miércoles, 21 de septiembre de 2016

Dermatosis neglecta: el algodón no engaña

Eso fue lo que hicimos con Lorena nada más ver las lesiones: la prueba del algodón. Y el algodón quedó teñido de marrón y la piel de Lorena recuperó la normalidad (sólo quedó un poco roja por haberla restregado con una gasa impregnada de alcohol etílico 70º)
Y como que los médicos tenemos la manía de ponerle nombre a todo, a Lorena la diagnosticamos de dermatosis neglecta, también conocida como terra firma-forme dermatosis o, ya menos eufemísticamente, dermatosis “sucia” de Duncan, un proceso absolutamente banal, mucho más frecuente de lo que pensaríamos tras una búsqueda bibliográfica, descrito precisamente por Duncan en 1987, con ese nombre en latín haciendo referencia al aspecto terroso o sucio de las lesiones, que se caracteriza por la presencia de placas asintomáticas hiperpigmentadas, de superficie discretamente papilomatosa y aspecto sucio, que no pueden ser eliminadas con el lavado habitual, y que sin embargo desaparecen tras frotarlas con alcohol etílico o isopropílico al 70%.

Antes y después de la sofisticada prueba del algodón

Esta condición afecta a pacientes de cualquier edad, aunque se cree que es más frecuente en niños, sin que se observen diferencias por género.
Y es que, aunque para intentar explicar a los pacientes lo que les pasa solemos recurrir a la frase “es suciedad” (o “melanosis hidrosoluble” para que nadie se ofenda), en realidad la etiología de esta entidad no es bien conocida, y se piensa que las lesiones son consecuencia de un retraso en la maduración de los queratinocitos, con retención de melanina, junto a una acumulación mantenida de sebo, sudor, corneocitos y microorganismos, en aquellas regiones donde las rutinas de higiene pueden ser algo deficitarias (cuello, ombligo, ingles, zona retroauricular, …), lo que conduce a la formación de una especie de costra adherida y compacta de suciedad (vamos, que es suciedad al fin y al cabo, aunque no necesariamente lo vemos en pacientes que catalogaríamos como sucios, así que cuidado con las explicaciones).

Aunque es lo mismo, algunos autores, para rizar el rizo, proponen separar ambos términos, y se refieren a terra firma-forme dermatosis en aquellos pacientes en la infancia tardía o adolescencia (aunque existen casos en lactantes de pocos meses de vida), mientras que la dermatosis neglecta afectaría a pacientes de cualquier edad con hábitos de higiene deficitarios en zonas concretas (a veces porque les duele esa zona por otros motivos).

Ombligos indómitos

Pese a que el diagnóstico suele ser sencillo (o no tanto, porque no pocos terminan en la consulta del dermatólogo previo paso por otros profesionales sanitarios), en ocasiones se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades, como la papilomatosis reticulada confluente de Gougerot y Carteaud (que excepcionalmente puede ser “eliminada” frotando con alcohol), pitiriasis versicolor, enfermedad de Dowling-Degos, acantosis nigricans o pseudoacantosis nigricans, dermatitis artefacta, dermatitis seborreica, algunas formas de ictiosis o, en zonas localizadas, queratosis seborreicas o nevos epidérmicos.

Obvia decir que el diagnóstico debe ser clínico. Aún así, existen casos descritos en que, por uno u otro motivo, se ha terminado realizando una biopsia, que mostraría de llevarse a cabo (ni se os ocurra) una acantosis y papilomatosis en la epidermis junto a una hiperqueratosis lamelar prominente con cúmulos ortoqueratósicos de morfología espiral.

El tratamiento es tan fácil como aplicar el método diagnóstico (alcohol) en todas las lesiones, ya por el propio paciente (o progenitores) y tranquilamente en su casa. También pueden utilizarse otros productos, como exfoliantes con ácido salicílico u otros agentes queratolíticos que aceleren el proceso de normalización cutánea. Y si vamos a estar aplicando alcohol sobre la piel, hay que recordar a los pacientes que se hidraten convenientemente la piel en esas zonas.

