MIRM: un RIME por Mycoplasma

Mycoplasma pneumoniae es un agente infeccioso frecuente en lo que se refiere a infecciones del tracto respiratorio y, aunque en su mayor parte son de carácter leve, hasta un 25% de los pacientes experimentan complicaciones extrapulmonares, incluyendo manifestaciones mucocutáneas importantes. Muchas de ellas tienen rasgos comunes y en el año 2015 Theresa Canavan y colaboradores publicaron un artículo de revisión en la revista americana, describiendo lo que ellos pensaban que era una entidad diferente al síndrome de Stevens-Johnson y al eritema multiforme, y lo denominaron con el acrónimo MIRM (Mycoplasma-induced rash and mucositis). En lo que a nombrecitos se refiere, la cosa se complicó un poco más tarde, cuando se vio que otros agentes infecciosos también podían ocasionar un cuadro idéntico, así que en 2019, Ramien y Bruckner propusieron un nuevo síndrome: el RIME (reactive infection mucocutaneous eruption). Como que el Mycoplasma es una causa relativamente frecuente y fue la primera en ser descrita con estas características, a día de hoy se utilizan ambas nomenclaturas: MIRM cuando es por Mycoplasma y RIME cuando es por otras etiologías.

Dos días más tarde

Tanto en Amanda como en su hermano pequeño se confirmó M. pneumoniae mediante PCR, así que nos quedamos con el diagnóstico de MIRM, cuyas características describiremos brevemente a continuación.

El RIME (o MIRM, recordemos que las características clínicas son las mismas, sólo se diferencian por la etiología) se caracteriza por una mucositis intensa en dos o más localizaciones (siempre en mucosa bucal, con costras, hemorragias, úlceras o erosiones y además también se pueden afectar la mucosa urogenital, anal, nasal), precedidas por una clínica prodrómica infecciosa (tos, fiebre, malestar general, cefalea, …) y los signos y síntomas extracutáneos relacionados con la infección causante. La erupción cutánea no se presenta siempre (sólo en un tercio de los casos) y las lesiones son muy variables: vesículo-ampollosas, dianiformes, papulares, maculares e incluso morbiliformes. Además, es frecuente que también se observe afectación ocular en forma de conjuntivitis bilateral y edema palpebral.

Los pacientes con MIRM suelen ser de edad pediátrica: de media 11,9 años +/- 8,8 años, con un predominio de varones (66%). La morfología de las lesiones fue vesículo-ampollosa en el 77%, seguido de lesiones en diana (48%), pápulas (14%), máculas (12%) y una erupción morbiliforme en un 9%. El despegamiento cutáneo (Nikolsky) de > 10% de la superficie corporal es excepcional.

Los patógenos que se han relacionado con el RIME son: Mycoplasma pneumoniae (en cuyo caso hablamos de MIRM), Chlamydophila pneumoniae, influenza B, enterovirus, rinovirus, metepneumovirus, parainfluenza 2, SARS-CoV-2 y otros que estarían actualmente en discusión, como el virus varicela-zoster, hepatitis A, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, adenovirus y virus herpes tipo 6.

El diagnóstico diferencial incluye el espectro síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica por fármacos (con necrosis cutánea más extensa y menor afectación de mucosas), la enfermedad de Kawasaki, el pénfigo vulgar o paraneoplásico, la gingivoestomatitis herpética y la enfermedad boca-mano-pie grave.

El diagnóstico del RIME es clínico, ante un cuadro compatible desencadenado por un proceso infeccioso, aunque evidentemente se recomiendan las exploraciones complementarias pertinentes para determinar la etiología del cuadro. Respecto al tratamiento no existen recomendaciones estandarizadas, pero sí las medidas de soporte y el tratamiento etiológico pertinente (que no va a mejorar la clínica cutánea pero sí la infección subyacente). En caso de presentar afectación mucosa grave se recomienda iniciar corticoterapia sistémica a 1 mg/kg/d durante 5-7 días. La recuperación suele ser completa y sin secuelas en la mayor parte de los casos.

Amanda mejoró a los pocos días de empezar la corticoterapia endovenosa (además del antibiótico para tratar el Mycoplasma) y a los 5 días pudo regresar a casa con su hermano. Dos semanas más tarde únicamente le quedaba hiperpigmentación donde había tenido las lesiones cutáneas.

Qué ganas tengo de meterme en el mar. Y qué precioso vídeo de Rafa Herrero...

Anima oceani from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

Llagas en la boca y pupas por el cuerpo

Cuando fuimos a ver a Amanda la situación era bastante peculiar, y no porque estuviera ingresada en la planta de pediatría del hospital ni porque sus padres nos miraran con cara de preocupación, sino porque su hermano pequeño estaba también ingresado en la cama de al lado, jugando con la Nintendo Switch y conectado a la toma de oxígeno con unas gafas nasales. Pero un primer vistazo ya nos dio a entender que, en esa habitación, la paciente que preocupaba más a los pediatras (y también a los padres) era la niña.

