La utilidad de la dermatoscopia en la alopecia areata

No es la primera vez que le ponemos el dermatoscopio a unos pelos (tricoscopia, se llama, que queda más fino). Tampoco es la primera vez que hablamos aquí de alopecia areata, así que hoy nos vamos a dedicar a darles un repaso a los diferentes signos tricoscópicos de este tipo de alopecia tan frecuente, ya que no siempre es tan sencilla de diagnosticar como pueda parecer. Y lo haremos de la mano de este reciente artículo de revisión de Waskiel, Rudnicka y colaboradores publicado en The Journal of Dermatology. Si os da pereza seguir leyendo, podéis consultar la tabla a continuación donde se describen esos hallazgos, pero vamos a repasarlos un poquito (en algunos casos las traducciones son un poco libres, lo confieso).

Yellow dots (puntos amarillos).
Es uno de los signos más frecuentes en la alopecia areata, y se corresponden al depósito de sebo y/o queratina en el infundíbulo folicular. Presentes tanto en las formas agudas como en placas inactivas, se presentan como unos puntos amarillentos, a veces con tonalidades marrones, rosadas o blanquecinas, redondos y de tamaño variable. Se piensa que son más difíciles de ver en personas orientales y en fototipos altos, de ahí las diferencias de frecuencia reportadas, o incluso dependiendo de los hábitos higiénicos del paciente o pieles seborreicas. Hay quien dice que son raros en niños, pero bastantes estudios los reportan en población pediátrica, así que eso no está claro. También se pueden observar, pero de manera más aislada, en el efluvio telógeno crónico, alopecia traccional, hipotricosis congénita, tricotilomanía o en el querion de Celso.

Puntos amarillos y pelos en signo de admiración

Black dots (puntos negros).
Representan pelos pigmentados rotos al nivel del cuero cabelludo, y se consideran restos de pelos fragmentados, en signo de exclamación o afilados. Predominan en la alopecia areata aguda con pérdida de cabello activa, y son un marcador muy característico de la alopecia areata, más frecuente en pacientes con fototipos altos. Sin embargo, también pueden verse en la tricotilomanía y en la tiña capitis en puntos negros (aunque en estos casos con un diámetro y forma más variables). Además se han descrito en la celulitis disecante, alopecia por quimioterapia, liquen plano pilar, lupus discoide, alopecia traccional y alopecia androgénica.

Exclamation mark hairs (pelos en signo de admiración).
Son la consecuencia de pelos rotos con una zona proximal (habitualmente hipopigmentada) más delgada y más gruesos en el extremo distal (hiperpigmentado). Los pelos en signo de exclamación se observan a simple vista (suelen tener 1-3 cm) e indican exacerbación de la enfermedad. La dermatoscopia facilita la observación de esos pelos cuando tienen 1-5 mm, y predominan en las formas agudas y progresivas de alopecia areata, aunque también se han observado en areatas estables. Pese a que siempre se ha dicho que son patognomónicos de esta enfermedad, esto no es así, y se pueden observar en tricotilomanía, tiña capitis, efluvio anágeno y alopecia por quimioterapia.

Tapered hairs (pelos afilados).
Vienen a ser como pelos en signo de admiración alargados con un extremo proximal delgado y la zona distal fuera del campo del dermatoscopio (a veces se ven enteros) y se suelen ver (incluso a simple vista) en las áreas perilesionales. Se observan en las fases precoces y preceden a la aparición de los pelos en signo de admiración y los puntos negros. También considerados como patognomónicos, resulta que pueden verse en la tricotilomanía, malnutrición o después de una hemorragia aguda.

Broken hairs (pelos rotos).
Son el resultado de la fractura transversal irregular del pelo terminal debilitado por el proceso inflamatorio o por el rápido recrecimiento de un pelo no completamente destruido (un black dot resucitado, vamos). Predominan en pacientes con alopecia areata aguda con pérdida de pelo activa, y también se han descrito en la tricotilomanía, aunque en la areata suelen “romperse” al mismo nivel, y en la tricotilomanía se observan a diferentes niveles. También pueden verse en la tiña capitis, alopecia por tracción, alopecia cicatricial primaria, alopecia androgénica y efluvio telógeno.

Short vellus hairs (pelos vellosos cortos).
Se trata de pelitos hipopigmentados de menos de 10 mm, que en condiciones normales representan alrededor del 10% del pelo normal del cuero cabelludo, y que son los más prevalentes en las alopecias areatas de larga evolución y en el estadio de remisión. También se ven en la alopecia androgénica, tricotilomanía, tiña capitis, alopecia triangular congénita, alopecia traumática, efluvio telógeno y alopecia cicatricial primaria.

Upright regrowing hairs (pelos verticales en recrecimiento).
No son más que pelos “nuevos”, sanos, en crecimiento, que tienen un extremo distal afilado, en una posición “toa tiesa”, no siempre fáciles de diferenciar de los pelos vellosos cortos. Son más frecuentes de observar en niños, y también se han descrito en el efluvio telógeno, tricotilomanía, tiña capitis y alopecia triangular temporal.

