Enfermedad de Paget de la mama: el cáncer de mama que sale en la piel

A estas alturas de blog ya sabemos que, en ocasiones, una alteración en la piel puede ser la primera manifestación de una enfermedad seria. Si la conocemos y somos capaces de sospecharlo, podremos intervenir antes de que sea demasiado tarde. Es el caso de la enfermedad de Paget de la mama, llamada así porque fue descrita por Sir James Paget en 1874, a raíz de 15 mujeres con ulceraciones crónicas del pezón, quienes desarrollaron cáncer de mama en los siguientes dos años. Aunque Sir James pensaba que los cambios en la piel del pezón eran benignos, más tarde se descubrió que esas células en la epidermis del pezón eran, en sí mismas, neoplásicas. Hoy hablaremos, por tanto, de la enfermedad de Paget de la mama, basándonos en la última revisión del UpToDate, pero de una manera más resumida, para quedarnos con las ideas principales.

Hay que tener presente, sin embargo, que la enfermedad de Paget de la mama es mucho menos común que otras formas de cáncer de mama (solo el 1-3% de todos los nuevos casos diagnosticados anualmente en Estados Unidos). Ojito, porque también puede presentarse en varones, aunque es extremadamente raro. Se ha descrito en pacientes entre los 26 y los 88 años, pero el pico de incidencia se encuentra entre los 50 y 60. Parece que la evidencia histológica (subclínica) es aún más frecuente. Así, en una serie de 3000 mastectomías consecutivas, con una incidencia de Paget clínicamente en el 0,7%, la evidencia histológica se demostró en el 4,9% de las muestras. Sin embargo, algunos datos epidemiológicos sugieren que la incidencia de Paget mamario está disminuyendo en los últimos años, posiblemente gracias a las campañas de screening poblacional y al diagnóstico más precoz.

Imagen dermatoscópica de la lesión de Rita (Paget)

Pero, ¿por qué se produce? Bueno, no se sabe del todo, pero se proponen dos teorías para explicar la patogénesis de esta enfermedad: la teoría epidermotrópica (que es la más aceptada) y la de transformación. En la primera, las células de Paget procederían de un adenocarcinoma de mama subyacente, por la migración de las células ductales epiteliales a través del sistema ductal de la mama hasta llegar a la epidermis del pezón y areola. Por el contrario, la teoría de la transformación aboga por la malignización de los queratinocitos epidérmicos, independientemente de que pueda existir o no un cáncer subyacente.

Pero lo que más nos interesa es la presentación clínica. La enfermedad de Paget de la mama consiste en una lesión escamosa, erosionada, vesicular o ulcerada, que se inicia en el pezón y se extiende a la areola. Ocasionalmente puede sangrar. Casi siempre es unilateral, aunque existen casos bilaterales. La retracción del pezón es un hallazgo poco frecuente que puede ocurrir en estadios más avanzados de la enfermedad. Los principales síntomas son el prurito, dolor o escozor, que incluso pueden estar presentes antes del desarrollo de las lesiones clínicamente visibles. Pese a todo, el tiempo medio de diagnóstico entre el inicio de los síntomas y la confirmación histológica es de 6-8 meses.

Además, debemos tener en cuenta que la presencia de una neoplasia de mama subyacente se constata en un 85-88% de los casos y que en la mitad de las pacientes ya se palpa alguna masa a la exploración. En un 20% de los casos en los que no se palpa ninguna masa se observa alguna anomalía en la mamografía. Sin embargo, en un 12-15% de los casos no se asocian a ningún cáncer de mama parenquimatoso. No vamos a entrar hoy aquí en la utilidad de la resonancia magnética en estos casos, pero está bastante discutido.

El diagnóstico debería sospecharse en pacientes con lesiones eritematosas del pezón unilaterales que no respondan a corticoides tópicos, para lo que necesitaremos realizar una biopsia, en la que se observará la presencia de células de Paget en la epidermis.

La dermatoscopia puede ayudar, pudiendo observarse vasos irregulares (lineales o glomerulares), puntos o glóbulos gris azulados, estructuras blancas brillantes similares a crisálidas, áreas rosadas o marrones sin estructura. Nada demasiado específico, en realidad, pero que permite descartar otros procesos.

El diagnóstico diferencial incluye cuadros benignos, como eccema, dermatitis alérgica de contacto, radiodermitis, adenomatosis erosiva del pezón, hiperplasia de células de Toker y cuadros malignos, como la enfermedad de Bowen, carcinoma basocelular o melanoma maligno. Evidentemente, lo que más nos preocupa es confundirnos con lesiones benignas (las sospechosas de malignidad las vamos a biopsiar, así que no se nos van a escapar), de manera que si la cosa no mejora tras 3 semanas de aplicar corticoides tópicos nos tendremos que plantear el realizar una biopsia. La inmunohistoquímica es útil, e incluye CK7 (+ difuso), CEA policlonal (+), p63 (-), HER2 (+), EMA (+), SOX10 (-), Melan-A (-), S100 (-).

Respecto al estadiaje tumoral, la presencia de enfermedad de Paget de la mama no cambia el estadio de la neoplasia subyacente y, en los casos en que no se evidencia un cáncer invasivo o un carcinoma ductal in situ, la enfermedad de Paget se clasifica como pTis (Paget).

El tratamiento, por supuesto, no corresponde al dermatólogo, aunque podamos jugar un papel importante en el diagnóstico. El tratamiento de elección va a ser la cirugía y el pronóstico viene determinado por la neoplasia subyacente. Tanto la mastectomía como la cirugía conservadora, seguida por radioterapia, son los tratamientos más aceptados. Las recomendaciones acerca del tratamiento hormonal (tamoxifeno o inhibidores de la aromatasa), así como otros tratamientos sistémicos adyuvantes, vendrán determinados también por la neoplasia subyacente.

Por último, recordar que también existe la enfermedad de Paget cutánea extramamaria, aún más rara, como una neoplasia cutánea de lento crecimiento que afecta a zonas del cuerpo con abundantes glándulas apocrinas, como la vulva, periné, escroto o zona perianal, que en realidad corresponde a un adenocarcinoma cutáneo primario que afecta de manera primaria la epidermis, pero que puede extenderse hacia la dermis y que también suele relacionarse con un cáncer subyacente, pero casi nunca de mama.

A nuestra paciente, tras confirmar la enfermedad de Paget mediante un punch de 4mm, la remitimos a ginecología, confirmándose una neoplasia subyacente tras lo que se realizó una tumorectomía y radioterapia adyuvante, además de iniciar tratamiento con anastrozol durante 5 años. Afortunadamente, Rita se encuentra perfectamente y sigue igual de ocupada que siempre.

Y, para variar un poquito, hoy nos despedimos con música clásica. ¡Marchando una de adagios!

