Nevus acrales: entre surcos y crestas

Los nevus melanocíticos acrales congénitos están ya presentes desde el nacimiento o en los primeros meses de vida y, a diferencia de los nevus acrales adquiridos, pueden ser de un diámetro mayor y mostrar cierta asimetría y variedad de colores así que, sin tener en cuenta el contexto, pueden asustar un poco más. Además, no es extraño que evolucionen rápidamente, sobre todo antes de los 14 años de edad, lo que puede conducir a sospechar que estemos ante una lesión maligna, pero lo más normal es que evolucionen de un patrón benigno a otro (también benigno). Afortunadamente, los melanomas lentiginosos acrales son excepcionales en la infancia, lo cual no quiere decir que no estén descritos.

Imagen dermatoscópica. ¿Veis los acrosiringios?

Como siempre, la dermatoscopia va a ser nuestra herramienta más útil para valorar este tipo de lesiones que, históricamente, han tenido bastante “mala fama”. Hace ya unos años que revisamos la dermatoscopia de los nevus melanocíticos acrales (lo podéis refrescar en este enlace) y ya quedó claro que estructuralmente, las características y el grosor de la piel de palmas y plantas otorga unas peculiaridades específicas a los nevus de estas localizaciones, que tendremos que conocer para no extirpar lesiones de manera innecesaria en una localización tan complicada y poco agradecida tras cualquier acto quirúrgico.

Los hallazgos dermatoscópicos en los nevus acrales congénitos suelen corresponder a los diferentes patrones de benignidad, aunque el patrón globular es más frecuente respecto a las lesiones adquiridas en esa localización. A menudo, puntos o glóbulos se distribuyen linealmente a lo largo de los surcos (o de las crestas). El patrón más prevalente es la combinación del patrón paralelo al surco y los patrones punteados de la cresta, en una imagen que se ha acuñado como “patrón de guisantes en una vaina” (o algo así). Incluso se puede observar (raramente) patrón paralelo a la cresta en este tipo de lesiones benignas (que en otro contexto nos estarían indicando que estamos ante un melanoma lentiginoso acral).

Recordemos que, si tenemos dudas de si estamos viendo surcos o crestas, esos puntitos blancos que podemos observar en la piel de palmas y plantas corresponden a los acrosiringios, que siempre se localizan en la cresta.

En la lesión de Iago, el refuerzo se apreciaba claramente en los surcos, así que se trataba de un patrón paralelo al surco y, aunque la lesión medía más de 1 cm, el hecho de estar presente desde el nacimiento y su estabilidad nos permitieron tranquilizar a los padres.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Ecuador, con unos paisajes espectaculares.

Un lunar muy negro en el pie

En verano, cuando va descalzo por la playa, Iago siempre bromea con sus amigos diciendo que ha pisado un pedazo de alquitrán. Pero en invierno la mancha sigue ahí, en la planta del pie izquierdo, y aunque la tiene desde que nació y crece muy lentamente, la localización y el tamaño preocupan a sus padres, de modo que han consultado de nuevo al pediatra quien, en esta ocasión, ha remitido a Iago a la consulta de dermatología.

El lunar "alquitranado"

Iago es un niño de 11 años, por lo demás sano, sin alergias y sin antecedentes en su familia de cáncer de piel. Tiene otros lunares por el cuerpo, pero el que más llama la atención es el de la planta del pie. Los padres han oído decir que los lunares en las palmas y en las plantas son especialmente peligrosos, y por eso se han preocupado.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Podemos tranquilizar a los padres y a nuestro joven paciente, o pedimos el comodín del dermatoscopio?

Me temo que tendréis que esperar al próximo sábado, pero mientras tanto, quedo pendiente de vuestros comentarios.

Hoy os dejo con uno de esos vídeos interminables de criaturas marinas, pero de las que viven muy profundamente. ¡Hasta el sábado!

Hamartoma congénito de músculo liso: los pelos son la pista

No podemos estar seguros al 100%, pero en medicina (y por supuesto, también en dermatología), debemos en ocasiones gestionar la incertidumbre, especialmente cuando las diferentes alternativas diagnósticas no suponen un cambio en el manejo de nuestros pacientes. A día de hoy, seguimos pensando que probablemente, Mauro tenía un hamartoma congénito de músculo liso. Ya os adelanto que no le hicimos una biopsia para comprobarlo, pero el caso de esta semana al menos servirá para repasar esta entidad, rara, pero no tanto.

El hamartoma congénito de músculo liso (HCML) es una proliferación benigna de músculo liso maduro que fue descrito por primera vez en 1969 por Sourreil. Puede desarrollarse a partir del músculo erector del pelo de los folículos pilosos, del músculo dartos en el escroto, de la mamila muscular de la areola o del músculo liso vascular. Aparece esporádicamente, normalmente como una lesión solitaria y no comporta ningún riesgo para el paciente, así que tranquilidad ante todo.

Se cree que el HCML es la consecuencia de un desarrollo aberrante durante la maduración mesodérmica del músculo piloerector. La hipertricosis sería la consecuencia de la estimulación de las células epiteliales de la protuberancia de los folículos a partir de las células dendríticas dérmicas CD34 positivas del hamartoma. Aunque es una condición esporádica, se han descrito algunos casos familiares, lo que podría sugerir también una predisposición genética. Las formas difusas son muy raras y tienen como consecuencia el plegamiento de la piel, como se puede ver en el llamado “bebéMichelin”.

La prevalencia de HCML se estima en 1 de cada 2600 recién nacidos vivos, con una ligera predominancia de varones.

Si hiciéramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria en la mayoría de los casos), veríamos numerosos haces de fibras de músculo liso que se distribuyen de manera anárquica en la dermis reticular, pudiendo en ocasiones alcanzar el tejido celular subcutáneo y entrar en contacto con los folículos pilosos, aunque estos son normales.

