Enfermedad de Lyme: las garrapatas atacan de nuevo

La enfermedad de Lyme es una zoonosis transmitida por la picadura de la garrapata del género Ixodes (I. ricinus es la más frecuente en Europa). El causante, una bacteria del complejo Borrelia burgdorferi s. l., formado por bacterias gramnegativas del género Borrelia: B. burgdorferi sensu stricto, B. afzeliii y B. garinii son las involucradas en la mayor parte de los casos (esta última, la más frecuente en España).

La epidemiología en España es complicada de determinar, al no ser una enfermedad de declaración obligatoria, pero se estima una incidencia anual de 0,25 por 100.000 habitantes (más alta en varones). Por comunidades autónomas, destacan Asturias y La Rioja y, a nivel de provincias, Lugo tendría la incidencia más elevada (en la zona de Ribeira de Piquín). La enfermedad de Lyme es la enfermedad transmitida por garrapatas más frecuente en Estados Unidos de América y en Europa (en USA, la incidencia es de 18 por 100.000 habitantes y en algunos países europeos supera los 100 (Austria, Bélgica, Chequia, Francia, Finlandia, Estonia, Alemania, Lituania, Polonia, Eslovenia, Suiza, Holanda y Noruega).

Eritema migrans

La infección se adquiere con mayor frecuencia en los meses de primavera y verano y, dado que el periodo de incubación entre la picadura de la garrapata y el inicio de los síntomas es aproximadamente de 2 a 3 semanas, la mayoría de pacientes en la fase aguda se presentan durante los meses estivales, aunque las manifestaciones tardías no siguen ese patrón estacional.

La enfermedad de Lyme es un proceso multisistémico, por lo que el espectro clínico es muy variado. A continuación, resumiremos sus fases clínicas:

Infección temprana localizada (el primer mes tras la exposición). Aquí es donde los dermatólogos (o cualquier persona con ojos) jugamos un papel fundamental en el diagnóstico temprano de esta enfermedad, y es que el eritema migrans es la manifestación clásica más inicial, que se desarrolla en la zona de la picadura desde días hasta unas tres semanas después de la misma. Consiste en una pápula o mácula eritematosa no dolorosa que, en muchas ocasiones, adquiere una forma de diana, con aclaramiento central y eritema periférico más intenso, por lo general de más de 5 cm de diámetro. En adultos, las extremidades inferiores son la localización más habitual. Aunque es muy característica, puede estar ausente en pacientes con infección temprana localizada, la cual puede ser asintomática o con síntomas mucho más inespecíficos, como artralgias, mialgias y astenia, así como adenopatías.

La infección temprana diseminada (tras semanas o meses después de la exposición) se ha denominado como “la gran imitadora” por su amplia variabilidad clínica. La lista es extensa y también incluye manifestaciones cutáneas, aunque más inespecíficas:

• Manifestaciones neurológicas (las más frecuentes): meningitis linfocítica, parálisis de pares craneales, radiculopatía, neuropatía periférica, mononeuritis múltiple, ataxia cerebral y encefalomielitis. La tríada característica incluye meningitis linfocitaria neuropatía craneal y radiculoneuritis, siendo el facial el par craneal más afectado. En Europa es muy frecuente el síndrome de Bannwarth (radiculopatía con signos de meningitis que se caracteriza por dolor neuropático facial, en ausencia de cefalea).
• Manifestaciones cardiacas, en forma de bloqueo AV de cualquier grado, aunque suele ser transitorio.
• Manifestaciones cutáneas, como el eritema migrans multifocal, que corresponde a lesiones anulares diseminadas, pero más pequeñas que el clásico eritema migrans. También se incluye en este apartado el linfocitoma cutis, que suele presentarse como un nódulo eritematoso, rojo-azulado, con un denso infiltrado linfocítico que puede confundirse con un linfoma.
• Las manifestaciones osteomusculares también son frecuentes, con artromialgias cambiantes o episodios de artritis (mono u oligoartritis), sobre todo de grandes articulaciones.
• Y para terminarlo de complicar, otras muchas manifestaciones que pueden presentarse en esta fase temprana, especial mención a las oculares (conjuntivitis, iridociclitis, queratitis, vasculitis retiniana, neuritis óptica), miositis, paniculitis, osteomielitis, hepatitis, esplenomegalia u orquitis.

Y, por último, tenemos la infección tardía o persistente (que se presenta meses o años tras la exposición, afortunadamente cada vez menos frecuentes gracias a que los diagnósticos suelen ser tempranos):

• Manifestaciones reumatológicas: la artritis de Lyme, que cursa de forma crónica como una mono u oligoartritis asimétrica y persistente, afectando sobre todo a las rodillas.
• Manifestaciones neurológicas, con una encefalomielitis progresiva, que al principio se presenta con afectación de la memoria, alteraciones del sueño y del estado de ánimo, siendo otras manifestaciones la polineuropatía axonal crónica o la encefalopatía de Lyme, descrita en población estadounidense.
• También en esta fase tardía pueden observarse lesiones cutáneas, siendo la más característica la acrodermatitis crónica atrófica, frecuente en Europa por B. azfelii, que se caracteriza por lesiones cutáneas violáceas y edematosa que conducen progresivamente a una atrofia cutánea, especialmente en dorso de manos, pies y rodillas.

Una vez repasadas las características clínicas que nos harán sospechar la enfermedad, tendremos que confirmar el diagnóstico. Cuidado, porque se han descrito en la literatura la presencia de anticuerpos frente a B. burgdorferi en pacientes asintomáticos de zonas endémicas en un 5%, cifra que se eleva al 40% si consideramos a mayores de 65 años con factores de riesgo ocupacional, lo que hace fundamental sustentar el diagnóstico en un contexto epidemiológico adecuado, la posibilidad de una picadura de garrapata y una clínica compatible que debe confirmarse mediante pruebas microbiológicas (teniendo en cuenta que en las fases más tempranas puede haber ausencia de respuesta inmunitaria y, por tanto, no necesitamos confirmación serológica). Así, si tenemos el antecedente de picadura de garrapata y una lesión sugestiva de eritema migrans, no necesitamos más estudios y podemos pasar directamente a realizar tratamiento.

Eritema migrans

Para confirmar la presencia de Borrelia se pueden utilizar métodos microbiológicos directos o indirectos.

Los métodos indirectos son los test serológicos, con un periodo ventana de 2 a 4 semanas tras el inóculo (antes las serologías serán negativas), indicados en todos los casos salvo en el eritema migrans típico: se utilizan los ensayos inmunoenzimáticos (ELISA) o de inmunofluorescencia (IFA), con alta sensibilidad, pero baja especificidad (reacciones cruzadas) y el Western blot, segundo paso en el diagnóstico cuando tenemos un ELISA + o indeterminado. Debemos tener en cuenta que tanto IgG como IgM pueden permanecer durante años, así que un valor positivo para IgM no se puede interpretar como infección reciente ni reinfección, salvo en el caso de que aparezca una IgG negativa que se positivice en presencia de un contexto clínico compatible.

También existen métodos directos, pero de utilidad limitada, como el cultivo (que no es un método habitual, por su complejidad y baja sensibilidad, siendo rentable en muestras de tejido o líquido céfalo-raquídeo) y métodos moleculares (PCR). Otras pruebas pendientes de validarse serían aquellas basadas en la liberación de interferón gamma y medición de linfocitos CD57, como marcador de infección activa.

Tendremos que ir terminando hablando un poco sobre el tratamiento. Ya hemos comentado que en el eritema migrans típico no necesitamos nada más. El tratamiento de elección es la doxiciclina 100 mg cada 12 horas vía oral durante 10 días (10-21 días). Como alternativas, amoxicilina 500 mg vo/8 horas durante 2 semanas (14-21 días) o cefuroxima 500 mg vo/12h 14 días (14-21d). Una alternativa serían los macrólidos (azitromicina, claritromicina o eritromicina).

