Cuando la púrpura no es sinónimo de vasculitis: dermatosis purpúricas pigmentadas

Salvio tenía una púrpura no palpable, bilateral y localizada en ambas piernas, sin síntomas sistémicos y con una analítica normal. Pero, sobre todo, las lesiones tenían una morfología muy característica: crecían centrífugamente, mientras el centro se iba aclarando y adquiriendo una tonalidad más marrón. Este patrón, con lesiones anulares constituidas por pequeños elementos purpúricos, nos debería hacer pensar en una púrpura anular telangiectoide de Majocchi, una de las variantes raras de las denominadas dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), o capilaritis purpúricas.

No es la primera vez que hablamos de DPP en este blog, pero como que hace ya 9 años, hoy aprovechamos para ponernos un poco al día en este grupo de enfermedades tan curiosas y que, en no pocas ocasiones, nos pueden alarmar de manera innecesaria.

Las DPP son un grupo de procesos benignos, habitualmente crónicos, que se caracterizan por la aparición de petequias y púrpura sobre un fondo eritematoso o pigmentado. Aunque los clásicos las describieron como entidades diferenciadas, hoy en día se consideran como distintas expresiones clínicas de un mismo proceso, probablemente con un sustrato histopatológico común.

Las cinco variantes clásicas son la enfermedad de Schamberg, la púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis, la dermatosis purpúrica liquenoide de Gougerot y Blum, el liquen aureus y la púrpura anular telangiectoide de Majocchi. Además, se han descrito otras variantes menos frecuentes, como las formas granulomatosas, lineal, la transitoria familiar o la púrpura pruriginosa de Lowenthal.

Resumiendo mucho, diremos que el Schamberg es, seguramente, la más reconocible: máculas rojo-anaranjadas, sobre todo en las piernas, con el característico punteado periférico “en granos de pimienta de cayena”, que puede evolucionar hacia una pigmentación pardo-amarillenta y que suele ser asintomática (pero a veces, pica). El Doucas y Kapetenakis se parece bastante al Schamberg, pero aquí aparece un componente eccematoso, con descamación y prurito intenso. El Gougerot y Blum tiene un aspecto más liquenoide, con pápulas violáceas confluyentes formando placas, típicamente en las piernas. El liquen aureus también es muy reconocible, porque está mucho más localizado, a menudo con una única mácula amarillo-anaranjada o unas pocas lesiones persistentes, salpicadas de elementos purpúricos. Y, finalmente, la púrpura anular telangiectoide de Majocchi, nuestra protagonista de esta semana, con lesiones anulares rojo-violáceas que crecen por la periferia, donde aparecen telangiectasias y puntos purpúricos, mientras el centro se va aclarando, pudiendo incluso mostrar un cierto grado de atrofia. Lo habitual es que empiece en las extremidades inferiores, aunque puede extenderse al tronco y brazos.

¿Qué está pasando en la piel?

El sustrato común de las DPP es la extravasación de hematíes desde los pequeños vasos de la dermis superficial, acompañada de un infiltrado inflamatorio, fundamentalmente linfocitario. Con el tiempo, los hematíes extravasados se degradan y dejan hemosiderina, que es la responsable de esa coloración marrón residual tan característica.

Si hacemos una biopsia, encontraremos un infiltrado linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes y depósitos de hemosiderina en los macrófagos. La tinción de Perls puede demostrar la presencia de hierro.

Como decíamos, durante años se ha utilizado el término “capilaritis purpúricas” para referirse globalmente a estas entidades, aunque no es un término completamente satisfactorio, ya que no existe la típica lesión de una vasculitis, con fibrina en la pared o trombos intraluminales.

La etiopatogenia tampoco termina de estar clara. Se han implicado factores como el ejercicio, la hipertensión venosa, la diabetes o algunas infecciones, además de numerosos fármacos. Sin embargo, en muchos pacientes somos incapaces de encontrar ningún desencadenante ni nada que explique por qué aparecen las lesiones. Se cree que la fragilidad o dilatación capilar pueden facilitar la extravasación de hematíes y que existe además una respuesta inmunitaria celular, con la participación de linfocitos T.

¿Y cómo sabemos que no se trata de una vasculitis?

Seguramente esto sea lo más importante, porque la púrpura, como lesión elemental, es algo que, a priori, nos pone en alerta. De ahí la importancia de explorar bien, describir la morfología de las lesiones y, sobre todo, valorar el contexto del paciente. Ante la presencia de lesiones palpables, dolor, necrosis, ampollas, afectación sistémica (fiebre, artralgias, dolor abdominal o hematuria) o alteraciones analíticas, sí que nos podemos empezar a preocupar y poner en marcha otras medidas. En caso contrario, podemos mantener una actitud más conservadora.

En caso de duda, una biopsia nos sacará del apuro. Recordemos que la vasculitis leucocitoclástica tiene una histología característica, con necrosis fibrinoide, edema endotelial y leucocitoclasia, hallazgos que no forman parte de las DPP.

