La boca de Manuel era el menor de sus problemas, aunque
viendo la imagen nos cueste creerlo. Se encontraba ingresado en el Servicio de
Medicina Interna procedente de urgencias, donde había sido trasladado en una ambulancia
después de que una pareja de policías locales de la ciudad le encontraran en la
calle donde vivía entre cartones. Le costaba respirar y se encontraba mal, así
que lo llevaron al hospital, donde ingresó con sospecha de neumonía bilateral. Manuel
era un conocido del servicio de infecciosas de Medicina Interna. Las drogas le
llevaron a la infección por VIH, pero no había dejado de consumir y nunca había
realizado el tratamiento con regularidad, así que ingresaba una vez tras otra,
infección tras infección. Tenía solo 50 años, pero parecía de 70.
Cuando dijo que no podía comer con normalidad por unas “pupas
en la boca”, nos hicieron una interconsulta para ver si le podíamos dar algún
tratamiento. Y así fue cómo conocimos a Manuel. Y a vosotros, ¿qué os parecen
esas cosas blancas? ¿Tendrá relación con el VIH o es otra cosa?
El sábado que viene estaremos de nuevo por aquí y os
contaremos el desenlace de la historia, aunque el caso de esta semana no da pie
para muchas alegrías.
Mientras, os dejo con este vídeo que grabé el mes pasado en
Gran Canaria. Espero que os guste.
A estas alturas de blog ya sabemos que, en ocasiones, una
alteración en la piel puede ser la primera manifestación de una enfermedad
seria. Si la conocemos y somos capaces de sospecharlo, podremos intervenir
antes de que sea demasiado tarde. Es el caso de la enfermedad de Paget de la
mama, llamada así porque fue descrita por Sir James Paget en 1874, a raíz de 15
mujeres con ulceraciones crónicas del pezón, quienes desarrollaron cáncer de
mama en los siguientes dos años. Aunque Sir James pensaba que los cambios en la
piel del pezón eran benignos, más tarde se descubrió que esas células en la
epidermis del pezón eran, en sí mismas, neoplásicas. Hoy hablaremos, por tanto,
de la enfermedad de Paget de la mama, basándonos en la última revisión del
UpToDate, pero de una manera más resumida, para quedarnos con las ideas
principales.
Hay que tener presente, sin embargo, que la enfermedad de Paget
de la mama es mucho menos común que otras formas de cáncer de mama (solo
el 1-3% de todos los nuevos casos diagnosticados anualmente en Estados Unidos).
Ojito, porque también puede presentarse en varones, aunque es extremadamente
raro. Se ha descrito en pacientes entre los 26 y los 88 años, pero el pico de
incidencia se encuentra entre los 50 y 60. Parece que la evidencia histológica
(subclínica) es aún más frecuente. Así, en una serie de 3000 mastectomías
consecutivas, con una incidencia de Paget clínicamente en el 0,7%, la evidencia
histológica se demostró en el 4,9% de las muestras. Sin embargo, algunos datos
epidemiológicos sugieren que la incidencia de Paget mamario está disminuyendo
en los últimos años, posiblemente gracias a las campañas de screening
poblacional y al diagnóstico más precoz.
Imagen dermatoscópica de la lesión de Rita (Paget)
Pero, ¿por qué se produce? Bueno, no se sabe del todo, pero
se proponen dos teorías para explicar la patogénesis de esta enfermedad: la
teoría epidermotrópica (que es la más aceptada) y la de transformación. En la
primera, las células de Paget procederían de un adenocarcinoma de mama subyacente,
por la migración de las células ductales epiteliales a través del sistema
ductal de la mama hasta llegar a la epidermis del pezón y areola. Por el
contrario, la teoría de la transformación aboga por la malignización de los
queratinocitos epidérmicos, independientemente de que pueda existir o no un
cáncer subyacente.