En la infección temprana diseminada o tardía-persistente, en realidad sería lo mismo, pero ante la presencia de encefalitis, BAV de 2º-3er grado o artritis persistente, indicaríamos ceftriaxona ivb 2g/25h durante 14-28 días (como alternativa, penicilina G 5MU/6h o cefotaxima 2g/8h).

Vale la pena recordar que, al igual que en otras enfermedades producidas por espiroquetas, que en un 15% de los pacientes tratados en estadios iniciales pueden presentar la reacción de Jarisch-Herxheimer, con fiebre, leucopenia, taquicardia e hipotensión, coincidiendo con el tratamiento antibiótico, que puede aliviarse con AINEs.

Eritema migrans, en otro paciente

Y, para terminar, una mención al síndrome post-Lyme, un síndrome post infeccioso que afectará a 1 de cada 10 pacientes que hayan sufrido una borreliosis, al menos 6 meses después de recibir tratamiento antibiótico, consistente en astenia prolongada, dolor músculo-esquelético, dificultades cognitivas e insomnio, sin que se conozca su causa exacta ni haya consenso acerca de su etiopatogenia. Remarcar que no está indicado volver a realizar tratamiento en estos casos y que el tratamiento sería sintomático (antidepresivos, pregabalina, gabapentina, analgésicos, etc.).

La prevención de la enfermedad de Lyme se basa, naturalmente, en utilizar medidas de protección para evitar las picaduras de garrapata y, en caso de que se produzcan, en la retirada precoz de la misma, como ya repasábamos en una entrada antigua del blog que sigue estando vigente y que podéis repasar en este enlace. En general no se recomienda profilaxis antibiótica tras una picadura de garrapata y ningún ensayo clínico lo avala a día de hoy, pero en ciertas circunstancias, una sola dosis de doxiciclina tras la picadura podría disminuir el riesgo de la enfermedad de Lyme.

Para redactar la entrada de hoy me he basado en las guías de Fisterra (2020). Y si os preguntáis qué le sucedió a Millán, pues nada, porque tuvo la suerte de caer en manos de Santiago Fernández de Piérola, excelente dermatólogo en Logroño, quien le pautó tratamiento con doxiciclina oral, ahorrándole las siguientes fases de la enfermedad. Las imágenes que ilustran esta entrada corresponden a otros casos confirmados por nuestro compañero que, como podéis comprobar, en ocasiones no se corresponden exactamente a las típicas fotos "de libro".

Hoy nos despedimos con un vídeo del Bosque dos Grobos, en Lugo. Dan ganas de perderse en él, pero por si acaso, llevad pantalón largo y cuidado con las garrapatas.

Una mancha riojana

Empezamos el mes de septiembre en Logroño, con este caso clínico que nos trae nuestro compañero Santiago Fernández de Piérola Marín, dermatólogo con ejercicio privado en esa ciudad y colaborador habitual de este blog, así que, sin más preámbulos, os presentamos a Millán, un señor de Santo Domingo de la Calzada, de 49 años de edad, quien recientemente acaba de regresar a su localidad de origen después de vivir casi toda su vida en Madrid. Trabaja como administrativo y se ha aficionado a hacer rutas de senderismo siempre que el tiempo lo permite. Pero hoy ha pedido cita con el dermatólogo por una mancha roja que le ha salido hace un par de semanas en la cara externa de su pierna izquierda. No le molesta en absoluto, pero ha ido creciendo en diámetro y, aunque se encuentra bien, le preocupa que le pueda haber picado algún bicho en alguna de sus excursiones.

No tenemos más información por el momento, pero seguro que se os ocurre algo. En cualquier caso, estaremos aquí de nuevo el próximo sábado con el diagnóstico y el desenlace, así que atentos.

Como no podía ser de otra manera, hoy nos despedimos con este vídeo del Parque Natural de Sierra Cebollera, en La Rioja. Hasta el sábado.

Dermatitis por Pyemotes: el ácaro de la carcoma

Pyemotes ventricosus es un ácaro diminuto (aunque se puede ver a simple vista, si no tienes presbicia: el macho mide 0,16 mm y la hembra, 0,22mm, y la hembra grávida mide hasta 2 mm), que se dedica a parasitar, e incluso matar, las larvas o ninfas de numerosos insectos, los cuales residen en diferentes hábitats, como semillas, grano, paja y madera. Una de sus principales víctimas son las larvas de coleópteros que perforan la madera (carcoma).

Ya os podéis imaginar que nuestro pequeño protagonista es el responsable de las lesiones que presentaba Humberto, una dermatitis por Pyemotes, entidad poco conocida pero seguramente más frecuente de lo que pueda parecer, que debe sospecharse en personas que presenten lesiones pruriginosas en zonas expuestas (no necesariamente) y que hayan estado en contacto con mobiliario de madera, sobre todo en alojamientos poco frecuentados (que hayan estado cerrados durante largos periodos). Es en estos lugares donde es común encontrar larvas de las especies de pequeños escarabajos que perforan la madera (carcoma), aunque son los ácaros los responsables de la clínica cutánea. También se han documentado brotes ocupacionales relacionados con tareas del campo, como la cosecha, o en coleccionistas de muebles antiguos o restauradores.

Humberto, el primer día

Las lesiones cutáneas se desarrollan tras el contacto con el ácaro (unas 24 horas), sin invasión epidérmica (no es como la sarna), con la consiguiente reacción inflamatoria. Casi todos los casos publicados en la literatura se produjeron entre primavera y verano, ya que Pyemotes spp. necesita temperaturas cálidas para completar su ciclo vital (26ºC), dato que debemos tener en cuenta si sospechamos ese diagnóstico.

Clínicamente se presenta en forma de pápulas eritemato-edematosas persistentes, con un punto o vesícula central (hasta ahí, parecido a la picadura de cualquier artrópodo), pero lo verdaderamente característico de esta dermatitis, que nos permite realizar el diagnóstico, es el llamado “signo de la cometa”. Descrito por Del Giudice y colaboradores en el año 2007, se considera una imagen prácticamente patognomónica de esta dermatitis. Desde la lesión eritematosa, surge un trayecto lineal o serpiginoso al cabo de 12-24 horas. Hay discusiones de si es o no una linfangitis, porque no siempre sigue un trayecto linfático definido, ni suele doler. Podéis ver algunos casos más en este artículo de Actas Dermo-Sifiliográficas o en esta imagen del NewEngland Journal of Medicine.

The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 100, 5; 10.4269/ajtmh.18-1006

En 2022, I. Vellere y colaboradores publicaron una revisión bastante extensa de este tipo de dermatitis, con 40 casos. La media de diagnóstico fue de 37 años (todos adultos, excepto un lactante de 20 meses), con un ligero predominio de mujeres (56%) y con el verano como principal momento del diagnóstico (muchos casos diagnosticados en invierno provienen de otras áreas geográficas cálidas). En Europa se reportaron la mayor parte de los casos (65%), seguido de Estados Unidos (25%). Respecto al origen, el grano representó el 47% y la madera, el 35%. Las lesiones se localizaron predominantemente en el tronco (29%) y el prurito fue el síntoma principal, en ausencia de signos sistémicos (aunque hasta en el 10% de los casos se reportó fiebre). El signo de la cometa, considerado patognomónico, se describió en el 28% de los casos. El diagnóstico fue clínico en la mayor parte de los casos descritos y el tratamiento, sintomático, con corticoides tópicos y antihistamínicos orales en el 46%.

