30 julio 2022

Un bulto en la ceja

Camila entró en la consulta con cara de preocupación. Lo que empezó como un “grano” justo encima de la ceja derecha se había convertido en una especie de alien con vida propia que crecía de manera bastante descontrolada desde hacía menos de dos meses. Asustada, consultó con su médico de familia, quien la derivó a dermatología de manera preferente, y una semana más tarde pudimos verla en la consulta del hospital.

Camila, el día de la primera visita

Camila, de 71 años, toma medicación para la hipertensión, glaucoma y poca cosa más. Modista de profesión, ya jubilada, se dedica ahora a ayudar a sus hijos en todo lo que puede y se podría decir que es una de esas “superabuelas” que tanto abundan. Por eso nos apremia para que le quitemos ese bulto lo antes posible, que tiene que cuidar a sus nietos y que si eso sigue creciendo pronto le tapará el ojo. Además, aunque al principio apenas le molestaba, le ha empezado a doler e incluso le ha sangrado en alguna ocasión.

10 días más tarde, el tumor había crecido significativamente

Así que ya os adelanto que la pusimos para el próximo quirófano de cirugía ambulatoria y 10 días más tarde teníamos a Camila en la camilla 😬. De modo que hoy nos vamos a centrar en el diagnóstico (ya que os adelanto que le extirpamos la lesión) y en la técnica quirúrgica. Porque, ¿cómo le quitamos ese tumor con la mínima repercusión estética? Os dejo pensando, el próximo miércoles estaremos aquí de nuevo con la respuesta.
Hoy nos vamos con un eclipse lunar. Y así, nos despedimos del mes de julio.

Lunar Odyssey from Andrew Walker on Vimeo.

27 julio 2022

Mononucleosis infecciosa: del beso a la piel

El virus de Epstein-Barr (VEB) es un herpesvirus ubicuo capaz de infectarnos y de persistir de forma latente en las células B de memoria. En países desarrollados se calcula que la seroprevalencia de VEB es del 60-80% en niños y del 95% en adultos jóvenes (lo que no implica necesariamente que provoque enfermedad en todos los casos). Y aunque cuando hablamos de VEB siempre pensamos en mononucleosis infecciosa, una de las cosas más curiosas de este virus es su variada expresividad cutánea, ya que se ha implicado en un montón de entidades dermatológicas, como el síndrome de Gianotti-Crosti, el eritema multiforme, úlceras genitales agudas, vasculitis, hydroa vacciniforme,  leucoplaquia vellosa oral y diversos trastornos linfoproliferativos.

Hoy vamos a darle un repaso a la mononucleosis infecciosa aprovechando el típico caso de Aarón, y como que es veranito, tampoco nos hemos complicado mucho la vida y nos hemos ido al siempre útil UpToDate.

El VEB adquirido durante la infancia es, a menudo, subclínico y pasa completamente desapercibido. Menos del 10% de los niños desarrollarán infección clínica. Así, el pico de edad de máxima incidencia de infección (sintomática) sucede entre los 15 y 24 años de edad.

 
¿Y cómo se transmite? Pues después de pasar una mononucleosis el virus se sigue eliminando a través de las glándulas salivales durante un periodo prolongado de tiempo (hasta 6 meses) y persistir en la orofaringe hasta 18 meses, pero lo cierto es que no es especialmente contagiosa (de ahí lo de “enfermedad del beso”). Aunque también se elimina por leche materna, se considera que no es un mecanismo de transmisión relevante y respecto a la transmisión por vía sexual, también se ha aislado en semen y epitelio cervical pero también existen dudas acerca de su relevancia.

Después del contagio (normalmente en orofaringe), se infectan las células B en el tejido linfoide, responsables de la diseminación de la infección al sistema linforeticular. El periodo de incubación hasta el desarrollo de los síntomas es de unas 8 semanas. Eso induce una viremia (corta) que induce la formación de anticuerpos circulantes. Pero son los linfocitos T citotóxicos los que se consideran esenciales en el control de la infección aguda y de la reactivación del virus (de ahí que en pacientes con infección aguda aparezcan linfocitos atípicos). Pese a todas esas respuestas inmunitarias, el VEB se convierte en una infección persistente y se quedará latente en nuestro organismo, con reactivaciones periódicas a nivel de la cavidad oral.