Amanda es una niña de 9 años, vacunada correctamente y, al menos hasta ahora, sana. Una semana antes había iniciado fiebre, tos y congestión nasal, más o menos a la vez que su hermano menor, pero a diferencia de este (que continuaba con sintomatología respiratoria y fiebre), además le habían aparecido lesiones dolorosas muy extensas en los labios y dentro de la boca, con una membrana amarillenta y edema bucolabial. Tanto era así que la pobre Amanda no podía abrir la boca con normalidad, ni siquiera para alimentarse o beber. Además, tenía la zona de los párpados muy roja, con molestias oculares y también le habían salido unas lesiones dianiformes en las extremidades y en el tronco, alguna con despegamiento epidérmico en la zona central. Lo cierto es que el cuadro era muy aparatoso y era normal que todo el mundo anduviera preocupado (bueno, todos menos el hermano pequeño, que estaba concentrado en su partida y parecía ajeno a todo ese drama, y eso que había sido diagnosticado de neumonía atípica, aunque en ese momento aún se encontraba pendiente de los resultados de las pruebas). El test de COVID-19 y gripe salió negativo en ambos, ya en urgencias y Amanda no había tenido fiebre desde la pasada noche. Ninguno de los dos había recibido aún ningún antibiótico, y lo único que habían tomado había sido ibuprofeno desde el inicio de los síntomas. Los dos progenitores se encontraban asintomáticos y no había otras personas viviendo en la casa familiar. Tampoco tenían animales.

Todos los ojos estaban clavados en nosotros (dos dermatólogos y dos residentes del servicio) y nosotros no podíamos dejar de mirar a la pobre Amanda, con la boca entreabierta por la imposibilidad de cerrarla del todo. Pero ahora os toca a vosotros. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con un diagnóstico o mejor hacemos alguna prueba más? ¿Empezamos tratamiento o esperamos? ¿Qué les decimos a los padres?

Tendréis que esperar unos días, hasta el miércoles, para saberlo (o en este enlace). Hasta entonces, vuestros comentarios son bienvenidos. Y gracias también a los padres de Amanda (nombre ficticio) por dejarme compartir este caso con todos vosotros.

Hoy nos despedimos con este corto animado acerca de una niña pequeña: Joana.

JOANA // Short Film (2024) from Podenco on Vimeo.

Tinea corporis gladiatorum: el hongo de la lucha

Aunque las lesiones eran muy sugestivas, Orlando también nos explicó que un compañero de judo tenía algo similar, así que a la Dra. Martín no le costó orientar el diagnóstico hacia una dermatofitosis corporal. Como que el más que probable origen del contagio había sido la práctica de un deporte de contacto, en este caso podemos hablar de lo que llamamos tinea corporis gladiatorum. O sea, hongos de lucha (para diferenciarlos de los hongos de ducha, como el pie de atleta, aunque eso ya es cosa mía).

Lo cierto es que no son pocas las dermatosis que se reportan en deportes de lucha, siendo el wrestling (lucha libre) el más “famoso” en la literatura dermatológica. Muchas de esas condiciones son infecciosas, y la transmisión se produce por el contacto piel con piel. El más frecuente es el herpes gladiatorum (del que ya hablamos aquí hace algún tiempo), pero las tiñas también se encuentran en ese podio. Y no es algo baladí, ya que estas infecciones son motivo de descalificación en el caso de deportistas de competición, así que vale la pena saber reconocerlas (y tratarlas). Para ello, retrocederemos en el tiempo hasta el año 2002, en que Brian Adams (el dermatólogo, no el cantante), publicó en la revista americana de dermatología un artículo de revisión sobre este tema que hoy repasaremos.

Lesiones del primer día en la extremidad inferior

Es un problema conocido desde los años 60, especialmente en lucha libre, pero también en otros deportes de contacto (artes marciales).

Respecto a la etiología es curioso que la mayor parte de casos reportados de tinea corporis gladiatorum están causados por Trichophyton tonsurans. Clínicamente las lesiones son las típicas que cabe esperar en una dermatofitosis (aunque al principio pueden ser pápulas y placas eritemato-descamativas, no siempre circinadas). En los luchadores, las localizaciones habituales son la cabeza y cuello (49%), tronco (37%) y extremidades superiores (59%).

La infección se transmite por el contacto piel con piel, pero algunos factores del huésped la favorecen, como la presencia de cortes, abrasiones, humedad y ropa oclusiva.