Una extraña mancha en la mama

Rita no podía ponerse enferma. Tenía demasiadas cosas de las que encargarse. En realidad, nunca había estado tan ocupada como desde que se jubiló y ahora, a sus 71 años, sus nietos son su principal tarea. Es una de esas superabuelas que tanto abundan y, en ese pacto que afecta a tres generaciones de la familia, las tres partes están encantadas: los hijos conciliando, los nietos bien alimentados y con sobredosis de amor, y los abuelos sucumbiendo a la tentación de malcriar (solo un poquito) a todos esos niños que parecen tener de todo, pero que no están contentos con nada. Afortunadamente Rita está sana, solo toma un medicamento para el colesterol y, además de sus nietos, tiene un sólido círculo de amistades y aún saca tiempo para cuidarse y practicar el deporte que la artrosis le permite.

Detalle de la areola de la mama izquierda

Pero hoy tiene cita en dermatología porque desde hace un tiempo le pasa una cosa muy extraña, y es que la areola de la mama izquierda se le ha puesto muy rara y le pica un poco. Se le ha desdibujado, en algunas zonas está más roja y sobreelevada, ha cambiado de forma y ya lleva más de un mes. El año pasado ya le pasó algo parecido, pero con una crema de corticoides se le pasó y ahora le ha vuelto a suceder, pero en esta ocasión con la crema no ha mejorado, así que su médico de familia la ha mandado al dermatólogo y le han dado cita bastante rápido.

Seguro que es una tontería, pero con estas cosas mejor asegurarse (eso nos dice Rita). Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Será una tontería sin importancia o tendremos que hacer algo más que recetar una crema? La próxima semana lo sabremos (o en este enlace).

Hoy nos despedimos en las cristalinas aguas de Palau, un sitio alucinante, santuario de tiburones y muchos más misterios submarinos.

Nevus acrales: entre surcos y crestas

Los nevus melanocíticos acrales congénitos están ya presentes desde el nacimiento o en los primeros meses de vida y, a diferencia de los nevus acrales adquiridos, pueden ser de un diámetro mayor y mostrar cierta asimetría y variedad de colores así que, sin tener en cuenta el contexto, pueden asustar un poco más. Además, no es extraño que evolucionen rápidamente, sobre todo antes de los 14 años de edad, lo que puede conducir a sospechar que estemos ante una lesión maligna, pero lo más normal es que evolucionen de un patrón benigno a otro (también benigno). Afortunadamente, los melanomas lentiginosos acrales son excepcionales en la infancia, lo cual no quiere decir que no estén descritos.

Imagen dermatoscópica. ¿Veis los acrosiringios?

Como siempre, la dermatoscopia va a ser nuestra herramienta más útil para valorar este tipo de lesiones que, históricamente, han tenido bastante “mala fama”. Hace ya unos años que revisamos la dermatoscopia de los nevus melanocíticos acrales (lo podéis refrescar en este enlace) y ya quedó claro que estructuralmente, las características y el grosor de la piel de palmas y plantas otorga unas peculiaridades específicas a los nevus de estas localizaciones, que tendremos que conocer para no extirpar lesiones de manera innecesaria en una localización tan complicada y poco agradecida tras cualquier acto quirúrgico.

Los hallazgos dermatoscópicos en los nevus acrales congénitos suelen corresponder a los diferentes patrones de benignidad, aunque el patrón globular es más frecuente respecto a las lesiones adquiridas en esa localización. A menudo, puntos o glóbulos se distribuyen linealmente a lo largo de los surcos (o de las crestas). El patrón más prevalente es la combinación del patrón paralelo al surco y los patrones punteados de la cresta, en una imagen que se ha acuñado como “patrón de guisantes en una vaina” (o algo así). Incluso se puede observar (raramente) patrón paralelo a la cresta en este tipo de lesiones benignas (que en otro contexto nos estarían indicando que estamos ante un melanoma lentiginoso acral).

Recordemos que, si tenemos dudas de si estamos viendo surcos o crestas, esos puntitos blancos que podemos observar en la piel de palmas y plantas corresponden a los acrosiringios, que siempre se localizan en la cresta.

En la lesión de Iago, el refuerzo se apreciaba claramente en los surcos, así que se trataba de un patrón paralelo al surco y, aunque la lesión medía más de 1 cm, el hecho de estar presente desde el nacimiento y su estabilidad nos permitieron tranquilizar a los padres.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Ecuador, con unos paisajes espectaculares.

Un lunar muy negro en el pie

En verano, cuando va descalzo por la playa, Iago siempre bromea con sus amigos diciendo que ha pisado un pedazo de alquitrán. Pero en invierno la mancha sigue ahí, en la planta del pie izquierdo, y aunque la tiene desde que nació y crece muy lentamente, la localización y el tamaño preocupan a sus padres, de modo que han consultado de nuevo al pediatra quien, en esta ocasión, ha remitido a Iago a la consulta de dermatología.

El lunar "alquitranado"

Iago es un niño de 11 años, por lo demás sano, sin alergias y sin antecedentes en su familia de cáncer de piel. Tiene otros lunares por el cuerpo, pero el que más llama la atención es el de la planta del pie. Los padres han oído decir que los lunares en las palmas y en las plantas son especialmente peligrosos, y por eso se han preocupado.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Podemos tranquilizar a los padres y a nuestro joven paciente, o pedimos el comodín del dermatoscopio?

Me temo que tendréis que esperar al próximo sábado, pero mientras tanto, quedo pendiente de vuestros comentarios.

Hoy os dejo con uno de esos vídeos interminables de criaturas marinas, pero de las que viven muy profundamente. ¡Hasta el sábado!

Hamartoma congénito de músculo liso: los pelos son la pista

No podemos estar seguros al 100%, pero en medicina (y por supuesto, también en dermatología), debemos en ocasiones gestionar la incertidumbre, especialmente cuando las diferentes alternativas diagnósticas no suponen un cambio en el manejo de nuestros pacientes. A día de hoy, seguimos pensando que probablemente, Mauro tenía un hamartoma congénito de músculo liso. Ya os adelanto que no le hicimos una biopsia para comprobarlo, pero el caso de esta semana al menos servirá para repasar esta entidad, rara, pero no tanto.

El hamartoma congénito de músculo liso (HCML) es una proliferación benigna de músculo liso maduro que fue descrito por primera vez en 1969 por Sourreil. Puede desarrollarse a partir del músculo erector del pelo de los folículos pilosos, del músculo dartos en el escroto, de la mamila muscular de la areola o del músculo liso vascular. Aparece esporádicamente, normalmente como una lesión solitaria y no comporta ningún riesgo para el paciente, así que tranquilidad ante todo.

Se cree que el HCML es la consecuencia de un desarrollo aberrante durante la maduración mesodérmica del músculo piloerector. La hipertricosis sería la consecuencia de la estimulación de las células epiteliales de la protuberancia de los folículos a partir de las células dendríticas dérmicas CD34 positivas del hamartoma. Aunque es una condición esporádica, se han descrito algunos casos familiares, lo que podría sugerir también una predisposición genética. Las formas difusas son muy raras y tienen como consecuencia el plegamiento de la piel, como se puede ver en el llamado “bebéMichelin”.

La prevalencia de HCML se estima en 1 de cada 2600 recién nacidos vivos, con una ligera predominancia de varones.