Vale, pero vamos a lo que nos importa. ¿Cómo se manifiesta la mononucleosis? La forma clásica que conocemos todos incluye fiebre, faringitis, adenopatías, cansancio y linfocitosis atípica (si hacemos analítica). En una revisión sobre 500 pacientes las adenopatías estaban presentes en el 100%, la fiebre en el 98% y la faringitis en un 85%. Además, a menudo también hay malestar general y cefalea. Debemos tener en cuenta que la astenia (fatiga) puede ser persistente e importante (la mayoría del resto de síntomas se resuelven en un mes como máximo, pero en un 13% de los pacientes la astenia puede durar hasta 6 meses). Las adenopatías son simétricas y suelen afectar el territorio cervical y auricular posterior (a veces son profundas y difíciles de palpar) y pueden ser dolorosas. Con un pico a la semana del inicio de los síntomas, suelen desaparecer en 2-3 semanas. La faringitis puede ser importante, con exudado y un aspecto blanco, gris o incluso necrótico. Ocasionalmente, veremos petequias y manchas rojas en el paladar. Son raros (pero no imposibles) los abscesos peritonsilares o la oclusión de la vía aérea por este motivo.

Esto es lo más frecuente, pero debemos tener en cuenta que también existen formas atípicas, desde pacientes con faringitis y poca cosa más, otros con fiebre y adenopatías pero sin faringitis (la forma tifoidea y que además pueden tener los Ac heterófilos negativos) o formas raras en pacientes o bien muy pequeños, o muy mayores, con faringitis y mialgia como síntomas principales.

Pero además la mononucleosis tiene otras posibles manifestaciones clínicas (donde la piel adquiere un mayor protagonismo):

  • Esplenomegalia. Se observa en un 50-60% de los pacientes con infección aguda, hasta la tercera semana de enfermedad. La complicación más temible en estos casos es la rotura esplénica, que es rara de narices, pero que pone en compromiso la vida del paciente. Se estima que puede suceder en 1-2 casos por cada 1000 y el 70% es en varones por debajo de los 30 años. Se manifiesta como un dolor abdominal agudo y bajada brusca del hematocrito, típicamente alrededor de los 14 días del inicio de los síntomas. Está claro que aquí los dermatólogos no pintamos nada y es un cuadro realmente urgente que en ocasiones terminará con una esplenectomía.
  • Exantema. Esto ya es un poco más “nuestro”. Los pacientes con mononucleosis pueden presentar una erupción cutánea generalizada, típicamente máculo-papular, urticarial o petequial (siendo raro el eritema nodoso). Y aunque es relativamente poco frecuentes en pacientes no tratados, siempre se ha dicho que la frecuencia aumenta muchísimo después de haber recibido ampicilina o amoxicilina (también con azitromicina, levofloxacino, cefalexina u otros antibióticos). Y aunque la incidencia del rash asociado a antibióticos está descrita en los libros en un 70-90% de los casos, estudios más recientes sugieren que es bastante menor, de alrededor de 1/3 de los pacientes que han recibido amoxicilina (comparado con un 23% de los que no han tomado antibiótico). En cualquier caso, hay que conocer este hecho, sobre todo por no empezar a realizar diagnósticos erróneos de “alergia a la penicilina y derivados”, que es como en muchas ocasiones se quedan etiquetados estos pacientes de por vida.
  • Manifestaciones neurológicas. El síndrome de Guillain-Barré, meningoencefalitis, parálisis facial y otras parálisis de nervios craneales, meningitis aséptica, mielitis transversa, neuritis periférica, neuritis óptica o encefalomielitis. Incluso el rarísimo síndrome de Alicia en el País de las Maravillas que yo desconocía hasta este momento, puede ser desencadenado por el VEB, resultando en una percepción visual distorsionada, pero también de la imagen corporal y del tiempo. Incluso se postula su relación con la esclerosis múltiple como factor desencadenante.
  • Respecto al embarazo, existe poca evidencia de que exista un riesgo de teratogenia para el feto en mujeres que desarrollan la infección durante el embarazo y la transmisión transplacentaria es muy rara.


Respecto a las anomalías de laboratorio, el hallazgo más común es la linfocitosis, siendo frecuente la presencia de linfocitos atípicos en sangre periférica. Algunos pacientes tienen una neutropenia relativa y absoluta y trombocitopenia. Todo ello autolimitado. Otros hallazgos más raros incluyen la anemia hemolítica, anemia aplásica o coagulación intravascular diseminada. La elevación de transaminasas también es algo común en la mayoría de pacientes, de modo que en un paciente con faringitis y transaminitis el VEB debe ser nuestro primer sospechoso.