Aunque por definición se trata de una condición presente desde el nacimiento, el diagnóstico puede retrasarse bastante, ya que suele ser asintomática y, en ocasiones, no demasiado aparente, aunque algunos pacientes experimentan prurito, dolor o parestesias. La localización más frecuente es la lumbosacra, seguida del resto del tronco y extremidades proximales. El tamaño es variable, pero puede llegar a los 10 cm. Se trata de una placa de color carne o levemente pigmentada, bien delimitada, con hipertricosis en su superficie. La presencia del llamado pseudosigno de Darier, que consiste en la aparición de eritema y endurecimiento de la lesión con piloerección tras la estimulación tras aplicar frío o con el roce, ayuda a realizar el diagnóstico y se observa en más del 50 de los casos. A veces incluso pueden observarse movimientos vermiformes (como si se movieran gusanos, vaya) en la zona afecta debidos a la contracción muscular. Esta sería la presentación clásica, pero también se han descrito otras formas de presentación: la pápulo-folicular, la mixta o formas difusas.

El diagnóstico diferencial suele plantearse con un nevus melanocítico congénito, un nevus de Becker (pero este es adquirido), un mastocitoma solitario, piloleiomioma, mancha café con leche, nevus del tejido conectivo, necrosis grasa del recién nacido, morfea, hamartoma fibroso de la infancia o un angioma en penacho. Además, si se localiza en la línea media de la zona lumbo-sacra también se deben tener presente los disrafismos. Así que en ocasiones sí que será necesaria la realización de una biopsia.

El HCML no precisa tratamiento, ya que es una lesión benigna sin que se hayan descrito casos de malignización. Además, por lo general se tiende a ir atenuando con el paso del tiempo.

En el caso de Mauro nos limitamos a realizar un seguimiento, de momento semestral y seguimos pensando que se trata de un HCML en base a los hallazgos clínicos.

¡Feliz Navidad a todos! Sed felices y hasta el próximo sábado. Aprovechad, porque en 2025 quizá haya alguna novedad en el blog.

Hoy nos vamos a Islandia con este vídeo.

Un bebé con pelo en la espalda

De un recién nacido te puedes esperar muchas cosas: que llore, que haga pipi, caca, que saque gases por arriba y por abajo, que succione como si no hubiera un mañana… pero lo que no te esperas es que nazca con una zona en la espalda con más vello de lo normal. Eso es lo que pensaban los padres de Mauro, que apenas tenía 48 horas de vida. Y los pediatras debían opinar lo mismo, puesto que hicieron una interconsulta a dermatología antes de dar de alta al bebé que, por otra parte, era fruto de un segundo embarazo y un parto normal a las 40 semanas de gestación y no tenía ningún otro problema de salud, así que la familia ya esperaba el informe de alta para marcharse a casa a empezar una nueva vida con el último miembro de la familia.

Efectivamente, cuando acudimos a valorar al pequeño Mauro, pudimos comprobar que, aparte de un evidente eritema tóxico del recién nacido completamente normal y esperable en un bebé de dos días de vida, tenía además en la región dorsal, una zona de unos 4 cm aproximadamente con vello más denso y grueso, siendo el resto de la exploración física estrictamente normal. En ese momento no podíamos apreciar bien la piel de esa zona porque el eritema tóxico se entremezclaba y no dejaba ver del todo si había o no algo de pigmentación. Como hemos dicho antes, Mauro se encontraba perfectamente y sus padres, ansiosos por llevárselo a casa, aunque un poco intrigados.

¿Qué les decimos? ¿Se pueden ir a casa a pasar la Navidad? ¿O necesitamos hacer alguna prueba antes? ¿Nos preocupamos o podemos ir abriendo los polvorones? El miércoles, aunque sea el día de Navidad, estaremos aquí de nuevo para explicarlo (o en este enlace).

Felices Fiestas a todos. Hoy nos despedimos con música.

Nevus con glóbulos periféricos: la actitud depende de la edad

Los nevus son proliferaciones melanocíticas benignas con un comportamiento dinámico, influenciado por factores endógenos y exógenos. En una primera fase de su “ciclo vital” los nevus crecen hasta adquirir su diámetro definitivo sin que ello signifique nada raro. Pero al mismo tiempo los cambios de tamaño o morfológicos de una lesión melanocítica se interpretan como un posible marcador de malignidad, especialmente en un adulto. O sea, que los nevus crecen en los jóvenes, mientras que los melanomas crecen independientemente de la edad.

Los glóbulos periféricos son una estructura dermatoscópica que representa un signo robusto de crecimiento horizontal en lesiones melanocíticas y que histológicamente se corresponde con la presencia de nidos de melanocitos en la unión dermoepidérmica. Y aunque se ven con mayor frecuencia en personas jóvenes en relación al crecimiento normal de un nevus, también se ha descrito su presencia en el melanoma maligno y, de manera bastante excepcional, pueden ser el único signo de malignidad. Por todo ello, el significado clínico de estas estructuras y el manejo clínico de estas lesiones no termina de quedar del todo claro. Por este motivo en 2023 se publicó un estudio de autores italianos (Simone Cappilli) en Dermatology Practical & Conceptual en el que se proponía un algoritmo de actuación ante estas lesiones que luego resumiremos.

Imagen dermatoscópica de la lesión de Anna

Pero, aunque todos tenemos claro lo que son los glóbulos periféricos en la dermatoscopia, lo cierto es que tenemos que valorarlos en el contexto de la lesión y que no todos son iguales. Así, se consideran glóbulos atípicos cuando son irregulares en cuanto a tamaño, forma, color o tienen una distribución asimétrica en la lesión, elevando así la sospecha de melanoma en estos casos. La presencia de áreas azul-gris de regresión también nos tiene que hacer sospechar, así como cuando los glóbulos abarquen menos del 25% de la circunferencia de la lesión o si desaparecen y vuelven a aparecer. Otros criterios a tener en cuenta, más clínicos, son determinadas localizaciones (cabeza, cuello o extremidades), lesiones solitarias, de más de 6 mm de diámetro o con asimetría en los dos ejes. Evidentemente la microscopía confocal puede ayudar muchísimo, pero lamentablemente es una técnica que no está al alcance de todos.

Otro artículo reciente publicado en Dermatology (2023) por autores griegos sobre 208 lesiones de estas características concluyó que estos nevus crecían una media de 0,16 mm² cada mes (todas las lesiones eran benignas, en este estudio).