Pigtail hairs (pelos en cola de cerdo).
Aunque no son demasiado frecuentes en la alopecia areata, se han descrito como pelos cortos, que adoptan una forma circular con los extremos afilados y que indican recrecimiento, siendo visibles después de varias semanas. También pueden observarse en la alopecia por quimioterapia, tiña capitis, tricotilomanía y alopecia triangular temporal.

Constricciones de Pohl-Pinkus.
Reconozco que es la primera vez que oigo hablar de este signo, así que ya he aprendido algo nuevo (me tendré que fijar a partir de ahora). Son zonas en el tallo adelgazadas, a resultas de una rápida y repetida supresión de la actividad metabólica y mitótica del folículo por factores externos o internos y que deben diferenciarse del moniletrix verdadero, observándose en pacientes con caída de cabello activa. Pueden estar presentes, aparte de en la alopecia areata, en la alopecia inducida por quimioterapia, alopecia cicatricial o después de hemorragia severa o infección grave.

Pero eso no es todo, y de manera más anecdótica también se han descrito otros signos tricoscópicos en la alopecia areata, como el patrón en panal de abejas, puntos “sucios”, puntos blancos y pelos angulados.

¿Y de qué sirve todo esto si casi nada es específico? Bueno, pues aparte de ayudarnos en el diagnóstico, apoyado por la clínica, algunos marcadores pueden ser útiles para predecir el curso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Así, los puntos negros y pelos en signo de admiración se correlacionan con la actividad de la enfermedad, al contrario de lo que sucede con los vellos cortos.

Aparte de ponerle el dermatoscopio, a Miranda le pautamos tratamiento con un corticoide tópico potente en solución y minoxidil al 5%, observándose recrecimiento del pelo en los meses siguientes.

Después de este rollazo, nos vamos a tierras mayas. ¡Hasta el sábado!

Lands of the Maya - Guatemala and Mexico from Video Bros. on Vimeo.

El lupus y sus alopecias

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica con un espectro muy amplio de presentaciones clínicas. La piel es una de las dianas más relevantes de la enfermedad y, junto con el pelo, nos puede ayudar en la  valoración, clasificación e, incluso, en la predicción de una posible eventual sistémica. La piel y el pelo están a la vista, pero también tenemos que saber interpretar lo que ven nuestros ojos.

Ya hemos repasado en este blog algunos casos de lupus eritematoso y su clasificación, como este de lupus subagudo, o este otro, de un lupus tumidus. Pero, ¿qué tiene que ver el pelo con el lupus? Lo cierto es que la pérdida de pelo es un hallazgo frecuente en los pacientes con LE sistémico, hecho que se produce en más del 50% en algún momento de su evolución. Pero que exista una alopecia no es sinónimo de que ésta tenga una relación directa con el lupus y, en ocasiones, se trata de alguna otra patología. Determinar si la pérdida de cabello tiene relación o no con la enfermedad es relevante, ya que puede hacer que clasifiquemos al paciente de manera distinta y eso puede tener implicaciones pronósticas y terapéuticas. En la última revisión del SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) la alopecia no cicatricial se ha incorporado en los criterios por su especificidad en el LES, aunque claro, antes tendremos que excluir otras causas de alopecia no cicatricial. Un lío que Josef S. S. Concha nos aclaran un poco más en este artículo de revisión en Lupus Science & Medicine (2018).

La alopecia específica del lupus eritematoso siempre se ha relacionado con el lupus discoide (LEDC), que es típicamente una alopecia de tipo cicatricial (aunque en fases muy precoces puede no ser así). Pero el LE agudo, el LE subagudo y el LE tumidus también pueden ocasionar alopecias específicas, en este caso de tipo no cicatricial. Pero los pacientes con lupus también pueden presentar otros tipos de alopecias, como el denominado “pelo de lupus” o la alopecia areata. Por último los pacientes con lupus pueden presentar, como cualquiera, un efluvio telógeno o un efluvio anágeno, que no tendrían relación con la enfermedad.

El diagnóstico diferencial de las alopecias cicatriciales, en ese contexto, incluye un liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante, la alopecia cicatricial central centrífuga, la pseudopelada de Brocq y los estadios finales de una tiña capitis. En cambio, si nos encontramos ante una alopecia no cicatricial, debemos descartar la alopecia androgénica, la alopecia areata, la tricotilomanía, la alopecia sifilítica y estadios iniciales de una tiña capitis.

Serafina fue diagnosticada de una alopecia cicatricial en el contexto de un lupus eritematoso discoide crónico tras la realización de una biopsia el día de la primera visita. El resto de exploración, así como la analítica, fueron normales. La verdad es que clínicamente parecía un liquen plano pilar, pero la biopsia no hizo dudar al patólogo.