Extensión de sangre periférica con linfocitos atípicos. Fuente: Wikimedia
De modo que sospecharemos una mononucleosis con las manifestaciones clínicas mencionadas, en un adolescente o adulto joven con odinofagia, astenia, malestar, faringitis y linfadenopatías. Si además tiene esplenomegalia y linfocitosis, pues casi lo tenemos. Sin embargo, el diagnóstico se debe confirmar siempre que sea posible con un test de anticuerpos heterófilos o una prueba específica, ya que, aunque el virus no tiene un tratamiento específico, podremos estar atentos a determinadas complicaciones. En infección precoz la tasa de falsos negativos de anticuerpos heterófilos (test de Paul-Bunnell) es del 25% en la semana 1, 5-10% en la semana 2 y <5% en la semana 3.

Como decía, no existe un tratamiento antivírico específico, así que se trata de proporcionar medidas de soporte, siendo el paracetamol o los AINEs los preferidos para dar confort al paciente. Y reposo, claro.

Finalmente, dado que la mononucleosis suele afectar a gente joven, una de las preguntas que nos pueden plantear es cuándo volver a la práctica deportiva. Sobre todo teniendo en cuenta la esplenomegalia y el potencial riesgo de rotura esplénica. Estas recomendaciones son bastante arbitrarias, pero la mayoría de autores recomiendan no reiniciar los entrenos o competiciones antes de las 3-4 semanas, especialmente en deportes de contacto. En cambio, no hay restricciones (salvo las que dicte el sentido común y estado general del paciente) respecto a la vuelta al cole.

Aarón era muy jovencito para tener una mononucleosis, pero ese fue el diagnóstico final. Así que no, no era una alergia al antibiótico. Afortunadamente el cuadro se resolvió sin más complicaciones y sin otro tratamiento que paracetamol.

Aquí lo dejamos. Hoy el vídeo nos lleva a La Palma (hace 8 años).

Frames of Life from Gunther Gheeraert on Vimeo.

23 julio 2022

Fiebre y un sarpullido

Aarón es un niño de 6 años, sano y sin ningún antecedente destacable, que vive con sus padres y hermana adolescente y con un gato llamado Garfield (cosas de su padre). Pero 5 días antes empezó a encontrarse mal, más cansado de lo habitual y algo apático. Tenía fiebre y se quejaba de dolor de garganta. Como que no mejoraba con paracetamol, lo llevaron a su pediatra. Tenía una faringoamigdalitis y a la exploración, adenopatías cervicales, así que le recetaron amoxicilina. Al segundo día de antibiótico, la fiebre persistía y los padres se asustaron de verdad cuando el pobre Aarón amaneció con una erupción muy llamativa, poco pruriginosa, que afectaba la cara, el tronco, las extremidades y también las palmas de las manos y las plantas de los pies. Pensando en una alergia al antibiótico (que supieran, no era alérgico a nada), lo llevaron a urgencias del hospital, desde donde nos hicieron una consulta, así que fuimos a verle. Por cierto, el caso que nos ocupa hoy es de hace varios años, en la era pre-COVID19 (sí, hubo una época en la que no existía).

Foto: Dr. J. F. Mir Bonafé

Foto: Dr. J. F. Mir Bonafé

La erupción consistía en un exantema máculo-papular eritematoso bastante intenso, sin ampollas ni otro tipo de lesiones diferentes a las que veis en las imágenes. Fiebre de 38ºC, adenopatías pequeñas latero-cervicales y occipitales y de momento le habían realizado una analítica que aún estaba pendiente de resultado.

De momento eso es lo que tenemos, así que ha llegado el momento de pronunciarnos. ¿Será alergia a la amoxicilina o quizá pensaríamos antes en otra cosa? ¿Alguna prueba complementaria, aparte del análisis ya en marcha, que nos pueda ayudar?

Os dejo pensando (o quizá lo tengáis clarísimo). El miércoles volveremos por aquí con la solución al casito de esta semana. Y mientras vosotros os "mojáis" con el diagnóstico, yo me voy al agua.

Water II from Morgan Maassen on Vimeo.

20 julio 2022

Algunas consideraciones en el tratamiento del eritema multiforme

Esas “dianas” tan perfectas en las manos de Judit sólo podían significar una cosa: eritema multiforme. Su herpes simple labial recurrente, el eterno desencadenante de este curioso cuadro reactivo cutáneo que vale la pena conocer, por su frecuencia nada despreciable y por su morbilidad.

