Sorteo de fin de año y lo más visto de 2017

Como viene siendo tradicional el último día del año echo la vista atrás y me da por comprobar cuáles han sido las entradas más visitadas de los últimos 12 meses (excluyendo las escritas otros años y que siguen copando año tras año los primeros puestos, como la de los moluscos, los quistes tricolémicos, la isotretinoína y la dermatitis seborreica). Pero este año ha sido fantástico, en parte gracias a vosotros, así que hemos tirado la casa por la ventana y gracias a la colaboración de los chicos de Eucerin hemos preparado un lote de productos que sortearemos entre todos los que, de aquí al próximo sábado día 6, escriban algún comentario en esta entrada (podéis ver los productos en la foto). Como no es ningún caso clínico, no hace falta acertar nada, ni ser médico, simplemente dejad vuestro nombre y entraréis en el sorteo. Y esta vez podéis participar desde cualquier parte del mundo, así que adelante.

Pero vamos ya con el Top5 de 2017, que sé que os morís de ganas.

5. "Al niño se le pelan los pies".
Con > 9.700 visitas y un digno 5º puesto, el caso de la dermatitis plantar juvenil fue el caso pediátrico más visto del año.

¿os acordáis de los pies de José Miguel?

4. "Un grano en el ombligo".
Con sólo un puñado de visitas más que el anterior, este caso sin final feliz fue uno de los que suscitó mayor interés. La pobre María José (el nombre daba muchas pistas) tenía eso: un nódulo de la hermana María José, o sea, una metástasis de localización umbilical de una adenocarcinoma (en este caso de origen biliar) y en la entrada correspondiente incidíamos en la historia de esta mujer, que da el nombre a esta curiosa manifestación.

Julia Dempsey (la hermana María José)

3. "Empieza el Euromelanoma".
Cada año intentamos hacer una entrada especial coincidiendo con la campaña del Euromelanoma en la que participamos los dermatólogos de la AEDV. Este año, además, aprovechamos para repasar las indicaciones y las ventajas que supone disponer de un sistema de mapeo dermatoscópico digital para nuestros pacientes de mayor riesgo. Tuvo más de 10.000 visitas, todo un récord.

Molemax II

2.  "Preguntas MIR comentadas de Dermatología y Cirugía Plástica".
No falla: Es poner las preguntas (y respuestas) del MIR y empieza el aluvión de visitas al blog. Las de 2017 tenían su intríngulis, no creáis que no nos costó. En nada, más de 14.000 visitas. Nuestros deseos para 2018: que mejoren la calidad de las imágenes.

1. "Necrosis cutánea por heparina".
Y contra todo pronóstico, con > 15.000 visitas el post ganador de 2017 es el de la necrosis cutánea por heparina, un efecto secundario muy raro, pero relevante en los pacientes que lo sufren. Digo contra todo pronóstico porque normalmente las entradas más visitadas suelen ser las de patologías más comunes, y desde luego esta entrada es muy, muy específica, así que un misterio más para la colección.

Y este ha sido nuestro repaso a 2017. Esperemos que 2018 venga cargado de muchos más casos clínicos, y seguro que más sorteos. Recordad comentar esta entrada poniendo vuestro nombre antes del día 6 de enero a las 20h y estar pendientes en los próximos días cuando anuncie el ganador (responderé el comentario que haya salido premiado). Y gracias a la gente de Eucerin (y en especial a Txus Viu) por haberlo hecho posible.

¡Que tengáis un Feliz 2018! Yo me despido con lo más buscado en Google en 2017. No sé si queda algo para la esperanza. Entre todos, quizá.

Cicatrices extrañas

La cicatrices son un motivo habitual de consulta, ya sea por dolor, prurito o por las alteraciones estéticas o funcionales que pueden llegar a producir. El caso que os presentamos en esta ocasión no es de los más frecuentes, pero aún así conviene tener presente que no todas las cicatrices son lo que aparentan.

Vicente es un varón de 65 años, con los antecedentes de hipertensión, dislipemia, hiperuricemia y diabetes y con la particularidad añadida de haber necesitado revascularización coronaria algunos años antes con injerto de vena safena bilateral.
En estos casos lo más habitual es que los pacientes se quejen de cicatrices queloideas en la zona de la esternotomía; sin embargo, Vicente se apresuró a mostrar sus piernas, con las lesiones que podéis ver en las imágenes.

Detalle de las lesiones

No aquejaba molestias severas, sólo un leve prurito, pero había mostrado las piernas a su médico y era remitido para valorar tratamiento con finalidad estética. La cicatriz del pecho era normal y Vicente nos explicó que las cicatrices de las piernas curaron inicialmente sin problema, apareciendo los primeros cambios extraños al cabo de unos 6 meses de la cirugía.

Cicatriz de la esternotomía (completamente normal)

Llegados a este punto, quizá os llame la atención la simetría de las lesiones, su especial apariencia y su consistencia, que - os explico - era infiltrada pero sin llegar a ser dura. ¿Os parece una cicatriz hipertrófica? ¿Algún tipo de infección?¿Una reacción a cuerpo extraño? ¿Quizá os gustaría disponer de alguna prueba complementaria? Si tenéis claro el diagnóstico, ¿qué tratamiento recomendaríais?

Una de las mejores cosas que me pasan con el blog (y últimamente me pasa mucho) es cuando mis compañeros se animan a escribir casos, y no porque me hagan el trabajo. En esta ocasión, el último caso del año viene de la mano de mi compañero en Son Llátzer el Dr. Toni Nadal, trabajador incansable donde los haya. La respuesta, como siempre, nos la traerá el miércoles (o en este enlace), pero estad atentos mañana, que hay sorpresa de fin de año, y creo que os va a gustar.

Para el timelapse de hoy no me he ido muy lejos, en el mismo Aeropuerto de Palma. Igual hasta salgo yo...

Palma Airport Time-lapse from Juan Garcia on Vimeo.

Luces de Navidad: Terapia fotodinámica con luz de día

Lo que tenía Serafín no eran sólo queratosis actínicas a tutiplén por la cara y el cuero cabelludo, sino una piel con un daño crónico producido por la exposición solar de años trabajando en la construcción. La idea de darle un tratamiento para que se aplicara en su casa durante un tiempo no nos convencía mucho (podemos utilizar imiquimod, 5-fluorouracilo, ingenol-mebutato y diclofenaco). Serafín vivía solo, las cremas hay que aplicarlas con regularidad y habitualmente suelen dar reacciones irritativas, por lo que el cumplimiento no estaba asegurado. Dos años antes lo habíamos tratado con terapia fotodinámica y el resultado fue bastante bueno, pero cuando se lo propusimos en esta ocasión detectamos un rictus serio en su cara. Nos recordó que no lo pasó muy bien durante la iluminación, tuvo dolor y, a pesar de que utilizamos anestesia local (quizá no fue suficiente), la experiencia no le quedó entre las mas gratas de su vida. Pero teníamos un as bajo la manga. Le hablamos de una nueva forma de terapia fotodinámica que le iba a resultar mucho más llevadera: la terapia fotodinámica con luz de día (TFDLD).

TFDLD vs TFDc (esquema)

La TFDLD se basa en el uso de la luz del sol (luz visible) como fuente de iluminación. Como en el caso de la TFD convencional (TFDc), debemos aplicar primero un fotosensibilizante sobre la piel, que dará lugar a un acúmulo de protoporfirina IX (PpIX) en el interior de la célula, y que será activada por una luz de una longitud de onda adecuada (la luz visible nos vale) dando lugar a la destrucción celular.

El mecanismo de actuación de la TFD ya fue explicada en esta entrada del blog, y en eso hay pocas diferencias. En este caso nos preguntaríamos, ¿es igual de eficaz la TFDLD que la convencional? ¿O, es más agradable de realizar para el paciente (como le prometimos), pero el resultado no es tan bueno?

Si revisamos los estudios publicados desde 2006, que fue cuando se empezó a probar la técnica, hasta ahora, incluyendo ensayos clínicos aleatorizados que utilizan el metilaminolevulinato (MAL: Metvix®, Laboratorios Galderma) como fotosensibilizante, se comprueba que la TFDLD no es menos eficaz (así lo dicen) que la TFDc en pacientes con queratosis actínicas leves y moderadas (grados I y II). En un ensayo clínico multicéntrico, y aleatorizado realizado en Australia se citan tasas de respuesta completa a los 3 meses del 89% frente al 93% con TFDc, mantenida en el 96% de las lesiones a los 6 meses de tratamiento. Además los estudios señalan que la técnica con luz de día fue mucho mejor tolerada por los pacientes, los cuales no sintieron dolor. En otros estudios clínicos se ha utilizado el ácido 5-aminolevulínico (ALA: Ameluz®, Laboratorios Allergan), con resultados similares.

