Angioedema: entre histamina y bradiquinina

El angioedema es una tumefacción autolimitada de la piel o mucosas, como resultado de la extravasación de fluido en el intersticio debida a una pérdida de la integridad vascular, y puede ocurrir solo, acompañando a una urticaria o como un componente de una anafilaxia. Es algo que vemos con cierta frecuencia en las consultas, tanto en niños como en adultos y es la segunda causa más frecuente de ingresos hospitalarios de etiología “alérgica” después del asma. Los afroamericanos son más propensos a presentar esta enfermedad (según un estudio, este subgrupo de pacientes conforma el 42% de los ingresos por esta causa).

Los más veteranos hemos estudiado esta entidad dividida en dos grandes grupos: el angioedema hereditario (por déficit de C1 inhibidor) y el adquirido. Y aunque el primero se estudia como una enfermedad aparte (por las implicaciones diagnósticas y terapéuticas), hoy en día se conocen algo más las causas que lo provocan y el angioedema se subdivide en tres grupos en función del mecanismo etiopatogénico subyacente. Vamos a enumerarlas resumidamente, porque esto es más complicado de lo que parece:

-       Por una parte, están aquellas causas mediadas por mastocitos, en las que el angioedema es la consecuencia de la liberación de mediadores mastocitarios que incrementan la permeabilidad vascular. En estos casos los pacientes suelen experimentar picor y, en muchas ocasiones, urticaria. No es más que una forma profunda de urticaria y a menudo afecta la cara o la boca. El tratamiento es con antihistamínicos o epinefrina (si el cuadro es más grave). A su vez, las causas son múltiples:

o   Activación de mastocitos mediada por IgE (hipersensibilidad tipo I): por reacciones alérgicas a alimentos, medicamentos, látex, picaduras de insectos, etc.

o   Activación directa de los mastocitos: por opioides, contraste yodado, succinilcolina.

o   Alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico: por aspirina y otros AINEs (aunque normalmente estos pacientes suelen tolerar los inhibidores de COX-2).

o   Y también existe el llamado angioedema idiopático histaminérgico.

-        Además, están aquellas etiologías mediadas por bradiquinina. Estas formas no se asocian con urticaria ni con picor y el tratamiento es muy diferente. En este caso se suele afectar la mucosa gastrointestinal y ese edema de la pared intestinal explica la presencia de dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea durante los episodios. Ojito, porque este tipo de angioedema no responde a la epinefrina, ni a los antihistamínicos ni a los corticoides, así que el tratamiento incluye fármacos que actúan en esta vía concreta, como el icatibant, ecallantida, lanadelumab, preparaciones a base de concentrado de C1INH o plasma, en función de la causa.

o   Una de las causas más frecuentes de este subtipo de angioedema es el provocado por inhibidores de la angiotensina, que explican alrededor de un 30% de todos los angioedemas que llegan a cualquier servicio de urgencias, tanto en primaria como en el hospital. A menudo afecta los labios, lengua, boca, faringe y tejidos subglóticos. La urticaria y el prurito brillan por su ausencia y es frecuente la presencia de síntomas intestinales. El riesgo con losartan y valsartan es mucho más bajo. Y atención, porque el uso de IECAs puede desenmascarar deficiencias de C1INH.

o   Los inhibidores de DPP-4 (como las gliptinas) también pueden inhibir la degradación de la bradiquinina y sustancia P y producir angioedema.

o   Y no podíamos dejar de mencionar aquí el angioedema hereditario, aunque vale la pena recordar que el déficit o disfunción de C1INH puede ser adquirida (a veces en el contexto de una neoplasia subyacente) y que también existe el angioedema hereditario con niveles normales de C1INH. Un lío que no trataremos hoy, por falta de tiempo.

-        Y, por supuesto, en un tercer grupo se encuentran aquellos angioedemas de etiología desconocida. Aquí se incluye le angioedema idiopático no histaminérgico, las infecciones (especialmente en niños), algunos medicamentos (bloqueadores de los canales de calcio, agentes fibrinolíticos, productos de herboristería, sirolimus, everolimus, amiodarona, risperidona, paroxetina, etanercept, …), síndrome hipereosinofílico, síndrome de Gleich y vasculitis urticariforme.

Desde un punto de vista clínico el angioedema se puede diferenciar de otras causas de edema a través de las siguientes características:

• Aparición aguda en minutos- horas y resolución espontánea en horas o pocos días.
• Distribución asimétrica.
• Tendencia a no extenderse por gravedad (en función de la zona afecta).
• Afectación de cara, labios, laringe, intestino. A veces, extremidades y genitales.
• En algunas ocasiones, asociación a anafilaxia o reacciones alérgicas.

El angioedema suele ser una condición benigna y transitoria, pero debemos tener presente que cuando afecta la laringe, lengua y las vías respiratorias altas es una emergencia médica, lo que sucede típicamente en casos de anafilaxia y en las formas mediadas por bradiquinina. Tampoco hay que obviar los síntomas intestinales que pueden simular un abdomen agudo.

El diagnóstico se confirma en base a la clínica, una anamnesis detallada (haciendo hincapié en los fármacos), antecedentes familiares y, en casos seleccionados, determinación de niveles de C1INH.

El diagnóstico diferencial se establece con la dermatitis alérgica de contacto, celulitis, erisipela, linfedema facial, blefarocalasia, infecciones parasitarias, hipotiroidismo, queilitis granulomatosa, edema idiopático o cuadros que puedan simular un edema laríngeo (y que se nos escapan a los dermatólogos).

El tratamiento del angioedema agudo sin anafilaxia es con antihistamínicos (como cetirizina 20 mg/12h) y glucocorticoides (metilprendisolona 60-80 mg ev seguido de preparaciones orales durante 5-7 días o prednisona 20-40 mg/d durante 5-7 días).

Otro día hablaremos del tratamiento del angioedema hereditario, porque merece capítulo aparte. El post de hoy no es más que un resumen del UpToDate, pero la verdad es que me ha parecido más completo de la mayoría de artículos que me he leído sobre el tema.

Okoro no estuvo más de un día ingresado y se marchó a casa con una pauta de antihistamínicos y prednisona a dosis de 30 mg/d durante 5 días. Las lesiones se resolvieron y le recomendamos evitar en un futuro los antiinflamatorios no esteroideos.

Hoy nos despedimos con este timelapse aéreo en Cornwall.

Aerial and Timelapse Showreel - 4K from Adrian Cabello on Vimeo.

Se me ha hinchado el labio

Okoro pensaba que le había picado una avispa en el labio, porque cuando despertó el día anterior lo tenía muy hinchado en la zona inferior izquierda. Lo extraño es que no había notado ningún “picotazo” y, más que dolor, sentía como un escozor y la sensación de hinchazón. Aparte de esta extraña situación, Okoro se encontraba bien, sin fiebre ni otros síntomas. Aunque también le habían empezado a salir una especie de ronchas en la piel que iban cambiando de sitio y le picaban. Pero lo que más le preocupaba era lo del labio, así que fue a urgencias y de ahí nos lo subieron a la consulta.

