Mastocitosis: más allá de la piel

Cuando vimos a Millán lo primero que nos vino a la cabeza fue la imagen de un mastocito cargado de gránulos, de modo que lo primero que hicimos fue una biopsia cutánea que nos confirmó el diagnóstico y una analítica incluyendo niveles de triptasa, que fueron de 135. La ecografía demostró una esplenomegalia moderada sin otras alteraciones, y con todo esto, Millán se llevó una interconsulta al servicio de hematología, de donde le realizaron una biopsia de médula ósea en la cresta iliaca, donde los mastocitos representaban un 20% de la celularidad medular. Además de combinar antiH1 y H2, se intentó tratamiento con fototerapia que no fue eficaz para mejorar las lesiones cutáneas, de modo que a día de hoy (han pasado algunos años), nuestro paciente sigue con tratamiento médico, que le controla parcialmente el picor, aunque como podéis apreciar las lesiones se han ido extendiendo.

Dos años más tarde

Ya hemos hablado antes de mastocitosis, pero siempre limitada a la piel: os recuerdo aquel primer caso de telangiectasia macularis eruptiva perstans y la fantástica colaboración del Dr. Azaña con aquel caso pediátrico de urticaria papulosa.

Los mastocitos son un componente estructural y funcional clave del sistema inmune y juegan un papel crucial en las reacciones inflamatorias, siendo las principales células efectoras en los procesos alérgicos. Los trastornos de los mastocitos pueden abarcar una gran variedad de síntomas y signos clínicos, algunos de los cuales nos deben hacer llevar a sospechar la enfermedad, pero no siempre es sencillo.

El término mastocitosis sistémica (MS) se utiliza para definir un grupo heterogéneo de enfermedades raras que se caracterizan por la presencia de mastocitos anormales en varios órganos y tejidos. Existen dos hallazgos biológicos descritos en relación a la patogénesis de la enfermedad: la activación de mutaciones somáticas en el gen KIT y la presencia de un inmunofenotipo aberrante asociado a la expresión de CD25 en los mastocitos clonales. En la siguiente tabla se resumen la actual clasificación de la OMS (2016), aunque cada día se reconocen nuevas entidades.

Clasificación actual OMS (2016) de las mastocitosis

Para establecer el diagnóstico de mastocitosis sistémica (MS) deben cumplirse al menos un criterio mayor y uno menor, o al menos 3 criterios menores. El criterio mayor es la presencia de infiltrados mastocitarios en la biopsia de médula ósea y/u otros órganos extracutáneos. Los criterios menores son: (1) > 25% de mastocitos fusiformes en los infiltrados de MO (2) detección de una mutación en KIT en el codón 816 en MO u otro órgano extracutáneo (3) expresión de CD25 o CD2 (o ambos) en los mastocitos de MO (4) concentración de triptasa en suero > 20 ng/ml. Por otra parte, los hallazgos B incluyen: infiltración de mastocitos > 30% en MO y triptasa > 200 ng/ml; dismielopoyesis y organomegalia sin alteración de la función. Los hallazgos C indican disfunción orgánica debido a la infiltración mastocitaria, incluyendo citopenias, osteolisis, malabsorción y organomegalia con hiperesplenismo, hipertensión portal o ascitis.

Con el paso del tiempo, nuestro paciente (atendiendo a estos criterios), ha pasado de tener una MS indolente a una MS latente, de momento sin más implicaciones terapéuticas. Las MS indolentes representan alrededor del 80% de todos los casos de MS, y hay que tener en cuenta que hasta un 20% de las mismas no tienen lesiones cutáneas en el momento del diagnóstico.

El tratamiento de estos pacientes es multidisciplinar, y deberemos hacerlo conjuntamente con el hematólogo en los casos de MS. El tratamiento, con antiH1, combinados o no con antiH1, cromoglicato disódico, montelukast y, en ocasiones, glucocorticoides y omalizumab. Desde el punto de vista dermatológico la fototerapia ha demostrado su eficacia en muchos pacientes, así que en aquellos con lesiones extensas y prurito asociado puede valer la pena probarlo si existe la oportunidad.