El primer brote descrito corresponde al año 1909, entre la tripulación de un yate privado, por el contacto con colchones de paja infestados por el ácaro. De hecho, en algo más de un siglo de historia de esta dermatitis, la epidemiología ha cambiado bastante y, si al principio se veían brotes ocupacionales, casi siempre ligados a la agricultura, hoy en día los casos que vemos son más aislados y relacionados con actividades vacacionales de verano en el ámbito rural.

Como decíamos, es una dermatitis autolimitada, y el tratamiento, sintomático hasta la resolución del cuadro, en 1-2 semanas.

De nuevo muchas gracias a  Alejandro Claudio Oliva, residente de 4º año de Dermatología en el Hospital Universitario Puerta del Mar, en Cádiz, por prestarnos este caso tan ilustrativo.

Y como decimos siempre, no puedes diagnosticar lo que no conoces, así que ya sabéis. Nos despedimos bajo el agua, como casi siempre.

Picores rurales

Humberto no podía más de picor. Llevaba ya una semana con una especie de ronchas muy rojas en el abdomen, axilas y en las extremidades superiores, persistentes, que iban creciendo lentamente por la periferia y que no habían mejorado lo más mínimo tras tomar prednisona 30 mg/d y amoxicilina-clavulánico que le habían recetado unos días atrás, cuando fue a urgencias del centro de salud porque no podía aguantar más ese picor que ni le dejaba dormir por las noches.

Recuerda perfectamente que las lesiones (y el picor) comenzaron el mismo día en que realizó con unos amigos una excursión por la sierra de Cádiz. Hacía calor y les había dado el sol, pero había llevado camiseta en todo momento. Tampoco había tenido contacto con plantas ni con animales. Lo único que habían hecho fue visitar una casa rural, donde se interesó por los muebles antiguos, ya que Humberto era aficionado a la ebanistería, así que pensaba que podían ser picaduras de algún tipo, aunque tendrían que haber mejorado con el tratamiento, ¿no?

Son unas lesiones de lo más curiosas, que nos trae nuestro compañero Alejandro Claudio Oliva, residente de 4º año de Dermatología en el Hospital Universitario Puerta del Mar, en Cádiz, y a quien agradezco su generosidad al compartirlo con nosotros.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Picaduras? ¿Dermatitis de contacto? ¿Fotosensibilidad? ¿Algo que ha comido? Lo sabremos el próximo sábado, como siempre. Estad atentos, porque seguro que os sorprende el desenlace.

El vídeo de hoy es de Raja Ampat, un destino que aún me queda por descubrir.

Vasculopatía colágena cutánea: más que telangiectasias

Me encanta cuando otros compañeros comparten casos curiosos, seguramente infrecuentes, aunque fáciles de sospechar si se conoce la enfermedad. Y es que en dermatología lo que nos sobran son enfermedades de la piel, tenemos más de 3000, con sus subtipos y variantes, muchas de las cuales podemos diagnosticarlas sólo con nuestros ojos, así que agradezco a Mª Asun Arregui Murua, dermatóloga del Hospital de Donostia, que nos haya cedido el caso que nos ocupa estas semanas.

La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía idiopática que fue descrita por Salama y Rosenthal en el año 2000.

Todos los casos publicados de vasculopatía colágena cutánea son superponibles, y se caracterizan clínicamente por el desarrollo de múltiples telangiectasias cutáneas que se disponen de manera variable en las extremidades, pero también en la zona baja del abdomen, pecho o espalda, sin que se afecten las mucosas ni el lecho ungueal. Podéis consultar este artículo de B. Monteagudo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas (2010), igualito al que nos ocupa, en el que además hacen una revisión de los casos publicados hasta la fecha.

Telangiectasias en antebrazo (VCC)

Más recientemente (2024), M. A. Aristizabal publicó en Journal of Cutaneous Medicine and Surgery un estudio observacional retrospectivo multicéntrico que incluyó 34 pacientes. El 65% eran mujeres y la edad media al diagnóstico fue de 52 años (12- 80 años). En el 85% de los casos las lesiones se localizaron en las extremidades inferiores, seguidos por el tronco (41%). En el 55% se reportó una comorbilidad, en el 23%, 2 y en el 15%, 3 o más, como hipertensión arterial (29%), diabetes mellitus tipo 2 (9%), dislipemia (9%), cardiopatía (9%) o neoplasias hematológicas (9%). El 91% de los pacientes tomaban alguna medicación.

La sospecha diagnóstica clínica en estos pacientes suele ser la telangiectasia esencial generalizada, por lo que, cuando caen en manos de algún dermatólogo, no es infrecuente que se les realice una biopsia. En este caso, la histopatología muestra vasos sanguíneos del plexo vascular superficial de la dermis dilatados, con paredes engrosadas de manera llamativa por el depósito de un material amorfo eosinofílico que muestra características tintoriales del colágeno y se tiñe con PAS-diastasa (67% en la serie de Aristizabal) y hierro coloidal. Inmunohistoquísmicamente, este material misterioso muestra inmunorreactividad con el anticuerpo frente al colágeno IV (47%), la fibronectina y la laminina, siendo la actina muscular negativa. Los estudios ultraestructurales sugieren que estos vasos corresponden a vénulas postcapilares con abundante depósito de colágeno alrededor de la lámina basal y con división focal o reduplicación de la membrana basal. Se observan fibras con bandas transversales de periodicidad anómala denominados cuerpos de Luse. También se aprecian linfocitos dispersos, pericitos y fibroblastos intersticiales entre las fibras de colágeno.

Aunque la etiología sigue siendo desconocida, se cree que puede tratarse de una enfermedad primaria originada por un defecto genético que altere la producción del colágeno de la microvascularización cutánea, aunque no se puede descartar que corresponda a una manifestación de alguna enfermedad sistémica o que pueda ser debida a algún medicamento.

Ante un cuadro compatible, el diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos que cursan con telangiectasias, como las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las mastocitosis cutáneas, la enfermedad de injerto contra huésped, hepatopatías, la ataxia-telangiectasia, los traumatismos, el daño solar crónico, la radiodermitis, la cuperosis, la telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la telangiectasia benigna hereditaria, algunas genodermatosis, malformaciones vasculares y alteraciones hormonales. Pero sobre todo debe distinguirse de la telangiectasia esencial generalizada, una patología que afecta sobre todo a mujeres de mediana edad y sin los hallazgos histológicos característicos de la VCC, pero con muchas similitudes clínicas. También hay que tener en cuenta el posible origen yatrogénico de las telangiectasias (corticoides, litio, interferón-alfa, isotretinoína, nifedipino, amlodipino, cefotaxima, venlafaxina, etc.).

Por lo demás, la VCC tiene una naturaleza benigna y no precisa tratamiento, aunque desde el punto de vista cosmético se podría ofrecer (si se dispone de los recursos necesarios), tratamiento con láser vascular.

Os preguntaréis qué pasó con Nora, nuestra paciente. Pues se realizó una biopsia en una de las lesiones del antebrazo, observándose ectasia en los vasos de la dermis superficial con acúmulo de material PAS diastasa + y colágeno IV +, todo ello compatible con VCC. La analítica fue normal y únicamente se objetivaron unos ANA + 1/160 (patrón moteado) y unos Ac RNP positivos. En ningún momento la paciente ha presentado fotosensibilidad ni otras manifestaciones clínicas que sugieran una conectivopatía, y finalmente, tras explicarle el diagnóstico, no se realizó ningún tratamiento.

Así que ya sabéis, ante telangiectasias generalizadas, podéis incorporar la VCC a vuestro diagnóstico diferencial.

Nos despedimos con este vídeo de las profundidades del Mar de Cortés. ¡Hasta el sábado!

