Sarna noruega: también en el sur

La sarna noruega es una forma especial de la sarna más “normal” que se caracteriza por el aspecto hiperqueratósico de las lesiones, que además pueden ser generalizadas, afectando incluso la cabeza y su elevada contagiosidad debido al número incontable de ácaros que surcan la piel del paciente. Se llama así, no porque se pille en los países escandinavos o en Ikea, sino porque esta variante fue descrita por primera vez por Danielsenn y Boeck en pacientes afectos de lepra lepromatosa en el año 1848. La principal complicación de la sarna noruega, también llamada sarna costrosa, es la sobreinfección bacteriana de las lesiones, ya que además se suele presentar en personas inmunodeprimidas. Precisamente la respuesta inmunitaria es la que varía en este tipo de sarna, ya que, mientras la respuesta inmune cutánea en la sarna convencional es a expensas de las células T CD4+, en la sarna noruega es principalmente a expensas de las células T CD8+, lo que conlleva a esa proliferación descontrolada del ácaro, que campa a sus anchas bajo la piel del pobre paciente.El hecho de que además se trate en muchas ocasiones de pacientes con trastornos cognitivos o que no pueden rascarse, junto al hecho de que las lesiones no son las típicas de sarna, puede conllevar retrasos importantes en el diagnóstico y, por tanto, en el tratamiento, lo que en no pocas ocasiones (sobre todo en pacientes insitucionalizados), explica brotes epidémicos que pueden costar mucho de controlar.

Hace sólo unos pocos meses Charbel Skayem y colaboradores publicaron un estudio prospectivo multicéntrico francés con 95 pacientes hospitalizados afectos de sarna costrosa en la revista Acta Dermatovenereologica, que os voy a resumir a continuación.

Los brotes fueron más frecuentes en los meses fríos, con dos picos claros, uno en octubre y otro en diciembre. La edad también es otro factor que llama la atención, con un elevado número de pacientes por encima de los 75 años. Un 15% estaban institucionalizados y casi un 17% eran personas sin hogar que vivían en la calle. Dos de cada tres pacientes habían visitado a otro médico, en una o varias ocasiones y hasta en un 43% de los casos se había documentado un diagnóstico erróneo (siendo el de “eccema” el más frecuente). El tiempo medio entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de 3 meses (entre 3 semanas y 22 meses). El prurito era el síntoma referido por los pacientes en todos los casos y era generalizado en el 95% de los mismos. Se detectaron surcos en el 40%, pápulas en el 76%, nódulos en el 10% y vesículas en el 40%. Las lesiones hiperqueratósicas de la sarna noruega se localizaron en el 66% en las manos, 60% en genitales, 31% en pies, 48% en tronco y 23% en la cabeza (también se mencionan otras localizaciones).

Alas delta por doquier a la dermatoscopia

La mayor parte de los pacientes tenían alguna comorbilidad. En el 63% recibían algún medicamento inmunosupresor (quimioterapia, azatioprina, micofenolato, metotrexato o rituximab, pero los corticoides eran los más frecuentes). El 31% tenían algún trastorno neurológico, 24% alcoholismo, 13% diabetes y un 12% alguna enfermedad dermatológica de base.

Respecto al tratamiento, el 91% de los pacientes recibieron una combinación de terapia sistémica (ivermectina oral) y tópica. Curiosamente el tratamiento tópico más utilizado (recordemos que es un estudio francés) fue benzoato de benzilo al 10% combinado con monosulfiram. La duración media del ingreso fue de 12 días y el 11,5% de pacientes tuvo alguna complicación relacionada con la infestación, siendo la más frecuente la infección bacteriana secundaria en el 8% de los pacientes, casi siempre por S. aureus, pero también por S. pyogenes o E. coli, con casos de erisipelas e incluso sepsis. En 4 pacientes se desarrollaron enfermedades ampollosas (penfigoide ampollar) y en dos casos, vasculitis. Tres pacientes fallecieron durante el ingreso por sarna (uno por insuficiencia renal aguda, otro por hipoglicemia y un tercero por una sepsis).