Reacción (normal) los primeros días después del tratamiento

Por tanto, parece una técnica tan eficaz como la convencional, mejor tolerada, más sencilla de hacer, pero siempre que la utilicemos en pacientes con queratosis actínicas leves o moderadas (grado I o II, ya que para las de grado III no es tan eficaz), localizadas en áreas fotoexpuestas (por motivos obvios) y para tratar lo que llamamos “campo de cancerización” (ese daño solar crónico y difuso que vimos en Serafín). Al no ser doloroso nos permite tratar áreas extensas y a pacientes que no han tolerado la TFDc o que no pueden cumplir con los tratamientos tópicos.
Si dependemos de la luz del sol, ¿qué hacemos en invierno, si el día está nublado o llueve? Bueno, la TFDLD se puede hacer tanto en un día soleado como nublado, siempre que no llueva o nieve. No es recomendable hacerla si la temperatura está por debajo de los 10ºC, ya que se dificulta la metabolización del MAL en PpIX y porque el paciente se puede acordar de toda nuestra familia durante el tiempo que lo tenemos en la calle. En países del norte de Europa utilizan unos recintos acristalados para salvar esos días de lluvia y frío. Tampoco sería aconsejable con temperaturas superiores a los 30ºC. La sudoración y la posibilidad de sufrir un golpe de calor harían del tratamiento una experiencia que pocos seres humanos querrían repetir. Sí se podría hacer en un área arbolada ligeramente sombreada pues la luz difusa reflejada por las hojas de los árboles sería efectiva.

Serafín, el día de la revisión (3 meses)

Según el documento de consenso hispano-portugués para el uso de la TFDLD con MAL en el tratamiento de las queratosis actínicas (Y. Gilaberte), en ambos países se alcanza el umbral de radiación suficiente para hacer el tratamiento cualquier día del año (entre las 10 y las 18h). No ocurre lo mismo en países del norte de Europa, donde sólo la pueden emplear desde primavera a principios de otoño.

Estupendo pero, ¿cómo se hace?:

• Se pone un fotoprotector (FPS >30) en las áreas fotoexpuestas antes de acudir a la consulta o 15 minutos antes de aplicar el MAL. Debe contener sólo filtros químicos, ya que los filtros físicos bloquean además de la radiación UV (eso nos va bien), la radiación visible que necesitamos para excitar la PpIX y que se produzca la reacción fotodinámica.
• Tras unos 15 minutos de espera (necesario para que se absorba el fotoprotector) el paciente entra en la consulta y procedemos a preparar las lesiones, esto es, eliminamos las escamas o queratosis utilizando una cureta o una lija especial como las de la foto.

• Aplicamos el fotosensibilizante (crema de MAL) sobre el área a tratar en capa fina. Un envase de 2 g. es suficiente para tratar la cara y el cuero cabelludo (ó 1 g. por área). No se ocluye.
• Se pide al paciente que en los próximos 30 minutos (no más tarde) salga al exterior y esté durante 2 horas expuesto a la luz del sol. Lo de los 30 minutos es para evitar que se acumule PpIX y el paciente pueda sentir dolor durante la iluminación.
• Pasadas las 2 horas se retiran los restos de crema con agua o suero fisiológico y se cubre la zona tratada durante al menos 24 horas, aunque lo más habitual es aplicar un fotoprotector (FPS 50+), esta vez sí con filtros físicos.
• Los días siguientes, hidratación o una crema reparadora (para aliviar la aparición de costras) y fotoprotección.
• Se recomienda revisar al paciente a los 3 meses. El tratamiento se puede repetir cuando se estime oportuno, ya que no está establecida la periodicidad.

Como la síntesis y fotoactivación de la PpIX a partir del MAL se realiza simultáneamente a lo largo de las 2 horas, el efecto fotodinámico se hace de forma continua. Esto evita que la PpIX se acumule en la piel y que el procedimiento no sea doloroso.
Después de todo esto nos pareció una buena idea tratar a Serafín con esta técnica. No obstante, además de las ventajas que comentamos, existe algún inconveniente que vale la pena reseñar:

Ventajas: Técnica tan eficaz como la TFDc, más sencilla de realizar y por tanto, más coste-efectiva (ahorramos tiempo, personal, material e infraestructura), se tolera mejor porque no duele, podemos tratar áreas más amplias (campo de cancerización) y al paciente le resulta más satisfactoria la experiencia.
Desventajas: Menos eficacia en queratosis actínicas tipo III (graves) y sin indicación hasta el momento para tratar el carcinoma basocelular superficial o el carcinoma escamoso in situ (enfermedad de Bowen), así como los condicionantes meteorológicos comentados anteriormente.

Finalmente el resultado fue bastante satisfactorio como pudimos comprobar en la revisión. Nos decía que hacía tiempo que no notaba la piel tan suave cuando se afeitaba. A nosotros nos preocupaban otras cuestiones menos “estéticas” pero, el paciente salió contento de la consulta y sin muchas de esas lesiones que a veces pueden suponer una verdadera espada de Damocles.

Soy Rosa de nuevo y aprovecho para agradecer a mi compañero Ignacio Torné en el Hospital Son Llàtzer el habernos escrito esta fantástica entrada del blog explicando esta interesante técnica, cada vez más utilizada en nuestras consultas. El vídeo que despide este post lo ha elegido él, por lo visto el arte de fabricar la caña de un oboe es algo hipnótico. Y si aún estáis de vacaciones navideñas, disfrutadlas, que 2017 se acaba, aunque aquí lo haremos con una sorpresa. Estad atentos el 31.

The Art of Making Oboe Reeds, Jennet Ingle from kurious man on Vimeo.

Demasiadas queratosis actínicas

Hoy no os traemos un reto diagnóstico, ya que el título del post es un perfecto spoiler. El reto de hoy es terapéutico, y es que Serafín era un viejo conocido de nuestro servicio. Con una piel muy dañada por el sol (se había pasado la vida trabajando en la construcción, casi siempre al aire libre), ya le habíamos extirpado algún que otro carcinoma basocelular. Aunque le veíamos regularmente en la consulta, las queratosis actínicas afloraban por la piel expuesta como setas, pese a haber realizado múltiples tandas de crioterapia, e incluso una sesión de terapia fotodinámica dos años atrás.

Las queratosis actínicas campaban a sus anchas por la cara de nuestro paciente de 75 años, hipertenso y con una hiperuricemia bien controlada, sin otros problemas aparte de su artrosis, así que hicimos algo diferente: Llamar al compañero de al lado. Y así fue como Serafín conoció al Dr. Ignacio Torné, y después de charlar un rato los tres, se hizo la luz.

El diagnóstico ya lo sabemos, pero ¿qué tratamiento plantearíais para este paciente en concreto? Yo prefiero que nos lo explique Ignacio, quien amablemente ha accedido a escribir la entrada del próximo miércoles, que bien seguro nos aclarará muchas dudas.

Es casi obligado poner un vídeo navideño, así que espero que os guste este. Por mi parte, agradecer al Dr. Torné su colaboración desinteresada en estas fechas tan complicadas, os espero aquí, el miércoles, con la respuesta.

Merry Christmas from 3Angrymen from Chris Butcher on Vimeo.

Pitiriasis versicolor: el hongo que no se contagia

Los niños también tienen pitiriasis versicolor, o ¿qué os creíais? ¿Que era sólo de adultos? Bueno, en realidad la pitiriasis versicolor no es demasiado frecuente en niños, así que vamos a darle un repaso a esta entidad.
No es la primera vez que tratamos el tema en el blog, así que para refrescar conocimientos os remito al post correspondiente, que ya tiene unos añitos (2011). La verdad es que en todos estos años no hay nada nuevo en el horizonte, la enfermedad sigue siendo causada por diferentes especies del género Malassezia (no, ya no se llama Pityrosporum, eso es muy del Pleistoceno). En nuestro país Malassezia globosa es la “sospechosa habitual”, aunque otras especies como M. sympodialis y M. furfur también son frecuentes en nuestro medio.