Lo de las ronchas en pieles oscuras es más complicado de apreciar

Las lesiones son las que veis en las imágenes y poco más. Nuestro paciente nació en Nigeria y hace más de 10 años que vive en España y hace más de 5 que no viaja al extranjero. Trabajador de la construcción y sin alergias conocidas, su médico de familia le diagnosticó hipertensión arterial hace poco tiempo y desde hace 2 meses está tomando tiazidas. Además había estado tomando diclofenaco oral por una contractura cervical. Tras preguntarle, nos dijo que no tomaba otros medicamentos, suplementos nutricionales ni productos de herboristería. Tampoco recordaba haberse aplicado ningún producto en el labio, ni lo relacionaba con ningún posible desencadenante.

Pues ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con Okoro? ¿Necesitamos alguna prueba o ya sabéis lo que le pasa? ¿Y qué hay del tratamiento?

De momento lo dejamos aquí, pero el miércoles estaremos de regreso con la respuesta.

Canyonlands National Park 8K from More Than Just Parks on Vimeo.

¿Cuándo es conveniente hacer una biopsia en una urticaria?

Los dermatólogos somos esos seres que no nos cansamos de repetir que la urticaria es una entidad cuyo diagnóstico es clínico y que con una buena anamnesis no necesitamos hacer ninguna prueba, salvo una analítica en los casos de urticaria crónica. Hoy es uno de esos días en que vamos a matizar un poco este mantra, en base a este reciente artículo de Ana López Mateos del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, publicado este año en Actas Dermosifiliográficas y que os voy a resumir a continuación (aunque mucho mejor si leéis el original, en este enlace).

La urticaria se define por la aparición de habones pruriginosos que se resuelven en menos de 24 horas (aunque aparezcan otros en otras localizaciones) y se clasifica en aguda o crónica atendiendo a su duración (menor o mayor a 6 semanas) y es un trastorno muy frecuente (la prevalencia de urticaria crónica se ha estimado entre un 0,5-4%). Y sí, el diagnóstico es casi siempre clínico, aunque claro, cuando lo dejamos todo a la subjetividad a veces existen discordancias y en realidad algunas cosas que parecen urticaria, al final terminan siendo diagnosticados de otra cosa. Y por este motivo, existen ocasiones en las que puede estar indicado investigar un poco más y pedir alguna que otra prueba de laboratorio o incluso una biopsia cutánea. Estamos hablando sobre todo de urticarias crónicas.

Así, ante un paciente con lesiones urticariformes de más de 6 semanas de duración, aunque lo más probable es que se trate de una urticaria crónica espontánea, existen algunos datos clínicos y analíticos que nos deben hacer “encender la lucecita de alarma” sobre la posibilidad de que se trate en realidad de otras patologías. Estos datos de alarma se resumen a continuación:

• Ausencia de prurito.
• Existencia de sintomatología general, aparte de la cutánea (fiebre, poliartralgias, etc.)
• Lesiones que duran > 36-48 horas en la misma localización.
• Presencia de halo violáceo o hiperpigmentación residual.
• Alteraciones analíticas recurrentes: elevación de PCR, VSG, leucocitosis, hipocomplementemia, ANA positivo, alteración del proteinograma, …
• Ausencia de respuesta a antihistamínicos de segunda generación a dosis altas (x4).
  

En todas estas situaciones deberíamos replantearnos el diagnóstico de urticaria y valorar la realización de una biopsia cutánea. El diagnóstico diferencial suele incluir las reacciones medicamentosas, el penfigoide ampolloso (en su fase más inicial) y la dermatitis urticarial. Con menor frecuencia, les siguen las dermatosis neutrofílicas urticariales, los síndromes autoinflamatorios y la vasculitis urticarial.

Pues vale, hacemos una biopsia, pero ¿qué podemos ver? Porque ya sabemos que la biopsia no nos va a dar el diagnóstico y que en patología inflamatoria todo es cuestión de correlación clínico-patológica, así que debemos saber interpretar las observaciones del patólogo (en estos casos, poder comentar el caso con el patólogo es más que recomendable). La histología de la urticaria crónica se caracteriza por un edema leve en la dermis papilar con un infiltrado perivascular superficial mixto que en ocasiones también puede ser intersticial y profundo, y aunque se ha intentado relacionar los patrones histológicos (según cuál sea la célula predominante del infiltrado inflamatorio) con los patrones clínicos, no siempre ha demostrado tener implicaciones en la presentación clínica. En un estudio con 58 biopsias los linfocitos fueron predominantes en el 26% de los casos, los neutrófilos en el 21% y los eosinófilos en un 4%. En el 41% el infiltrado fue mixto. La extravasación de hematíes se puede observar hasta en la mitad de las biopsias y la inmunofluorescencia directa suele ser negativa, aunque en ocasiones se ha encontrado depósito de C3 o de fibrinógeno en los vasos de la dermis superficial, sin otros hallazgos de vasculitis.

Bueno, pues si finalmente nos decidimos a biopsiar esa “urticaria rarita”, nos fijaremos en los siguientes aspectos para orientar el diagnóstico: la naturaleza del infiltrado inflamatorio, el patrón de reacción tisular y la inmunofluorescencia directa (ya que biopsiamos, si tenemos oportunidad mejor con IFD).

Respecto a la naturaleza del infiltrado, cuando observamos un predominio de neutrófilos en la dermis debemos pensar en una dermatosis neutrofílica urticarial (además podemos observar leucocitoclasia sin vasculitis y un epiteliotropismo neutrofílico), que tampoco es lo mismo que una urticaria neutrofílica (que es una urticaria “de verdad” pero con neutrófilos). El diagnóstico de dermatosis neutrofílica urticarial es relevante, puesto que es una entidad que se asocia a otras enfermedades sistémicas, especialmente los síndromes autoinflamatorios hereditarios.
En cambio, cuando observamos un infiltrado con eosinófilos deberíamos plantear el diagnóstico diferencial con un penfigoide ampolloso, una toxicodermia, una dermatitis urticarial o un síndrome de Wells (menos frecuente).

Pero la presencia de otros patrones histológicos que acompañan a la dermatitis perivascular superficial que caracteriza a la urticaria también pueden darnos la clave para establecer un diagnóstico. Buscaremos la dermatitis de interfase (que puede darse en reacciones medicamentosas o en el lupus cutáneo subagudo), el patrón espongiótico (que se puede observar en la dermatitis urticarial, penfigoide ampolloso o en reacciones medicamentosas) o el patrón vasculopático (típico de la vasculitis urticarial).

Por último, si hemos podido realizar estudio para inmunofluorescencia directa (IFD), podemos encontrar hallazgos patológicos en las enfermedades ampollosas subepidérmicas, en el lupus cutáneo y en la vasculitis urticarial, así que puede ser de muchísima utilidad en estos casos.

