Cuando el mano-pie-boca es atípico

La enfermedad mano-pie-boca es una virasis muy frecuente en niños en nuestro medio, que no suele representar ningún problema diagnóstico para cualquier pediatra. No sé si os acordáis de Estela, hace ya algunos años, cuyo caso presentamos en este blog.
Hoy aprovechamos el aparatoso caso de Ainara para repasar las características del mano-pie-boca atípico, no siempre tan sencillo de diagnosticar, aprovechando este reciente artículo de revisión de Samantha Starkey en Pedriatric Dermatology (2023) en más de 1300 pacientes.

Recordemos en primer lugar que la enfermedad mano-pie-boca está causada por enterovirus, unos virus de ARN de la familia Picornaviridae. A menudo, las manifestaciones atípicas se asocian especialmente Coxsackie A6, reportado por primera vez en el año 2008, cuya incidencia a nivel mundial aumenta año tras año, pero también se han asociado a Coxsackie A16 y a Enterovirus 71.

Existen algunas particularidades que nos permiten diferenciar el cuadro típico del atípico. Clásicamente, el mano-pie-boca se caracteriza por la presencia de vesículas redondeadas con un halo eritematoso, así como vesículas orales con erosiones. Los cuadros atípicos tienden a ser más polimorfos, incluyendo pápulas, vesículas, ampollas, que pueden evolucionar a costras y ulceraciones. Las petequias o la púrpura, así como lesiones que recuerdan al síndrome de Gianotti-Crosti o a un eccema herpeticum, e incluso un síndrome de Stevens-Johnson, también pueden formar parte del espectro de esta enfermedad en su presentación más atípica. La distribución de las lesiones también puede variar. Así, las formas clásicas se localizan en palmas, plantas y mucosa oral, mientras que los cuadros atípicos son más extensos y a menudo afectan el dorso de manos y pies, piernas, brazos, tronco y cuello, siendo incluso más infrecuente la afectación de la cavidad oral. Asimismo, los casos atípicos se asocian más frecuentemente a clínica sistémica, con fiebre, cuadro pseudogripal y dolor orofaríngeo. Las tasas de hospitalización son también más elevadas y es fácil que se confunda con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias.

En el estudio al que hacemos mención, sobre 1359 pacientes con enfermedad mano-pie-boca atípica, encontraron una predominancia masculina, con un 61% de niños, con una edad media de 2,4 años (y un rango de 19 días de vida a 18 años). En los casos en que se mencionaban las patologías de base, la condición reportada más frecuentemente fue la dermatitis atópica.

En lo que respecta a la presentación clínica, las vesículas se encontraban presentes en el 53% de los casos, las pápulas en un 49%, las ampollas en el 36% y el eccema herpeticum-like, en un 19%. En un 61% se afectaron las manos y/o pies, en un 47% los brazos y/o piernas, en un 22% la zona perioral, en un 31% la mucosa oral, las nalgas en un 28%, el tronco en un 27% y el área genital e ingles en un 15%, mientras que en un 2% las lesiones se describían como generalizadas. La fiebre se encontraba presente en un 74% de los casos, seguido por faringitis, en un 18% y tos en un 16%.

Un 63% fueron por Coxackie A6 y los síntomas se resolvieron en 10 días de media (3-70 días). Atención, porque un 40% de los niños fueron hospitalizados y en un 16% se precisó tratamiento de soporte (hidratación y antipiréticos, lo más frecuente). La complicación más frecuentemente reportada fue la afectación ungueal, incluyendo onicomadesis y líneas de Beau, en un 21%, hecho que se presentó de media a las 3 semanas del inicio de los síntomas. La descamación se describió en un 4% de los casos, al cabo de 2 semanas. Vale la pena destacar que no hubo complicaciones más serias, pero que muchos niños recibieron aciclovir por un diagnóstico erróneo de eccema herpeticum.

Como conclusión, tener en cuenta el diagnóstico de mano-pie-boca ante estos cuadros tan abigarrados y aparatosos (que recordemos, también pueden afectar a adultos). Las lesiones de Ainara se resolvieron sin más complicaciones, así que todos contentos. Agradecer de nuevo al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé el haberme prestado estas imágenes tan ilustrativas para el caso de esta semana. Y con esto, terminamos el mes de noviembre. ¡Hasta el sábado! Hoy nos despedimos con tiburones blancos, en Guadalupe.

Rolling in the Deep - Episode #12 - Guadalupe from OceanShutter on Vimeo.

Una dermatitis diferente

Ainara es una niña de 11 meses, con las vacunas al día y sin ninguna enfermedad conocida ni antecedentes familiares relevantes, salvo que su madre tuvo dermatitis atópica en la infancia. Hoy nos la traen sus padres bastante preocupados porque dos días antes la tuvieron que recoger de la guardería por fiebre y una erupción un tanto extraña.

Desde entonces ha tenido picos de fiebre de alrededor de 38ºC, está irritable, duerme mal y se queja cuando le dan de comer, rechazando el alimento (cuando lo normal es que Ainara se coma todo lo que le echen). Respecto a las lesiones de la piel, no da la impresión de que le piquen mucho, aunque sí que se toca las manos todo el rato.

Si nos fijamos un poco mejor en las lesiones, se apreciaba una erupción máculo-papular que se localizaba sobre todo en la zona posterior de las extremidades inferiores, donde incluso se formaban costras, y también en las manos, con pequeñas ampollas. La cara anterior de las extremidades superiores también presentaba lesiones, así como la zona glútea, incluso con erosión en el fondo del pliegue interglúteo y en la zona perioral. Por lo demás, la niña se encontraba razonablemente bien de estado general e incluso se reía cuando le hacíamos alguna payasada. Nos costó un poco más explorar el interior de la boca, pero sí se veían zonas rojas y de aspecto denudado en las encías y en la mucosa yugal, sin lesiones claramente ulceradas. No le palpamos adenopatías.

Bueno, pues ya tenemos el caso pediátrico de este mes, ya me contaréis qué os parece y cuál sería la actitud más adecuada en vista de los hallazgos cutáneos. La solución, en este enlace. Finalizo agradeciendo al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé, compañero de servicio, el haberme prestado las fotos para el caso de esta semana.

Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de buceo, y como que ya ha refrescado, hoy nos vamos a Filipinas, a sumergirnos en aguas más cálidas, en Puerto Galera. La primera vez que vi una almeja eléctrica, flipé bastante.

Rolling in the Deep - #22 - Puerto Galera from OceanShutter on Vimeo.

La enfermedad del niño abofeteado. Tranquilos, es sólo un virus tontorrón

Erik presentaba la enfermedad del “niño abofeteado”, también conocida como megaloeritema, quinta enfermedad o eritema infeccioso. Con tantos nombres parece que hablemos de un rey o de una enfermedad muy grave, pero no es el caso. Tampoco somos los primeros en describirlo en un blog de medicina, Lucía mi pediatra, ya realizaba en 2016 una entrada para esta entidad, o esta otra de Amalia Arce.

Se trata de un exantema viral común de la edad pediátrica, uno de los 6 más frecuentes, por lo que se le denomina 5º enfermedad. Ocurre habitualmente en niños de entre 5 y 15 años (70%) a nivel mundial, pudiendo afectar a adultos (20%), aunque es infrecuente. Es causada por el parvovirus B19, un virus ADN de la familia Parvoviridae, que se transmite por secreciones respiratorias, de persona a persona, tras contacto íntimo. Suele ser un virus al que le gusta la primavera y el comienzo del verano, no es listo ni nada.

Erik, ya recuperado, una semana más tarde.

Su presentación clásica se caracteriza por presentar tres fases, aunque en su mayoría el proceso es asintomático.

