diferenciarlo de la piel normal. Otra “prueba rápida” es rascar una línea (con un clip, como si fuéramos a hacer un dermografismo), a lo largo de la lesión y de la piel normal. Aparecerá un eritema reactivo en la piel normal, pero no en la superficie de la lesión. Finalmente, si lo examinamos con luz de Wood, no esperéis nada especial, ya que no se resalta (pero eso puede ayudar a diferenciarlo de otros procesos).

El diagnóstico diferencial más importante seguramente es con el vitíligo, sobre todo para evitar tratamientos innecesarios (aunque un vitíligo con una única lesión es poco frecuente). El nevo despigmentoso (o nevo hipocrómico) puede ser muy similar al nevo anémico y también es una lesión congénita, pero a diferencia de éste, sí se pone rojo cuando lo rascamos. La pitiriasis versicolor es otro diagnóstico a tener en cuenta (pero no son lesiones congénitas, claro, y en caso de duda, el examen directo con KOH nos puede ayudar). Finalmente, la esclerosis tuberosa y sus máculas hipomelanóticas nos pueden hacer bailar la cabeza, pero en este caso, las lesiones suelen ser de menor tamaño, múltiples, se acentúan con la luz de Wood y tienden a atenuarse en la edad adulta.

El pronóstico es excelente, ya que no tiene mayores consecuencias, pero la lesión va a persistir en la vida adulta, sin que podamos proporcionar más tratamiento que el camuflaje con maquillaje corrector.
Vale la pena conocer que el nevo anémico es especialmente frecuente en pacientes con neurofibromatosis, de modo que ante el hallazgo incidental, vale la pena explorar buscando manchas café con leche. Además también puede verse con cierta frecuencia en pacientes con facomatosis pigmentovascular.

Como curiosidad, si tomamos el nevus anémico y lo “trasplantamos” mediante un injerto a otra zona de piel normal, seguirá manteniendo la “palidez”. Curioso…

Hoy nos vamos a la India y a Queens (NY), a pintar con te...

Sugarless Tea from Sai Selvarajan on Vimeo.

21 noviembre 2015

De lunares y manchas blancas

Álex tiene 21 años y viene a nuestra consulta porque tiene muchos lunares y una madre preocupada. No tiene ninguna enfermedad aparte de una rinitis alérgica por culpa del olivo que hace que a temporadas tenga que tomarse un antihistamínico, pero por lo demás es un joven sano, estudiante de fisioterapia, al que le encanta el windsurf y toda clase de deportes al aire libre.

Mientras le estamos explorando los nevus con el dermatoscopio, en la espalda nos llama la atención una mancha blanca, en la región interescapular, bastante bien delimitada, de contornos algo geográficos, con algunas máculas satélite de las mismas características. En el centro, un nevo melanocítico sin rasgos preocupantes, aunque Álex tiene bastantes lesiones pigmentadas, sobre todo en el tronco y extremidades superiores, de pequeño tamaño y que no nos llaman demasiado la atención, aparte de por su elevado número.


Cuando le preguntamos por esa mancha, Álex nos explica que la tiene desde siempre (su abuela le explicó que era un “antojo”), a diferencia de los lunares, que fueron apareciendo con el tiempo, a lo largo de la infancia. Nunca le ha picado ni le ha molestado lo más mínimo. De hecho, no le había preocupado nunca hasta que nos vio cómo la mirábamos y le preguntábamos al residente de Medicina de Familia si sabía lo que era.

¿Qué le decimos a Álex? ¿Podemos aventurar un diagnóstico solo con la imagen o necesitamos hacer alguna prueba? ¿Tiene motivos para preocuparse o no? ¿Hay alguna manera para hacer que desaparezca la mancha? ¿Tiene algo que ver con los nevus?

Tendréis que esperar al miércoles para saberlo (aunque seguro que lo acertáis antes, como siempre), o en este enlace.

La entrada de hoy es la que hace 500 en la historia de este blog, espero tener energía y casos para otras 500. Mientras, os dejo con este maravilloso vídeo macro en aguas de Bali. Que lo disfrutéis.