Como conclusión, en urticarias “raras” no os quedéis con la mosca detrás de la oreja y biopsiad si tenéis la oportunidad. Os preguntaréis qué pasó con el pobre Buenaventura. Afortunadamente para él respondió muy bien a levocetirizina a dosis inicialmente altas, con mejoría de las lesiones en los días siguientes y se pudo incluso retirar el tratamiento antihistamínico al cabo de dos semanas. Se trataba pues de una urticaria aguda, seguramente secundaria al proceso infeccioso previo y naturalmente no precisó de ninguna biopsia ni otro estudio, aunque me ha servido de excusa para poder explicaros este excelente artículo de Ana López Mateos, del que os recomiendo su lectura.

Hoy nos vamos a correr un rato, "sólo" 400m.

Emily Maye | Tracksmith | "The Last Interval - 400" from Farm League on Vimeo.

Ronchas que pican

Buenaventura no se sentía tan afortunado como parecía indicar su nombre, y es que estaba rabiando de picor desde el día anterior. No lo entendía porque nunca había tenido ningún problema de alergias, era un chico sano, de 32 años, taxista de profesión e hijo de una administrativa del hospital, que nos lo trajo a la consulta “para que le echáramos un vistazo”. Como que con el vistazo no se le quitaban los picores, decidimos hacer una anamnesis completa y una exploración detallada, que quizá fueran de más ayuda.

Como ya adelantábamos, Buenaventura era un taxista de 32 años, aficionado a la pesca, que vivía en un piso en la ciudad, sin animales domésticos, con su mujer y un hijo de 2 años, todos sanos y asintomáticos. El único con picores era él, había empezado la mañana anterior, con la aparición de unas ronchas primero en el abdomen, pero que en poco rato empezaron a salirle en brazos y muslos, al principio más salpicadas y luego se fueron juntando. Algunas se iban aclarando por el centro conforme se hacían más grandes, por momentos, adoptando una forma anular. Con el paso de las horas, algunas iban atenuándose, pero aparecían otras nuevas, así que, después de una noche casi en vela, a base de duchas de agua tirando a fría y una crema de cortisona que encontró por casa de la que no se atrevió a mirar la fecha de caducidad, su madre acudió al rescate y nos pidió si lo podíamos visitar. Buenaventura no tomaba ninguna medicación habitualmente, aunque la semana previa había estado algo congestionado, con rinorrea, sin fiebre ni otros síntomas. Consultó con su médico, que le pidió un test de antígenos para SARSCoV-2 que fue negativo y el cuadro remitió sin más. También nos explicó de manera pormenorizada todo lo que había comido el día antes (langostinos incluidos), aunque no podían estar malos, ya que comió con su mujer y a ella no le pasaba nada raro.

Bueno, pues aquí os dejo el caso de la semana. ¿Lo tenéis claro? ¿Le pediríais alguna prueba? ¿Que nos traiga los langostinos, sólo por precaución? ¿Y el tratamiento? Habrá que darle algo, ¿no? Estad atentos el miércoles al desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo de otras latitudes, más al norte.

Icelandic Landscapes from Kirk Norbury on Vimeo.

Urticaria colinérgica: una urticaria inducible

La urticaria colinérgica (UC) se conoce desde 1924 cuando la describió un tal Duke y es una entidad frecuente con unos hallazgos muy distintivos que hacen muy sencillo su diagnóstico (el tratamiento, a veces, es otro cantar). Clínicamente se caracteriza por la aparición de múltiples habones pequeñitos, de 1 a 3 mm, con un halo eritematoso, que muchas veces pueden coalescer formando placas urticariformes. Pueden tener casi cualquier localización, excepto palmas, plantas y axilas, aunque lo más frecuente es que afecten el tronco, y a diferencia de otros tipos de urticaria los pacientes se quejan en muchas ocasiones de una sensación que identifican más bien como “pinchazos”, aunque también pueden sentir picor (y mucho). Los síntomas aparecen típicamente después de empezar a sudar o ante un aumento de la temperatura corporal, lo que suele ocurrir en el contexto de ejercicio físico, inmersión en agua caliente, una situación emocional estresante o incluso una comida picante. Y aunque la clínica suele remitir al cabo de poco rato (casi siempre menos de 1 hora), los pacientes afectos experimentan por este motivo una alteración en su calidad de vida que les hace buscar consejo médico y tratamiento. Y aquí es donde entramos nosotros.

Foto: Pixnio

Hay que vigilar, ya que ocasionalmente la UC se acompaña de síntomas más graves, como angioedema, dificultad respiratoria o incluso anafilaxia (aunque la anafilaxia inducida por ejercicio es otra entidad). Y aunque la UC en general no muestra apenas diferencias relacionadas con el género, parece que la asociación con síntomas más serios es más frecuente en mujeres. La mayor parte de los pacientes experimentan brotes más intensos en verano (más calor) y es un trastorno superfrecuente, con una prevalencia que diferentes estudios estiman entre un 4 y un 11% de la población general, siendo mucho más frecuente en la 2ª y 3ª décadas de la vida. Es frecuente que además se asocie a dermatitis atópica, rinitis alérgica y/o asma bronquial, sobre todo los pacientes con manifestaciones más intensas.

La UC se suele clasificar entre las urticarias inducibles y representa el 30% de todas ellas y el 5% de las urticarias consideradas globalmente.

La patogenia de la UC no está nada clara y existen hipótesis de lo más curiosas. Aunque durante el brote de UC se han demostrado niveles elevados en suero de histamina en estos pacientes y los antiH1 de segunda generación son el tratamiento de elección, no todos los pacientes responden a esta terapia, ni siquiera a dosis altas, de modo que se cree que aunque la histamina juega un papel importante, existen otros mediadores implicados. Las glándulas sudoríparas reciben inervación simpática, pero expresan receptores muscarínicos de acetilcolina que normalmente se expresan en el sistema parasimpático y la inyección intradérmica de agentes anticolinérgicos puede reproducir los síntomas de UC, aunque no en todos los pacientes. Otra teoría aún más curiosa es la de la alergia al sudor, que ha podido demostrarse en algunos pacientes, mediante una reacción de hipersensibilidad tipo I, habiéndose postulado diversos antígenos, como una proteína de Malassezia globosa. Por último, se sabe que algunos pacientes con UC padecen de hipo o anhidrosis, lo que resulta bastante curioso.

¿Y qué hay del diagnóstico? Pues lo cierto es que es un cuadro tan típico que en la mayor parte de las ocasiones la clínica manda y no hacemos ninguna prueba. Eso no quiere decir que no existan diversos métodos de provocación que se hayan propuesto, aunque suelen utilizarse en el ámbito de la investigación, como la inducción por ejercicio o elevar la temperatura corporal del paciente al menos 0,7ºC sumergiéndolo en agua a 40ºC. También se puede reproducir el cuadro mediante la inyección intradérmica de 0,01 mg de metacolina en 0,1 ml de suero salino, lo que sucede en un tercio de los pacientes, de manera que su negatividad tampoco excluiría el diagnóstico.