El culpable de todo (test de Müller)

Bueno, la pobre Perpetua precisó varias tandas de ivermectina y permetrina y al final, conseguimos solucionar el problema con vaselina azufrada. Curiosamente su hija no presentó signos de infestación en ningún momento (aunque tuvo que realizar el tratamiento igualmente) y parece ser que el origen se encontraba en el centro de día, donde se documentaron varios casos de escabiosis.

Hoy cambiamos un poco de ambiente y terminamos con este vídeo de las islas del norte. Nos vamos al frío.

Winter Islands from Tim Kellner on Vimeo.

Picores insoportables

Para tener un eccema crónico de manos, a la señora Perpetua le picaba todo el cuerpo. Llevaba ya cuatro meses con picor. Que sí, que primero empezó en las manos, pero al cabo de pocas semanas y le picaba todo el cuerpo. Y venga rascar. Su hija ya no sabía qué más hacer, la había llevado unas cuantas veces al médico, quien le había recetado una crema de cortisona y antihistamínicos, que apenas le aliviaban el picor. Incluso la había llevado a urgencias del centro de salud en una ocasión, le pincharon una inyección intramuscular y le dijeron que se le pasaría, pero en pocos días volvieron esos picores furibundos que no la dejaban dormir ni descansar.

Perpetua tenía 84 años, estaba bastante delicada de salud, con una artrosis que le impedía caminar con normalidad y además era diabética, aunque estaba bastante bien controlada, con unas pastillas que tomaba desde hacía muchos años. Desde que se quedó viuda, hacía ya 5 años, vivía con una de sus hijas (la soltera), quien se ocupaba de ella. Menos mal que iba a diario a un centro de día, y así no estaba todas las mañanas sola en casa. Solo esperaba que ese picor no hiciera honor a su nombre y que tuviera fecha de caducidad, porque así no se puede vivir. Su hija nos miraba con ojos suplicantes, con la misma esperanza. Nosotros mirábamos esas manos y (aunque no hay fotos), todo el cuerpo repleto de excoriaciones por rascado. A Perpetua le habían hecho una analítica hacía pocas semanas, sin ningún hallazgo relevante. Menos mal que la piel la tenemos a la vista. ¿Pensáis que es suficiente para hacer un diagnóstico? ¿O necesitamos hacer pruebas? El miércoles nos despediremos de este mes de agosto con la respuesta a este caso.

Hoy terminamos con este impresionante vídeo subacuático sobre algunas técnicas de camuflaje de pequeños animales marinos.

SECRET BAY CAMOUFLAGE from 90 Grados Norte Vicente Leal on Vimeo.

Xantogranuloma juvenil: no es lo mismo solo que acompañado

El xantogranuloma juvenil (XGJ) es un raro trastorno proliferativo de la piel que se engloba en el grupo de las histiocitosis de células no-Langerhans y que, típicamente, se presenta en la infancia temprana (aunque también existen casos más tardíos). La forma más frecuente es la de una pápula asintomática solitaria, bien definida, de color amarillento y, en muchos casos, el aspecto es tan característico, que la clínica y la dermatoscopia pueden ser suficientes para realizar el diagnóstico. La biopsia, en caso de realizarse, revelaría acúmulos de histiocitos atípicos con eosinófilos, linfocitos y células espumosas. Las células gigantes multinucleadas de Touton se encuentran en el 85% de los casos y la inmunohistoquímica es positiva para CD68, factor XIIIa y anti-CD4, siendo negativa para S-100.