Los seguidores más fieles y “viejos” de este blog quizá recordéis esta entrada de hace ya más de 10 años, que en realidad ha envejecido bastante bien, pero aprovechando el caso de Judit he pensado en resumiros este reciente artículo de la Clínica Mayo de Alexa Soares (2021), quien realiza una actualización sobre esta enfermedad. Así que allá vamos.

10 días más tarde (corticoides orales)

El eritema multiforme (EM) es una condición cutánea (y en ocasiones, mucocutánea), típicamente desencadenada por infecciones virales (especialmente por el herpes simple) y algunos fármacos. Clásicamente se presenta con numerosas lesiones en diana con varios anillos concéntricos, con variaciones en el color y una distribución predominanemente acral. Las lesiones “en diana” de verdad, las típicas, tienen 3 anillos y luego están las atípicas, con sólo dos. Lo más habitual es que produzcan picor y, a veces, dolor o sensación de quemazón. Como hemos dicho, en ocasiones puede observarse afectación de las mucosas, hecho que divide el EM en sus dos formas clínicas: el EM minor (sólo lesiones en la piel) y el EM major (con implicación de las mucosas, siendo lo más frecuente las de los labios, lengua y mucosa oral, pero también se pueden afectar las genitales y oculares). Clásicamente, hace años se consideraban sinónimos los términos EM major y síndrome de Stenven-Johnson (SSJ). Pero hoy en día se consideran diagnósticos completamente diferenciados y el SSJ se engloba en el espectro de la necrolisis epidérmica tóxica, ya que las lesiones cutáneas que provoca nada tienen que ver con el EM. Otra cosa es el síndrome de Rowell, que consiste en la tríada de lesiones EM-like, lupus eritematoso y ciertos patrones inmunológicos (ANA, anti-Ro, anti-La y FR).

Aunque la enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, algunos pacientes experimentan brotes recurrentes. Por eso es tan importante, aparte de establecer el diagnóstico de EM, intentar identificar (cuando exista) la etiología, ya que va a ser crucial a la hora de determinar el tratamiento más adecuado, especialmente en el caso de recurrencias. Ya hemos adelantado que la principal causa de EM es por herpes simple (VHS), pero también por Mycoplasma pneumoniae. Además, recientemente se ha descrito la asociación (cómo no) entre EM e infección por SARS-CoV-2. No se terminan aquí las causas infecciosas, y también se han implicado el virus de la hepatitis C y la candidiasis vulvovaginal. Por otra parte, una lista bastante amplia de fármacos potencialmente desencadenantes de este cuadro, incluyendo AINEs, anticomiciales, sulfamidas y otros antibióticos, entre otros. Otras asociaciones incluyen la menstruación, aftosis complejas o incluso una ingesta elevada de ácido benzoico (un conservante alimentario). Pero muchos casos se quedan con la etiqueta de “idiopáticos” sin que puedan atribuirse a ninguna etiología, hasta en un 60%. Cuando se han realizado técnicas de PCR en biopsias en estos pacientes (para herpes simple), hasta en la mitad de los casos, en algunos estudios, se pudo detectar la presencia del VHS, de modo que quizá habría casos de herpes simple subclínico que podrían justificar los brotes. Por último existe una forma aún más rara, denominada EM persistente, con lesiones continuas y una marcada resistencia a los diferentes tratamientos. Algunos de estos casos se han asociado a neoplasias subyacentes, enfermedad inflamatoria intestinal, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, hepatitis C e incluso el virus de la gripe.


Por todo ello el tratamiento va a diferir si estamos ante un caso de EM agudo o si es una enfermedad recurrente. En el EM agudo y aislado las lesiones se van a resolver en pocas semanas y sólo es necesario tratamiento sintomático (corticoides tópicos, antihistamínicos). En cambio, en el EM recurrente el tratamiento irá dirigido a la causa o desencadenante, especialmente tratamiento antiviral en aquellos casos en que el virus del herpes esté implicado. El EM refractario es mucho más complejo y suele precisar tratamiento inmunosupresor. Evidentemente, en aquellos casos en los que sospechemos un origen medicamentoso, deberemos suspender los tratamientos sospechosos a la mayor brevedad.