¿Y con qué se puede confundir? Pues con pocas cosas, la verdad, aunque en ocasiones la anafilaxia inducida por el ejercicio puede hacernos dudar.

Pues sólo nos queda hablar del tratamiento. En primer lugar, recomendar a estos pacientes que eviten la inmersión en agua muy caliente así como el ejercicio físico extenuante en épocas de mucho calor. En lo que respecta a medidas farmacológicas, tenemos las siguientes opciones:

• El tratamiento de elección consiste en antihistamínicos orales de segunda generación, preferentemente de manera continuada y diaria, aunque en aquellos casos en los que el paciente tenga identificados claramente los factores desencadenantes y se pueda anticipar, también serviría utilizar el medicamento una horita antes, por ejemplo. La cetirizina ha demostrado su eficacia en la UC a dosis el doble de la “normal”, 10 mg cada 12 h. En aquellos pacientes sin respuesta a cetirizina o similares, se puede utilizar algo más clásico, como la hidroxicina, aunque la sedación que provoca puede ser incompatible con llevar una vida “normal”.
• El omalizumab se ha utilizado con éxito en pacientes no respondedores a antihistamínicos (pero tampoco funciona en todos ellos).
• Otras alternativas, con menos evidencia y experiencia, son el ketotifeno, anticoliérgicos orales (escopolamina), betabloqueantes o danazol.
  

El pronóstico de estos pacientes es en general, favorable, pero un estudio mostró que el 31% de los pacientes seguían con sintomatología al cabo de 10 años. Otra investigación estimó que la duración media de los síntomas fue de 7 años y medio (de 3 a 16 años). Así que, a priori, antihistamínicos y mucha paciencia. Y no, los corticoides no son una opción.

¿Os venís a Chile? Seguimos sin poder viajar allá donde querríamos, así que nos tendremos que conformar con los vídeos.

Follow Your Way - Chile from Iść Swoją Drogą on Vimeo.

¿Se puede tener alergia al deporte?

Colin. Como Colin Farrell, el actor. Y es que nuestro joven paciente de esta semana también es irlandés. Tiene 17 años y está convencido de que tiene alergia al ejercicio, lo cual es un problema, porque juega a baloncesto. No falla: a los pocos minutos de empezar a entrenar le empiezan a salir unas pequeñas ronchas que se localizan sobre todo en las extremidades superiores y en el tronco (menos mal que no le salen en la cara). El problema es que le pican tanto que le obliga a pararse y descansar, con lo que en menos de media hora las lesiones han desaparecido como por arte de magia. Esta extraña reacción de su piel comenzó un mes y medio antes y como cuando fue al médico no tenía nada, en esta ocasión se puso a correr alrededor del hospital un rato antes de la cita y de este modo, cuando le tuvimos delante, pudimos apreciar las lesiones.

Imagen de la cara ventral del antebrazo de Colin

Colin nos explica que en una ocasión su médico le recetó un antihistamínico para tomarse cuando le saliera, pero como que se le marchan solas tampoco está seguro de si sirve para algo el medicamento. Lo que quiere saber es si de verdad existe la alergia al ejercicio físico, aunque nos explica que alguna vez le ha sucedido al ponerse nervioso por algo o por estar sudando simplemente porque hacía calor. En ningún momento ha presentado otra sintomatología asociada, ni dificultad respiratoria y no le pasa a nadie más de su familia ni a ningún otro compañero de su equipo de baloncesto.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Tiene el ejercicio algo que ver con lo que le pasa a Colin? ¿Es algún tipo de alergia o es otra cosa? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Podrá seguir Colin haciendo deporte o le decimos que se pase al ajedrez?

El miércoles regresaremos para explicaros el desenlace. La imagen que ilustra el caso de hoy ha sido cedida por el Dr. Luis Rodríguez González, compañero dermatólogo en Gijón, así que el vídeo que despide este post nos lleva a tierras asturianas, a vista de dron.

 

ASTURIAS - #AVISTADEDRONE from Daniel Carboneras on Vimeo.

Urticaria aguda: ¿Corticoides sí o no?

La urticaria aguda es un cuadro muy frecuente en los servicios de urgencias, y hasta un 20% de nosotros vamos a padecer (o hemos sufrido) un episodio de urticaria aguda a lo largo de la vida (yo ya llevo dos). Se caracteriza por la aparición de habones (o ronchas), angioedema o ambos. Los habones de la urticaria son lesiones eritemato-edematosas de tamaño variable, que se asocian casi siempre a prurito o sensación de quemazón, siendo su principal característica la evanescencia, es decir, que la piel vuelve a la normalidad en 1-24 horas (aunque pueden seguir saliendo nuevas lesiones, claro). El angioedema se caracteriza por un eritema y edema súbito de la dermis más profunda y tejido celular subcutáneo, que a menudo afecta las mucosas, y se resuelve más lentamente, hasta en 72 horas.

La urticaria es una enfermedad mediada por mastocitos. La liberación de histamina y otros mediadores, como el PAF (factor activador plaquetar) y citoquinas, dan lugar a una activación de terminaciones nerviosas sensoriales, vasodilatación, extravasación de plasma y reclutamiento celular en las lesiones de urticaria. Histológicamente los habones se caracterizan por presentar edema en la dermis superficial y media y dilatación de vénulas postcapilares y vasos linfáticos, aunque estos cambios no son específicos.

Mariano, el día de la primera visita

El diagnóstico de urticaria aguda es clínico, en base a la anamnesis y la exploración. ¿Y qué exploraciones complementarias solicitaremos? En esto todas las guías y recomendaciones están de acuerdo: En una urticaria aguda no es necesario ni recomendable solicitar ninguna prueba adicional. Recordemos que en la clasificación de las urticarias diferenciamos la urticaria aguda espontánea como aquella de menos de 6 semanas de duración, y de lo contrario hablamos de urticaria crónica espontánea (en este caso sí se recomienda alguna que otra prueba). Luego están las urticarias inducibles, de las que hablaremos en otro momento.

La urticaria puede presentarse a cualquier edad, y la urticaria aguda espontánea es especialmente frecuente en niños, especialmente en pacientes atópicos. Hay un distribución con dos picos de edad, desde el nacimiento hasta los 9 años y entre los 30 y 40 años.

Los episodios de urticaria aguda pueden asociarse a procesos infecciosos, especialmente infecciones virales de vías respiratorias altas (especialmente en niños), siendo la causa más frecuente de urticaria aguda. Y aunque más del 60% de los pacientes con urticaria están convencidos de que la causa es algún alimento, en realidad esto sólo sucede en un 1% de los casos de urticarias en adultos. Porque en niños sí que es relativamente frecuente que el origen sea por alguna alergia alimentaria mediada por IgE (mariscos, nueces, leche, huevos, chocolate, etc.). Algunos fármacos también pueden provocar urticaria aguda mediada por IgE (penicilina y derivados, sulfamidas, etc.), así como el veneno de los himenópteros. En estos casos estamos hablando de mecanismos de hipersensibilidad tipo I (inmediata) y la relación causa-efecto suele ser más o menos clara. Eso sí, tendremos que estar atentos a que la cosa se complique con una reacción anafiláctica, en cuyo caso tendremos que adoptar las medidas adecuadas.