Imagen dermatoscópica típica

Como que la involución espontánea (en los casos típicos) es lo más frecuente, en muchos de los casos no se realiza ningún tratamiento, aunque en ocasiones, el tratamiento quirúrgico se puede llevar a cabo por motivos estéticos o diagnósticos. Más raramente el XGJ puede tener implicaciones sistémicas, especialmente ante lesiones múltiples o extracutáneas, siendo esta situación muy poco frecuente en los casos típicos de lesión solitaria. Además el XGJ se ha descrito en asociación a neurofibromatosis tipo 1, lo que además parece conferir un riesgo aumentado en estos pacientes de padecer una leucemia mielomonocítica juvenil. En 2020 Naomi So y colaboradores publicaron un artículo de revisión en la revista Pediatric Dermatology, que es el que os vengo a resumir esta semana, en el que se repasan todas las situaciones posibles, que detallamos a continuación:

• XGJ solitario. Lo más frecuente, como hemos comentado anteriormente. Si el diámetro es de más de 2 cm, hablamos de XGJ gigante. Suelen localizarse en cabeza y cuello, en el primer año de vida, y las lesiones solitarias no suelen tener ninguna repercusión sistémica. Sólo el 7% de los XGJ solitarios se asociaban a XGJ internos, siendo la afectación ocular la más frecuente en estos casos. El diagnóstico puede ser clínico si la lesión es típica y la resolución espontánea es lo más frecuente, en unos dos años.
• Múltiples XGJ. De presentación más precoz, congénitas o en los primeros 6 meses de vida, con varios subtipos, siendo la variedad liquenoide aún más rara. El diagnóstico se complica, porque pueden remedar otras enfermedades y en estos casos, necesitaremos siempre una biopsia para confirmar el diagnóstico. De los 240 casos reportados en la literatura, en el 38% de los casos hubo afectación extracutánea en una localización y en el 19%, en varias localizaciones, siendo lo más común el ojo, hígado, bazo y riñón. En una serie reciente de XGJ congénitos, en el 72% se observó afectación hepática. Es interesante conocer que casi siempre la piel precede a la afectación sistémica, de ahí la importancia del diagnóstico. El número de lesiones también nos sirve para predecir la probabilidad de afectación extracutánea. Aunque la mayoría de casos tuvieron un buen pronóstico, en 6 casos hubo complicaciones letales.
• XGJ ocular. La afectación oftálmica es la manifestación extracutánea más frecuente, afectando principalmente el iris y no siendo raro que se presente incluso sin manifestaciones cutáneas. Puede conllevar complicaciones, como glaucoma y pérdida de visión. Las manifestaciones son variadas, desde lesiones visibles en el iris, hifema espontáneo, uveítis, heterocromía o afectación del segmento posterior. La afectación es unilateral en el 68% de los casos y en la mayor parte de ellos el diagnóstico se produce antes de los 2 años de edad, siendo el glaucoma secundario la complicación más frecuente (36%). Sin embargo, no queda claro que los niños con XGJ deban ser derivados a oftalmología rutinariamente.
• XGJ visceral. Es muy poco frecuente y de difícil diagnóstico en ausencia de manifestaciones cutáneas.
• XGJ, neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil. Hace muy poco que repasamos esta asociación en este blog, incluso como marcador precoz de neurofibromatosis tipo 1.

El caso de Salva era un poco tardío para ser considerado típico, de modo que entre todos decidimos extirpar la lesión, sin más complicaciones, lo que nos permitió confirmar el diagnóstico. Hoy lo dejamos aquí, que es mi santo. Hasta el sábado que viene.

¿Nos vamos a Tahití?

Tahiti from stu gibson on Vimeo.

Un grano amarillo

Salva tenía un “grano” muy raro en la nariz. Muy normal no era, porque se lo había apretujado en varias ocasiones, sin ningún resultado. Su madre coincidía con él en que se debía tratar de algo extraño, así que lo consultaron con el pediatra, quien también debió estar de acuerdo en la extrañeza del asunto, puesto que salieron de la consulta con un volante para el dermatólogo. Dos meses más tarde teníamos a Salva y a su madre al otro lado de la mesa, junto con el grano amarillo, así que ahora nos tocaba a nosotros. La pelota (amarilla), estaba en nuestro tejado.