Respecto al manejo de estas lesiones, debe ser individualizado, teniendo en cuenta los factores de riesgo del paciente en cuestión y valorando la lesión en su globalidad. Pero resumiendo mucho, la tendencia es a tener una actitud conservadora si el paciente tiene menos de 35 años (y hacer revisiones periódicas, siempre y cuando no haya otros criterios de malignidad), ser algo más estrictos en pacientes de 35-55 años de edad (recomendando la extirpación ante la presencia de otras estructuras dermatoscópicas atípicas) y ser más radical en pacientes mayores de 55 años, en los que siempre se recomienda la exéresis, incluso en ausencia de otros criterios de melanoma.

En el caso de Anna nos pudo el exceso de prudencia (y la preocupación de la paciente) y optamos por la extirpación, aunque la biopsia descartó que se tratara de una lesión maligna y todos nos quedamos mucho más tranquilos. Si hubiésemos optado por hacer seguimiento hubiera sido igual de correcto.

Hoy nos despedimos con un vídeo diferente...

Un lunar con puntitos

Anna había desarrollado una curiosa fijación por aquel lunar de su barriga. Y no es que tuviera pocas manchas en la piel, pero aquella en concreto se la veía cada día en el espejo y estaba convencida de que había aumentado de tamaño. Por ese motivo consultó a su médico de familia quien, tras comprobar que tenía muchas lesiones pigmentadas en la piel, la remitió a dermatología.

Imagen clínica

Imagen dermatoscópica

Anna es una mujer sana de 39 años, con un fototipo claro, sin antecedentes familiares de cáncer cutáneo. Es la primera vez que va al dermatólogo y tiene una cierta inquietud por saber si ese lunar es o no preocupante. La dermatóloga le revisa todas las manchitas de su piel con una lupa iluminada, que por lo visto es luz polarizada, lo que permite ver ciertas estructuras que de otro modo serían imposibles de apreciar. El desasosiego aumenta cuando la dermatóloga saca la cámara de fotos y toma imágenes del lunar en cuestión. Mide 6x5 mm y no se palpa.

Y ahora vienen las preguntas: ¿es bueno o malo? ¿Hay que quitarlo? ¿Damos de alta a Anna o la citamos en unos meses? ¿Qué son esos “puntitos” que se ven en la parte más externa del lunar, con el dermatoscopio? Todo eso y mucho más el miércoles, así que atentos, que los días pasan muy rápido.

Hoy nos despedimos con manos sicilianas con este bonito vídeo.

Síndrome del torniquete por pelo en un nevo melanocítico

Pues con el título ya está todo dicho (en realidad, lo más curioso es que esta situación tenga su propio nombre), y es que el síndrome del torniquete por pelo es un proceso que se caracteriza por la estrangulación de un apéndice corporal a consecuencia de un pelo o un hilo, habitualmente de manera accidental. Cuando esto se produce, primero se altera el drenaje linfático, luego el retorno venoso y, finalmente, el flujo arterial, causando necrosis. Es una situación relativamente frecuente en lactantes de 2 a 6 meses, en los que casi siempre se afecta el dedo de un pie, pero también puede afectar el pene, dedos de la mano o incluso genitales femeninos.

Imagen dermatoscópica

En bebés la causa es accidental por algún pelo desprendido de los progenitores, un hilo de la ropa o incluso el pelo de una muñeca, que se introduce en el calcetín del niño (por eso muchos pediatras recomiendan lavar la ropa del bebé por separado). Cuando afecta al pene ya es una cuestión de creencias o rituales, en niños de 2 a 5 años, con la dudosa finalidad de prevenir la enuresis nocturna o cosas mucho más peregrinas.

Pero el caso que nos ocupa es mucho más cotidiano, aunque poco descrito en la literatura (en este artículo de la revista de la SEMERGEN podéis ver un caso idéntico al de Claudia, incluso en la misma localización. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos que pudieran ocasionar una inflamación de un nevo melanocítico, como una foliculitis subnévica o un traumatismo sobre el nevo, pero por poco observadores que seamos, con o sin dermatoscopio, los pelos alrededor de la lesión nos van a dar la pista para el diagnóstico. En adultos se ha descrito afectando nevus o tumores vasculares cutáneos.

En el caso de Claudia fuimos bastante radicales, ya que en el mismo momento de la visita le extirpamos el nevo con la finalidad de que no le volviera a suceder. El estudio histológico reveló un simple nevo intradérmico inflamado.

Ya sabéis, llevar el pelo cortito tiene sus ventajas. ¡Hasta el sábado!

Hoy, a Tokyo (con lo poco que me gustan las multitudes...).

Tokyo Roar from Brandon Li on Vimeo.

Nevus de sitio especial: no es tan fiero como lo pintan

Cuando no entiendo algún concepto histológico le pregunto a nuestros patólogos, Fernando Terrasa y Javier Ibarra. Cuando quiero estudiármelo un poco más, leo a Ángel Fernández Flores, de Ponferrada, que lo explica como pocos. El diagnóstico histológico de los tumores melanocíticos puede llegar a ser muy complejo y con el desarrollo de la enfermedad molecular, su diagnóstico y comprensión han experimentado muchos avances en los últimos años. Pero las técnicas genéticas y los hallazgos moleculares en ocasiones se alejan de la clínica. Por eso os recomiendo la lectura de este artículo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas el año pasado sobre conceptos modernos en este tipo de tumores.

Lo primero es que los tumores melanocíticos (buenos o malos) son el resultado de alteraciones genéticas. Los nevus suelen ser el resultado de una única mutación en un melanocito, originando una expansión clonal benigna. Los nevus adquiridos aparecen por mutaciones de melanocitos que ya han alcanzado la epidermis, lo que da lugar a nevus junturales, que luego serán compuestos y finalmente intradérmicos. En su mayoría presentan una mutación del codón 600 del gen BRAF. Pero en los nevus congénitos la mutación se produce en algún momento durante la migración del melanocito hasta la epidermis desde la cresta neural. Tiene sentido que, cuando más cerca esté el melanocito de la epidermis, más pequeño será el nevus, pero si la mutación se produce en un momento precoz de la migración, el nevus congénito puede ser muy extenso. Al contrario que los adquiridos, los nevus congénitos suelen mostrar mutaciones en el gen NRAS (codón 61).