Y como en todas las mastocitosis (aún más en las sistémicas), hay que evitar en la medida de lo posible cualquier desencadenante de la liberación de mediadores mastocitarios, como cambios bruscos en la temperatura, realizar maniobras de fricción sobre los mastocitomas, manipulación del aparato gastrointestinal (durante una cirugía), ansiedad, AINEs, opiáceos, anestésicos, medios de contraste radiológicos, interferón alfa-2b, cladribina (tratamiento para la esclerosis múltiple), algunas vacunas, dextranos, picaduras de himenópteros, picaduras de mosquito… en muchos de estos casos se recomienda realizar una terapia profiláctica anti-mediadores.
Si queréis profundizar en el tema (reconozco que es bastante complejo), os dejo estos artículos de Escribano (2016), la nueva clasificación de 2016 y el consenso europeo sobre mastocitosis con afectación cutánea (aunque es de 2014).

Yo estoy mareada con tanto mastocito. Va, nos vamos a Berlín.

MiniLook Berlin from Okapi on Vimeo.

Calores y picores

Millán lleva ya más de dos años con problemas de salud. A sus 74 años no es que no tenga otras cosas (el colesterol, la tensión y la próstata, como casi todo el mundo), pero a él es que le pasan cosas más raras, y es que de repente tiene episodios de acaloramiento, se le pone la cara roja, se marea, tiene palpitaciones e incluso una vez, le dio un síncope y tuvieron que llamar a la ambulancia. Además le salen unas manchas que le pican bastante, y cuando tiene picores más intensos se ponen muy rojas (luego se apagan un poco y adquieren una tonalidad entre marrón y anaranjada, pero no se van). Cada vez le salen más, en la espalda, cara anterior del tórax, abdomen y un poco en los brazos. Nadie le sabe decir qué son: “una alergia, seguramente”, así que le han dado antihistamínicos que se toma cuando le pica mucho (lo cierto es que se alivia un poco) y una crema que lleva cortisona pero que no cree que le haga demasiada cosa.

Toda la medicación que toma es antigua, y no ha cambiado nada en los últimos años. Viven en un piso, con su mujer y una hija y nadie más tiene nada parecido. Así que le han mandado al dermatólogo, le han dicho que seguramente le harán pruebas de alergia.

Bueno, hoy la cosa se complica un poquito más de lo habitual, pero Millán quiere respuestas. Algo habrá que hacer, pero ¿qué? ¿Empezamos con unas pruebas epicutáneas - ya me diréis dónde ponemos los parches, en esa espalda-)? ¿O tiramos por otra vía? Como siempre, el miércoles intentaremos resolver el misterio de la semana y último caso de enero.

Quienes me seguís en Twitter sabéis que me gusta el café, así que me voy a tomar uno mientras os dejo con este vídeo tan cafetero.

Oooh !! My Delicious Coffee from Thomas Blanchard on Vimeo.

Nuevo curso en Madrid de "Dermatología práctica"

Los amigos de e-Salúdate han decidido apostar por la dermatología de nuevo en uno de sus "Findes saludables", que para quienes no lo sepáis, son cursos presenciales de dos días sobre temas diversos dirigidos a profesionales de la salud.

Así pues, tengo el placer de anunciar que los próximos 8 y 9 de marzo estaré de nuevo en Madrid en un curso básico de dermatología práctica, donde intentaremos tratar los principales motivos de consulta dermatológicos tanto en niños como en adultos, pero de una manera muy interactiva, a base de casos clínicos, muchas fotos y poco rollo, con un estilo completamente dermapixeliano.

Dirigido a médicos de familia, pediatras, residentes, urgenciólogos, pero también a cualquier profesional interesado en la dermatología y sus misterios. Se ha solicitado la acreditación a la Comisión de Formación Continuada.

¡Nos vemos en Madrid!