Pero lo que más nos interesa es la presentación clínica. La enfermedad
de Paget de la mama consiste en una lesión escamosa, erosionada, vesicular o
ulcerada, que se inicia en el pezón y se extiende a la areola. Ocasionalmente
puede sangrar. Casi siempre es unilateral, aunque existen casos bilaterales. La
retracción del pezón es un hallazgo poco frecuente que puede ocurrir en estadios
más avanzados de la enfermedad. Los principales síntomas son el prurito, dolor
o escozor, que incluso pueden estar presentes antes del desarrollo de las
lesiones clínicamente visibles. Pese a todo, el tiempo medio de diagnóstico
entre el inicio de los síntomas y la confirmación histológica es de 6-8 meses.
Además, debemos tener en cuenta que la presencia de una
neoplasia de mama subyacente se constata en un 85-88% de los casos y que en la
mitad de las pacientes ya se palpa alguna masa a la exploración. En un 20% de
los casos en los que no se palpa ninguna masa se observa alguna anomalía en la
mamografía. Sin embargo, en un 12-15% de los casos no se asocian a ningún cáncer
de mama parenquimatoso. No vamos a entrar hoy aquí en la utilidad de la resonancia
magnética en estos casos, pero está bastante discutido.
El diagnóstico debería sospecharse en pacientes con lesiones
eritematosas del pezón unilaterales que no respondan a corticoides tópicos,
para lo que necesitaremos realizar una biopsia, en la que se observará la
presencia de células de Paget en la epidermis.
La dermatoscopia puede ayudar, pudiendo observarse vasos
irregulares (lineales o glomerulares), puntos o glóbulos gris azulados,
estructuras blancas brillantes similares a crisálidas, áreas rosadas o marrones
sin estructura. Nada demasiado específico, en realidad, pero que permite
descartar otros procesos.
El diagnóstico diferencial incluye cuadros benignos, como
eccema, dermatitis alérgica de contacto, radiodermitis, adenomatosis erosiva
del pezón, hiperplasia de células de Toker y cuadros malignos, como la
enfermedad de Bowen, carcinoma basocelular o melanoma maligno. Evidentemente,
lo que más nos preocupa es confundirnos con lesiones benignas (las sospechosas
de malignidad las vamos a biopsiar, así que no se nos van a escapar), de manera
que si la cosa no mejora tras 3 semanas de aplicar corticoides tópicos nos
tendremos que plantear el realizar una biopsia. La inmunohistoquímica es útil,
e incluye CK7 (+ difuso), CEA policlonal (+), p63 (-), HER2 (+), EMA (+), SOX10
(-), Melan-A (-), S100 (-).
Respecto al estadiaje tumoral, la presencia de enfermedad de
Paget de la mama no cambia el estadio de la neoplasia subyacente y, en los
casos en que no se evidencia un cáncer invasivo o un carcinoma ductal in situ,
la enfermedad de Paget se clasifica como pTis (Paget).
El tratamiento, por supuesto, no corresponde al dermatólogo,
aunque podamos jugar un papel importante en el diagnóstico. El tratamiento de
elección va a ser la cirugía y el pronóstico viene determinado por la neoplasia
subyacente. Tanto la mastectomía como la cirugía conservadora, seguida por
radioterapia, son los tratamientos más aceptados. Las recomendaciones acerca
del tratamiento hormonal (tamoxifeno o inhibidores de la aromatasa), así como
otros tratamientos sistémicos adyuvantes, vendrán determinados también por la
neoplasia subyacente.
Por último, recordar que también existe la enfermedad de
Paget cutánea extramamaria, aún más rara, como una neoplasia cutánea de lento
crecimiento que afecta a zonas del cuerpo con abundantes glándulas apocrinas,
como la vulva, periné, escroto o zona perianal, que en realidad corresponde a
un adenocarcinoma cutáneo primario que afecta de manera primaria la epidermis,
pero que puede extenderse hacia la dermis y que también suele relacionarse con
un cáncer subyacente, pero casi nunca de mama.
A nuestra paciente, tras confirmar la enfermedad de Paget
mediante un punch de 4mm, la remitimos a ginecología, confirmándose una
neoplasia subyacente tras lo que se realizó una tumorectomía y radioterapia
adyuvante, además de iniciar tratamiento con anastrozol durante 5 años. Afortunadamente,
Rita se encuentra perfectamente y sigue igual de ocupada que siempre.
Y, para variar un poquito, hoy nos despedimos con música clásica. ¡Marchando una de adagios!