El diagnóstico es clínico si las lesiones son las más típicas y, como siempre, el examen directo nos ayudará a tener mayor seguridad y, siempre que sea posible, realizaremos un cultivo para confirmarlo. Dado que (al menos en algunas disciplinas) es motivo de descalificación (y aunque no lo fuera, es contagioso), es recomendable instaurar el tratamiento a la mayor brevedad. En 1999 se compararon diferentes tratamientos en un estudio randomizado (en este escenario concreto) y concluyó que el tratamiento más eficaz fue fluzonazol 200 mg/semana durante 4 semanas. El tratamiento tópico puede ser suficiente en lesiones solitarias, pero hay que tener en cuenta que después de 2 semanas de aplicar clotrimazol dos veces al día, más del 50% de los cultivos siguen siendo positivos (pero con terbinafina tópica, sólo un 33% a los 7 días). En los pacientes tratados por vía oral, el 60% de los cultivos fueron negativos a los 7 días.

Por supuesto, la prevención es fundamental. Medidas higiénicas, evitar compartir ropa y los protectores de cabeza pueden reducir la transmisión de estas dermatofitosis.

Por último, agradecer a la Dra. Mar Martín Dorado, dermatóloga de la Clínica Senda en Madrid, que me haya prestado este caso para poder explicarlo en el blog (habiéndome permitido alguna licencia poética para hacerlo más docente). El caso de Orlando se trató con terbinafina oral y sertoconazol tópico, con resolución de las lesiones al cabo de dos semanas, aunque el tratamiento se mantuvo durante 4 semanas.

El vídeo de hoy va de mariposas: las monarca, esos "tigres alados".

Winged Tiger from Tim Kellner on Vimeo.

The Lord of the Rings (in the skin)

Esta semana nos ponemos en modo Tolkien para explicaros el caso de Orlando, quien a sus 28 años no puede estar más desconcertado por una serie de lesiones que, desde hace dos meses, le están saliendo en la piel. Al principio no le dio mucha importancia, pensaba que sería una dermatitis por los nervios del trabajo, pero en los últimos 15 días esto ya se ha empezado a extender a lo bestia (en el cuello, cuero cabelludo, brazos y muslos) y finalmente ha decidido consultar con una dermatóloga en Madrid, la Dra. Mar Martín Dorado, de la Clínica Senda. Menos mal que tiene cita hoy mismo, porque las lesiones cada vez le pican más y ya no sabe qué hacer. De momento sólo se ha estado poniendo cremas hidratantes, aunque no parecen servir de mucho, pero espera salir de la consulta con un tratamiento que le permita despedirse de esto tan molesto. Orlando es un chico sano, que practica judo y trabaja de informático en una empresa.

La parte anterior del cuello

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Nos atrevemos a poner un tratamiento o nos esperamos a ver qué dice la Dra. Martín? Yo le estoy muy agradecida por traernos aquí este caso tan interesante, pero tendréis que esperar al miércoles para saber la respuesta.

 

Por cierto, Dermapixel ya está en Instagram. Si queréis seguir los casos (y otras cosas) por allí, me encontraréis en @dermapixel_

 

Pues hoy nos vamos a Kenya, con este vídeo. 

Wow Tapes: Spirit Of Kenya from Wow Tapes on Vimeo.

Cuando la psoriasis sale en la cara

La psoriasis es una enfermedad crónica inflamatoria, inmunomediada, que afecta a un 3% de la población, a la que hemos dedicado muchas entradas en este blog. Todos los que nos dedicamos a tratar pacientes con esta enfermedad tenemos claro que su calidad de vida se ve mermada, en especial cuando la psoriasis afecta determinadas localizaciones que, por diversos motivos, multiplican el impacto en los pacientes. Así, las escalas objetivas en las que nos basamos para calcular la gravedad de esta patología, pueden no representar la afectación en la calidad de vida del paciente y, por ese motivo, también solemos incorporar otro tipo de escalas con la finalidad de poder ofrecer a nuestros pacientes los tratamientos más adecuados. Esta circunstancia se da en el cuero cabelludo, en los pliegues, en los genitales, en la cara, en la localización palmo-plantar y en las uñas. Este artículo de J.Merola en la revista Dermatologic Therapy (2017) nos lo resume bastante bien, aunque a continuación lo repasaremos brevemente (en lo que concierne a la afectación facial, como la de nuestro paciente, Dionisio).

Antes de empezar el tratamiento, detalle de las lesiones

Pero, ¿por qué es tan especial cuando las lesiones de psoriasis salen en la cara? Bueno, en primer lugar la afectación facial de la psoriasis se suele presentar en pacientes más jóvenes y se estima que afecta en mayor o menor medida a un 50% de los pacientes. Es evidente que el hecho de que sea una zona tan visible y expuesta comporta más problemas a nivel psicosocial y se considera un marcador de gravedad, no sólo porque los pacientes lo perciben así, sino porque está comprobado que el PASI es mayor en pacientes con psoriasis facial (15,6 de media) que en pacientes con la cara respetada (6,9). Además, estos pacientes tienen más fenómeno de Köebner (70% vs 30%). La psoriasis facial también se asocia a una mayor duración de la enfermedad y un inicio más precoz y, frecuentemente, va a precisar un tratamiento más intensivo. Por el contrario, en ocasiones se confunde esa afectación con dermatitis seborreica.

