Maia tenía 8 meses, toda una vida por delante y unos padres
preocupados. Tenían otros 2 hijos, pero la niña era la única que tenía una
mancha bastante extraña en la región torácica derecha, de un tono más claro que
su piel normal (tenía un fototipo VI, o sea, piel negra), de bordes bien
delimitados, contorno geográfico y una forma bastante caprichosa, como podéis
apreciar en la imagen, sin llegar a sobrepasar la línea media.
No tenía otras lesiones parecidas en el resto del cuerpo
(salvo algunas pequeñas máculas hipopigmentadas que eran claramente secundarias
a una varicela reciente) y, por lo demás, nuestra niña gozaba de un excelente
estado de salud y su desarrollo psicomotor era completamente normal. Sus padres
se dieron cuenta al poco de nacer y en ningún momento parecía haberle molestado
lo más mínimo, pero cuando se lo comentaron al pediatra decidió enviarla a nuestra
consulta.
Bueno, pues terminamos este mes de noviembre con un caso
pediátrico, y encima en una paciente con fototipo alto, que siempre nos
despista un poquito más. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con el diagnóstico?
¿Necesitamos alguna que otra exploración complementaria? ¿Hay algún
tratamiento? Todas las respuestas, el próximo sábado, aquí mismo (o en este enlace).
Mientras, nos despedimos con este espectacular vídeo grabado en Indonesia, por tierra, mar y aire (pero sobre todo, mar).
El onicopapiloma es un tumor benigno del lecho
ungueal y de la matriz distal de la uña, cuya causa no se conoce, y que clásicamente
se ha descrito como una banda localizada de eritroniquia longitudinal,
aunque de manera más reciente se han reportado otros muchos signos clínicos. Debido
a ese amplio espectro clínico se considera un potencial imitador de otras entidades,
desde verrugas víricas, tumores del tejido conectivo o incluso, carcinomas de células
escamosas o melanoma ungueal.
Aunque se describe como un tumor raro, con poquitos casos
reportados en la literatura, se considera la causa principal de eritroniquia
longitudinal localizada y, seguramente, es mucho más frecuente de lo que se
cree (y por ese motivo lo traemos a este blog). Como ya hemos dicho hasta la
saciedad, lo que no se conoce, no se puede diagnosticar. Si queréis ver más
fotos y ampliar la información os recomiendo esta carta publicada en ActasDermo-Sifiliográficas el pasado año por C. Arias-Rodríguez.
La uña de Atilano, a los 6m de la primera intervención
El onicopapiloma fue descrito por primera vez en 1995 por
Baran y Perrin, quienes describieron 4 casos de eritroniquia longitudinal.
Desde entonces se han propuesto diversas hipótesis para explicar su origen,
como una hiperplasia tumoral del epitelio del lecho ungueal secundaria a traumatismos
o irritación crónica o como una reacción a trastornos inflamatorios ungueales
concomitantes, como un liquen plano. Sea como fuere, no termina de estar claro
a día de hoy.
A menudo se presenta como una cromoniqua longitudinal (o
sea, no solo de color rojo), asociada a hiperqueratosis subungueal localizada,
hemorragias en astilla y onicolisis distal y, en algunos casos, también con
fisura de la lámina ungueal. Asimismo, puede presentarse también con
hemorragias en astilla de manera aislada, que pueden ser únicas o múltiples, más
o menos largas. Se observa más frecuentemente en las uñas del primer dedo de la
mano. En un estudio en el que se reportaron 17 casos histológicamente
confirmados, en todos los casos solo se comprometía un dedo, siendo el más
frecuente el pulgar de la mano izquierda.
La dermatoscopia (onicoscopia cuando miramos uñas) ha
demostrado ser muy útil cuando evaluamos el aparato ungueal y en el caso del
onicopapiloma revela una banda longitudinal bien delimitada que se extiende
desde la lúnula hacia el borde libre, con líneas irregulares de color violáceo
a negro (las hemorragias en astilla) asociadas a la presencia de una masa
hiperqueratósica y filiforme subungueal que puede observarse en el borde libre
de la uña. Seguramente, cuando la lesión progresa, los hallazgos pueden ser más
inespecíficos.
Imágenes clínica y dermatoscópica de otro paciente
Pese a tratarse de un tumor de comportamiento benigno, se ha
reportado un caso de onicopapiloma con histología maligna (con síntomas de
dolor y sangrado). Debemos tener presente que el onicopapiloma suele ser
asintomático o con síntomas leves, así que cuando la clínica es más atípica, constituye
un signo de advertencia y seguramente estaría indicada la realización de un
examen histológico para descartar malignidad u otras causas.
El tratamiento no siempre es necesario (en casos
típicos y asintomáticos) pero, en caso de decidirse, es quirúrgico, mediante
una avulsión total o parcial de la uña afecta, debiendo incluir la matriz
distal para evitar las recurrencias, que de otro modo serían frecuentes. Si el
defecto es de menos de 4mm se puede dejar por segunda intención, mientras que en
defectos mayores se recomienda la reconstrucción mediante dos colgajos
laterales. Pese a todo, no es raro que tras la cirugía se presente una
onicolisis o fragilidad de la lámina ungueal o, incluso, una fisuración
longitudinal.