Rita no podía ponerse enferma. Tenía demasiadas cosas de las
que encargarse. En realidad, nunca había estado tan ocupada como desde que se
jubiló y ahora, a sus 71 años, sus nietos son su principal tarea. Es una de
esas superabuelas que tanto abundan y, en ese pacto que afecta a tres
generaciones de la familia, las tres partes están encantadas: los hijos
conciliando, los nietos bien alimentados y con sobredosis de amor, y los abuelos
sucumbiendo a la tentación de malcriar (solo un poquito) a todos esos niños que
parecen tener de todo, pero que no están contentos con nada. Afortunadamente
Rita está sana, solo toma un medicamento para el colesterol y, además de sus nietos,
tiene un sólido círculo de amistades y aún saca tiempo para cuidarse y
practicar el deporte que la artrosis le permite.
Detalle de la areola de la mama izquierda
Pero hoy tiene cita en dermatología porque desde hace un
tiempo le pasa una cosa muy extraña, y es que la areola de la mama izquierda se
le ha puesto muy rara y le pica un poco. Se le ha desdibujado, en algunas zonas
está más roja y sobreelevada, ha cambiado de forma y ya lleva más de un mes. El
año pasado ya le pasó algo parecido, pero con una crema de corticoides se le
pasó y ahora le ha vuelto a suceder, pero en esta ocasión con la crema no ha
mejorado, así que su médico de familia la ha mandado al dermatólogo y le han
dado cita bastante rápido.
Seguro que es una tontería, pero con estas cosas mejor
asegurarse (eso nos dice Rita). Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Será una tontería
sin importancia o tendremos que hacer algo más que recetar una crema? La
próxima semana lo sabremos (o en este enlace).
Hoy nos despedimos en las cristalinas aguas de Palau, un sitio alucinante, santuario de tiburones y muchos más misterios submarinos.
Ya era hora de hablar del tratamiento sistémico de la
psoriasis en placas, una enfermedad que afecta a casi el 3% de la población
merece más protagonismo en este blog, pero es un tema tan extenso que siempre
lo he ido posponiendo, al menos desde una perspectiva más global (de psoriasis
sí que hemos hablado en muchísimas ocasiones). Lo haremos de manera bastante
resumida, siguiendo las últimas recomendaciones europeas publicadas en 2020 (EuroGuideDerm),
pero con un enfoque “dermapixeliano”. Esta semana nos centraremos en los
tratamientos sistémicos denominados “clásicos” y dejaremos para otro día
(prometo que no será dentro de otros 14 años) los fármacos biológicos y
pequeñas moléculas que, aunque seguimos explicándolos por separado, hace ya 20
años que los hemos incorporado en nuestra práctica clínica habitual, así que
cada vez pueden considerarse más “vintage”. Por ir acotando, nos referiremos a
pacientes adultos con psoriasis en placas.
Pero antes de empezar a hablar de fármacos, una serie de
consideraciones:
Lo primero de todo, tendremos que definir la gravedad de la
psoriasis para justificar un tratamiento sistémico o fototerapia. Eso ya lo
comentamos hace años (lo podéis refrescar en este enlace), pero básicamente se
puede resumir en que consideraremos un paciente con psoriasis como moderada o
grave (y, por tanto, susceptible de tratamiento sistémico) aquel que tenga un
PASI > 10 o un BSA > 10 (superficie corporal) o puntúe > 10 en la escala
de calidad de vida DLQI. Las localizaciones “especiales” tienen una especial
consideración (cuero cabelludo, cara, genital, palmo-plantar).
En segundo lugar, antes de iniciar cualquier tratamiento,
deberemos tener claras (y explicárselo al paciente) cuál es nuestro objetivo
terapéutico, lo que nos ayudará en la toma de decisiones futuras. A pesar de
sus limitaciones, el PASI sigue siendo el estándar más aceptado de medida de
actividad de la enfermedad, prefiriéndose cada vez más hablar de PASI absoluto
(<2-3) que de mejoría relativa (PASI 90, como valor más aceptado con los
nuevos tratamientos), pero siempre individualizando cada caso en concreto
(tratamos pacientes, no enfermedades). ¿En cuánto tiempo? Pues intentamos no
tirar la toalla antes de 10-12 semanas después de iniciar cualquier
tratamiento.
