Enfermedad de Lyme: las garrapatas atacan de nuevo

La enfermedad de Lyme es una zoonosis transmitida por la picadura de la garrapata del género Ixodes (I. ricinus es la más frecuente en Europa). El causante, una bacteria del complejo Borrelia burgdorferi s. l., formado por bacterias gramnegativas del género Borrelia: B. burgdorferi sensu stricto, B. afzeliii y B. garinii son las involucradas en la mayor parte de los casos (esta última, la más frecuente en España).

La epidemiología en España es complicada de determinar, al no ser una enfermedad de declaración obligatoria, pero se estima una incidencia anual de 0,25 por 100.000 habitantes (más alta en varones). Por comunidades autónomas, destacan Asturias y La Rioja y, a nivel de provincias, Lugo tendría la incidencia más elevada (en la zona de Ribeira de Piquín). La enfermedad de Lyme es la enfermedad transmitida por garrapatas más frecuente en Estados Unidos de América y en Europa (en USA, la incidencia es de 18 por 100.000 habitantes y en algunos países europeos supera los 100 (Austria, Bélgica, Chequia, Francia, Finlandia, Estonia, Alemania, Lituania, Polonia, Eslovenia, Suiza, Holanda y Noruega).

Eritema migrans

La infección se adquiere con mayor frecuencia en los meses de primavera y verano y, dado que el periodo de incubación entre la picadura de la garrapata y el inicio de los síntomas es aproximadamente de 2 a 3 semanas, la mayoría de pacientes en la fase aguda se presentan durante los meses estivales, aunque las manifestaciones tardías no siguen ese patrón estacional.

La enfermedad de Lyme es un proceso multisistémico, por lo que el espectro clínico es muy variado. A continuación, resumiremos sus fases clínicas:

Infección temprana localizada (el primer mes tras la exposición). Aquí es donde los dermatólogos (o cualquier persona con ojos) jugamos un papel fundamental en el diagnóstico temprano de esta enfermedad, y es que el eritema migrans es la manifestación clásica más inicial, que se desarrolla en la zona de la picadura desde días hasta unas tres semanas después de la misma. Consiste en una pápula o mácula eritematosa no dolorosa que, en muchas ocasiones, adquiere una forma de diana, con aclaramiento central y eritema periférico más intenso, por lo general de más de 5 cm de diámetro. En adultos, las extremidades inferiores son la localización más habitual. Aunque es muy característica, puede estar ausente en pacientes con infección temprana localizada, la cual puede ser asintomática o con síntomas mucho más inespecíficos, como artralgias, mialgias y astenia, así como adenopatías.

La infección temprana diseminada (tras semanas o meses después de la exposición) se ha denominado como “la gran imitadora” por su amplia variabilidad clínica. La lista es extensa y también incluye manifestaciones cutáneas, aunque más inespecíficas:

• Manifestaciones neurológicas (las más frecuentes): meningitis linfocítica, parálisis de pares craneales, radiculopatía, neuropatía periférica, mononeuritis múltiple, ataxia cerebral y encefalomielitis. La tríada característica incluye meningitis linfocitaria neuropatía craneal y radiculoneuritis, siendo el facial el par craneal más afectado. En Europa es muy frecuente el síndrome de Bannwarth (radiculopatía con signos de meningitis que se caracteriza por dolor neuropático facial, en ausencia de cefalea).
• Manifestaciones cardiacas, en forma de bloqueo AV de cualquier grado, aunque suele ser transitorio.
• Manifestaciones cutáneas, como el eritema migrans multifocal, que corresponde a lesiones anulares diseminadas, pero más pequeñas que el clásico eritema migrans. También se incluye en este apartado el linfocitoma cutis, que suele presentarse como un nódulo eritematoso, rojo-azulado, con un denso infiltrado linfocítico que puede confundirse con un linfoma.
• Las manifestaciones osteomusculares también son frecuentes, con artromialgias cambiantes o episodios de artritis (mono u oligoartritis), sobre todo de grandes articulaciones.
• Y para terminarlo de complicar, otras muchas manifestaciones que pueden presentarse en esta fase temprana, especial mención a las oculares (conjuntivitis, iridociclitis, queratitis, vasculitis retiniana, neuritis óptica), miositis, paniculitis, osteomielitis, hepatitis, esplenomegalia u orquitis.

Y, por último, tenemos la infección tardía o persistente (que se presenta meses o años tras la exposición, afortunadamente cada vez menos frecuentes gracias a que los diagnósticos suelen ser tempranos):

• Manifestaciones reumatológicas: la artritis de Lyme, que cursa de forma crónica como una mono u oligoartritis asimétrica y persistente, afectando sobre todo a las rodillas.
• Manifestaciones neurológicas, con una encefalomielitis progresiva, que al principio se presenta con afectación de la memoria, alteraciones del sueño y del estado de ánimo, siendo otras manifestaciones la polineuropatía axonal crónica o la encefalopatía de Lyme, descrita en población estadounidense.
• También en esta fase tardía pueden observarse lesiones cutáneas, siendo la más característica la acrodermatitis crónica atrófica, frecuente en Europa por B. azfelii, que se caracteriza por lesiones cutáneas violáceas y edematosa que conducen progresivamente a una atrofia cutánea, especialmente en dorso de manos, pies y rodillas.

