Liquen plano anular atrófico: raro, raro

Ya sabéis que no me gusta poner cosas muy raras en el blog. A veces lo hago por su relevancia, otras por curiosidad, pero esta vez ha sido sin querer. Lo juro. No volverá a pasar (bueno, seguro que sí, pero ya me perdonaréis, al menos los más ávidos de conocimiento dermatológico).

A Clemente le diagnosticamos un liquen plano. Pero era bastante atípico, una variante atrófica, y pensé que como ya habíamos explicado en el blog las formas clásicas, podía ser interesante describir esta variedad peculiar. Así que me puse a buscar artículos, y la sorpresa fue que apenas había casos descritos como el de Clemente. Se podían contar con los dedos de las manos. Y como ya tenía el caso escrito, estamos a mitad de agosto y probablemente poca gente va a leer esto, hoy os voy a explicar (brevemente, eso sí) el misterioso caso del liquen plano anular atrófico. Si aún estáis leyendo, acto seguido podéis olvidarlo y dedicar vuestras neuronas a otra cosa más productiva, ya que probablemente no vais a ver ninguno en vuestra vida (o quizá sea más frecuente de lo que podamos pensar, quién sabe).

Al cabo de dos meses, las lesiones no habían variado demasiado

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria de la piel, de causa desconocida y que también puede afectar las mucosas o las uñas (incluso puede afectar a las mucosas sin presentar lesiones en la piel). Ya lo explicamos hace algunos años en este post, pero recordaremos que la lesión típica y característica del liquen plano se describe como una pápula aplanada de pequeño tamaño, poligonal, de color eritemato-violáceo y de superficie brillante. Las lesiones de mayor tamaño pueden presentar unas estrías blanquecinas características llamadas “estrías de Wickham” que prácticamente son diagnósticas de la enfermedad. Pero en ocasiones las cosas son cualquier cosas menos típicas, y así existen otras formas de presentación del liquen plano, como las hipertróficas, las ampollosas, las pigmentadas o, como en el caso de esta semana, el liquen plano anular atrófico (LPAA).

El primer caso de LPAA fue descrito en 1991 por Friedman y Hashimoto en un paciente negro de 56 años. Tres años más tarde, nuestro querido Luis Requena describió otro caso superponible, y desde entonces sucesivos casos han ido “goteando” por la literatura dermatológica sin más implicación que la simple anécdota. Así, se considera que el LPAA es la forma menos frecuente de liquen plano, y se caracteriza por la presencia de varias pápulas que crecen periféricamente, y mientras que la zona centra adopta un aspecto atrófico, los bordes suelen estar sobreelevados. Las localizaciones son las mismas que el liquen plano clásico (extremidades más frecuentemente), y la biopsia muestra los hallazgos característicos de cualquier liquen plano en la zona periférica y una epidermis aplanada con pérdida de las crestas interpapilares en el centro de las lesiones. En ambas, las fibras elásticas están destruidas en la dermis papilar, con o sin infiltrado linfocítico. El curso suele ser bastante crónico, habitualmente de años, y en las diferentes publicaciones los corticoides tópicos y la fototerapia no han funcionado demasiado bien. En un artículo explican que el tacrolimus tópico les es eficaz parcialmente. La mayoría de autores piensan que las células inflamatorias tendrían una actividad elastolítica que explicaría esta forma clínica peculiar. Poco más que añadir a este aburrido caso estival, prometo que el de la semana que viene será más divertido (y además toca caso pediátrico).

A Clemente le pautamos al principio corticoides tópicos de potencia alta después de confirmar el diagnóstico histológicamente, pero la verdad es que no conseguimos apenas mejoría. Como que al menos las lesiones dejaron de picarle y a él no le molestaban, decidimos no realizar ningún otro tratamiento y lo dejamos tranquilo.

Me encantan los peces rana.

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