En cambio, son más frecuentes las reacciones pseudoalérgicas (no mediadas por IgE), en especial a la aspirina, AINEs, mórficos, contraste yodado… como agravantes o desencadenantes de episodios de urticaria (aguda y crónica). En las urticarias crónicas espontáneas se pueden recomendar dietas libres de pseudoalérgenos en aquellos pacientes de difícil control (que básicamente consisten en evitar alimentos procesados), pero no suelen recomendarse en una urticaria aguda.

¿Y el tratamiento? ¿Corticoides, sí o no?
Hay una ley no escrita por la que si vas a urgencias con una urticaria aguda (o cualquier cosa que pique) te cascan un Polaramine y un Urbason, si puede ser ambos intramusculares. Muchas veces son los pacientes quienes demandan “que les pinchen algo” con la convicción de que hará efecto más rápido. Pero lo cierto es que en los brotes de urticaria aguda (sin compromiso respiratorio), el tratamiento de elección son los antihistamínicos H1 de segunda generación, que ya puestos no producen somnolencia ni riesgos al volante. Los más respaldados por ensayos en urticaria son cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, rupatadina y bilastina. ¿Y si no es suficiente? ¿Añadimos ya los corticoides? Pues bien, antes que eso las recomendaciones son las de aumentar la dosis de los antihistamínicos hasta 4 veces la recomendada (no suele ser necesario tanto), con un margen de seguridad excelente en los antihistamínicos antes mencionados, que sería la segunda línea de tratamiento antes de asociar corticoides orales (10 días como máximo). Si todo ello no funciona y teniendo en cuenta que entre una cosa y otra habrán pasado bastantes semanas, probablemente estaríamos hablando ya de una urticaria crónica espontánea, en cuyo caso se abre una tercera línea de tratamiento (como montelukast, ciclosporina A u omalizumab) que comentaremos en otra ocasión.
En el embarazo, se consideran seguros cetirizina y loratadina como anti-H1 de segunda generación.
Los tratamientos tópicos no tienen ningún sentido en una urticaria (me refiero a tratamientos farmacológicos, como los corticoides). En cambio algunos pacientes pueden notar alivio tras aplicar una loción de calamina o similar.

Lo de Mariano seguramente fue un cúmulo de circunstancias: la infección, la aspirina... ya le habían puesto el Urbason cuando llegamos y el paciente tenía buen estado general, así que nos limitamos a pautarle una pauta de antihistamínicos y le mandamos para casa.

¿No os flipa ver volar a los estorninos? A mí sí.

The art of flying - short 2 min version from Jan van IJken on Vimeo.

Una alergia en urgencias

Si algo estaba claro era que lo de Mariano era una alergia. Normal no era, desde luego. Nunca le había pasado nada remotamente parecido, y todos en casa habían comido lo mismo los días previos. ¿Serían las gambas del jueves? Eran frescas, desde luego. ¿O aquellos cacahuetes medio rancios del bar? Claro que había estado toda la semana resfriado. Al principio pasó con antigripales, pero cuando “los mocos le bajaron al pecho”, fue al médico y le dieron antibiótico. Igual era eso. Por si acaso, lo había dejado de tomar (total, tampoco tenía fiebre).

Pero si Mariano había ido a urgencias era porque se había llenado de ronchas. Empezó esa misma mañana, con mucho picor por todo el cuerpo. Sin fiebre ni ningún otro síntoma, pero el picor era horrible. Las ronchas empezaron a aparecer por muslos, tronco y brazos, desaparecían en un sitio y le salían en otro. Menos mal que no le salieron en la cara. Tampoco había notado molestias dentro de la boca ni dificultad para respirar. Había escrito en un papel todo lo que recordaba haber comido y bebido los días antes, por si era importante (el médico que lo atendió debió considerarlo así, puesto que lo iba apuntando todo con interés). Era extraño, porque a sus 39 años nunca había tenido alergia a nada. Se consideraba a sí mismo una persona sana como un roble, aunque ahora, con el camisón del hospital, y tumbado en la camilla, ya no tanto…

Le pusieron una vía y una medicación “para la alergia” (menos mal) y le dijeron que en un rato pasaría el dermatólogo. Además, le hicieron una analítica. Mientras esperaba, empezó a entrarle sueño…

Bueno, ya tocaba un caso de urgencias. Uno que además vemos cada día, así que ansiosa por recibir vuestros comentarios. ¿Qué hacemos? ¿Le ponemos nombre primero o necesitamos alguna exploración complementaria? ¿Alergia a qué? ¿Y el tratamiento? ¿Cortis o no cortis? That’s the question. El miércoles lo sabremos (o en este enlace), aunque seguro que vosotros lo tenéis claro.

¿Os meteríais en el agua con orcas en aguas del Ártico? Yo no sé si podría resistirme...

Dramatic footage of free diver and killer whales in the Arctic. from buendiaphotography.com on Vimeo.

Dermografismo: una urticaria inducible

Lo habréis acertado todos. Seguro. Raquel tenía un dermografismo sintomático. Etimológicamente significa eso exactamente: escribir en la piel (que es lo que puedes hacer si tienes un dermografismo y te aburres mucho). Pero antes de seguir conviene aclarar algunos conceptos.

En primer lugar, decir que en el último año la clásica clasificación de urticaria ha cambiado, gentileza de una serie de sociedades científicas que después de muchos encuentros y desencuentros, finalmente parecen haberse puesto de acuerdo en un documento de consenso que responde al nombre de EAACI/GA LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria (vamos, que se han juntado alergólogos y dermatólogos).

Dermografismo dermapixeliano (en la espalda de una buena amiga)

Resumiendo mucho y centrándonos en la urticaria crónica (la que dura más de 6 semanas), actualmente se clasifica en espontánea (con o sin angioedema) o inducible (antes llamadas urticarias físicas). Hoy hablaremos de ésas, de las inducibles, y en concreto del dermografismo sintomático, que junto a la urticaria por frío, la urticaria por presión retardada, la urticaria solar, la urticaria por calor, el angioedema vibratorio, la urticaria colinérgica, la urticaria acuagénica y la urticaria de contacto, conforman este variopinto grupo de urticarias.