• Primera fase. Tiene un periodo de incubación que oscila entre 5 y 15 días, con una duración de la viremia de 1 semana. Su desaparición muestra correlación con el desarrollo de IgM anti-B19, que permanecerán durante meses, y con la posterior aparición de IgG que persistirán indefinidamente. La clínica en esta fase se caracteriza por síntomas generales e inespecíficos: fiebre, malestar, mialgias, faringoamigdalitis, diarrea, vómitos y cefalea, por lo que suele ser indistinguible de cualquier otra virasis.
• Segunda fase. Comienza tras 2-3 semanas de la inoculación, la viremia desaparece y aparece la clínica característica, por lo que podemos deducir que cuando presenta la clínica ya no es contagioso. Se caracteriza por fiebre y una erupción súbita en forma de eritema malar bilateral simétrico, sin otras lesiones primarias, que a menudo se acompaña de palidez peribucal y que se conoce con el nombre de “signo del niño abofeteado”. Suele presentar una duración de 4-5 días.
• Tercera fase. Tras la desaparición de la erupción en las mejillas aparece un exantema maculopapular “en encaje” o “reticulado” en el tronco, simétrico y pruriginoso que se extiende en sentido distal. Suele durar unas 2 semanas y tras su resolución es normal que presente recurrencias (sin fiebre, ni otros síntomas) en relación con el ejercicio físico, exposición al sol, calor, etc.

Y aunque suela ser asintomático o con una clínica un poco tontorrona, hay varios artículos que describen múltiples complicaciones asociadas que no podemos olvidar:

• Las artralgias y artritis: más común en adultos (mujeres) que en niños. Su clínica se caracteriza por ser una artritis simétrica y periférica con afectación de muñecas, manos, rodillas y tobillos, simulando una artritis reumatoide. Pero en este caso se trata de una artritis no erosiva, que suele resolverse en 1-3 semanas.
• Inmunodeprimidos (leucemias, infección VIH, etc…) pueden presentar una infección persistente y como consecuencia se produce una destrucción persistente de los precursores eritroides y una anemia crónica que se hará dependiente de transfusiones.
• Las embarazadas son otro grupo de riesgo, presentando riesgo de aborto. La mayor mortalidad está descrita durante el primer trimestre, siendo la hidropesía fetal la principal manifestación de la infección durante el segundo trimestre.
• Otras complicaciones incluyen: la anemia hemolítica, neumonitis, síndrome hemofagocítico o encefalopatías.

Dadas sus características clínicas llamativas el diagnóstico será clínico y relativamente sencillo. Si existieran muchas dudas o nos encontramos ante grupos de riesgo, se pueden realizar serologías que evidenciarán anticuerpos IgM e IgG específicos del virus. También se puede detectar el propio virus por PCR o antígenos en suero o en tejidos infectados por ELISA.

Diagnóstico diferencial de enfermedades exantemáticas (resumen)

Y cómo no, no podemos hablar de un exantema viral y no mencionar a sus otros hermanos (los otros exantemas infecciosos más comunes de la infancia) para realizar un buen diagnóstico diferencial. Y para ello os he hecho esta tabla resumen que me hice para el MIR y que a día de hoy es de donde me lo sigo repasando:

No olvidarnos también en este otro diagnóstico diferencial: mononucleosis infecciosa, toxicodermias, respuestas alérgicas a agentes ambientales.

El tratamiento se basará principalmente en medidas sintomáticas para la gran mayoría de los pacientes. Pero en los grupos especiales se procederá a tratar las complicaciones:

• Artritis/artralgias graves: AINEs.
• Anemia hemolítica crónica: transfusiones.
• Inmunodeficiencia/embarazo: inmunoglobulinas iv con Ac IgG frente al parvovirus B19.

Para evitar las recurrencias a veces se recomienda evitar la exposición solar en los momentos más fuertes del día, usando fotoprotectores y evitar el ejercicio excesivo.

A Erik no le hicimos ninguna prueba, el diagnóstico fue clínico y, como podéis ver en la imagen, al cabo de una semana se había recuperado por completo.

En cuanto a la prevención, nunca nos cansaremos de decirlo, supongo que ahora gracias al famoso COVID-19 todos lo tenemos en mente: LAVADO DE MANOS.

Agradecer de nuevo a Carolina Domínguez Mahamud, nuestra R3 en el servicio de Dermatología,  su colaboración en la redacción de las entradas de esta semana en estos días tan complicados para todos.

Wash Your Hands from ReelWorld on Vimeo.

Un niño con los mofletes rojos

Hace pocas semanas, nos realizaron una interconsulta desde pediatría. Se trataba de Erik, un niño de 4 años, quien desde hacía 72 horas había comenzado con un sarpullido en el dorso de las manos. Los padres habían permanecido en casa mientras era poca cosa, pues como decían: “ya estamos acostumbrados a que le salgan cosas, suelen irse en un periquete y si no hay fiebre estamos tranquilos”. Pero en esta ocasión, persistió varios días y se extendió por el cuerpo, principalmente en las piernas. “Ya no parecía una cosa que viene y va”.

En nuestra consulta apareció como podemos ver en las imágenes (con el consentimiento de los padres). Nada más verlo, solo se nos ocurrió decir: “Hola Erik, parece que no has parado de jugar en la sala de espera. ¿Te lo estás pasando bien?”. Teoría que se nos vino abajo enseguida, pues la madre nos explicó que había estado sentado todo el rato y que las mejillas las tenía así desde ayer por la tarde.

Erik era un niño sano, sin antecedentes de interés y muy simpático. No había presentado fiebre en ningún momento ni sensación distérmica. No le costaba respirar y no había tenido vómitos ni náuseas. Como único síntoma tenía una leve congestión nasal. Las mucosas no estaban afectadas y el sarpullido respetaba flexuras, abdomen, espalda y hombros. Durante toda la consulta se portó muy bien, se dejó hacer las fotos y a pesar de tener la cara “como un tomate”, no dejó de sonreírnos.

Aunque a Erik no le molestaran sus mofletes, los padres estaban un poco ansiosos por saber de qué se trataba. ¿Estaba todo relacionado? ¿Por qué insistíamos tanto en los mofletes? ¿Era una cosa de niños que viene y va o era algo más serio?

El caso de esta semana nos lo trae nuestra R3 (casi R4) Carolina Domínguez Mahamud y ella misma estará aquí de nuevo el miércoles con la respuesta.

Os recuerdo que teníamos un sorteo pendiente de resultado. El ganador (ganadora en este caso) ha sido el comentario nº22, que firma con el nombre de Sara. Por favor, envíame un mail al correo de contacto del blog para facilitar la dirección de envío. ¡Enhorabuena!

Seguimos en estado de alarma, sin poder hacer demasiadas cosas. Ganas locas de bucear, así que dentro, vídeo.

Strangest Things from Dustin Adamson on Vimeo.

Escarlatina: el exantema que raspa

Creo que si hay algo de lo que los pediatras controlan más que los dermatólogos (me refiero a patología cutánea) es de enfermedades exantemáticas. Es normal, es algo agudo, frecuente y lo ven cada día en las consultas. Pocas veces se ven en la necesidad de consultarnos algo (salvo quizá algunos casos de boca mano pie y  Gianotti-Crosti, que de esos los dermatólogos sí que vemos bastantes).

Las enfermedades exantemáticas en la infancia siempre suponen un motivo de preocupación en las familias: no es que el niño esté enfermo y con fiebre, sino que además se ha llenado de “granitos” o extraños sarpullidos, no siempre fáciles de interpretar, aunque suelen ser de gran ayuda para llegar a un diagnóstico de la enfermedad. La manera de aproximarnos a este tipo de cuadros es hacer una anamnesis muy detallada, y deberemos tener en cuenta factores como la edad, datos epidemiológicos, picaduras, viajes al extranjero, ingesta de fármacos, calendario vacunal, características de la fiebre, presencia o no de enantema y las mismas características del exantema. La exploración clínica también deberá ser minuciosa, observando las mucosas, la existencia de adenopatías y una completa exploración por aparatos. Aunque un poco antiguo (2006), este seminario de exantemas en la infancia de la AEPap es bastante interesante. También os recomiendo que le echéis un ojo a la guía ABE.