Tiñas del cuerpo en la infancia

La mayoría lo habréis acertado, y es que el primer caso pediátrico del año era lo que parecía: una lesión circinada con un borde activo eritemato-descamativo y de crecimiento centrífugo tenía que ser una tiña. Y justo eso era lo que diagnosticamos a Fidel, una tinea corporis por Trichophyton rubrum, que fue el hongo dermatofito que creció en el cultivo micológico de las escamas (además, en el examen directo que le hicimos en la primera visita ya pudimos ver las hifas, así que Fidel salió de la consulta con el tratamiento puesto, en este caso terbinafina tópica durante 4 semanas). Al cabo de 6 semanas, la lesión había desaparecido por completo, no habían aparecido otras ni otros miembros de la familia habían tenido lesiones similares. Caso resuelto. Siguiente…

Al cabo de 6 semanas

Como que te tiñas ya hemos hablado largo y tendido en otras ocasiones (os remito a este post donde hace ya algunos años explicamos los diferentes hongos dermatofitos que pueden causarlas), para hoy tenía pensado revisarme la casuística de las tiñas en niños en nuestro país (excluyendo las de la cabeza, que son un poquito distintas y de las que también hemos hablado). Pero he sido incapaz de encontrar información reciente (de los últimos 10 años) en población pediátrica, así que mi gozo en un pozo. Lo más parecido que he encontrado es este artículo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas en el año 2010 acerca de las dermatofitosis por hongos antropofílicos en Cádiz entre 1997 y 2008 de P. García-Martos, sobre 2.235 muestras de lesiones de piel, pelo y uñas de 2.220 pacientes con sospecha de micosis, siendo el cultivo positivo en el 12,7% sobre todo a expensas de dermatofitos antropofílicos (53,3%), siendo T. rubrum el patógeno más frecuente (38,2%), seguido de M. canis y T. mentagrophytes (la tiña corporal se observó en el 25,8% de dermatofitosis diagnosticadas). Ya adentrándonos en el mundo de la pediatría, Javier del Boz en Málaga publicó en 2011 una serie de 54 casos de tiña incognito en niños (sobre 818 tiñas diagnosticadas entre 1977 y 2006), y en este caso fue T. mentagrophytes el agente etiológico aislado con mayor frecuencia. Pero vamos, que tiñas “normales” en niños y en España, poca cosa.

Por eso hoy vamos a repasar el documento de consenso de la SEIP-AEPap-SEPEAP (si queréis saber lo que son todas esas siglas, os remito al artículo que aquí no me cabe) sobre la etiología, diagnóstico y tratamiento de las infecciones cutáneas micóticas de manejo ambulatorio, firmado entre otros por Antonio Conejo. Nos recuerdan que la tiña del cuerpo (o tinea corporis) se refiere a cualquier afectación por dermatofitos de la piel lampiña, excepto palmas, plantas e ingles. El periodo de incubación es de 1-3 semanas y posteriormente el dermatofito responsable provoca una reacción inflamatoria en forma de placas anulares u ovaladas, que pueden ser pruriginosas, bien delimitadas y de tamaño variable, con un borde claramente activo, elevado, eritematoso, que a veces puede ser vesiculoso o incluso pustuloso y que crece de forma centrífuga. En ocasiones se pueden unir varias placas, conformando un patrón geométrico. También nos recuerdan que, aunque antiguamente se conocía a esta entidad con el nombre de herpes circinado, debemos evitar esa nomenclatura por resultar confusa.

Una macroconidia de un Trichophyton rubrum. Fuente: CDC

No vamos a repetir otras cuestiones tratadas ya ampliamente en este blog, pero sí centrarnos en la parte del tratamiento. A continuación os detallo (sin entrar en valoraciones sobre la eficacia) las diferentes alternativas de tratamiento tópico para las tiñas del cuerpo en niños (están por orden alfabético, no de recomendación, en eso no se mojan en el artículo y simplemente dicen que la eficacia es similar):

• Amorolfina crema 2,5%, 1 aplicación / día durante 3-6 semanas.
• Ciclopiroxolamina crema 1%, 1 aplicación dos veces al día durante 2-4 semanas.
• Clotrimazol crema 1%, 2-3 aplicaciones al día durante 2-4 semanas.
• Ketoconazol crema 2%, 1 aplicación/ día durante 2-3 semanas.
• Miconazol crema 2%, 1-2 aplicaciones al día durante 2-4 semanas.
• Terbinafina crema 1%, 1 aplicación/ día durante 1-2 semanas.