También debemos distinguirlas de la púrpura por estasis venoso, que suele acompañarse de edema, varices, pesadez o úlceras y presenta depósito de hemosiderina más profundamente. Las púrpuras medicamentosas, la púrpura senil (que suele localizarse en extremidades superiores), la dermatitis de contacto purpúrica o incluso una micosis fungoide purpúrica, son algunos de los principales diagnósticos diferenciales.

Por último, una mención al tratamiento. Las DPP son procesos benignos y, sin son asintomáticas y el paciente está conforme, una simple explicación puede ser el mejor tratamiento. Lo cierto es que no existe en la actualidad una terapia estándar con suficiente evidencia como para considerarla de primera elección y la mayoría de tratamientos publicados en la literatura proceden de casos aislados o series pequeñas.

En pacientes con sospecha de un componente de estasis venoso, tiene sentido recomendar medidas posturales, elevar las piernas y utilizar medias de compresión. En caso de prurito o componente eccematoso se pueden utilizar corticoides tópicos. También se han descrito respuestas tras fototerapia, pentoxifilina, rutósido y ácido ascórbico, entre otros tratamientos, pero con resultados muy variables y evidencia más bien limitada.

Salvio no tenía ningún signo de alarma, así que le dejamos ir a buscar a sus nietos, no sin antes realizar una pequeña biopsia para confirmar el diagnóstico y quedarnos todos tranquilos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

• Martínez Pallás I, Conejero del Mazo R, Lezcano Biosca V. Dermatosis purpúricas pigmentadas. Revisión de la literatura científica. Actas Dermosifiliogr. 2020;111:196-204.
• Mayo-Pampín E, de la Torre-Fraga C. Lesiones anulares en miembros inferiores. Actas Dermosifiliogr. 2004;95:647-9.

Unas manchas rojas en las piernas

Era una de estas veces en que estaban más preocupados los médicos que el paciente. De hecho, Salvio estaba bastante tranquilo, teniendo en cuenta que esas extrañas lesiones de las piernas le habían salido en otras ocasiones. Pero esta vez lo consultó a su médico de familia, quien le derivó a urgencias del hospital, con la sospecha de que pudiera tener una vasculitis, dado que esas manchas de color rojo intenso eran persistentes y no desaparecían a la vitropresión.

Salvio es un señor de 71 años, con una hipertensión controlada con enalapril, una hipercolesterolemia en tratamiento con atorvastatina y que, aparte de la artrosis, no tiene otras enfermedades relevantes y hace vida normal. Tiene un perrito bastante inquieto al que saca a pasear varias veces al día y unos nietos a los que ir a buscar al colegio. Vamos, que no para quieto.

Nuestro paciente lleva dos semanas con esas lesiones (quizá más, porque apenas le molestan y puede que al principio no les hiciera mucho caso), en ambas piernas, en forma de una púrpura no palpable, de morfología bastante curiosa, con esos bordes más activos y ese aclaramiento central conforme progresa, que va adoptando un tono más marrón.

Aparte de las manchas de las piernas, Salvio no presenta ningún otro síntoma. Se encuentra con la misma energía de siempre, no ha tenido otras molestias, fiebre, ni ha pasado recientemente ninguna infección. Tampoco se ha vacunado, ni ha empezado a tomar otros medicamentos. En urgencias ya le han hecho una analítica de sangre y orina, que ha sido normal, así que nos lo han subido a la consulta por si tenemos que hacer una biopsia o proponer algún tratamiento.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Es de las púrpuras que nos deben hacer correr, o nos lo podemos tomar con más calma? Salvio nos pregunta si puede irse a recoger a sus nietos del colegio. ¿Qué le decimos? Os dejamos dándole vueltas al caso hasta el próximo sábado, cuando estaremos de nuevo de vuelta para resolverlo.

Queilitis actínica: no son “labios secos”

Esas “costras” en los labios de Aniceto se correspondían a una queilitis actínica (en algunos tratados clásicos también lo encontraréis con el nombre de “queilosis actínica”), una lesión producida por el daño solar crónico que afecta casi siempre el labio inferior y que se considera potencialmente maligna, o incluso un carcinoma epidermoide in situ. Si tuviéramos que describir al “paciente tipo” para padecer este cuadro, Aniceto sería el elegido: daño actínico crónico por una vida de trabajo al sol, historia de queratosis actínicas y varios carcinomas cutáneos.

La localización tampoco es casual. El labio inferior recibe de manera especialmente intensa la radiación ultravioleta y dispone de una protección anatómica menor respecto al resto de la piel: con un epitelio fino, pobre en melanina y ausencia de muchas de las estructuras protectoras presentes en la piel queratinizada. El resultado es un daño actínico acumulado que, con los años, termina manifestándose como una alteración crónica en el bermellón.

Uno de los principales problemas de la queilitis actínica es que suele comenzar de manera muy poco evidente. Sequedad persistente, descamación, pequeñas fisuras o costras que aparecen y desaparecen y que hacen que muchos pacientes lo interpreten como unos “labios secos”, retrasando la consulta meses o incluso años.