Imagen histológica (H&E). Foto: F. Terrasa

También sabemos que uno de los factores más importantes (pero no el único) en el origen del melanoma es la exposición solar. Aquellos melanomas que se desarrollan en el contexto de una exposición solar intensa y prolongada son los que presentan más aberraciones genéticas. Pero también existen melanomas que poco o nada tienen que ver con el sol (como el melanoma acral), con una carga mutacional baja. Los melanomas tienen una amplia variedad morfológica, pero en cambio, suelen tener una genómica limitada que afecta a un reducido número de vías moleculares.

Pese a que los nevus son tumores con mutaciones, estas no son suficientes para transformar a la célula en metastásica. Los nevus melanocíticos tienen un crecimiento limitado por un proceso de senescencia, por el cual una célula fracasa en su reingreso en el ciclo celular, hecho que impide perpetuar el proceso mitótico. Existen varios mecanismos que se encargar de inducir esa senescencia, evitando el desarrollo de tumores descontrolados. Entre los más conocidos se encuentran los genes supresores de tumores p53 y p16. En el artículo de Fernández Flores se explican los conceptos de rutas patogénicas y todo el lío de la terminología del nevus de Spitz, tumor spitzoide y melanoma spitzoide, pero hoy queríamos aprovechar el caso de Loreto para hablar de otro concepto curioso que, posiblemente, os encontréis en más de una ocasión en algún informe histológico y que es el de “nevus de sitio especial” (en inglés, NOSS, “nevus of special site”). Algunos pueden pensar que este blog de dermatología cotidiana no es el sitio más adecuado para tratar estas “rarezas”, pero como que es un concepto relativamente nuevo que puede inducir a la confusión y os lo podéis encontrar en no pocos informes histológicos, he creído que no está de más repasarlo, aunque sea de manera superficial (os dejo aquí otro artículo de Christine S. Ahn en el American Journalof Dermatopathology (2016) por si queréis profundizar un poco más).

Imagen histológica a mayor aumento (F. Terrasa)

Y es que en los últimos años cada vez tenemos más claro que los nevus melanocíticos benignos de determinadas zonas del cuerpo pueden tener tendencia a exhibir rasgos histopatológicos inusuales o atípicos que podrían incluso confundirse con nevus displásicos o, incluso, melanomas. Estos nevus, designados como “nevus de sitio especial” se describieron inicialmente en la región genital y en zonas acrales, pero la lista de “sitios especiales” se ha ido incrementando con el tiempo. Las diferentes regiones anatómicas del cuerpo tienen su particular microanatomía de la piel (por eso es tan importante decirle al patólogo de dónde hemos tomado la biopsia), y rasgos como el grosor epidérmico, la distribución de los anejos, la estructura dermo-epidérmica y la vascularización son distintas. Para acabarlo de complicar, también hay variaciones en los diferentes estados fisiológicos, como en la infancia, adolescencia, en ancianos o en el embarazo. En el fondo, la causa que produce estas variaciones no se conoce del todo, pero se sugiere que puede ser sobre todo por factores externos, como traumatismos, exposición a la luz ultravioleta, o factores intrínsecos, como hormonales o la influencia de la edad. Por todo ello, es importante que los dermatólogos y los patólogos conozcamos estas variaciones para evitar el sobretratamiento y la sobrepreocupación acerca de su comportamiento biológico.

Las localizaciones anatómicas de los NOSS incluyen la oreja, conjuntiva, cuero cabelludo, mama, piel flexural (como las axilas y las ingles), genitales (vulva y pene), extremidades inferiores, piel acral y la espalda y hombros de personas ancianas.

Las alteraciones histológicas que se evidencian en estos nevus son muy variadas, pero muchas veces preocupantes, e incluyen la confluencia de tecas, extensión pagetoide, áreas de fibrosis dérmica, infiltrados inflamatorios, pérdida de cohesión melanocítica en las tecas, patrón irregular de distribución de las tecas o hipercromasia nuclear melanocítica.

Otra consideración muy importante en estos nevus de sitio especial es que, a pesar de estos rasgos de “atipia” o “mala pinta” es que no son nevus displásicos, entendiendo como tal el concepto de nevus marcador de riesgo de melanoma en algunos pacientes y familias y, por tanto, no deberían ser etiquetados así en los informes histológicos.

Como que el lunar de Loreto no nos terminaba de dejar tranquilos, se lo extirpamos unas semanas más tarde. Finalmente, los patólogos concluyeron que se trataba de un NOSS, describiéndolo como una lesión melanocítica simétrica de patrón compuesto, con nidos de melanocitos dérmicos donde los melanocitos aparecían más empaquetados o comprimidos y los nidos intraepidérmicos mostraban una pérdida de cohesión celular, con hendiduras entre los melanocitos. Os adjunto algunas de las imágenes de la hematoxilina-eosina, cedidas por el Dr. Fernando Terrasa, a quien agradezco como siempre su disposición.

Hoy nos despedimos desde Utah con este timelapse tan brutal.

MTJP Natural Bridges from More Than Just Parks on Vimeo.

Un lunar que crece

Loreto es una chica de 26 años, sana, dependienta en un supermercado, que viene un poco asustada porque tiene un lunar que le está aumentando de tamaño. Justo coincide con la campaña Euromelanoma, en la que se puede pedir cita gratuita con un dermatólogo, así que ha decidido hacer uso de esta iniciativa para poder ser valorada.

La imagen dermatoscópica

Cuando la vemos en la consulta sí que nos llama la atención el lunar en cuestión, localizado en el flanco derecho. Sobre todo, porque es “nuevo” (hace un par de años que lo tiene) y porque, según nos explica Loreto, le está creciendo, aunque de manera muy paulatina. Ahora mide más o menos 7x5 mm y es de color marrón oscuro, con unos glóbulos periféricos que intentamos inmortalizar con nuestra cámara de fotos.

El resto de la exploración es normal, sin otras lesiones pigmentadas que destaquen. Además, aunque Loreto es de piel clara, no tiene ningún antecedente familiar de cáncer cutáneo y a ella nunca le han tenido que extirpar ninguna lesión.

Ahora es nuestro turno. ¿Qué le decimos a Loreto? ¿Que pida cita a su dermatólogo o que se puede quedar tranquila con ese lunar? Pasen y opinen… (la respuesta, en este enlace). Mientras tanto, os dejo un vídeo para que veáis cómo se hace un timelapse de la Vía Láctea.

Montafon 4K Milky Way Timelapse with intermittent Sahara Dust from Christoph Malin on Vimeo.