Sobre el tratamiento sistémico en niños también le dimos un amplio repaso en esta entrada que hablaba sobre tiña capitis y que podéis recuperar en este enlace. Resumiendo, los diferentes esquemas terapéuticos en tiña corporis en pediatría son:

• Fluconazol (cápsulas 50, 100, 150 y 200 mg, solución oral 10 mg/ml y 40 mg/ml), 6 mg/kg en dosis única diaria durante 2-4 semanas, aunque suele reservarse para candidiasis graves.
• Griseofulvina (actualmente ha de formularse), 10-20 mg/kg/d en 1-2 dosis durante 2-4 semanas.
• Itraconazol (cápsulas 100 mg, 50 mg, solución oral 100 mg/ml no comercializada en España actualmente), 3-5 mg/kg en dosis única diaria durante 1 semana.
• Terbinafina comprimidos 250 mg. Se parten los comprimidos según el peso (se utiliza mucho, pero es más “a ojo”). En < 25 kg, 125 mg/d; 25-35 kg: 187,5 mg/d (que me lo expliquen); > 35 kg: 250 mg/d durante 4-6 semanas.

En general se recomienda iniciar tratamiento tópico, salvo en casos muy extensos o refractarios (siempre hablando de tiñas del cuerpo, os recuerdo que en las de la cabeza, siempre sistémico).

Aunque nos repitamos más que el ajo, también vale la pena recordar que como regla general, los niños pueden volver al colegio una vez iniciado el tratamiento si la infección es por dermatofitos zoofílicos (eso es imposible de saber en una primera visita, y os recuerdo que el cultivo va a tardar un mes, a no ser que haya una mascota culpable de manera evidente). En el caso de dermatofitos antropofílicos, se consideran más contagiosos y puede recomendarse evitar la escolarización hasta pasada una semana de tratamiento. Durante las dos primeras semanas, no deben compartir utensilios de aseo, gorros, toallas o ropa de cama.

Eso es todo, amigos. El sábado, más. Y con esto, creo que es buen momento para poneros el vídeo de mis últimas vacaciones en la pequeña isla de Santa María (Azores). Espero que os guste o, al menos, que os dé un poco de envidia.

Un eccema en expansión

Primero fue el Big Bang y luego el eccema de Fidel, un niño de 8 años con ese “eccema” en el brazo izquierdo que en vez de curarse con cremas hidratantes, no hacía más que expandirse.

El primer caso pediátrico de 2019 no necesita muchas palabras. Fidel es un niño sano que juega a tenis, con las vacunas al día, que de bebé fue diagnosticado de dermatitis atópica y que desde entonces, aparte de tener la piel un poco reseca, no había vuelto a presentar problemas dermatológicos. Pero desde hacía poco más de dos semanas había empezado con esta “dermatitis” de forma curiosa, que empezó en el codo izquierdo y había ido creciendo de forma centrífuga, con un claro borde eritemato-descamativo. Le picaba, pero no de manera desesperada, y aunque sus padres le habían puesto todo tipo de cremas hidratantes (con y sin aloe vera), no parecía que la cosa fuera por buen camino, así que el pediatra le derivó al dermatólogo.

Fácil, ¿no? ¿Os animáis a poner tratamiento o necesitáis más datos de la historia clínica? La respuesta, en este enlace.

Existen más de 6000 especies de lagartos en el mundo. ¿Os habéis preguntado alguna vez cómo hacen para alimentarse? Dentro, vídeo.