En el caso de Tino digamos que llegamos a toro pasado. Ya no tenía fiebre, y ya se estaba descamando, aunque aún se podía apreciar el rash típicamente rasposo de la escarlatina. No había tenido conjuntivitis ni los labios rojos y la fiebre había durado menos de 5 días, por lo que el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (que siempre nos da más respeto) se nos antojaba muy improbable. No había tomado fármacos aparte de paracetamol cuando tuvo fiebre, no tenía petequias ni vesículas, y el rash no era morbiliforme, así que se iba a quedar todo en una escarlatina, ya pasada, típica de niños en edad escolar, producida por estreptococo beta-hemolítico del grupo A, que se manifiesta con fiebre alta, escalofríos, dolor de garganta, malestar y dolor abdominal. Puede existir o no una faringitis exudativa y la lengua “aframbuesada” es característica, pudiendo observar también petequias en el paladar. El exantema (que aparece a las 12-48h) es eritematoso, con un punteado fino que a veces se palpa más que otra cosa, como si fuera piel de gallina o papel de lija. Es típico que respete la zona perioral (triángulo de Filatov) y que se intensifique en los pliegues, como en las fosas antecubitales, donde pueden aparecer las llamadas líneas de Pastia (como unas líneas purpúricas transversales), de las que lamentablemente no tengo fotos.
Al cabo de unos 7 días del inicio del cuadro empieza la descamación, sobre todo en palmas y plantas.
El diagnóstico es clínico y se puede asegurar con un cultivo faríngeo, detección rápida de antígeno estreptocócico o aumento de los títulos de anticuerpos (ASLO).

La escarlatina es una enfermedad mediada por una exotoxina pirogénica estreptocócica que padecen los individuos sin anticuerpos contra la exotoxina. El periodo de incubación suele ser de 2 a 4 días. Durante la infección se producen anticuerpos contra la toxina que no protegen contra nuevas infecciones estreptocócicas. A los 10 años de edad, el 80% de la población ya ha adquirido antitoxina circulante.

El tratamiento de elección es la penicilina V (25-50 mg/kg/d vo en 2 dosis) o la amoxicilina (sin clavulánico, 40-50 mg/kg/d en 1-2 dosis diarias), durante 10 días. A las 24 horas el niño deja de ser infeccioso y ya puede ir al colegio (si se encuentra bien, claro). En alérgicos a la penicilina, la clindamicina y macrólidos pueden ser alternativas válidas. Como siempre, el lavado de manos es fundamental para prevenir la transmisión. Y no, no existe vacuna.

Y así como quien no quiere la cosa, ayer este blog cumplió la friolera de 7 añitos. Y sigue creciendo, en gran parte gracias a todos vosotros.

Hala, pues hoy nos vamos a Rusia. Hasta el sábado.

Russia from Pete R. on Vimeo.

Un rash muy rasposo

Tino tiene 5 años y es el hijo pequeño de una trabajadora del hospital. Por eso está en nuestra consulta en vez de en la de su pediatra (para que le echemos un vistazo), pero esa es otra historia. Volvamos a Tino, sano y con las vacunas al día, con una hermana mayor, Carla, y resto de familia completamente asintomáticos. Todo empezó hace unos 8 días, con lo que parecía iba a ser un virus cualquiera, fiebre (que duró dos o tres días), dolor de garganta y unas adenopatías laterocervicales que ya casi no se palpaban. Además la piel se puso roja (bueno, Tino tiene un fototipo alto, así que el eritema es difícil de apreciar), y le salieron granitos en el tronco y extremidades, pequeños, que le daban un tacto algo rasposo a la piel. Aparte de la lengua un poco rara (al principio muy roja y luego con un aspecto más saburral), la madre nos contaba que no había tenido nada en los labios ni ojos, tampoco en los genitales.

Cuando pasó la fiebre Tino empezó a encontrarse mejor, pero desde hacía dos días se había empezado a pelar en las manos, rodillas y algo en los pies. Todo muy raro, así que la madre decidió consultarnos, por si tenía que ponerle alguna crema o por si era algo más preocupante. En la consulta, Tino parece encontrarse bien (nos ha cogido el sello de las recetas y de repente mi nombre y número de colegiado están estampados en la mesa unas 10 veces).

¿Qué pensáis? ¿Le damos tratamiento? ¿Necesitamos alguna prueba aparte de la exploración clínica? ¿Llamamos al pediatra? Intentaremos resolver todas las dudas el próximo miércoles, o en este enlace. Pero antes, vamos a relajarnos con este impresionante vídeo de Canadá.

ALIVE | Canada 4K from Flo Nick on Vimeo.

Mano-boca-pie (y uñas)

Como dice la Amalia Arce (La Mamá Pediatra), los pediatras son los reyes de las enfermedades exantemáticas, pero de tanto en tanto alguna nos cae a los dermatólogos, y no pocas veces nuestros compañeros nos consultan por casos no tan evidentes. El caso de Estela era claro: una enfermedad mano-boca-pie de libro (o mano-pie-boca, o boca-mano-pie, llamadlo como queráis, en inglés se la conoce con las siglas HFMD, de hand-foot-mouth disease),y cada vez se habla más y más de ella, sobre todo entre papás y mamás de niños que van a la guardería, donde se producen verdaderas mini-epidemias.

Es una enfermedad que, a diferencia de otras enfermedades exantemáticas, no está causada por un único virus. De hecho en muchos tratados de dermatología pediátrica se habla de “exantemas enterovirales” para referirse a una amplia variedad de síndromes clínicos provocados por diferentes tipos de enterovirus (un subgrupo de Picornavirus), que son pequeños virus de ARN que incluyen los echovirus, coxsackie (tipos A y B), enterovirus 68-71 y poliovirus, responsables de patologías tan diversas como el mano-pie-boca, la herpangina, la conjuntivitis hemorrágica, el síndrome de Gianotti-Crosti, y otros, en su mayoría procesos relativamente banales (aunque con excepciones).

Sin duda el mano-boca-pie representa el exantema enteroviral mejor reconocido y con más entidad. Afecta a niños pequeños, habitualmente entre 1 y 4 años (el 60% de los casos se dan en menores de 2 años), aunque cada vez más se describen casos en adultos (que pueden ser más complicados de diagnosticar, puesto que el diagnóstico diferencial es mucho más amplio en pacientes no pediátricos). El virus responsable por excelencia es el Coxsackie A16, pero también los Coxsackie A5, A7, A9, A10, B1, B2, B3, B5 y el enterovirus 71. Vale la pena remarcar que las formas provocadas por el enterovirus 71 (descritas en China y Taiwan) se han asociado a una mayor gravedad, con complicaciones del sistema nervioso central, edema pulmonar y fallo cardiaco, y que un nuevo genotipo de Coxsackie A6 también se ha asociado desde 2008 a casos más intensos, de mayor duración y con mayor afectación ungueal.

3 días más tarde

Pero volviendo a los casos más típicos, los del día a día, la enfermedad aparece después de un periodo de incubación de 4-6 días, en forma de fiebre (por lo general < 38,3ºC), malestar y el exantema característico, que consiste en una erupción vesicular en palmas y plantas, que menos frecuentemente afecta el dorso de manos y pies. En muchas ocasiones también se aprecia una erupción menos específica en las nalgas, muslos y genitales externos, y más raramente las vesículas son diseminadas. Pero de lo que se quejan más los pacientes es del enantema (las lesiones orales), en forma de vesículas, erosiones en la lengua, paladar, encías, mucosa yugal y faringe, siendo frecuentes las lesiones periorales. Estas lesiones son dolorosas y hacen que el pequeño rechace el alimento, además de ponerlos de bastante mal humor. Habrá que vigilar que se hidraten adecuadamente, sobre todo en los meses de más calor. Pueden aparecer adenopatías cervicales y submandibulares en algunos casos. Dicho todo esto, en ocasiones la enfermedad solo se presenta con el enantema, y en otras ocasiones nos podemos encontrar con lesiones en manos y pies sin manifestaciones en mucosa oral.