Evolución de Virgilio tras inicio de metotrexato subcutáneo
El elevado impacto económico de las nuevas terapias
(biológicos y pequeñas moléculas) ha hecho que aparezcan elementos no clínicos
en la toma de decisiones (incluyendo gestores y pagadores), aunque gracias a la
irrupción de los biosimilares se ha facilitado el acceso a estos tratamientos.
Es importante remarcar este punto, porque de no ser por el coste de la
innovación probablemente cualquier dermatólogo trataría a sus pacientes con
psoriasis moderado-grave con las nuevas terapias de las que hablaremos
próximamente. Eso no quiere decir que los tratamientos clásicos no nos sigan dando
muchas alegrías (sin ir más lejos, mirad la evolución de Virgilio en pocos
meses con metotrexato 15 mg cada semana en monoterapia por vía subcutánea).
Siempre que planteamos cualquier tratamiento sistémico en un
paciente con psoriasis tendremos que conocer cuáles son sus comorbilidades, si
es que las tiene. Así que, como mínimo, necesitaremos una analítica basal con
serologías, conocer sus factores de riesgo cardiovascular, si tiene o no
artropatía psoriásica, uveítis, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes,
hipertensión, dislipemia, patología renal, enfermedades neurológicas,
neoplasias o patología psiquiátrica. Cosas como si tiene carnet de coche o cuál
es su horario laboral nos pueden hacer descartar de entrada la fototerapia y,
si tiene pánico a las agujas, quizá mejor empezar por un tratamiento oral que
uno pinchado. Además, tendremos que conocer si tienen o no deseo gestacional
para elegir el tratamiento. También tendremos que saber si consumen tabaco,
alcohol u otras drogas. Son visitas largas en la que se habla de muchas
cuestiones, aunque lamentablemente no dispongamos de mucho tiempo en la
consulta.
Como tratamiento sistémico “clásico” o convencional
entendemos la fototerapia (aunque no demos pastillas), el metotrexato, la
ciclosporina, la acitretina y los fumaratos. En entradas previas los hemos
repasado casi todos uno a uno, así que aquí va un resumen:
Acitretina. Su eficacia en términos globales es la
más flojita y no es especialmente rápido, pero es el único tratamiento que
actúa directamente sobre el queratinocito y, por tanto, no tiene un efecto
inmunosupresor, así que tiene su nicho, especialmente en localización
palmo-plantar. Es un retinoide y, por tanto, teratógeno, así que hay que tener
en cuenta que hay que mantener la anticoncepción durante dos años después de
finalizar el tratamiento. Por eso no es un tratamiento que se plantee de
entrada en mujeres fértiles. Por este mismo motivo los pacientes no podrán ser
donantes de sangre también hasta dos años después de finalizarlo. Aún con todo,
su perfil de seguridad es bueno y el efecto adverso más frecuente es la
sequedad de mucosas. Otros potenciales efectos adversos son la hipertrigliceridemia
y la caída difusa de cabello. También puede producir un aumento de
transaminasas. No es eficaz en caso de artritis psoriásica y precisa controles
analíticos. Se administra por vía oral en una dosis diaria (lo más habitual
10-35 mg/d). Precisa visado.
Ciclosporina A. Es mucho más eficaz, pero con más
potenciales efectos adversos, precisando controles analíticos más estrechos,
sobre todo a dosis más altas. Se da por vía oral en dos tomas diarias, a dosis
de 2,5-5 mg/kg/día. Su principal complicación es la afectación de la función
renal y la hipertensión arterial (por vasoconstricción de las arterias
renales), que es lo que limita su uso en el tiempo. Tiene un efecto
inmunosupresor más potente, que debe ser tenido en cuenta. Además, la hiperplasia
gingival y la hipertricosis se pueden presentar en menos del 15% de los
pacientes tratados. Está contraindicado en pacientes con insuficiencia renal,
hipertensión arterial no controlada, infecciones, pacientes con neoplasias
asociadas, y no se recomienda en combinación con fototerapia (por el riesgo de
cáncer cutáneo). Tampoco es el mejor fármaco en pacientes diabéticos por la
posible afectación renal. Además, tiene muchas potenciales interacciones con
otros medicamentos. Ah, y los pacientes no deben tomar pomelo durante el
tratamiento. Aun así, es un medicamento muy eficaz que nos saca de más de un
apuro cuando lo que queremos es rapidez, o mientras valoramos otras
alternativas de tratamiento. Tampoco sirve para la artritis psoriásica. También
requiere visado.
