La biopsia confirmó que la lesión de Jorge era una enfermedad de Bowen pigmentada. Aprovecharemos esta entrada para conocer un poco más sobre esta entidad (aunque ya se habló en este blog hace algunos años) pero atendiendo especialmente a sus características dermatoscópicas.
En términos generales, se considera la enfermedad de Bowen y el carcinoma intraepidérmico como las variantes “in situ” del carcinoma de células escamosas (carcinoma escamoso, espinocelular o epidermoide). Debemos recordar que su forma clínica más frecuente es una mácula eritematosa descamativa o bien una placa ligeramente elevada que se extiende centrífugamente. Como las queratosis actínicas, la enfermedad de Bowen presenta su variante pigmentada y también se han descrito otras variantes erosionadas y nodulares.
La enfermedad de Bowen suele tener predilección por las regiones fotoexpuestas en pacientes de edad avanzada, aunque también puede presentarse en sujetos jóvenes con moderado daño actínico e incluso en partes del cuerpo protegidas del sol. Por orden de frecuencia suelen aparecer en la cabeza y cuello, seguido de las extremidades y el tronco. Pueden surgir de novo o bien sobre una queratosis actínica preexistente.
A nivel histológico, debido a que la enfermedad de Bowen es una forma de carcinoma in situ, se caracteriza por la presencia de queratinocitos atípicos en el total del espesor de la epidermis y, a veces, de la unidad pilosebácea. Se asocia a menudo a una maduración desordenada de la epidermis, mitosis a diferentes niveles, queratinocitos multinucleados y células disqueratóticas. Generalmente, hay pérdida de la capa granular, con paraqueratosis suprayacente (algunos autores la denominan epidermis arrastrada por viento, del inglés “wind-blown epidermis”) e hiperqueratosis variable. Esta atipia epitelial también puede involucrar las unidades pilosebáceas, dato que condiciona el fracaso terapéutico especialmente cuando se utilizan métodos de destrucción superficiales (como la crioterapia). Los cambios en la dermis subyacente incluyen aumento de la vascularización, con un infiltrado inflamatorio variable, aunque suele ser de predominio linfocitario.
El diagnóstico diferencial de estas lesiones incluye la queratosis actínica, el carcinoma basocelular superficial, la psoriasis, poroqueratosis o incluso el eccema crónico. En el caso de la variante pigmentada deben incluirse además las queratosis actínicas pigmentadas, léntigo solar, queratosis seborreica, diferentes nevus melanocíticos, melanoma y carcinoma basocelular pigmentado. En general, las queratosis actínicas son lesiones de menor tamaño y los carcinomas basocelulares suelen ser más translúcidos o perlados. Por otro lado, en pacientes con psoriasis y daño actínico, se puede plantear un dilema diagnóstico, ya que las pápulas y placas psoriásicas concomitantes pueden parecerse a queratosis actínicas y a la enfermedad de Bowen. Por todo ello, cuando la clínica nos sugiera dudas o bien para confirmar nuestra sospecha, recurriremos al dermatoscopio.
A nivel dermatoscópico, la enfermedad de Bowen se caracteriza por la presencia de dos tipos de patrones vasculares sobre un fondo rosado: vasos puntiformes (red dots) y vasos glomerulares (glomerular o linear coiled). Estos últimos representan una variante de los vasos puntiformes, pero suelen ser de mayor tamaño y se corresponden con los capilares tortuosos que recuerdan a la histología en ovillo del aparato glomerular del riñón (de aquí su denominación de vasos glomerulares). Con frecuencia, ambos vasos puntiformes y glomerulares aparecen en la misma lesión y suelen distribuirse en pequeños grupos (racimos). Estas estructuras vasculares pueden acompañarse de un halo blanquecino alrededor de los vasos (un signo de queratinización), escamas superficiales y microerosiones.
Como describieron Zalaudek y colaboradores, los vasos glomerulares y puntiformes (del inglés, glomerular and dotted vessels) dispuestos en pequeños grupos (en racimos) y asociados escamas en la superficie, representan unas de las características específicas de la enfermedad de Bowen.
Por otro lado, la enfermedad de Bowen pigmentada puede presentar amplia variedad de aspectos clínicos y dermatoscópicos. Los hallazgos dermatoscópicos más frecuentes son: áreas “desestructuradas” (del inglés, “structureless”) color rosado, blanco o color piel; vasos glomerulares agrupados o lineales y glóbulos marrones o grises (de menor tamaño que en las lesiones melanocíticas) de distribución lineal y radial en la periferia de la lesión. También pueden observarse proyecciones lineales que, a diferencia de las lesiones melanocíticas, no convergen hacia el centro de la lesión y tampoco se conectan a una base común en forma de hoja de arce como ocurre en el carcinoma basocelular pigmentado.
Merece la pena comentar un estudio de Pan et al sobre los patrones dermatoscópicos en una serie de carcinomas epidermoides (CE) in situ, lesiones psoriásicas y carcinomas basocelulares superficiales. En este trabajo concluyen que la presencia de vasos puntiformes en racimos, vasos glomerulares e hiperqueratosis eran las características más frecuentes de los CE in situ y que cuando las 3 estaban presentes, la probabilidad de diagnóstico de CE in situ era del 98%.
En conclusión, como ya sabéis, la dermatoscopia es una herramienta complementaria muy útil para aumentar la precisión diagnóstica de muchas lesiones cutáneas, entre ellas la enfermedad de Bowen. A modo resumen, debemos recordar que la presencia de vasos glomerulares o puntiformes junto descamación en superficie deben llevarnos a pensar que pueda tratarse de una enfermedad de Bowen y en los pigmentados, las zonas sin estructura o proyecciones lineales en la periferia de la lesión.
En cuanto al tratamiento de la enfermedad de Bowen, la crioterapia suele ser la técnica más usada. Pueden observarse recurrencias, sobre todo si hay afectación de los anejos. Otras modalidades terapéuticas incluyen imiquimod tópico al 5%, terapia fotodinámica, radioterapia; acitretina y procedimientos quirúrgicos, incluida la cirugía de Mohs (prácticamente excepcional).
A Jorge, debido a que la lesión era tipo placa, decidimos probar con dos sesiones de terapia fotodinámica. Presentó una excelente respuesta y resolución de la lesión, y desde entonces, nos asegura que nunca se olvida su fotoprotección.
Referencias
- Zalaudek I, Argenziano G. Glomerular vessels in Bowen’s disease. Br J Dermatol 2004;151:720.
- Zalaudek I, Di Stefani A, Argenziano G. The specific dermoscopic criteria of Bowen’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006;20:361-2.
- Bugatti L, Filosa G, De Angelis R. The specific dermoscopical criteria of Bowen’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21:700-1.
- Pan Y, Chamberlain AJ, Bailey M, Chong AH, Haskett M, Kelly JW. Dermatoscopy aids in the diagnosis of the solitary red scaly patch or plaque-features distinguishing superficial basal cell carcinoma, intraepidermal carcinoma, and psoriasis. J Am Acad Dermatol 2008;59:268-74.
Agradecer a Aia Vila que nos haya hecho este excelente repaso para esta serie de posts confinados. Nosotros seguimos... desde Raja Ampat (aunque sólo sea con un vídeo).
Raja Ampat soft and hard corals from Alex del Olmo on Vimeo.
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