Las manifestaciones clínicas suelen ser en forma de máculas o placas redondeadas u ovaladas de tamaño variable (pequeñas o medianas), que pueden confluir, cubiertas por una descamación muy fina, “furfurácea” y de un color variable que va desde rosado, marrón claro o hipopigmentado (quien le puso de nombre “versicolor” sabía qué decía). Lógicamente son más frecuentes en áreas ricas en glándulas sebáceas, sobre todo el tercio superior del tronco, cuello y la raíz de los miembros superiores. Es raro que se afecte la cara, pero ojo porque a menor edad (niños), mayor probabilidad de afectación facial. Cuando las lesiones se resuelven, bien espontáneamente, bien después del tratamiento, suelen dejar áreas hipopigmentadas, más evidentes cuanto más oscuro es el fototipo de la persona, que pueden tardar bastante tiempo en desaparecer del todo (semanas o meses). Lo más frecuente es que las lesiones sean completamente asintomáticas, aunque a veces los pacientes pueden presentar prurito de intensidad variable.

Leire, el día de la primera (y única) visita

Existen diversos factores que hacen a algunos pacientes más propensos a padecer esta enfermedad, como la sudoración, humedad ambiental (climas tropicales, verano) o inmunosupresión. Por eso en pediatría es mucho más frecuente a partir de la adolescencia.

El diagnóstico diferencial en los niños se establece sobre todo con la pitiriasis alba, el vitíligo, la dermatitis seborreica, la pitiriasis rosada de Gibert y la hipomelanosis macular progresiva. La luz de Wood nos puede ayudar (en la pitiriasis versicolor podemos ver una fluorescencia amarillenta), pero la técnica que nos saca de más apuros en estos casos es el examen directo, ya sea raspando directamente con un porta o, en lesiones menos descamativas, con el test del celo, tras aplicar KOH 10% a la preparación, donde podremos contemplar si tenemos un poco de suerte y el ojo bien entrenado la clásica imagen de “spaguetti con albóndigas”, aunque más que spaguetti son en realidad macarrones (las hifas). Las albóndigas corresponden a las formas levaduriformes del hongo.

La Malassezia es una levadura comensal de nuestra piel, así que una persona con pitiriasis versicolor no es contagiosa para la población. No hace falta lavar ropa y toallas aparte, ni dar demasiadas explicaciones en las piscinas municipales (les podéis recomendar que se lean este blog), así que dejemos a los perros y gatos tranquilos, y a los niños en paz.

Eso no quiere decir que no tengamos que tratar esta condición, si el paciente así lo desea. En niños se recomienda tratamiento tópico, con jabones de ketoconazol al 2% o sulfuro de selenio al 2,5% (aunque la etiqueta ponga “champú” se puede utilizar para todo el cuerpo), en combinación con antifúngicos tópicos en crema o solución (ciclopirox o azoles). Pocas veces va a estar indicado el tratamiento sistémico en población infantil, y en caso de que así se considere, el fluconazol es el más recomendado (recordemos que el itraconazol no se recomienda en menores de 18 años y que la terbinafina no es útil en levaduras). En pacientes con recurrencias muy frecuentes se puede indicar tratamiento “preventivo” con antifúngicos en gel o champú 2-3 días a la semana, una semana al mes, para que la Malassezia no se venga arriba.

A Leire la diagnosticamos sin otras pruebas (ni microscopios, ni luces violetas), ya que las lesiones eran lo suficientemente claras. Le recomendamos tratamiento tópico con ketoconazol 2% en gel (dejándolo actuar unos minutos para aclararlo posteriormente) y ciclopirox en crema. Suponemos que las lesiones mejoraron.

Hoy nos vamos a Capri, ya tocaba un timelapse con tilt-shift.

Manchas que no pican

Era extraño. Leire tenía cada vez más manchas, ya desde el inicio del verano, hacía ya 3 meses y, sin embargo, no le picaban. Su pediatra le había recomendado que se hidratara mucho la piel, y eso era lo que habían venido haciendo todos estos meses, pero ahí seguían las manchas, e incluso le salían de nuevas.

Leire tenía 10 años, estaba completamente sana y con las vacunas al día. Vivía con sus padres, su abuelo y un perrito que tenían desde hacía 6 meses que se llamaba Coke. La abuela, que también había venido a la consulta, se apresuró a aclararnos lo del perro, ya que según ella todo había empezado desde que Coke llegó a casa, adoptado de la perrera municipal. Ningún otro miembro de la familia tenía manchas similares, así que de momento Coke no parecía el culpable. Leire incluso me enseñó una foto del perro.

Pero volvamos a lo nuestro. Cuando Leire se quitó la ropa pudimos apreciar las lesiones, que consistían en unas placas redondeadas de tamaño variable, con una descamación muy fina y un color rosado, que se distribuían por el tronco, en especial el tercio superior de la espalda, y también por el cuello y parte proximal de los brazos. Por lo demás Leire se encontraba perfectamente, las palmas y plantas estaban respetadas y no nos refería otras molestias.

¿Qué os parece? ¿Pensamos en cosas raras o es algo más banal? ¿Qué hacemos con Coke? ¿Y con la abuela? ¿Puede ir a la piscina municipal? ¿Necesitamos hacer alguna prueba o lo tenemos claro y podemos empezar algún tratamiento? ¿Y qué le damos a una niña de 10 años? Todo esto y algo más el próximo miércoles, o en este enlace, aquí mismo.

Hoy nos vamos a la isla de La Palma (no confundir con Mallorca), con este impresionante vídeo.

FALL SKIES OF LA PALMA - 4K (UHD) from Adrien Mauduit Films on Vimeo.

Urticaria aguda: ¿Corticoides sí o no?

La urticaria aguda es un cuadro muy frecuente en los servicios de urgencias, y hasta un 20% de nosotros vamos a padecer (o hemos sufrido) un episodio de urticaria aguda a lo largo de la vida (yo ya llevo dos). Se caracteriza por la aparición de habones (o ronchas), angioedema o ambos. Los habones de la urticaria son lesiones eritemato-edematosas de tamaño variable, que se asocian casi siempre a prurito o sensación de quemazón, siendo su principal característica la evanescencia, es decir, que la piel vuelve a la normalidad en 1-24 horas (aunque pueden seguir saliendo nuevas lesiones, claro). El angioedema se caracteriza por un eritema y edema súbito de la dermis más profunda y tejido celular subcutáneo, que a menudo afecta las mucosas, y se resuelve más lentamente, hasta en 72 horas.

La urticaria es una enfermedad mediada por mastocitos. La liberación de histamina y otros mediadores, como el PAF (factor activador plaquetar) y citoquinas, dan lugar a una activación de terminaciones nerviosas sensoriales, vasodilatación, extravasación de plasma y reclutamiento celular en las lesiones de urticaria. Histológicamente los habones se caracterizan por presentar edema en la dermis superficial y media y dilatación de vénulas postcapilares y vasos linfáticos, aunque estos cambios no son específicos.

Mariano, el día de la primera visita

El diagnóstico de urticaria aguda es clínico, en base a la anamnesis y la exploración. ¿Y qué exploraciones complementarias solicitaremos? En esto todas las guías y recomendaciones están de acuerdo: En una urticaria aguda no es necesario ni recomendable solicitar ninguna prueba adicional. Recordemos que en la clasificación de las urticarias diferenciamos la urticaria aguda espontánea como aquella de menos de 6 semanas de duración, y de lo contrario hablamos de urticaria crónica espontánea (en este caso sí se recomienda alguna que otra prueba). Luego están las urticarias inducibles, de las que hablaremos en otro momento.

La urticaria puede presentarse a cualquier edad, y la urticaria aguda espontánea es especialmente frecuente en niños, especialmente en pacientes atópicos. Hay un distribución con dos picos de edad, desde el nacimiento hasta los 9 años y entre los 30 y 40 años.

Los episodios de urticaria aguda pueden asociarse a procesos infecciosos, especialmente infecciones virales de vías respiratorias altas (especialmente en niños), siendo la causa más frecuente de urticaria aguda. Y aunque más del 60% de los pacientes con urticaria están convencidos de que la causa es algún alimento, en realidad esto sólo sucede en un 1% de los casos de urticarias en adultos. Porque en niños sí que es relativamente frecuente que el origen sea por alguna alergia alimentaria mediada por IgE (mariscos, nueces, leche, huevos, chocolate, etc.). Algunos fármacos también pueden provocar urticaria aguda mediada por IgE (penicilina y derivados, sulfamidas, etc.), así como el veneno de los himenópteros. En estos casos estamos hablando de mecanismos de hipersensibilidad tipo I (inmediata) y la relación causa-efecto suele ser más o menos clara. Eso sí, tendremos que estar atentos a que la cosa se complique con una reacción anafiláctica, en cuyo caso tendremos que adoptar las medidas adecuadas.

