Tiña capitis y la utilidad de la tricoscopia

La tricoscopia no es más que la dermatoscopia aplicada a la tricología, así que la buena noticia es que no tendremos que invertir en un nuevo aparato. La mala, que tendremos que estudiar aún más para sacarle partido a esta técnica no invasiva que tantas satisfacciones nos proporciona cuando sabemos exprimirla al máximo. Y cuando se trata de niños, cualquier técnica no invasiva tiende a cobrar protagonismo y vale la pena sacarle todo el partido posible a esa lupa con luz polarizada que todos los dermatólogos llevamos en el bolsillo (y cada vez más pediatras y médicos de familia).

Porque Abdón, nuestro paciente de esta semana, tenía una tiña capitis. Pero eso ya lo sabíamos el día de la primera visita cuando le pusimos encima el dermatoscopio y pudimos apreciar todos esos pelitos cortos en espiral tan curiosos que nos decían: ¡Soy un dermatofito! Cosa que pudimos constatar con un cultivo, que tampoco es invasivo, pero que nos da el diagnóstico de confirmación un mes más tarde, un tiempo precioso si estamos hablando de una enfermedad contagiosa que además puede producir una alopecia persistente si no la tratamos a tiempo.

Imagen tricoscópica de la placa alopécica

En la India la prevalencia de tiña capitis en niños es bastante elevada, así que he aprovechado este reciente artículo publicado en la Indian Dermatology Online Journal por L. Megwal en el que revisan los hallazgos clínicos, microbiológicos y tricoscópicos de 140 casos a lo largo de un año (el 63% eran niños de 5 a 12 años), arrojando una tasa de prevalencia de 2,69 por cada 1000 habitantes, siendo la tiña no inflamatoria la más frecuente, seguida del querion y de la tiña en puntos negros. El agente etiológico aislado con mayor frecuencia fue Trichophyton tonsurans y respecto a los hallazgos tricoscópicos, describieron las siguientes estructuras como las más frecuentes:

• Pelos en coma (80%)
• Pelos en sacacorchos (68%)
• Pelos doblados o curvos (54%)
• Pelos en zigzag (35%)
• Pelos en código Morse (15%)
• Descamación (89%)
• Puntos negros (67%)
• Pelos rotos (42%)
• Costras (32%)
• Pústulas (32%)
• Pelos en “L” (5%) 

En el caso de Abdón podíamos ver pelos en sacacorchos y en coma al poner el dermatoscopio (os recomiendo mirar el artículo, ya que tiene bastantes imágenes). El cultivo fue positivo para Trichophyton tonsurans, un dermatofito que ocasionó un brote en la guardería a la que iba, así que desde el primer momento lo tratamos con griseofulvina a dosis de 20 mg/kg/d, durante 8 semanas, con respuesta completa y recuperación del pelo en esa zona.

Así que ya sabéis: en las placas de alopecia, especialmente en niños, tened el dermatoscopio a mano (y no olvidéis desinfectarlo luego, sobre todo si hacéis fotografías).

¡Hasta el sábado! Dedicado a los que seguís de vacaciones.

ÎLE DE RÉ from FKY on Vimeo.

El bebé se está quedando calvo

Los papás de Abdón estaban preocupados. Futboleros y seguidores del Mallorca, le habían bautizado así por Abdón Prats, jugador mallorquín del primer equipo. No es que pretendieran que el bebé luciera bigote como el de su futbolista preferido del Mallorca, pero de ahí a que empezara a perder pelo con solo 10 meses de vida… para eso no estaban preparados, así que lo comentaron con su pediatra, que pasaba bastante del fútbol, pero que se quedó bastante intrigada con esa placa de alopecia en la región témporo-parietal derecha, aparentemente sin signos inflamatorios, de bordes relativamente poco definidos y que iba aumentando progresivamente de tamaño desde hacía poco más de un mes.

Abdón no tenía ninguna otra lesión en su piel (tampoco sus padres) y no parecía que le ocasionara ninguna molestia. Comía como siempre y estaba igual de juguetón, así que sus padres estaban convencidos que lo del pelo iba a ser una tontería fácil de solucionar. Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Fácil o difícil?

El miércoles volveremos por aquí para intentar resolver el caso pediátrico de este mes de agosto, pero mientras os dejo con este vídeo. Bucear en Filipinas siempre es "bien". Hoy nos vamos a Romblón, un mundo de nudibranquios.

Rolling in the Deep - #24 - Romblon from OceanShutter on Vimeo.

Piebaldismo: mucho más que un mechón de pelo blanco

El piebaldismo es un trastorno genético que implica la migración y el desarrollo de los melanocitos y que se caracteriza por máculas aisladas de leucodermia (manchas blancas) y poliosis (pelo blanco). Antes de entrar de lleno en esta curiosa enfermedad, decir que su nombre también lo es. “Pie” viene de “magpie”, que es “urraca” en inglés, y “bald” parece que de “bald eagle” (águila calva), ambas aves con coloración blanca en sus plumas.

Su incidencia es baja y, aunque no se conoce con exactitud, se estima entre 1:40.000 y 1:100.000 en piel blanca, sin diferencias por sexo ni grupos étnicos, aunque por razones obvias es más llamativo en pieles oscuras.

El piebaldismo es un trastorno autosómico dominante de penetrancia incompleta y expresividad variable que afecta la migración de los melanocitos. Se han implicado mutaciones (heredadas y de novo) en el proto-oncogén KIT y SLUG (SNAI2) y sus manifestaciones están presentes ya en el nacimiento. En la mayor parte de los casos, el piebaldismo se produce a consecuencia por variantes heterocigotas en el dominio tirosin kinasa (TK) del proto-oncogén KIT, localizado en el cromosoma 4q12. Esto conduce a una disrupción del crecimiento y proliferación de los melanocitos durante su desarrollo, y como consecuencia la aparición de manchas sin pigmento. El piebaldismo puede relacionarse con el síndrome de Waardenburg, otra enfermedad genética auditivo-pigmentaria, que se caracteriza por sordera neurosensorial congénita y pérdida de pigmento. El grado de afectación en el fenotipo clínico se correlaciona con el tipo y localización de la mutación en el gen KIT.

Piebaldismo (1913). Fuente: Wikimedia

El diagnóstico es clínico y es raro que necesitemos realizar una biopsia. Pero si fuera el caso, el examen histológico revelaría la completa ausencia de melanocitos en la piel afecta tanto en la epidermis como en los folículos pilosos, mientras que las áreas adyacentes son normales. A diferencia del vitíligo, no existe infiltrado inflamatorio en la dermis.

Las manifestaciones clínicas consisten en áreas leucodérmicas (completamente acrómicas) y poliosis (que es como se denomina ese mechón blanco), presentes en el nacimiento con un característico patrón en la línea media. El hallazgo más común (en el 90%) de los casos es la llamada poliosis circunscrita, en la zona frontal de forma triangular. La zona medial de cejas y pestañas también puede estar afectada. Las áreas leucodérmicas están bien delimitadas e incluyen la zona de la frente, zona anterior del tronco y extremidades. También es frecuente observar una hiperpigmentación marginal en las zonas despigmentadas. Todo ello sin manifestaciones extracutáneas. Las lesiones permanecerán estables a lo largo de la vida del paciente, aunque existen casos excepcionales de progresión (y también de repigmentación).

Bueno, pues parece que todo es bastante sencillo, ¿no? Pero, ¿qué debemos hacer ante un niño (normalmente un recién nacido o lactante) que se nos presenta con estas lesiones tan características? Como siempre, debemos comenzar por una exploración física completa y una anamnesis detallada, sobre todo en lo que respecta a los antecedentes familiares. Sin embargo, en el periodo postnatal deberíamos ir un poco más allá y profundizar más en el examen oftalmológico y neurológico, lo que nos permitirá distinguir un piebaldismo de otras causas sindrómicas de leucoderma, como el síndrome de Waardenburg (que va con sordera y heterocromía de iris) o una enfermedad de Hirschsprung (que ya me diréis cómo un nombre de 12 letras se escribe con solo dos vocales), neuropatía perférica desmielinizante o leucodistrofia central desmielinizante, lo que se conoce como síndrome PCWH (que incluye hallazgos de estas cuatro enfermedades).

Si además observamos manchas café con leche y efélides axilares deberemos descartar una neurofibromatosis tipo 1 o un síndrome de Legius.