Manchas rojas en brazos y piernas

Nora es una mujer de 70 años, sin antecedentes relevantes más allá de problemas derivados de un daño solar crónico que la han hecho pasar varias veces por el quirófano (por un carcinoma escamoso en la pierna y un carcinoma basocelular en la cara), además de ser paciente habitual de la consulta de dermatología por queratosis actínicas. Más allá de su piel, se considera una persona sana, que no padece otras enfermedades y ni siquiera toma ningún tipo de medicación de manera habitual.

Curiosamente, pese a haber visitado a varios dermatólogos, nunca había consultado por unas manchas rojas que le empezaron hace unos 30 años en el dorso de ambos pies y piernas y que, desde hace 20, también le aparecieron en el dorso de las extremidades superiores. Como que no le ocasionan ninguna molestia no se le había ocurrido preguntar, pero hoy está en la consulta de la Dra. Mª Asun Arregui Murua, adjunta en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Donostia, así que aprovecha para, después de la revisión, preguntarle por esas manchas tan curiosas, que en realidad corresponden a telangiectasias en las localizaciones mencionadas, que podéis apreciar en las imágenes.

La Dra. Arregui tiene una idea bastante clara del diagnóstico. ¿Y vosotros? ¿Haríais alguna prueba? ¿Hay que hacer tratamiento o no es necesario? El próximo sábado volvemos al ataque y os cuento (o en este enlace). Y ya de paso, agradecer a Asun Arregui su generosidad al compartir este caso que seguro nos hace aprender a todos.

Y si aún no habéis ido a San Sebastián (uno de mis destinos favoritos), ya estáis tardando.

¿Existe el chemsex seguro?

El término chemsex, de origen británico, surge de la fusión de las palabras chems (químicos, en alusión a las drogas) y sex (sexo). Es un tipo muy particular de consumo de sustancias, originalmente vinculado a la cultura sexual gay, que se caracteriza por largas sesiones de sexo entre hombres (pueden prolongarse horas o días) bajo la influencia de sustancias (metanfetamina, mefedrona, GHB, etc.) tomadas previamente y/o durante la sesión sexual. El uso de drogas durante las relaciones sexuales no es un fenómeno nuevo. Lo que ha cambiado en los últimos años son el tipo de sustancias consumidas y el contexto en el que se utilizan. Mientras que una orgía no implica necesariamente el consumo de drogas, la idea de “sesión” pone especial énfasis en la prolongación de las relaciones sexuales en el tiempo mediante el uso de determinadas sustancias.

Y aunque desde la mayoría de colectivos LGTBI+ se proponen recomendaciones para realizar este tipo de actividades de manera segura, bajo mi punto de vista el título del post de esta semana no es más que un oxímoron, ya que el uso de este tipo de sustancias siempre va a hacer bajar la guardia y perder el control. Pero hoy no estamos aquí para juzgar, sino para explicar una complicación concreta de este tipo de sesiones, aunque primero vamos a dar un poquito más de contexto.

Aunque podemos oír hablar de “chemsex”, en España se utilizan términos de argot, como chill, sesión, colocón, fiesta, vicio, etc. Lo más habitual es que tenga lugar en casas particulares, pero también se puede dar en saunas, clubes de sexo, locales privados, cuartos oscuros, zonas de cruising, etc. Entre las sustancias que se consumen con más frecuencia en estas sesiones están el GHB/GBL (g, éxtasis líquido, chorri, potes), mefedrona (mefe, miau-miau, sales de baño, comida para cactus), cocaína (coca, farlopa, tema, C), nitrito de amilo o butilo (poppers), metanfetamina (tina, crystal meth), ketamina (K, keta, vitamina K, Special K), anfetamina (speed), MDMA (éxtasis, eme, cristal). Se administran por vías muy variadas, según la droga (oral, esnifada, inhalada, fumada, rectal, intravenosa, intramuscular…) y también es habitual el uso de varias sustancias en una misma sesión. El consumo inyectado es minoritario, pero es el que presenta mayores riesgos para la salud y se conoce como slam, slamsex o slamming. Consumidas en ese contexto, los efectos de estas sustancias hacen que la persona se sienta completamente excitada, eufórica y desinhibida, pudiendo presentar dificultades para establecer límites, rechazar parejas sexuales o abandonar la propia sesión, generando dinámicas que conducen a prácticas (sexuales y de consumo) de alto riesgo.

Cicatrices atróficas tras curación de las lesiones

La mefedrona es una droga de síntesis derivada de las catinonas y es una de las alternativas más utilizadas a otras psicoestimulantes, como la cocaína o el MDMA. Puede administrarse por vía oral, intranasal o intravenosa. Por vía intravenosa los efectos máximos se alcanzan en 5-10 minutos y duran unos 15-20 minutos y, por su corta duración y rápida tolerancia, se suelen consumir dosis sucesivas de manera compulsiva, llegando a inyectarse hasta 10 veces en una sola sesión.

A estas alturas del post ya os podéis imaginar que Norberto, nuestro paciente, había sufrido complicaciones tras haberse inyectado mefedrona en una sesión de slam. Respecto al tratamiento, una vez se tuvo claro el diagnóstico (se le realizó una biopsia cutánea en la que se observó una fibrosis superficial y una reacción gigantocelular a cuerpo extraño en la unión entre la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin vasculitis ni trombos intravasculares), siendo las técnicas para microorganismos y la inmunofluorescencia negativas. Las lesiones se resolvieron tras tratamiento tópico con betametasona combinada con gentamicina, pero quedaron cicatrices residuales deprimidas, como podéis observar en la imagen.

Norberto negó el consumo de otras drogas y desconocían si la mefedrona estaba adulterada. Las lesiones habían aparecido en la primera semana en los sitios de inyección.

La casuística de complicaciones cutáneas por la inyección de mefedrona es más bien escasa y fue en 2018 cuando se publicó el primer caso de un paciente con necrosis en el pulpejo de un dedo de la mano tras la inyección intraarterial por accidente. También se han descrito casos de púrpura retiforme y otro paciente con úlceras crónicas. El caso que nos ocupa ha sido recientemente publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas junto a otros dos por los compañeros del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de Móstoles, Nelly Román Mendoza y Rocío Muñoz Martínez y del Hospital Universitario Infanta Elena de Valdemoro, Inés Gonzalo González y Fco. Javier Vicente Martín. Como siempre, gracias por compartirlos en el blog.

El diagnóstico es sencillo cuando el paciente nos explica la situación. En el diagnóstico diferencial se incluyen complicaciones descritas con otras drogas. Por ejemplo, el consumo de cocaína-levamisol se asocia a lesiones destructivas de la línea media facial, complicaciones autoinmunes (vasculitis leucocitoclástica, púrpura retiforme o dermatosis neutrofílicas). En los puntos de inyección se pueden producir complicaciones infecciosas (abscesos, celulitis, tromboflebitis) y no infecciosas (úlceras crónicas, esclerosis). El mecanismo por el que se produce la necrosis no está claro y seguramente es multifactorial, por vasoespasmo, embolismo de la sustancia, vasculopatía trombótica o vasculitis.

Los autores concluyen diciendo que es posible que las complicaciones de este tipo de situaciones estén infradiagnosticadas, en parte por desconocimiento de los propios médicos y, en algunos casos, a la omisión de información por parte de los pacientes, por el miedo al estigma y a sentirse juzgados.

Sexo, drogas y úlceras

Norberto es un paciente de 30 años que nos derivan desde Medicina Interna por unas extrañas úlceras en el antebrazo izquierdo, que no lo son tanto cuando nos explica su historia: infección por VIH en tratamiento, hepatitis B pasada y una sífilis secundaria, Norberto practica sexo con hombres en sesiones en las que realiza slamsex, o sea, chemsex con uso de drogas intravenosas. En concreto, mefedrona.