Si hiciéramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria en la mayoría de los casos), veríamos numerosos haces de fibras de músculo liso que se distribuyen de manera anárquica en la dermis reticular, pudiendo en ocasiones alcanzar el tejido celular subcutáneo y entrar en contacto con los folículos pilosos, aunque estos son normales.

Aunque por definición se trata de una condición presente desde el nacimiento, el diagnóstico puede retrasarse bastante, ya que suele ser asintomática y, en ocasiones, no demasiado aparente, aunque algunos pacientes experimentan prurito, dolor o parestesias. La localización más frecuente es la lumbosacra, seguida del resto del tronco y extremidades proximales. El tamaño es variable, pero puede llegar a los 10 cm. Se trata de una placa de color carne o levemente pigmentada, bien delimitada, con hipertricosis en su superficie. La presencia del llamado pseudosigno de Darier, que consiste en la aparición de eritema y endurecimiento de la lesión con piloerección tras la estimulación tras aplicar frío o con el roce, ayuda a realizar el diagnóstico y se observa en más del 50 de los casos. A veces incluso pueden observarse movimientos vermiformes (como si se movieran gusanos, vaya) en la zona afecta debidos a la contracción muscular. Esta sería la presentación clásica, pero también se han descrito otras formas de presentación: la pápulo-folicular, la mixta o formas difusas.

El diagnóstico diferencial suele plantearse con un nevus melanocítico congénito, un nevus de Becker (pero este es adquirido), un mastocitoma solitario, piloleiomioma, mancha café con leche, nevus del tejido conectivo, necrosis grasa del recién nacido, morfea, hamartoma fibroso de la infancia o un angioma en penacho. Además, si se localiza en la línea media de la zona lumbo-sacra también se deben tener presente los disrafismos. Así que en ocasiones sí que será necesaria la realización de una biopsia.

El HCML no precisa tratamiento, ya que es una lesión benigna sin que se hayan descrito casos de malignización. Además, por lo general se tiende a ir atenuando con el paso del tiempo.

En el caso de Mauro nos limitamos a realizar un seguimiento, de momento semestral y seguimos pensando que se trata de un HCML en base a los hallazgos clínicos.

¡Feliz Navidad a todos! Sed felices y hasta el próximo sábado. Aprovechad, porque en 2025 quizá haya alguna novedad en el blog.

Hoy nos vamos a Islandia con este vídeo.

Un bebé con pelo en la espalda

De un recién nacido te puedes esperar muchas cosas: que llore, que haga pipi, caca, que saque gases por arriba y por abajo, que succione como si no hubiera un mañana… pero lo que no te esperas es que nazca con una zona en la espalda con más vello de lo normal. Eso es lo que pensaban los padres de Mauro, que apenas tenía 48 horas de vida. Y los pediatras debían opinar lo mismo, puesto que hicieron una interconsulta a dermatología antes de dar de alta al bebé que, por otra parte, era fruto de un segundo embarazo y un parto normal a las 40 semanas de gestación y no tenía ningún otro problema de salud, así que la familia ya esperaba el informe de alta para marcharse a casa a empezar una nueva vida con el último miembro de la familia.

Efectivamente, cuando acudimos a valorar al pequeño Mauro, pudimos comprobar que, aparte de un evidente eritema tóxico del recién nacido completamente normal y esperable en un bebé de dos días de vida, tenía además en la región dorsal, una zona de unos 4 cm aproximadamente con vello más denso y grueso, siendo el resto de la exploración física estrictamente normal. En ese momento no podíamos apreciar bien la piel de esa zona porque el eritema tóxico se entremezclaba y no dejaba ver del todo si había o no algo de pigmentación. Como hemos dicho antes, Mauro se encontraba perfectamente y sus padres, ansiosos por llevárselo a casa, aunque un poco intrigados.

¿Qué les decimos? ¿Se pueden ir a casa a pasar la Navidad? ¿O necesitamos hacer alguna prueba antes? ¿Nos preocupamos o podemos ir abriendo los polvorones? El miércoles, aunque sea el día de Navidad, estaremos aquí de nuevo para explicarlo (o en este enlace).

Felices Fiestas a todos. Hoy nos despedimos con música.

Carcinoma de células de Merkel: lo que sabemos en 2024

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor raro, pero no tanto como para que no le dediquemos un poquito de atención en este blog. Y como que ya hace casi 10 años que hablamos del tema, ha llovido lo suficiente como para darle otro repaso. En esta ocasión resumiremos este artículo de Loren Hernández publicado en 2022 en Dermatologic Therapy y este otro de Daniel Lewis en Dermatology Clinics (2023).

Ya sabemos que el carcinoma de Merkel es un tumor neuroendocrino raro (pero con mala leche), cuya incidencia parece que está aumentando en los últimos 30 años (en 2011 era de 0,79 casos por 100.000 personas y año). Este aumento parece ser debido al envejecimiento de la población y a la fotoexposición crónica, además de que los diagnosticamos mejor. Sabemos también que la radiación UV es un factor de riesgo, que suele presentarse en personas mayores (75 años) y que es más frecuente en fototipos bajos e inmunodeprimidos. Además, es algo más frecuente en hombres.

Pero lo más curioso de este tipo de cáncer de piel es su patogénesis. Es el único cáncer que se desarrolla a partir de dos células germinales según tenga o no relación con el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV): los positivos para el virus surgen de los fibroblastos mesodérmicos y los negativos, a partir de los queratinocitos ectodérmicos (en este último caso el daño inducido por la radiación ultravioleta es el que provoca las mutaciones somáticas que explican el tumor). Se explica en el siguiente esquema del artículo de L. Hernández, pero os recomiendo su lectura si tenéis interés.

Patogénesis del CCM. Imagen extraída del artículo de L. Hernández

El CCM se presenta clínicamente como un nódulo o placa no doloroso de crecimiento rápido, a menudo eritematoso o violáceo en áreas fotoexpuestas (cabeza y cuello o extremidades). Puede ulcerarse, aparecer en mucosas y presentarse con múltiples lesiones. El tamaño puede variar bastante, desde lesiones de < 1 cm a > 2 cm. La presentación clásica que se ve en casi el 90% de los pacientes se define con el acrónimo AEIOU (en inglés): Asymptomatic, Expanding < 3 months, Immunosupression, Older age 50, and location on a UV-exposed site.

Para un correcto diagnóstico tendremos que realizar una exploración física completa y una biopsia de la lesión sospechosa, tanto para hematoxilina-eosina como para una inmunohistoquímica completa. Las guías de laAJCC (American Joint Committee on Cancer) nos servirán para realizar el estadiaje del tumor, utilizando la clasificación TNM, actualizada en 2018. La dermatoscopia no es especialmente relevante, pero se han descrito estructuras rosadas lechosas en zonas con desorganización arquitectural y presencia de vasos arboriformes que deben hacer sospechar una lesión maligna.