Por otra parte, la piel de la cara tiene sus peculiaridades y no podemos aplicar los mismos tratamientos y pautas que ponemos para la psoriasis de las rodillas, por ejemplo, por lo que solemos utilizar más tratamientos tópicos con inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus), evitando en la medida de lo posible la utilización de corticoides tópicos de manera prolongada en esta zona y, por supuesto, en caso de tener que optar por un tratamiento sistémico, las lesiones suelen mejorar del mismo modo que las del resto del cuerpo.

Un mes y medio más tarde...

Dionisio tenía placas en la cara, pero también en el resto del cuerpo, así que le pautamos tratamiento con metotrexato semanal, pimecrolimus al 1% en las lesiones faciales y una combinación de betametasona y calcipotriol para las placas del cuerpo. Un mes y medio más tarde mantenía la cara sin lesiones y una mejoría muy notable del resto de las lesiones sin alteraciones analíticas y con una buena tolerancia, así que, al menos por el momento, todos contentos.

Como conclusión de esta breve entrada, recordar simplemente que no debemos menospreciar la afectación facial de la psoriasis y que tendremos que optimizar e individualizar los tratamientos tópicos en esa zona.

Hoy nos despedimos con un timelapse "estacional".

JUTLAND II | Breath of the Seasons from Jonas Høholt on Vimeo.

Psoriasis hasta en los párpados

Dionisio ya sabía lo que tenía. Sufría de psoriasis desde los 20 años (y ya rondaba la cincuentena), así que sabía reconocer perfectamente esas placas descamativas tan típicas de su enfermedad. Pero nunca le habían salido en los párpados y por eso había pedido la cita con el dermatólogo, porque no sabía si se podía poner las mismas cremas que se ponía en los codos y en las piernas, donde habitualmente tenía las placas. Además, le picaban un poco, pero tampoco quería rascarse en ese sitio tan delicado. Le daba miedo hacerse sangre y que luego fuera peor.

Dionisio tenía una psoriasis en placas que cubría alrededor de un 7% de su superficie corporal y que solía mejorar en los meses de verano y cuando se aplicaba el tratamiento (una crema de calcipotriol y betametasona). Además, tenía hipertensión arterial, el colesterol bastante alto y un hígado graso, consecuencia de unos cuantos kilos de más y unos cuantos pasos de menos, pero esa era otra lucha.

¿Qué os parece? El diagnóstico está claro, ¿no? ¿Y el tratamiento? ¿Se trata de manera diferente la psoriasis en la cara que en el resto del cuerpo? El miércoles lo veremos (o en este enlace).

Nos vamos a Kamchatka.

Kamchatka. The Winter Surf Challenge from Timelab Pro on Vimeo.

Doble uña del quinto dedo del pie: una curiosidad

Cada día se aprende algo, y el otro día en Madrid, en el curso de patología ungueal organizado por Lourdes Navarro, aprendí muchas cosas. Quizá esta sea la menos relevante para la vida de nuestros pacientes, pero comprender lo que ven nuestros ojos siempre es gratificante, sobre todo cuando el paciente pregunta y nosotros podemos proporcionarles la respuesta. Pues bien, Amador, nuestro paciente runner, tenía una doble uña en el quinto dedo de los pies (o uña accesoria), y gracias a que Lourdes es una experta en uñas y se había leído este artículo de Haneke, pudo diagnosticar correctamente a su paciente. Y sí, yo también me he quitado los calcetines y me he revisado concienzudamente las uñas de los pies, aunque no he encontrado nada raro (y vosotros, ya estáis tardando, porque, aunque está muy poco descrito en la literatura, no es una entidad tan rara como se pueda pensar). Lourdes publicó en Actas Dermosifiliográficas este caso, que podéis consultar en este enlace, y que nos ha servido para repasarnos esta curiosa entidad.

Imagen tomada en otra visita

Imagen dermatoscópica

La doble uña del quinto dedo del pie fue descrita en 1969 por Huindeker y, como hemos dicho, es algo relativamente común. La presentación clínica más frecuente es la aparición de una uña (la quinta) más amplia de lo habitual, que se encuentra dividida por una hendidura o surco longitudinal, siendo más pequeña la que corresponde a la uña accesoria, que suele estar en la parte lateral externa. La cutícula recubre ambas láminas ungueales. Puede ser uni o bilateral y, cuando ambos pies se encuentran afectados, suele ser muy simétrico. Sólo en ocasiones produce molestias clínicas o por estética. La radiografía suele ser normal, aunque en algunos casos se describe una alteración en la punta de la falange distal en forma de “Y”.