El diagnóstico diferencial también puede incluir otros trastornos hereditarios del desarrollo de los melanocitos o biosíntesis de la melanina que pueden cursar con lesiones hipopigmentadas o acrómicas, como al albinismo óculo-cutáneo (que cursa con afectación ocular), síndrome de Hermansky-Pudlak (una forma rara de albinismo óculo-cutáneo por depósito lisosomal que cursa con anomalías plaquetarias, muy frecuente en Puerto Rico), síndrome de Chediak-Higashi (con neutropenia e infecciones recurrentes), síndrome de Griscelli (con inmunodeficiencia), complejo esclerosis tuberosa (con hamartomas y máculas lanceoladas), nevus depigmentosus (o acrómico, que no tiene mayor relevancia), nevus anemicus (sin alteración en los melanocitos y que no se acentúa con la luz de Wood, aunque puede ser un marcador de neurofibromatosis) o la hipomelanosis de Ito. Y, por supuesto, otros trastornos adquiridos, como el vitíligo, aunque el hecho de que las lesiones sean congénitas en el piebaldismo ya lo excluye.

Bueno, pues una vez tenemos claro que lo que tenemos delante es un paciente con piebaldismo, lo único que debe preocuparnos es el aspecto cosmético. Al tratarse de una enfermedad que suele presentarse en la familia, los pacientes no suelen buscar tratamiento, salvo que las lesiones afecten a la zona facial. En este sentido, debemos explicar que ni los tratamientos con luz ni los corticoides tienen ningún papel terapéutico (o sea, que no debemos empecinarnos en tratar a estos pacientes como si tuvieran un vitíligo), así que sólo nos quedan las tácticas de maquillaje cosmético para camuflar las lesiones o incluso el tinte de pelo para cubrir el mechón. Por supuesto, recomendar fotoprotección en las áreas acrómicas. Por último, los autobronceadores con dihidroxiacetona también se pueden utilizar. Pero lo más importante es la fotoprotección de estas áreas para evitar quemaduras y minimizar el riesgo de cáncer de piel.

Y recordar a estos pacientes que la mitad de su descendencia nacerá con el mismo problema, aunque solo sea a título informativo.

Recordemos que Rama ni siquiera consultaba por eso. En su familia eran conocedores de la enfermedad y lo llevaban con naturalidad, así que simplemente la visita nos sirvió para repasarnos esta entidad tan curiosa.

Hoy nos despedimos con el sonido de New York (aunque en realidad estamos en Madrid, que hoy comienza el Congreso Nacional de Dermatología). Pero no os preocupéis, que he dejado un caso programado para el sábado.

Tune in New York from Lukas Willasch on Vimeo.

Un mechón blanco y un misterio familiar

Su nombre es Ramatulai, pero todos la llaman Rama. Tiene 8 años y, aunque nació aquí, sus padres son de Senegal. Es una niña completamente sana, pero con alguna otra peculiaridad que salta a simple vista y que ya nació con unas manchas blancas en las piernas y en los brazos, además de un curioso mechón de pelo blanco en la zona media de la frente. Todo ello no le supone ningún problema y está más que acostumbrada a verse así. El hecho de que su padre tenga el mismo tipo de manchas (en otras localizaciones, pero con el mismo mechón blanco) hace ver su “problema” de piel con toda la naturalidad del mundo. Tanto, que ni siquiera es el motivo de la consulta de hoy (vienen por una dermatitis que ya se ha resuelto con el tratamiento pautado por su pediatra), pero no podemos evitar hacer algunas preguntas y una exploración física completa para comprobar que no hay otras alteraciones destacables y que los casos se repiten en la rama familiar paterna.

Fotos: Dr. J.F. Mir-Bonafé

Así que hoy aprovecharemos la visita de Rama para profundizar un poco en esta curiosa entidad que repasaremos el próximo miércoles (o quizá un poco antes, si os animáis a comentar). Por cierto, mis agradecimientos a Joan F. Mir-Bonafé por prestarme este caso tan chulo.

A punto de empezar la época del turismo de masas. Curioso vídeo a continuación que nos recuerda que todos hacemos las mismas fotos en los viajes: el turismo de Instagram y el postureo.

Instravel - A Photogenic Mass Tourism Experience from Oliver KMIA on Vimeo.

El lupus y sus alopecias

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica con un espectro muy amplio de presentaciones clínicas. La piel es una de las dianas más relevantes de la enfermedad y, junto con el pelo, nos puede ayudar en la  valoración, clasificación e, incluso, en la predicción de una posible eventual sistémica. La piel y el pelo están a la vista, pero también tenemos que saber interpretar lo que ven nuestros ojos.

Ya hemos repasado en este blog algunos casos de lupus eritematoso y su clasificación, como este de lupus subagudo, o este otro, de un lupus tumidus. Pero, ¿qué tiene que ver el pelo con el lupus? Lo cierto es que la pérdida de pelo es un hallazgo frecuente en los pacientes con LE sistémico, hecho que se produce en más del 50% en algún momento de su evolución. Pero que exista una alopecia no es sinónimo de que ésta tenga una relación directa con el lupus y, en ocasiones, se trata de alguna otra patología. Determinar si la pérdida de cabello tiene relación o no con la enfermedad es relevante, ya que puede hacer que clasifiquemos al paciente de manera distinta y eso puede tener implicaciones pronósticas y terapéuticas. En la última revisión del SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) la alopecia no cicatricial se ha incorporado en los criterios por su especificidad en el LES, aunque claro, antes tendremos que excluir otras causas de alopecia no cicatricial. Un lío que Josef S. S. Concha nos aclaran un poco más en este artículo de revisión en Lupus Science & Medicine (2018).

La alopecia específica del lupus eritematoso siempre se ha relacionado con el lupus discoide (LEDC), que es típicamente una alopecia de tipo cicatricial (aunque en fases muy precoces puede no ser así). Pero el LE agudo, el LE subagudo y el LE tumidus también pueden ocasionar alopecias específicas, en este caso de tipo no cicatricial. Pero los pacientes con lupus también pueden presentar otros tipos de alopecias, como el denominado “pelo de lupus” o la alopecia areata. Por último los pacientes con lupus pueden presentar, como cualquiera, un efluvio telógeno o un efluvio anágeno, que no tendrían relación con la enfermedad.

El diagnóstico diferencial de las alopecias cicatriciales, en ese contexto, incluye un liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante, la alopecia cicatricial central centrífuga, la pseudopelada de Brocq y los estadios finales de una tiña capitis. En cambio, si nos encontramos ante una alopecia no cicatricial, debemos descartar la alopecia androgénica, la alopecia areata, la tricotilomanía, la alopecia sifilítica y estadios iniciales de una tiña capitis.

Serafina fue diagnosticada de una alopecia cicatricial en el contexto de un lupus eritematoso discoide crónico tras la realización de una biopsia el día de la primera visita. El resto de exploración, así como la analítica, fueron normales. La verdad es que clínicamente parecía un liquen plano pilar, pero la biopsia no hizo dudar al patólogo.

La alopecia cicatricial del lupus discoide es una manifestación específica del lupus cutáneo, así que a continuación repasaremos sus principales características. El cuero cabelludo es la localización más frecuente del lupus eritematoso discoide, y se presenta en el 30-50% de los casos descritos. En las fases más precoces, las lesiones son levemente inflamatorias y de aspecto no cicatricial. Sin embargo, hasta el 60% de los casos progresan hacia una alopecia permanente e irreversible que representa el 30-40% de todas las alopecias cicatriciales y hasta un 60% de todas las alopecias cicatriciales de tipo linfocítico, siendo la más frecuente de este subgrupo. Aunque es más frecuente en mujeres, en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso discoide no hay diferencias entre ambos sexos. La edad de inicio suele ser entre los 20 y los 40 años.

La biopsia es lo que nos va a llevar al diagnóstico. El hallazgo principal, como en cualquier alopecia cicatricial, es la fibrosis de la estructura folicular. El proceso cicatricial suele iniciarse con la infiltración de células inflamatorios en el bulbo folicular. Una vez se establece la fibrosis, la pérdida de cabello es permanente e irreversible. La alopecia cicatricial lúpica es de tipo linfocítico, y además hay una destrucción de la glándula sebácea, rasgo que no suele estar presente en el lupus agudo o subcutáneo. Curiosamente, aunque la luz ultravioleta es uno de los principales desencadenantes de lupus eritematoso cutáneo, en un estudio prospectivo en estos pacientes no se demostró que la exposición al sol incrementara la tendencia a desarrollar estas lesiones en el cuero cabelludo. Lo que sí parece ser un desencadenante es el tabaco, además de hacer que las lesiones respondan menos con el tratamiento.