La histología nos muestra un tumor bien delimitado, no encapsulado, homogéneo. Microscópicamente la lesión es dérmica, constituida por grupos de células redondas, basófilas, monomorfas, con núcleos grandes vesiculosos con cromatina fina y granular (“en sal y pimienta”), siendo frecuente la presencia de áreas necróticas, núcleos picnóticos y mitosis abundantes. La invasión vascular es común, así como un infiltrado inflamatorio prominente alrededor del tumor, formado por linfocitos y células plasmáticas (a veces también intratumoral). Suele existir una zona de separación del tumor con la epidérmis y sólo en el 15% de los casos se observa ulceración. De manera excepcional se han descrito CCM “in situ”, llamados “baby-Merkel”, de mejor pronóstico. Se han descrito diferentes patrones histológicos (trabecular, nodular y difuso), sin implicaciones pronósticas. Hasta en un 15% el CCM se presenta en colisión con otro tumor (el más frecuente es el carcinoma de células escamosas).

Pero para poder realizar un diagnóstico de certeza, al tratarse de un tumor neuroendocrino, deberemos recurrir a la inmunohistoquímica. La mayoría marcan positivamente para citoqueratinas de bajo peso molecular (CK 8, 18, 19 y 20), mientras que las de alto peso molecular (CK7) no se expresan. Así que es útil valorar la expresión de CK20 y CK7, que en el 90% de los casos es positiva la primera y negativa la segunda. La enolasa neuronal específica es muy sensible pero poco específica. La CD56 se expresa en el citoplasma en un 94% de los CMM. El diagnóstico diferencial histológico se debe realizar principalmente con metástasis cutáneas de carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma epidermoide poco diferenciado, un linfoma o un melanoma anaplásico de células redondas. El S100 debe ser negativo. La microscopia electrónica ha sido clave para conocer este tumor, pero no se utiliza de rutina. Existen alteraciones citogenéticas en un 30-47% de los CCM, fundamentalmente en el cromosoma 1.

Se calcula que hasta un 13% de pacientes puede presentar metástasis desconocidas en el momento del diagnóstico inicial, por lo que se recomienda realizar estudios de imagen en todos los pacientes antes de la cirugía. El PET-TC es más sensible que el TAC en estos pacientes.

Es importante examinar los ganglios linfáticos. En pacientes con adenopatías palpables o demostradas por técnicas de imagen, se recomienda realizar confirmación histológica mediante PAAF o biopsia ganglionar. Si no hay evidencia de enfermedad ganglionar, entonces la biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) está indicada, siempre valorando el riesgo/ beneficio y las características del paciente (el 25-30% de los pacientes sin evidencia clínica de afectación linfática tendrán metástasis ganglionares).

Este tipo de tumores son complejos (y muchas veces se dan en pacientes muy frágiles), así que suelen ser tratados en comités multidisciplinares. Las tasas de supervivencia a los 5 años son del 51%, 35% y 14% en función de si la afectación es localizada, ganglionar o metastásica, respectivamente.

Sea como sea, el tratamiento quirúrgico, siempre que sea posible, sigue siendo lo primero a realizar, con un margen de 1-2 cm y llegando a fascia muscular. La linfadenectomía estará indicada cuando se demuestra afectación ganglionar por el tumor.

La radioterapia está indicada en aquellos tumores inoperables o cuando los márgenes quirúrgicos se encuentren afectos y también puede estar indicada en enfermedad localizada, como tratamiento adyuvante después de la cirugía para minimizar el riesgo de recurrencia local.

Antes de la introducción de la inmunoterapia en 2016, la quimioterapia estaba indicada en CCM metastásicos (carboplatino o cisplatino con etopósido, ciclofosfamida con doxorrubicina o epirubicina y vincristina, entre otros), con respuestas entre el 40-70%, pero no duraderas en el tiempo y sin demostrar efectos en la supervivencia global.

El panorama ha cambiado bastante en los últimos años, gracias a los inhibidores de checkpoint inmunológicos (PD-L1), como el avelumab, el primer fármaco para el CCM autorizado por la FDA en 2017. En 2018 pembrolizumab también recibió la aprobación de la FDA para el CCM localmente avanzado o metastásico. Nivolumab es otra terapia dirigida en fase de evaluación, con resultados prometedores, así como ipilimumab. Además, está aumentando el interés por nuevas dianas dirigidas contra la angiogénesis tumoral (pazopanib o cabozantinib), ambos inhibidores de VEGFR-1. Esto no ha hecho más que empezar y quizá veremos tratamientos en un futuro con imatinib, idelalisib, copanlisib, duvelisib y alpelisib (inhibidores de PI3K). Así que estaremos atentos a los avances y seguiremos estudiando para poder ofrecer lo mejor a nuestros pacientes.

En el caso de María Luisa, se confirmó el diagnóstico tras la extirpación completa de la lesión y las técnicas de imagen no mostraron enfermedad ganglionar ni a distancia. Tras valorar el beneficio-riesgo, se decidió no realizar otras intervenciones y la paciente falleció 5 años más tarde debido a complicaciones de sus otras patologías.

Hoy tiramos pal Desierto.

Una costra en la cara

La hija de María Luisa entra en la consulta empujando la silla de ruedas con su madre. Tiene un deterioro cognitivo y otros problemas de salud, pero en ningún momento pierde la sonrisa. La hija de nuestra paciente está un poco más seria, ya que le preocupa esa especie de costra que, unos meses antes, le salió en la mejilla izquierda de su madre. Apareció de la nada, ya que asegura que previamente no tenía ninguna lesión en esa zona y, de manera progresiva, se iba haciendo más grande. Le sangraba a menudo (no de manera profusa, pero sí manchaba sábanas y ropa) y, cuando la tocabas, se notaba dura por debajo de la piel. El resto de la piel estaba normal.

Imagen dermatoscópica

Mª Luisa tenía 87 años, había trabajado en el campo cuando era joven, era hipertensa, diabética y tenía una insuficiencia cardiaca, además de su problema neurológico que progresaba de manera preocupante. Y ahora lo de la piel, por si no fuera poco. La hija es bastante reacia a hacer procedimientos agresivos, pero también cree que, si esa costra va a más, se puede convertir en un problema, así que finalmente y tras comentarlo con su médico de familia, han decidido traerla al hospital.

Así que ahora nos toca a nosotros. Tampoco queremos importunar en exceso a Mª Luisa, pero algo habrá que hacer, ¿no? ¿Vosotros qué opináis? El miércoles volveremos a estar por aquí y os cuento el desenlace.

Hoy nos vamos a Galápagos, con este documental.

Del Bowen analógico al Bowen digital

Bueno, la enfermedad de Bowen digital no es más moderna. Simplemente, está localizada en un dedo, una ubicación extraña de este tumor relativamente frecuente en nuestras consultas, que no es más que una manera de referirse a un carcinoma epidermoide intraepitelial, descrita por John Bowen en 1912. Como veremos a continuación, lo malo de que un Bowen afecte a un dedo, especialmente en su zona más distal, es que es muy fácil que lo podamos confundir con otras entidades más frecuentes y banales, pudiendo retrasarse el diagnóstico.

Habitualmente la enfermedad de Bowen suele localizarse en cabeza, cuello y extremidades inferiores, como una placa eritematosa solitaria y a menudo asintomática (aunque en el 10-20% pueden coexistir varias lesiones). Sin embargo, existen múltiples variantes de Bowen: pigmentado, subungueal, palmar, genital, perianal y verrucoso e incluso puede confundirse con un melanoma.