How Do Lizards Eat from Beauty of Science on Vimeo.

NEVIL, o cuando un nevo epidérmico lineal se pone a picar

Cuando un nevo epidérmico verrugoso lineal presenta episodios de prurito e inflamación, pasamos a llamarlo NEVIL (acrónimo de nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, ILVEN en inglés). Podría remitiros a la entrada del blog de hace casi 4 años en que hablábamos de esas proliferaciones hamartomatosas tan curiosas, y así habríamos resuelto el misterioso caso de Samuel, nuestro paciente de esta semana, pero el NEVIL da para hablar un rato, así que allá vamos.
Descrito por primera vez por Unna en 1894 desde un punto de vista histológico, no es hasta el año 1971 cuando Altman y Mehregan describen esta entidad cuando publicaron una serie con 25 casos. El NEVIL es en realidad una variante infrecuente del nevo epidérmico que se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas de aspecto psoriasiforme, descamativas, pruriginosas y coalescentes en placas más o menos extensas de distribución lineal que siguen el trayecto de las líneas de Blaschko. La incidencia de los nevus epidérmicos verrugosos se estima en 1 de cada 1000 recién nacidos, y ya en el 60% de los casos están presentes en el nacimiento, en un 80% aparecen a lo largo del primer año de vida y más raramente en la vida adulta, siendo más frecuentes en mujeres respecto a hombres en una proporción de 4:1.

Un año más tarde

Su origen es incierto (para variar), si bien se han propuesto diversos mecanismos que intentan aclarar su origen, sobre todo factores genéticos. Se han descrito casos de NEVIL debidos a una mutación postzigótica en el gen de GJA1 que codifica la conexina 43, representando una forma de mosaico de la eritroqueratodermia variabilis progresiva. También tiene elementos comunes con la psoriasis lineal (tanto que algunos autores han llegado a proponer que en realidad es lo mismo, pero en realidad sí que existen elementos diferenciadores).
Ocasionalmente el NEVIL se ha asociado con anomalías esqueléticas homolaterales, considerando en estos pacientes que se trataría de una forma frustrada de síndrome de CHILD. Un acrónimo alternativo para esta variante que se ha propuesto es PEN/PENCIL (psoriasiform epidermal nevus +/- congenital ipsilateral limb defects).

El diagnóstico diferencial en un NEVIL es sobre todo con la psoriasis lineal, pero también con el liquen estriado, liquen plano lineal, poroqueratosis lineal, enfermedad de Darier lineal y nevus epidérmico verrugoso lineal (sin lo de inflamatorio). En algunos casos puede ser recomendable realizar una biopsia cutánea para concretar el diagnóstico, en la que observaríamos una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con hiperqueratosis y zonas de paraqueratosis que alternan en las llamadas “pilas de platos”, papilomatosis y acantosis. Además puede haber espongiosis, exocitosis y ocasionalmente, microabscesos de Munro. En la zona central no se observa granulosa y en la periferia se muestra una hipergranulosis. En dermis superficial veremos infiltrados linfohistiocíticos perivasculares.

Aunque se han reportado casos que remiten espontáneamente, lo más habitual es que sean persistentes y con escasa o nula respuesta a los diferentes tratamientos. Alternativas terapéuticas hay muchas (y como sabéis, cuando esto sucede suele querer decir que ninguna es completamente satisfactoria). El tratamiento médico se basa en tres pilares: queratolíticos, emolientes y el control del prurito. Y cuando todo falla, en algunas ocasiones se puede valorar contemplar el tratamiento ablativo, ya sea con crioterapia, cirugía o láser (CO2 o Nd-YAG).
Los diferentes tratamientos tópicos que se pueden proponer atendiendo a las características de la lesión y del paciente son corticoides, calcipotriol, 5-fluorouracilo o retinoides, habitualmente con escasa respuesta y con frecuentes recaídas.