BALI CLOSE UP from SEASICK PRODUCTIONS on Vimeo.

18 noviembre 2015

Enfermedad ampollosa crónica de la infancia

La enfermedad crónica ampollosa de la infancia (ECAI), antes conocida como dermatosis IgA lineal de la infancia es una enfermedad rara pero a tener en cuenta en niños pequeños con lesiones compatibles (no todo son impétigos).
En Reino Unido se estima una incidencia anual de esta entidad de 1 por cada 500.000 niños. Descrita en todo el mundo, su incidencia varía según el país, siendo más frecuente en países desarrollados, en población negra de Sudáfrica y en India.

Su etiología no está del todo clara, pero se cree que es de origen autoinmune, en base a las características inmunopatológicas y a los estudios sobre el HLA. Se han descrito varios factores precipitantes o prodrómicos hasta en el 38% de los casos, como infecciones del tracto respiratorio superior, infecciones urinarias, brucelosis, gastroenteritis o tétanos, o ingesta previa de fármacos antiinflamatorios o de algunas vacunas, como la de la varicela. Bien es cierto que la mayor parte de estos supuestos “desencadenantes” son altamente prevalentes en este grupo de edad, con lo que la relación causa-efecto no ha podido establecerse. En base a su posible origen se ha intentado relacionarla sin éxito con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, anemia hemolítica, vitíligo, etc.), y se especula con la posibilidad de que alguna de estas patologías pudiera aparecer más tarde en la vida adulta, como sucede en la IgA lineal del adulto en algunos casos.

A las 6 semanas de iniciar tratamiento con dapsona

Pero si os tenéis que quedar con algo, hacedlo con la presentación clínica, que es tan característica que se reconoce como entidad mucho antes de la aparición de la técnica de inmunofluorescencia. La presentación clásica es en un niño (o niña) preescolar con ampollas tensas, algunas sobre placas urticariformes o sobre piel normal, que empieza de manera brusca y que puede acompañarse de síntomas sistémicos, como fiebre y anorexia, aunque en otros pacientes el inicio es más insidioso. Las lesiones son a menudo policíclicas o anulares con vesiculación y ampollas en los bordes, signo que se conoce de manera romántica como “collar de perlas”. Las vesículas son al principio pequeñas de 1-3mm y tensas, aunque pueden verse grandes ampollas, a veces hemorrágicas. También se observan costras y, cuando las lesiones se resuelven, es habitual que lo hagan dejando hipopigmentación residual y, a veces, quistes de millia. Afectan de manera característica la zona perineal, nalgas, tronco y extremidades. La afectación facial, en especial de la zona perioral, es muy común. En realidad, cualquier localización se puede afectar. La severidad de la enfermedad es muy variable, desde unas pocas lesiones (que suponen todo un reto diagnóstico), hasta afectaciones extensas que conllevan el ingreso del paciente.
La afectación de las mucosas es mucho más frecuente de lo que se cree (según algunos autores en más del 90%). Sobre todo oral, pero también ocular y nasal, en forma de erosiones que pueden ser molestas. Series más recientes describen afectación ocular en el 65% con posibilidad de lesiones cicatriciales (que en el caso de la mucosa ocular pueden conllevar serias complicaciones).
El inicio de la enfermedad se presenta a una edad media de 3,25 años, con un rango de 1-11 años, pero es excepcional que empiecen más tarde de los 5 años. Pueden afectarse tanto niños como niñas.
Afortunadamente la enfermedad suele remitir (incluso de manera espontánea) en un 65% de los casos. La media de duración de la misma se estima en 3,5-4,5 años más o menos, pero también existen casos descritos de persistencia en la vida adulta. Es posible que algunos casos muy transitorios no hayan sido nunca diagnosticados, dado que es fácil que casos más leves se confundan con otras enfermedades y no lleguen a consultar a un dermatólogo. ¿Y qué pasa si una niña con ECAI no se cura y, años más tarde, se queda embarazada? De 12 casos estudiados, algunos mejoraron, otros empeoraron y sólo un bebé nació con una ampolla solitaria que se resolvió sin tratamiento.