Dimetilfumarato. En España hace relativamente pocos
años que disponemos de este medicamento, pero los fumaratos tienen mucho
recorrido en Alemania, donde están mucho más acostumbrados a utilizarlos. Su
principal problema es la tolerancia gastrointestinal (60%) y flushing
facial, que obliga a hacer una lenta y compleja escalada de dosis no apta para
todos los pacientes. Es un medicamento oral, precisa visado, tiene un coste
elevado y su eficacia es moderada. Además, va a requerir controles analíticos,
con especial atención a la linfopenia, que puede presentarse en el 50% de
pacientes. Está contraindicado en el embarazo y lactancia y tampoco nos servirá
para aquellos pacientes con artropatía psoriásica.
Metotrexato. Probablemente es el medicamento clásico
más utilizado, con un perfil beneficio-riesgo más favorable y también por su
comodidad, ya que sólo se administra una vez por semana, tanto por vía oral
como por vía subcutánea. En dermatología las dosis más habituales oscilan entre
10 y 20 mg semanales. Tiene una eficacia intermedia entre ciclosporina y
acitretina y es eficaz en artritis psoriásica (excepto en las formas axiales).
Aunque puede dar problemas de tolerancia, sobre todo digestiva, es frecuente
que las molestias mejoren con el paso de las semanas. La hepatotoxicidad es el
efecto adverso más frecuente y obliga a realizar controles analíticos. La
neumonitis intersticial está descrita, pero es excepcional y la depresión
medular se asocia principalmente en errores de dosificación. En caso de intolerancia
gastrointestinal, el consumo de café y/o chocolate negro pueden ayudar. El
embarazo también está contraindicado.
Fototerapia. La fototerapia en sus dos modalidades
(UVB de banda estrecha a 311 nm o PUVA -psoralenos asociados a UVA-) son muy
eficaces en la psoriasis en placas y, sobre todo el UVB de banda estrecha,
tiene un perfil de seguridad excelente. Evidentemente tampoco es eficaz para
pacientes con artritis. Sin embargo, tiene el inconveniente de la logística, ya
que requiere que el paciente se desplace al hospital 2-3 veces a la semana para
recibir el tratamiento, durante 2-3 meses. Se puede combinar con acitretina
(RE-UVB) y con metotrexato.
Antes de la era de los biológicos muchos pacientes recibían
varios de estos tratamientos de manera secuencial (hay que recordar que, a día
de hoy, ni los clásicos ni los más nuevos “curan” la enfermedad). Hoy en día,
en pacientes con una gravedad que lo justifique, lo más habitual es pasar a
terapia biológica en caso de fallo a dos o más líneas de tratamiento
convencional o de contraindicación a los mismos. Pero de todo esto hablaremos
en otro momento, que hoy esto nos ha quedado un poquito largo.
Virgilio parecía haber tirado la toalla antes de si quiera entrar
en la consulta. Total, le habían dicho que lo suyo no tenía cura, así que no
tenía demasiada confianza en que pudiéramos hacer algo por él y su piel, que
formaba unas placas de formas curiosas por casi todo el cuerpo, aunque era en
la espalda donde las lesiones eran más llamativas. Aunque había empezado bien
jovencito, pasada la adolescencia, nunca había estado así de mal como en los
últimos dos años. Estaba convencido que el estrés del trabajo tenía algo que
ver. Al menos antes mejoraba mucho en verano, pero últimamente apenas notaba los
beneficios del sol y del mar. El cuero cabelludo también estaba afectado, con
una gruesa descamación que se desprendía en grandes láminas y las uñas estaban
todas piqueteadas y algunas tenían manchas blancas. Sabía que no había mucho
que hacer porque a su padre le había pasado lo mismo y falleció de un infarto
de miocardio con la piel hecha un desastre.