Así que Norberto tiene una ligera idea de qué es lo que le ha producido las lesiones, pero se ha asustado un poco al no curarse en un mes y además le duelen, motivo por el cual finalmente ha decidido consultar, para ver si le podemos dar algún tratamiento.

Aunque las fotos no son de mucha calidad, podemos apreciar en la de la izquierda dos úlceras redondeadas de 1 y 1,5 cm de diámetro, con los bordes eritemato-violáceos, que evolucionan a la formación de costras negras, junto con máculas violáceas de menos de 5 mm en ambos antebrazos (en la foto de la derecha).

Y hasta aquí el caso de esta semana, que en esta ocasión nos han cedido los compañeros del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de Móstoles, Nelly Román Mendoza y Rocío Muñoz Martínez y del Hospital Universitario Infanta Elena de Valdemoro, Inés Gonzalo González y Fco. Javier Vicente Martín. La respuesta, en este enlace.

Y si después de esto os habéis quedado con más ganas de emociones fuertes, os dejo con este vídeo que, aunque promocional de una cámara de acción, contiene unas imágenes espectaculares.

Orf: el virus que vino del ovino

El virus del orf es un miembro de la familia Poxviridae, del género Parapoxvirus, muy contagioso entre animales y de distribución mundial, que infecta principalmente ovejas y cabras y que produce una zoonosis que se denomina ectima contagioso (aunque casi siempre se denomina orf), una zoonosis ocupacional que afecta principalmente a veterinarios, pastores y carniceros que están en contacto con estos animales. Otros virus de la familia poxvirus pueden provocar una clínica idéntica e indistinguible en los humanos a partir de los respectivos reservorios (como el nódulo del ordeñador, del ganado bovino).

El caso de nuestra carnicera Humbelina nos lo ha cedido amablemente el Dr. Pablo López Sanz, adjunto de dermatología en el Hospital de Reus y publicado recientemente en Actas Dermo-Sifiliográficas. En este caso se realizó una biopsia cutánea, observándose una dermatitis perivascular superficial y profunda, con abundantes eosinófilos, siendo la muestra que se remitió a microbiología negativa para bacterias, micobacterias y hongos. La lesión se resolvió a las tres semanas sin ningún tratamiento y sin dejar cicatriz residual, pero nos sirve para repasar esta enfermedad ocupacional, quizá no tan rara como podáis pensar y posiblemente más conocida entre ganaderos y veterinarios que entre médicos. Si queréis ampliar la información, aquí os dejo otro artículo de H. Thompson publicado en la revista Cutis en 2022 con 5 casos y una revisión de la literatura.

La mano de Humbelina, el día de la primera visita

Como decíamos el orf es una infección viral zoonótica, altamente contagiosa, pero autolimitada, que se puede presentar en personas que están en contacto con ganado ovino. Además de ectima contagioso, también se la conoce como dermatitis infecciosa pustular. El virus del orf es un virus de ADN con características epiteliotrópicas. El contagio se ve favorecido por la pérdida de integridad cutánea y función barrera de la piel, nada infrecuente en estas profesiones (basta cualquier pequeña grieta, herida o abrasión) y la transmisión se produce por contacto directo con una cabra u oveja infectada (viva o muerta), que suelen exhibir unas llagas costrosas alrededor de la boca (o también en las piernas o en las ubres). La infección también se puede transmitir a partir de fómites contaminados (cuchillos, baldes, etc.). Además, el virus es resistente al secado y a la congelación y puede permanecer viable durante meses o años. La autoinoculación y la transmisión entre humanos es muy rara, afortunadamente.

En personas inmunocompetentes el orf se presenta típicamente como una lesión asintomática (de 1 cm de diámetro más o menos) en el dorso de las manos o dedos que va cambiando de aspecto en poco tiempo. Puede presentarse como lesiones múltiples y, de manera menos frecuente, en otras localizaciones, como la cabeza o axilas, después de un periodo de incubación de 3 a 7 días después de la inoculación, progresando a partir de entonces en 6 estadios clínicos en un curso de 6 a 8 semanas, para posteriormente curarse sin necesidad de ningún tratamiento. La duración de cada fase es de alrededor de una semana y las enumeramos a continuación:

• Estadio máculo-papular (pápula eritematosa solitaria).
• Estadio dianiforme (pápula o nódulo gris-blanquecino, con centro necrótico y un halo periférico eritematoso).
• Estadio nodular agudo exudativo (también lo llaman “llorón”).
• Estadio regenerativo nodular seco (pápula o nódulo firme, costroso).
• Estadio papilomatoso (pápula o nódulo con superficie papilomatosa).
• Estadio de regresión (lesión que va disminuyendo de tamaño y se resuelve, habitualmente sin cicatriz residual).

Raramente se puede observar fiebre, malestar general o adenopatías acompañando a la lesión cutánea.

Ahora bien, en pacientes inmunocomprometidos (especialmente en aquellos con disfunción congénita o adquirida de las células T), la cosa se puede complicar un poco más, con lesiones atípicas, dolorosas, de gran tamaño y más persistentes.

Las potenciales complicaciones del orf incluyen sobreinfección bacteriana y linfangitis. Además, ocasionalmente puede inducir reacciones inmunológicas secundarias, como eritema multiforme, erupciones pápulo-vesiculares, reacciones ide y enfermedades ampollares autoinmunes, ya que los anticuerpos anti-laminina 332 pueden jugar un papel en este último caso.

Si realizamos una biopsia (aunque no siempre es necesario), los hallazgos microscópicos van a depender del estadio clínico en el que nos encontremos. Por resumir, podemos observar paraqueratosis, hiperplasia epidérmica irregular, degeneración baloniforme de queratinocitos, vesiculación intraepidérmica, inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares con queratinocitos vacuolados, aumento de la vascularización dérmica, edema dérmico papilar y un infiltrado inflamatorio mixto.

Para realizar el diagnóstico es suficiente con la sospecha clínica y los hallazgos de la exploración física, en un contexto epidemiológico adecuado. O sea, que a partir de ahora los lectores del blog juegan con ventaja. Cuando tenemos dudas, una biopsia o test molecular (PCR) nos puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio, pero ante lesiones con ese aspecto en pacientes en contacto con animales, sobre todo deberemos descartar el llamado nódulo del ordeñador (pseudoviruela del ganado vacuno o paravaccinia, indistinguible del orf pero que es transmitida por vacas) y el ántrax cutáneo (enfermedad bacteriana producida por Bacillus anthracis, también a partir de contacto con carne o animales infectados). Otras entidades que pueden dar lesiones parecidas son el sealpox (focas), yatapoxvirus (monos y babuinos), molusco gigante, micobacterias atípicas, leishmania cutánea, herpes simple, granuloma piógeno, tularemia, esporotricosis, queratoacantoma y algunas más.

El tratamiento no es necesario si tenemos claro el diagnóstico, ya que la resolución espontánea es la norma, aunque se pueden recomendar antisépticos tópicos para minimizar el riesgo de sobreinfección bacteriana. En pacientes inmunocomprometidos sí que puede ser necesario intervenir, aunque no queda clara cuál es la mejor alternativa terapéutica y en la literatura se han publicado casos tratados con crioterapia, electrocoagulación, curetaje, imiquimod, inyecciones intralesionales de interferón o cidofovir tópico.

La reinfección puede ocurrir, ya que no deja inmunidad, aunque en estos casos las lesiones suelen ser más pequeñas y se resuelven antes. La utilización de guantes cuando se trata con animales infectados reduce el riesgo de transmisión. Las vacunas existen para su uso en animales y son parcialmente efectivas, pero no se utilizan en humanos.