Esta entidad se consideró inicialmente como un proceso hereditario limitado al grupo étnico de los han (en China). Pero Haneke pudo constatar que no existía ninguna predilección racial ni étnica. Sí que se ha propuesto una herencia autosómica dominante, con expresividad variable. En los casos familiares no existe ninguna predilección por sexos, aunque las mujeres consultan más por este motivo que los hombres. Se postula que la doble uña del quinto dedo podría representar una forma inicial de hexadactilia, que incitaría a una uña rudimentaria. Otros autores abogan por una etiología traumática (aunque eso no explicaría los casos hereditarios).

Si extirpamos esa uña, la histología puede variar desde una depresión como un saco de la piel con una hiperqueratosis a modo de placa ungueal hasta una pequeña uña con su matriz, pliegue proximal, lecho ungueal e hiponiquio.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con la uña ectópica (crecimiento de uña fuera del lecho ungueal), la espícula post-cirugía ungueal, la onicofosis (una hiperqueratosis de los pliegues laterales de la uña secundarios a traumatismos), o con un callo del quinto dedo.

La doble uña del quinto dedo no suele precisar ningún tratamiento, pero si existen molestias se puede realizar una fenolización de la matriz accesoria o la extirpación quirúrgica de esa uña auxiliar. No se recomienda el curetaje ni la electrocoagulación por el prolongado proceso de cicatrización y por el dolor intenso tras la intervención.

Eso es todo por hoy. Agradecer la generosidad de Lourdes Navarro por habernos prestado este caso, en el que no se indicó ningún tratamiento (y la radiografía simple fue normal). ¡Hasta el sábado!

Trail running from paul schefz on Vimeo.

Una uña un poco extraña

El caso de esta semana viene de Madrid, de la mano de Lourdes Navarro, dermatóloga en Madrid, amiga y compañera de aventuras en las campañas de Dermatología y Deporte en la Fundación Piel Sana.

Todo empezó con una revisión rutinaria de lunares. Amador, un hombre de 44 años, estaba algo preocupado debido a una exposición solar aumentada por el hecho de practicar deporte al aire libre. Era corredor amateur y su distancia preferida era el maratón, lo que implica largas y numerosas jornadas de entrenamiento en el exterior. De hecho, hacía pocos días acababa de correr uno, y ya de paso le comentó a la dermatóloga que la quinta uña del dedo del pie derecho se la había puesto bastante fea desde entonces. Efectivamente, la uña había sufrido las consecuencias de los microtraumatismos repetidos con la zapatilla, pero además también se observaba que la uña estaba partida longitudinalmente. Como que los nevus de Amador eran estrictamente normales y Lourdes es una gran experta en uñas, prestó un poco más de atención a esa uña tan rara y le hizo unas fotos.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Lo damos como un hematoma ungueal secundario a la actividad deportiva? ¿O se os ocurre algo más original? Aunque estemos en plena Semana Santa, el miércoles estaremos aquí de nuevo para resolver este curioso caso (o en este enlace).

Hoy nos vamos a ver ciervos, pero por la noche...

La nuit du cerf from vincent munier on Vimeo.

Cuando los zapatos dan alergia

Que la dermatitis alérgica por calzado se describiera en 1929 llama bastante la atención, teniendo en cuenta que los zapatos se descubrieron mucho antes (y ya había dermatólogos) y quizá pone de manifiesto una entidad poco conocida, poco sospechada y no tan rara como podamos pensar. Además, es frecuente que aparezca sobre dermatosis previas, como la dermatitis atópica y la psoriasis, hecho que puede dificultar aún más el diagnóstico y complicar la evolución. A estas alturas ya habréis sospechado que la culpa de la dermatitis de Nerea la tenían sus zapatos, unas náuticas de piel que le habían costado una pasta a sus padres.

Para escribir la entrada de hoy me he revisado este artículoun poco antiguo (2002) de Raquel Rivera (hace más de 20 años ya era una crack) y este otro, un poco más reciente (2017) publicado por José Mª Ortiz Salvador y los compañeros del Hospital General de Valencia. Por poner un poco en contexto, en este último recogen las características de 389 pacientes pediátricos (< 16 años) atendidos por “dermatitis de los pies”. Pues bien, después de realizarles pruebas epicutáneas, el 44% de ellos fueron diagnosticados de dermatitis alérgica de contacto, un 23% de dermatitis atópica, un 15% de dermatitis plantar juvenil, un 11% de eccema dishidrótico, un 4% de dermatitis irritativa y en algo menos del 2%, de dermatofitosis. En esta serie, los alérgenos más frecuentes fueron el dicromato potásico, el thimerosal, el cloruro de cobalto, la mezcla de mercapto, la colofonia, el mercurio y el sulfato de níquel.