Cuando el EM afecta las mucosas está indicado el tratamiento tópico con corticoides de potencia alta en orabase, además de colutorios antisépticos e incluso, anestésicos tópicos. En los casos más graves puede incluso ser necesario hospitalizar al paciente para sueroterapia endovenosa, así como tratamiento con corticoides sistémicos a dosis iniciales de 0,5-1 mg/kg/d de prednisona durante 2-4 semanas en pauta descendente. Cuando se afecta la mucosa ocular deberemos pedir ayuda a nuestros compañeros oftalmólogos.

El tratamiento de primera línea para el EM recurrente asociado a VHS consiste en terapia supresora con antivirales, bien aciclovir 400 mg cada 12h, valaciclovir 500 mg/12h o famciclovir 250 mg/12h, bien de manera continua durante al menos 6-24 meses, o intermitente (si los brotes son muy esporádicos). En caso de que no se observe mejoría ya nos iríamos a otros tratamientos sistémicos muy diversos, con evidencia más limitada, como dapsona, hidroxicloroquina, levamisol, azatioprina, ciclosporina, micofenolato, apremilast, rituximab o adalimumab, siempre individualizando cada caso y sopesando riesgos y beneficios (estamos hablando de los casos más graves de EM major).

Volviendo a nuestra paciente, Judit tenía un EM claramente relacionado con su herpes labial recurrente, y aunque le dimos 6 meses de tratamiento antiviral con valaciclovir en los que no tuvo brotes, al suspender el tratamiento volvió a presentarlos con frecuencia. Ahora estamos en una segunda tanda de antivirales, a ver qué sucede.


Hoy vamos al espacio, en un vídeo en 360º desde el que podéis interaccionar.

Fistful of Stars from Eliza McNitt on Vimeo.

16 julio 2022

Pupas en el labio y manchas en la piel

Judit estaba hasta las narices. La secuencia era siempre la misma y cada vez le sucedía con mayor frecuencia: pupas en el labio y, cuando empezaban a curarse, manchas en la piel, normalmente en el dorso de las manos, antebrazos, rodillas y, a veces, por la barriga. Tenía 33 años y sus problemas en la piel habían empezado 4 años atrás. Lo de los labios mucho antes, desde adolescente, le habían dicho que era un herpes y que no había mucho que hacer. Tenía varios episodios al año, normalmente cuando estaba más nerviosa, le tenía que venir la menstruación o le daba el sol. Vale, a eso se había acostumbrado (más o menos). Pero la “segunda parte” era la que la traía loca. Y aunque la intensidad de la erupción era variable y no siempre se correlacionaba con la del herpes, a veces la cosa no se limitaba sólo a la piel, sino que esos días se encontraba mal, más cansada de lo normal y sin ganas de hacer nada más que tumbarse en el sofá.

Pero en esta ocasión el brote fue mucho más fuerte que las otras veces y las manchas de la piel tenían un aspecto extraño, sobre todo las de las manos y rodillas. En cambio, en la boca las molestias habían empezado a mejorar. Así que, asustada, fue a urgencias del hospital y de ahí la citaron al día siguiente en la consulta de dermatología, donde le hicieron un montón de preguntas y la examinaron de arriba a abajo. Judit no tenía fiebre y aparte del cansancio, no tenía nada más que lo de la piel. Tampoco había empezado a tomar ningún medicamento, se consideraba una persona sana, trabajaba como secretaria en una oficina y vivía sola (bueno, con sus dos gatos).

Hoy os dejo a vosotros la descripción de las lesiones (las podéis ver perfectamente en las imágenes), así que si tenéis claro el diagnóstico, adelante. Y si os atrevéis con el tratamiento, Judit os lo agradecerá enormemente. El miércoles estaremos aquí de nuevo para explicar el desenlace del caso.
Mientras, os dejo con el vídeo de hoy, grabado en el Bryce Canyon National Park. Espectacular.

Bryce Canyon National Park by www.alexchervisuals.com from Alex Cher on Vimeo.

13 julio 2022

Dermatofibromas que crecen

Sixto tenía un dermatofibroma. Y podríamos terminar aquí este post, ya que el que escribimos hace la friolera de 10 años (madre mía, cómo pasa el tiempo), sigue plenamente vigente (lo podéis consultar en este enlace). Lo único que puede no cuadrarnos demasiado es el tamaño de la lesión, ya que los dermatofibromas no suelen ser tan grandes. Así que hoy vamos a repasar precisamente eso: cuando un dermatofibroma es más grande de lo habitual.

En el caso de Sixto la lesión medía poco más de 2 cm y, aunque no podemos saber si hubiera crecido aún más con el tiempo, técnicamente no podemos englobarla en lo que se conoce como “dermatofibroma gigante”, que se ha definido como una variante rara del dermatofibroma, cuando este mide más de 5 cm, pero con las mismas características típicas de la variante habitual y con un comportamiento benigno pese a su tamaño.