En cambio, son más frecuentes las reacciones pseudoalérgicas (no mediadas por IgE), en especial a la aspirina, AINEs, mórficos, contraste yodado… como agravantes o desencadenantes de episodios de urticaria (aguda y crónica). En las urticarias crónicas espontáneas se pueden recomendar dietas libres de pseudoalérgenos en aquellos pacientes de difícil control (que básicamente consisten en evitar alimentos procesados), pero no suelen recomendarse en una urticaria aguda.

¿Y el tratamiento? ¿Corticoides, sí o no?
Hay una ley no escrita por la que si vas a urgencias con una urticaria aguda (o cualquier cosa que pique) te cascan un Polaramine y un Urbason, si puede ser ambos intramusculares. Muchas veces son los pacientes quienes demandan “que les pinchen algo” con la convicción de que hará efecto más rápido. Pero lo cierto es que en los brotes de urticaria aguda (sin compromiso respiratorio), el tratamiento de elección son los antihistamínicos H1 de segunda generación, que ya puestos no producen somnolencia ni riesgos al volante. Los más respaldados por ensayos en urticaria son cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, rupatadina y bilastina. ¿Y si no es suficiente? ¿Añadimos ya los corticoides? Pues bien, antes que eso las recomendaciones son las de aumentar la dosis de los antihistamínicos hasta 4 veces la recomendada (no suele ser necesario tanto), con un margen de seguridad excelente en los antihistamínicos antes mencionados, que sería la segunda línea de tratamiento antes de asociar corticoides orales (10 días como máximo). Si todo ello no funciona y teniendo en cuenta que entre una cosa y otra habrán pasado bastantes semanas, probablemente estaríamos hablando ya de una urticaria crónica espontánea, en cuyo caso se abre una tercera línea de tratamiento (como montelukast, ciclosporina A u omalizumab) que comentaremos en otra ocasión.
En el embarazo, se consideran seguros cetirizina y loratadina como anti-H1 de segunda generación.
Los tratamientos tópicos no tienen ningún sentido en una urticaria (me refiero a tratamientos farmacológicos, como los corticoides). En cambio algunos pacientes pueden notar alivio tras aplicar una loción de calamina o similar.

Lo de Mariano seguramente fue un cúmulo de circunstancias: la infección, la aspirina... ya le habían puesto el Urbason cuando llegamos y el paciente tenía buen estado general, así que nos limitamos a pautarle una pauta de antihistamínicos y le mandamos para casa.

¿No os flipa ver volar a los estorninos? A mí sí.

The art of flying - short 2 min version from Jan van IJken on Vimeo.

Una alergia en urgencias

Si algo estaba claro era que lo de Mariano era una alergia. Normal no era, desde luego. Nunca le había pasado nada remotamente parecido, y todos en casa habían comido lo mismo los días previos. ¿Serían las gambas del jueves? Eran frescas, desde luego. ¿O aquellos cacahuetes medio rancios del bar? Claro que había estado toda la semana resfriado. Al principio pasó con antigripales, pero cuando “los mocos le bajaron al pecho”, fue al médico y le dieron antibiótico. Igual era eso. Por si acaso, lo había dejado de tomar (total, tampoco tenía fiebre).

Pero si Mariano había ido a urgencias era porque se había llenado de ronchas. Empezó esa misma mañana, con mucho picor por todo el cuerpo. Sin fiebre ni ningún otro síntoma, pero el picor era horrible. Las ronchas empezaron a aparecer por muslos, tronco y brazos, desaparecían en un sitio y le salían en otro. Menos mal que no le salieron en la cara. Tampoco había notado molestias dentro de la boca ni dificultad para respirar. Había escrito en un papel todo lo que recordaba haber comido y bebido los días antes, por si era importante (el médico que lo atendió debió considerarlo así, puesto que lo iba apuntando todo con interés). Era extraño, porque a sus 39 años nunca había tenido alergia a nada. Se consideraba a sí mismo una persona sana como un roble, aunque ahora, con el camisón del hospital, y tumbado en la camilla, ya no tanto…

Le pusieron una vía y una medicación “para la alergia” (menos mal) y le dijeron que en un rato pasaría el dermatólogo. Además, le hicieron una analítica. Mientras esperaba, empezó a entrarle sueño…

Bueno, ya tocaba un caso de urgencias. Uno que además vemos cada día, así que ansiosa por recibir vuestros comentarios. ¿Qué hacemos? ¿Le ponemos nombre primero o necesitamos alguna exploración complementaria? ¿Alergia a qué? ¿Y el tratamiento? ¿Cortis o no cortis? That’s the question. El miércoles lo sabremos (o en este enlace), aunque seguro que vosotros lo tenéis claro.

¿Os meteríais en el agua con orcas en aguas del Ártico? Yo no sé si podría resistirme...

Dramatic footage of free diver and killer whales in the Arctic. from buendiaphotography.com on Vimeo.

Papulosis linfomatoide: ¿Un linfoma “bueno”?

Los síndromes linfoproliferativos son una de las cosas que más nos cuesta a los dermatólogos explicar a los pacientes que reciben ese diagnóstico, seguramente porque ni nosotros mismos terminamos de entenderlos. Y como que no se puede abarcar todo, hoy hablaremos de la papulosis linfomatoide, que forma parte de los llamados síndromes linfoproliferativos CD30+, los cuales constituyen aproximadamente el 25% de todos los linfomas. La clasificación de la EORTC reconoce dos entidades en este apartado: la papulosis linfomatoide y el linfoma cutáneo anaplásico de célula grande (LCACG).

Detalle de una de las lesiones, el día de la primera visita

El lío empieza cuando intentamos ponernos de acuerdo en si la papulosis linfomatoide (PL) es un proceso benigno o maligno. ¿No la estamos clasificando con los linfomas? Pues sí, pero la mayoría de expertos piensan en la papulosis linfomatoide como un linfoma cutáneo indolente (vamos, que tiene poca mala leche), con un pico de incidencia en la quinta década de la vida y un excelente pronóstico (la supervivencia a los 10 años se acerca al 100%). Hasta un 70% de casos de PL se asocian a reordenamientos del gen del receptor de las células T (TCR). La descripción clásica de esta entidad consiste en brotes de pápulas eritematosas (a menudo en diferentes estadios) que se localizan frecuentemente en el tronco y la parte proximal de las extremidades, que progresan a una necrosis central y curan espontáneamente tras varias semanas, a veces meses. La histología es variable, tanto que los patólogos distinguen hasta 5 subtipos de la enfermedad (A-E), aunque un mismo paciente puede presentar varios de estos patrones histológicos, los cuales no son predictivos del curso clínico ni de la severidad de la enfermedad. Sin embargo, es importante diferenciarlos para distinguir esta entidad de otros linfomas mucho más preocupantes.

Resumen de la clasificación histológica de las PL

La PL puede presentarse conjuntamente con otros linfomas hasta en un 20% de los casos. Hay casos descritos en asociación con micosis fungoides, linfoma cutáneo anaplásico de célula grande, enfermedad de Hodgkin, linfoma anaplásico de célula grande (sistémico) y otros tipos de linfoma. En algunos casos se ha podido demostrar una clona original común. Todo ello puede conducir a presentaciones clínicas confusas y la necesidad de repetir biopsias cuando las lesiones cambien morfológicamente. Un buen consejo es que si los nódulos de la PL empiezan a aumentar por encima de 1 cm, debe considerarse sospechoso de progresión a otro tipo de linfoma. Por todo ello (por el solapamiento histológico con otros linfomas así como su posible evolución a procesos malignos) persiste hoy en día la discusión acerca de si se trata de una dermatosis benigna, premaligna o maligna, y es fundamental el seguimiento de estos pacientes.

Con respecto a la evolución de la enfermedad la mayoría (60-70%) son cuadros autolimitados, pero hay que tener en cuenta que el riesgo de progresión a micosis fungoides es del 10-12%, la asociación con linfoma de Hodgkin del 9% y la asociación con linfoma anaplásico de célula grande del 9% (variable según las series).