Salva tenía 13 años, y la lesión le había aparecido hacía al menos dos o tres años, quizá algo más. Como que no le dolía y le había ido aumentando de tamaño de manera bastante paulatina, no le habían prestado demasiada atención. El resto de exploración era estrictamente normal, y Salva era un chico sano, sin ningún antecedente personal ni familiar que destacar. El dermatoscopio puso aún más en evidencia el tono amarillento-anaranjado de la lesión, objetivándose además unas estructuras vasculares dispuestas radialmente desde la periferia.

Aunque Salva y su madre no están demasiado preocupados, tampoco les hace demasiada gracia que eso siga aumentando de tamaño, así que nos preguntan si se lo podemos quitar de alguna manera. Ahora sí, es nuestro turno. ¿Qué les decimos? La respuesta, en este enlace.

El vídeo de hoy, de Yellowstone, cómo no...

Primordial ---- Yellowstone / Grand Tetons from Voortex Productions on Vimeo.

Foliculitis subnévica: un grano debajo del lunar

La verdad es que podríamos dejarlo aquí, ya que el título resume perfectamente la situación de Romualdo. Como que estamos a mediados de agosto, hoy no voy a resumiros ningún artículo sesudo sobre proliferaciones melanocíticas y su clasificación. Simplemente, recordar con este sencillo caso algo que es frecuentemente motivo de consulta: que un lunar (habitualmente un nevus intradérmico, y casi siempre en la cara) se inflame. En la mayor parte de los casos estamos ante lo que llamamos una foliculitis subnévica o, si sois amantes de los epónimos, del llamado nevus de Duperrat.

Imagen dermatoscópica (de calidad mejorable)

Que nos salga un grano en la cara es bastante normal. Que lo haga bajo un nevus intradérmico, es una curiosidad no tan rara. Como que en la mayor parte de los casos no vamos a ver el “grano”, el paciente va a consultar porque, de repente, un lunar “de toda la vida”, le ha cambiado, con sensibilidad y dolor y, en muchas ocasiones, eritema y aumento de volumen. Estos cambios y molestias suelen ser transitorios (lo que dura el grano), pero se pueden repetir en el tiempo, originando en no pocas ocasiones consultas al dermatólogo. Casi siempre el paciente se conforma con una explicación, pero en el caso de Romualdo nuestras palabras no fueron suficientes y tuvimos que recurrir al bisturí, con la consiguiente cicatriz, aunque por lo visto compensó las molestias que le ocasionaba el lunar.

Y con esto, nos hemos ventilado la mitad del mes de agosto, aunque algunos seguimos trabajando. El sábado, otro casito. Mientras, os dejo con un vídeo de buceo en Isla Mauricio.

BLUE PARADISES MAURICIUS Ep04 from Fly&Dive on Vimeo.

Me duele un lunar

Romualdo estaba muy preocupado cuando vino a la consulta. Siempre había oído que cuando un lunar cambiaba o dolía había que consultar rápidamente. Y eso fue lo que hizo cuando, sin previo aviso, un lunar que tenía en la mejilla izquierda le empezó a molestar. Lo curioso es que no le pasaba siempre. Todo empezó cuando, dos o tres meses antes, el lunar en cuestión (que lo tenía desde siempre), aumentó de tamaño de un día para otro. Aparte del cambio de aspecto (antes no estaba tan abultado), se había puesto un poco rojo y le dolía bastante cuando se lo tocaba o se apoyaba en esa zona. Cuando le dieron cita para su médico de familia las molestias habían remitido, pero el lunar seguía ahí, más o menos con el mismo aspecto de siempre. Pero un par de semanas más tarde le volvió a pasar, y a partir de ahí, unas 3 veces hasta que le dieron la cita en dermatología. El día de la consulta nos explicó que le molestaba un poco, no tanto como en los días previos.

Romualdo tenía 24 años, una piel no demasiado clara, y no tenía otros lunares con ese extraño comportamiento. No explicaba antecedentes de cáncer cutáneo en la familia y él se consideraba una persona sana, que nunca había tenido ningún problema de salud. Pero su mirada transmitía preocupación y ahora nos tocaba a nosotros hablar. ¿Qué pensáis que le pasa a ese nevus? Porque es un nevus, ¿no? ¿O puede ser otra cosa?