Aspecto del labio inferior de Aniceto, después del tratamiento

Con la progresión del daño aparecen otras manifestaciones más características: la pérdida de la delimitación entre el bermellón y la piel, eritema, áreas blanquecinas, hiperqueratosis más marcada y persistente, atrofia e incluso erosiones o úlceras. A la palpación, el labio adquiere esa textura áspera, como de papel de lija, tan típica de las queratosis actínicas en la piel. Si ponemos encima el dermatoscopio, predominan las áreas blancas sin estructura, la descamación, el borramiento del borde del bermellón y vasos telangiectásicos tortuosos, hallazgos que nos pueden ayudar tanto al diagnóstico como en el seguimiento y en la respuesta al tratamiento.

Ya hemos dicho que la radiación ultravioleta es el principal responsable. Sin embargo, no todos los pacientes tienen el mismo riesgo. Los principales factores de riesgo son los siguientes:

• Exposición solar crónica, especialmente por actividad laboral al aire libre.
• Edad avanzada.
• Fototipo claro.
• Sexo masculino (posiblemente por mayor exposición ocupacional).
• Antecedentes personales de cáncer cutáneo no melanoma.
• Inmunosupresión.

El papel del tabaco merece mención aparte. Y es que tradicionalmente se ha considerado como un factor de riesgo, pero la evidencia más reciente sugiere que probablemente no participe tanto en la aparición de la lesión como en su progresión hacia carcinoma epidermoide, en especial cuando coexisten otros factores desencadenantes.

¿Por qué debemos tratarla si tenemos la oportunidad?

Porque no estamos hablando únicamente de un problema cosmético. Y es que la queilitis actínica es un precursor del carcinoma epidermoide invasivo del labio, un tumor maligno con mayor capacidad metastásica que un carcinoma epidermoide bien diferenciado en otras localizaciones de la piel. De hecho, la mayoría de carcinomas epidermoides en el labio inferior se desarrollan a partir de una queilitis actínica de base.

¿Cuál es el riesgo real de transformación? Aquí conviene ser prudentes. Las cifras publicadas en la literatura son muy variables porque proceden de series muy heterogéneas y con metodologías diferentes. Algunos trabajos clásicos hablan de un riesgo del 10-30%, mientras que estudios más recientes muestran porcentajes bastante inferiores. En cualquier caso, el mensaje es el mismo: una queilitis actínica persistente merece seguimiento y, si el contexto del paciente lo permite, dar tratamiento, ya que no disponemos de herramientas clínicas capaces de discernir qué lesión acabará transformándose en un carcinoma epidermoide.

La siguiente pregunta es cuándo está indicada la realización de una biopsia. Ya hemos comentado que el diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos (con la ayuda o no de la dermatoscopia) y la biopsia la reservamos cuando tenemos sospecha de que la lesión haya derivado en un carcinoma invasor, ante la presencia de cualquiera de estos signos:

• Induración palpable.
• Ulceración persistente.
• Nódulo definido.
• Sangrado espontáneo recurrente.
• Hiperqueratosis muy localizada, resistente al tratamiento.
• Crecimiento progresivo de una zona concreta de la lesión.

Respecto al tratamiento, no existe una alternativa terapéutica universalmente aceptada y la elección dependerá de la extensión de la lesión, del grado de displasia (cuando tengamos biopsia), de si hay sospecha de invasión, de las preferencias y características del paciente y de la experiencia del médico. La revisión sistemática publicada por Trager (JEADV 2021) y colaboradores es una buena síntesis de la evidencia disponible y que nos permite comparar las distintas modalidades terapéuticas: 5-fluorouracilo, imiquimod, diclofenaco, crioterapia, terapia fotodinámica, láser CO₂/ Er:YAG o la bermellectomía. En resumen, los mejores resultados publicados corresponden al láser y a la cirugía (pero son opciones más radicales). Los tratamientos tópicos y la terapia fotodinámica constituyen excelentes alternativas cuando se pretende preservar el resultado estético o tratar el campo de cancerización, aunque la probabilidad de persistencia o recurrencia suele ser algo mayor.

En el caso de Aniceto optamos de entrada por realizar crioterapia sobre las zonas más hiperqueratósicas, con buena respuesta clínica. Posteriormente realizamos tratamiento con diclofenaco tópico en toda la zona durante 3 meses, que fue bien tolerando y mantuvo la respuesta a lo largo del tiempo.

Para finalizar, recordar que los fotoprotectores labiales también existen y son importantes en estos casos para prevenir las recurrencias.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

• Trager, M.H., Farmer, K., Ulrich, C., Basset-Seguin, N., Herms, F., Geskin, L.J., Bouaziz, JD., Lebbé, C., de Masson, A., Bagot, M. and Dobos, G. (2021), Actinic cheilitis: a systematic review of treatment options. J Eur Acad Dermatol Venereol, 35: 815-823.
• Vasilovici A, Ungureanu L, Grigore L, Cojocaru E and Şenilă S (2022) Actinic Cheilitis — From Risk Factors to Therapy. Front. Med. 9:805425.