Tras explicarle a Atilano lo que creíamos que le pasaba en
la uña, finalmente decidimos intervenirle y, aunque tras una primera cirugía
más conservadora la uña mejoró bastante de aspecto (además de confirmar el diagnóstico con la biopsia), como podemos ver tras 6
meses, parecía que la lesión estaba recidivando, de manera que volvimos a
operarlo y esta vez fue la definitiva (aunque no tengo imágenes) Sí que os he
puesto las fotos de otro caso de onicopapiloma más incipiente en otro paciente,
también en la uña de una mano.
Ya estoy tardando en ir a bucear a Cabo de Palos, madre mía, qué espectáculo... Dentro, vídeo.
Lo más raro que tiene Atilano no es su nombre, sino una uña
de la mano izquierda que lleva más de un año “mutando”, según sus propias palabras,
en una especie de rugosidad engrosada que cada vez se va extendiendo más. La
verdad es que ha llegado un punto en el que ya casi no le queda uña “normal”.
Menos mal que no le duele, aunque seguramente de lo contrario habría
consultado antes con su médico, quien lo orientó como una posible onicomicosis
y le recetó una laca de amorolfina, que lleva echándose a diario más de 5 meses.
Imagen dermatoscópica
La uña en cuestión pertenece al cuarto dedo de su mano
izquierda y, afortunadamente, el resto de uñas están perfectas, incluidas las
de los pies (un poco engrosadas por la edad, sin más). Nuestro paciente tiene
70 años y, por lo demás, goza de un excelente estado de salud. No tiene otros
hobbies aparte de cuidar de su huerto y no recuerda haberse dado ningún porrazo
en ese dedo. No es que esté muy preocupado, pero como que se trata de una uña
de la mano todo el mundo se lo ve y le preocupa que pueda ser contagioso. No le
gustaría tener que ponerse guantes para jugar con sus nietos.
Así que os dejo las fotos (una clínica y otra
dermatoscópica, para arrojar un poco más de luz -polarizada-). La semana que
viene estaremos aquí de nuevo con el diagnóstico y, esperemos, con el
tratamiento.
Hoy nos despedimos en la isla de Skye, en Escocia. Relax y calma.
A Maribel la enviaron al dermatólogo, como podría haber ido
a parar al otorrinolaringólogo o al cirujano máxilo-facial. Y en este caso,
todas las opciones son correctas, mientras se hagan lo más rápido posible. Nosotros nos limitamos a confirmar el diagnóstico mediante una biopsia y a
remitir a la paciente a nuestros compañeros otorrinos, quienes pusieron en
marcha la cirugía y las técnicas de imagen pertinentes. La lesión que tenía
Maribel en la lengua era muy llamativa y nadie la habría pasado por alto, pero
no siempre es tan evidente, así que tenemos que estar atentos y reaccionar
rápidamente, puesto que el cáncer de la cavidad oral puede ser muy agresivo y
comprometer la vida del paciente.
El carcinoma escamoso de la cavidad oral es una de las
neoplasias malignas más frecuentes de cabeza y cuello. Sin considerar los
cutáneos puros, los más frecuentes de cabeza y cuello son, por orden, tiroides,
labio, cavidad oral (incluida lengua), laringe y faringe. Si tenemos en cuenta
solo los de cavidad oral y labio, suponen un 2% del total de neoplasias
malignas a nivel mundial. Dos tercios se dan en hombres, siendo la prevalencia
de 5,8 por 100.000 habitantes en hombres y 2,3 en mujeres.
La lesión tumoral, el día de la primera visita
Es curiosa la distribución geográfica, ya que la región con
mayor incidencia (tanto en hombres como en mujeres) fue Melanesia (Indonesia,
Fiji, Papúa-Nueva Guinea, entre otros países), con 22,2 casos por 100.000
habitantes, seguida por el Sur y Centro de Asia y por Europa del Este. Estas
incidencias tan elevadas se cree que son debidas al elevado consumo de nuez de
betel que existe en estas regiones. En América del Sur, las tasas más elevadas
se dan en Brasil.
Los factores de riesgo más evidentes e indiscutibles con el
consumo de tabaco y alcohol, que actúan de forma sinérgica en la patogénesis de
la enfermedad. En comparación con los no fumadores, el tabaco confiere un
riesgo de 1,9 veces mayor a los hombres y 3 veces mayor a las mujeres para el
desarrollo de cáncer de cabeza y cuello, mientras que el alcohol aumenta el
riesgo por 1,7. Otro factor de riesgo establecido es el hábito de masticar betel
quid o “paan”, como se conoce en Hindi, derivado de la nuez de betel (que
consume un 10% de la población mundial) y que es la cuarta sustancia
psicoactiva más utilizada después de la cafeína, alcohol y nicotina. La
fibrosis submucosa oral es una reacción inflamatoria crónica asociada al uso
habitual de la nuez de betel, con una sensación de ardor en la mucosa oral y un
trismus a la exploración física. Tiene una tasa de transformación maligna del
5%.