Aspecto de la lesión después de la crioterapia

Por no repetirnos, aquí os dejo el enlace del blog en el que repasábamos esta entidad y aquí este otro en el que nos centramos en las características dermatoscópicas.

Ernesto ya había tenido más de un tumor cutáneo (queratosis actínicas y carcinomas basocelulares), de modo que esos antecedentes, junto a su edad avanzada, nos hicieron pensar que posiblemente lo que veíamos en el dedo era algo más que una simple verruga. De modo que le hicimos una biopsia en esa misma visita y, tras confirmar el diagnóstico de enfermedad de Bowen, le realizamos dos sesiones de crioterapia y una tanda de imiquimod en crema al 5%, con buena respuesta que se mantuvo en el tiempo.

Y con este breve caso dejo el blog en suspensión durante dos semanas, que ya voy necesitando un pequeño descanso. Pero atentos el día 23 en el que volvemos al ataque con un caso pediátrico que seguro os sorprenderá.

Hoy nos despedimos desde Nueva Zelanda, que sigue en mi lista de "sitios a los que quiero ir algún día".

Una verruga que no se cura

No era la primera vez que atendíamos a Ernesto en la consulta. Y a juzgar por su tipo de piel tan clarito, su edad avanzada y toda una vida expuesto al sol, seguramente no iba a ser la última, porque por lo demás, nuestro paciente gozaba de una salud excelente. 82 años, hipertenso y un historial de queratosis actínicas y algún que otro carcinoma basocelular intervenido. Mientras le estábamos tratando con crioterapia unas queratosis actínicas en la frente, Ernesto nos pidió si le podíamos mirar una “verruga” que tenía en el dedo de la mano. En realidad, llevaba años con ella y no le hacía mucho caso. Tan poco, que se le había olvidado comentarlo en las últimas visitas. En la farmacia le habían recomendado un queratolítico que intentó ponerse religiosamente durante un mes, pero no le hizo nada y terminó dejándolo. Pero hoy se habían alineado los astros, y verruga y dermatólogo se encontraban en el mismo plano espacio-temporal, así que nos tocaba a nosotros pronunciarnos sobre el tema.

En la imagen podéis ver la lesión, localizada en el pulpejo del tercer dedo de la mano derecha, de bordes más o menos bien delimitados, no pigmentada ni ulcerada y centro más hiperqueratósico, de 1 cm de diámetro aproximadamente. La uña no se veía afectada y en el resto de dedos no tenía nada similar.

¿Qué hacemos con Ernesto y su dedo? ¿Os parece una verruga? ¿O será otra cosa? ¿Le damos tratamiento a ver qué pasa? ¿O le hacemos una biopsia?

El miércoles os cuento lo que pasó con este paciente de nuestro compañero, Ignacio Torné, quien amablemente nos ha cedido las imágenes para empezar este mes de noviembre. Hoy nos despedimos desde Escocia.

Las curas en cirugía dermatológica

Una semana más tarde, Evaristo ya estaba operado, sin más contratiempos ni complicaciones. La biopsia confirmó el diagnóstico de carcinoma epidermoide cutáneo, bien diferenciado, extirpado en su totalidad. Pero hoy lo de menos es el diagnóstico (ya hemos hablado en otras ocasiones de este tipo de cáncer de piel), sino que creo que vale la pena detenernos un rato a revisar la evidencia acerca del cuidado de la herida quirúrgica después de una cirugía dermatológica. Afortunadamente, A. Sánchez Puigdollers, del Hospital Sagrat Cor de Barcelona, y colaboradores, me han hecho todo el trabajo con este excelente artículo a punto de ser publicado en la revista ActasDermo-Sifiliográficas, del que haré un breve resumen a continuación, pero que podéis consultar en este enlace de manera gratuita.

Es cierto que la cirugía dermatológica conlleva una baja tasa de complicaciones y que sólo se infectan entre el 0,7 y el 4%, independientemente del uso de antibióticos, localización o material empleado. Además, las infecciones de herida quirúrgica (IHQ) suelen ser leves y de tratamiento sencillo (se describen los principales factores de riesgo en la infografía). Lo que sí es complejo es la fisiología de cicatrización de las heridas, con sus fases inflamatoria, proliferativa y de remodelación. Incluso parece que el microbioma cutáneo pueda tener algún papel en este proceso. Y aunque cada vez conocemos mejor todo este proceso, a día de hoy el cuidado de la herida después de la cirugía sigue siendo un tema controvertido y el “siempre se ha hecho así” sigue imperando en la mayor parte de servicios de dermatología. Esta es una revisión narrativa de la literatura que incluye un montón de estudios clínicos, revisiones y metaanálisis, cuyos resultados se exponen de manera resumida en las siguientes líneas. Pero vayamos por partes:

Apósitos. Aunque tradicionalmente se han utilizado gasas, vendas y algodón para cubrir las heridas tras la cirugía, más recientemente se han desarrollado apósitos más avanzados, como películas interfases, espumas, hidrogeles, hidrocoloides y alginatos. ¿Y cada cuánto los cambiamos? Pues depende del tipo de apósito, pero el objetivo de estas otras soluciones es el de poder espaciar las curas. Como es de esperar, un apósito hidrocoloide que se mantiene una semana es preferido por los pacientes frente a curas convencionales a diario. Un estudio prospectivo sobre más de 200 heridas pequeñas mostró que el uso de apósitos avanzados se asoció a una reducción del tiempo de epitelización y del dolor respecto a los métodos tradicionales. El apósito ideal debería ser hemostático, protector contra infecciones, inmovilizador, húmedo y absorbente del exudado sobrante. Los apósitos avanzados son más cómodos para el paciente y parece que tienen ciertas ventajas en este sentido, pero también son más costosos.

Tipos de apósitos avanzados

Antisépticos. Los autores no han hallado estudios que comparen los diferentes antisépticos o detergentes entre ellos para este propósito. Se ha sostenido durante años que la povidona yodada podría ser tóxica in vitro para los fibroblastos y queratinocitos, pero tampoco ha demostrado que retrase la cicatrización.

En general, la evidencia sobre las curas a recomendar tras la cirugía dermatológica es más bien limitada. Además, algunas recomendaciones son de otras especialidades, las cuales seguramente realicen más procedimientos con tasas de complicaciones superiores, así que no son necesariamente extrapolables a nuestro campo. Existen una gran variedad de recomendaciones entre dermatólogos. Un estudio analizó 169 protocolos de curas de 119 centros, la mayoría norteamericanos. Pues bien, el 84% recomendaba la aplicación de productos a base de vaselina (vaselina simple en un 75% y otros). Un 43% indicaban antibióticos tópicos, mientras que el 24% lo desaconsejaba. Dermatología es una de las especialidades que más prescribe antibióticos, pero el uso de antibióticos tópicos profilácticos no estaría indicado en heridas quirúrgicas dermatológicas limpias ya que, además de no aportar beneficios, su uso puede relacionarse con resistencias bacterianas y sensibilización. Así que, en su lugar, se prefiere el uso de vaselina o silicona tópicamente.