Nos despedimos hasta la semana que viene, terminando ya nuestro Congreso Nacional en Valencia, no sin antes agradecer al Pablo López Sanz el haber compartido este interesante caso con todos nosotros. Tranquilos, que 7 días pasan en un pis-pas. Y si no, echadle un ojo al siguiente vídeo. 

Una carnicera en apuros

Humbelina tenía el mejor puesto de carne del mercado, especializada en carne ovina. Lo que no tenía era tiempo para ir al médico, ya que el trabajo apremiaba, pero hacía una semana le había empezado a salir una cosa muy rara en la mano que le picaba ligeramente. No tenía fiebre ni recordaba haberse hecho ninguna herida en esa zona, pero le había crecido tan rápido y tenía tan mal aspecto que finalmente había acudido a urgencias del hospital y, de ahí, a la consulta del dermatólogo.

Se trataba, como se puede apreciar en la imagen, de una lesión placa eritemato-edematosa de 3 cm, de características inflamatorias y bien delimitada, discretamente infiltrada al tacto, con áreas ampollosas en el centro, en la cara lateral cubital de la mano izquierda, de crecimiento rápido y discretamente pruriginosa, sin otra sintomatología asociada. A la exploración también se palpaban adenopatías axilares izquierdas de pequeño tamaño, no dolorosas. Humbelina es una mujer de 52 años, sana, sin alergias y que no toma ningún medicamento de manera habitual.

Hay que reconocer que el aspecto es bastante preocupante, así que tendremos que hacer algo con Humbelina. ¿Qué os parece? ¿Haríais alguna prueba en esta primera visita o le damos directamente tratamiento? Porque algo habrá que hacer, ¿o no?

Lo sabremos el próximo sábado (o en este enlace). Por cierto, el caso de hoy es de Pablo López Sanz, adjunto del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Sant Joan de Reus, a quien agradezco haberlo compartido con nosotros.

Mientras, os dejo con el vídeo del viaje del pasado mes de enero a Revillagigedo. Es un poco largo, pero es que vimos muchas cosas bajo el agua.

Enfermedad de Still del adulto: la piel puede ser la clave

Hoy nos metemos en terrenos reumatológicos, de la mano de los compañeros dermatólogos del Hospital Universitario San Juan de Alicante quienes, con Lucía García Sirvent en cabeza, acaban de publicar en ActasDermo-Sifiliográficas este interesante caso que nos recuerda que nunca debemos bajar la guardia, ya que la piel nos da la pista de no pocas enfermedades internas. Es la excusa perfecta para que hoy repasemos (con el UpToDate) la enfermedad de Still del adulto y sus manifestaciones cutáneas.

En realidad, la enfermedad de Still del adulto (ESA) y la artritis idiopática juvenil de tipo sistémico (enfermedad de Still) se consideran como la misma enfermedad, con la única diferencia de la edad para referirse a una u otra (siendo los 16 años la frontera para diferenciar ambas entidades).

Típica imagen de enf. de Still (artritis idiopática juvenil). Fuente: Frontiers

En realidad, la ESA es bastante infrecuente, con una incidencia (en Japón) de 0,22 y 0,34 casos por 100.000 habitantes y año y una prevalencia de 0,73 y 1,47 por 100.000 en hombres y mujeres, respectivamente, aunque parece que la prevalencia está aumentando en los últimos años, con una distribución bimodal con un pico de incidencia entre los 15 y 25 años y un segundo entre los 36 y 46.

No os sorprenderá si os digo que la etiopatogenia se desconoce, aunque se ha sugerido un factor genético a través de la asociación con ciertos antígenos del sistema HLA. Además, no es infrecuente que el inicio de la enfermedad coincida con alguna infección vírica (rubeola, sarampión, Echovirus, Coxsackie, Epstein-Barr, parotiditis, parvovirus B19, hepatitis, etc.) o bacterias (Mycoplasma, Chlamydia, Yersinia, Brucella, Borrelia, …). Lo que tenemos delante es la manifestación de una cascada autoinflamatoria debida a la activación de la inmunidad celular innata.

Pero vale la pena centrarnos en las manifestaciones clínicas, ya que van a ser las que nos permitan sospechar el diagnóstico, con la triada de fiebre, rash y artritis o artralgias que se presentan en el 75-95% de los pacientes y otras manifestaciones también muy frecuentes, como mialgias, odinofagia, adenopatías y esplenomegalia. Otros, más raros, incluyen la hepatomegalia, pleuritis, pericarditis, dolor abdominal y el temido síndrome de activación macrofágica (SAM) del que hablaremos más adelante.

La fiebre es diaria y recurrente, con uno o dos picos al día, descrita como “en agujas” y a menudo precede a otras manifestaciones, de modo que podemos encontrarnos pacientes etiquetados como fiebre de origen desconocido. Los cambios de temperatura pueden ser dramáticos, hasta de 4ºC en 4 horas, aunque hasta en un 20% puede persistir fiebre entre los picos. Es importante remarcar que durante los episodios febriles es exacerban el resto de síntomas.

Pero esto es un blog de dermatología, y a nosotros lo que nos interesa es el rash. Pues bien, en sus formas más típicas se define como una erupción evanescente, eritematosa con un tono asalmonado, macular o máculo-papular, que no suele picar y que, como hemos comentado, aparece o se intensifica con la fiebre. Suele afectar al tronco y extremidades, pero también puede implicar palmas y plantas y, a veces, la cara. Se ha descrito fenómeno de Köebner en esta erupción, de modo que puede aparecer en zonas de presión o roces. Como que suele aparecer más por las tardes y noches, a alguien se le ocurrió bautizarla con el nombre de “rash del residente”. Claro que no siempre es todo tan típico, y se han descrito otro tipo de lesiones, como pápulas, pústulas, vesículas y placas.

Estamos ante una enfermedad reumatológica, así que prácticamente siempre, tendremos pacientes con artralgias y/o artritis. Inicialmente, la artritis puede ser leve, transitoria y oligoarticular, pero en no pocos casos se puede cronificar, siendo entonces erosiva, destructiva y con tendencia a fusionar los carpos, tarsos y las interapofisarias posteriores cervicales. Las mialgias, que suelen ser generalizadas, afectan al 70% de los pacientes y también empeoran con la fiebre, pero no hay debilidad muscular.

La faringitis es también muy característica, no supurativa, pero con odinofagia que puede ser muy intensa.

Las adenopatías se observan en el 70% de los pacientes, localizadas en el cuello, zona submandibular, inguinal, axilar o supraclavicular y suelen ser móviles, no adheridas y por lo general, no dolorosas, pero a veces el diagnóstico diferencial con linfoma es complicado y, de hecho, en raras ocasiones se pueden asociar ambas entidades.

La serositis, en forma de pleuritis y/o pericarditis, se ve en un 25% (afortunadamente, el taponamiento cardiaco es excepcional). La esplenomegalia y hepatomegalia es más frecuente (40%) y suelen ser asintomáticas.

Pero en un Still del adulto lo que más miedo nos da es el llamado síndrome de activación macrofágica (SAM), que es un subtipo de linfohistiocitosis hemofagocítica consecuencia de un estado hiperinflamatorio que se conoce como la “tormenta de citoquinas”. Por suerte, es una complicación muy rara, pero lo suficientemente seria como para que valga la pena tenerla en cuenta en estos pacientes. Se calcula que sólo el 1,7% de pacientes con ESA desarrollarán un SAM. Puede ocurrir en cualquier momento de la enfermedad y se caracteriza por fiebre alta, rash, hepatoesplenomegalia, poliadenopatías, insuficiencia hepática y renal, coagulopatía de consumo y fallo multiorgánico. Hallazgos que nos pueden “dar la pista”: pérdida de peso, niveles de ferritina muy elevados (> 3500 µg/L), hipertrigliceridemia, citopenias y una VSG inesperadamente baja.