El hecho de que la mayoría de cuadros sean autorresolutivos hace que en muchas ocasiones no precisen tratamiento específico. Las alternativas terapéuticas para aquellos casos más “fastidiosos” se explican muy bien en este artículo de Lauren Hughey en Dermatol Clin (2015). Resumiendo mucho, tenemos diferentes alternativas dirigidas a tratar las lesiones o incluso tratamientos sistémicos para prevenir los brotes en aquellos pacientes que no precisen, siempre considerando el perfil beneficio-riesgo de cada tratamiento e individualizando según cada paciente. No se contempla utilizar quimioterapia para esta entidad. Las diferentes alternativas que se pueden proponer serían las siguientes:

• Corticoides tópicos. No previenen la aparición de nuevas lesiones, pero sí podemos conseguir que se resuelvan más rápidamente, de modo que se considera una alternativa segura y cómoda para la mayoría de pacientes con pocas lesiones y brotes aislados. No se ha demostrado la eficacia de los corticoides orales.
• Fototerapia. Aunque no existen datos publicados concluyentes, la fototerapia (PUVA o UVB) se utiliza como tratamiento de primera línea. También hay casos publicados con terapia fotodinámica, aunque naturalmente sólo sería factible en pacientes con lesiones en una zona muy localizada.
• El metotrexato (oral o subcutáneo) es el tratamiento más utilizado y consensuado en aquellos pacientes con indicación de tratamiento sistémico, y puede utilizarse a dosis de 10 a 25 mg semanales. El estudio con mayor número de pacientes (45), mostró un 87% de eficacia con este régimen terapéutico.
• El bexaroteno es un retinoide oral con elevada afinidad por el receptor X de los retinoides (RXR), aprobado por la FDA para el tratamiento de los linfomas cutáneos de células T en 1999, y que puede emplearse en estos pacientes por vía oral y también tópica, en gel (no siempre fácil de conseguir).
• El interferón se ha utilizado tanto por vía subcutánea como intralesional, pero no constituye un tratamiento de primera línea.
• Imiquimod es un tratamiento tópico que, aunque tiene otras indicaciones (infecciones víricas, queratosis actínicas y carcinoma basocelular superficial) provoca un incremento en la producción de citoquinas que tendría un efecto antitumoral en esta enfermedad. Podría indicarse en pacientes con lesiones muy localizadas.
• Finalmente el tratamiento con mostaza nitrogenada tópica (eso suena a armas de destrucción masiva) se considera un tratamiento para pacientes refractarios, con efectos limitados en cuanto a eficacia.

Os preguntaréis qué pasó con Amanda. Pues bien, después de confirmar el diagnóstico mediante el correspondiente estudio histológico (y finalmente se clasificó como una PL tipo D, que es poco frecuente), se han ido combinando el metotrexato oral a bajas dosis con la fototerapia UVB de banda estrecha, con muy buena evolución y control de las lesiones hasta el momento.

El otoño se termina, y no he podido evitar compartir este espectacular vídeo otoñal con imágenes de Los Alpes austriacos e italianos. Que lo disfrutéis.

Perpetual Change - Autumn in the Alps from 5kdigitalfilm on Vimeo.

Granos y costras

Así es cómo Amanda nos resumió nada más entrar lo que le pasaba: Le salían unos “granos y costras” desde hacía dos meses, que le picaban (pero no de manera desesperada), en el tronco y extremidades. Menos mal que no le habían salido en la cara, porque alguna no era precisamente pequeña. Cuando le preguntamos, nos dijo que no tenía ningún otro síntoma, ni fiebre, ni malestar, ni pérdida de peso, ni lesiones en ninguna otra localización. Amanda tenía 48 años, trabajaba como administrativa en un centro de salud y vivía con su marido, dos hijos y un gato.

Nos explicó que primero le salían unos “granos rojos” y que con el paso de los días se formaba una costra en el centro, persistente. Su médico de familia le remitió directamente a dermatología, y aparte de una crema antibiótica no se había aplicado ningún otro tratamiento, tampoco antihistamínicos. Sí que le habían pedido una analítica de sangre que era estrictamente normal. Amanda era una persona sana que no tomaba ninguna medicación de manera habitual, salvo algún ibuprofeno ocasional cuando le dolía la espalda.

Esa es toda la información que tenemos en la primera visita. ¿Qué haríais? ¿Directos a la biopsia? ¿Cultivos? ¿Infección o inflamación? ¿O algo más raro? ¿Empezamos un tratamiento o esperamos?

El miércoles desvelaremos el misterio de esta semana (o en este enlace), pero mientras nos vamos a sumergir en las aguas de Roatan.

Rolling in the Deep - Episode #11 - Roatan from Dustin Adamson on Vimeo.

Alopecia androgénica: El trasplante de pelo no lo es todo

La alopecia androgénica es la forma más frecuente de alopecia tanto en hombres como en mujeres. Tiene una causa hormonal y genética y clínicamente se caracteriza por el afinamiento progresivo del cabello (miniaturización) inducido por las hormonas masculinas (andrógenos), lo que produce que se vaya perdiendo densidad en zonas típicas del cuero cabelludo (vértex y región frontal en hombres, y región de la raya del pelo en las mujeres). El diagnóstico suele hacerse clínicamente y con ayuda de la tricoscopia (dermatoscopia del cuero cabelludo), en la que se observan con detalle los folículos miniaturizados.

Alfonso, antes y después del tratamiento médico. Foto: Sergio Vañó

Pero la parte que más suele interesar a los pacientes es, evidentemente, el tratamiento. A continuación, repasaremos las opciones terapéuticas disponibles en la actualidad, así como los tratamientos que llegarán en un futuro. Cabe mencionar que cualquier tratamiento (ya sea médico o quirúrgico) tarda por lo menos 4 ó 5 meses en empezar a mostrar resultados y el efecto máximo de las terapias suele observarse incluso a los 12 meses, aspecto muy importante para que nuestros pacientes no se desanimen si no ven resultados en los primeros meses. Otro aspecto importante es que la duración ideal de las terapias médicas es larga: no son tratamientos “de por vida”, pero cuanto más tiempo lo use el paciente, mayor beneficio obtendrá de la terapia. Si lo usa por ejemplo 3 años y luego lo deja, estará 3 años bien, pero después su alopecia podrá avanzar a la velocidad inicial; no obstante, habría retrasado la evolución de su alopecia los 3 años que hizo tratamiento.

Minoxidil.
Se trata de un medicamento tópico (en líquido, spray o espuma) que produce un engrosamiento de los folículos miniaturizados por diversos mecanismos: efecto vasodilatador, efecto estimulante directo y aumento de la duración de la fase de crecimiento del pelo (anágena). Antiguamente se utilizaba por vía oral para tratar la hipertensión arterial y se observó que producía un engrosamiento del pelo de los pacientes, y a raíz de ese hallazgo se realizaron estudios para usarse vía tópica (un caso más de serendipia en medicina). Las concentraciones a las que suele utilizarse son al 2% o al 5%, aunque es posible su formulación magistral en otras concentraciones.
- Modo de uso: aunque en el prospecto figura que deba usarse 2 veces al día (mañana y noche), la mayoría de pacientes lo utiliza sólo por la noche por comodidad (en los tratamientos capilares es muy importante el cumplimiento terapéutico, es decir, que se mantenga el tratamiento a largo plazo, por lo que es fundamental que la pauta sea lo más cómoda posible). El minoxidil se aplica directamente sobre la piel del cuero cabelludo dando un pequeño masaje de unos segundos y se debe dejar toda la noche.
- Seguridad: es un tratamiento muy seguro y no tiene efectos adversos importantes (menos de un 10% observará crecimiento reversible del vello facial o de otras zonas del cuerpo). Lo que sí es relativamente frecuente es que al inicio de usar minoxidil pueda aparecer una pequeña dermatitis en el cuero cabelludo por el excipiente, pero suele mejorar con champús específicos.
- Novedades: estamos empezando a usar el minoxidil oral a dosis bajas para alopecia androgénica masculina o femenina, lo que mejora mucho el cumplimiento al no tener el paciente que aplicarse ningún producto tópico. Otra novedad es un producto tópico análogo del minoxidil llamado “nanoxidil”, que puede tener mejor tolerancia cosmética en algunos pacientes. A nivel diagnóstico, se acaba de comercializar un test predictivo de la respuesta a minoxidil (test de la sulfotransferasa), que puede ser de utilidad en algunos pacientes.

Antiandrógenos.
Junto con el minoxidil, es el pilar fundamental del tratamiento. En hombres usamos los inhibidores de la 5-alfa-reductasa (finasterida y dutasterida), mientras que en mujeres es posible la utilización de antiandrógenos siempre que eviten el embarazo durante el tratamiento (además de finasterida y dutasterida, en mujeres usamos ciproterona y espironolactona). Son medicamentos que evitan la acción de los andrógenos en la raíz folicular, estimulando por lo tanto el engrosamiento de los folículos miniaturizados.