Niños y lunares: ¿cuándo hay que ir al dermatólogo?

Se estima que entre el 6 y el 30% de los motivos de consulta en pediatría se deben a problemas dermatológicos y entre un 10 y 15% de los pacientes en una consulta de dermatología tienen menos de 16 años (según el estudio DIADERM, un 12% de los diagnósticos dermatológicos se realizaron en menores de 18 años). Y en esta franja de edad, de la que tenemos datos más recientes (de acuerdo, pediatría es hasta los 14 años, pero nos sirve para hacernos una idea), los nevus melanocíticos, prácticamente empatados con la dermatitis atópica, fueron el tercer motivo de consulta más frecuente (más del 12%, aunque en otros estudios ese porcentaje sube al 30%), después del acné (16,6%) e infecciones víricas (14,9%).

Bueno. Lo de los nevus es normal, ¿no? El diagnóstico precoz del melanoma es nuestra principal arma contra este cáncer tan terrible, así que cuanto antes empecemos a revisarnos los lunares, mejor. ¿O no? Pero una cosa es diagnosticar un melanoma precozmente y otra muy distinta, pretender hacerlo antes de que aparezca. Entonces, lo que nos debemos preguntar es: ¿existen los melanomas en los niños? Si se lo preguntáramos a un gallego, nos diría aquello de que son como las meigas, que "haberlas, haylas". La realidad es que menos del 1% de todos los melanomas se presentan en la edad pediátrica (y considerando todos los cánceres en esa edad, representan menos del 3%), siendo especialmente raro antes de la adolescencia. De modo que no parece haber un motivo de peso para recomendar revisiones sistemáticas en los niños por el simple hecho de tener nevus melanocíticos. Y sí, los nevus aparecen de nuevo en los niños (no nacemos con todos los lunares que vamos a tener de adultos). Y también, los nevus en los niños cambian de aspecto y crecen (incluso pueden desaparecer), así que tampoco nos sirve lo de alarmarnos por lunares nuevos o que están creciendo.

 

Un lunar en la espalda de un adolescente

Claro que no todo va a ser tan sencillo, y también debemos saber que, aunque sean muy raros, el 40% de los melanomas en la infancia no van a cumplir los clásicos criterios "ABCD" (asimetría, bordes, color, diámetro), siendo especialmente frecuentes las lesiones sin pigmento, ulceradas y uniformes. Además, suelen presentarse en pacientes sin otros factores de riesgo y diferenciamos tres tipos: aquellos que asientan sobre nevus congénitos grandes (que sí sería un factor de riesgo), los melanomas spitzoides y el melanoma "convencional", que suele presentarse en edades más tardías. Una vez más, la dermatoscopia en manos experimentadas, nos será de gran ayuda para discriminar mejor todas estas lesiones. Respecto a los nevus congénitos, son los "gigantes" (aquellos que miden más de 20 cm) los que sí que confieren un mayor riesgo, que se estima de alrededor un 6%. Es en este caso cuando hasta en el 60%, el melanoma se desarrollará en los primeros 10 años de vida. Desgraciadamente, la extirpación profiláctica de estas lesiones no suele ser factible en muchos casos debido precisamente a su gran tamaño (e incluso cuando se extirpan, el hecho de que los melanocitos se encuentren a gran profundidad hace que tampoco se elimine el riesgo por completo).

Me ha parecido interesante esta revisión de Anshika Kaushik en el Pediatric Dermatology de 2020, en la que revisan de manera práctica las características dermatoscópicas de las lesiones melanocíticas en niños. En lo que respecta a los nevus melanocíticos adquiridos, hay que comprender primero cómo aparecen y evolucionan. Los nevus melanocíticos adquiridos (NMA) empiezan a aparecer durante la primera década de la vida e incrementan su número a lo largo de la adolescencia. En la etapa infantil, la mayoría tienen un patrón globular al dermatoscopio y suelen localizarse predominantemente en el tronco, cabeza y cuello. Los glóbulos suelen ser similares entre sí en cuanto a forma, color y tamaño (como en el caso de Dídac). Los patrones mixtos o complejos con glóbulos y retículo suelen verse a partir de la segunda década. Un ejemplo muy típico es observar un patrón con un retículo homogéneo central y glóbulos en la periferia distribuidos circunferencialmente. Esto suele verse en la espalda de los adolescentes y lo único que nos está "diciendo" es que el nevus está creciendo. Si estos glóbulos se distribuyen de manera desorganizada, es cuando debemos preocuparnos o, al menos, consultar al dermatólogo.

 

Glóbulos periféricos a la dermatoscopia (indican crecimiento)

Como hemos dicho, la evolución de los nevus suele ser un proceso dinámico.Conforme el niño crece, el patrón globular se hace menos frecuente, siendo más común el patrón reticulado ya en la vida adulta. Por eso, un crecimiento a expensas de glóbulos en un adulto sí que puede ser más preocupante.

Los nevus del cuero cabelludo pueden representar otro dilema para familias y pediatras. De nuevo, la dermatoscopia nos será de gran ayuda. Recordemos que los nevus en el cuero cabelludo no son más peligrosos que en el resto del cuerpo. Eso sí, el pelo hace que sean más complicados de advertir o de controlar. Los nevus en esa localización suelen ser de patrón globular, pero también reticulares con hipopigmentación perifolicular o "en escarapela", con el centro pigmentado globular homogéneo rodeado de un halo no pigmentado y un retículo más externo. Por último, en esa localización también existe el patrón "en eclipse", más claro en el centro y pigmentado por fuera.

 

De los nevus de Spitz ya hemos hablado en otras ocasiones, así como de los nevuscongénitos y halonevus, así que no nos vamos a alargar más.

 

Como conclusión final de este repaso (y seguro que no todo el mundo estará de acuerdo), el mensaje que quiero transmitir es que no es necesario llevar a niños al dermatólogo por el simple hecho de tener lunares (cuando lo raro es no tenerlos). Por supuesto, los nevus congénitos de un tamaño considerable, nevus que sangren sin traumatismo previo, independientemente de su color, o que nos hagan dudar, mejor consultar.