La espalda de Virgilio
Él intenta cuidarse, aunque sabe que le sobran algunos
kilos. Tiene 45 años, hipertensión arterial, los triglicéridos un poco altos,
no fuma y bebe “lo normal”. Y si no fuera por su problema de piel, se consideraría
una persona sana, así que ya podemos sacar la artillería y ponernos manos a la
obra.
Hoy el diagnóstico es bastante evidente, pero en ocasiones
lo complicado no es saber lo que le pasa al paciente, sino cómo solucionarle elproblema. ¡Hasta la semana próxima!
Hacía un montón que no ponía nada de Postmodern Jukebox, así que ¡a bailar!
Me encanta cuando otros compañeros comparten casos curiosos,
seguramente infrecuentes, aunque fáciles de sospechar si se conoce la
enfermedad. Y es que en dermatología lo que nos sobran son enfermedades de la piel,
tenemos más de 3000, con sus subtipos y variantes, muchas de las cuales podemos
diagnosticarlas sólo con nuestros ojos, así que agradezco a Mª Asun Arregui
Murua, dermatóloga del Hospital de Donostia, que nos haya cedido el caso que
nos ocupa estas semanas.
La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía
idiopática que fue descrita por Salama y Rosenthal en el año 2000.
Todos los casos publicados de vasculopatía colágena cutánea
son superponibles, y se caracterizan clínicamente por el desarrollo de múltiples
telangiectasias cutáneas que se disponen de manera variable en las
extremidades, pero también en la zona baja del abdomen, pecho o espalda, sin
que se afecten las mucosas ni el lecho ungueal. Podéis consultar este artículo
de B. Monteagudo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas (2010), igualito al
que nos ocupa, en el que además hacen una revisión de los casos publicados
hasta la fecha.
Telangiectasias en antebrazo (VCC)
Más recientemente (2024), M. A. Aristizabal publicó en Journal of Cutaneous Medicine and Surgery un estudio observacional retrospectivo multicéntrico
que incluyó 34 pacientes. El 65% eran mujeres y la edad media al diagnóstico
fue de 52 años (12- 80 años). En el 85% de los casos las lesiones se
localizaron en las extremidades inferiores, seguidos por el tronco (41%). En el
55% se reportó una comorbilidad, en el 23%, 2 y en el 15%, 3 o más, como
hipertensión arterial (29%), diabetes mellitus tipo 2 (9%), dislipemia (9%),
cardiopatía (9%) o neoplasias hematológicas (9%). El 91% de los pacientes
tomaban alguna medicación.
La sospecha diagnóstica clínica en estos pacientes suele ser
la telangiectasia esencial generalizada, por lo que, cuando caen en manos de
algún dermatólogo, no es infrecuente que se les realice una biopsia. En este
caso, la histopatología muestra vasos sanguíneos del plexo vascular superficial
de la dermis dilatados, con paredes engrosadas de manera llamativa por el
depósito de un material amorfo eosinofílico que muestra características
tintoriales del colágeno y se tiñe con PAS-diastasa (67% en la serie de
Aristizabal) y hierro coloidal. Inmunohistoquísmicamente, este material
misterioso muestra inmunorreactividad con el anticuerpo frente al colágeno IV
(47%), la fibronectina y la laminina, siendo la actina muscular negativa. Los
estudios ultraestructurales sugieren que estos vasos corresponden a vénulas
postcapilares con abundante depósito de colágeno alrededor de la lámina basal y
con división focal o reduplicación de la membrana basal. Se observan fibras con
bandas transversales de periodicidad anómala denominados cuerpos de Luse. También
se aprecian linfocitos dispersos, pericitos y fibroblastos intersticiales entre
las fibras de colágeno.
Aunque la etiología sigue siendo desconocida, se cree que
puede tratarse de una enfermedad primaria originada por un defecto genético que
altere la producción del colágeno de la microvascularización cutánea, aunque no
se puede descartar que corresponda a una manifestación de alguna enfermedad
sistémica o que pueda ser debida a algún medicamento.