Recientemente, un panel de expertos internacionales han propuesto una serie de rasgos morfológicos que ayuden a distinguir el lupus eritematoso discoide de otras lesiones que pueden ser similares: (1) un tono eritematoso-violáceo, (2) cicatrización atrófica y despigmentación, (3) la presencia de hiperqueratosis o tapones foliculares, y (4) la presencia de alopecia cicatricial. Además, también suelen estar presentes la descamación y las telangiectasias. Estos cambios son más prominentes en el centro de la placa alopécica, en contraste con otras alopecias cicatriciales, en que la actividad y los hallazgos característicos son más llamativos en la periferia de la lesión. El pelo suele ser frágil y el test de tracción, positivo. Es más frecuente la presencia de múltiples lesiones, pero a veces son solitarias, y los pacientes suelen referir prurito, sensibilidad o sensación de quemazón (pero no siempre).

El dermatoscopio nos puede ayudar, y mucho, en el diagnóstico, con una especificidad muy alta cuando vemos vasos tortuosos y tapones foliculares, que pueden verse tanto en lesiones agudas como crónicas. Otro hallazgo muy específico es la presencia de puntos rojos foliculares. Pero si queremos confirmar el diagnóstico, tendremos que recurrir a la realización de una biopsia profunda en la zona más activa, en la que observaremos una dermatitis de interfase (vacuolización de la basal, queratinocitos apoptóticos y células inflamatorias en la unión dermoepidérmica), un infiltrado linfocítico perivascular y perianexial, tapones queratósicos foliculares, depósitos de mucina y engrosamiento de la membrana basal. En estadios más avanzados se observará una reducción de las unidades foliculares y fibrosis intersticial. La biopsia para inmunofluorescencia directa también puede ayudar al diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatriciales y puede ser positiva en más del 80% de los pacientes.

Los ANA son positivos en sólo un 15-42% de los casos, así que unos ANA negativos no excluyen la enfermedad, pero es razonable pedirlos en caso de sospecha.

Hoy lo dejamos aquí, pero os recomiendo la lectura completa del artículo, donde se explican las características de los diferentes tipos de alopecia que pueden presentarse en un paciente con lupus eritematoso (hoy nos hemos centrado sólo en una por ser la más específica).

Llegó el momento de unas minivacaciones, así que cierro el chiringuito durante dos semanas. El 28 de octubre volveremos a estar por aquí dando guerra. Hasta pronto. Hoy nos vamos a Bruselas. La cosa va de luz...

Lights of Brussels from Tim Kellner on Vimeo.

Una calva en la cabeza

No era la primera vez que Serafina consultaba por esa “calva” que le había salido en la cabeza, hacía ya más de un año, pero sí era la primera vez que la atendía un dermatólogo. Confiaba que le pudieran dar una solución o, al menos, explicarle lo que le pasaba en el pelo, porque ella no lo veía normal.

La "calva" de Serafina. ¿Será la edad?

Al principio su médico lo atribuyó a la edad. Serafina tenía 70 años y era consciente que ya no podía aspirar a la cabellera que había lucido de joven. Pero es calva en el centro de la cabeza… además, a veces le picaba y su marido le decía (ella no se lo veía bien) que se le ponía muy rojo. Poco a poco, la zona sin pelo se iba extendiendo. No se habían afectado otras zonas y el resto de la piel tampoco presentaba nada raro. Aparte de la artrosis, un poco de sobrepeso y una hipertensión que controlaba con enalapril, Serafina se consideraba una persona sana para la edad que tenía. Si además pudiese recuperar el pelo, pues ya sería perfecto. Así que las expectativas estaban bastante altas. ¿Demasiado? Vosotros diréis. Yo volveré por aquí el miércoles y os explicaré lo que pasó con nuestra paciente.

Hoy nos despedimos en Dakota del Sur, en el Parque Nacional Badlands, con unos paisajes espectaculares.

BADLANDS 4K I from More Than Just Parks on Vimeo.

¿Existe el cuero cabelludo sensible?

El cuero cabelludo sensible como entidad nosológica propia es un concepto bastante discutido en la literatura dermatológica, como lo fue en su día la “piel sensible”. En realidad el cuero cabelludo sensible se puede considerar como una piel sensible de localización especial, como nos explican las doctoras Guerra en este recientísimo artículo publicado en Actas Dermosifiliográficas y que resumiré a continuación, aunque como siempre, es mejor ir al artículo original, que está disponible online.

Lo dicho, partimos de la base de que el cuero cabelludo sensible existe (como la “piel sensible” y como Teruel), y así se consideran dos tipos de cuero cabelludo sensible: el primario, que se presenta de manera aislada o coincidiendo con alguna forma de alopecia, y el secundario, que sería concomitante a otra enfermedad cutánea que afecte al cuero cabelludo, como una dermatitis seborreica, psoriasis, dermatitis atópica, etc. Hoy nos centraremos en la forma primaria, que es la que nos puede provocar una mayor perplejidad, tanto a nosotros como a nuestros pacientes.

En primer lugar, nos podríamos preguntar si es algo raro o no. No nos queda más remedio que deducirlo a partir de los trabajos que estudian la piel sensible, con lo que la prevalencia en la población general varía enormemente, entre un 25 y un 70% (lo que a mí me parece una barbaridad). En lo que sí coincide todo el mundo es en que es algo más frecuente en las mujeres y, en cambio, no hay diferencias cuando se analizan otros factores, como edad o tipo de piel.

La exploración puede ser estrictamente normal. Foto: Wikimedia

Por lo que respecta a las manifestaciones clínicas, se valoran cuatro parámetros:

• Una alta sensibilidad subjetiva, que es el criterio clínico fundamental y el motivo por el que habitualmente consulta el paciente. En este punto se valoran el escozor (que es un término que se asocia al componente emocional), el prurito (que conlleva al rascado) y la tricodinia (que es la sensación dolorosa atribuida al cabello).
• A la exploración, la piel del cuero cabelludo sensible puede verse completamente normal a la exploración o, en ocasiones, presentar un cierto grado de eritema.
• El cuero cabelludo sensible puede coincidir o no con algún tipo de alopecia, siendo las más frecuentes el efluvio telógeno y la alopecia androgénica, independientemente de su gravedad.
• Por último, es frecuente que estos pacientes presenten algún tipo de comorbilidad psicológica, especialmente cuando cursa con tricodinia, como ansiedad, depresión, estrés y mala gestión de las emociones.

Lo que todos nos podemos preguntar es el por qué de este cuadro tan curioso, pero la fisiopatología de este proceso se desconoce. Se ha postulado sobre una hiperreactividad de los nervios cutáneos o de un aumento de ciertos neuropéptidos, como la sustancia P. Sí parece más claro que existen una serie de factores desencadenantes, tanto endógenos (estrés) como ambientales (algunos cosméticos capilares o tratamientos para la alopecia pueden ser irritantes por culpa de ciertos excipientes).

El diagnóstico se basa en la anamnesis y en la exploración física, sobre todo para descartar causas secundarias y haciendo hincapié en los factores desencadenantes y en los hábitos de higiene, cosméticos o tratamientos capilares.

El tratamiento se fundamenta en eliminar o controlar, si es posible, los factores desencadenantes, recomendando productos de limpieza con tensioactivos anfóteros o aniónicos suaves, sin agentes sensibilizantes comunes, vasodilatadores ni perfumes. Otros tratamientos sistémicos, como tandas de corticoides sistémicos, gabapentina o pregabalina, se reservan para casos más graves, evaluando siempre riesgos y beneficios. También pueden ser útiles los inhibidores tópicos de la calcineurina y diferentes fórmulas hidratantes específicas para esta zona en forma de texturas ligeras. Algunos autores han reportado el beneficio de la mesoterapia con plasma rico en plaquetas.

Georgina tenía una alopecia androgénica femenina, un cuero cabelludo sensible y mucho estrés. Además se ponía una formulación de minoxidil al 5% para intentar tratar su alopecia, que cambiamos por otra con menos propilenglicol. Un champú más suave y, lo más complicado, intentar una mejor gestión del estrés y de la ansiedad, aunque en este punto reconocemos que no la pudimos ayudar demasiado.
Hoy terminamos visitando un hipotético (porque no existe) planeta B.

PLANET B from MAZCOR on Vimeo.

¿Puede doler el pelo?

Georgina tenía asumido que tenía poco pelo. Le habían dicho que se trataba de una alopecia androgénica femenina y estaba en tratamiento con anticonceptivos y una fórmula a base de minoxidil y finasteride tópicos desde hacía algunos meses, recetado por un dermatólogo privado. Hoy venía a nuestra consulta para una revisión de lesiones pigmentadas, y mientras estábamos explorándola con el dermatoscopio, soltó la pregunta: “¿Puede ser que duela el pelo?”.