Existen, sin embargo, algunas situaciones especiales, como las que se describen a continuación:

Cuidado de la herida quirúrgica con injerto cutáneo. Tradicionalmente se ha empleado como técnica de refuerzo el apósito compresivo suturado (tie-over bolster dressing), pero se han descrito múltiples alternativas, como la cobertura no reforzada, especialmente en injertos de menos de 5,5 cm, que suponen un ahorro del tiempo quirúrgico y una mayor comodidad para el paciente, en el que se cubre el injerto con un apósito no adhesivo, con o sin otro apósito de contacto no adhesivo o con una gasa impregnada enrollada sobre el injerto, que se puede fijar con bandas estériles, venda elástica o apósito adhesivo.

Heridas en la zona dadora del injerto cutáneo. En una revisión sistemática de 35 estudios que comparaban distintas modalidades de curas en la zona dadora, se reportó un mejor control del dolor y una cicatrización más rápida en el grupo de apósitos avanzados. En otro ensayo clínico multicéntrico con 288 pacientes se observó que el tiempo de reepitelización con apósitos hidrocoloides fue 7 días menor que con otros apósitos y que la tasa de infecciones con gasas fue del doble que con cualquier otro tipo de apósito.

Heridas quirúrgicas con cierre por segunda intención. Según una reciente revisión sistemática, este tipo de heridas no se asocian a un mayor riesgo de infección respecto al cierre directo. En una revisión de Cochrane (n=886) se sugiere una disminución de las infecciones con antibióticos tópicos en este grupo, pero los estudios eran de pequeño tamaño y con tipos de herida dispares. En otra revisión sistemática (de cirugías no dermatológicas) los apósitos de espuma demostraron mejores resultados.

Heridas quirúrgicas en las piernas. Un montón de estudios (y la propia experiencia) describen una mayor tasa de complicaciones infecciosas y de dehiscencia tras procedimientos quirúrgicos dermatológicos por debajo de la rodilla, lo que además se incrementa de manera importante si el paciente tiene más de 80 años. Pero hay pocos estudios acerca de los cuidados en esa localización. Un estudio reciente (n=80) compara las curas convencionales (gasas y apósitos no adherentes) respecto a gasas impregnadas en óxido de zinc con vendaje compresivo elástico (y cambio semanal). La curación se acortó en ese segundo grupo sin complicaciones de ningún tipo. La compresión parece que favorece la curación.

Otra cuestión es la capacidad del paciente (o de su entorno) para poder realizar las curas de manera correcta, especialmente en los ancianos, por lo que también deberemos esforzarnos en proporcionar las instrucciones de manera clara y asegurarnos que nos comprendan y lo puedan realizar. Hoy nos despedimos en Sri Lanka.

Nevus con glóbulos periféricos: la actitud depende de la edad

Los nevus son proliferaciones melanocíticas benignas con un comportamiento dinámico, influenciado por factores endógenos y exógenos. En una primera fase de su “ciclo vital” los nevus crecen hasta adquirir su diámetro definitivo sin que ello signifique nada raro. Pero al mismo tiempo los cambios de tamaño o morfológicos de una lesión melanocítica se interpretan como un posible marcador de malignidad, especialmente en un adulto. O sea, que los nevus crecen en los jóvenes, mientras que los melanomas crecen independientemente de la edad.

Los glóbulos periféricos son una estructura dermatoscópica que representa un signo robusto de crecimiento horizontal en lesiones melanocíticas y que histológicamente se corresponde con la presencia de nidos de melanocitos en la unión dermoepidérmica. Y aunque se ven con mayor frecuencia en personas jóvenes en relación al crecimiento normal de un nevus, también se ha descrito su presencia en el melanoma maligno y, de manera bastante excepcional, pueden ser el único signo de malignidad. Por todo ello, el significado clínico de estas estructuras y el manejo clínico de estas lesiones no termina de quedar del todo claro. Por este motivo en 2023 se publicó un estudio de autores italianos (Simone Cappilli) en Dermatology Practical & Conceptual en el que se proponía un algoritmo de actuación ante estas lesiones que luego resumiremos.

Imagen dermatoscópica de la lesión de Anna

Pero, aunque todos tenemos claro lo que son los glóbulos periféricos en la dermatoscopia, lo cierto es que tenemos que valorarlos en el contexto de la lesión y que no todos son iguales. Así, se consideran glóbulos atípicos cuando son irregulares en cuanto a tamaño, forma, color o tienen una distribución asimétrica en la lesión, elevando así la sospecha de melanoma en estos casos. La presencia de áreas azul-gris de regresión también nos tiene que hacer sospechar, así como cuando los glóbulos abarquen menos del 25% de la circunferencia de la lesión o si desaparecen y vuelven a aparecer. Otros criterios a tener en cuenta, más clínicos, son determinadas localizaciones (cabeza, cuello o extremidades), lesiones solitarias, de más de 6 mm de diámetro o con asimetría en los dos ejes. Evidentemente la microscopía confocal puede ayudar muchísimo, pero lamentablemente es una técnica que no está al alcance de todos.

Otro artículo reciente publicado en Dermatology (2023) por autores griegos sobre 208 lesiones de estas características concluyó que estos nevus crecían una media de 0,16 mm² cada mes (todas las lesiones eran benignas, en este estudio).

Respecto al manejo de estas lesiones, debe ser individualizado, teniendo en cuenta los factores de riesgo del paciente en cuestión y valorando la lesión en su globalidad. Pero resumiendo mucho, la tendencia es a tener una actitud conservadora si el paciente tiene menos de 35 años (y hacer revisiones periódicas, siempre y cuando no haya otros criterios de malignidad), ser algo más estrictos en pacientes de 35-55 años de edad (recomendando la extirpación ante la presencia de otras estructuras dermatoscópicas atípicas) y ser más radical en pacientes mayores de 55 años, en los que siempre se recomienda la exéresis, incluso en ausencia de otros criterios de melanoma.

En el caso de Anna nos pudo el exceso de prudencia (y la preocupación de la paciente) y optamos por la extirpación, aunque la biopsia descartó que se tratara de una lesión maligna y todos nos quedamos mucho más tranquilos. Si hubiésemos optado por hacer seguimiento hubiera sido igual de correcto.

Hoy nos despedimos con un vídeo diferente...

Un lunar con puntitos

Anna había desarrollado una curiosa fijación por aquel lunar de su barriga. Y no es que tuviera pocas manchas en la piel, pero aquella en concreto se la veía cada día en el espejo y estaba convencida de que había aumentado de tamaño. Por ese motivo consultó a su médico de familia quien, tras comprobar que tenía muchas lesiones pigmentadas en la piel, la remitió a dermatología.

Imagen clínica

Imagen dermatoscópica

Anna es una mujer sana de 39 años, con un fototipo claro, sin antecedentes familiares de cáncer cutáneo. Es la primera vez que va al dermatólogo y tiene una cierta inquietud por saber si ese lunar es o no preocupante. La dermatóloga le revisa todas las manchitas de su piel con una lupa iluminada, que por lo visto es luz polarizada, lo que permite ver ciertas estructuras que de otro modo serían imposibles de apreciar. El desasosiego aumenta cuando la dermatóloga saca la cámara de fotos y toma imágenes del lunar en cuestión. Mide 6x5 mm y no se palpa.