Imagen tomada a las 6 semanas de tratamiento. Hipopigmentación residual

Respecto al diagnóstico diferencial, en presencia de lesiones ampollosas, deben descartarse otras entidades, como el penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme. El impétigo ampolloso y el herpes simple son otros de los diagnósticos que se podrían barajar inicialmente, aunque la evolución permitiría descartarlos (además de que los cultivos serían negativos, claro).

Al final es el examen histológico el que nos va a dar el diagnóstico de certeza. Para ello tan importante es que realicemos una biopsia de piel afecta en condiciones normales, como un estudio de inmunofluorescencia directa de la piel sana perilesional.
La biopsia convencional de una lesión ampollosa nos mostrará una ampolla subepidérmica, sin acantosis y con un infiltrado inflamatorio en dermis con abundantes neutrófilos y algún eosinófilo. Pero todo esto también puede verse en el penfigoide y en la dermatitis herpetiforme, así que vamos a la inmunofluorescencia directa (IFD), que debería mostrar una banda lineal de IgA a lo largo de la membrana basal y que es la que permite el diagnóstico. En algunos pacientes además pueden observarse depósitos de C3 y de IgM. El lío aparece cuando además de IgA se observan también depósitos de IgG (en este caso se etiquetaría de ECAI o de penfigoide según predominen unos u otros, pero eso es “pa nota”).
¿Y la inmunofluorescencia indirecta? Pues hasta en el 80% de los niños afectos se puede detectar anticuerpos IgA circulantes (aunque no es necesario para el diagnóstico).

Un año después de iniciar el tratamiento

Vale, lo hemos sospechado, lo hemos diagnosticado (mediante biopsia), ¿y qué hay del tratamiento? La mala noticia es que no existe un tratamiento “radical” ni “definitivo” para esta enfermedad. La buena, que sí existen terapias que son capaces de controlarla de manera satisfactoria en la mayor parte de los casos. Como siempre, y en especial en niños, valorando el perfil beneficio-riesgo, teniendo en cuenta que aquellos casos más leves probablemente no van a precisar de ningún tratamiento sistémico. Por si alguien se lo preguntaba, la dieta exenta de gluten no tiene ninguna indicación (una vez se ha excluido una dermatitis herpetiforme). La dapsona es el tratamiento de elección, con una eficacia del 42% cuando se utiliza en monoterapia. Se empieza por 1 mg/kg/d y puede incrementarse gradualmente en función de la eficacia y de la tolerancia, teniendo mucho ojo de su potencial anemizante por la posibilidad de hemólisis, así como de metahemoglobinemia. Estos y otros efectos adversos (neutropenia, neuropatía motora, hepatitis) hace que tengamos que ser cautelosos sobre todo en aquellos pacientes con déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. La sulfametoxipiridazina es más difícil de conseguir y se plantea como tratamiento de segunda línea. Los corticoides sistémicos, aunque pueden ser eficaces, no se contemplan de entrada. Otros fármacos que pueden tener su indicación, solos o en combinación, son la azatioprina, ciclosporina y colchicina.
Una vez la enfermedad se ha controlado, siempre se intenta disminuir la dosis hasta encontrar la dosis mínima eficaz y al cabo de un tiempo se intenta retirar gradualmente. Lo más habitual es tener que mantener el tratamiento durante una media de casi 3 años.

A Tatiana (después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y siendo el cultivo negativo) le iniciamos tratamiento con dapsona 1 mg/kg. De momento lleva un año de tratamiento con esta dosis y sin alteraciones analíticas ni otros efectos secundarios. Le sale alguna pequeña lesión, pero de manera muy aislada, así que de momento mantenemos el tratamiento.

Nota: para escribir este post me he ido a los clásicos, al Harper de Dermatología Pediátrica. Siempre se aprende.

Hoy nos vamos a Asturias, a asomarnos al Cantábrico en 4K.

ASTURIAS | CANTABRICO GH4 4K from Emilio Gil on Vimeo.