Volviendo al ESA, los hallazgos de laboratorio son inespecíficos, siendo habitual una elevación de reactantes de fase aguda, ferritina (90%), leucocitosis, elevación de transaminasas y LDH, siendo habitualmente los ANA y FR negativos. Los hallazgos radiológicos dependen del momento evolutivo y en un estadio precoz son normales o con un aumento de partes blandas, mientras que en estadios avanzados aparecen erosiones, cambios destructivos de intensidad variable y fusiones.

Biopsias cutáneas de nuestra paciente. H&E

La biopsia cutánea tampoco es específica y suele mostrar una dermatitis perivascular superficial sin mucho más.

El curso natural de la enfermedad se puede dividir en tres patrones: el monofásico (semanas a meses, con resolución completa antes de un año), intermitente (1-2 años, con episodios que duran varias semanas) y crónico, con enfermedad persistente y una artritis destructiva.

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio, incluyendo enfermedades víricas, bacterianas y parasitarias, pero también linfomas, toxicodermias (DRESS) y otras enfermedades reumatológicas, como la artritis reactiva, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis y polimiositis, las vasculitis (PAN), enfermedades autoinflamatorias (hiper IgD, TRAPS), síndrome de Sweet, síndrome de Schnitzler, sarcoidosis, enfermedad de Kikuchi y la linfohistiocitosis hemofagocítica (SAM).

Por todo ello, y porque no existen pruebas específicas de la enfermedad, se han propuesto diferentes criterios de clasificación. De todos ellos, los criterios de Yamanouchi son los más utilizados por presentar una mayor sensibilidad. Requieren la presencia de 5 criterios diagnósticos, y al menos dos de ellos han de ser criterios mayores y además hay que excluir infecciones, neoplasias y otras enfermedades reumáticas.

Los criterios mayores son: fiebre de al menos 39ºC durante al menos 1 semana, artralgias o artritis durante dos semanas, rash no pruriginoso asalmonado durante los episodios febriles y leucocitosis (> 10.000/µL) con > 80% granulocitos. Los criterios menores incluyen: odinofagia, adenopatías, hepatomegalia (o esplenomegalia), alteración de pruebas hepáticas (AST, ALT, LDH) y negatividad para ANA y FR.

Los tratamientos se basan inicialmente en el uso de corticoides, con o sin metotrexato. Otras alternativas incluyen biológicos dirigidos a IL1 (anakinra) o IL6 (tocilizumab), anti-TNFalfa, ciclosporina, abatacept, rituximab y otros.

A  Ascensión le realizaron dos biopsias cutáneas, observándose en las lesiones habonosas un infiltrado inflamatorio intersticial en la dermis y edema con dilatación vascular, sin vasculitis. En las lesiones papulosas se evidenciaron zonas de paraqueratosis y queratinocitos disqueratósicos en las capas superficiales de la epidermis con un infiltrado inflamatorio perivascular mononuclear. Con todo ello fue diagnosticada de ESA, pero con manifestaciones cutáneas atípicas ya que cumplía 2 criterios mayores de Yamanouchi (fiebre y artralgias) y 4 menores (odinofagia, adenopatías, disfunción hepática y ANA y FR negativos). Se administró prednisona a dosis de 60 mg/d en pauta descendente con mejoría progresiva y resolución de las lesiones.

Termino agradeciendo a Lucía García Sirvent su generosidad por haberme prestado este caso que nos ha permitido repasar esta enfermedad. Y cómo no, un vídeo de buceo en Raja Ampat, un destino que tengo aún pediente.

Fiebre, ronchas y ganglios

Para una vez que conseguía cita en dermatología en pocos días, y ya no tenía nada. Una vez más, imperaba la Ley de Murphy y la tostada volvía a caer del lado de la mantequilla. Pero Murphy no contaba con la cámara del móvil de nuestra paciente, quien tuvo la buena idea de hacerse fotos en casa cuando tenía las ronchas en la piel. En realidad, Ascensión no tenía ni idea de si eran o no importantes, pero llevaba ya un mes encontrándose mal, con fiebre vespertina (de hasta 39ºC) que se acompañaba de dolor de garganta, un cansancio que no era normal y dolores articulares en las muñecas y en los tobillos. Durante los brotes de fiebre, todos los síntomas, incluidas las lesiones cutáneas, empeoraban. Lo había consultado en una ocasión con su médico, al principio de todo, pero en el momento de la consulta se encontraba mejor, aunque le solicitó una analítica en la que se objetivaba una anemia normocítica normocrómica, una elevación (leve) de las transaminasas y una elevación de la proteína C reactiva y LDH. Pero su médico no llegó a ver los resultados, ya que al cabo de un par de semanas fue directa a urgencias en pleno episodio febril y, tras pasar la noche en el hospital, salió de allí con una cita en dermatología. Ya en la consulta se completó la analítica y os adelanto que, además de repetirse las alteraciones ya observadas en la anterior, la ferritina se encontraba muy elevada, las serologías de virus B y C y Epstein-Barr fueron negativas, el perfil de autoinmunidad fue normal (incluyendo factor reumatoide y ANA) y tampoco había alteraciones en el proteinograma ni en la determinación de inmunoglobulinas.

Cuando la exploramos, además de lo que nos mostraba en las fotos (que son las que ilustran este post, pero que el día de la consulta apenas se veían), tenía además unas lesiones papulosas eritematosas en codos y brazos que le picaban, de aspecto bastante inespecífico y también pudimos palparle adenopatías látero-cervicales de predominio izquierdo. No presentaba lesiones palmo-plantares ni tampoco en mucosa oral y en ese momento, no tenía fiebre. A todo esto, Ascensión es una paciente de 51 años, sin ningún antecedente médico relevante hasta la fecha.

Esto es todo lo que os puedo explicar de momento. Bueno, y que este no es un caso mío, sino de los compañeros del Hospital Universitario San Juan de Alicante, así que de entrada agradezco a Lucía García Sirvent, residente de 4º año en ese hospital, la amabilidad por haber cedido este caso tan ilustrativo de una patología que explicaremos la semana próxima (o en este enlace). Espero vuestros comentarios, seguro que más de uno ya le ha puesto nombre a la enfermedad de Ascensión. Y mientras, que terminéis de pasar una feliz Semana Santa.

Mientras, os dejo con este vídeo de buceo en Bonaire, en pleno Caribe.

Escorbuto en el siglo XXI

Hablar de escorbuto en pleno siglo XXI suena un poco extraño. Y, sin embargo, las enfermedades carenciales no son tan raras en nuestro ámbito. En este caso, el déficit de vitamina C (ácido ascórbico) es la causa del escorbuto, enfermedad conocida desde la antigüedad, caracterizada por sus manifestaciones cutáneas, que a menudo son la clave para su diagnóstico.

En la historia el escorbuto ha tenido un papel destacado, ya desde los egipcios. Los exploradores europeos del Renacimiento fueron devastados por esta enfermedad y fue una de las principales causas de mortalidad durante la gran hambruna irlandesa, la Guerra Civil americana, la exploración del Polo Norte y la fiebre del oro en California. Fue el Capitán James Cook uno de los primeros en demostrar que los marineros que pasaban meses en el mar podían evitar el escorbuto con una dieta rica en vegetales. Pero fue James Lind, un cirujano naval británico, quien publicó estudios que terminaron demostrando la relación entre la alimentación y el escorbuto. Más adelante (1928-1931), Albert Szent-Györgyi aisló un compuesto llamado ácido hexurónico a partir de alimentos como la col, las naranjas, el pimentón y las glándulas suprarrenales. Este compuesto fue renombrado como vitamina C.