Y ahora vienen las preguntas: ¿es bueno o malo? ¿Hay que quitarlo? ¿Damos de alta a Anna o la citamos en unos meses? ¿Qué son esos “puntitos” que se ven en la parte más externa del lunar, con el dermatoscopio? Todo eso y mucho más el miércoles, así que atentos, que los días pasan muy rápido.

Hoy nos despedimos con manos sicilianas con este bonito vídeo.

Síndrome del torniquete por pelo en un nevo melanocítico

Pues con el título ya está todo dicho (en realidad, lo más curioso es que esta situación tenga su propio nombre), y es que el síndrome del torniquete por pelo es un proceso que se caracteriza por la estrangulación de un apéndice corporal a consecuencia de un pelo o un hilo, habitualmente de manera accidental. Cuando esto se produce, primero se altera el drenaje linfático, luego el retorno venoso y, finalmente, el flujo arterial, causando necrosis. Es una situación relativamente frecuente en lactantes de 2 a 6 meses, en los que casi siempre se afecta el dedo de un pie, pero también puede afectar el pene, dedos de la mano o incluso genitales femeninos.

Imagen dermatoscópica

En bebés la causa es accidental por algún pelo desprendido de los progenitores, un hilo de la ropa o incluso el pelo de una muñeca, que se introduce en el calcetín del niño (por eso muchos pediatras recomiendan lavar la ropa del bebé por separado). Cuando afecta al pene ya es una cuestión de creencias o rituales, en niños de 2 a 5 años, con la dudosa finalidad de prevenir la enuresis nocturna o cosas mucho más peregrinas.

Pero el caso que nos ocupa es mucho más cotidiano, aunque poco descrito en la literatura (en este artículo de la revista de la SEMERGEN podéis ver un caso idéntico al de Claudia, incluso en la misma localización. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos que pudieran ocasionar una inflamación de un nevo melanocítico, como una foliculitis subnévica o un traumatismo sobre el nevo, pero por poco observadores que seamos, con o sin dermatoscopio, los pelos alrededor de la lesión nos van a dar la pista para el diagnóstico. En adultos se ha descrito afectando nevus o tumores vasculares cutáneos.

En el caso de Claudia fuimos bastante radicales, ya que en el mismo momento de la visita le extirpamos el nevo con la finalidad de que no le volviera a suceder. El estudio histológico reveló un simple nevo intradérmico inflamado.

Ya sabéis, llevar el pelo cortito tiene sus ventajas. ¡Hasta el sábado!

Hoy, a Tokyo (con lo poco que me gustan las multitudes...).

Tokyo Roar from Brandon Li on Vimeo.

Un lunar que duele de repente

Claudia estaba muy asustada cuando entró a la consulta. Su médico nos había enviado una foto por teledermatología porque una semana antes le había empezado a doler un lunar que tenía en la parte baja del cuello. Además, se le había oscurecido y Claudia nos decía que tenía un montón de pelos enganchados y que no se los podía quitar (a veces su cabello rizado se quedaba enganchado en ese lunar que tenía desde la adolescencia). Ella había oído que cuando un lunar dolía o cambiaba de aspecto era mejor consultar, y eso era lo que había hecho. Cuando su médico le hizo una fotografía para mandarla al dermatólogo no se quedó mucho más tranquila, pero cuando la llamaron al día siguiente para darle cita ese mismo día en la consulta de dermatología, entró en pánico.

En realidad, era una tarde de agosto, de esas en las que fallan más pacientes de lo normal, así que nos habíamos citado unos cuantos extras para intentar aligerar la lista de espera (pero Claudia desconocía ese detalle). El lunar en cuestión lo podéis ver con detalle en la foto (me guardo la dermatoscopia para el miércoles), pero lo que más nos llamó la atención fue la maraña de pelos que lo envolvía. Nuestra paciente, de 56 años, completamente sana por otra parte, decía que le dolía bastante al mínimo roce y nos miraba con cara de susto, convencida de tener algo grave.

Y a vosotros, ¿qué os parece? Y aparte del diagnóstico, ¿haríais algo más con nuestra paciente y su lunar peludo? Último caso de agosto, no esperéis nada demasiado sofisticado, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo para explicaros el desenlace de este misterioso caso veraniego.

Hoy nos despedimos con unas vistas aéreas de Melbourne. 

Melbourne Aerials from Guido Pezz on Vimeo.

De sarcomas va la cosa…

Los sarcomas de tejidos blandos constituyen un grupo heterogéneo de tumores raros con diferenciación mesenquimal que representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas y que incluyen más de 60 subtipos histológicos, ahí es nada. Uno de esos subtipos es el sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI), antes conocido como histiocitoma fibroso maligno, descrito por primera vez en 1963, cuando se consideraba como un tumor derivado de los histiocitos, aunque los avances en histopatología y citogenética han demostrado que estos tumores más bien abarcan un grupo de tumores poco diferenciados en vez de ser una única entidad. Desde esa reclasificación, el SPI constituye sólo un 5% de todos los sarcomas de tejidos blandos en adultos. O sea, es un tumor muy raro. Cuando el tumor se origina en la dermis se conoce también como SPI superficial SPI dérmico, el cual suele aparecer en piel con daño actínico crónico de personas mayores (especialmente frecuente en el cuero cabelludo), un tumor con unas características histológicas comunes al fibroxantoma atípico pero con peor pronóstico, con recidivas en más del 20% de los casos y metástasis en el 10-20%.

Una vez extirpado, quedaba claro que no era un simple quiste

Pero cuando este tumor se origina o se extiende por debajo del tejido celular subcutáneo, se caracteriza por tener un comportamiento mucho más agresivo. Desafortunadamente, es cuando son más complicados de diagnosticar clínicamente, ya que pueden ser indistinguibles de cualquier quiste o lipoma. Diferenciar entre tumores indolentes y los más agresivos es complicado y diferentes estudios proponen varios indicadores para sospecharlo. Este artículo de D. Winchester publicado en 2018 en la revista americana de dermatología estudia 319 pacientes, de los cuales 45 experimentaron recurrencias, 33 metástasis y 96 terminaron falleciendo. Los factores de riesgo que se relacionaron con recurrencias fueron el tamaño del tumor de más de 5 cm y la invasión más allá del tejido celular subcutáneo. Los factores de riesgo para las metástasis a distancia fueron la localización, el tamaño de más de 2 cm, la invasión más allá del tejido celular subcutáneo y la invasión linfovascular. Finalmente, los factores de riesgo que se relacionaron con la letalidad fueron la edad, la inmunosupresión, el tamaño mayor de 2 cm y la invasión linfovascular.

En la visita de control ya se palpaba de nuevo la tumoración

El tratamiento en estos casos es la cirugía y la radioterapia, lo que disminuye un 66% el riesgo de enfermedad metastásica según algunos estudios.