Es un cuadro extremadamente contagioso, a través de la saliva, moco, líquido vesicular y heces, de ahí los cuadros epidémicos en guarderías y, una vez más, la importancia del lavado de manos como medida más eficaz de prevenir contagios.

Pero una de las cosas más curiosas de esta entidad es la posibilidad de producir manifestaciones en las uñas, típicamente entre 3 y 8 semanas después del cuadro agudo, es decir, con el niño ya curado (y casi olvidada la enfermedad), hecho que puede dejar bastante perplejos a los padres, y a algún que otro sanitario. La lesión más típica es la denominada onicomadesis, que corresponde a la separación de la lámina ungueal de la matriz, con el consiguiente desprendimiento de la uña, que empieza proximalmente y se extiende distalmente hasta ocasionar la pérdida de la uña (en muchas ocasiones de varias uñas, tanto de manos como de pies, hecho que es completamente asintomático). Otras veces aparecen las llamadas líneas de Beau, que no son más que la consecuencia de la interrupción temporal de la formación de la uña, y que se manifiesta como la aparición de una estriación transversal, que se va alejando de la matriz conforme la uña va creciendo a su ritmo (más o menos 1 mm a la semana). En casos de mano-boca-pie no demasiado típicos estas alteraciones ungueales son las que nos pueden proporcionar el diagnóstico (aunque retrospectivamente, claro). Por cierto, ante manifestaciones ungueales no queda otra que esperar a que la uña vuelva a crecer por sí sola completamente, no hay remedios milagrosos.

En algunos casos, sobre todo en pacientes atópicos, las lesiones se complican en forma de un cuadro similar al eccema herpético (o erupción variceliforme de Kaposi), en lo que se ha denominado “eccema coxsackium”.

La enfermedad se autolimitará en 5-9 días, y el tratamiento consiste en medidas de soporte, básicamente hidratación, analgesia y antitérmicos cuando la fiebre sea alta. La utilización de antibióticos no tiene ningún sentido, al tratarse de una virasis.

El diagnóstico de la enfermedad es básicamente clínico, y salvo en casos excepcionales no se solicitarán serologías ni otras exploraciones complementarias. Ya hemos dicho que las uñas nos pueden dar la clave “a posteriori” en algunos casos.

Estela mejoró en pocos días, y las lesiones se resolvieron por completo al cabo de una semana, con la ayuda de una crema barrera para las lesiones periorales y las del pliegue interglúteo. Un mes más tarde, de momento no ha presentado afectación ungueal.

Y dicho esto, os deseo una Feliz Navidad. Así la celebran en algunas ciudades americanas al lado del mar.

Beach Cities Christmas from Brian Hawkins on Vimeo.

Un bebé con fiebre y pupas en la boca

Se llama Estela y está a punto de cumplir un añito. Es una niña sana y siempre está contenta, pero lleva una racha que no hace más que encadenar un moco detrás de otro. Ya se sabe, la guardería es lo que tiene.

Pero en esta ocasión los padres de Estela han consultado porque además de los mocos y de la fiebre (que tampoco es demasiado alta), hace unos días notaron que la niña “babeaba” más de la cuenta y que rechazaba el alimento. Vieron que tenía unas pupas dentro de la boca y alrededor de los labios, que parecían molestarle. Además, al día siguiente notaron que también le habían aparecido unas lesiones en la zona interglútea en forma de lesiones pustulosas que se rompían con facilidad y también parecía que le dolían. Pese a todo, el estado general era bueno, aunque estaba algo más apagada de lo normal y con mayor tendencia al llanto. Estela no tenía ninguna otra sintomatología, ni diarrea, ni vómitos, y aunque las lesiones de la boca le dolían, al final conseguía comer suficientemente. En el resto del cuerpo no tenía nada más, salvo unas manchitas apenas perceptibles en las palmas de las manos y en los pies, pero la verdad es que costaba verlas.

Pues bien, esto es todo lo que os puedo decir de momento. Un caso sencillo pre-navideño con bebé incluido, para que no me protestéis. He de aclarar en honor a la verdad que probablemente no hubiera llegado a la consulta del dermatólogo de no ser porque Estela es de la familia. Dicho esto, hagan sus apuestas. Yo estaré aquí el miércoles para contaros el desenlace. Pero el que no lo acierte, se queda sin regalo de Papá Noel.

Y como que de momento me niego a poner vídeos navideños, aquí os dejo con esta maravilla de timelapse de los Alpes italianos y las Dolomitas grabado en 4K. Ya sabéis, pantalla completa, altavoces y dejad volar la mente...

TIMEDRIFT II from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

Demasiado pequeño para tener varicela

Hugo era demasiado pequeño para tener varicela. Y sin embargo, eso era lo que le pasaba: una varicela de campeonato, sobreinfectada, con lesiones que ocupaban casi todo su cuerpecito.
Ya hemos hablado de varicela en otras ocasiones en este blog, pero es la primera vez que comentamos un caso pediátrico (aunque es lo más frecuente, claro).

No hace falta recordar que la varicela corresponde a la primoinfección por el virus varicela-zoster (VVZ), una enfermedad vírica extremadamente contagiosa (más del 90% de personas susceptibles pueden contagiarse a partir de un caso), a través del contacto con las pequeñas gotas suspendidas en el aire que se desprenden de las secreciones naso-faríngeas, y también a partir del contacto directo con el líquido vesicular. El periodo de incubación más común es de 14 a 16 días (aunque el intervalo real es de 10 a 21 días, y el paciente es contagioso desde las 48 horas previas a la aparición de las lesiones hasta que todas ellas han formado costra.

Imagen tomada a las 48 horas del ingreso

La varicela es una enfermedad con distribución mundial, y en zonas donde no está implantada la vacunación, más del 90% de los casos afectan a niños menores de 10 años de edad. En los niños los típicos síntomas prodrómicos pueden estar ausentes (fiebre 2-3 días antes, malestar general, cefalea, dolor de garganta, tos y pérdida de apetito). El exantema suele iniciarse en la cabeza, diseminándose con rapidez al tronco, con una menor afectación de las extremidades. La afectación de palmas y plantas no es infrecuente. Lo más característico de la varicela es su rápida progresión, y en sólo 12 horas podemos apreciar cómo las máculas se convierten en pápulas, vesículas, pústulas y costras (vamos, un buen repaso a las lesiones elementales dermatológicas). Las costras se desprenderán de manera espontánea en 1-3 semanas, dejando una depresión eritematosa que va remitiendo gradualmente. Sin embargo, las cicatrices persistentes no son raras, sobre todo en aquellas lesiones que han sido manipuladas (no olvidemos que pueden ser extremadamente pruriginosas) o cuando ha habido sobreinfección bacteriana. Otro de los signos distintivos de la varicela es la presencia simultánea de lesiones en todos los estadios evolutivos de la enfermedad. Generalmente, la fiebre persiste mientras van apareciendo nuevas lesiones, aunque el síntoma más molesto suele ser el prurito.

¿Con qué se puede confundir? Aunque el diagnóstico suele ser sencillo (sobre todo en niños), existen exantemas vesiculares por otros virus (Coxsackie, Echovirus). También puede confundirse con impétigo, eritema multiforme, erupciones medicamentosas, herpes simple diseminado, escabiosis, picaduras, etc.