- Modo de uso: son medicamentos que se toman vía oral. La pauta y dosis varían en función del fármaco utilizado. En hombres clásicamente se ha usado finasterida, aunque cada vez utilizamos más otro medicamento más reciente –dutasterida- que tiene mayor efectividad con la misma seguridad. En mujeres no siempre es necesario usar antiandrógenos, y en los casos indicados se pueden utilizar diversos fármacos, pero la paciente debe ser consciente de que debe evitar el embarazo durante el tratamiento.
- Seguridad: por lo general son medicamentos muy seguros y bien tolerados, pero con una mala fama, especialmente al usarlos en hombres. No es infrecuente escuchar que son “los medicamentos que te dejan impotente” o que “son muy fuertes”. Desde el punto de vista médico, esto no es así. Tienen esa fama injustificada porque estos medicamentos se comenzaron a utilizar para la hiperplasia prostática benigna en varones ancianos, y en estos pacientes y a las dosis utilizadas por los urólogos, sí producían en el 10-15% de los casos disfunción eréctil (pero ojo, estamos hablando de pacientes de unos 70-80 años de media). Sin embargo, el riesgo de que ocurra este efecto en varones jóvenes y a las dosis de alopecia es muy bajo, del orden del 2%, que es prácticamente el mismo porcentaje que la población general. De hecho, los estudios científicos más sólidos al respecto avalan completamente su seguridad. Otro tema del que se habló mucho es si estos fármacos aumentaban el riesgo de algún tipo de cáncer, sobretodo cáncer de próstata o de mama. La conclusión: no aumentan el riesgo de estos cánceres; de hecho, finasterida y dutasterida incluso podrían disminuir el riesgo de cáncer de próstata. A nivel clínico, son medicamentos que utilizamos en cientos de pacientes con resultados de efectividad muy buenos y con una seguridad excelente.
- Novedades: dentro de los antiandrógenos, las novedades principales se refieren a nuevas vías de aplicación. De hecho, se puede formular finasterida tópica para usarse sólo o junto con minoxidil, lo cual puede ser de utilidad tanto en hombres como mujeres con alopecia androgénica. La otra novedad, es la utilización de microinyecciones de dutasterida a nivel local en el cuero cabelludo cada 3-4 meses, lo cual puede ser complementario al tratamiento oral o incluso sustituirlo en algunos pacientes.

Otras terapias médicas “del presente”.
Existen diferentes tratamientos complementarios que pueden utilizarse tanto en hombres como en mujeres, pero dada su menor efectividad que los anteriores suelen ser tratamientos de segunda o tercera línea:
- Plasma rico en plaquetas (PRP) con factores de crecimiento. Terapia que consiste en extraer sangre al paciente, centrifugarla, aislar la fracción rica en plaquetas con factores de crecimiento e inyectarla en el cuero cabelludo. Es un tratamiento seguro y que ha demostrado efectividad, pero requiere muchas sesiones y es un tratamiento costoso.

- Láser de baja potencia. Tratamiento basado en la aplicación continua (diaria o a días alternos) de un láser con una longitud de onda que estimula el engrosamiento de los folículos. Existen dispositivos comercializados para que el paciente los utilice de forma domiciliaria (algo así como “gorras láser”). Es una terapia segura y que ha demostrado algo de efectividad, aunque todavía está por definir el protocolo terapéutico idóneo y la intensidad y periodicidad de las sesiones.

No es que al Dr. Vañó le haga falta. Sirva de ejemplo

Otras terapias médicas “del futuro”.
Próximamente dispondremos de nuevas alternativas, algunas ya están a punto de poderse utilizar y otras –como la clonación capilar- requieren aún mucha investigación hasta poderse emplear a nivel clínico:
- Fármacos tópicos agonistas de la vía Wnt. Estos medicamentos (metilvanilato, ácido valproico, SM04554) actúan por un mecanismo de acción nuevo (estimulación de la vía Wnt), y podrían ser un complemento o sustituto del tratamiento tópico con minoxidil. Los tendremos muy pronto entre nuestro arsenal terapéutico.
- Antagonistas de las prostaglandinas. Existe un fármaco vía oral (setipiprant) que inhibe la PGD2 y podría mejorar la alopecia androgénica, pero se encuentra en fase de ensayo clínico.
- Tratamientos con células madre. Bajo esta denominación se incluyen diversas formas de terapias. Desde la más básica (aislamiento e inyección de células madre foliculares), hasta otras más sofisticadas (lipoaspirado de células madre mesenquimales de la grasa) o la más compleja de todas y la que será el futuro, la “clonación capilar” (cultivo de células madre foliculares). Esta última modalidad todavía requiere mucha investigación porque los resultados en humanos han sido mucho peores que en ratones, pero seguramente sea uno de los tratamientos que utilicemos en 10-15 años.

Trasplante capilar.
El tratamiento quirúrgico ha sido un gran avance en la alopecia androgénica, tanto masculina como femenina. La técnica del microinjerto produce resultados totalmente naturales y –siempre que el o la paciente sea buen candidato quirúrgico- un resultado altamente satisfactorio. No obstante, es muy importante evaluar médicamente al paciente antes de un trasplante capilar, porque muchos pacientes no serán buenos candidatos o simplemente mejorarán con tratamiento médico sin necesidad de operarse. Asimismo, cuando recibimos pacientes que consultan para realizarse un trasplante capilar, les explicamos la importancia de realizar un adecuado tratamiento médico además del trasplante, ya que la cirugía no cura la alopecia y por tanto no sustituye al tratamiento médico.

Procesamiento de los microinjertos en un trasplante capilar. Foto: Sergio Vañó

Lo que no sirve para la alopecia androgénica.
Existen una serie de tratamientos o productos que, a pesar de que puedan mejorar transitoriamente a nivel cosmético el cabello, no han demostrado ninguna acción para frenar o mejorar la evolución de la alopecia androgénica. Estos productos serían: champús anticaída, vitaminas, lociones “mágicas” anunciadas en la radio, dietas, carboxiterapia, masajes en el cuero cabelludo, y un largo etcétera…

Bien, habiendo revisado todas las terapias, ¿qué pasó con nuestro paciente? Alfonso presentaba una alopecia androgénica difusa, diagnóstico que pudimos realizar clínicamente y con ayuda de a tricoscopia viendo los folículos miniaturizados. A nivel terapéutico, como Alfonso no había realizado correctamente ningún tratamiento médico hasta la fecha, antes de plantear un trasplante capilar, le aconsejamos hacer un tratamiento médico efectivo y ver el grado de mejora que tenía al año, momento en que decidiríamos si era necesario o no realizar un trasplante capilar. Iniciamos tratamiento con dutasterida oral 0,5 mg al día, minoxidil tópico 5% por la noche y microinyecciones de dutasterida en el cuero cabelludo cada 4 meses. Al año tanto él como nosotros estábamos muy contentos porque obtuvo una excelente respuesta y no hizo falta recurrir al trasplante capilar. Actualmente Alfonso sigue bien con su tratamiento médico, que ha tolerado perfectamente y le resulta “cómodo una vez que lo insertas en tu rutina”.

Bueno, soy Rosa otra vez. De nuevo agradecer a Sergio Vañó el habernos escrito esta fantástica entrada repasando unos conceptos realmente interesantes sobre el tratamiento de la alopecia androgénica. Esperemos volver a tenerlo por aquí pronto. Mientras, os dejo con el vídeo de hoy, muy "químico", eso sí.

Envisioning Chemistry: Chemical Garden II from Beauty of Science on Vimeo.

¿Qué hay de nuevo para la calvicie?

Alfonso es un paciente de 29 años sin ninguna enfermedad conocida. Hoy acude a nuestra consulta porque, a pesar de que siempre le ha “clareado” un poco el cuero cabelludo, en los últimos 2-3 años ha notado un empeoramiento preocupante. Su padre y su abuelo son calvos desde jóvenes. Él achaca el empeoramiento a que tiene un trabajo muy estresante como subdirector de una sucursal bancaria. Además, nos cuenta que se alimenta bastante mal, ya que suele comer fuera de casa todos los días y no cuida nada su dieta.

Alfonso, el primer día de consulta. Foto: Sergio Vañó

Al preguntarle si ha realizado algún tratamiento, nos comenta que hace tiempo estuvo aplicándose un líquido que le dieron en la farmacia (le suena “minoxidil”, aunque no recuerda), pero que dejó de usarlo al tercer o cuarto mes ya que no veía ningún resultado.