A Jacinto le extirpamos ese bulto porque le estaba creciendo, pero ya en el mismo acto quirúrgico pudimos comprobar que no se trataba de un quiste ni de un lipoma. Fue el patólogo quien realizó el diagnóstico final de sarcoma pleomórfico indiferenciado y, sólo un mes tras la cirugía, ya presentaba signos de recidiva local, por lo que se realizó una extirpación más amplia y radioterapia adyuvante, sin que de momento haya presentado recurrencia de su enfermedad.

Hoy nos despedimos desde las montañas más altas de América del Sur con este impresionante vídeo.

LONE PEAKS | South America from Flo Nick on Vimeo.

Un quiste que crece

Era un bulto que se tocaba por debajo de la piel. Le salió unos meses antes en el dorso del antebrazo izquierdo, justo por debajo del codo y como que no le dolía, no le había hecho mucho caso. Pero Jacinto empezó a preocuparse cuando el bulto fue creciendo de manera progresiva y, unos meses más tarde, medía unos 3 cm y le molestaba un poco cuando se lo apretaba. Cuando se lo consultó a su médico salió de la consulta con un volante para el dermatólogo y un diagnóstico de quiste epidérmico.

El "bulto" de Jacinto

Ya en nuestra consulta, pudimos constatar que se trataba de una lesión subcutánea, de consistencia firme, aunque tampoco estaba dura, sin signos inflamatorios ni orificio central. Jacinto nos explicaba que no había supurado ni se había inflamado en ningún momento. El resto de exploración fue estrictamente normal, nuestro paciente, de 67 años, era un panadero jubilado, entre cuyos antecedentes únicamente figuraban hipertensión arterial y dislipemia, ambos controlados con medicación.

Y ahora viene el dilema. ¿Qué hacemos? ¿Lo quitamos o lo dejamos? Yo confieso que no lo tenía claro, no sé vosotros… el miércoles vuelvo y os cuento (o en este enlace).

Hoy os dejo con el oro de Simone Biles en París.

Cáncer de piel y vitamina D: ¿Tienen algo que ver?

La vitamina D es una prohormona que se obtiene principalmente de la exposición a la radiación ultravioleta B (UVB) y de la dieta, que desempeña un papel fundamental en la salud ósea y en la inmunidad, además de tener un efecto antineoplásico. Desde el año 2009 se cuantifica la 25-hidroxivitamina D o colecalciferol para medir los niveles. Según la Academia Nacional de Medicina (NAM) niveles de > 20 ng/ml son suficientes para una salud óptima, mientras que para la American Endocrine Society (AES) el punto de corte está en 30 ng/ml. Esto tiene su miga, ya que en los últimos años se ha puesto el foco en que, según estos criterios, hasta el 70% de la población europea sería deficitaria en vitamina D, incluso en países mediterráneos como el nuestro con un elevado índice de exposición solar. Otros autores consideran erróneo ese punto de corte y recientemente, la US Preventive Services Task Force ha recomendado no medir los niveles de vitamina D en personas sanas, limitándolo a pacientes con riesgo de osteoporosis o fracturas.

Foto: Pexels

Pese a que el déficit de vitamina D sí se ha asociado con un mayor riesgo de cáncer colorrectal, de mama y de próstata, esa asociación es mucho más controvertida en lo que respecta al cáncer cutáneo. Así que hoy vamos a aprovechar un artículo de Miguel Mansilla y colaboradores, compañeros dermatólogos de Valencia, Barcelona y Figueres, publicado recientemente en Actas Dermo-Sifiliográficas, que revisa la literatura sobre este tema tan interesante.

En primer lugar, estudian la relación entre los niveles de vitamina D y el cáncer cutáneo no melanoma (CCNM). Aunque de entrada pueda sonar extraño, la mayoría de estudios concluyen que niveles suficientes de vitamina D se asocian a un mayor riesgo de CCNM, en especial el carcinoma basocelular, aunque no todos los estudios demuestran esa conclusión.

¿Y la suplementación en estos pacientes? Pues un estudio aleatorizado contra placebo en más de 36.000 pacientes evaluó los efectos de la suplementación de 400 UI de vitamina D y 1000 mg de calcio en el riesgo de CCNM y melanoma en mujeres postmenopáusicas, con una media de seguimiento de 7 años y concluyó que los suplementos no redujeron la incidencia general de cáncer cutáneo (ninguno de los tipos). Otro metaanálisis que incluyó estudios prospectivos, con más de 200.000 pacientes, tampoco reveló un mayor riesgo de carcinoma escamoso cutáneo ni de melanoma, pero sí de carcinoma basocelular en aquellos pacientes que tomaban suplementos de vitamina D.

Con el melanoma hay ciertos matices a tener en cuenta. Algunos estudios relacionan niveles más bajos de vitamina D con una mayor incidencia de melanoma, incluso con un mayor índice de Breslow, pero esto no se replica en otros trabajos e incluso hay otros que mostraron que niveles elevados de vitamina D se relacionan con una mayor incidencia, incluyendo un estudio con una muestra mayor de 500.000 pacientes. Pero independientemente del riesgo de presentar la enfermedad (todo muy contradictorio), también existen estudios que demuestran que niveles bajos de vitamina D se relacionaron con melanomas de peor pronóstico y en este punto parece haber una mayor uniformidad en las conclusiones de los diferentes trabajos. Esto sí, la suplementación en pacientes con melanoma no se asocia a mayores tasas de supervivencia libre de enfermedad. Lo mismo pasa con la suplementación en pacientes de melanoma que reciben terapias avanzadas, ya que estos pacientes presentan un menor riesgo de colitis inmunomediada.

Finalmente, un breve apunte en lo referente a fotoprotección, que es otro tema muy debatido, ya que algunas personas piensan que el uso de fotoprotectores tópicos tiene un impacto negativo en los niveles de vitamina D. La realidad y los estudios nos han demostrado que esto no es así, y que el uso regular de fotoprotectores tópicos no produce un impacto en los niveles de vitamina D de personas sanas. Tampoco se ha encontrado asociación entre el uso de fotoprotectores tópicos y disminución de la densidad de la masa ósea o un mayor riesgo de fracturas osteoporóticas.

Los autores de este trabajo concluyen, como no puede ser de otra manera, que la asociación entre niveles de vitamina D y cáncer cutáneo es controvertida, así como su suplementación, sin que existan criterios establecidos ni recomendaciones en las principales guías de cáncer cutáneo. El hecho de que el riesgo de carcinoma basocelular sea mayor en personas con niveles normales de vitamina D hace pensar que tenga una relación directa con una exposición solar continuada. La suplementación sí que parece tener más sentidos en aquellos pacientes con melanoma sometidos a inmunoterapia, con un grado de recomendación B y un nivel de evidencia IIb, aunque necesitamos más estudios que lo corroboren.

Os preguntaréis qué pasó con Fermín. Estaba claro que lo que tenía era un carcinoma basocelular, así que se lo extirpamos, confirmando así el diagnóstico y de momento no ha presentado otras lesiones sospechosas.

HOMESTEAD STARLIGHT from Gavin Heffernan on Vimeo.