La varicela en niños suele ser una enfermedad benigna y autolimitada. Pero esto no siempre es así, y aunque la proporción de casos complicados es baja, recordemos que estamos hablando de una enfermedad de una prevalencia altísima. En el año 2005, la Dra. Ana I. Piqueras Arenas publicó un artículo en la revista An Pediatr (Barc) revisando los casos de varicela que habían precisado ingreso hospitalario en el Hospital de La Fe (Valencia) entre 2001 y 2004. Pues bien, de 1177 niños atendidos por varicela en el servicio de urgencias, 101 (8,6%) fueron hospitalizados (la edad media fue de 3,2 años). De los 101 niños ingresados, 37 lo hicieron “preventivamente” por diversos motivos (riesgo de varicela severa, neonatos, inmunodeprimidos, fiebre alta) y en los otros 64 el ingreso fue debido a complicaciones de la varicela, siendo lo más frecuente las infecciones cutáneas (Streptococcus pyogenes y Staphylococcus aureus). Otras complicaciones fueron neumonía, complicaciones neurológicas (convulsiones, meningoencefalitis, cerebelitis), complicaciones hematológicas (neutropenia, púrpura de Schönlein-Henoch, púrpura trombocitopénica) y complicaciones osteoarticulares (sinovitis, artritis séptica). La estancia media hospitalaria fue de 6,8 días, y el coste (excluyendo el tratamiento sintomático) fue de 397.314€ en total. Una niña falleció con una púrpura fulminante (y eso ya no se puede calcular en €).

Curiosamente (o no tanto), en Estados Unidos las cosas han cambiado a tenor de la vacunación, con tasas de cobertura del 88% en el año 2004, lo que ha determinado un marcado descenso de los casos de varicela y de las hospitalizaciones por este motivo, con una disminución de la incidencia de 2,63 a 0,92 casos/ 1000 personas-año. En nuestro país se está viviendo una situación algo extraña (por decirlo suavemente) con el tema de la vacuna, ya que aunque en el calendario vacunal de la mayoría de Comunidades Autónomas se recomienda a los 12 años en aquellos niños que no hayan tenido la enfermedad (cuando casi todos los niños estarán inmunizados de manera natural), en Navarra, Ceuta y Melilla se vacuna a los niños a partir de 12-15 meses). Lo que está sucediendo es que muchos pediatras se la están recomendando a sus pacientes a partir de los 12 meses de edad (no sólo en el ámbito privado), y mientras que hasta el pasado año esta vacuna (Varivax) estaba disponible en las oficinas de farmacia, en la actualidad la vacuna no se puede encontrar en la calle debido a un bloqueo desde el Ministerio de Sanidad, que considera que se está "abusando" de esta vacuna. Una vez más, lo que es bueno para un niño de Melilla o Pamplona, no lo es si vive en Murcia. ¿Alguien lo entiende? Porque yo no...

Bueno, pero ¿qué pasó con Hugo? Con 4 meses debería haber estado parcialmente protegido por el paso de anticuerpos maternos, pero la madre no recordaba haber pasado la varicela, así que es una posible explicación (no sabemos si la madre la desarrolló con posterioridad). Respecto al origen, resultó que uno de sus primitos había pasado recientemente la varicela, así que probablemente el primo fue el “culpable”. Vale la pena recordar que los segundos casos familiares suelen ser más floridos y severos (algunos protocolos recomiendan iniciar tratamiento con aciclovir en estos casos).
Siguiendo con nuestro pequeño paciente, se indicó tratamiento con amoxicilina-clavulánico por vía endovenosa y curas tópicas con permanganato potásico 1/10.000 y una crema de ácido fusídico, dándose de alta a los 4 días sin otras complicaciones. No se pautó aciclovir porque llevaba ya bastantes días de evolución y el problema en este caso fue la impetiginización secundaria.
Hugo no se hubiera podido beneficiar de la vacunación (de nuevo demasiado pequeño), aunque no sabemos qué habría pasado si el primito hubiera estado vacunado.

Por último, agradecer a la Dra. Amalia Arce el haberme echado una mano con el lío de los calendarios de vacunación. ¿Que aún no habéis comprado su libro? Pues ya va siendo hora...
El Timelapse de hoy es en blanco y negro... Va de montañas (un poco de aire puro no nos vendrá mal).


Mountain Glimpses from Wildglimpses on Vimeo.

Pitiriasis rosada de Gibert: a cualquier edad

La pitiriasis rosada de Gibert es una entidad frecuente que todo el mundo tiene en la cabeza pero muy pocos no-dermatólogos son capaces de diagnosticar, y es que no siempre es tan sencillo, así que vamos a darle un repaso.

Aunque descrita por Gibert en 1860, lo cierto es que ya en 1798 había sido reconocida por Willan. Se describe en los textos como un exantema autorresolutivo que se caracteriza por la presencia de placas ovaladas eritemato-descamativas en el tronco y extremidades, que típicamente respeta palmas, plantas y cara.

¿Cómo puede ser que algo tan frecuente tenga una prevalencia desconocida? Aunque un estudio arroja una prevalencia del 1,31%, lo cierto es que las formas atípicas y el hecho de que el diagnóstico sea clínico, hacen probable que se trate de una enfermedad infradiagnosticada. La mayoría de estudios epidemiológicos se han realizado en Asia y en África, donde parece que es bastante más frecuente. La edad de máxima incidencia es entre los 10 y los 35 años, aunque se han descrito casos desde los 3 meses de vida hasta los 83. Aunque algunos estudios reflejan una mayor incidencia en mujeres (1,5:1), otros no encuentran diferencias. Y pese a que se dice que es más frecuente en meses fríos, sí que parece que se presenta en oleadas (hay meses que te hartas a ver rosadas y otros no ves ninguna).

Mucho se ha especulado acerca del papel que juegan los herpesvirus HHV-6 (el del exantema súbito) y HHV-7 en la patogenia de la enfermedad (establecer una etiología viral es complicado por la elevada prevalencia de estos virus en la población general), aunque la pitiriasis rosada posee características clínicas y epidemiológicas de una enfermedad infecciosa.

Las manifestaciones cutáneas pueden ir precedidas por síntomas prodrómicos (que no siempre son tenidos en cuenta), con un cierto malestar general, dolor de cabeza, irritabilidad, molestias gastrointestinales o síntomas del tracto respiratorio superior hasta en el 69% de los casos. Pero lo que de verdad caracteriza a la enfermedad es la erupción cutánea, que típicamente se inicia con una placa solitaria llamada “placa heraldo”, de un tono rosado, ovalada, con bordes descamativos y palidecimiento central. En más de un 50% se localiza en el tronco, y aumenta de tamaño hasta llegar a 3 o más cm de diámetro a lo largo de unas 2 semanas. Es entonces cuando, de manera brusca, aparece la erupción secundaria generalizada, con placas similares pero de menor tamaño,  poco pruriginosas, distribuidas de manera más o menos simétrica de predominio en el tronco siguiendo las líneas de tensión de la piel, en lo que se describe como un patrón “en árbol de Navidad”.

Hasta aquí todo sencillo y según cuentan los libros. Lamentablemente la realidad no siempre se corresponde con el capítulo del Fitzpatrick, de modo que:

• En algunos casos la enfermedad está limitada a la placa heraldo y la cosa no va más allá.
• Pero es aún más frecuente que seamos incapaces de determinar la dichosa placa heraldo (a veces porque se localiza en sitios poco visibles, otras veces porque simplemente, no existe).
• Las placas pueden presentar edema en el borde, e incluso vesiculación, simulando una infección fúngica o un eccema numular.
• Y por último existen formas completamente atípicas en las que cualquier parecido con la realidad es mera coincidencia. Podemos tener lesiones vesiculares, hemorrágicas, urticariformes, placas enormes o minúsculas, lesiones con un prurito incoercible, formas “invertidas” en las que se afecta predominantemente la cara y las extremidades, variantes unilaterales extrañas, erupciones de duración inusualmente larga o incluso afectación palmo-plantar. La afectación de mucosas no es usual pero puede presentarse y parece más frecuente en personas de piel negra (hemorragias puntiformes o erosiones).

Una vez que hemos hecho el diagnóstico nuestra misión será la de tranquilizar al paciente, ya que le podemos asegurar que esta extraña erupción se irá sola sin necesidad de hacer ningún tratamiento. ¿En cuánto tiempo?, nos preguntará el paciente. Pues la duración es variable, desde 2 semanas hasta 5 meses (un mes y medio es lo más habitual).