Pero vamos con el dermografismo. Y es que es importante diferenciar el llamado dermografismo simple, fenómeno extremadamente frecuente (2-5% de la población general), en el que se provocan lesiones habonosas asintomáticas después de frotar o rascar la piel, que aparecen unos 5 minutos después y remiten habitualmente antes de los 30 minutos, del dermografismo sintomático (también llamado urticaria facticia o urticaria dermográfica), cuadro mucho menos frecuente en el que las lesiones aparecen menos de 5 minutos después del rascado, y que suelen persistir más de 30 minutos (habitualmente menos de 2 horas). En cualquier caso, para hablar de dermografismo propiamente es necesario que las lesiones sean palpables (con un simple eritema no es suficiente). Todo esto está estandarizado, y existen artilugios que se llaman dermografómetros. En mi consulta, mi dermografómetro low-cost consiste en la patita de un clip (luego lo tiro y es así como más higiénico).

Dermografómetros (arriba, el profesional; abajo, el mío low-cost)

La causa del dermografismo sintomático es desconocida (para variar), aunque se supone que está implicada la liberación de mediadores vasoactivos a partir de mastocitos cutáneos y se han demostrado niveles elevados de histamina después de los episodios. No ha llegado a identificarse ningún alérgeno. Respecto a la duración media de la enfermedad, se calcula en 6-7 años.

El diagnóstico es simple. Consiste en rascar con algún material firme y no punzante (un clip, como he comentado) la superficie volar del antebrazo del paciente, que es donde mejor se reproducen las lesiones. Yo se lo hago al principio de la consulta (en casi todos los pacientes con urticaria), y así al cabo de 5-6 minutos (mientras completamos la historia clínica) podremos comprobar si es o no positivo y en qué intensidad. En caso de que el paciente esté tomando antihistamínicos un resultado negativo no es valorable (convendría repetirlo en ausencia de tratamiento, si es posible).

Dermografismo positivo 5 minutos después de rascar con el clip

El dermografismo simple no va a precisar ninguna medida terapéutica, ya que por definición es asintomático, aunque conviene evitar los desencadenantes siempre que sea posible. La duda se nos puede plantear en los dermografismos sintomáticos, que sí pueden llegar a alterar lo suficiente la calidad de vida como para tener que plantear dar tratamiento (recordemos que el único picor soportable es el de los demás). En este caso, se recomienda la utilización de antihistamínicos H1 de segunda generación de manera continuada, como cualquier otra urticaria crónica espontánea. Es una decisión que tendremos que consensuar con el paciente de manera individual.

Y así fue como Raquel terminó siendo diagnosticada de un dermografismo sintomático, que va controlando con cetirizina.

El vídeo de hoy no es bonito. Pero no se me ha ocurrido ninguno mejor. Hay gente "pa tó".

Puedo escribir en mi piel

Casi habíamos terminado la consulta esa mañana. Habíamos visto un poco de todo, entre picores y tumores. A mi lado Raquel, la residente de segundo año de Medicina de Familia, que llevaba rotando con nosotros varios días. De repente me enseña su antebrazo y me dice: “-Mira, puedo escribir sobre mi piel”. Unos minutos antes había marcado una palabra con la uña, y al cabo de un rato se había formado una roncha (eritema y edema) justo donde había rascado.

Raquel comentó que le sucedía hacía años (ahora tenía 26), que de pequeña había tenido asma pero que hacía muchos años que no tenía ningún problema respiratorio, y que nunca le había dado mucha importancia, ya que esas marcas desaparecían solas en menos de una hora. Lo malo es que le picaban bastante, y que a veces le salían sólo con la presión de los elásticos de la ropa. Nunca lo había consultado hasta ahora, pero ya que estaba rotando en derma…

Bueno, pues esta semana es el médico de familia quien nos examina a nosotros (curioso). ¿Qué le decimos? ¿Que pida cita a su médico? (es broma). ¿Hacemos pruebas o no hace falta? ¿Le damos tratamiento? ¿Alguna recomendación?

No os enredo más. Esta semana el diagnóstico es facilito, pero en Dermapixel no nos conformamos con un simple diagnóstico, y todo lo demás puede dar mucho juego. Así que adelante, estáis en vuestra casa. La solución, en este enlace.

Y mientras, yo en Amsterdam, en el Congreso Europeo de Dermatología, a ver si me inspira para seguir escribiendo los próximos meses.


Sky over Holland from Edwin Haighton on Vimeo.

Urticaria en pediatría: Casi nunca es por la dieta

Al primer vistazo ya sabíamos que Kevin tenía una urticaria aguda: lesiones habonosas evanescentes. No podía ser otra cosa. Pero el diagnóstico no es suficiente, porque la siguiente pregunta que nos van a hacer los padres es: ¿Por qué? ¿El niño tiene alergia? Para responder a esto hay que tener algunas cosas claras, así que vamos allá.
La urticaria es un trastorno frecuente, tanto en niños como en adultos, que se define por la presencia de habones (ronchas) y/ o angioedema. Aparte del aspecto de las lesiones lo que nos va a dar el diagnóstico es la evanescencia de las mismas (las ronchas desaparecen en menos de 24 horas). Desaparecen de un sitio para aparecer en otro, eso sí. Si tenemos dudas, solemos marcar las lesiones con un rotulador y comprobar si siguen ahí al día siguiente. El angioedema puede durar más, pero de eso hablaremos otro día. Las urticarias se clasifican en agudas o crónicas atendiendo a si el cuadro dura menos o más de 6 semanas respectivamente.

Hoy toca hablar de las urticarias agudas en niños. Desde el punto de vista epidemiológico se calcula que la prevalencia global de urticaria en niños se encuentra entre un 2,1 y un 6,7% (según el estudio que revisemos), lo que nos da una idea de la magnitud del problema. Cierto es que al tratarse de una entidad cuyo diagnóstico se basa en la clínica, no es extraño meter en ese “saco” cualquier otro rash, pero ésa es otra historia. Y no, “urticaria” y “alergia” no son sinónimos, así que ya podemos ir hablando con propiedad, que luego los padres se extrañan de que no les hagamos pruebas de alergia a los niños con urticaria.

La presentación clínica más común es en forma de habones o ronchas sin angioedema (78% de los casos) mientras que en un 6,6% es en forma de angioedema sin habones. En el resto, existe una combinación de las dos presentaciones. Lo cierto es que la mayor parte de casos de urticaria aguda en niños son transitorios y se resuelven sin más problemas, aunque en las series más largas de casos un 5,4% de los niños continuaban con sintomatología pasados los 15 días del inicio de las lesiones.

Kevin, el primer día

Una vez que hemos realizado el diagnóstico de urticaria aguda, nuestro principal objetivo es doble: por una parte intentar identificar (y eliminar si es posible) el factor precipitante del cuadro y, por la otra, proporcionar tratamiento para aliviar la sintomatología (el prurito).

Como no podía ser de otra manera, una buena anamnesis es fundamental. Nos evitará en muchas ocasiones la realización de pruebas innecesarias. Pero ojo! En la mayor parte de los casos de urticaria vamos a ser incapaces de encontrar una causa concreta, por mucho que nos emperremos. Y no hay que tomárselo como un fracaso. Simplemente, es así. Pero vamos a repasar los tres principales factores “sospechosos” de ser los responsables de urticaria aguda en base a la evidencia de que disponemos a día de hoy.

