¿Verrugas o algo más?

“Mútiples verrugas palmo-plantares”. Eso era lo que rezaba el volante de derivación de Fermín, de 68 años de edad. Aunque él le había dicho a su médico que eso no eran verrugas, que lo tenía desde la infancia y que incluso le habían ingresado en una ocasión en un hospital de Suiza, donde  emigró 40 años atrás para trabajar. Allí le dieron varios tratamientos tópicos, que terminó abandonando porque apenas notaba mejoría y era un engorro ponérselos.

Aparte de una hipertensión bien controlada con enalapril, no tenía ningún otro problema de salud. Ya le bastaba con sus problemas de piel, limitados a palmas y plantas, de distribución bilateral y simétrica, sin cambios estacionales. Siempre lo mismo, esas lesiones queratósicas que no le picaban ni le dolían, salvo en los pies, donde sí le causaban problemas para caminar (se le clavaban, literalmente). De hecho, comprobamos que tenía los calcetines agujereados (no le duraban ni una semana), y las plantillas de los zapatos no resistían mucho más. El problema con las manos era más social que otra cosa, de relación con otras personas (os podéis imaginar lo que debe ser dar la mano a un desconocido, o acariciar a alguien). Fermín pensaba que había permanecido soltero y sin descendencia por este motivo, aunque eso nos lo explicó posteriormente.
Él pensaba que era una especie de "maldición" familiar: su padre y el padre de su padre habían tenido lesiones parecidas, así como varios tíos paternos y algunos primos (aunque menos intensas). A ninguno le habían dado nunca ninguna solución.

No esperaba grandes cosas de nosotros, hacía ya años que perdió toda esperanza de conseguir algún tipo de mejoría, pero hacía algunos meses que cambió de médico de familia, y éste le insistió en mirarse esas “verrugas”. Porque, ¿qué otra cosa podían ser si no?
Y a vosotros, ¿qué os parecen esas lesiones? Y lo que es más importante, ¿podemos hacer algo por ayudar a Fermín o no hay nada que hacer? Lo sabremos el miércoles aquí mismo, o en este enlace.

Hoy os dejo con uno de los animales más flipantes que existen, el dugongo, con el que aún se pueden tener encuentros en determinadas zonas del planeta, en este caso en Filipinas, en la isla de Busuanga.

Dugong from Howard Hall on Vimeo.

La dermatoscopia de un carcinoma basocelular no pigmentado

El carcinoma basocelular es el cáncer más frecuente del mundo mundial. Cada día lo vemos en nuestras consultas, con sus diferentes caras. En España se le calcula una tasa cruda de incidencia de 113 casos/ 100.000 personas-año (contando un solo tumor por persona y diagnóstico histológico). Pero al tratarse de un tumor que no siempre se confirma histológicamente (existen otros tratamientos no quirúrgicos, como la crioterapia, el imiquimod o la terapia fotodinámica, entre otros), se trata de un dato con toda seguridad infraestimado. Así, según otro estudio, la tasa de incidencia mediante criterios clínicos e histológicos fue de 253 casos/ 100.000 personas-año (con el posible sesgo que eso supone).

Afortunadamente, pese a su elevada frecuencia es un tumor cuya agresividad es principalmente local, siendo su capacidad metastásica anecdótica. Eso, unido a su lento crecimiento, nos proporciona bastante ventaja a la hora de atajarlo. Lamentablemente, no son pocos los pacientes que consultan o son derivados con tumores enormes que implicarán una morbilidad importante, de modo que el diagnóstico precoz y su correcta identificación es fundamental para evitar males mayores.
Por otra parte, una persona diagnosticada de carcinoma basocelular tiene un riesgo sustancialmente incrementado de desarrollar otro, hecho que debe ser tenido en cuenta de cara al seguimiento de estos pacientes. El riesgo acumulado en los siguientes 5 años después del diagnóstico en pacientes con al menos un carcinoma basocelular se encuentra entre un 41 y un 45%. Un estudio más reciente aún sugiere un riesgo mayor, y se estima que a los 3 años se incrementan por 10 las probabilidades de desarrollar una nueva lesión.