Las fuentes de vitamina C incluyen los cítricos, kiwis, tomates, patatas, coles de Bruselas, coliflor, brócoli, fresas, pimientos, mango, papaya, repollo y espinacas, entre otros. La cantidad de vitamina C disponible en los alimentos depende en gran medida de su preparación, ya que las condiciones oxidativas pueden destruir esta vitamina activa. La leche materna es una fuente adecuada de ácido ascórbico para los recién nacidos y lactantes.

Púrpura perifolicular característica del escorbuto

El ácido ascórbico es la forma enólica de una alfa-cetolactona con una estructura muy parecida a la glucosa, lo que permite que actúe como un antioxidante muy eficaz, ayudando a proteger las células de los radicales libres. Se absorbe en el intestino delgado distal, y las dosis dietéticas habituales de hasta 100 mg al día se absorben casi por completo, pero a medida que las concentraciones en la dieta aumentan la absorción es menor (dosis mayores a 1g al día pueden resultar en tasas de absorción inferiores al 50%). Las concentraciones en la sangre se regulan por el riñón (o sea que, si nos pasamos, tendremos una orina muy antioxidante).

El ácido ascórbico es un agente reductor biológico reversible (donador de electrones), lo que lo hace crucial para mantener la actividad de varias enzimas que dependen de hierro y cobre. Este papel como agente reductor es clave en procesos enzimáticos, como la síntesis de colágeno, que es fundamental para la reparación y mantenimiento de tejidos, así como en el metabolismo de ciertos neurotransmisores. Además, su capacidad antioxidante protege las células frente al daño oxidativo.

Los niveles de vitamina C en plasma y leucocitos son los principales métodos para su evaluación, mediante cromatografía líquida de alta resolución.

El ácido ascórbico es un nutriente esencial en la dieta de todos los primates. La deficiencia clínica conocida como escorbuto se debe principalmente a la síntesis defectuosa de colágeno y a alteraciones en el tejido conectivo. El diagnóstico puede realizarse clínicamente, basándose en un historial de ingesta insuficiente de vitamina C y en la presencia de síntomas típicos.

Las manifestaciones más específicas del escorbuto pueden aparecer al cabo de tres meses después de una ingesta deficiente y mantenida de vitamina C. Consisten en una púrpura perifolicular, acompañadas de petequias y pelos enrollados que ofrecen una imagen dermatoscópica muy característica. Otros síntomas comunes incluyen equimosis, gingivitis (con encías sangrantes y retraídas, además de caries), síndrome de Sjögren, artralgias, edemas, anemia y cicatrización deficiente de heridas. Las lesiones hemorrágicas en la piel son inicialmente planas, pero pueden confluir y volverse palpables, especialmente en las extremidades inferiores, pudiendo confundirse con una vasculitis.

Esta dermatoscopia es inequívoca de escorbuto

El dolor musculoesquelético, que puede ser importante, se debe a menudo a hemorragias en los músculos o en el periostio. En casos pediátricos documentados, un síntoma de presentación del escorbuto puede ser una cojera aguda. Este síntoma ha sido observado en niños que padecen malnutrición severa debido a inseguridad alimentaria, negligencia o trastornos alimentarios, como el trastorno de ingesta alimentaria evitativa/restrictiva o la anorexia nerviosa, así como pacientes oncológicos. Una revisión sistemática reportó que, en más del 90% de 86 niños con escorbuto, los síntomas musculoesqueléticos (dolor en las extremidades inferiores, cojera, artritis o negativa a caminar) estaban presentes, y aproximadamente un tercio de ellos presentó cojera.

Los síntomas sistémicos del escorbuto incluyen debilidad, malestar general, hinchazón de las articulaciones, artralgias, anorexia, depresión, neuropatía e inestabilidad vasomotora. También se han reportado síntomas cardiorrespiratorios como disnea, hipotensión y muerte súbita, los cuales se atribuyen a una respuesta vasomotora alterada. En la resonancia magnética, los hallazgos característicos incluyen bandas metafisarias escleróticas y radiolúcidas, con reacción perióstica y edema de los tejidos blandos adyacentes.

Los síntomas del escorbuto suelen manifestarse cuando la concentración plasmática de ácido ascórbico es inferior a 0,2 mg/dL (11 micromoles/L). La ingesta reciente de vitamina C puede normalizar las concentraciones plasmáticas de ácido ascórbico, incluso si los niveles tisulares aún son deficientes. Por esta razón, la medición del ácido ascórbico en leucocitos es una mejor herramienta para evaluar las reservas corporales, aunque este examen no está ampliamente disponible.

En los Estados Unidos, la deficiencia de ácido ascórbico se presenta principalmente en personas con desnutrición severa, trastornos por consumo de drogas y alcohol, aquellos que se han sometido a cirugía bariátrica o que viven en condiciones de pobreza o con dietas exentas de frutas y vegetales. En pacientes mayores, institucionalizados o con enfermedades crónicas, el escorbuto puede surgir debido a una ingesta dietética inadecuada. También se ha documentado en niños con trastorno del espectro autista que siguen dietas altamente selectivas, carentes de frutas y verduras, en residentes de campos de refugiados y en niños con sobrecarga de hierro debido a enfermedades como la drepanocitosis (anemia falciforme) o talasemia, o con antecedentes de trasplante de médula ósea. La sobrecarga de hierro puede precipitar el escorbuto, ya que los depósitos férricos aceleran el catabolismo del ácido ascórbico.

El tratamiento para el escorbuto consiste en la suplementación con vitamina C y en revertir las condiciones que llevaron a la deficiencia. Se ha utilizado con éxito una amplia gama de dosis de reemplazo. Para niños, se recomiendan dosis de 100 mg de ácido ascórbico administradas tres veces al día (por vía oral, intramuscular o intravenosa) durante una semana, y luego una vez al día durante varias semanas hasta que el paciente se recupere por completo. En adultos, generalmente se administran entre 300 y 1000 mg al día durante un mes. Muchos de los síntomas constitucionales comienzan a mejorar dentro de las primeras 24 horas de tratamiento. Las equimosis (moretones) y el sangrado gingival suelen resolverse en unas pocas semanas.

La ingesta dietética recomendada de vitamina C varía según la edad y las necesidades específicas. Para los niños, va de 15 a 45 mg al día; para la mayoría de las mujeres, es de 75 mg al día; y para los hombres, 90 mg al día. Las mujeres embarazadas o lactantes y los adultos mayores pueden requerir hasta 120 mg al día. Estos valores están basados en la cantidad mínima necesaria para prevenir el escorbuto.

Nuestra paciente tenía un escorbuto. No padecía ningún trastorno de la alimentación tipo anorexia, ni era una paciente oncológica, pero llevaba muchos meses sin incorporar una sola verdura o fruta a su dieta, así que sus niveles de vitamina C estaban por los suelos. Esos pelos enrocados que se veían tan bien al dermatoscopio eran muy sugestivos del escorbuto. Algunas enfermedades se curan con naranjas y si la vida no te da limones, pues te los compras. Bueno, a Úrsula también le dimos suplementos de vitamina C porque interesaba subir los niveles rápidamente. Sigue comiendo hamburguesas, pero con ensalada y fruta de postre.

Nos vemos el sábado. Pero no sin antes agradecer de nuevo a Fernando Cabo, compañero dermatólogo y amigo, el habernos prestado estas imágenes para el blog.

Y hoy no puedo despedirme poniendo otra cosa que no sea una canción de Eskorbuto. Por los viejos tiempos, "Cerebros Destruidos".