¿Y las recurrencias? Típicamente es una erupción de las que pasan “una vez en la vida”. Claro que, una vez más, esto no es siempre así, y se calcula que en un 3% de los casos las lesiones pueden recurrir (tampoco es tan descabellado).

¿Qué pasa con los niños? Aunque la pitiriasis rosada es típica de gente joven, es bastante rara en niños menores de 10 años (6%), aunque ese porcentaje parece aumentar hasta el 26% en el caso de niños de piel negra, con una mayor afectación facial (30%).

Cambiando de tercio, parece que la pitiriasis rosada se presenta con mayor frecuencia en el embarazo, y aunque se han reportado casos de pérdida fetal en el primer trimestre de embarazo no parece que haya diferencias estadísticamente significativas respecto a la población normal (13% vs 10%).

Claro que el colmo de los líos lo tenemos con los fármacos, y es que no pocos medicamentos son capaces de inducir erupciones rosada-like: arsenicales, barbitúricos, captopril, clonidina, sales de oro, metronidazol, isotretinoína, d-peniciliamina, levamisol, AINEs, omeprazol, terbinafina, ergotamina, adalimumab y, más recientemente, inhibidores de la tirosin-kinasa. También se ha descrito después de vacunaciones de difteria, varicela, hepatitis B, neumococo y BCG.

La pitiriasis rosada se asocia significativamente a eccema y asma. Además se han descrito erupciones pitiriasis-rosada-like en pacientes afectos de neoplasias, linfomas T, enfermedad de Hodgkin y trasplantados de médula ósea.

¿Y el diagnóstico? Pues como hemos dicho es clínico, ya que los hallazgos histológicos no son específicos: paraqueratosis focal en la epidermis con exocitosis de linfocitos, grado variable de espongiosis, acantosis leve y una capa granular adelgazada. En la dermis, hematíes extravasados con un infiltrado perivascular con linfocitos y eosinófilos. En el 50% de los casos podemos observar células disqueratósicas. Sin embargo la biopsia puede ser interesante en formas atípicas en las que se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades.

Porque uno de los principales problemas de la pitiriasis rosada es precisamente el diagnóstico diferencial, que puede ser muy amplio: sífilis secundaria, dermatitis seborreica, eccema numular, pitiriasis liquenoide crónica y muchas otras entidades deben ser tenidas en cuenta. Una vez más, la historia clínica es fundamental.

Recordemos que la estamos hablando de una enfermedad autolimitada por definición. Así que el mejor tratamiento es explicarle al paciente lo que tiene y dejar que la naturaleza haga su trabajo. Existen dudas de si la eritromicina oral puede disminuir la duración del rash, pero teniendo en cuenta las molestias gastrointestinales que provoca en el 12% de los casos, seguramente mejor nos olvidamos del tema. Así que lo mejor es centrarnos en intentar aliviar el prurito (tratamiento sintomático, con antihistamínicos orales y corticoides tópicos) cuando éste es relevante. Más debatido está el tratamiento con aciclovir, atendiendo al posible papel que puedan jugar los herpesvirus 6 y 7. Aunque de manera anecdótica se han reportado casos en que ha funcionado, no existe evidencia suficiente como para recomendarlo de manera rutinaria.

A María del Mar la diagnosticamos clínicamente, le dimos un corticoide tópico suave y al cabo de 4 semanas la volvimos a ver en la consulta ya sin lesiones de ningún tipo (las fotos de hoy corresponden a las de la primera visita). Si os interesa ampliar la información este artículo de Francesco Drago os puede ser de ayuda.

Hoy se celebra Sant Jordi y a nosotros nos da por mencionar a un tal Drago. ¿Casualidad? No creo... Feliç Diada!


Un Sant Jordi diferente from Amigunuri on Vimeo.

A la niña le salen cosas rojas en la piel

Es viernes y son casi las 2. A punto de terminar la consulta, pensando ya en el fin de semana que tenemos por delante. Despido al último paciente de la mañana, dispuesta a contestar todos los mails pendientes y hacer algunos informes, cuando suena el teléfono. Es la pediatra de guardia, que nos pide si podemos ver a una niña que tiene una erupción bastante desconcertante. No tiene  fiebre ni ninguna otra sintomatología, y hace más de 10 días que le ha comenzado, pero la curiosidad nos puede y la hacemos subir.

Se llama María del Mar, y tiene 10 años y ninguna alergia ni enfermedad de interés. La trae su padre algo preocupado porque, aunque la niña se encuentra perfectamente (le pica un poco, pero no demasiado), la erupción está progresando con rapidez en esta última semana. Al principio no se preocuparon, le salió una mancha en la espalda, o quizás una de las del cuello, pero a los pocos días se ha llenado de estas lesiones, en el cuello, tronco y en la parte más proximal de los brazos. Las palmas y plantas se encuentran respetadas, no tiene nada en la mucosa oral y las uñas también son normales. Indagando un poco más el padre nos cuenta que hace unas 3 semanas estuvo algo acatarrada, pero el cuadro se resolvió sin necesidad de antibióticos ni otra medicación.

Mª del Mar tiene dos hermanas pequeñas y un gatito (ya sabéis, la abuela de la niña está convencida de que el gato tiene algo que ver y empieza a mirar al bicho con malos ojos). Ningún otro miembro de la familia tiene lesiones parecidas, así que ahora nos toca a nosotros decir alguna cosa. ¿Tenéis el diagnóstico claro? ¿Para casa o la ingresamos? ¿Pedimos pruebas? ¿Analíticas? ¿Epicutáneas? ¿Hay que profundizar más en la historia clínica?

Estamos en plena Semana Santa, pero sé que empezarán a llover comentarios, así que vamos allá. El miércoles resolveremos el misterio (o en este link).

Hoy nos vamos algo más lejos, a Sydney. Espero que os guste el vídeo.


Tiny Sydney from Filippo Rivetti on Vimeo.

Varicela con sorpresa

Lo cierto es que cuando preparé el caso de Antonio ni recordaba que en noviembre de 2011 os conté lo que le pasó a Juan, de manera que el tema de la varicela ya lo habíamos tratado en el blog. Pero por otra parte, habrá que irse acostumbrando a repetir diagnósticos, o de lo contrario tendría que plantearme cerrar el chiringuito en breve (y eso que aún me quedan muchos). De manera que para repasar el tema podéis consultar este link.

Creo que el caso de esta semana es mucho más claro que el de Juan, las lesiones pustulosas y costrosas eran muy llamativas, así que ni nos planteamos realizar cultivos ni otras exploraciones para confirmar el diagnóstico. No lo dije en su día por no dar demasiadas pistas, pero Antonio tenía dos niños pequeños, y los dos habían pasado la varicela en los días previos.

Pero en este caso en concreto, aunque nuestro paciente estaba asintomático desde el punto de vista respiratorio, se le realizó una radiografía simple de tórax, como es habitual en todo servicio de urgencias (placa, analítica y electro).

La sorpresa (relativa) fue cuando la radiografía fue informada como “nódulos pulmonares y opacidades bilaterales de predominio en lóbulos superiores, con leve reacción pleural apical derecha”. Naturalmente estos hallazgos eran compatibles con una neumonitis por varicela (como corresponde a un paciente fumador como Antonio), aunque por la imagen radiológica pudieran plantearse otras etiologías (émbolos sépticos, tuberculosis, etc.). En cualquier caso, la extensión de las lesiones, la neumonitis y, no lo olvidemos, la hepatitis varicelosa, hicieron que el pobre Antonio se quedara ingresado unos pocos días en el hospital, iniciándose tratamiento con aciclovir y un antihistamínico, con buena evolución del cuadro clínico y normalización de las pruebas hepáticas.

La neumonitis es una complicación poco frecuente de la varicela, y su incidencia se estima en 1 de cada 400 casos (más frecuente en adultos fumadores, pudiendo manifestarse incluso como una enfermedad fulminante). Pero los hallazgos radiológicos sí que son frecuentes en adultos (5-50%). En adultos con antecedente de varicela, no es raro encontrar calcificaciones difusas como hallazgo incidental.