De modo que hoy os voy a resumir brevemente este artículo de Actas Dermosifiliográficas de L. Hueso y colaboradores del año 2007 en el que presentan, precisamente, un caso de dermatofibroma gigante. Simplemente para que tengáis en consideración esa posibilidad ante lesiones que pueden parecer dermatofibromas cuando son de gran tamaño, pero sin olvidar que el diagnóstico diferencial también debe incluir muchas otras alternativas, incluyendo el temido dermatofibrosarcoma protuberans.

Como nos recuerdan estos autores, el dermatofibroma es un tumor benigno de estirpe fibrohistiocitaria muy frecuente que suele aparecer en adultos jóvenes, siendo más frecuente en mujeres. La forma clínica más habitual la conocemos todos, un nódulo pequeño solitario, asintomático, de pocos milímetros y color marrón, que tiene predilección por las extremidades inferiores y que a la palpación no está adherido a los planos más profundos, siendo típico el llamado “signo del hoyuelo” cuando se comprime lateralmente con dos dedos. Pero claro, no siempre es tan sencillo y existen otras formas clínicas de presentación, como el dermatofibroma atrófico, el polipoide atípico, el gigante, el histiocitoma fibroso subcutáneo, el multinodular, el subungueal, el histiocitoma eruptivo generalizado, el múltiple palmoplantar, el múltiple agrupado, el erosivo y el ulcerado, amén de las variantes histopatológicas.

Centrándonos ya en los dermatofibromas enormes, vale la pena recordar que cuando hablamos de dermatofibroma gigante es para referirnos a una variedad poco frecuente (menos de 50 casos descritos en la literatura), entre cuyas características se han aceptado: su tamaño de más de 5 cm, su aspecto pedunculado (eso no siempre sucede), su comportamiento biológico benigno pese a su tamaño aparatoso y, finalmente, unas características histológicas idénticas al dermatofibroma convencional.

Y claro, su tamaño tan llamativo hace que el diagnóstico clínico de sospecha incluya lesiones malignas, como el dermatofibrosarcoma protuberans, carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, linfoma, o algún tipo de sarcoma, de manera que la práctica totalidad, si la situación no lo impide, es que estos pacientes terminen con una biopsia, que confirmará el diagnóstico y nos dará esa tranquilidad para decidir el próximo paso. Vale la pena destacar que es frecuente la aparición de células xantomizadas en la histología, que están presentes hasta en la mitad de los casos, habiéndose descrito dermatofibromas gigantes con patrón de dermatofibroma aneurismático, de células monstruosas, atípicos, lipidizados o con un patrón combinado. También se ha descrito un caso de dermatofibroma gigante asociado a diabetes mellitus y necrobiosis lipoidica y uno que apareció durante el embarazo.

El tratamiento es quirúrgico, y aunque no sería estrictamente necesario desde el punto de vista médico al tratarse de una lesión benigna, la aparatosidad de la lesión suele hacer que el paciente prefiera la extirpación de la misma, aunque habrá que tener en cuenta la morbilidad asociada a la exéresis de lesiones de ese tamaño. No se han descrito recidivas tras la exéresis completa de dermatofibromas gigantes.

El dermatofibroma de Sixto no era gigante, pero sí lo suficientemente grande como para que no se pudiera poner el zapato con normalidad, así que lo extirpamos con una cicatriz resultante bastante aceptable. Ahora ya se puede poner los zapatos sin problemas, así que todos contentos.

El vídeo de hoy no es apto para todo el mundo, es un vídeo experimental sobre patrones teselados en un comportamiento cinético. Pero no puedes dejar de mirarlo.

TILES from Diatomic studio on Vimeo.

09 julio 2022

No me puedo poner el zapato

Y es que ése era el principal problema de Sixto, un paciente de 55 años con una lesión nodular en la zona maleolar externa del tobillo izquierdo que le había ido creciendo muy lentamente en los últimos 10 años hasta convertirse en un molesto bulto que le impedía ponerse el zapato con normalidad. No es que estuviera especialmente preocupado, y por ese motivo no había consultado antes, pero de repente llegó el típico día “de hoy no pasa”, consultó a su médico y le derivó al dermatólogo.