- Las infecciones han sido y son el principal factor desencadenante de urticaria aguda en niños (y en adultos). Aunque el papel exacto y la patogénesis de la activación de los mastocitos en el proceso infeccioso no queda del todo claro, a día de hoy no hay dudas de la relación causal entre infecciones y urticaria aguda. Lo más frecuente, infecciones del tracto respiratorio superior, pero también infecciones gastrointestinales y urinarias. Multitud de virus (adenovirus, enterovirus, rotavirus, virus respiratorio sincitial, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, etc.) se han descrito como agentes causales de urticaria en niños. También se ha observado una correlación entre los picos de incidencia de urticaria y los de infecciones respiratorias. Las bacterias tampoco se quedan atrás, y se sabe que el estreptococo y Mycoplasma pneumoniae pueden inducir urticaria en niños. Y también los parásitos, como Blastocystis hominis y Plasmodium falciparum. El papel del nematodo Anisakis en la urticaria aguda recurrente no queda del todo claro. Los únicos bichos que parece que se libran como desencadenantes de urticaria son los hongos. Dado que las infecciones son causas potencialmente tratables (en algunos casos) es importante intentar descartarlas mediante una historia clínica y exploración física adecuadas.
- El segundo principal sospechoso en un cuadro de urticaria aguda son los fármacos. Los que se ven envueltos más frecuentemente son los antibióticos y los antiinflamatorios no esteroideos, que casualmente se prescriben habitualmente en episodios infecciosos. ¿Alguien ha dicho Dalsy®? Sin embargo su papel como responsables en la urticaria aguda infantil parece claramente sobreestimado. Un estudio que evaluó a más de 40 niños con una historia plausible de urticaria inducida por fármacos sólo pudo demostrar esa relación en menos del 10% cuando se les readministró el medicamento sospechoso. En algunos casos nos quedaremos con la duda.
- Finalmente, tenemos los alimentos, que casi siempre constituyen por parte de la familia el primer culpable, pero la realidad nos demuestra que son responsables de sólo el 7% de los episodios de urticaria aguda en varios estudios. La alergia a alimentos está mediada por IgE y puede ocurrir después del contacto directo del alimento con la piel (urticaria por contacto), inhalación o ingestión. En estos casos los síntomas aparecen inmediatamente, en menos de 1 hora, así que no tiene por qué ser complicado descartarlo (vamos, que las fresas de la noche anterior no serán las culpables de una urticaria que aparece a media mañana). Evidentemente en este caso el siguiente paso es eliminar ese alimento de la dieta.

Las diferentes guías no recomiendan la realización de estudios específicos en la mayor parte de episodios de urticaria aguda salvo en casos muy concretos. Así que vamos al siguiente objetivo, el de intentar aliviar la sintomatología de nuestro paciente.

Llegados a este punto vale la pena remarcar que aunque la mayor parte de urticarias agudas se pueden tratar en atención primaria, es importante diferenciar una urticaria aguda de una anafilaxia (en cuyo caso la urticaria puede ser la primera manifestación). La atención en el ámbito hospitalario está indicada cuando existe distress respiratorio (estridor o sibiliantes), hipotensión, hipotonía o síntomas gastrointestinales.

Respecto al tratamiento, la piedra angular del manejo de la urticaria aguda son los antihistamínicos de segunda generación, que son seguros en niños a partir de 1-2 años de edad. Y sin embargo llama la atención que la mayor parte de niños atendidos por este motivo siguen recibiendo antihistamínicos de primera generación. Parece que eso es algo que debemos cambiar, tanto pediatras como dermatólogos. Tanto cetirizina, ebastina, desloratadina, levocetirizina y rupatadina existen en presentaciones en forma de jarabe que permiten una correcta dosificación.
Los antiH1 tópicos no se recomiendan bajo ningún concepto en el tratamiento de las urticarias.
Otras alternativas terapéuticas para aquellos casos más rebeldes son los corticoides sistémicos, aunque siempre valorando sus posibles efectos adversos (no recomendables de entrada en urticarias no complicadas).

Kevin evolucionó satisfactoriamente después de tratamiento con antiH1 (qué le vamos a hacer, le dieron de primera generación, también fueron bien en este caso). No llegamos a determinar la causa de su urticaria (para variar), pero lo importante es que se curó sin más problemas.

Hoy viajamos con este vídeo a Bolivia y Chile, unos paisajes impresionantes.


BEYOND NATURE II - Bolivia & Chile Timelapse from aprilgarden on Vimeo.

Un niño con ronchas

Nos llaman de pediatría. Han ingresado a un niño con unas ronchas un poco extrañas y nos piden una interconsulta. Se trata de Kevin, un niño de 2 años, que vive con sus padres y hermanos (todos sanos) en un piso del centro de la ciudad, sin otros animales que sus peluches.

Kevin ingresó ayer, derivado desde su pediatra del centro de salud por unas lesiones cutáneas generalizadas muy pruriginosas de 3 días de evolución que se iniciaron en las extremidades inferiores, como unas ronchas rojas que iban “cambiando de sitio” pero que posteriormente se generalizaron al tronco, extremidades superiores y cara, afectando también las palmas de las manos. Además hacía 4 días que empezó con fiebre (hasta 39ºC) que había durado 3 días. En el centro de salud le habían recetado ibuprofeno y no le habían dado antibiótico. Rechazaba la ingesta de líquidos y sólidos, aunque no presentaba lesiones en la mucosa oral.
Los padres no explicaban que hubiera tenido contacto con animales ni plantas y nos dijeron que tomó fresas por primera vez, un día antes de que empezara la erupción. Tres semanas antes había pasado la varicela.
La exploración que llevaron a cabo los pediatras fue normal, no presentaba otras lesiones en la piel ni en las mucosas (salvo algunas lesiones cicatriciales post-varicela), no había signos meníngeos y el llanto era normal, aunque sí parecía algo decaído.
En urgencias le habían realizado una analítica que fue normal. También le pidieron serologías, que de momento estaban pendientes.

Aparte del ibuprofeno, su pediatra le pautó tratamiento con dexclorfeniramina una vez al día.
A la exploración podíamos apreciar una erupción eritemato-edematosa con unos bordes geográficos y aclaramiento central que afectaba la totalidad del cuerpo.

Bueno, pues tenemos un niño con ronchas, unos padres preocupados y unos cuantos pediatras que nos miran fijamente. ¿Qué hacemos? ¿Alguna duda con el diagnóstico? ¿Son las fresas? ¿Y el tratamiento? ¿Hay que pedir más pruebas?
Las respuestas a todas estas preguntas y algo más el próximo miércoles, o en este enlace.

Ya que la cosa va de pequeñines, os dejo con un caballito pigmeo. Una vez lo encuentras en su gorgonia, no puedes dejar de mirarlo.