 

El pasado miércoles 3 de enero falleció el gran Xavier Sierra, dermatólogo, humanista, erudito y muchas más cosas pero, sobre todo, una gran persona, generosa como hay muy pocos. Parte de lo que sabía nos lo transmitía con su fantástico blog, "Un dermatólogo en el museo", que seguirá ahí y del que os recomiendo su lectura, tan entretenida. A continuación os dejo el vídeo de un documental que, de manera más que merecida, le hicieron hace poco y que se estrenó el pasado año, dirigido por Antoni Verdaguer. Por cierto, hasta salgo yo. Descansa en pau, amic meu.

 

 

 

Traigo al niño a la revisión de los lunares

Dídac es un niño sano, de 8 años, fototipo III, de padres sanos y sin antecedentes familiares de cáncer de piel. Su pediatra nos lo deriva para que una "revisión de lunares". La madre está especialmente preocupada por una lesión pigmentada, que juraría que está aumentando de tamaño, en la región temporal derecha del cuero cabelludo. Además tiene otras lesiones parecidas en la espalda y en el abdomen, y la madre nos asegura que cuando nació no tenía ningún lunar.

 

Como que ha oído que si aparecen lunares nuevos, o si cambian, hay que consultar al dermatólogo, ha pedido a su pediatra que lo mande al hospital para que le podamos echar un vistazo, y así quedarse todos más tranquilos.

 

El lunar en cuestión es una mácula de casi 5 mm de diámetro, redondeada, de color marrón oscuro, bordes bien delimitados y un patrón globular simétrico a la exploración dermatoscópica. El resto de lesiones pigmentadas no nos llaman la atención.

 

¿Qué os parece? ¿Alguna recomendación? ¿Lo quitamos por si acaso, "para estar más tranquilos"? ¿O le damos una revisión en 6 meses por si crece? ¿Cuándo habría que derivar a un niño al dermatólogo por un lunar? Abrimos melón. El miércoles seguimos (o en este enlace). Mientras, un poco de música y animación.

L'HEURE BLEUE, 3ème Scène Opéra de Paris / by Mathilde Loubes & Antoine Bonnet, 2023 from REMEMBERS on Vimeo.

Piloleiomioma: no siempre duele

El leiomioma es una neoplasia benigna de fibras musculares lisas que fue descrita originalmente por Virchow en 1854 y que ya repasamos en este blog hace algunos años. No han cambiado demasiado las cosas desde entonces, pero vale la pena recordar que existen tres variantes de leiomioma cutáneo que son, por orden de frecuencia: el piloleiomioma (que se desarrolla a partir del músculo erector del pelo), el angioleiomioma (a partir de la capa media muscular de los vasos sanguíneos) y el leiomioma genital, dartoico o mamilar (desarrollado a partir del músculo dartos en el escroto, labios mayores, pene, pezones o areolas mamarias). A su vez, los piloleiomiomas se clasifican en solitarios, múltiples esporádicos y múltiples familiares.

Así pues, el piloleiomioma es la variante cutánea de leiomioma más frecuente, pudiendo presentarse a cualquier edad, aunque por lo general se desarrolla en la segunda y tercera décadas de la vida (en el caso de lesiones múltiples) o en edades más avanzadas en el caso de tumores solitarios. Parece que es igual de frecuente en ambos sexos, aunque en algunas series se observa un ligero predominio femenino.

 

Imagen dermatoscópica de la lesión

Los piloleiomiomas múltiples son algo más frecuentes que los solitarios y suelen afectar a más de una región anatómica (toca explorar). La gran mayoría de piloleiomiomas múltiples son esporádicos, pero se han publicado casos familiares que sugieren una herencia autosómica dominante con baja penetrancia. La asociación de leiomiomas múltiples familiares y miomas uterinos constituye el denominado síndrome de Reed, a menudo consecuencia de una mutación heterozigota en la línea germinal del gen que codifica la fumarato hidratasa, una enzima del ciclo de Krebs, que contribuye a convertir el fumarato en malato. Lo más preocupante de este punto es la posible asociación con una variante agresiva del carcinoma renal (carcinoma renal papilar tipo 2), que se desarrolla en el 15% de los pacientes. Además, los piloleiomiomas pueden ser también una de las manifestaciones de síndrome de Gardner y se han descrito en dermatitis herpetiforme, neoplasia endocrina múltiple tipo I, leiomiomas viscerales y trisomía 9p/ monosomía 18p terminal.

Los piloleiomiomas se presentan como pápulas o nódulos de entre 2 mm a 2 cm, del color de la piel, pero a veces rosados o eritemato-marronosos. Suelen estar adheridos a la piel que los recubre, pero son móviles respecto a planos profundos. Los solitarios son más frecuentes en las extremidades inferiores y las lesiones múltiples, en las extremidades superiores y en el tronco. El principal síntoma que ocasionan es el dolor (recordemos que está en la lista de tumores cutáneos dolorosos), que ocurre de manera espontánea o a la presión, roce o por causas emocionales, aunque también pueden ser asintomáticos. Durante el episodio de dolor algunas lesiones palidecen y se contraen y se han descrito "movimientos vermiformes" del tumor, en lo que se ha llamado el pseudosigno de Darier. Las lesiones no suelen regresar de manera espontánea.

 

El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista clínico, se establece normalmente con otros tumores cutáneos dolorosos, como neuromas, espiradenomas, tumores de células granulares, dermatofibromas y angiolipomas. Cuando son múltiples pueden confundirse con un hamartoma de músculo liso, aunque este suele estar presente en el nacimiento.

 

La biopsia es lo que nos dará el diagnóstico definitivo, mostrando una proliferación intradérmica de fibras musculares lisas organizadas en fascículos multidireccionales, pobremente delimitada con la dermis adyacente. La epidermis suele estar aplanada, pero puede ser normal o ligeramente acantósica y está separada del tumor por una banda estrecha de dermis papilar respetada. Las fibras musculares neoplásicas tienen un núcleo central fusiforme y alargado, de extremos romos, que le otorgan una forma en "cigarro puro" o "anguila" y que contiene gránulos de cromatina de tamaño irregular y membranas nucleares bien definidas.