Imagen dermatoscópica de la lesión de nuestro paciente

Es bien sabido que el principal factor de riesgo de carcinoma basocelular es la exposición solar, sobre todo la exposición recreacional a edades tempranas, más aún en personas con fototipos bajos y en ubicaciones próximas al ecuador. Otros factores de riesgo conocidos son la exposición a radiaciones ionizantes, la contaminación por arsénico, los pacientes trasplantados, la infección por VIH y determinados síndromes genéticos (xeroderma pigmentosum, Bazex, síndrome del carcinoma basocelular nevoide).
Por eso, la principal estrategia para intentar disminuir ese riesgo se basa en una adecuada fotoprotección. Se estima (con modelos matemáticos) que el uso regular de una crema con FPS 15 durante los primeros 18 años de vida reduciría la incidencia de carcinoma basocelular en un 78%. Claro que trasladar eso a la práctica no es sencillo, y estudios en pacientes “reales” sólo mostraron una reducción de la incidencia de carcinomas epidermoides.

Clínicamente se han definido tres tipos de carcinoma basocelular: superficial, nodular y morfeiforme, pudiendo en ocasiones combinarse entre ellos. Además, como ya comentamos hace no mucho tiempo, estos tumores pueden contener cantidades variables de melanina, constituyendo los carcinomas basocelulares pigmentados, con sus correspondientes hallazgos dermatoscópicos tan característicos.
La mayor parte de las veces los encontraremos en la cara, lo que apoya el rol etiopatogénico de la radiación ultravioleta. El resto, en tronco y extremidades y sólo de manera excepcional (yo no he visto nunca ninguno), en zonas no pilosas, como los genitales.

El diagnóstico suele ser clínico en muchos casos, pero la dermatoscopia es de gran ayuda, sobre todo en lesiones pigmentadas. En los carcinomas basocelulares no pigmentados, los hallazgos dermatoscópicos se resumen en dos: las telangiectasias arboriformes y la ulceración.
La confirmación, histológica siempre que se pueda. Los carcinomas basocelulares nodulares y morfeiformes precisarán (en ausencia de contraindicación) tratamiento quirúrgico (o radioterapia, en algunos casos), con lo que dispondremos de un informe histológico que además nos dirá si la lesión está completamente extirpada. Los carcinomas basocelulares superficiales pueden ser tratados con otras alternativas no quirúrgicas, así que en muchos casos no dispondremos de esa confirmación diagnóstica.

En el caso de Elías la lesión fue extirpada en el quirófano, mediante un colgajo, confirmándose el diagnóstico de carcinoma basocelular nodular (lo teníamos bastante claro con la dermatoscopia). La cicatriz quedó razonablemente bien, el paciente contento, y de momento lo vamos siguiendo y haciendo revisiones cada 6 meses.

Y como ya estamos de vuelta en casa, el vídeo de hoy es de mi "roqueta", Mallorca a vista de dron.

Majestic Mallorca from Man And Drone on Vimeo.

Unas costras en la cara

A sus 72 años, Elías no va mucho de médicos. Cuanto más lejos, mejor. Y hace bien (al médico sólo hay que ir cuando hace falta; lo malo es que no todo el mundo sabe cuándo es eso). A regañadientes, el otro día fue a su médico de familia porque su mujer le dijo estar harta de tener que limpiar de sangre la funda de la almohada casi a diario. Era poca cosa, desde luego, por eso no le había dado ninguna importancia. Pero hacía ya meses que le salían unas pequeñas costras en la cara. Concretamente, en la mejilla derecha, en una zona un poco más abultada que no le dolía ni le molestaba lo más mínimo. Ni sabía desde cuándo se le había puesto la piel así, pero seguramente hacía ya tiempo. Total, que finalmente fue al médico pensando que le recetaría alguna crema que terminaría con esas costras. Pero no, el médico le dio un volante para el dermatólogo, así que semanas más tarde se encontraba en nuestra consulta, con esas pequeñas costras y algo más.

Elías es hipertenso y tiene hipertrigliceridemia, pero por lo demás se considera “sano como un roble”. Ha trabajado toda la vida en el campo, y aún lo hace, aunque no al mismo ritmo. Si nos fijamos, se trata de una placa de unos 2 cm, redondeada, en la mejilla derecha (no le vemos otras lesiones parecidas), con dos pequeñas costras en la superficie y telangiectasias que ya se ven a simple vista. La lesión tiene un tacto más firme que el de la piel normal, pero no se encuentra adherida a planos más profundos.