Ante un cuadro compatible, el diagnóstico diferencial debe
realizarse con otros procesos que cursan con telangiectasias, como las
enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las mastocitosis cutáneas, la
enfermedad de injerto contra huésped, hepatopatías, la ataxia-telangiectasia,
los traumatismos, el daño solar crónico, la radiodermitis, la cuperosis, la
telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia hemorrágica hereditaria,
la telangiectasia benigna hereditaria, algunas genodermatosis, malformaciones
vasculares y alteraciones hormonales. Pero sobre todo debe distinguirse de la telangiectasia
esencial generalizada, una patología que afecta sobre todo a mujeres de mediana
edad y sin los hallazgos histológicos característicos de la VCC, pero con
muchas similitudes clínicas. También hay que tener en cuenta el posible origen
yatrogénico de las telangiectasias (corticoides, litio, interferón-alfa,
isotretinoína, nifedipino, amlodipino, cefotaxima, venlafaxina, etc.).
Por lo demás, la VCC tiene una naturaleza benigna y no
precisa tratamiento, aunque desde el punto de vista cosmético se podría ofrecer
(si se dispone de los recursos necesarios), tratamiento con láser vascular.
Os preguntaréis qué pasó con Nora, nuestra paciente. Pues se
realizó una biopsia en una de las lesiones del antebrazo, observándose ectasia
en los vasos de la dermis superficial con acúmulo de material PAS diastasa + y
colágeno IV +, todo ello compatible con VCC. La analítica fue normal y únicamente
se objetivaron unos ANA + 1/160 (patrón moteado) y unos Ac RNP positivos. En
ningún momento la paciente ha presentado fotosensibilidad ni otras
manifestaciones clínicas que sugieran una conectivopatía, y finalmente, tras
explicarle el diagnóstico, no se realizó ningún tratamiento.
Así que ya sabéis, ante telangiectasias generalizadas,
podéis incorporar la VCC a vuestro diagnóstico diferencial.
Nos despedimos con este vídeo de las profundidades del Mar de Cortés. ¡Hasta el sábado!
Nora es una mujer de 70 años, sin antecedentes relevantes
más allá de problemas derivados de un daño solar crónico que la han hecho pasar
varias veces por el quirófano (por un carcinoma escamoso en la pierna y un
carcinoma basocelular en la cara), además de ser paciente habitual de la
consulta de dermatología por queratosis actínicas. Más allá de su piel, se
considera una persona sana, que no padece otras enfermedades y ni siquiera toma
ningún tipo de medicación de manera habitual.
Curiosamente,
pese a haber visitado a varios dermatólogos, nunca había consultado por unas
manchas rojas que le empezaron hace unos 30 años en el dorso de ambos pies y
piernas y que, desde hace 20, también le aparecieron en el dorso de las
extremidades superiores. Como que no le ocasionan ninguna molestia no se le
había ocurrido preguntar, pero hoy está en la consulta de la Dra. Mª Asun Arregui Murua, adjunta en el Servicio de
Dermatología del Hospital Universitario Donostia, así que aprovecha para,
después de la revisión, preguntarle por esas manchas tan curiosas, que en
realidad corresponden a telangiectasias en las localizaciones mencionadas, que
podéis apreciar en las imágenes.
La Dra. Arregui tiene una idea bastante clara del
diagnóstico. ¿Y vosotros? ¿Haríais alguna prueba? ¿Hay que hacer tratamiento o
no es necesario? El próximo sábado volvemos al ataque y os cuento (o en este enlace). Y ya de
paso, agradecer a Asun Arregui su generosidad al compartir este caso que seguro
nos hace aprender a todos.
Y si aún no habéis ido a San Sebastián (uno de mis destinos favoritos), ya estáis tardando.
El acné inducido por fármacos es una entidad especial que
realmente se asemeja bastante a un acné, pero tiene unas particularidades
clínicas e histológicas que vale la pena conocer para poder solucionar el
problema al paciente y evitar tratamientos innecesarios. Los casos más antiguos
datan de 1928, cuando se describieron lesiones acneiformes en relación al uso
de hidrocarburos clorados.