Como veis, seguimos en agosto dándolo todo, y aquí estaremos el próximo miércoles, para explicaros el desenlace de este caso.

Hoy nos despedimos con este conocidísimo vídeo de Sinéad O’Connor, quien nos dejó el pasado 26 de julio. Que la tierra le sea leve.

Dermatofibromas oscuros

En nuestro mundo occidental y mediterráneo, la valoración de dermatosis y lesiones cutáneas en pacientes de piel oscura nos cuesta un poquito más. Hoy nos detenemos en una patología muy común en nuestras consultas, que vemos a diario, pero que en este contexto quizá nos pueda hacer dudar. Una vez más, nuestro querido dermatoscopio nos sacará del apuro. Consultar esta página de la Dermoscopedia, también.

La realidad es que un dermatofibroma es bastante parecido, independientemente del tipo de piel. Un pequeño nódulo de consistencia firme, con el signo del hoyuelo positivo (se mete para adentro si lo intentamos pellizcar con los dos dedos), que puede doler (aunque no es lo más habitual) y que se puede localizar en la espalda o en las extremidades inferiores, más frecuentemente. Tampoco es tan raro que un paciente presente varias lesiones, y muchas veces ni siquiera constituyen el principal motivo de consulta. Pero como que se suele tratar de lesiones más o menos pigmentadas, a veces sí que pueden causar preocupación al poderse confundir con lesiones melanocíticas.

Dermatofibroma: Imagen dermatoscópica característica

Pero hemos dicho antes que la dermatoscopia es la clave. De nuevo, aunque es así, tampoco hay muchas diferencias en pieles oscuras, pero sí algún matiz. Los hallazgos dermatoscópicos clásicos se mantienen, pero son incluso más evidentes, con un retículo pigmentario fino y delicado en la periferia de la lesión y un parche blanco central que suele presentar líneas blancas atravesadas. Justo eso es lo que vemos en el caso de nuestra paciente de esta semana, como podéis comprobar en la imagen.

Otros hallazgos adicionales incluyen: glóbulos en anillo, áreas homogéneas marrones, estructuras vasculares, un retículo blanquecino o líneas blancas que rocean pequeñas islas de pigmento marrón o estructuras parecidas a glóbulos y, más raramente, estructuras tipo comedón o ulceración.

Simplemente, recordar que las personas de piel más oscura también pueden tener dermatofibromas y que, una vez nos queda claro el diagnóstico, nos quedamos todos mucho más tranquilos, puesto que, salvo molestias importantes, lo mejor, una vez más, es no hacer nada.

Hoy nos vamos a Lanzarote, con este vídeo submarino de Rafa Herrero.

Lanzarote, plató submarino del Atlántico from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

¿Grano o lunar?

Sunu era de Senegal, pero hacía ya más de 15 años que vivía en España. Tenía 32 años y la habíamos estado tratando en nuestro servicio por un acné que ya parecía resuelto, al menos por el momento. Nos disponíamos a darle el alta cuando, ya a punto de salir por la puerta, se subió un poco la falda y nos preguntó si ese “grano” que tenía desde hacía más de 3 años, tenía alguna importancia.

 

 

Imagen dermatoscópica de la lesión

Así que la volvimos a pasar a la camilla y sacamos el dermatoscopio. Se trataba de una pápula más oscura, de consistencia firme, en el dorso de su muslo izquierdo, de unos 8 mm de diámetro. A simple vista era bastante anodina, pero la luz polarizada ya nos arrojaba mucha más información. A vosotros, ¿qué os parece? Ya sabemos que a la hora de valorar pieles más oscuras todo son dudas, pero hoy el dermatoscopio nos puede sacar del apuro. ¿O no? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Mientras, seguid disfrutando del verano.