¿Echáis el dermatoscopio en falta? ¿O no es necesario? ¿Nos atrevemos con el diagnóstico o necesitamos pruebas? ¿Biopsia o quirófano?

Bueno, es el primer caso después de mi parón vacacional, así que permitidme que empiece a medio gas. El miércoles, tendremos la respuesta (o en este enlace).

Hoy vamos a bucear con tiburones tigre (y unos cuantos más)

Paradise Found: Moments from Tiger Beach from Lee Burghard on Vimeo.

Dermapixel cierra por vacaciones

Hacía ya años que no me marchaba un mes entero, y ya iba tocando, así que cierro el chiringuito hasta fin de mes (aviso a los cacos: mi casa sigue habitada, así que no os molestéis).
Mientras tanto, una experiencia africana nos espera, y si nada ha fallado, mientras este post se publica automáticamente estaremos paseando por Ciudad del Cabo con nuestra cabeza puesta en el ansiado encuentro con el tiburón blanco de mañana.

Uganda, 2009

Sed buenos hasta que vuelva. Lamentándolo mucho no creo que pueda ir publicando/ moderando los comentarios del blog, así que no os molestéis en escribir.
Y ahora, empieza la aventura. Sudáfrica, Namibia, Botswana y Zimbabwe nos esperan. Gran Delta del Okawango, allá vamos!

No soy la rubia guapa del vídeo, pero al menos veremos los mismos paisajes.

Namibia from Studio_M on Vimeo.

Cilindromas: un puzzle en la biopsia

A Gloria lo primero que le hicimos fue una biopsia, ya que esas lesiones no se correspondían a lipomas y eran demasiado blandas para ser quistes tricolémicos, que es lo que uno se espera cuando le hablan de quistes en la cabeza. Así que el diagnóstico, una vez más, nos lo dio el patólogo: se trataba de cilindromas.

Imagen histológica a pequeño aumento. H&E. Foto: F. Terrasa

Un cilindroma es un tumor anexial benigno bastante raro, aunque no está de más saber de su existencia. Existen dos formas clínicas de presentación: la más frecuente, el cilindroma solitario, que aparece como una pápula, nódulo o tumor de crecimiento lento, asintomático o doloroso, de color de la piel, o a veces rojizo o azulado, en la cabeza y cuello de pacientes adultos. La otra forma de presentación, más rara, es la forma con múltiples lesiones, a menudo de carácter familiar, con herencia autosómica dominante, conformando el llamado síndrome de Brooke-Spiegler (cilindromatosis familiar autosómica dominante, OMIM 605041).

No pasa nada por tener un cilindroma. En el peor de los casos (si molesta o aumenta de tamaño), se extirpa y ya está. Pero la cilindromatosis múltiple puede ser una faena, ya que en ocasiones muestran una tendencia a confluir pudiendo llegar a cubrir casi todo el cuero cabelludo (por eso se llama “tumor en turbante”). Los pacientes con síndrome de Brooke-Spiegler presentan, además de cilindromas múltiples, tricoepiteliomas y (a veces) espiradenomas. Algunos autores proponen incluir los carcinomas basocelulares y los siringomas en el espectro clínico, pero su elevada prevalencia en la población general hace pensar que dicha asociación obedece más bien a la casualidad. El gen que ocasiona todo este estropicio se localiza en el cromosoma 16q12-q13. En este locus se localiza un gen de supresión tumoral denominado gen de la cilindromatosis (CYLD1), y se cree que actúa como inhibidor del NF-kappaB, un factor de transcripción esencial para la correcta proliferación de los anejos cutáneos. En raras ocasiones el síndrome de Brooke-Spiegler se ha asociado con adenomas y adenocarcinomas de glándulas salivares.

Cuando hablan de "puzzle" se refieren a esto. Fotos: F. Terrasa

Aunque lo que realmente caracteriza un cilindroma es su histología. Suele tratarse de una lesión bien circunscrita localizada en dermis o tejido celular subcutáneo, compuesta por islas tumorales de forma irregular y cordones de células basaloides que se ordenan conformando una especie de puzzle. Las células basaloides se encuentran rodeadas por un borde prominente de membranas basales engrosadas de manera uniforme que se tiñen con la tinción de PAS (ácido periódico de Schiff), y están formadas por dos poblaciones diferenciadas: una central con grandes núcleos y abundantes citoplasmas, y otra periférica con núcleos más pequeños, que se ordenan formando una empalizada.