Así que terminamos de mirarle los lunares (estaba todo bien) y nos fijamos bien en el cuero cabelludo. Efectivamente, su pelo era fino y en la zona central clareaba bastante, dejando ver sin dificultad el cuero cabelludo, que por otra parte parecía completamente normal. Sin eritema, descamación, costras, ni nada que nos llamara la atención. Ningún signo inflamatorio a la vista. El test de tracción fue negativo y las cejas estaban conservadas. Nos explicaba que su madre también tenía “poco pelo” desde siempre. Georgina no tenía otros signos de hiperandrogenismo (ni acné, ni hirsutismo) y a sus 32 años, era una chica que se consideraba sana. Trabajaba como administrativa en una gestoría y nos explicaba que tenía mucha presión en su trabajo. Un hijo de 5 años que no paraba quieto y un marido con un trabajo también muy absorbente, hacían que se viera sometida a un estrés que, en ocasiones, le era complicado de gestionar. Le habían dicho que eso de que le doliera el pelo (que no es lo mismo que el dolor de cabeza) eran los nervios, y que no hiciera caso, pero no pudo evitar la oportunidad de preguntar aprovechando la consulta. Nos explicaba precisamente eso, que se notaba el cuero cabelludo sensible, con molestias al peinarse, a veces también cuando apoyaba la cabeza en la almohada al acostarse. Nada que le impidiera realizar su vida con normalidad, pero sí lo suficientemente molesto en ocasiones como para consultar por ello. Hacía ya unos 3 años que le pasaba y lo cierto es que no conocía a nadie más que le sucediera lo mismo, de ahí una mezcla de curiosidad y preocupación.

Bueno, ¿qué le podemos decir a Georgina, aparte de que sus lunares son normales? ¿Existe el dolor de pelo? ¿Vosotros qué pensáis? El miércoles estaremos aquí de nuevo para intentar contestar a esa pregunta. (o en este enlace)

El vídeo de hoy va se sepias australianas. Nada que ver con el tema que nos ocupa, pero es que son flipantes.

Australian Giant Cuttlefish Migration - Whyalla from Jonathon Di Cecco on Vimeo.

Tiña capitis: cuando los dermatofitos van a la peluquería

Parece mentira lo que transmiten las palabras. “Tiña” suena a antiguo, olvidado y erradicado, para la mayor parte de la población. Y, sin embargo, es la palabra de moda últimamente, a raíz de un artículo colaborativo entre muchos dermatólogos españoles, recién salido del horno y pendiente de publicarse en nuestra revista Actas Dermosifiliográficas. Pero lo cierto es que de tiñas (dermatofitosis) ha habido siempre, sobre todo en la población pediátrica, así que, ¿por qué se ha armado tanto revuelo mediático en estas últimas semanas? Hoy vamos a aprovechar el caso de esta semana para repasar el artículo en cuestión.

La tiña de la cabeza (tinea capitis) es una enfermedad muy contagiosa que suele afectar principalmente a niños entre 6 meses y 12 años de edad. En función del mecanismo de transmisión del hongo causal, diferenciamos tres grupos de hongos dermatofitos: los antropofílicos (que suelen provocar formas no inflamatorias), los zoofílicos (responsables de la mayoría de formas inflamatorias) y los geofílicos, con una inflamación intermedia (aunque esto no siempre se cumple a rajatabla). Los hongos responsables varían mucho en función del periodo y de la localización geográfica. Seguramente, la mejora en la capacidad diagnóstica en la segunda mitad del siglo XX y el uso de tratamientos eficaces hizo que, al menos en Europa, aumentara la prevalencia de hongos antropofílicos, que provocan tiñas menos llamativas, entre los que destaca Trichophyton tonsurans, endémico originariamente en el sudeste asiático y Australia, que luego se expandió a América Central y del Sur y de allí a Europa y Estados Unidos. A día de hoy, en el medio urbano europeo conviven como causas más frecuentes de tinea capitis las especies antropofílicas (T. tonsurans) con algunas especies zoofílicas, principalmente Microsporum canis.

Imagen post- tratamiento. Foto: E. Parera

Pero el caso que nos ocupa esta semana es algo que se ha repetido con cierta frecuencia en las consultas dermatológicas españolas desde 2021 y quizá de no ser por haberlo comentado en un grupo de Telegram que engloba a cientos de dermatólogos españoles no se hubiera caído en la cuenta de que no se trataba de casos anecdóticos, sino de un patrón que se replicaba en casi toda la geografía española. De modo que se diseñó un estudio retrospectivo para aportar los casos documentados y confirmados con el antecedente de haberse rasurado el pelo en una peluquería las dos semanas previas a la primera consulta, entre el 1 de enero de 2021 y el 31 de diciembre de 2022. Así, en tiempo récord se recogieron 107 pacientes, de los cuales 106 fueron varones,con una edad media de 19 años (5-40 años). La localización inicial más frecuente (podían ser varias) fue en el 84% de los casos la zona occipital, temporal-retroauricular en el 15,8%, facial 3,7%, etc. En un 72,9% se trataba de formas no inflamatorias, frente a 27,1% de formas inflamatorias. El agente etiológico más frecuente fue T. tonsurans (75,7%) y ojo porque el 27% de las mismas fueron descritas como inflamatorias. También se aislaron T. rubrum, T. mentagrophytes, T. verrucosum, M. canis y M. audouinii. Y aunque lo más frecuente es que no hubiera otras manifestaciones clínicas aparte de las cutáneas, en un 23% se observaron adenopatías y fiebre en un 4%. Además en un 15% se recogieron contagios secundarios en familiares o parejas del caso índice.
El tratamiento más utilizado fue la terbinafina oral (86%) con una duración mediana de 2 meses (1-3 meses) y en un 7%, griseofulvina, con evolución satisfactoria en todos los casos reportados.

Dermatoscopia post-tratamiento. Imagen: E. Parera

Lo curioso de esta serie y lo que ha motivado su publicación y su viralización en múltiples medios de comunicación es que se trata de un brote (los casos recogidos no son más que la punta del iceberg) que afecta de forma casi exclusiva a varones adolescentes y jóvenes que tienen por costumbre rasurarse con frecuencia la nuca y la zona temporal en peluquerías, en muchos casos con frecuencia semanal o quincenal, para poder mantener el peinado, generalmente los viernes, de cara al ocio nocturno del fin de semana, todo ello favorecido probablemente por el corte de pelo de sus referentes, como futbolistas, streamers, etc. Todo ello se deduce de que la zona de aparición inicial coincide con la zona de corte más apurado y, por tanto, de mayor contacto de la cuchilla con la piel. El retraso en el diagnóstico y/o la aplicación de tratamientos inadecuados contribuye a la propagación del brote.

Recordar que las esporas de los dermatofitos pueden permanecer viables en objetos inanimados (cepillos, peines, toallas, almohadas, maquinillas eléctricas…) durante mucho tiempo y que incluso existen portadores asintomáticos. Por todo ello se debe garantizar una adecuada higiene de los utensilios de peluquería de uso común según la normativa vigente que indican que las piezas en contacto con la piel sean desechables o se esterilicen en el autoclave.
El caso de Michel no es uno de los que forman parte del artículo mencionado, sino que es más reciente. Se aisló T. tonsurans y se trató con terbinafina durante 2 meses, así como un cambio de peluquería, con curación de las lesiones.

El vídeo de hoy va de champiñones, claro...

Mushroom Timelapse - Biolapse from Time Motion on Vimeo.

Síndrome del pelo impeinable: el misterioso mundo de las displasias pilosas

El tallo piloso es una estructura compuesta por una corteza, como la de un árbol, rodeada por una cutícula que la protege y, en el caso de los pelos terminales (los de la cabeza), además se puede distinguir una médula central. Todo ello le confiere sus propiedades características en lo que se refiere a fuerza, flexibilidad y resistencia a los agentes externos.
Las displasias pilosas son alteraciones en la estructura del tallo, que pueden estar provocadas por factores ambientales o bien por mutaciones genéticas. Los pacientes (o sus padres) nos suelen consultar por cambios en la apariencia y textura del cabello, un aumento de la fragilidad o su falta de crecimiento. Y como que hay muchísimos tipos, si os interesa el tema os recomiendo esta reciente revisión en Actas Dermo-sifiliográficas de Aniza Giacaman y Joan Ferrando que lo explican todo de manera muy clara. Las displasias pilosas se clasifican, a grandes rasgos, en aquellas que se asocian a fragilidad capilar y las que no, y luego ya las podemos clasificar en congénitas o adquiridas. Una anamnesis adecuada y dirigida, junto a una minuciosa exploración, la ayuda de la tricoscopia (bendito dermatoscopio, una vez más) y, cuando tengamos oportunidad, el uso de la microscopía electrónica, nos ayudarán a establecer el diagnóstico.