14 noviembre 2015

Costras y ampollas

Tatiana tiene 4 años y unas pupas que no terminan de curarse. Ha pasado ya por unos cuantos pediatras en el último año (el suyo y los que ha ido encontrando en urgencias), y hasta ahora nunca la habían derivado al dermatólogo. A los padres les han explicado que tiene un impétigo ampolloso, una enfermedad bacteriana provocada por el estafilococo, y por eso le van saliendo las lesiones, que siempre han tratado con antibiótico, tanto tópicos (mupirocina y ácido fusídico) como orales (amoxicilina-clavulánico, cloxacilina y alguna tanda de cefalosporinas, siempre por vía oral). Inicialmente parece que las lesiones mejoran, pero lo cierto es que no paran de salirle. Y claro, con estas ampollas y costras no puede ir al cole, les han dicho que es muy contagioso. Menos mal que no le molestan (a veces pican), la niña no ha tenido fiebre en ningún momento, y su estado general es excelente, en 5 minutos ya me han desmontado media consulta entre ella y su hermano pequeño.


Pero vamos a fijarnos un poco mejor en las lesiones de Tatiana. Efectivamente, se trata de vesículas y pequeñas ampollas que en alguna localización parecen distribuirse de forma arrosariada. Además presenta abundantes costras y también muchas máculas hipocrómicas que corresponden a zonas donde ha presentado otras lesiones con anterioridad. Las lesiones se distribuyen en la cara (en concreto en la zona perioral y en los pabellones auriculares), en la zona del tronco superior (sobre todo hombros y cuello), en la región periumbilical, en ambas nalgas y en la zona distal de las piernas, aunque el resto del cuerpo también se encuentra salpicado de lesiones más aisladas.



Tatiana tiene otros tres hermanos, ninguno de los cuales ha presentado lesiones similares en ningún momento (tampoco sus padres). Tienen un perro desde hace dos años y una pareja de periquitos, y por lo demás es una niña sana que no cuenta con ningún otro antecedente destacable.

¿Seguís pensando que es un impétigo “resistente”? ¿Qué tal si hacemos un cultivo de las lesiones? ¿O mejor una biopsia? ¿Y una analítica? Tiene solo 5 añitos y no queremos hacerle muchas “perrerías”, pero hay algo que no termina de cuadrar, ¿no? ¿Llamamos al Dr. House de los niños? ¿O nos apañamos con lo que tenemos? Hala, a darle a la neurona. El miércoles resolveremos el misterio, como siempre. Y si no, en el enlace correspondiente.


Había puesto otro vídeo, pero en vista de los últimos acontecimientos, creo que queda mejor éste, de París. Como dice Joann Sfar, "Paris is about Life".

Paris in Motion (Part 1) from Mayeul Akpovi on Vimeo.

11 noviembre 2015

Granuloma de los acuarios: una micobacteria muy acuática

Granuloma de los acuarios, granuloma de las piscinas, en inglés “fish tank granuloma”… Estos son algunos de los nombres con los que se conoce la infección cutánea por Mycobacterium marinum, que acecha los acuarios de peces ornamentales, pero ojito que también se puede adquirir tras contacto con reptiles terrestres.

Cada vez son más frecuentes los casos descritos por micobacterias no tuberculosas en personas inmunocompetentes, sobre todo en relación a traumatismos que alteren la integridad cutánea, que incluyen procedimientos dermocosméticos (mesoterapia, tatuajes, manicura), u otras intervenciones (acupuntura, inyecciones). Son bacterias saprófitas ambientales que son capaces de producir infecciones clínicamente muy variopintas de evolución tórpida, cuyo diagnóstico requiere de un elevado índice de sospecha clínica, atendiendo al tiempo de evolución, traumatismos previos y contacto con fuentes acuáticas o animales.

M. marinum (cultivo) Fuente: Wikipedia

En Estados Unidos y Europa la causa más frecuente de este tipo de micobacterias es el granuloma de los acuarios (a nivel mundial sería la úlcera de Buruli por M. ulcerans), seguido de cerca por el subgrupo de micobacterias de crecimiento rápido (M. fortuitum, M. chelonae y M. abscessus).