Las pruebas epicutáneas de Nerea

En el artículo de R. Rivera describen 41 pacientes con sospecha de dermatitis alérgica de contacto por calzado y hacen una revisión más exhaustiva de esta entidad e insisten en que, aunque la morfología y la topografía de las lesiones puede orientar el diagnóstico (o al menos, la sospecha), la clave está en los resultados de las pruebas epicutáneas. Clásicamente se han descrito varios patrones clínicos, los cuales se han relacionado con diferentes alérgenos. Los dos más comunes son el patrón eccematoso y el hiperqueratósico. El patrón eccematoso se caracteriza por la presencia de lesiones descamativas o vesículo-costrosas, exudativas, que se localizan en el dorso de los pies y en la zona distal. Los alérgenos responsables suelen ser el cromo, las resinas utilizadas en la fabricación de pegamentos, las sustancias que se usan para la fabricación de cuero sintético o los colorantes. En cambio, el patrón hiperqueratósico se caracteriza por la presencia de lesiones plantares y los alérgenos implicados se relacionan más con las gomas (antioxidantes y aceleradores de la vulcanización). También se describen otras formas más raras, como la leucodermia del dorso del pie (producida por compuestos fenólicos: el monobenziléter de hidroquinona, que se usa como antioxidante de gomas, y el paraterbutilfenol, que se usa como pegamento). El eccema purpúrico es una capilaritis tóxica producida por la sensibilización a una amina utilizada como antioxidante en la fabricación de gomas negras, isopropil-parafenilendiamina.

Los pies de Nerea, ya curados

En las dermatitis de contacto al calzado se ven implicados múltiples alérgenos, ya que son muchas las sustancias utilizadas en el proceso de fabricación de un zapato y además cambian mucho según la época y zona geográfica. En las series españoles el dicromato potásico (que se utiliza para curtir la piel) es el más frecuente. Sin embargo, en series anglosajonas y en alguna japonesa, los aditivos de las gomas son los más habituales. Aún así, entre el 14 y el 25% de los casos con clínica sugestiva somos incapaces de averiguar el alérgeno causante.

Es posible que los alérgenos implicados vayan cambiando con el paso del tiempo debido al tipo de calzado que se utiliza hoy en día, de origen sintético, en detrimento de la piel y el cuero. En el caso de Nerea las epicutáneas fueron positivas a dicromato potásico, cloruro de cobalto y p-terc-butilfenol, todos ellos relevantes para el cuadro que presentaba. Las lesiones remitieron tras dejar de ponerse los zapatos de piel, así que ahora Nerea siempre lleva calzado de origen sintético.

Hoy nos damos un paseo en bici por Kiev, en un vídeo publicado hace 3 años y que ahora sería impensable.

Bike ride in Kyiv | POV from Igor Volochiy on Vimeo.

Me pican los pies

Nerea estaba un poco harta de su piel. Desde bien pequeña padecía dermatitis atópica. Siempre que le picaba algo, era por culpa de la atopia, pero de manera progresiva, hacia los 7 años de edad, los brotes empezaron a remitir y a espaciarse, la piel se tranquilizó y, aunque se la tenía que hidratar, ya no había vuelto a necesitar las cremas de cortisona. Ahora tenía 13 años y los picores habían vuelto a atacar de nuevo, pero esta vez sólo en el dorso de ambos pies, una localización un poco extraña, teniendo en cuenta que el resto de la piel la tenía bien y sin eccemas. Era primavera, y ya sabía que en los cambios de tiempo los brotes de dermatitis eran más intensos y frecuentes. Estaba claro que esos años sin eccemas no habían sido más que un espejismo. Las cremas de corticoides ayudaban un poco, pero aquello seguía picando, así que el pediatra la remitió de nuevo al dermatólogo para ver si se podía hacer alguna cosa más.

¿Qué os parecen las lesiones de Nerea? ¿Damos como bueno el diagnóstico de dermatitis atópica, o pensáis que puede haber algo diferente? El miércoles volveremos a estar por aquí y lo averiguaremos. Pero hoy nos despedimos mirando al cielo.

GALAXIES Vol. II: wonders of the winter night skies - 4K from Night Lights Films on Vimeo.

Lupus eritematoso perniótico: no son simples sabañones

¡Saludos a todos! ¿Recordáis a Paco y sus sabañones? ¿Deberíamos limitarnos a decirle que se proteja del frío o hay algo más detrás de esas lesiones en sus dedos? ¡Vamos a ponernos manos a la obra y no solo resolver el caso clínico, sino también aprender más sobre dermatología y medicina! No todo iba a ser diagnosticar queratosis seborreicas…

El sabañón, o perniosis si queremos ser más académicos, es una afección cutánea inflamatoria que suele desarrollarse tras la exposición a condiciones frías y húmedas. Las lesiones suelen aparecer entre 12 y 24 horas después de la exposición al frío y se caracterizan por ser dolorosas, pruriginosas y tener una coloración eritemato-violácea. En el caso de Paco, esos nódulos eritematosos en los dedos encajan bastante bien con esta descripción.

Sin embargo, antes de dar por sentado el diagnóstico de perniosis, es esencial descartar otras posibles afecciones que puedan afectar a los dedos, como la acrocianosis, el síndrome del dedo azul, o el síndrome de Achenbach. La clave está en observar detenidamente los detalles y considerar todas las posibilidades.