Imagen cedida por Dr. Grimalt

Hoy no vamos a desglosar todos los tipos de displasias pilosas (os remito para ello a la primera parte del artículo de Giacaman), sino que nos centraremos en el caso concreto de nuestra pequeña paciente, Lea, con su pelo imposible de peinar, para disgusto de sus progenitores. Y lo haremos en parte con la ayuda de Ramon Grimalt, dermatólogo y experto tricólogo, quien amablemente me ha cedido las imágenes que ilustran la entrada de hoy.

Porque Lea tenía precisamente eso, lo que llamamos un síndrome del pelo impeinable, que es mucho más sencillo y entendible que su otra denominación: pili trianguli et canaliculi, descrito por primera vez en 1973 por Dupré y colaboradores, una displasia pilosa poco frecuente, determinada genéticamente como una anomalía de herencia autosómica dominante con penetrancia muy variable (pero también existen casos esporádicos y autosómicos recesivos), que afecta como es natural, a niños pequeños y adultos jóvenes, sin ninguna predilección por sexo. En los últimos años se han identificado mutaciones en tres genes, PADI3 (peptidil arginina deaminasa 3), TGM3 (transglutaminasa 3), y TCHH (trichohialina) que codifican proteínas estructurales fundamentales en la formación del peloPuede tratarse de un fenómeno aislado, aunque también se han descrito casos asociados a displasias ectodérmicas, displasias de retina, cataratas juveniles, polidactilia y alteraciones dentales.

En el síndrome del pelo impeinable sólo se afecta el pelo del cuero cabelludo y el pelo se caracteriza por su apariencia seca, de color claro, con un ritmo de crecimiento que no tiene porque estar alterado (pero que en ocasiones está disminuido) y de cantidad normal. Son cabellos fuertes, pero el problema es que crecen en diferentes direcciones, con haces entrelazados y resistentes al alisado. O sea que no hay quien los domine, y de ahí su nombre.

Microscopia electrónica característica. Foto: Dr. Grimalt

El diagnóstico se puede confirmar mediante un examen con microscopio electrónico, que podemos decir que constituye el gold standard. Y para ello se precisa que en más del 50% de los cabellos examinados se observe al menos uno de los dos signos que se consideran característicos de esta entidad: la presencia de aspecto triangular del cuerpo del pelo en su sección transversal, o bien un surco longitudinal característico en toda su longitud.

Aunque podemos pensar que se trata de un trastorno para toda la vida, en realidad el uso de champú de pitiriona de zinc puede ayudar a mejorar ese aspecto, así como los suplementos de biotina. Además, existe una tendencia a la mejoría espontánea con el paso de los años, siendo importante que expliquemos a los padres que se trata de un trastorno benigno y que, con probabilidad, va a mejorar con el tiempo, evitando así tratamientos innecesarios.

Ya está bien por hoy, os dejo con este precioso vídeo grabado en tierras irlandesas.

La niña que no se podía peinar

Así a priori, cuando el problema es que la niña es difícil de peinar, a nadie se le ocurre llevarla al médico, sino a la peluquería. Pero lo de Lea muy normal, no era. Y no tenía problemas por falta de pelo, pero sus padres nos explican que desde hace más de 6 meses (quizá antes) el pelo le ha ido cambiando de aspecto y siempre está como encrespado y por mucho que la peinen, el pelo no se mantiene “en su sitio”. No han cambiado de champú (utilizan uno para bebés del supermercado) y aparentemente, a Lea no le pasa nada más ni tiene ninguna otra molestia.

Lea, la niña del pelo rebelde

Lea es una niña que ahora tiene casi 2 años, con un hermano mayor de 6 años (con el pelo normal) y unos padres (también con pelo normal), bastante extrañados por el curioso comportamiento del pelo de su hija. Los pelos de otras zonas (cejas, pestañas) parecen normales, así como dientes y uñas. Le realizamos un test de tracción que es negativo y a la exploración no presenta alteraciones en el cuero cabelludo de ningún tipo.

Bueno, los padres nos miran esperando algo de luz. ¿Qué pensáis? ¿Han venido al especialista adecuado? ¿O es cosa de peluqueros? ¿Será el champú? El miércoles volveremos por aquí y os cuento el desenlace.

Quizá sea buen momento para ver este vídeo, aunque no entendamos los subtítulos (el cine es universal, aún más cuando sale un barbero).

BARBIER Entertainment from BARBIER on Vimeo.

¿Cómo se trata la alopecia areata en niños?

La alopecia areata es un tipo de alopecia no cicatricial de origen autoinmune, y la causa más frecuente de alopecia en población pediátrica (en algunas zonas geográficas las tiñas de la cabeza pueden ocupar ese primer puesto). Su prevalencia en la población general es del 0,2% y se estima que un 40% de los pacientes debutan alrededor de los 20 años, mientras que un 20% lo hacen en la infancia.

Uno de los problemas es que su curso clínico es realmente impredecible, y aunque la remisión espontánea es relativamente frecuente (muchos pacientes, niños y adultos, se curan “gracias” a la lista de espera), otros experimentarán episodios recurrentes o progresión hasta una pérdida importante de cabello. Los factores más importantes que presagian un peor pronóstico son placas alopécicas ya de entrada muy extensas, alopecia total o universal, el patrón ofiásico o una duración prolongada de la enfermedad. La alopecia areata que se inicia antes de la pubertad también parece implicar un peor pronóstico que si lo hace en la edad adulta. Además, los antecedentes personales de atopia, una historia familiar positiva de areata, la presencia de otras enfermedades autoinmunes o la afectación de las uñas también se consideran factores de mal pronóstico.

Placa de alopecia areata (en otro paciente)

Y llegados a este punto, habrá quien pueda pensar que bueno, que tampoco hay para tanto, que hay enfermedades muchísimo peores (eso es cierto) y que tener alopecia areata en realidad ni siquiera repercute negativamente en la salud, que de eso no se muere nadie. Y puede que sea así, pero se trata de una patología que puede ser muy visible y que a menudo es objeto de burla entre compañeros de clase, con el impacto psicológico que ello supone. En ese sentido, es interesante este artículo de T. Christensen sobre el bullying y la calidad de vida en pacientes pediátricos con alopecia areata, que es más frecuente en varones y en el grupo de mayores de 15 años. Quizá la solución perfecta para evitarlo no sea tratar la alopecia areata, y es cierto, pero probablemente sea lo único que nosotros, como dermatólogos, podamos ofrecer a estos niños y a sus familias.

Así pues, hoy nos centraremos en el tratamiento de la alopecia areata, incidiendo sobre todo en los pacientes pediátricos (si le queréis dar un repaso a la enfermedad os podéis leer esta entrada ya un poco antigua del blog, y en esta otra, más reciente, revisábamos los hallazgos tricoscópicos que nos podían ayudar al diagnóstico), para lo que hemos recurrido a este artículo publicado en 2020 por el equipo de L. Rudnicka en la revista europea, o este otro de 2021 de la americana por V. Barton, en los que ambas realizan una revisión sistemática de la literatura sobre el tratamiento de la alopecia areata en menores de 18 años.

Imagen dermatoscópica

Y es que, aunque existen numerosos tratamientos disponibles para el tratamiento de esta enfermedad (ninguno con indicación en ficha técnica, por cierto), la mayor parte de las guías terapéuticas que existen están enfocadas a pacientes adultos y ni siquiera los expertos se ponen de acuerdo. Las recomendaciones de la asociación italiana dicen que los niños mayores de 10 años deben tratarse del mismo modo que los adultos, mientras que los británicos dicen que todos igual, independientemente de la edad.

La lista de opciones terapéuticas es larga, con niveles de evidencia muy variables, pero las modalidades de tratamiento que fueron evaluadas en al menos 15 pacientes con una tasa de respuesta de > 60% fueron los corticoides (tópicos, intralesionales y sistémicos), así como los inhibidores de JAK tópicos o sistémicos (tofacitinib o ruxolitinib).

La inmunoterapia tópica (habitualmente con difenciprona) consiste en inducir una sensibilización en la zona afectada que induciría la repoblación por un mecanismo de acción no del todo dilucidado a día de hoy. Para los australianos sería una de las primeras alternativas en niños, especialmente aquellos con múltiples placas o un patrón ofiásico, antes que la terapia sistémica. Los italianos prefieren reservarla para mayores de 10 años con enfermedad crónica. Sin embargo, la evidencia sugiere que es menos eficaz que los corticoides tópicos, así que ofrecerlo de primera línea no parece demasiado razonable.