Como conclusión, podemos decir que tan importante es conocer las enfermedades potencialmente graves, como las chorradas intrascendentes que pueden confundirse con las primeras, en aras de evitar derivaciones innecesarias y ciertas situaciones de bochorno en la consulta.

Para escribir este post me he basado (vamos, que casi he copiado) este artículo de Alex Martín-Gorgojo en Actas Dermosifiliográficas y este otro más reciente de Tanya Greywal que podéis consultar en este enlace.

Hoy seguimos con acrobacias, pero esta vez desde los tejados de París.

L'acrobate des toits de Paris from mylittle on Vimeo.

7 comentarios:

  1. 1.)Alex Martín-Gorgojo y cols.del Clinico de Valencia en Actas Dermosifilograficas, dx.doi.org/10.1016/j.ad.2011.12.022, como refiere Rosa, nos brinda un excelente caso de TFFD en una niña de 10 años y ya nos da información en el 2012 sobre la imagen dermatoscopia que podemos obtener y que definen como ausencia de patrón melanocítico o alteraciones vasculares y zonas de pigmentación marronácea de morfología poligonal, en ocasiones de disposición lineal, que respetan los pliegues naturales de la piel. Ya se ha comentado la excepcionalidad de la biopsia y ante esta entidad lo principal es conocerla, y con o sin dermatoscopia , el algodon ”no engaña”. Un caso similar en una niña de 14 años publicado en Anales de Pediatria en mayo de 2015, DOI: 10.1016/j.anpedi.2014.07.002, por Meseguer-Yebra (C. y P., dermatologo y pediatra respect.) seguro que ayudara a conocer esta entidad entre los pediatras de atencion primaria, que son los que lidiaran con esta entidad que en palabras de estos autores “es una entidad probablemente infradiagnosticada que, cuando es reconocida, tiene un fácil diagnóstico clínico y un tratamiento rápido y barato con escasas recidivas. Por el contrario, su desconocimiento puede acarrear preocupación en los padres y una serie de pruebas complementarias complejas e innecesarias.”
    Ya se ha, doblemente, comentado la revision de Tanya Greywal y Philip R. Cohen en Dermatol Pract Concept. 2015, doi: 10.5826/dpc.0503a08, revision reciente de Duncan´s dirty dermatosis. Describen 10 pacientes todos masculinos entre 54 y 86 años, y en gran medida patologia asociada importante. En DOI 10.1007/s13555-016-0141-6: Dermoscopy in General Dermatology: A Practical Overview, de Enzo Errichetti y Giuseppe Stinco, open acces online desde 9 September 2016, en Dermatol Ther (Heidelb), encontramos un excelente articulo en el que nos ofrece información general sobre el uso de la dermatoscopia en dermatología en general, mediante el análisis del diagnóstico diferencial dermatoscópico de trastornos dermatológicos relativamente comunes agrupados de acuerdo con su presentación clínica, y uno estos diferentes grupos lo constituyen las “enfermedades maculopapulares hiperpigmentadas” (entre las que encontramos pitiriasis versicolor, liquen planus pigmentoso, síndrome Gougerot-Carteaud, enfermedad de Dowling-Degos, eritema ab igne, amiloidosis macular, liquen amiloide, melanosis de fricción, tierra firme-forme dermatosis, urticaria pigmentosa y telangiectasia macularis eruptiva perstans) donde encontramos una referencia a la dermatoscopia en la dermatosis terra firma-forme( pii: 13030/qt4rq5x48c: Dermatol Online J. ,2015, de Moheb M. Abdel-Razek y Hanan Fathy, en la que se describen seis pacientes), ademas de las características dermatoscopicas principales de las enfermedades que figuran en el diferencial de este cuadro. Por lo que hace referencia a los pacientes con FFTD observados : todos los pacientes mostraron imágenes dermatoscópicas similares, con el aspecto de grandes escamas poligonales de color marrón en forma de placa, dispuestas juntas dando un patrón de mosaico (seis pacientes entre 13 y 20 años, 5M:1H). Otras publicaciones lo refieren como adoquines o imagen en empedrado. En conclusión, la dermatoscopia puede ayudar en la evaluación de la FFTD y la de otras “dirty dermatoses” .
    Vayamos ahora a DOI: http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153656 Dermatosis neglecta, de Elisa Mayumi Kubo Sasaya y cols. An Bras Dermatol. 2015. Estos autores afirman que aunque se emplean como sinónimos, la dermatosis neglecta debe diferenciarse de la Terra firma forme dermatosis, una condición descrita en 1987 por Duncan et al., que probablemente sea resultado de un trastorno de maduración de los queratinocitos que conduce a la acumulación de queratina, sebo, sudor y melanina, pese a una ADECUADA
    higiene en la zona afectada. Sigue existiendo una cierta controversia sobre si estas dos entidades podrían representar diferentes espectros de la misma patología. Incluso establecen unos datos diferenciadores:

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  2. 2.)Comparison between dermatosis neglecta and Terra firma-forme
    Neglecta Terra firma-forme
    Neglected hygiene Hygiene reported as normal
    Any age range More prevalent among children
    Crusted and scaly Predominantly macular
    Lamellar hyperkeratosis Whorled hyperkeratosis
    May improve with soap and water Removed only with alcohol


    Volvamos con Tanya. En https://escholarship.org/uc/item/7jk6k6d9, Non-invasive methods to establish the diagnosis of terra firma-forme dermatosis: The SMART (Skin Modified by Alcohol Rubbing Test) evaluation and dermoscopy, ya en pleno 2016, y comentando el articulo de Moheb M. Abdel-Razek y Hanan Fathy, sigue apostando solo por el test del alcohol y aporta otros dos pacientes, también de edad avanzada, diferenciando una FFTD de una dermatitis de estasis en parte dorsal del pie. Cita, pero no aporta dermatoscopia, y refiere que la dermatosis tierra firme-forme puede presentarse en una amplia gama de ubicaciones, y se puede reducir su lista diferencial diagnostica de acuerdo con la misma, pero acaban mconcluyendo que el diagnóstico diferencial de las dermatosis tierra firme-forme puede ser amplio, y aportan el siguiente listado:

    Acanthosis nigricans
    Confluent and reticulated papillomatosis
    Dermatosis neglecta
    Dirty neck syndrome of atopic dermatitis
    Epidermal nevus
    Epidermolytic hyperkeratosis
    Erythema ab igne
    Erythrasma
    Granular parakeratosis
    Hyperkeratosis of the nipple and areola
    Iatrogenic eruptions
    Ichthyosis
    Idiopathic deciduous skin
    Intertrigo
    Omphalolith
    Post-inflammatory hyperpigmentation
    Prurigo pigmentosa
    Pseudoacanthosis nigricans
    Seborrheic keratosis
    Stasis dermatitis
    Tinea cruris
    Tinea versicolor



    En fin no debe estar del todo tan claro que hablemos de lo mismo, o al menos en todas las ocasiones. Mas en pacientes mayores ,con lesiones en zonas de por si hipersensibles o, peor, ya claramente dolorosas. Creo que los pediatras lo tenemos mejor. En cualquier caso es interesante revisar el algoritmo para las “dirt-like lesions”, caracterizadas por una hiperpigmentacion y aspecto de suciedad en las mismas, que podemos encontrar en DOI: 10.1159/000366515, Case Rep Dermatol. 2014: An Unusually Severe Case of Dermatosis Neglecta: A Diagnostic Challenge, basado en el previo de Cheng Tan, en el Arch Dermatol. de 2010: Dirt-Adherent Dermatosis: Not Worth an Additional Name.
    Bueno si con el alcohol se va, quizas no nos preocupemos tanto. A ver por donde iran los tiros hoy. Saludos.


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  3. Si es un paciente de color ( raza negra) como lo veís? O no les sale?

    ( No, no es cachondeo, es curiosidad pura) Saludos!!

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    1. Nunca me he encontrado con ninguno, qué cosas...

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  4. Hola me gustaria que escribieras sobre la papilomatosis reticulada y confluente de gougerot-carteaud, los medicos me han dicho que el mejor medicamento es la minociclina pero lamentablemente en el pais que vivo no hay ese medicamento, que otra opción podría haber para esta condición.

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