Aunque menos frecuente, el liquen plano oral, en particular
el subtipo erosivo, tiene un potencial de degeneración maligna que varía entre
el 0 y el 12%% según la literatura que revisemos, con periodos de seguimiento
de 6 meses a 20 años. Publicaciones más recientes hablan de una tasa más
razonable del 1%. Además, en el caso del carcinoma de labio, la radiación
ultravioleta también juega un papel inductor. Otros factores son la anemia de
Fanconi, el trauma oral repetido, el síndrome de Plummer-Vinson y la infección
crónica por sífilis.
Otro factor interesante a tener en cuenta es la
inmunosupresión crónica: pacientes con infección por VIH y trasplantados de
órganos sólidos. Por último, a diferencia del carcinoma escamoso de orofaringe,
el rol etiológico del virus del papiloma humano, a pesar de que se cree que
puede estar asociado en un 2-8% de los casos, no está claro ni tiene
significación pronóstica.
Nuez de betel
La clasificación TNM creada por la UICC/ AJCC es la que
estandariza la estadificación y se utiliza tanto para planificar el tratamiento
como para estimar el pronóstico. No vamos a profundizar en este punto, pero os
dejo un enlace por si lo queréis revisar.
Como ya adelantábamos, lo más importante es realizar el
diagnóstico de manera precoz, que deberemos sospechar ante lesiones induradas
y/o ulceradas que aumentan de tamaño y que pueden ocasionar pocas o ninguna
molestia al paciente. Evidentemente, ante pacientes con los factores de riesgo
ya mencionados (tabaco, alcohol, liquen plano erosivo o masticador de nuez de
betel), estaremos mucho más atentos. Esa sospecha tendremos que confirmarla
mediante una biopsia y en la mayor parte de los casos serán otros especialistas
(otorrinos o cirujanos máxilo-faciales) quienes lleven a cabo la cirugía
siempre que sea posible. Una glosectomía parcial puede preservar la capacidad
de habla y de tragar en la mayor parte de estadios I y II, siendo crucial la
rehabilitación posterior. La radioterapia suele estar indicada en la mayor
parte de los casos. En tumores más avanzados (estadios III y IV) la
radioterapia se utiliza en adyuvancia junto a quimioterapia (cisplatino,
docetaxel, fluorouracilo). Como veis, no nos vamos a meter mucho en el tema del
tratamiento, ya que el papel de un dermatólogo en la mayor parte de los casos
se va a limitar a confirmar el diagnóstico de sospecha y dirigir al paciente a
otro profesional.
El pronóstico va a depender del estadiaje en el momento del
diagnóstico. Globalmente, la supervivencia a los 5 años es del 60%.
Como ya hemos adelantado, Maribel fue diagnosticada de
un carcinoma escamoso queratinizante bien diferenciado, realizándose una
glosectomía parcial y vaciamiento funcional homolateral. El estadiaje fue
T3N0M0 y además se realizó radioterapia. Gracias a la rehabilitación nuestra
paciente volvió a hablar con total normalidad y tampoco tenía ningún problema
para comer y deglutir. A los 6 años de la intervención se le dio el alta sin
otras complicaciones.
Hoy no podemos evitar despedirnos con una lista musical. Y si la cosa va de lenguas, solo podíamos recurrir a los Rolling Stones.
Maribel nos llegó por vía preferente desde su médico de
familia, donde consultó 10 días antes por un bulto en la lengua que le había
salido hacía poco más de un mes y que cada vez tenía peor aspecto. Se trataba
de una lesión de aspecto tumoral, ulcerada, de unos 2 cm, en la cara lateral e
inferior de la zona anterior de la lengua y sin que pudiéramos apreciar otras
lesiones llamativas en la boca ni en otras localizaciones.
Nuestra paciente de esta semana es una mujer de 66 años, hipertensa
en tratamiento con enalapril, fumadora de entre 5 y 10 cigarrillos al día desde
que tenía 15 años de edad y portadora de una prótesis removible superior e
inferior desde hace años. No bebe alcohol habitualmente y tampoco utiliza colutorios.
Maribel está bastante asustada. Está claro que ese bulto no
es normal, y además cada vez se hace más grande. No le duele, pero está muy
preocupada. De momento, es todo lo que os puedo adelantar de este caso, así que
ahora os toca a vosotros. ¿La hubierais mandado al dermatólogo? Y ahora que la
tenemos en la consulta, ¿Cómo podemos ayudar a nuestra paciente? ¿Le hacemos
alguna prueba? ¿Llamamos a algún otro compañero? Espero vuestros comentarios.
Mientras tanto, tendréis que esperar al sábado, cuando volveremos a estar por
aquí con la respuesta. Menos mal que podemos ver vídeos de buceos en aguas cálidas... nos vamos a Indonesia.
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