Para terminar, un vídeo de imágenes grabadas con dron, que siempre viene bien para relajar la mente.

Adrian Cabello - Drone Showreel 2020 from Adrian Cabello on Vimeo.

Intertrigo polimicrobiano del pie: cuando el pie de atleta es algo más

Verde, que te quiero verde… el color de la Pseudomonas, esa bacteria gramnegativa que suele teñir la piel afecta de ese color tan característico que nos debe hacer sospechar de este germen.

La tinea pedis, sobre todo en su variante interdigital (pie de atleta) es la infección fúngica más común. Como siempre, un entorno anatómico cálido, húmedo y poco ventilado predispone a la proliferación de hongos, pero también de bacterias gramnegativas. Para empeorarlo todo, el sobrecrecimiento de la flora que suele alojarse en estos espacios facilita la maceración, la descamación y la formación de fisuras. El intertrigo del pie suele estar causado por dermatofitos y levaduras y, menos frecuentemente por bacterias. Pero es importante reconocer las infecciones polimicrobianas, ya que pueden ocasionar problemas en el tratamiento de este tipo de infecciones. Cuando aparece la Pseudomonas aeruginosa produce infecciones más agresivas, que además pueden provocar cuadros más graves, como la celulitis infecciosa, con todos los problemas que tenemos de resistencias antibióticas.

Es curioso, y poco conocido, que en estas infecciones polimicrobianas, las diferentes especies involucradas interaccionan entre ellas. Por una parte, parece que la presencia de hongos en las lesiones puede favorecer la colonización por P. aeruginosa. Además, el sobrecrecimiento de las bacterias asociadas a las infecciones interdigitales del pie pueden tener propiedades fungistáticas y/o fungicidas. De hecho, se ha demostrado que P. aeruginosa puede inhibir in vitro tanto levaduras como hongos filamentosos. Esto no sucede con otras bacterias.

Un mes más tarde de la primera visita.

En definitiva, si estamos ante una tinea pedis interdigital clínicamente intensa, exudativa, resistente o recidivante tras el tratamiento, deberíamos valorar varias posibilidades: que en el diagnóstico clínico no hayamos contemplado la posibilidad de una infección polimicrobiana y el tratamiento antifúngico no haya sido suficiente, o que hayamos hecho un cultivo, en el que el sobrecrecimiento de P. aeruginosa pueda hacer que el cultivo de dermatofitos sea falsamente negativo. Todo eso sin olvidar de que también debemos descartar un eritrasma (la luz de Wood nos ayudará). Y cuando todo falla, pensar en otras posibilidades aún más extrañas, como un Bowen o una psoriasis invertida.

Si el diagnóstico es de intertrigo polimicrobiano, probablmente debamos combinar tratamiento tópico con sistémico. El vinagre también nos puede ayudar, pero no debemos olvidar las medidas  preventivas, igualmente importantes: el uso de calzado no oclusivo, el secado correcto tras la ducha o baño y los polvos antifúngicos en los zapatos para eliminar las esporas de hongos que podrían originar una reinfección. Recordad también que la toma de cualquier cultivo de hongos o bacterias requiere no haber utilizado antifúngicos o antibióticos los 15 días antes de la recogida de la muestra, en caso de tratamientos tópicos.

En el caso de Benet, realizamos un cultivo, con resultado positivo para Pseudomonas aeruginosa (menos mal que no era multiresistente) y Trichophyton rubrum. Lo tratamos con terbinafina oral durante 2 semanas, baños de vinagre diluido en agua y ozenoxacino tópico, además de insistir mucho en la prevención. Un mes más tarde el verde había desaparecido y la lesión había mejorado mucho.

Si queréis ampliar la información acerca de esta curiosa asociación, os recomiendo este artículo de C. Aspiroz y Y. Gilaberte, publicado en 2016 en Actas Dermo-Sifiliográficas.

Hoy nos despedimos con un vídeo experimental... hasta el sábado.

EMERALD AND STONE from Thomas Blanchard on Vimeo.