Pero la lista es larga (y cada vez más), de modo que, para
resumir, y siguiendo el esquema de este interesante artículo de J. Kazandjieva
publicado en 2017 en Clinics in Dermatology, establecen tres categorías en
función de que la relación esté más o menos establecida en la literatura, a
saber:
Fármacos con relación causal bien establecida: corticoides
(sistémicos, inhalados o incluso tópicos), anabolizantes, testosterona,
isoniazida, halogenados (yoduros, cloruros, bromuros), antineoplásicos
(inhibidores de EGFR, BRAF y MEK), sales de litio. Aunque no lo menciona el
artículo, yo metería aquí los inhibidores de JAK.
Fármacos con evidencia, pero no tan robusta: ciclosporina A,
tacrolimus, sirolimus, vitamina B12, vitamina D, fenobarbital, disulfiram,
azatioprina, quinidina, amoxapina, anti-TNFα, tetraetiltiuram, tiouracilo,
amineptina.
Fármacos asociados de manera ocasional con acné: vitamina
B6, vitamina B1, PUVA, propiltiouracilo, inhibidores de VEGF, voriconazol,
dactinomicina, rifampicina, etambutol, sertralina, dantroleno.
Pues sí que es larga la lista, así que no debe ser tan
fácil, con tanto medicamento de por medio, saber cuándo atribuir un acné a un
fármaco determinado (bueno, con los que están en el primer apartado, pero en
muchas ocasiones lo difícil es saber que el paciente lo está tomando, sobre
todo con los halogenados y anabolizantes.
Basilio, en la primera visita
Pero hay una serie de características clínicas que nos
pueden hacer sospechar. Así, en el acné vulgar no existirá el antecedente de
medicamentos (parece una obviedad, pero hay que preguntar), el inicio ya
sabemos que típicamente se produce en la adolescencia (aunque existe el acné del
adulto, sobre todo en mujeres), se localiza en la cara y/o tronco, las lesiones
son polimorfas (comedones, pápulas, pústulas, nódulos y quistes), suelen
responder a la terapia convencional y el pronóstico suele ser favorable, aunque
la respuesta al tratamiento puede ser lenta. En cambio, en el acné inducido por
fármacos podremos recoger (a veces con técnicas detectivescas) el antecedente
de exposición al medicamento causal, el inicio es súbito y a cualquier edad,
suele salir en cara y cuello pero también en localizaciones más inusuales,
fuera de las áreas seborreicas, las lesiones son monomorfas (pápulas
inflamatorias o pápulo-pústulas, pero sin comedones, al menos no en las
lesiones primarias), son resistentes a los tratamientos convencionales y las
lesiones remiten al suspender el medicamento responsable.
¿Y que pasa con la vitamina B12? En realidad, existen pocos
estudios que hablan de la relación entre las vitaminas B6 y B12 y la inducción
o exacerbación del acné. Este problema se ha descrito especialmente con dosis
altas de B12 (5-10 mg/semana) y no parece que la dosis tenga relación en el
caso de la B6. Está documentado en el caso de la B12 tanto por vía oral como
intramuscular, con una latencia media de 2 semanas desde el inicio del
tratamiento hasta la aparición de las lesiones. El mecanismo exacto se
desconoce, aunque algunos autores piensan que la excreción prolongada de B12
podría provocar una irritación del epitelio folicular, conduciendo a una
reacción inflamatoria. Además, el sorbitol o yoduro presentes en algunas
ampollas de B12 podrían estar implicados en la patogénesis. Clínicamente los
pacientes presentan pápulas foliculares diseminadas o pápulo-pústulas faciales,
especialmente en la frente y mentón, pero también en la zona alta de la espalda
y brazos. Aunque esta erupción es resistente a los tratamientos convencionales
del acné, las lesiones remiten a los 8-10 días después de suspender la vitamina
B. Evidentemente, el problema surge cuando esa no es una opción válida, y
entonces tendremos que probar con otras formulaciones. En el caso de Basilio,
mejoró tras cambiarle la medicación a la vía oral.
¡Hasta el próximo sábado! Hoy nos despedimos con este vídeo larguísimo de Los Alpes, para ponerlo mientras hacéis la siesta.