Al explorarle, observamos una pérdida de densidad capilar de forma difusa desde el vértex hasta la región frontal, donde la disminución de densidad es más intensa. En la imagen con tricoscopia observamos múltiples folículos miniaturizados.

Tricoscopia. Foto: Sergio Vañó

Alfonso nos añade que estaba pensando en irse a Turquía a hacerse un trasplante de pelo para solucionar su problema definitivamente.

Llegados a este punto. ¿Qué le aconsejamos a Alfonso? ¿Ya no tiene solución? ¿Qué tipo de alopecia tiene? ¿Sería buen candidato a hacerse un trasplante de pelo? ¿Debería hacer algún tratamiento médico antes?

Hoy tenemos un invitado de lujo en el blog, el Dr. Sergio Vañó, amigo y experto tricólogo conocido allende los mares, quien ha encontrado un hueco en su apretada agenda para explicarnos este caso y, sobre todo, la respuesta del próximo miércoles. Os recomiendo que os paséis por su blog, Dermatología-Madrid. El vídeo de hoy, en fin, sin palabras...

Solving Baldness from Juana Medina on Vimeo.

Tiña capitis en puntos negros: Casi siempre es cosa de niños

El nombre no puede ser más original: tiña capitis en puntos negros (o black dots, en inglés). Quizá cuesten de apreciar a simple vista, pero el dermatoscopio siempre es una ayuda y nos permite realizar tricoscopia en estos casos. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de las tiñas capitis (en este enlace las podéis repasar brevemente), infecciones del pelo de la cabeza producidas por hongos dermatofitos, cuya expresión clínica varía según si las artroconidias afectan el interior de la vaina externa del tallo piloso (tiñas endothrix, debidas a hongos antropofílicos del género Trichophyton, que no producen fluorescencia con luz de Wood) o tiñas ectothrix, en las que las artroconidias se localizan por fuera del tallo piloso, pudiendo manifestar fluorescencia con luz de Wood, pero no siempre.

A los 60 días de tratamiento con griseofulvina

Tricoscopia al completar el tratamiento

La tiña capitis en puntos negros es una tiña tonsurante no inflamatoria  que se caracteriza por múltiples placas alopécicas diseminadas por el cuero cabelludo, pudiendo encontrar pelos sanos en su interior. Los “puntos negros” no son más que cabellos muy frágiles con parasitación endothrix, rotos a nivel del infundíbulo o ligeramente por encima, adoptando un aspecto que recuerda a comedones abiertos o clavos remachados y que se ven mucho mejor con la tricoscopia. Como que no son inflamatorias, son más crónicas que las tiñas microspóricas y el diagnóstico puede retrasarse considerablemente. El culpable suele ser Trichophyton tonsurans, que fue el bichejo que creció en el cultivo que le tomamos a Kihara. Esta forma de tiña capitis afecta sobre todo a niños de origen africano, pudiendo ocasionar brotes familiares (no es raro ver varios miembros afectos de la misma familia) o en los colegios. Aunque típicamente se describe como una tiña no inflamatoria, en ocasiones sí se acompaña de fenómenos inflamatorios con lesiones mucho más llamativas que pueden recordar incluso un pioderma gangrenoso o un lupus discoide. En las formas más comunes, no inflamatorias, el principal diagnóstico diferencial se establece con la alopecia areata, donde podremos en ocasiones apreciar en la tricoscopia pelos “en signo de exclamación” y puntos amarillos, pero en ocasiones también puntos negros.

T. tonsurans (cultivo). Imagen: Victoria Fernández-Baca (Microbiología)

Aunque el caso de Kihara era bastante claro, siempre es recomendable confirmarlo mediante un cultivo, que demostró la presencia de Trichophyton tonsurans. Ya en la primera visita le recetamos griseofulvina (afortunadamente lo podemos formular en jarabe) a dosis de 20 mg/kg/d repartido en dos tomas. Las fotos de hoy se tomaron después de 60 días de tratamiento, y aunque las placas no estaban completamente repobladas, ya no había puntos negros en la tricoscopia.

Un último apunte. En caso de tener que apoyar el dermatoscopio sobre la piel, aseguraos de desinfectarlo luego adecuadamente.

Hoy ha sido cortito, tenemos tiempo de dar un paseo por New York con este timelapse.

NYC Layer-Lapse from Julian Tryba on Vimeo.

II Curso de Dermatología Práctica en Madrid

¿Nos hemos vuelto locos? Un poco sí, pero aprovechando que el curso del pasado mes de junio tuvo una excelente acogida, nos hemos animado a repetirlo. 8 horas intensas de dermatología al más puro estilo dermapixeliano (o sea, fotos y más fotos, diagnóstico diferencial y repasar los conceptos más importantes), dirigido a médicos de familia, pediatras, médicos en formación y a cualquier sanitario con interés en el intrigante mundo de los pellejos.

Tendrá lugar el próximo 1 y 2 de diciembre, en el Hotel Puerta de Toledo, en Madrid (el viernes de 17 a 21h y el sábado de 9 a 14h). Tenéis toda la información en la web de e-Salúdate, en este enlace. ¡Aún estáis a tiempo!
Nos vemos en Madrid.

Un niño con calvas

Kihara es un niño de 4 años, nacido en nuestro país y cuyos padres son originarios de Kenia. Es un niño sano y con las vacunas al día, pero su pediatra nos lo remite para que valoremos unas placas alopécicas en el cuero cabelludo de más de un mes de evolución. Al principio se orientó como una infección por hongos, pero al ver que tras varias semanas de tratamiento con ketoconazol en crema la cosa empeoraba, nos lo mandaron a la consulta.

Kihara lleva el pelo muy cortito, y eso hace que podamos apreciar mejor unas 5 ó 6 placas casi totalmente sin pelo, distribuidas en el cuero cabelludo, sin afectar las cejas ni pestañas, bastante bien definidas, redondeadas, algunas de ellas coalescentes en la región del vértex. A simple vista no vemos pelos peládicos, pero al mirarlos más detenidamente y con la inestimable ayuda del dermatoscopio nos llama la atención la presencia de lo que parecen pelos fragmentados a ras de piel en muchos orificios foliculares, que se ven como una especie de “puntos negros”.

Tricoscopia de una de las placas alopécicas

Y esa es toda la información disponible por el momento. ¿Nos atrevemos a pautar ya un tratamiento o nos esperamos al resultado de las pruebas? ¿Qué pruebas, por cierto? ¿Esto se cura con cremas o pastillas? ¿Cuánto tiempo? ¿Echáis de menos alguna otra información o con eso nos vale? Madre mía, qué estrés. Bueno, yo os dejo por hoy, ya volveremos el próximo miércoles con la respuesta al misterio (aunque creo que he dado demasiadas pistas). La solución, en este enlace.

Este vídeo de las montañas islandesas y las islas Faroe grabado en 4K es sencillamente espectacular.

North Atlantic Drift: Iceland + Faroe Islands | 4K from The Upthink Lab on Vimeo.

Nevus displásico: ¿El bueno, el feo o el malo?

Desde la denominación “nevus displásico” (del inglés, dysplastic nevi) a finales de 1970, el término ha sido fuente de confusión y controversia. La principal cuestión de debate consiste en qué medida un nevo displásico representaría una lesión premaligna con capacidad de progresar o no a melanoma, del mismo modo que los pólipos adenomatosos de colon pueden transformarse en adenocarcinomas, o si es, simplemente, un marcador de riesgo de desarrollar melanoma en estos pacientes (a Amadeo le terminamos extirpando la lesión). Otro punto de controversia es la falta de correlación entre las lesiones clínicamente atípicas y su traducción histológica y viceversa. Y aunque las cosas no están del todo claras a día de hoy, a continuación nuestra R2 Aina Vila y nuestro patólogo Fernando Terrasa, colaborador habitual en este blog, nos intentarán clarificar un poco la cuestión.

Otro nevus displásico

Un poco de historia.

En 1978, WallaceClark et al postularon la hipótesis de que “una serie de hallazgos en nevus en los miembros de familias con tendencia al desarrollo de melanomas podrían corresponder a una entidad clínico-patológica distinta, entendida como un estadio intermedio entre el nevus común y el melanoma”. Clark y colaboradores acuñaron el término nevus displásico para enfatizar que dichas lesiones podrían ser neoplasias parcialmente transformadas, similares a las alteraciones precancerosas que se pueden dar en otros órganos.