La evolución, como se ha comentado, suele ser crónica, con periodos de exacerbaciones y remisiones, y aunque el NEVIL tiene casi siempre un comportamiento benigno, conlleva la posibilidad (aunque excepcional) de malignizar. En un artículo publicado en 2013 se recogieron hasta 16 casos de malignización, siendo lo más frecuente la aparición de carcinomas basocelulares, carcinomas espinocelulares y carcinomas anexiales, por lo que deberemos advertir al paciente de que consulte si observa alguna zona con crecimiento tumoral o ulceración.

En el caso de Samuel las lesiones han seguido un curso bastante caprichoso e independiente de los diferentes tratamientos tópicos que le hemos pautado, con épocas de aplanamiento de las zonas más queratósicas y otras de empeoramiento franco. Las fotos que ilustran esta entrada se tomaron al cabo de un año de la primera visita, y el paciente se encontraba sin ningún tratamiento. Mientras, lo vamos siguiendo cada 6-12 meses en la consulta.
Y aunque el caso de esta semana es en un adulto, bien podría ser un caso pediátrico, así que para terminar os pongo este precioso corto de animación, "Coin operated" de Nicholas Arioli. Nunca perdáis la ilusión.

Coin Operated from Coin Operated on Vimeo.

Una verruga enorme me recorre el brazo

Hace poco que Samuel reside en España. Procedente de un país del norte de Europa, ha decidido establecer su residencia en Mallorca para disfrutar de su merecida jubilación. Tiene 68 años y lleva con esa “verruga” desde la infancia. Recuerda que de jovencito sus padres le llevaron a diferentes médicos, sin demasiado éxito, así que había convivido con ella toda la vida y ya se había acostumbrado a que de repente cambiara de aspecto sin motivo aparente, haciéndose mucho más rugosa, con algunas zonas enrojecidas que le causaban picor. Afortunadamente no era siempre que le daba molestias, y se había resignado a que formara parte de su brazo y hombro izquierdos. Evitaba ir en manga corta, incluso en los calurosos meses de verano, para no tener que contestar siempre las mismas preguntas de quienes se la quedaban mirando como si eso no fuera algo normal, empezando a proponer tratamientos de todo tipo, que incluían el frotamiento de ajos o comer sin gluten.

Pero cuando fue a su nuevo médico de familia para que le recetara las pastillas de la tensión y del colesterol, no pudo evitar una derivación al dermatólogo. Y quién sabe, quizá en todos estos años había salido algún nuevo tratamiento para su super-verruga, así que cuando llegó el día de ir al hospital, fue con más curiosidad que esperanza. El resto, podéis verlo en las fotos. Samuel no tenía otros antecedentes relevantes a destacar, así que creo que tenéis toda la información, al menos para empezar. Lo primero, el diagnóstico. Luego ya vendrá el tratamiento, si eso… Veremos el miércoles, a ver qué pasa (o en este enlace).

El vídeo de hoy es un poco raro, casi como el caso clínico: Cromogénesis, el origen del color.

Chromogenesis from Tyler Hulett on Vimeo.

Eccema craquelé y neoplasia: ¿asociación o casualidad?

No sé a vosotros, pero a mí me mosquea bastante que existan montones de enfermedades dermatológicas, algunas relativamente comunes, que cuando te las repasas en los libros de texto, se describa su asociación con neoplasias (y no estoy hablando de síndromes paraneoplásicos). La lista es muy larga (granuloma anular, eritema anular centrífugo o pioderma gangrenoso, por poner algunos ejemplos), y me temo que el eccema craquelé es una de las enfermedades de esa lista. De modo que voy a aprovechar el primer caso de este 2019 en el blog para revisar este tema. Porque, como habéis podido averiguar a estas alturas, nuestro paciente (Melchor, el repartidor de Amazon) tenía efectivamente un eccema craquelé.