 

El tratamiento depende del número de lesiones y de la presencia o no de sintomatología (o para confirmar el diagnóstico en el caso de lesiones solitarias). Si decidimos tratar, la cirugía es el procedimiento de elección, aunque se han ensayado múltiples tratamientos farmacológicos para el alivio sintomático del dolor en casos de lesiones múltiples irresecables, que incluyen el nifedipino, la nitroglicerina oral, la fenoxibenzamina y el tratamiento tópico con hidrobromuro de hioscina al 9%. La electrocoagulación, crioterapia y radioterapia se han mostrado ineficaces.

 

A Tobías no le dolía, así que nuestro grado de sospecha no era demasiado elevado y el diagnóstico diferencial, demasiado amplio. Le hicimos una pequeña biopsia incisional que confirmó el diagnóstico de piloleiomioma. Como que la lesión era asintomática y de tamaño considerable, nuestro paciente optó por no realizar ningún tratamiento, así que no hicimos nada más, al menos por el momento.

 

Este ha sido el primer caso del año. Espero que vengan muchos más y que el ánimo no decaiga en este 2024. ¡Feliz Año Nuevo a todos!

Hoy nos despedimos a vista de dron en Baja California (México). Qué ganas de volver...

 

Exploring Baja California from above from Postandfly on Vimeo.

Una verruga en el brazo

O al menos eso era lo que ponía el informe de derivación. Tobías tenía 71 años y su médico nos lo remitía por una lesión localizada en la cara externa del brazo derecho de casi 10 años de evolución. Como que no le dolía ni le molestaba, al principio no le había hecho demasiado caso, pero ante la insistencia de su señora esposa de que "esto no puede ser normal", finalmente decidió consultarlo con su médico. Con el diagnóstico de verruga, la enfermera del centro de salud le había realizado varias sesiones de crioterapia, sin demasiado éxito, puesto que la dichosa verruga seguía en el brazo, impertérrita e inasequible a los agentes criogenizadores.

El plan B consistía en derivar a Tobías al dermatólogo por esa "verruga recalcitrante". Tobías, que a su edad gozaba de una salud envidiable, nos enseñó la lesión en cuestión, que resultó ser un nódulo de 1,5 cm, eritemato-marronosa y de consistencia firme. Nos explicaba que en los últlimos 5 años no había experimentado ningún cambio significativo y no tenía ninguna otra cosa que nos llamara la atención a la exploración del resto de la piel.

Este es el último caso del año, así que la respuesta llegará en el 2024. Pero mañana atentos, que como cada fin de año, pondremos los casos más vistos del 2023. Mientras, disfrutad de este vídeo. Es brutal.

Sea Unicorn. Arctic. Franz Josef Land. Narwhal Expedition. from Timelab Pro on Vimeo.

Acantoma de células claras y collares de perlas

A estas alturas de blog es imposible no repetir temas, así que me vais a disculpar por poner un acantoma de células claras como el que comentamos pos aquí en 2017, pero es que la foto de este caso era tan bonita y la dermatoscopia tan diagnóstica que no he podido evitarlo. Además, aunque ya tenéis toda la explicación (que sigue plenamente vigente) en el post de hace unos años, en Actas Dermosifiliográficas acaban de publicar un estudio retrospectivo de nuestros compañeros del Hospital de Bellvitge, en Barcelona, por J. Marcoval, así que me limitaré a hacer un resumen de sus conclusiones después de haber recopilado 70 pacientes con este diagnóstico.

Se trata de un estudio observacional retrospectivo, en el que recogieron los datos de 70 casos con el diagnóstico de acantoma de células claras (ACC) a partir de biopsias del servicio de Anatomía Patológica entre 1995 y 2021. 30 eran mujeres y 40, varones, con una edad media de 62 años (intervalo 31-96 años). La mediana del tiempo medio de evolución al diagnóstico fue de 2 años y el diámetro de las lesiones osciló entre 4 y 35 mm (mediana de 6 mm). Una sola paciente presentó lesiones múltiples (8 lesiones). La localización más frecuente fueron las extremidades inferiores (81%), espalda (11%), tronco anterior (5%) y extremidades superiores (1%). No se observó afectación de la cabeza, cuello ni en zonas acrales. En 4 casos se describía que las lesiones tenían tendencia al sangrado y sólo en un caso la lesión se describía como dolorosa.

Imagen clínica, el día de la intervención

El tratamiento consistió en la exéresis quirúrgica en 39 pacientes y el resto fueron tratadas mediante electrocoagulación o crioterapia después de la confirmación histológica. Sólo hubo un caso en el que se constatara recidiva local, tras tratamiento con crioterapia.

Recordemos que la patogenia del ACC sigue siendo un enigma y ni siquiera está claro a día de hoy si se trata de un tumor benigno o de una dermatosis inflamatoria reactiva. En favor del origen neoplásico está el hecho de tratarse de una lesión bien delimitada, normalmente persistente y casi siempre solitaria. Pero algunos abogan por defender que se trata de una dermatosis inflamatoria, puesto que la expresión de citoqueratinas en la inmunohistoquímica es similar a la observada en otras dermatosis inflamatorias, como la psoriasis, el liquen plano y el lupus discoide. No existen evidencias que sugieran un origen traumático o tóxico y no se han identificado papilomavirus ni virus herpes en las lesiones.

La descripción clínica más frecuente es la de una lesión nodular cupuliforme con un punteado vascular y un collarete epidérmico periférico, siendo las extremidades inferiores la localización más frecuente. Se han descrito algunos casos (pero pocos) de lesiones múltiples y también de afectación (rara) de la mucosa oral.

Pero si hay algo que caracteriza (y a los dermatólogos nos encanta) al ACC es la imagen dermatoscópica, ya que se observan vasos sanguíneos puntiformes, glóbulos eritematosos o vasos glomerulares dispuestos en un patrón “en collar de perlas”, que es lo que hace que lo distingamos fácilmente de otras lesiones que también pueden contener vasos glomerulares, como la psoriasis, la pitiriasis liquenoide o la enfermedad de Bowen. En algunos casos también pueden observarse áreas de hemorragia, costras anaranjadas y un collarete periférico de escamas translúcidas.