Un poco más adelante, A. Bernard Ackerman popularizó el término “nevus de Clark” para referirse a aquellos nevus que Clark describió, pero sin darles el calificativo de premalignidad que implica la palabra displásico. Otros dermatopatólogos se sumaron a esta corriente, evitando el término displásico, que en el mundo de la patología implica neoplasia intraepitelial precancerosa. Otra de las causas que les llevaron a ello fue la falta de correlación clínico-patológica.

Actualmente, con los estudios moleculares se ha comprobado que este tipo de nevus presenta un perfil genético diferente al de los nevus convencionales, quizás más parecido al del melanoma, pero con una menor carga mutacional que éste. Estos datos apoyarían la idea de una categoría intermedia en la que estaría el nevus displásico y abren la esperanza de que en un futuro, los criterios morfológicos de estas lesiones se redefinan mejor para establecer una mejor correlación y categorización pronóstica.

Datos epidemiológicos.

La prevalencia de los nevus displásicos en la población general es desconocida debido a que la mayoría de estudios epidemiológicos se fundamentan en el examen clínico sin confirmación histológica. Un estudio de Steijlen basado en casos de autopsias estimó una prevalencia de un 10%, mientras que la prevalencia en caucásicos de Piepkom fue de hasta el 50%. Un estudio de casos-controles realizado en Suecia encontró tasas del 40% de nevus displásico diagnosticados histológicamente en pacientes con historia de melanoma versus el 8% en controles, insinuando que el número de nevus displásicos podría ser mayor en pacientes con melanoma (lógico si consideramos los síndromes hereditarios que comentaremos a continuación).

En general los nevus displásicos tienden a ser más prevalentes en pacientes jóvenes. Esto, junto a la reacción inmunitaria que generan, provoca que muchos de ellos regresen espontáneamente a lo largo del tiempo.

Características clínicas.

Los nevus displásicos se pueden presentar de forma esporádica (lesiones aisladas o múltiples) o como un síndrome hereditario familiar, confiriendo según el tipo y autores a diferentes tasas de riesgo de melanoma. De manera general, las características clínicas de los nevus displásicos serían las siguientes: a) lesión mayor 5mm de diámetro, b) componente plano presente, c) color irregular (regiones rosadas, marrón claro y negro, la mayoría de tonos marrones), d) lesión asimétrica y e) bordes irregulares.

Los dos primeros criterios se consideran obligatorios. También cabe mencionar que la mayoría de los criterios mencionados anteriormente se dan también en melanomas in situ, e incluso en invasivos.

Genética y patología molecular.

En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento molecular de las neoplasias melanocíticas. Sin querer entrar en profundidad en este tema, vamos a comentar brevemente algunos aspectos sobre el desarrollo molecular de los nevus convencionales, los displásicos y del melanoma.

En los nevus convencionales se ha visto que la mutación predominante está en relación a la exposición solar y es la conocida BRAF V600E. En los nevus displásicos se dan un mayor número de mutaciones a diferentes niveles, en la vía de la MAPK (NRAS y BRAF no V600E), TERT y CDKN2A que comparte parcialmente con el melanoma pero en menor carga, apoyando la categoría intermedia de estos. En el caso de las diferentes presentaciones del nevus displásico, parece ser que las mutaciones en el síndrome familiar serían heredadas en una línea germinal del melanocito, mientras que en los esporádicos serían de tipo somático adquirido.

En el ámbito del diagnóstico, la patología molecular ha aportado los estudios con FISH (hibridación in situ con fluorescencia) y la HGC (hibridación genómica comparada) que pueden aplicarse a lesiones borderline ayudando a su diagnóstico, aunque su uso no está generalizado.

Hallazgos dermatoscópicos.

Por el momento no se han establecido criterios dermatoscópicos que permitan el diagnóstico de certeza de nevus displásico. Parece que el patrón dermatoscópico predominante sería el reticular globular, seguido del multicomponente. Criterios como velo azul- blanquecino, pseudópodos o retículo grueso atípico, clásicamente asociados a melanoma, suelen estar ausentes.

A 40x pueden apreciarse proliferaciones de melanocitos, agrupados en forma de nidos a nivel de unión dermoepidérmica y dermis. Foto: F. Terrasa

A mayor aumento (100x) pueden distinguirse melanocitos epidérmicos con patrón de crecimiento lentiginoso, fusión de algunas crestas epidérmicas y fibroplasia lamelar, junto con un infiltrado linfocitico en dermis superficial.Foto: F. Terrasa

Hallazgos histológicos.

Histológicamente, los nevus displásicos se caracterizan por presentar: 1) nevus plano limitado a la unión dermo-epidérmica (mayoritariamente la zona juntural) o a menudo con extensión superficial a la dermis papilar, 2) nidos de células névicas elongados paralelos a la superficie epidérmica, con patrón irregular a nivel de la unión, 3) nidos fusionados aleatoriamente, 4) melanocitos atípicos dispersos con núcleolos grandes, 5) fibrosis lamelar en la dermis papilar y 6) infiltrado inflamatorio dérmico, localizado o disperso.

Otros hallazgos menos frecuentes serían: elongación de las crestas epidérmicas, restricción del componente dérmico (si estuviera presente) en el centro de la lesión, ausencia de mitosis (aunque pueden estar presentes), vasos dérmicos aumentados en número, prominentes y ectásicos e incluso en ocasiones, regresión de parte de la lesión.

Diagnóstico diferencial.

La distinción con melanoma es difícil, y en muchas ocasiones con un componente de subjetividad, sobre todo si los hallazgos “displásicos” están lo suficientemente desarrollados. Es por ello que la correlación clínico-patológica es fundamental.

Por otro lado, el diagnóstico diferencial también debería incluir cualquier nevus que por diferentes causas presente características atípicas, como por ejemplo nevus congénitos durante la pubertad, embarazo, algunas formas de nevus de Spitz y de Reed, halo nevus con características displásicas y por último, nevus traumatizados y/o excoriados.

Diagnóstico de nevus displásico: ¿Y ahora, qué?

Las recomendaciones de la OMS en el manejo de los nevus displásicos son las siguientes.

1.    Cualquier nevus clínicamente sospecho debe ser extirpado.

2.    La mayoría de los nevus displásicos no necesitan ampliación tras la extirpación simple.

3.    En los nevus displásicos con displasia severa o que no puedan diferenciarse de un melanoma debería realizarse ampliación de márgenes.

4.    Los pacientes con nevus clínicamente atípicos o numerosos deberían ser considerados con un mayor riesgo a desarrollar un melanoma.

5.    Los pacientes con mayor riesgo de melanoma deberían seguirse cautelosamente.

En conclusión, ¿qué nos llevamos de todo esto?

A lo largo de los últimos 50 años hemos asistido a diferentes percepciones de la entidad conocida como nevus displásico, acercándonos ahora, en la etapa molecular, a lo que puede ser el preámbulo de su redefinición completa. Si bien la terminología todavía es centro de debate, parece haber suficiente evidencia para catalogar un nevus displásico como una neoplasia melanocítica intermedia que en caso de ser múltiple confiere al paciente un mayor riesgo de desarrollar melanoma a lo largo de su vida, aunque el riesgo de transformación de sus nevus displásicos individuales en melanoma parece ser muy bajo. Futuros estudios deberían poder definir el perfil molecular de los nevus displásicos que progresan a melanoma, para así identificar esta subcategoría de nevus displásicos y que en nuestra opinión serían los “verdaderos” nevus displásicos.

Biblografía.

• 1.    A. Hunter Shainand Boris C. Bastian. From melanocytes to melanomas. Nature Revieuws: Cancer. 2016 (16), 345-359. doi:10.1038/nrc.2016.37
• 2.    Duffy K, Grossam D, et al. The dysplastic nevus: From historical perspective to management in the modern era. Part I: Historical, histologic and clinical aspects. 2012 by the American Academy of Dermatology, Inc. doi:10.1016/j.jaad.2012.02.047
• 3.    Duffy K, Grossam D, et al. The dysplastic nevus: From historical perspective to management in the modern era. Part II: Molecular aspects and clinical management. 2012 by the American Academy of Dermatology, Inc. doi:10.1016/j.jaad.2012.03.013
• 4.    Guido Massi, Philip E. LeBoit. Histological Diagnosis of Nevi and Melanoma. Chapter: Dysplastic and Clark Nevus. Second Edition. Ed: Springer.

 

Y después de esta interesante revisión, vuelvo a ser yo. ¿O pensabais que ibais a libraros del vídeo de mis vacaciones en Galápagos?