También conocido como eccema asteatósico, haciendo referencia a la sequedad de la piel como origen del problema, es un trastorno bastante frecuente y que origina muchas consultas en atención primaria por el picor que produce, sobre todo en las piernas de personas mayores, particularmente sensibles a experimentar este problema porque con la edad la excreción sebácea se reduce. Todo ello, junto a factores ambientales que contribuyan a una mayor sequedad (meses de invierno, habitaciones con calefacción, largos baños de agua caliente, sobreuso de jabones y esponjas,…), pero también déficits nutricionales, diabetes, insuficiencia venosa crónica o polineuropatías periféricas aumentan las probabilidades de que se presente este problema. Hace ya algunos años que hablamos de este tema, así que si os lo queréis repasar os invito a leer la correspondiente entrada en este enlace.

Vale, Melchor tenía un eccema craquelé de libro, pero también una posible neoplasia pulmonar, así que volvemos a hacernos la pregunta del millón: ¿tienen algo que ver ambas condiciones, o simplemente es fruto de la casualidad? Y dicho de otra manera, ¿en qué casos de eccema craquelé debemos sospechar la existencia de una neoplasia? Para intentar responder a estas cuestiones me ha parecido especialmente interesante este artículo publicado en el año 2007 de Agnès Sparsa (Limoges, Francia), en la revista Dermatology. Se trata de un estudio prospectivo en el que incluyen de manera consecutiva 68 pacientes hospitalizados de > 18 años con eccema craquelé a lo largo de dos años, seguidos durante los 3 años siguientes. A 32 de ellos (47%) les fue diagnosticada alguna neoplasia. La edad media de estos pacientes fue de 73 años y el 70% eran hombres. De los 32 pacientes a los que le fue diagnosticada una neoplasia, en 13 casos (19%) se trataba de procesos hematológicos. El resto, predominaban las neoplasias de origen intestinal, mama, próstata, pulmón y riñón. También había un paciente con melanoma. La neoplasia ya había sido diagnosticada previamente al diagnóstico de eccema craquelé en la mayor parte de los casos, o en los 3 meses siguientes. Después de hacer el análisis estadístico pertinente, estos autores franceses llegan a la conclusión de que ciertas características en un eccema craquelé deben hacer al menos sospechar la presencia de una neoplasia subyacente, a saber: eritrodermia asociada, formas generalizadas (que afecten al menos tres áreas corporales), formas inflamatorias, localización en el tronco, resistencia a los corticoides tópicos, presencia de síntomas constitucionales y anemia asociada. En estos casos, y en función de las características del paciente, puede estar indicada la realización de un examen físico minucioso, una analítica y radiografía de tórax.

Hasta la semana que viene. Hoy el vídeo va dedicado a mis amigos gallegos. Desde Combarro, en Pontevedra.

Combarro Tourlapse from Alex Rodriguez video timelapse on Vimeo.

El picor del repartidor

Melchor estaba preocupado. En un día tan especial, con la de cosas que tenía que hacer, y él ingresado en el hospital. Su médico le mandó después de hacerle una radiografía por una tos que duraba ya demasiado tiempo. Algo raro había, ya que le habían ingresado para hacerle pruebas: primero un TAC y luego una biopsia en el pulmón (eso ya sonaba más serio). Ya de paso, comentó lo de esos picores en las piernas que le tenían frito desde hacía meses. Su mujer decía que era de tanto ir a camello, pero él no lo tenía tan claro (llevaba toda la vida montando camellos y nunca le habían picado las piernas como hasta ahora). Por eso no le hizo mucho caso cuando le dijo que se pusiera crema hidratante, pero ahora, en la cama del hospital, lo comentó al médico y al día siguiente pasó la dermatóloga.

Muslo y rodilla izquierda

Las lesiones se localizaban sobre todo en las piernas y le picaban mucho; tanto, que se rascaba y se hacía heridas. A veces manchaba los pantalones de sangre por culpa de esas pupas. No había consultado nunca por eso, ni aplicado ningún tratamiento. Mientras le exploramos, Melchor, detrás de una gran barba blanca, nos pregunta si sabemos cuándo se podrá ir a casa. Trabaja de repartidor en Amazon y temía que le fueran a echar después de tantos días de baja.