Una vez tenemos claro que los que estamos observando es una perniosis, ¿qué podría estar causando estos sabañones en Paco? ¡Aquí es donde las cosas se ponen interesantes!

En primer lugar, vamos a hablar un poco de las causas de la perniosis. ¿Alguna vez te ha pasado que cuando escuchas sobre perniosis lo primero que te viene a la mente es el COVID? A mí sí, y vaya que me picaron esos sabañones. ¡Fue una experiencia! Pero dejando a un lado mis dramas personales (y justo mientras me preparaba para el MIR), resulta que la perniosis puede ser causada por varias cosas.

Por un lado, puede ser idiopática, es decir, sin una causa clara, o secundaria a un montón de problemas sistémicos. Hablamos de enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome antifosfolípido, la enfermedad de Behçet, la crioglobulinemia, infecciones como la hepatitis B y C, ¡y sí, incluso el COVID-19! También pueden estar relacionadas con trastornos hematológicos neoplásicos como la leucemia linfoblástica aguda, la leucemia mielomonocítica crónica, gammapatía monoclonal de significado incierto, leucemia cutis, linfoma, y medicamentos como el sulindaco, infliximab y otros agentes anti-TNF. Además, hay otros factores como la perniosis post traumática o la perniosis asociada al embarazo. ¡Vaya lista, ¿verdad?

Entonces, ¿cómo podemos estar seguros de lo que está sucediendo en el caso de Paco? Tendremos que poner en marcha todas nuestras habilidades en la anamnesis y exploración física para encontrar alguna pista que nos aclare lo que está pasando.

Recordemos que Paco nos explicaba que aparecían todo el año, aunque empeoraban en invierno y que además ¡se ulceraban! Si os fijáis en la imagen clínica, se podría observar alguna erosión. Pues bien, las lesiones primarias resuelven en poco tiempo, pero si siguen ahí persistiendo, aparecen durante todo el año o si observamos erosiones o ulceraciones, es hora de buscar una causa secundaria. ¿Qué pruebas podríamos hacer para descartarlas? Bueno, podríamos empezar con un recuento hematológico completo para ver si hay algún trastorno hematológico proliferativo. También sería buena idea determinar las crioglobulinas, hacer una electroforesis de proteínas séricas y de inmunofijación para descartar la presencia de una paraproteinemia o mieloma múltiple que pueda estar causando problemas. Además, podríamos hacer algunas serologías y estudios de autoinmunidad. Y si todavía estamos en duda, una biopsia cutánea podría ser la mejor opción para confirmar nuestras sospechas diagnósticas.

En el caso de Paco, la mayoría de los resultados de las pruebas no mostraron alteraciones relevantes, pero hubo una cosa que nos llamó la atención: sus niveles de ANA estaban más altos de lo normal (>1/160). Eso nos hizo pensar en la posibilidad de lupus eritematoso perniótico (LEP), que es una variante poco común del lupus eritematoso cutáneo crónico. Para confirmar nuestras sospechas, decidimos hacerle una biopsia cutánea. Y, ¿qué creéis? ¡Nuestras sospechas se confirmaron! La biopsia mostró un montón de células linfocitarias alrededor de los vasos sanguíneos de la piel. Además, vimos que había daño de interfase en la unión dermo-epidérmica y mucina alrededor de las glándulas ecrinas, datos muy sugestivos de lupus cutáneo.

Pero ¿qué es exactamente el lupus eritematoso perniótico? ¿Y cómo se relaciona con los sabañones? Es momento de adentrarnos en el mundo del LEP.

Debemos tener cuidado en no confundir lupus pernio con la entidad que acabamos de mencionar. El lupus pernio es una forma “especial” de sarcoidosis cutánea que afecta a zonas acrales (sobre todo nariz y orejas) mientras que el lupus eritematoso perniótico es una forma de lupus eritematoso cutáneo crónico. En algunos casos, el fenómeno de Raynaud puede presentarse junto con las lesiones de lupus eritematoso perniótico, y esta variante puede estar asociada con el lupus eritematoso sistémico (LES). De hecho, varios estudios respaldan esta relación. Por ejemplo, Yell et al. informaron que el 20,5% (15/73) de los pacientes con LES tenían LEP. Además, Hedrich et al. estimaron que aproximadamente el 20% de los pacientes con LEP desarrollarán características de LES.

Pero no nos engañemos, afortunadamente lo más frecuente será encontrarnos ante una perniosis idiopática. Así lo pone de manifiesto un pequeño estudio realizado por Takci et al., que incluyó a 51 pacientes, revelando que la mayoría (86%) de los casos de perniosis observados en un departamento de dermatología ambulatoria eran primarios, mientras que solo el 14% se atribuían a otras causas, como enfermedades del tejido conectivo o hepatitis. Lo importante es saber identificar ese pequeño porcentaje.