Imagen dermatoscópica

En la biopsia veremos un área de hiperplasia epidérmica psoriasiforme bien delimitada con una transición abrupta entre la epidermis lesional y la epidermis normal adyacente, constituida por queratinocitos agrandados y pálidos debido al acúmulo intracelular de glucógeno, que se tiñe positivamente con PAS y es sensible a la diastasa. La capa de células basales de la epidermis, el infundíbulo y el acrosiringio no se ven afectados. También se observa espongiosis y exocitosis de leucocitos polimorfonucleares, que pueden formar microabscesos paraqueratósicos. Las mitosis son raras y no hay pleomorfismo celular. La dermis papilar está edematosa y los capilares y venas superficiales están aumentados en número. La inmunohistoquímica muestra pérdida de la enzima fosforilasa en los queratinocitos, necesaria para la degradación del glucógeno. También existe el ACC pigmentado, con un mayor número de melanocitos intraepidérmicos, con melanina en la lesión y melanófagos en la dermis.

Quedaos, pues, con esa imagen de vasos en collar de perlas tan característica, que os permitirá diagnosticar sin atisbo de duda el próximo acantoma de células claras que pase por delante de vuestros ojos (con el dermatoscopio de por medio, claro). A Benigno le extirpamos la lesión con ese diagnóstico de sospecha, por las molestias que le ocasionaba. Y todos contentos.

¿Os habéis ido de vacaciones este puente? El siguiente vídeo hace reflexionar acerca del concepto de "turista". Yo me he quedado en casa.

Citizen Tourist - Animation Short Film from FAVO Studio on Vimeo.

Un grano que sangra

Benigno es diabético, en tratamiento con gliptinas y no tiene otros antecedentes a destacar. Sin otras intervenciones quirúrgicas aparte de una colecistectomía hace años, se considera una persona sana a sus 60 años, a quien no le gusta demasiado ir al médico. Pero tres años atrás le salió un pequeño “bultito” en el hueco poplíteo de la pierna izquierda, que de manera muy progresiva se ha ido haciendo un poco más grande. No le pica ni le duele y al principio no le dio más importancia, pero desde hace 6 meses le empezó a sangrar al mínimo roce o traumatismo, así que lo consultó con su médico de familia quien lo derivó con carácter preferente a dermatología.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Si nos fijamos en la lesión en cuestión (no tiene otras parecidas en el resto del cuerpo ni nada más que nos llame la atención), se trata de una pápula de 9mm en esa localización, no pigmentada ni ulcerada, que al dermatoscopio tiene un patrón de lo más curioso.

¿Qué le decimos a Benigno? ¿hace la lesión honor a su nombre? ¿O debemos preocuparnos? ¿La extirpamos o se la dejamos ahí?
El miércoles os cuento. Pero antes, os dejo con este impresionante vídeo de Islandia.

ICELAND // GUSTS FROM THE HIGHLANDS from Cody LaPlant on Vimeo.

Patrón paralelo de la cresta: no sólo en melanoma

El temido patrón paralelo a la cresta como sinónimo de “cosa mala”. Eso es lo que nos han enseñado nuestros maestros dermatoscopistas a la hora de valorar lesiones melanocíticas acrales, localización que tiene sus propias normas y algoritmos. Aunque claro, no toda mancha es un nevus, ¿no? Lo mismo pasa cuando aplicamos la regla “ABCD” a una queratosis seborreica, que parece preocupante, cuando es completamente inofensiva. Una anamnesis dirigida nos ayudó a afinar el diagnóstico de Valeriana, nuestra intrépida paciente que, a sus casi 80 años, había hecho una caminata de varias horas por el monte, con un calzado no del todo adecuado para la ocasión. El tono rojizo, la aparición súbita y el antecedente montañero dejaban bastante claro el origen traumático de la lesión, que en realidad correspondía a un hematoma subcórneo, superponible al denominado “talón negro” de los deportistas que ya hemos comentado en alguna ocasión. Una vez más, una buena historia clínica supera a la imagen sin más información.

Patrón paralelo a la cresta en un hematoma subcórneo

Podríamos dejarlo aquí, pero he encontrado este artículo de hace algunos años en Journal of Dermatology de M. Tanioka, dermatólogo japonés que se dedicó a repasar algunas lesiones acrales de carácter benigno que dermatoscópicamente mostraban un patrón paralelo a la cresta, que como sabéis, en contraposición al patrón paralelo al surco, típico de benignidad en lesiones melanocíticas acrales, es altamente sugestivo de melanoma maligno acral. Por centrar un poco el tema, en Japón la incidencia de melanoma maligno está aumentando. En comparación con pacientes de origen caucásico, en los que el melanoma de extensión superficial es el más frecuente (70%), el melanoma lentiginoso acral es el fenotipo clínico más prevalente en poblaciones no caucásicas, contando con aproximadamente la mitad de todos los melanomas en países como Japón. De ahí la importancia de afinar el diagnóstico cuando se explora a estos pacientes con lesiones pigmentadas, especialmente en las plantas de los pies. La dermatoscopia supuso una verdadera revolución en este sentido, y la presencia de un patrón paralelo a la cresta en lesiones acrales tiene una especificidad del 99% en la detección de melanoma en esa localización.

En la revisión de Tanioka se describen algunas lesiones benignas con esa localización que pueden mostrar un patrón paralelo a la cresta cuando las exploramos con el dermatoscopio. Sin embargo, afortunadamente en casi todos los casos estas lesiones pueden diferenciarse fácilmente gracias a la anamnesis y sintomatología asociada. Uno de los casos más curiosos es la pigmentación exógena por el tinte parafenilendiamina. El síndrome de Peutz-Jeghers, una enfermedad genética autosómica dominante, se caracteriza por pequeñas máculas pigmentadas en los labios y en las zonas acrales que también pueden presentar un patrón paralelo a la cresta. Algunos agentes quimioterápicos también pueden inducir este efecto adverso (como el 5-fluorouracilo). Ya hemos hablado de las hemorragias acrales subcórneas, que típicamente se localizan en los talones, pero que en el caso de Valeriana lo hacían en el antepié, y que también se presentan con más frecuencia en pacientes con polineuropatía sensitiva. Por último, las verrugas víricas pigmentadas son, probablemente, las más complicadas de diferenciar en algunos casos, pudiendo ser necesaria la realización de una biopsia para descartar la presencia de un melanoma.

Este mes la cosa parece que va de “cosas rojas”. A ver si la semana que viene cambiamos de color. Hoy nos despedimos con unos paisajes brutales, grabados en el suroeste de Estados Unidos de América.

TimeScapes: Rapture from Tom Löwe on Vimeo.