Los corticoides intralesionales, tan utilizados en adultos, se usan bastante menos en niños para evitar pinchazos y situaciones desagradables. Los expertos sí los recomiendan en mayores de 13 años y los italianos, en mayores de 10 (los australianos ni contemplan esa opción). Curiosamente, parece haber mayor acuerdo en la utilización de corticoides sistémicos, al menos en mayores de 7 años, siendo preferible la terapia pulsátil a dosis más altas que el tratamiento continuado a dosis bajas, ya que se ha demostrado más seguro.

La antralina tópica (ditranol) es un tratamiento ya clásico, descrito en 1979, que puede utilizarse en menores de 10 años, pero con unas tasas de respuesta menores que con corticoides tópicos o difenciprona.

Al final, la primera línea terapéutica en niños son los corticoides tópicos, debido a su facilidad de aplicación, seguridad y precio. Y si se indican, mejor optar por los de potencia alta o muy alta.

Los inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus o pimecrolimus) también se han utilizado, pudiéndose aplicar tanto en cuero cabelludo como en cejas y otras zonas, aunque con resultados muy dispares en cuanto a eficacia.

El metotrexato es un inmunosupresor antagonista del ácido fólico, que de acuerdo con las guías italianas, es una alternativa terapéutica en mayores de 10 años con enfermedad extensa y aguda, aunque en la mayor parte de estudios se combina con corticoides sistémicos y parece que las recurrencias son menores que con corticoides en monoterapia. Del mismo modo, la azatioprina también puede ser una opción, pero con la desventaja de su lentitud (2-3 meses).

Y el minoxidil tópico, que tanto se utiliza en la primera línea de tratamiento, suele prescribirse como tratamiento adyuvante a cualquier otro, ya que por sí solo no ha demostrado casi nada en esta enfermedad.

Mención especial por su novedad son los inhibidores del JAK, tanto tópicos como sistémicos, de momento no incluidos en las fichas técnicas y complicados de prescribir por la poca experiencia y su precio elevadísimo, aunque con cada vez más evidencia y unas elevadas tasas de respuesta (aunque también de recurrencias al suspenderlos). Habrá que ver cómo se posicionan con el tiempo y su perfil de seguridad en este grupo de pacientes.

Finalmente, otros tratamientos más anecdóticos incluyen los análogos de las prostaglandinas (bimatoprost y lanatoprost) que se indican más para la areata de las cejas y pestañas (con mínima evidencia), tratamiento con PUVA, ciclosporina, leflunomida, toxina botulínica, etc. Ninguno de estos tratamientos se encuentra incluido en ninguna guía de tratamiento.

Como conclusión, remarcar que debemos tomarnos la alopecia areata bastante en serio en niños (sobre todo cuando detectemos una afectación psicológica secundaria), empezar por corticoides tópicos (con o sin minoxidil) y a partir de ahí, en función de la extensión, duración de la enfermedad y edad del paciente, plantear tratamiento sistémico con corticoides intralesionales o sistémicos, con o sin metotrexato en caso de terapia sistémica, inmunoterapia tópica o, si todo falla, ante una afectación muy extensa, plantear los inhibidores del JAK si están en nuestra mano, pero de una manera muy individualizada y siempre valorando el perfil beneficio/ riesgo para el paciente.

Afortunadamente el caso de Desiré fue bastante sencillo, al tratarse de una placa única y de pequeño tamaño. Le pautamos tratamiento tópico con clobetasol en solución durante un mes y en la visita siguiente, dos meses más tarde, había repoblado por completo, sin que de momento haya vuelto a consultar de nuevo por el mismo motivo.

Para terminar, hoy viajamos al corazón más salvaje de Florida, al bosque de Ocala, con estas preciosas imágenes.

OCALA National Forest from More Than Just Forests on Vimeo.

Una calva y una niña

Al principio la madre de Desiré no hizo demasiado caso cuando la peluquera le advirtió de que al lado de la raya del pelo, tenía una calva. Pero lo fueron observando y en cuestión de una semana esa zona sin pelo se fue haciendo visiblemente más grande y además, se le caía mucho todo el pelo de alrededor. Ya un poco asustadas, fueron al pediatra, quien dado el nivel de angustia familiar, la derivó a dermatología con carácter preferente.

Unas semanas más tarde, ya en la consulta en el hospital, la madre nos aseguraba que la calva le había crecido un poco. Desiré negaba cualquier otro síntoma, aparte de la ansiedad que le generaba el hecho de que se le cayera el pelo de esa manera y de que se le pudiera notar, pese a que tenía el cabello bastante largo. Efectivamente, pudimos constatar una placa alopécica de unos 2 cm, tal y como podéis apreciar en la imagen, sin signos inflamatorios en el cuero cabelludo ni alteraciones macroscópicas en el tallo de los cabellos circundantes. El test de tracción alrededor de la zona alopécica era positivo. Desiré no tenía pérdida de pelo en otras localizaciones, era una chica sana de 13 años sin enfermedades conocidas, ni problemas en el instituto. Tenía un hermano pequeño de 5 años, un perrito desde hacía pocos meses (pero sin calvas) y vivía a semanas alternas en casa de su padre y madre, quienes se habían divorciado 6 meses antes, en régimen de custodia compartida.

Cuando preguntamos si alguien más en la familia había tenido alguna vez algo similar, nos dijeron que calvas no, pero que su padre tenía desde la infancia unas manchas blancas en la cara y en las manos.

No dispongo de foto de la tricoscopia para mostraros, así que os tendréis que conformar con la clínica para llegar a un diagnóstico, aunque esta semana nos centraremos un poquito más en el tratamiento. ¿Qué os parece? ¿Alguna propuesta?

El miércoles estaremos aquí de nuevo, comentando la jugada (o en este enlace). Hoy toca un corto de animación algo absurdo, es lo que hay…

DEAD MEAT (Animated Short Film) from Adnan Peer Mohamed on Vimeo.

Aplasia cutis congénita: cuando falta la piel al nacer

La aplasia cutis congénita (ACC) se caracteriza por la ausencia focal de piel en el momento del nacimiento. Este tipo de lesiones pueden aparecer en cualquier localización, aunque la cabeza es la región que veremos con mayor frecuencia y en el 15-30% de los casos este defecto cutáneo puede afectar estructuras subyacentes.
Es una entidad poco frecuente (1-3 de cada 10.000 nacidos vivos) y en su gran mayoría se trata de lesiones aisladas en el cuero cabelludo.
Las causas que producen esta manifestación no son del todo conocidas, y las teorías existentes se basan en cualquier acontecimiento intrauterino que interrumpa el desarrollo normal de la piel, como pueden ser factores genéticos, insuficiencia placentaria, traumatismos intrauterinos, sustancias teratógenas, infecciones, etc.
La forma de presentación habitual consiste en un defecto cutáneo pequeño y solitario que se caracteriza por la ausencia de pelo en el cuero cabelludo y que habitualmente presenta en su superficie un tejido atrófico o cicatricial, aunque también puede estar erosionado o ulcerado. En alguna ocasión podemos encontrar varias pequeñas lesiones que están agrupadas. Este defecto puede tener una forma circular, ovalada, lineal e incluso romboidal o estrellada, y de forma habitual puede aparecer una lesión bullosa, llena de líquido seroso que puede estar cubierta por una membrana (como en el caso de nuestro paciente) y se trata de una variante membranosa de la ACC.

Debemos conocer que más del 80% de lesiones estarán cerca de la línea media, entre la fontanela anterior y posterior. Como premisa en pediatría, ante cualquier lesión congénita en la línea media o nódulo situado en el cuero cabelludo con otros rasgos preocupantes, habrá que llevar a cabo estudios de imagen antes de proceder a la extirpación quirúrgica de la misma o la toma de biopsias.

Atentos, porque si observamos algunas de las alteraciones que aparecen a continuación existen más probabilidades de asociar desperfectos óseos, anomalías vasculares o malformaciones cerebrales subyacentes:

• Lesiones extensas, profundas, irregulares o membranosas.
• Localización en la línea media.
• Malformaciones capilares asociadas.
• Presencia de nódulos.
• Signo del collar de pelo.

El signo del collar de pelo consiste en la presencia de un anillo de pelo largo y oscuro que rodea una lesión congénita en el cuero cabelludo y puede representar un defecto de cierre del tubo neural o la presencia de tejido neural ectópico.

Signo del collar de pelo, en otro pequeño paciente

En estos casos podría estar indicado el diagnóstico por imagen para valorar los posibles defectos ocultos que ya hemos comentado. Pruebas complementarias como la radiografía craneal, ecografía-doppler, ecografía transfontanelar, tomografía computerizada e incluso resonancia magnética.