De momento lo dejamos aquí, que estamos en vacaciones y estaréis en otras cosas. Pero la semana que viene volveremos con más.

Hoy toca chica con gran tiburón blanco. Y en apnea. Y se le engancha de la aleta dorsal!! (no lo hagan en sus casas).

Me pica todo

Antonio tiene 41 años, es fumador de 1 paquete al día, trabaja en la construcción, está casado y tiene 3 hijos y un perro. Y ahora se encuentra en urgencias. Hace 5 días que empezó con fiebre de hasta 39,5ºC, y desde hace 4 le empezaron a salir unas lesiones en la cara y el cuero cabelludo. Luego se generalizaron por prácticamente todo el cuerpo, sobre todo en el tronco. Y pican. Pican mucho.

Además le duele la garganta, pero no tiene tos, y no le cuesta respirar. Hace 3 días que fue a su médico de familia, quien le empezó tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico, pero como que sigue igual, finalmente ha acudido a urgencias del hospital, donde la temperatura es de 37,6ºC, la frecuencia cardiaca de 100 lpm, está normotenso y la saturación es del 95%. La exploración es normal salvo por las lesiones que podéis ver en las imágenes. No tiene adenopatías, y el resto de exploración es normal.

Le realizan una analítica que es normal a excepción de unas GOT de 98, GPT 191, FA 195, GGT 230 y PCR de 63. El hemograma es normal.

Detalle de las lesiones

De momento esto es todo lo que tenemos.

• ¿Tenemos claro el diagnóstico? Seguro que sí.
• ¿Le pediríais alguna otra prueba? ¿O lo dejamos así?
• ¿Empezamos tratamiento o esperamos? ¿Mantenemos el antibiótico o lo retiramos?
• ¿Algún tratamiento tópico? Antonio nos pide algo para el picor.

Pues con este caso Dermapixel arranca de nuevo después del parón de estas semanas. El miércoles tendremos la respuesta (o en este link). Y si queréis saber qué he estado haciendo este tiempo, os dejo el vídeo, grabado íntegramente con la GoPro Hero3 en Maldivas.

Sarampión: esa enfermedad que creímos olvidada

Diferenciar entre los múltiples agentes que pueden originar un rash es siempre un desafío, pero no es infrecuente. De hecho, en el examen MIR de hace escasos días se ha planteado una pregunta en este sentido. Existen sin embargo una serie de indicios que nos permiten orientar el caso hacia uno u otro escenario (hecho que como veremos puede tener una gran importancia en determinados pacientes) aunque el margen de error sigue siendo importante.

Un inocente rash tras administrar Augmentine® en un paciente con una mononucleosis, puede hacer que le colguemos el sambenito de alérgico a la penicilina, pero también es posible que pasemos por alto infecciones víricas que se conviertan en una importante fuente de problemas, y no podamos ofrecer todas las medidas terapéuticas con las que contamos al errar el diagnóstico.

Así pues... ¿que hacer en primer lugar? En nuestra opinión -y en la de muchos de vosotros- lo fundamental es la historia clínica. Tendremos que tomarnos un tiempo para averiguar los hechos y, sobre todo, su cronología. En algunos casos esta información básica puede ser suficiente para realizar un correcto diagnóstico, aunque no siempre.

Hace no muchos años, cuando para ver sarampión teníamos que ir a los libros clásicos

En el amplio abanico de reacciones cutáneas a medicamentos, el llamado rash es la forma mas frecuente, y son sus múltiples elementos máculo-papulares los que nos inducen a error con los exantemas virales. Dependiendo de la distribución y características de las lesiones podrán confundirnos con uno u otro agente vírico. Debemos tener en cuenta que la mayoría de rashes secundarios a fármacos se producen entre la primera y la tercera semanas después del inicio de la toma del fármaco y que su comienzo suele ser en el tronco y de distribución simetrica en el resto del cuerpo. La presencia de fiebre, si bien debe hacernos pensar en un proceso infeccioso, no es exclusivo de éste. Recordemos que los fármacos que más habitualmente se ven implicados son los antibióticos y los antiinflamatorios no esteroideos, ampliamente utilizados.

Llegados a este punto, ¿le hacemos o no biopsia? Controvertido: Si bien el tener los resultados de una anatomía patológica en una semana sería de utilidad, en numerosas ocasiones es un hecho utópico, por lo que tener los informes en 4 semanas de un proceso que se resolverá previsiblemente en 1 ó 2 a lo sumo, y contando con otras herramientas diagnósticas, no parece en principio demasiado útil. De realizarla, en el rash por fármacos existe en la dermis un infiltrado leve o moderado perivascular linfocitario y con algunos eosinófilos junto con edema. La epidermis suele estar conservada, pero puede mostrar algunos daños basales, con vaculización y espongiosis, linfocitos intraepidérmicos o queratinocitos necróticos. En el caso del sarampión y otras virasis la pieza mostraría -en teoría- dilatación de vasos en la dermis superficial con edema e infiltrado neutrofílico y monocitario en el lecho capilar. Puede haber infiltrado linfocitario, como en el caso de las reacciones a fármacos, aunque es mas raro que aparezcan eosinófilos. Además se observan hematíes fuera de los vasos y la epidermis puede mostrar hiperqueratosis y vacuolización.
Lo más útil es la suspensión del fármaco y solicitar serologías de enfermedades exantemáticas, las cuales pueden mostrar IgM o incremento de IgG en pacientes vacunados.

En el caso de Maite, el exantema apareció con posterioridad a la fiebre, malestar general y odinofagia y también a la toma de antiinflamatorios y amoxicilina, por lo que a priori, sólo la fiebre y la progresión cráneo-caudal de la erupción nos orienta sobre un proceso infeccioso. Las lesiones que mostraba la paciente, con importante componente macular y confluentes hacían pensar en un sarampión más que en una piel escaldada o una rubéola, aunque es cierto que no siempre los patrones virales siguen el canon a la perfección.

Niño afecto de sarampión, en Ghana

Además debo añadir un dato que oculté premeditadamente -no podía mostrar todas las cartas a la primera de cambio-, y es que la paciente presentaba pequeñas pápulas blanco-azuladas en la mucosa yugal que podrían corresponder con manchas de Koplik. Las manchas de Koplik son un signo patognomónico de la enfermedad, aunque hay que saber identificarlas y son muy precoces y efímeras. Deben su nombre a Henry Koplik, pediatra americano que descubrió también el germen de la tos ferina. Si bien la localización clásica las sitúa a la altura del primer y segundo molar, no conozco la base fisiopatológica para que se limiten a esta localización.
En nuestro caso no realizamos biopsia, pero sí analítica general (normalidad bioquímica y elevación leucocitaria con desviación izquierda), suspendimos la medicación, pasamos a paracetamol y solicitamos serologías que mostraron elevados títulos de IgM-sarampión y negatividad de la IgG varias semanas mas tarde.

Ahora bien. Considerando el embarazo (semana 19) y la alta probabilidad diagnóstica, ¿iniciariais tratamiento con inmunoglobulinas? ¿Debemos considerar el aborto por riesgo de malformaciones?
Remitimos a la paciente a ginecología, pero no parece indicado el uso de Ig en pacientes que ya presentan la enfermedad florida o en resolución. Sí lo estaría en aquellas pacientes embarazadas que hubieran estado expuestas al contagio, antes de desarrollar la enfermedad. No obstante, se podría plantear su uso para evitar complicaciones en una paciente inmunodeprimida.
Revisando la literatura, parece que el sarampión es escasamente teratógeno, y que el aborto y el parto prematuro son las principales complicaciones, por lo que ofrecer la posibilidad de interrupción de embarazo no parece estar indicado.

Por último añadir que en los últimos años y debido al estado vacunacional de la población y a los screenings en las consultas pregestacionales, el diagnóstico de infecciones exantemáticas en embarazadas es un hecho aislado. Aún así, me gustaría conocer cuál habría sido vuestra actuación, sobre todo en lo referente al tratamiento con inmunoglobulinas.
Hasta pronto.