Las micobacterias no tuberculosas son bacilos ácido-alcohol resistentes que Runyon por el año 1959 clasificó sus más de 400 especies en 4 grupos en función de su tasa de crecimiento y de las características tintoriales de sus colonias en medio de Lowenstein-Jensen, aunque esta clasificación, meramente descriptiva, ha sido sustituida por otros sistemas sindrómicos en función del órgano-diana afecto.

El M. marinum pertenece al grupo I de Runyon, fotocromógena y de crecimiento lento, descrita por primera vez por Aronson en 1926 en peces de agua marina en un acuario de Filadelfia. En 1951 se aisló como patógeno en nadadores de una piscina sueca. La infección tiene una distribución mundial, pero es más frecuente en climas cálidos. Esta bacteria vive sobre todo en ambientes acuáticos, tanto en agua salada como dulce, especialmente en agua estancada. Un estudio reciente ha demostrado la presencia de M. marinum (por PCR) en el 41% de muestras de peces ornamentales de acuario en el centro de Europa (con cultivos positivos en 23%). Aunque es una infección que suele presentarse en personas sanas, los individuos inmunosuprimidos son más susceptibles.

La infección se adquiere como resultado de la inoculación directa de la micobacteria a través de pequeñas heridas o erosiones cutáneas en contacto con agua contaminada de acuarios o piscinas, y no se transmite persona a persona. Tras penetrar en la piel y después de un periodo de incubación de 2-3 semanas (aunque puede oscilar entre 1 semana y 2 meses) aparecen las manifestaciones clínicas.
Las formas clínicas de presentación más frecuentes son la nodular y la diseminada. La forma nodular (65%) consiste en un nódulo inflamatorio único, una pústula, úlcera costrosa, absceso supurativo o nódulo verrucoso, en el lugar de la inoculación. Afecta con mayor frecuencia a las extremidades superiores (en especial a las manos) y pueden afectarse estructuras anatómicas subyacentes, como el hueso o las articulaciones, dando lugar a tenosinovitis, bursitis, artritis u osteomielitis. Un 35% de los pacientes presentan lesiones nodulares múltiples, que por lo general siguen el trayecto de los vasos linfáticos, con una disposición lineal a partir de la lesión de inoculación, en el denominado patrón linfocutáneo o esporotricoide.
Pero también se han descrito infecciones diseminadas, en pacientes con inmunosupresión severa (procesos hematológicos o VIH), con afectación visceral y lesiones cutáneas localizadas o diseminadas, en cualquier localización.

El pez cebra es una de las víctimas del M. marinum. Foto: Thierry Marysael

Aunque el ojo clínico es fundamental para sospechar el cuadro, la confirmación diagnóstica va a precisar que practiquemos una biopsia. En fases iniciales se observa un infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario perivascular en la dermis, que en lesiones más evolucionadas va a formar granulomas, y a veces abscesos. No esperéis encontrar fácilmente bacilos ácido-alcohol resistentes en la biopsia, de manera que tendremos que confirmar el diagnóstico mediante un estudio microbiológico a partir de material de la biopsia. El cultivo es positivo en el 70-80% de los casos, y hay que tener en cuenta que M. marinum es una micobacteria de crecimiento lento, que crece en los medios de cultivo habituales para micobacterias a 30-33ºC (su crecimiento se inhibe a 37ºC). La prueba de la tuberculina suele ser positiva por una reacción cruzada con M. tuberculosis. Los métodos moleculares basados en técnicas de PCR también son útiles, en especial ante cultivos negativos.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras micobacteriosis atípicas, esporotricosis, micosis profundas, nocardiosis, infecciones por Leishmania, tuberculosis verrucosa, sífilis terciaria, tularemia, enfermedad por arañazo de gato, etc.

