miércoles, 9 de diciembre de 2015

Fibroepitelioma de Pinkus: ¿bueno o malo?

La única lesión de las que tenía Miguel que nos planteó dudas fue la de la espalda: en la cara la lesión pigmentada correspondía a una típica queratosis seborreica (si clínicamente podíamos tener dudas, la dermatoscopia nos mostraba esos pseudoquistes córneos tan característicos), y esa pequeña lesión queratósica que tenía un poco más abajo era una queratosis actínica que tratamos con crioterapia en la misma consulta. Pero con la de la espalda no lo teníamos tan claro, y en ese momento pensamos que se trataba de un carcinoma basocelular, de modo que le explicamos a Miguel nuestras sospechas y le extirpamos la lesión. Cuando unas semanas más tarde nos llegó el informe de la biopsia, ponía “fibroepitelioma de Pinkus”.

El fibroepitelioma de Pinkus es un tumor poco frecuente de nombre simpático que se nos ha colado en el blog porque a menudo se confunde con lesiones benignas. Fue descrito en 1953 por Hermann Pinkus quien lo bautizó como “tumor fibrepitelial premaligno”. La versión más aceptada tradicionalmente es que se trata de una rara variante del carcinoma basocelular, con unas características histopatológicas peculiares y distintivas. Más recientemente, otros autores lo consideran una variante del tricoblastoma (la variante “benigna” del carcinoma basocelular), así que el debate está servido. A día de hoy, la controversia continúa.

Imagen dermatoscópica de nuestro FEP

Afecta con mayor frecuencia a personas de edad comprendida entre los 40 y 60 años, tanto hombres como mujeres, aunque también se han descrito casos pediátricos. Aunque se ha descrito en prácticamente cualquier localización, muestra predilección por la región lumbo-sacra.

Clínicamente suele presentarse como una lesión tumoral eritematosa, del color de la piel o a veces pigmentada, y con frecuencia su morfología es pediculada, aunque también puede presentarse como una placa. Crece lentamente, con poca agresividad, y hasta la fecha no se han descrito la aparición de metástasis a distancia.

Al tratarse de una lesión con bastante variabilidad clínica, el diagnóstico diferencial es amplio, pudiendo confundirse con facilidad sobre todo con lesiones benignas, como queratosis seborreicas, fibromas péndulos, neurofibromas, nevus melanocíticos intradérmicos, etc. Claro que a veces habrá que descartar un carcinoma basocelular o incluso un melanoma amelanótico. Aunque no existen demasiadas publicaciones al respecto, la dermatoscopia puede ser de utilidad, siendo los rasgos dermatoscópicos más característicos de estas lesiones (descritos por Zalaudek), los siguientes: vasos arboriformes finos, estrías blanquecinas, pigmentación marrón-gris, vasos puntiformes y pseudoquistes de milio.

¿Y qué hay de la biopsia? Creo que para comentar los aspectos histológicos de este tumor, lo más adecuado es que os deje con nuestro patólogo dermapixelero, Fernando Terrasa:

"El fibroepitelioma de Pinkus (FEP) es un  tumor epitelio-mesenquimal constituido por una retícula regularmente espaciada de células basalioides y escamosas sobre un estroma fibrótico prominente. Se observa algún ducto ecrino atrapado que, añadido a este patrón característico de crecimiento, ha hecho pensar a algunos autores a una posible diseminación a través de los ductos ecrinos de las glándulas sudoríparas. De hecho, su principal diagnóstico diferencial histopatológico es el siringofibroadenoma ecrino (este tendría diferenciación ductal en el componente epitelial y no sólo ductos atrapados).

Patrón en reticula fina espaciada regularmente de cordones epiteliales epidermis y yemas tumorales

Detalle reticula con doble color eosinofilia en la epidermis y basofilia en nidos tumorales. Ductos ecrinos atrapados

El concepto inicial de Pinkus en su descripción del FEP fue el de una variante de carcinoma basocelular. Esta teoría sigue siendo la más aceptada, aunque ha sido discutida por algunos autores.
Se ha argumentando que el FEP tiene células de Merkel al igual que el tricoblastoma (tumor anexial folicular benigno), cuando en el carcinoma basocelular típicamente no se encuentran. Este hecho hacía aproximar más el FEP al que al carcinoma basocelular.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que el FEP es una variante de carcinoma basocelular con un crecimiento hiperplásico de la epidermis característico y asociado al tumor. Esto se ha demostrado tras encontrar el marcador de células madre del bulge (protuberancia) folicular, el PHLDA1. El PHLDA1 es positivo en toda la capa basal epidérmica interfolicular de la piel embrionaria, lo que da lugar a los gérmenes foliculares y las yemas de los ductos ecrinos. Este marcador es consistentemente positivo en los tricoepiteliomas y negativo en los basocelulares. El patrón de tinción de la PHLDA en el FEP remeda al patrón de tinción embrionario e indica un tipo de hiperplasia epidérmica específica tumoral positiva para dicho marcador, siendo negativo en los nidos de células basalioides, como lo es el carcinoma basocelular.  Además se ha evidenciado que el estroma adyacente a los nidos basalioides del FEP son positivos para el marcador de célula madre estromal (nestina) de los basocelulares y que es negativo en el estroma de los tricoblastomas.
Por tanto y como resumen, parece ser que el FEP es un carcinoma basocelular superficial desarrollado sobre una hiperplasia epidérmica inducida por el propio tumor y que remeda a la embriogénesis cutánea.
No todo lo que se ve histológicamente en el FEP es “tumor” propiamente dicho. Hay un doble componente epitelial (parte de carcinoma basocelular y parte de epidermis con hiperplasia inducida por el tumor) y otro doble componente estromal (el estroma que rodea al carcinoma basocelular y el estroma o dermis papilar que rodea a la epidermis inducida). Estos componentes expresan diferentes marcadores (PHLDA1 y nestina) que son iguales a los que expresa el CBC y no así el tricoblastoma. Además se ha visto que el patrón de cremiento de la epidermis que ayuda a dar el aspecto característico al FEP remeda a la embriogénesis anexial cutánea".

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica de la lesión, que no suele revestir mayores complicaciones.

¿Qué? ¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Vale, es anatomía patológica nivel avanzado, pero para una vez que Fernando se anima a escribir, hay que aprovecharlo. Quedaos con la copla de que como que cuando veamos un fibroepitelioma de Pinkus no vamos a saber lo que es, seguramente terminaremos extirpándolo (sobre todo si adquiere un tamaño considerable, ya que va a terminar molestando al paciente). A Miguel se lo quitamos y luego lo dejamos tranquilo.

Bueno, os dejo reflexionar. La semana que viene prometo bajar al mundo real de nuevo. Si queréis profundizar sobre el tema, os recomiendo este artículo del Hospital Gregorio Marañón en Actas Dermo-Sifiliográficas o este otro de Sellheyer.

Hoy nos vamos hasta tierras finlandesas con este timelapse, ponedlo a pantalla completa, altavoces en marcha y relax.

FINLAND | Timelapse from Riku Karjalainen on Vimeo.

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