En el caso concreto del LEP, la Clínica Mayo propuso una serie de criterios diagnósticos que nos pueden ayudar en casos como el de Paco. Para diagnosticar LEP definido, los pacientes deben cumplir todos los criterios principales (presentar lesiones cutáneas en zonas acrales inducidas por el frio o bajada de temperaturas e histología compatible con lupus eritematoso) como al menos uno de los criterios menores (coexistencia con LES o lesiones de lupus eritematoso discoide, respuesta a tratamiento para el lupus o estudio negativo de crioglobulinas). A menudo se observan algunas anomalías inmunológicas en el LEP, como hipergammaglobulinemia y la presencia de varios anticuerpos, aunque no son necesarias para el diagnóstico.

En cuanto a las características patológicas específicas, las biopsias de sabañones idiopáticos demuestran una dermatitis de interfase, infiltración linfocítica perivascular superficial y profunda con refuerzo periecrino profundo y edema dérmico. En cambio, en el LEP, la espongiosis epidérmica y el infiltrado inflamatorio periecrino no se ven comúnmente, pero hay vacuolización de la capa basal de la epidermis. Además, el aumento de la deposición de mucina intersticial dérmica y el depósito de fibrina pueden ayudar a distinguir el LEP de los sabañones idiopáticos.

Llegados a este punto ¿qué hicimos con Paco? Pues bien, tras llegar al diagnóstico de LEP y descartar la presencia concomitante de LES (según la clasificación EULAR/ACR-2019 que os la adjuntamos en la bibliografía por si la queréis repasar), empezamos a pensar en las opciones terapéuticas que le podíamos ofrecer.

Uno de los puntos más importantes son las medidas conservadoras que incluyen evitar el frío y la humedad, y usar ropa aislada, guantes y calzado. En casos refractarios, pueden ser necesarias intervenciones farmacológicas. Se pueden utilizar corticoides tópicos de alta potencia o inhibidores de la calcineurina tópicos. A nivel sistémico, se pueden emplear vasodilatadores como el amlodipino o nifedipino, pentoxifilina y tadalafilo. En casos graves, se pueden utilizar antimaláricos como hidroxicloroquina o cloroquina. También se pueden considerar otros tratamientos, como fototerapia, injerto de piel, simpatectomía lumbar química, dapsona, vitamina D3 y vitamina K. En nuestro caso, iniciamos clobetasol y se añadió hidroxicloroquina con buen control de la sintomatología.

Espero que este caso os haya gustado tanto como a mí y que hayáis aprendido algo nuevo o por lo menos, que os haya animado a repasar una patología tan interesante como el lupus cutáneo. Y por si nos lee algún MIR a punto de escoger la especialidad: la dermatología es más que buena calidad de vida o ser médico sin necesidad de hacer guardias. Es más que quemar queratosis seborreicas o tratar eccemas (cosa que no siempre es fácil y que a veces incapacita mucho al paciente). La dermatología abarca multitud de patologías cutáneas primarias de todo tipo: tumorales, inflamatorias, infecciosas… pero es que, además, en la piel podemos encontrar datos que nos informan de procesos internos ¿No es fascinante?

Con esta reflexión me despido de todos vosotros y nos vemos en el siguiente Dermapixel.

Bibliografía

1. Dubey S, Joshi N, Stevenson O, Gordon C, Reynolds JA. Chilblains in immune-mediated inflammatory diseases: a review. Rheumatology (Oxford). 2022 Nov 28;61(12):4631-4642. doi: 10.1093/rheumatology/keac231. PMID: 35412601; PMCID: PMC9383735.
2. Vale ECSD, Garcia LC. Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2023;98(3):355-372. doi:10.1016/j.abd.2022.09.005
3. Serra-García L, Barba PJ, Morgado-Carrasco D. RF-2019 Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. FR-Criterios de clasificación 2019 del lupus eritematoso sistémico. Actas Dermosifiliogr. 2022;113(3):310-312. doi:10.1016/j.ad.2020.04.021

Soy Rosa de nuevo. No quería dejar pasar la oportunidad de agradecer de todo corazón a Verónica Fernández Tapia, nuestra residente de tercer año, que se haya currado este caso tan chulo y que nos lo haya explicado tan bien. Respecto a los que estáis a punto de elegir especialidad, sólo os puedo recomendar que escojáis con el corazón lo que más os vaya a llenar, la medicina es una profesión maravillosa que nos permite ayudar a los demás, y eso sucede en todas y cada una de las especialidades, que son necesarias. La dermatología, para mí, es la más bonita, pero yo soy dermatóloga desde hace 24 años (de las que no hacen privada ni estética), así que es normal que lo diga. Y sí, hay vida (y tiene que haberla), más allá de la derma y de la medicina. Esto es lo que nos permite mantener la ilusión del primer día.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Egipto.

Wonders of Egypt from Neal Howland on Vimeo.