Las lesiones las podéis ver claramente en la foto, así que hoy no damos más pistas. ¿Necesitáis más datos de la historia clínica? ¿Alguna exploración complementaria? ¿O le podemos empezar ya el tratamiento durante el ingreso? ¿Habéis hecho la carta a los Reyes? Espero que hayáis sido buenos, el miércoles estaremos de nuevo por aquí con la respuesta.

Adivinad de qué va el vídeo de hoy (pues sí, los Reyes Magos, pero en La Vida de Brian, todo un clásico de estas fiestas).

Fístula cutánea orofacial: entre el dermatólogo y el dentista

En el caso de Nati la pregunta clave fue si había tenido algún problema dental. Nos dijo que sí, que había tenido problemas con una endodoncia y que finalmente le habían tenido que extraer un molar unos 9 meses antes de consultarnos a nosotros. Curiosamente, la supuración que presentaba por el “cráter” cesó con la extracción dentaria, pero la lesión persistía y por eso se decidió a consultar.

Las fístulas cutáneas orofaciales son bien conocidas por los médicos estomatólogos y por los odontólogos, pero curiosamente son poco conocidas entre el resto de mortales, así que no está de más repasar esta entidad, porque “vista una, vistas todas”.

TAC (corte coronal). Imagen cortesía Dra. Silvia Martín (Radiología)

Como nos explica el Dr. Joaquín F. López Marcos, de la Universidad de Salamanca en este artículo publicado en 2010 en la Revista Clínica de Medicina de Familia, estas fístulas cutáneas de origen dental suelen ser el resultado final de la cronificación de un absceso periapical, producido por una necrosis pulpar, que produce una perforación del hueso alveolar, dando lugar a un absceso subperióstico. Las causas son diversas, desde caries, restauraciones muy profundas que comprometen la pulpa, fracturas dentales o tratamientos agresivos de tallados. En función de dónde se localice el absceso, se puede originar una fístula intraoral o bien un trayecto fistuloso hacia la piel, siguiendo el camino de menor resistencia, cosa que sucede más frecuentemente en los dientes-molares mandibulares (80%) que en los maxilares (20%).

Desde el punto de vista clínico la lesión suele ser asintomática y bien tolerada, ya que no molesta ni duele. En la fase aguda la desembocadura de la fístula en la piel suele presentar eritema y ulceración, y la piel que la rodea está deprimida. A veces se puede palpar un cordón fibroso que une la superficie con el diente o molar responsable del problema. Además no es infrecuente que se objetive la salida de material purulento a través del orificio cutáneo, bien de manera espontánea o al presionar sobre el cordón fibroso.

El diagnóstico es sencillo (si sabemos lo que buscamos), con la simple exploración física y anamnesis. Si estamos en el dentista nos tomará una radiografía periapical de la pieza dental sospechosa. En nuestro caso realizamos un TAC, en el que se veía el trayecto fistuloso. La imagen corresponde a un corte coronal de partes blandas.

El diagnóstico diferencial se establece con lesiones traumáticas, cuerpos extraños, infecciones localizadas, granuloma piógeno, tuberculosis cutánea, osteomielitis, actinomicosis, gomas sifilíticos, carcinoma escamoso o fístulas congénitas, aunque el general no suelen ser necesarias más exploraciones complementarias que las encaminadas a identificar el diente o molar sospechoso. A día de hoy la ecografía cutánea también nos puede ser de gran ayuda.

¿Y el tratamiento? Aquí los dermatólogos simplemente remitiremos al paciente a su dentista para una endodoncia o, como última opción, la extracción de la pieza. En el caso de Nati ya le habían solucionado el problema con la extracción, aunque persistía la cicatriz residual.

Estrenamos 2019 con un vídeo de puertos y faros de Baleares (de Juan García) en forma de timelapse, para variar. Dedicado a mi amiga y médica de familia Silvia, fanática de los faros.

Ports i Faros de Balears, Time-lapse from Juan Garcia on Vimeo.