El diagnóstico de la ACC es fundamentalmente clínico, aunque el examen histológico puede resultar útil en algunos casos. En un primer momento, las alteraciones en la piel del cuero cabelludo pueden atribuirse erróneamente a un traumatismo obstétrico, como las lesiones causadas por el fórceps o por los electrodos. Y como las lesiones pueden desarrollarse en cualquier localización incluiremos en su diagnóstico diferencial los distintos trastornos ampollosos, como la epidermólisis bullosa, también las ampollas por succión, quistes dermoides y causas infecciosas, como el impétigo ampolloso, virus herpes simple y virus varicela-zóster

La mayoría de lesiones pequeñas por ACC en el cuero cabelludo suelen requerir curas tópicas para acelerar la epitelización espontánea y la zona alopécica resultante puede repararse con fines cosméticos. Pero aquellos defectos cutáneos extensos o que implican cráneo-duramadre, con exposición del seno sagital, cerebro u otras estructuras venosas, pueden requerir intervenciones quirúrgicas debido al elevado riesgo de infección, hemorragia o incluso trombosis.

¿Qué pasó con Álvaro? Dado que estábamos ante una lesión bullosa en la línea media del cuero cabelludo que dejaba una zona de alopecia, nuestra primera sospecha fue de ACC.  Se solicitó una ecografía y se pautó mupirocina en pomada. La ecografía no mostraba defectos en la tabla ósea y la lesión epitelizó por completo después de 2 semanas de tratamiento, dejando una zona de alopecia ovalada que aún persiste después de 4 años. Es un niño sano, con un desarrollo neurológico completamente normal y hasta la fecha sus padres no han solicitado corrección cosmética del defecto.

Bibliografía

• Patel DP, Castelo-Soccio L, Yan AC. Aplasia cutis congenita: Evaluation of signs suggesting extracutaneous involvement. Pediatr Dermatol. 2018 Jan;35(1):e59-e61. doi: 10.1111/pde.13340. Epub 2017 Nov 27. PMID: 29178194.
• Bharti G, Groves L, David LR, Sanger C, Argenta LC. Aplasia cutis congenita: clinical management of a rare congenital anomaly. J Craniofac Surg. 2011 Jan;22(1):159-65. doi: 10.1097/SCS.0b013e3181f73937. PMID: 21187755.

Sólo nos queda agradecer a Amador Solá, nuestro residente de 4º año en el Hospital Son Llàtzer, que nos haya aclarado algunos conceptos sobre esta interesante entidad que todos debemos conocer. Hoy el vídeo es puro color, un poco de macro aderezado con pintura, leche, miel, aceite y canela. Nos vemos el sábado, con otro caso clínico y atentos, porque habrá sorteo.

The Colors of Feelings from Thomas Blanchard on Vimeo.

Por los pelos...

Son las 15:00h y la zona de consultas externas del hospital se empieza a vaciar. De repente suena el teléfono y la curiosidad nos puede más que el hambre, así que descolgamos y al otro lado se pone el pediatra de guardia, quien nos explica con todo detalle que tiene a un neonato de 6 horas de vida con una lesión en el cuero cabelludo ya presente en el nacimiento.
Se trata de un varón de 39 semanas de gestación, con parto eutócico (no instrumentado) y peso de 3500g. No presenta irritabilidad y aparentemente está más sano que una manzana. Todo el embarazo ha estado bien controlado, con ecografías seriadas normales, y no presenta factores de riesgo infeccioso (no ha habido fiebre materna intraparto, el estreptococo grupo B ha sido negativo y rotura de membranas de menos de 18 horas de evolución).
Esta es la lesión que presentaba Álvaro al llegar a este mundo:

Vemos una flictena a tensión muy bien definida, de morfología ovalada y contenido seroso que se sitúa  en la zona del vértex del cuero cabelludo. La lesión también asocia una zona de eritema que recuerda a una malformación capilar superficial y deja un área alopécica circular que mide 2 cm de diámetro. No vemos aparentes restos de exudado o sangrado.

Vamos allá ¿de qué se trata?, ¿habéis tenido algún caso similar? ¿Podría ser algo infeccioso? Quizá un análisis de sangre nos tranquilice un poco más… ¿Alguno se anima a tomar una biopsia? Tal vez una prueba complementaria menos invasiva ¿propuestas? O podemos empezar con algún tratamiento tópico ¿no?

Esta semana toca caso pediátrico, que nos trae Amador Solá, nuestro residente de 4º año, quien también estará aquí el próximo miércoles para explicarnos lo que pasó con el pequeño Álvaro. Pero mientras tanto, esperamos vuestros comentarios.

Os dejo con este vídeo en timelapse grabado en los Ángeles, el mundo en miniatura.

Los Angeles LA XS from Joerg Daiber on Vimeo.

Efluvio telógeno por COVID-19

No hacía falta ninguna prueba, ya que el diagnóstico era sencillo. Lo que Concepción tenía era un efluvio telógeno agudo. Y sí, la culpa era del omnipresente SARS-CoV-2.  
Englobado dentro de las alopecias no cicatriciales, el efluvio telógeno agudo es una alteración del ciclo folicular que produce una caída del cabello exagerada (>100 pelos al día) durante un período de tiempo limitado (<6 meses) y con una evolución reversible. Se produce por un STOP del ciclo folicular, donde un porcentaje notable de cabellos pasan de la fase de anágeno (crecimiento) a la fase de telógeno (caída).

Ciclo capilar normal.

Aunque no siempre lo podemos identificar fácilmente, el efluvio telógeno suele tener un desencadenante concreto. Entre las causas más frecuentes encontramos las nutricionales, metabólicas, hormonales, farmacológicas o cirugías. Sin embargo, una de las causas más frecuentes son las infecciones y cuadros febriles. En este sentido, es lógico pensar que la COVID-19 pueda desarrollar este cuadro.
Según los datos de un interesante estudio español multicéntrico que recogió casi 200 casos, el efluvio telógeno agudo asociado a COVID-19 es clínicamente superponible al cuadro desarrollado en los otros contextos. Se manifiesta en forma de caída exagerada de cabello se suele iniciar de forma súbita, unos 2 meses después del desarrollo de la enfermedad (aunque puede darse de manera más precoz o tardía). Parece ser más frecuente en mujeres que en hombres y puede darse a cualquier edad. Cabe destacar que la mayoría de pacientes recogidos habían tenido fiebre. La mayoría de los pacientes también habían recibido algún tratamiento con antitérmicos, antiinflamatorios, antivirales o inmunomoduladores. Sin embargo, no parece que ninguno de estos tratamientos tuviera un impacto directo en el desarrollo del cuadro. Un porcentaje notable de los casos se asociaron a cuadros de COVID-19 graves, pero la mayoría de  casos recogidos habían sufrido cuadros leves o incluso asintomáticos. Por esto, actualmente parece indicado investigar mediante serología la posibilidad de una infección pasada por COVID-19 en todos los pacientes con efluvio telógeno agudo sin un desencadenante claro.

Concepción, el día de la primera visita

Aunque todavía no disponemos de datos suficientes, parece que el pronóstico general del cuadro (como en el resto de efluvios telógenos) es bueno, con resolución espontánea y recuperación completa. Sin embargo, debemos tener en cuenta que una caída tan llamativa provoca una importante sensación de alarma. Además, se trata de un proceso que puede alargarse durante 3-6 meses, lo que puede condicionar un notable impacto psicológico. Por eso, lo más importante en estos casos es explicar bien la naturaleza del cuadro y la probable cronología del proceso para minimizar dicha angustia. Aunque generalmente no necesita tratamiento, en casos seleccionados podemos intentar acelerar el proceso de resolución mediante nutricosméticos, minoxidil (tópico u oral) o infiltraciones de plasma rico en plaquetas.

Esquema de las manifestaciones dermatológicas de la COVID-19

Así pues, el efluvio telógeno por COVID-19 se une a las otras manifestaciones dermatológicas conocidas hasta la fecha. En este caso, parece que el efluvio es una manifestación muy tardía, ya que suele aparecer a partir de los 2 meses post-infección. Por eso, pensamos que es interesante conocerlo para poder identificarlo en pacientes con historia de infección pasada o incluso investigarlo en pacientes que no tengan un desencadenante evidente.

Por último, agradecer al Dr. José Mª Mir, dermatólogo en la Unidad de Tricología y Trasplante Capilar de la Clínica Juaneda, por haberse pasado por aquí a explicarnos este cuadro tan interesante y de rabiosa actualidad. Ya de paso, y si os interesa la tricología, no olvidéis pasaros por su blog.