Sixto no tenía otros problemas relevantes de salud, salvo una hipertensión bien controlada con medicación y ninguna otra lesión similar a la del motivo de consulta. Sólo le molestaba con el roce continuado con el zapato, de manera que se llegaba a hacer heridas. El nódulo es el que podemos ver en la imagen y en ese momento medía 2,3 x 1,8 cm y no parecía adherido a planos profundos, de consistencia dura, no pigmentado, y con una pequeña costra en la superficie que ya estaba epitelizando.

No vamos a dar más pistas, así que os podéis tirar a la piscina si queréis, que es verano (al menos en el hemisferio norte). ¿Alguna sugerencia diagnóstica? Aunque lo que quiere Sixto es una solución a su problema. ¿Qué hacemos? El próximo miércoles os contaré lo que hice yo. Pero antes, dentro vídeo. ¿Le damos una vuelta a lo de los plásticos?

 

(PLASTIK) from Studio Birthplace on Vimeo.

06 julio 2022

Colagenosis perforante reactiva: colágeno que se escapa

El misterioso mundo de las dermatosis perforantes es apasionante. Eso que, de repente, determinadas sustancias salgan literalmente a través de la piel atravesándola, sin que sepamos muy bien por qué: la foliculitis perforante, la elastosis perforante serpiginosa, la enfermedad de Kyrle y, la que nos toca hoy, la colagenosis perforante, enfermedad rara, pero muy curiosa, que vale la pena conocer. Así que allá vamos.

La colagenosis perforante reactiva (CPR) es, como decíamos, un subtipo de dermatosis perforantes que se caracteriza por la eliminación transepidérmica de un colágeno alterado. Existe dos tipos: la adquirida y la forma congénita. Esta última, más frecuente en niños, mientras que la forma adquirida (más frecuente), suele desarrollarse en adultos, en asociación a una variedad de patologías sistémicas, siendo las más frecuentes la diabetes mellitus, enfermedad renal crónica, hipertensión y, ocasionalmente, neoplasias.

Dos meses más tarde


La CPR fue descrita por Mehregan en 1967, y aunque su prevalencia exacta se desconoce, se han ido reportando en la literatura casos aislados y pequeñas series. La edad de inicio suele oscilar entre los 50 y los 59 años. Pero sin duda, lo más característico de esta entidad es su presentación clínica, que permite en muchos casos establecer un diagnóstico de sospecha si se conoce la enfermedad. Las lesiones características se caracterizan por la presencia de pápulas más o menos aisladas con un tapón central de queratina, que suelen ser milimétricas al principio, pero que van aumentando de tamaño hasta alcanzar 5-6 mm, con una umbilicación central. Pueden resolverse espontáneamente con el tiempo, dejando áreas atróficas y discrómicas. Además es bastante habitual que las lesiones se presenten en diferentes estadios clínicos, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico diferencial. En cualquier caso, para confirmar el diagnóstico necesitaremos el apoyo de la histopatología, por lo que una biopsia es mandatoria en estos casos.

La imagen histológica típica consiste en haces degenerados de colágeno en las fases más precoces y, posteriormente, una depresión central cupuliforme con queratina. Las fibras de colágeno verticales se tiñen de rojo con la tinción EVG (elástica van Gieson). Faver propuso hace algún tiempo los siguientes criterios diagnósticos para la CPR adquirida: (1) eliminación transepidérmica de tejido conectivo dérmico; (2) tapón de queratina en el centro de pápulas o nódulos umbilicados y (3) edad de inicio > 18 años.

Más recientemente, la dermatoscopia se ha constituido en un método no invasivo que puede ser de ayuda para el diagnóstico de esta enfermedad y que permite ver perfectamente ese tapón de queratina.

A los 12 meses de tratamiento

¿Y qué hay de la patogénesis? Pues, como casi siempre, se desconoce bastante. La primera hipótesis de Mehregan era que pequeños traumatismos superficiales eran los que contribuían al desarrollo de la CPR. Posteriormente se sugirió que el rascado (debido al prurito) era el principal desencadenante del desarrollo de la enfermedad, así que intentar romper ese círculo vicioso parece fundamental.

Como comentábamos al principio, la CPR se ha asociado a múltiples enfermedades sistémicas, siendo las más relevantes la diabetes y la hipertensión arterial. Pero la lista es mucho más extensa: nefropatías, enfermedades cardiovasculares, respiratorias, digestivas, tiroideas, hematológicas, autoinmunes, así como neoplasias. Varios estudios han intentado relacionar la asociación potencial de la microangiopatía diabética con la CPR, ya que parece que el estado hipóxico podría provocar la separación del colágeno y su disrupción en el queratinocito.