Si bien es cierto que la infección por M. marinum suele tener un pronóstico benigno, y que los casos con lesión única pueden remitir espontáneamente, es recomendable tratar las lesiones para acelerar la curación y evitar la extensión.
Sin embargo, las pautas de tratamiento para esta infección no están bien establecidas a día de hoy. El M. marinum es sensible a rifampicina, rifabutina, etambutol, claritromicina y algunas sulfamidas, siendo resistente a pirazinamida e isoniazida, y con una sensibilidad intermedia a doxiciclina y minociclina. Aunque la mayoría de autores recomiendan asociar dos fármacos durante 3-4 meses, otros proponen realizar monoterapia en los casos más leves. En un estudio realizado en Francia con 63 pacientes, tratados en su mayoría con claritromicina + rifampicina durante 3,5 meses, el 93% de los que presentaban afectación puramente cutánea se curaron con esa pauta (y el 72% de los que tenían afectación profunda). La rifampicina (15 mg/kg/d- 300 mg/d) asociada a etambutol (25 mg/kg/d) ha demostrado ser también una pauta efectiva. De los macrólidos, la claritromicina (500 mg/12h) parece ser la más eficaz. Para otros autores las tetraciclinas son el tratamiento de elección, aunque presentan índices de resistencia mucho mayores.
Tampoco existe consenso en cuanto a la duración del tratamiento, pero dado que la respuesta al mismo es lenta, se recomienda mantener los antibióticos hasta 4-6 semanas después de la resolución clínica (lo que suele significar un tratamiento de varios meses).
En los casos con afectación de tejidos profundos puede ser necesario asociar tratamiento quirúrgico, pero tampoco queda demasiado claro.
Finalmente existen publicaciones que avalan el uso de la termoterapia (habitualmente complementando el tratamiento antibiótico), aumentando la temperatura local de la zona afecta.

Salvador recibió una pauta doble de tratamiento con rifampicina y claritromicina durante 3 meses, con resolución de la lesión. A partir de ahora siempre utiliza guantes para limpiar su acuario.

Si queréis profundizar un poco más sobre el tema, os recomiendo esta excelente publicación de Bartralot y colaboradores (2005) o esta otra de García-Acebes en Actas Dermo-Sifiliográficas.

Hoy el vídeo corre de la mano de la artista pakistaní-americana Anila Quayyum Agha, que juega con luces y sombras para recrear estos patrones geométricos que os dejarán hipnotizados, con reminiscencias de la Alhambra de Granada.


Anila Quayyum Agha: Intersections from Walley Films on Vimeo.

07 noviembre 2015

Una herida en el dedo

Se llama Salvador, tiene 36 años, y tiene a su médico de familia con la mosca detrás de la oreja por una lesión en el dedo de la mano que parece una tontería, pero que no hay manera de que se cure. Salvador es una persona sana, sin alergias ni enfermedades, de profesión transportista, con dos hijos, un perro y algunos peces de colores.

Imagen cedida por el Dr. Leo Barco

Pero lo que le preocupa es esa “herida” que le ha salido en el dorso de la articulación interfalángica proximal del tercer dedo de la mano derecha. Al principio solo estaba un poco rojo y con la piel levemente erosionada, pero con el tiempo (hace ya dos meses), el eritema ha ido en aumento, la zona se encuentra algo indurada al tacto y hay una especie de costra más o menos persistente. No molesta excesivamente, pero sí nota algo de picor y de dolor al tocarlo. Salvador no presenta lesiones similares en otras localizaciones, tampoco tiene adenopatías y su estado general es bueno. No ha tenido fiebre en ningún momento y ningún otro miembro de su familia, ni humano ni animal, tiene nada que se le parezca.

En todo este tiempo su médico le ha recetado una pomada de mupirocina, una tanda de 7 días de amoxicilina-clavulánico y un corticoide tópico (mometasona), pero parece que la lesión ha seguido su curso y no se ha inmutado demasiado con los diferentes tratamientos. Así que algo habrá que hacer. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? ¿Os atrevéis a aventurar un diagnóstico? ¿Empezamos ya tratamiento o hacemos pruebas antes? ¿Y qué pruebas? ¿Análisis? ¿Biopsias? ¿Será el perro?

Intentaremos desentrañar el misterio el próximo miércoles (o en este enlace), así que permaneced sintonizados. Mientras, disfrutad de estas impresionantes imágenes.