Hola! Soy Rosa de nuevo. Poco más puedo añadir, así que os dejo con este vídeo alucinante de siluetas sobre la luna llena del pasado enero en Nueva Zelanda. Que lo disfrutéis...


Full Moon Silhouettes from Mark Gee on Vimeo.

Dermatólogo de guardia, ¿dígame?

Dermapixel estrena colaborador. Os presento a Toni Nadal, residente de 2º año de Dermatología, quien nos va a explicar el caso que hemos seleccionado para esta semana. Yo ya me callo, os dejo con él:

Con mayor frecuencia de la que cabría esperar, a veces en urgencias aparecen pacientes con patología dermatológica o, al menos, cuyos síntomas se manifiestan inicialmente sobre la piel. Este caso se presentó en una más de esas guardias interminables de medicina general, en otoño.

En la hoja de triaje podía leerse: “paciente del año 1983. Mujer embarazada de 17 semanas. Lesiones en la piel y fiebre”. El caso perfecto para un dermatólogo en ciernes.

Maite (nombre ficticio) no tiene alergias a medicamentos (que ella sepa), y como antecedentes sólo presenta una apendicectomía y un embarazo previo. Entra a la consulta visiblemente afectada, me cuenta que desde hace dos días ha aparecido una erupción cutánea que va en aumento, que se extiende por todo el cuerpo, que le pica y que además presenta gran malestar, fiebre, cefalea y fotofobia.

Profundizando un poco más, al parecer hace unos 5 ó 6 días empezó con una cuadro de faringoamigdalitis, como el que padece una o dos veces al año, así que tomó sus medicamentos habituales en estos casos: ibuprofeno y amoxicilina-clavulánico. Pero al contrario que en anteriores ocasiones, esta vez la fiebre fue en aumento, junto con el malestar general. Posteriormente apareció empezó a picarle detrás de las orejas y en la nuca y más tarde las lesiones progresaron en sentido descendente hasta ocupar casi toda la superficie corporal.

Maite nos pregunta que cuánto tardará la enfermera en ponerle algo para el picor y la alergia y nos advierte que vayamos con cuidado, que no pueda perjudicar al bebe.

La primera pregunta: ¿es una alergia... o es otra cosa? y en el caso de que sea otra cosa... ¿debemos aplicar o no tratamiento? y ¿cual? en su caso particular ¿debemos tener otras consideraciones prácticas?

Ya soy yo de nuevo. El caso de esta semana abre realmente muchas posibilidades, así que Toni y yo esperamos vuestros comentarios. No sé si podréis esperar hasta el miércoles para conocer la respuesta (en este link), de momento os dejo con este vídeo. Cada pájaro, un signo y/o un síntoma. Entre todos, una enfermedad. Que los pajaritos individuales no os despisten.


A bird ballet | Short Film from Neels CASTILLON on Vimeo.

Síndrome de Gianotti-Crosti

La acrodermatitis papular de la infancia fue descrita en 1955 por Gianotti como una erupción papular de origen viral que afectaba a niños, distribuida simétricamente en la cara, nalgas y extremidades. Un año más tarde se redescribió conjuntamente con Crosti, y de ahí que se la conozca con el nombre de síndrome de Gianotti-Crosti.

Afecta más frecuentemente a niños y niñas entre 1 y 6 años. Antes de la aparición de las lesiones cutáneas pueden observarse síntomas del tracto respiratorio superior, fiebre y adenopatías. La erupción se caracteriza por la presencia de pápulas monomorfas eritemato-edematosas y ocasionalmente con pápulo-vesículas, que se distribuyen simétricamente en cara y superficies extensoras de las extremidades. A veces las lesiones pueden agruparse formando grandes placas y más raramente, pueden aparecer lesiones purpúricas. En la mayoría de pacientes la erupción cutánea es asintomática, aunque algunas veces puede existir un prurito leve.

Paloma, a los dos meses de la primera visita

La etiología viral en esta entidad se ha sospechado desde su descripción inicial, y aunque en 1970 dos grupos independientes confirmaron la asociación con el virus de la hepatitis B, con posterioridad se han implicado múltiples agentes víricos, que incluyen el virus de Epstein-Barr (que es la causa más frecuente en EE.UU.), así como citomegalovirus, Coxsackie, virus respiratorios (adenovirus, virus respiratorio sincitial, parainfluenza), parvovirus B19, rotavirus y herpes simple tipo 6. También se ha sugerido una posible relación con inmunizaciones (sarampión, rubeola, hemophilus, polio oral, DTP, hepatitis B y encefalitis B japonesa).

Aunque es un cuadro que puede ser bastante aparatoso, no es en absoluto preocupante, una vez realizado el diagnóstico, que casi siempre es por sospecha clínica. Respecto al tratamiento, es puramente sintomático, ya que aunque la erupción es por definición autolimitada, pueden pasar 8-12 semanas hasta que se resuelve espontáneamente por completo, pudiendo persistir cambios de hipopigmentación postinflamatoria durante varios meses después.

No suele recomendarse la realización de serologías de manera rutinaria, aunque sí habrá que pedirlas en función de la clínica acompañante (por ejemplo, ante un niño con sintomatología de hepatitis aguda). En el caso de Paloma nos limitamos a tomar una actitud expectante (es decir, no hicimos nada más que tranquilizar a la madre) y dos meses más tarde las lesione se habían resuelto por completo, aunque aún quedaban zonas hipopigmentadas residuales.

Hoy toca un vídeo de animación, para nada navideño (por no saturar), pero espero que os guste. Atentos el viernes, que hay concurso a la vista.


Coquino - de Jeff Le Bars et Sylvain Livenais from Jeff Le Bars on Vimeo.

Pediatra al teléfono

Otra vez el teléfono. Es la pediatra de guardia, que quiere comentarnos el caso de una niña. “No parece nada grave”, nos dice, pero no tiene claro el diagnóstico y se quedaría más tranquila si le “echáramos un ojo”. De manera que al cabo de un rato tenemos delante a Paloma, una niña de algo más de 2 años, más contenta que unas castañuelas, aunque a su madre se la ve bastante preocupada por unas “pupas” que le han salido hace menos de dos semanas.

Al principio no le dio mucha importancia; fue después de un cuadro catarral (la niña ni siquiera tuvo fiebre y no le dieron ningún medicamento), pero luego aparecieron estas lesiones que han ido aumentando en número e intensidad. Se trata de unas pápulas eritematosas, no descamativas, que se localizan en el dorso de las extremidades, sobre todo en la zona de rodillas y codos, y bastante menos evidentes en mejillas y pabellones auriculares. Llama la atención que pese a la aparatosidad del cuadro, Paloma no se queja en absoluto de picor, y además está contenta como siempre y parece estar estupendamente. No tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de los típicos mocos. Tampoco tiene lesiones en palmas, plantas ni en la mucosa oral.

De manera que tenemos a una niña pequeña con unas lesiones muy evidentes, una madre angustiada y una pediatra preocupada (y al lado un residente haciendo preguntas). ¿Qué os parece?

Imagen del codo derecho

• ¿Tenemos claro el diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba?
• ¿Hacemos biopsia? ¿Analítica? ¿Pruebas de alergia? ¿la ingresamos o la mandamos para casa?
• ¿Será de la alimentación? (ésa siempre es la teoría de la abuela)

Como siempre, muchas preguntas. Intentaremos contestarlas el miércoles (o en este link). Pero antes de eso, desearos a todos los lectores de Dermapixel una Feliz Navidad, y si puede ser en buena compañía, mejor que mejor. Yo no descanso, así que aquí estaremos el día 26 para poner la solución al caso de esta semana. Y atentos el día 28, se acerca nuevo concurso en el blog. Mientras, disfrutad de este vídeo.


Christmas Card to Friends from Stephen Fitzgerald on Vimeo.