Pero probablemente, lo más desesperante de esta enfermedad radica en su tratamiento. Y es que podemos ponernos una medalla diagnosticando correctamente al paciente, pero lo de curarlo, o aliviarlo, es otro cantar. No existen guías terapéuticas estandarizadas ni demasiada evidencia (dado que los casos son escasos) respecto a las terapias que se manejan. En los pocos casos en que se ha asociado alguna neoplasia sí que parece que su tratamiento se asoció a una mejoría del cuadro dermatológico. Los tratamientos en monoterapia incluyen corticoides tópicos, ácido retinoico, tetraciclinas orales, sulfonas y alopurinol. Es curioso lo del alopurinol, que se descubrió como posible tratamiento un poco de casualidad en pacientes con CPR e hiperuricemia que mejoraban sus lesiones al iniciar el tratamiento. Se piensa que su efecto beneficioso en esta enfermedad se debería a que es un inhibidor de la xantina oxidasa que podría disminuir el daño al colágeno por la eliminación de los radicales libres de oxígeno. La fototerapia es otra alternativa para aquellos pacientes con mucho prurito (UVB 311 nm). Otra alternativa también bastante utilizada es el acitretino oral. Y tampoco es extraño las combinaciones de fármacos en estos pacientes.

Las lesiones de Desiderio eran muy típicas, y confirmamos el diagnóstico mediante una biopsia. Y aunque el tratamiento tópico no fue eficaz, finalmente la combinación de alopurinol con acitretina consiguió una mejoría progresiva (aunque lenta) del picor y las lesiones se fueron aplanando, dejando una hiperpigmentación postinflamatoria. Actualmente se mantiene razonablemente bien, dos años después del diagnóstico, con alopurinol en monoterapia.

Bueno, suficiente por hoy. Con el calor que hace, casi que apetece un vídeo invernal. Así que poneos uns rebequita y hasta el sábado.

Winter Time - A Hyperlapse Film from JF1LMS on Vimeo.

02 julio 2022

Costras que pican

Desiderio entró rascándose a nuestra consulta, buscando desesperadamente una solución a su problema dermatológico, que arrastraba desde hacía ya más de 4 meses, cuando le empezaron a aparecer unas pequeñas costras, principalmente en las extremidades, en la región dorsal de antebrazos, brazos, piernas, rodillas y en el dorso de los pies, que luego se habían ido agrandando y apareciendo en menor cantidad por el tronco. El problema era que le ocasionaban un picor insoportable y que ni siquiera le dejaba descansar por la noche. Su médico de familia le había recetado toda clase de antihistamínicos y corticoides tópicos de potencia media, pero nada, aquellas malditas costras le seguían saliendo de manera incontrolada y ya no sabía qué más podía hacer, aparte de ponerse un montón de crema hidratante que tampoco parecía ser de mucho alivio.


Desiderio tenía 72 años y una diabetes tipo II que controlaba como podía, con insulina y tratamiento oral. Además era hipertenso, tenía colesterol y el ácido úrico algo elevado, aunque eso intentaba controlarlo absteniéndose de chupar las cabezas de las gambas. Tomaba bastante medicación crónica, pero en los últimos dos años no le habían cambiado ningún medicamento. Aparte de las curiosas lesiones que podemos apreciar en las imágenes, en su mayor parte redondeadas, con algunas más alargadas, no tenía nada más, ni en las palmas, ni en las plantas de los pies, y tampoco en las mucosas. Desiderio se mantenía en su peso de siempre y era incapaz de achacar su problema actual a ningún desencadenante externo, por muchas vueltas que le diera al asunto. Así que todas sus esperanzas estaban volcadas en nosotros y en esta visita. Expectativas muy altas, así que nos toca a nosotros mover ficha.

Imagen dermatoscópica de una zona de la rodilla

¿Creéis que podemos aventurar un diagnóstico? ¿O mejor ser prudentes y esperar al resultado de las pruebas? ¿Qué pruebas, por cierto? ¿Biopsia? ¿Analítica? ¿Pruebas de alergia? ¿Qué hacemos con el pobre Desiderio? ¿Le damos algo o mejor esperamos? Os dejo pensando. Yo volveré el miércoles y os cuento un poco más (o en este enlace).

Hoy el vídeo va de círculos...

The Circle (Shortfilm) from Six N. Five on Vimeo.