Pygmy Seahorse (Hippocampus bargibanti) 4K from EunJae Im on Vimeo.

¿Urticaria, vasculitis, o las dos cosas?

La urticaria (aguda o crónica) es de los pocos procesos dermatológicos en el que eventualmente se puede realizar el diagnóstico con una correcta anamnesis y sin ver las lesiones, ya que pocas entidades éstas son evanescentes (es decir, que remiten espontáneamente en <24 horas, aunque puedan aparecer nuevas lesiones en otras localizaciones).
Pero las lesiones de Paulina parecían persistir más tiempo. Lo que hicimos fue marcar algunas de ellas con un rotulador para volver a verla en 2 días. Así pudimos comprobar realmente que la piel seguía roja y edematosa en las zonas marcadas, incluso con un tono violáceo. De manera que no estábamos delante de una urticaria “normal y corriente”. En estos casos, ante lesiones eritemato-edematosas, de aspecto urticariforme, incluso con episodios de angioedema, pero con lesiones persistentes > 24-48 horas, está indicada la realización de una biopsia para descartar otros procesos, fundamentalmente la vasculitis urticariforme (también llamada urticaria-vasculitis) o una toxicodermia.

Urticaria-vasculitis. Se trata de otro paciente

Y empezamos un periplo de tratamientos, biopsias, analíticas, explicaciones, ... y mucha paciencia por parte de todos, pero sobre todo de Paulina, aunque algunos días perdía la esperanza de pasar alguna noche durmiendo del tirón, sin picores. Únicamente los corticoides a dosis altas le controlaban el cuadro, probamos antihistamínicos, sedantes y no sedantes, solos y combinados, pero sin demasiada eficacia. La época en que mantuvimos el tratamiento con corticoides añadimos suplementos de calcio y vitamina D. En una ocasión en que las lesiones no se controlaban de ninguna manera, le propusimos tratamiento con ciclosporina, pero la paciente optó por seguir con los antihistamínicos.

La primera biopsia que le realizamos evidenció una dermatitis urticariforme con eosinófilos intersticiales sin vasculitis. Pero más adelante la repetimos, y en esta ocasión fue informada por los patólogos de dermatitis urticariforme con extravasación hemática y leucocitoclasia (o sea, compatible con vasculitis urticariforme). La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Las determinaciones analíticas realizadas fueron normales (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda, IgE, proteinograma, hormonas tiroideas, complemento, ANA, orina de 24 horas...).

Esta forma edematosa de vasculitis aparece en pacientes de manera idiopática, o bien secundariamente a enfermedad del suero, colagenopatías (lupus eritematoso), gammapatía monoclonal, infecciones (hepatitis B y C, mononucleosis infecciosa), o fármacos (yoduro potásico, AINEs, algunas vacunas, ...).
El síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica describe a los pacientes más graves con autoanticuerpos contra C1q.

Las lesiones cutáneas aparecen como ronchas eritematosas que pueden contener focos de púrpura. A menudo algunas de estas lesiones persisten de 3 a 5 días. El prurito suele ser intenso, y en ocasiones refieren dolor. Habitualmente se resuelven sin secuelas, aunque a veces dejan lesiones equimóticas residuales, consecuencia del depósito de hemosiderina en la dermis.
Los episodios de urticaria son crónicos (meses o años), y un 70% de los afectados son mujeres.
En ocasiones pueden observarse manifestaciones extracutáneas: fiebre, malestar general, mialgias, adenopatías, hepatoesplenomegalia, artralgias (a veces con artritis), glomerulonefritis, náuseas, vómitos, diarrea, edema laríngeo, disnea, conjuntivitis, uveítis, cefalea, hipertensión intracraneal benigna, etc.

Se desconoce la historia natural de la enfermedad, en una serie de pacientes en el 40% los brotes  se resolvieron en menos de 1 año.

Pregunta MIR: el síndrome de Schnitzler consiste en episodios de vasculitis urticariforme, con un componente IgMk M monoclonal, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, osteoesclerosis y neuropatía sensitiva.

Nuestra paciente se fue controlando de manera progresiva dos años más tarde del inicio del cuadro. Y aunque actualmente aún presenta un dermografismo sintomático leve, no ha vuelto a manifestar los brotes tan intensos del principio. Los controles analíticos han sido normales en todo momento.

Por cierto, aprovecho estas líneas para comentar que, ante un paciente con lesiones urticariformes, deberían evitarse diagnósticos como "alergia cutánea" o similares, a no ser que se tenga claro el agente etiológico, ya que es muy poco frecuente que la urticaria sea secundaria a un alergeno en concreto, y el diagnóstico confunde a médicos y pacientes, ya que tiene connotaciones de "pruebas de alergia", que no suelen estar indicadas. Pero de todo esto podemos hablar otro día...

Una urticaria extraña

Paulina es una mujer de 66 años cuando la veo en la consulta por primera vez, una primavera de hace ya algunos años. Sin alergias que ella sepa, y como únicos antecedentes refiere una intervención quirúrgica hace años por una apendicitis.

Para variar, en el informe de derivación se puede leer: “Alergia cutánea”. Paulina nos explica que, desde hace unos 3 meses, presenta brotes prácticamente a diario, de estas lesiones eritemato-edematosas, sobre todo por la noche, muy pruriginosas, con algún episodio de edema en párpado o labio. Cuando le preguntamos cuánto le duran en la misma localización, no nos lo sabe precisar, pero cree que más de dos días. No lo relaciona con ningún desencadenante (aunque hace unos 4 meses tuvo que estar tomando diversos antibióticos por infecciones urinarias de repetición), aunque en este momento únicamente está tomando prednisona 20 mg/d (inicialmente llegó a tomar 60 mg) e hidroxicina 25 mg/12h, desde hace 3 meses, pautados por su médico de familia, aunque la paciente seguía presentando lesiones pese al tratamiento. Además nos explica que las lesiones tenían especial tendencia a localizarse en las zonas donde le apretaba la ropa.

Os adelanto que es un caso complicado, no tanto en el diagnóstico, pero sí desde el punto de vista de solucionarle el problema a la señora Paulina.

Y ahora vienen las preguntas: ¿que creéis que le pasa a Paulina? ¿Una simple urticaria crónica o puede ser algo más? ¿le haríais biopsia? Y en caso afirmativo, ¿qué estamos buscando? ¿Alguna recomendación respecto a alimentos? ¿hacemos pruebas de alergia? Y si es así, ¿qué pruebas exactamente? ¿y el tratamiento? ¿seguimos con los corticoides? ¿aumentamos la dosis? Y si damos corticoides orales durante tanto tiempo, ¿no nos estamos olvidando de algo?

El miércoles desentrañaremos el misterio, o clickad el enlace. Mientras, agradezco vuestros comentarios. Os dejo con un impresionante vídeo que demuestra que la imaginación no tiene límites, cuando uno tiene el tiempo suficiente, claro...