El tratamiento es quirúrgico, pudiendo presentar recurrencias si se extirpan de manera incompleta. En ocasiones (raramente) se ha observado un comportamiento local agresivo con transformación maligna, en especial en las formas múltiples en turbante de larga evolución. Más complicado es en las formas múltiples con numerosas, lesiones, donde el abordaje terapéutico va a tener más bien un carácter paliativo. Incluso se ha hablado de utilizar inhibidores del NF-kappaB (como la aspirina y derivados) en la prevención de estos tumores.

Gloria fue diagnosticada de cilindromatosis familiar, sin que de momento haya presentado tricoepiteliomas ni otro tipo de lesiones. Agradecer a la Dra. Bet Parera las imágenes clínicas que ilustran este caso, y al Dr. Fernando Terrasa las histológicas.

El vídeo que despide esta entrada tan cortita es nocturno, de la mano de Miguel Ángel Langa, grabado en la comarca de Molina Alto Tajo. Brutal!

Night Lights from Miguel Angel Langa on Vimeo.

Quistes en la cabeza

Gloria tiene “bultos en la cabeza” desde hacía bastantes años. El más grande, de unos 2 cm, en la zona retroauricular izquierda. Son rojos, blanditos al tacto, y en el de mayor tamaño incluso se aprecian unos vasos grandes y tortuosos en superficie, a simple vista. En total tiene 5 ó 6 lesiones (las otras más pequeñas), repartidas por el cuero cabelludo, móviles y no adheridas a planos profundos. No está muy preocupada, porque su padre y su abuela materna también tenían lesiones idénticas, así que muy malo no puede ser. Pero la más grande ya le molesta desde hace algún tiempo, y cuando va al peluquero ha de advertirle para que vaya con cuidado.

Gloria tiene 45 años, es una persona sana y no toma ningún tipo de medicación habitualmente, así que la anamnesis no tiene demasiadas complicaciones. Pero volvamos a los “quistes”. ¿Qué pensáis? ¿Tenemos claro el diagnóstico o necesitamos alguna prueba complementaria? ¿Directo al quirófano? ¿O lo dejamos como está? El miércoles intentaremos dar una respuesta a estos y otros interrogantes (o en este enlace).

Hoy el vídeo final nos transporta a Venezia...

Venezia from Oliver Astrologo on Vimeo.

Dermatosis neglecta: el algodón no engaña

Eso fue lo que hicimos con Lorena nada más ver las lesiones: la prueba del algodón. Y el algodón quedó teñido de marrón y la piel de Lorena recuperó la normalidad (sólo quedó un poco roja por haberla restregado con una gasa impregnada de alcohol etílico 70º)
Y como que los médicos tenemos la manía de ponerle nombre a todo, a Lorena la diagnosticamos de dermatosis neglecta, también conocida como terra firma-forme dermatosis o, ya menos eufemísticamente, dermatosis “sucia” de Duncan, un proceso absolutamente banal, mucho más frecuente de lo que pensaríamos tras una búsqueda bibliográfica, descrito precisamente por Duncan en 1987, con ese nombre en latín haciendo referencia al aspecto terroso o sucio de las lesiones, que se caracteriza por la presencia de placas asintomáticas hiperpigmentadas, de superficie discretamente papilomatosa y aspecto sucio, que no pueden ser eliminadas con el lavado habitual, y que sin embargo desaparecen tras frotarlas con alcohol etílico o isopropílico al 70%.

Antes y después de la sofisticada prueba del algodón

Esta condición afecta a pacientes de cualquier edad, aunque se cree que es más frecuente en niños, sin que se observen diferencias por género.
Y es que, aunque para intentar explicar a los pacientes lo que les pasa solemos recurrir a la frase “es suciedad” (o “melanosis hidrosoluble” para que nadie se ofenda), en realidad la etiología de esta entidad no es bien conocida, y se piensa que las lesiones son consecuencia de un retraso en la maduración de los queratinocitos, con retención de melanina, junto a una acumulación mantenida de sebo, sudor, corneocitos y microorganismos, en aquellas regiones donde las rutinas de higiene pueden ser algo deficitarias (cuello, ombligo, ingles, zona retroauricular, …), lo que conduce a la formación de una especie de costra adherida y compacta de suciedad (vamos, que es suciedad al fin y al cabo, aunque no necesariamente lo vemos en pacientes que catalogaríamos como sucios, así que cuidado con las explicaciones).