Una vez repasadas las características clínicas que nos harán sospechar la enfermedad, tendremos que confirmar el diagnóstico. Cuidado, porque se han descrito en la literatura la presencia de anticuerpos frente a B. burgdorferi en pacientes asintomáticos de zonas endémicas en un 5%, cifra que se eleva al 40% si consideramos a mayores de 65 años con factores de riesgo ocupacional, lo que hace fundamental sustentar el diagnóstico en un contexto epidemiológico adecuado, la posibilidad de una picadura de garrapata y una clínica compatible que debe confirmarse mediante pruebas microbiológicas (teniendo en cuenta que en las fases más tempranas puede haber ausencia de respuesta inmunitaria y, por tanto, no necesitamos confirmación serológica). Así, si tenemos el antecedente de picadura de garrapata y una lesión sugestiva de eritema migrans, no necesitamos más estudios y podemos pasar directamente a realizar tratamiento.

Eritema migrans

Para confirmar la presencia de Borrelia se pueden utilizar métodos microbiológicos directos o indirectos.

Los métodos indirectos son los test serológicos, con un periodo ventana de 2 a 4 semanas tras el inóculo (antes las serologías serán negativas), indicados en todos los casos salvo en el eritema migrans típico: se utilizan los ensayos inmunoenzimáticos (ELISA) o de inmunofluorescencia (IFA), con alta sensibilidad, pero baja especificidad (reacciones cruzadas) y el Western blot, segundo paso en el diagnóstico cuando tenemos un ELISA + o indeterminado. Debemos tener en cuenta que tanto IgG como IgM pueden permanecer durante años, así que un valor positivo para IgM no se puede interpretar como infección reciente ni reinfección, salvo en el caso de que aparezca una IgG negativa que se positivice en presencia de un contexto clínico compatible.

También existen métodos directos, pero de utilidad limitada, como el cultivo (que no es un método habitual, por su complejidad y baja sensibilidad, siendo rentable en muestras de tejido o líquido céfalo-raquídeo) y métodos moleculares (PCR). Otras pruebas pendientes de validarse serían aquellas basadas en la liberación de interferón gamma y medición de linfocitos CD57, como marcador de infección activa.

Tendremos que ir terminando hablando un poco sobre el tratamiento. Ya hemos comentado que en el eritema migrans típico no necesitamos nada más. El tratamiento de elección es la doxiciclina 100 mg cada 12 horas vía oral durante 10 días (10-21 días). Como alternativas, amoxicilina 500 mg vo/8 horas durante 2 semanas (14-21 días) o cefuroxima 500 mg vo/12h 14 días (14-21d). Una alternativa serían los macrólidos (azitromicina, claritromicina o eritromicina).

En la infección temprana diseminada o tardía-persistente, en realidad sería lo mismo, pero ante la presencia de encefalitis, BAV de 2º-3er grado o artritis persistente, indicaríamos ceftriaxona ivb 2g/25h durante 14-28 días (como alternativa, penicilina G 5MU/6h o cefotaxima 2g/8h).

Vale la pena recordar que, al igual que en otras enfermedades producidas por espiroquetas, que en un 15% de los pacientes tratados en estadios iniciales pueden presentar la reacción de Jarisch-Herxheimer, con fiebre, leucopenia, taquicardia e hipotensión, coincidiendo con el tratamiento antibiótico, que puede aliviarse con AINEs.

Eritema migrans, en otro paciente

Y, para terminar, una mención al síndrome post-Lyme, un síndrome post infeccioso que afectará a 1 de cada 10 pacientes que hayan sufrido una borreliosis, al menos 6 meses después de recibir tratamiento antibiótico, consistente en astenia prolongada, dolor músculo-esquelético, dificultades cognitivas e insomnio, sin que se conozca su causa exacta ni haya consenso acerca de su etiopatogenia. Remarcar que no está indicado volver a realizar tratamiento en estos casos y que el tratamiento sería sintomático (antidepresivos, pregabalina, gabapentina, analgésicos, etc.).

La prevención de la enfermedad de Lyme se basa, naturalmente, en utilizar medidas de protección para evitar las picaduras de garrapata y, en caso de que se produzcan, en la retirada precoz de la misma, como ya repasábamos en una entrada antigua del blog que sigue estando vigente y que podéis repasar en este enlace. En general no se recomienda profilaxis antibiótica tras una picadura de garrapata y ningún ensayo clínico lo avala a día de hoy, pero en ciertas circunstancias, una sola dosis de doxiciclina tras la picadura podría disminuir el riesgo de la enfermedad de Lyme.

Para redactar la entrada de hoy me he basado en las guías de Fisterra (2020). Y si os preguntáis qué le sucedió a Millán, pues nada, porque tuvo la suerte de caer en manos de Santiago Fernández de Piérola, excelente dermatólogo en Logroño, quien le pautó tratamiento con doxiciclina oral, ahorrándole las siguientes fases de la enfermedad. Las imágenes que ilustran esta entrada corresponden a otros casos confirmados por nuestro compañero que, como podéis comprobar, en ocasiones no se corresponden exactamente a las típicas fotos "de libro".

Hoy nos despedimos con un vídeo del Bosque dos Grobos, en Lugo. Dan ganas de perderse en él, pero por si acaso, llevad pantalón largo y cuidado con las garrapatas.