Hoy nos vamos a Nepal.

Nepal from Ryan Flett Media on Vimeo.

Se me cae el pelo… y he tenido coronavirus

La consulta de tricología es apasionante. Hoy nos viene a ver Concepción, que ha pedido primera visita urgente. Tiene 55 años y sólo toma levotiroxina desde hace años por su hipotiroidismo, de momento bien controlado. Nos explica alarmada que desde hace 2 semanas se le ha empezado a caer el pelo de una manera espectacular. Y, por si acaso no la creíamos, ha recogido el pelo que se le iba cayendo en los últimos días y nos lo ha traído a la consulta.
En la exploración física observamos un cabello normal, con una correcta densidad general, sin placas alopécicas llamativas. Sólo nos llama la atención una pérdida discreta de cabello en las entradas, que según la paciente antes no tenía. La tricoscopia es totalmente normal y el pull test, claramente positivo.

En el interrogatorio dirigido, Concepción nos explica que hace ya casi 3 meses pasó la COVID-19, como toda su familia. Tuvo unos días de fiebre y tos, pero no necesitó ingresar en el hospital. Pronto se recuperó, y aunque estuvo las primeras semanas algo cansada, ahora ya se encuentra en plena forma. Por eso no entiende cómo justo ahora que se empezaba a encontrar bien, tiene esta caída tan llamativa.

¿Qué le pasa a Concepción? ¿Le pedimos alguna prueba, o el diagnóstico es evidente? ¿Tendrá alguna relación el dichoso bicho?

El caso de esta semana nos lo trae el Dr. José Mª Mir Bonafé, experto tricólogo y coordinador de la Unidad de Tricología y Trasplante Capilar de la Clínica Juaneda en Palma (Islas Baleares). Él mismo estará de nuevo con nosotros el miércoles para explicarnos el desenlace de este interesante caso.

El vídeo de hoy es hipnótico. Que lo disfrutéis.

SATELLIKE from Roman De Giuli on Vimeo.

Dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo: rara y difícil de tratar

Respirad hondo y repetid conmigo: dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo (desde ahora DPECC). Nombre complicado, diagnóstico difícil y tratamiento, en ocasiones, imposible. Vamos, que lo tiene todo para no mencionarla en este blog, habitualmente reservado para patología más “de andar por casa”. Pero como que sé que los retos os gustan, aprovecharé el caso de Andrea para resumir brevemente este reciente artículo de Carlo Tomasini publicado en la Journal American Academy of Dermatology hace algunos meses.

La DPECC es una enfermedad infrecuente y de origen incierto, descrita por primera vez en 1979 por Burton y Pye. Desde su descripción inicial se han publicado en la literatura más de 100 casos, aunque es más frecuente de lo que pueda pensarse a raíz de esas cifras. Este trastorno aparece típicamente en el cuero cabelludo de personas mayores, sobre todo mujeres, en forma de lesiones costrosas más o menos gruesas, de un tono grisáceo o amarillento, recubriendo zonas erosionadas, con pequeñas pústulas, en ocasiones difíciles de apreciar. Esto es lo más frecuente, porque de manera más excepcional puede aparecer en personas jóvenes (incluso en niños) y, para complicarlo aún más, puede afectar otras localizaciones, incluyendo la cara o las extremidades. La enfermedad presenta un curso crónico y progresivo y puede llegar a afectar áreas extensas del cuero cabelludo, dejando una alopecia cicatricial irreversible en su estadio final. Los cultivos suelen ser negativos, y cuando se aísla algún microorganismo, suele corresponder a una colonización secundaria.

A los dos meses de la 1ª visita tras tratamiento tópico

Después de la primera infiltración de corticoides

Es frecuente su asociación con traumatismos locales de carácter mecánico y accidental, o su localización en áreas atróficas o con daño actínico.

Siempre se ha dicho que en esta enfermedad la biopsia es poco específica, aunque esté indicada en todas las alopecias cicatriciales y la ausencia de marcadores de laboratorio específicos hacen que el diagnóstico se realice en base a una estrecha correlación clínico-patológica después de excluir otras condiciones que puedan tener una presentación similar.

Es por ello que este estudio de estos autores italianos a partir de la revisión clínica e histológica de 30 casos de DPECC es bastante interesante (¿veis como no debe ser tan rara como parece?). Se trata, pues, de un estudio retrospectivo descriptivo llevado a cabo a raíz de los casos de DPECC entre 2011 y 2016 en la Unidad de Dermatopatología de la Universidad de Turín. En total, fueron 30 los casos recogidos, de 22 hombres entre 63-89 años de edad (la edad media fue de 76 años) y 8 mujeres entre 69-90 años (81 años de media). ¿Pero no habíamos dicho que era más frecuente en mujeres? Porque esto nos da un ratio hombre: mujer de 2,75:1. El tiempo medio para llegar al diagnóstico fue de 15 meses y en 19 casos las lesiones se concentraban en una única zona, mientras que en el resto afectaban áreas diversas del cuero cabelludo, casi siempre en el vértex.

La enfermedad variaba bastante en cuanto a gravedad, desde formas leves (con lesiones más pequeñas, localizadas y levemente erosivo-costrosas) a placas más difusas, gruesas e incluso hemorrágicas. En 8 pacientes se describió la presencia de pústulas foliculares. En todos los pacientes se observó un grado variable de alopecia cicatricial, que se correlacionó con la duración de la enfermedad. Los síntomas reportados (quemazón o prurito) fueron muy poco frecuentes y los principales diagnósticos iniciales de sospecha fueron carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular, queratosis actínicas o enfermedades ampollosas autoinmunes. Sólo en 3 de los 30 pacientes se sospechó de entrada esta entidad.

Como factores predisponentes o precipitantes se recogieron: alopecia androgénica avanzada (en 19 pacientes, 15 hombres y 4 mujeres), así como daño actínico importante en 17 pacientes. En 10 pacientes existía el antecedente de traumatismo previo y en 4, cirugía previa de cáncer de piel no-melanoma en esa zona. Un paciente desarrolló la enfermedad un año después de sufrir un herpes zoster en la zona.

El tratamiento recomendado inicialmente en la mayor parte de los casos fue propionato de clobetasol 0,05% tópico, casi siempre con mejoría inicial. En algunos pacientes no respondedores se pautó prednisona oral y, en todos los pacientes, fotoprotección. En todos los casos la enfermedad recidivó al suspender el tratamiento. Aunque no lo mencionan en esta revisión, existen casos publicados con buena respuesta al sulfato de zinc, dapsona o isotretinoína.

14 meses después de la visita inicial

¿Y qué hay de las biopsias? Pues en 22 de los 30 casos los cambios se consideraron no específicos, incluyendo atrofia de la epidermis o erosión. También se describió hiperplasia epidérmica irregular, hipergranulosis e hiperqueratosis. En algunos casos, espongiosis neutrofílica, formando incluso pequeñas pústulas espongiformes en las aperturas foliculares. Y en las áreas erosionadas, depósitos subespidérmicos de fibrina. Los cambios dérmicos incluyeron tejido de granulación con supuración y hemorragia, con un grado variable de fibrosis y alopecia y un infiltrado inflamatorio mixto con linfocitos, neutrófilos y células plasmáticas. Curiosamente, en 8 de los pacientes sin alopecia de base, se observó un denso infiltrado inflamatorio de neutrófilos y linfocitos alrededor y en el interior del infundíbulo, con pústulas espongiformes. En ningún caso se observaron microorganismos y, cuando se realizaron técnicas de inmunofluorescencia directa, los resultados fueron negativos.

Estos autores concluyen (de acuerdo con otros investigadores) que la DPECC forma parte del espectro de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades autoinflamatorias, y que la frecuente asociación con traumatismos previos no sería más que un fenómeno de patergia, igual que en el pioderma gangrenoso.

Os preguntaréis qué pasó con Andrea. Después de dos biopsias (la segunda con inmunofluorescencia directa), llegamos a la conclusión de que lo que tenía era una DPECC. Aunque no respondió demasiado bien al tratamiento con corticoides tópicos potentes, sí que nos fue mejor con infiltraciones intralesionales con lo que, al menos de momento (y un año más tarde de la segunda infiltración), parece que conseguimos frenar la actividad de la enfermedad, aunque como era de esperar, con una alopecia cicatricial persistente.

El vídeo de hoy va de burbujas. Eso sí, en supermacro y super slowmotion. Relax total...

Envisioning Chemistry: Bubbling IV (in Super Slow Motion) from Beauty of Science on Vimeo.