Aunque es lo mismo, algunos autores, para rizar el rizo, proponen separar ambos términos, y se refieren a terra firma-forme dermatosis en aquellos pacientes en la infancia tardía o adolescencia (aunque existen casos en lactantes de pocos meses de vida), mientras que la dermatosis neglecta afectaría a pacientes de cualquier edad con hábitos de higiene deficitarios en zonas concretas (a veces porque les duele esa zona por otros motivos).

Ombligos indómitos

Pese a que el diagnóstico suele ser sencillo (o no tanto, porque no pocos terminan en la consulta del dermatólogo previo paso por otros profesionales sanitarios), en ocasiones se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades, como la papilomatosis reticulada confluente de Gougerot y Carteaud (que excepcionalmente puede ser “eliminada” frotando con alcohol), pitiriasis versicolor, enfermedad de Dowling-Degos, acantosis nigricans o pseudoacantosis nigricans, dermatitis artefacta, dermatitis seborreica, algunas formas de ictiosis o, en zonas localizadas, queratosis seborreicas o nevos epidérmicos.

Obvia decir que el diagnóstico debe ser clínico. Aún así, existen casos descritos en que, por uno u otro motivo, se ha terminado realizando una biopsia, que mostraría de llevarse a cabo (ni se os ocurra) una acantosis y papilomatosis en la epidermis junto a una hiperqueratosis lamelar prominente con cúmulos ortoqueratósicos de morfología espiral.

El tratamiento es tan fácil como aplicar el método diagnóstico (alcohol) en todas las lesiones, ya por el propio paciente (o progenitores) y tranquilamente en su casa. También pueden utilizarse otros productos, como exfoliantes con ácido salicílico u otros agentes queratolíticos que aceleren el proceso de normalización cutánea. Y si vamos a estar aplicando alcohol sobre la piel, hay que recordar a los pacientes que se hidraten convenientemente la piel en esas zonas.

Como conclusión, podemos decir que tan importante es conocer las enfermedades potencialmente graves, como las chorradas intrascendentes que pueden confundirse con las primeras, en aras de evitar derivaciones innecesarias y ciertas situaciones de bochorno en la consulta.

Para escribir este post me he basado (vamos, que casi he copiado) este artículo de Alex Martín-Gorgojo en Actas Dermosifiliográficas y este otro más reciente de Tanya Greywal que podéis consultar en este enlace.

Hoy seguimos con acrobacias, pero esta vez desde los tejados de París.

L'acrobate des toits de Paris from mylittle on Vimeo.

Una niña con manchas

“Ruego valorar melanosis difusa”. Eso era lo que ponía el volante del pediatra de Lorena, una niña de 10 años, por lo demás sana y sin ningún otro problema de salud aparente. El padre nos contaba que desde hacía meses habían observado unas extrañas manchas marrones y persistentes más o menos difusas que afectaban sobre todo al cuello, zona clavicular, antebrazos, ombligo y mejillas.

Lo más extraño (según los padres) era que no le picaban ni le ocasionaba molestia alguna. Pero ahí seguían. El pediatra les derivó directamente, era algo demasiado extraño para andar probando tratamientos al azar. Lorena tenía un hermano pequeño de 2 años, pero él no tenía manchas de esas.
A la exploración se observaban unas placas mal definidas en las localizaciones mencionadas, de color marrón claro y superficie ligeramente papilomatosa, como podéis apreciar en las imágenes.

Poco más que añadir al caso de esta semana, el misterio está servido. ¿Qué hacemos? O mejor dicho, ¿qué decimos? ¿Necesitamos el dermatoscopio o nos atrevemos con el ojo desnudo? ¿Mejor un cultivo?
Desvelaremos el misterio el miércoles, como siempre, o en este enlace (o vosotros, mucho antes, con vuestros comentarios). Mientras, allá va un vídeo. Absténganse los que sufren de vértigo.

Highlining 2800m in winter.'Hayley'- 90 seconds about fear. (Dir. Stian Smestad Music by Nils Frahm) from Stian Smestad on Vimeo.