La alopecia cicatricial del lupus discoide es una manifestación específica del lupus cutáneo, así que a continuación repasaremos sus principales características. El cuero cabelludo es la localización más frecuente del lupus eritematoso discoide, y se presenta en el 30-50% de los casos descritos. En las fases más precoces, las lesiones son levemente inflamatorias y de aspecto no cicatricial. Sin embargo, hasta el 60% de los casos progresan hacia una alopecia permanente e irreversible que representa el 30-40% de todas las alopecias cicatriciales y hasta un 60% de todas las alopecias cicatriciales de tipo linfocítico, siendo la más frecuente de este subgrupo. Aunque es más frecuente en mujeres, en pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso discoide no hay diferencias entre ambos sexos. La edad de inicio suele ser entre los 20 y los 40 años.

La biopsia es lo que nos va a llevar al diagnóstico. El hallazgo principal, como en cualquier alopecia cicatricial, es la fibrosis de la estructura folicular. El proceso cicatricial suele iniciarse con la infiltración de células inflamatorios en el bulbo folicular. Una vez se establece la fibrosis, la pérdida de cabello es permanente e irreversible. La alopecia cicatricial lúpica es de tipo linfocítico, y además hay una destrucción de la glándula sebácea, rasgo que no suele estar presente en el lupus agudo o subcutáneo. Curiosamente, aunque la luz ultravioleta es uno de los principales desencadenantes de lupus eritematoso cutáneo, en un estudio prospectivo en estos pacientes no se demostró que la exposición al sol incrementara la tendencia a desarrollar estas lesiones en el cuero cabelludo. Lo que sí parece ser un desencadenante es el tabaco, además de hacer que las lesiones respondan menos con el tratamiento.

Recientemente, un panel de expertos internacionales han propuesto una serie de rasgos morfológicos que ayuden a distinguir el lupus eritematoso discoide de otras lesiones que pueden ser similares: (1) un tono eritematoso-violáceo, (2) cicatrización atrófica y despigmentación, (3) la presencia de hiperqueratosis o tapones foliculares, y (4) la presencia de alopecia cicatricial. Además, también suelen estar presentes la descamación y las telangiectasias. Estos cambios son más prominentes en el centro de la placa alopécica, en contraste con otras alopecias cicatriciales, en que la actividad y los hallazgos característicos son más llamativos en la periferia de la lesión. El pelo suele ser frágil y el test de tracción, positivo. Es más frecuente la presencia de múltiples lesiones, pero a veces son solitarias, y los pacientes suelen referir prurito, sensibilidad o sensación de quemazón (pero no siempre).

El dermatoscopio nos puede ayudar, y mucho, en el diagnóstico, con una especificidad muy alta cuando vemos vasos tortuosos y tapones foliculares, que pueden verse tanto en lesiones agudas como crónicas. Otro hallazgo muy específico es la presencia de puntos rojos foliculares. Pero si queremos confirmar el diagnóstico, tendremos que recurrir a la realización de una biopsia profunda en la zona más activa, en la que observaremos una dermatitis de interfase (vacuolización de la basal, queratinocitos apoptóticos y células inflamatorias en la unión dermoepidérmica), un infiltrado linfocítico perivascular y perianexial, tapones queratósicos foliculares, depósitos de mucina y engrosamiento de la membrana basal. En estadios más avanzados se observará una reducción de las unidades foliculares y fibrosis intersticial. La biopsia para inmunofluorescencia directa también puede ayudar al diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatriciales y puede ser positiva en más del 80% de los pacientes.

Los ANA son positivos en sólo un 15-42% de los casos, así que unos ANA negativos no excluyen la enfermedad, pero es razonable pedirlos en caso de sospecha.

Hoy lo dejamos aquí, pero os recomiendo la lectura completa del artículo, donde se explican las características de los diferentes tipos de alopecia que pueden presentarse en un paciente con lupus eritematoso (hoy nos hemos centrado sólo en una por ser la más específica).

Llegó el momento de unas minivacaciones, así que cierro el chiringuito durante dos semanas. El 28 de octubre volveremos a estar por aquí dando guerra. Hasta pronto. Hoy nos vamos a Bruselas. La cosa va de luz...

Lights of Brussels from Tim Kellner on Vimeo.

El tratamiento de la alopecia frontal fibrosante

La alopecia frontal fibrosante es seguramente la alopecia cicatricial más frecuente en nuestro entorno (seguramente porque no hay estudios que lo certifiquen, pero sin duda es la que más se ve en consulta de dermatología). Curiosamente el primer caso descrito oficialmente fue en 1994, así que es una enfermedad bastante novedosa. Principalmente afecta a mujeres después de la menopausia, pero no es nada raro que aparezca en mujeres jóvenes e incluso en hombres a cualquier edad. Las causas no están del todo aclaradas, se trata de un problema autoinmune y se cree que existe cierta influencia hormonal. Pero no se conoce una causa clara y concreta a día de hoy. El diagnóstico es la mayoría de las veces directo: la pérdida de cejas y el retroceso de la línea de nacimiento del cabello es muy característica. La tricoscopia permite ver un leve eritema e hiperqueratosis perifolicular, que se ha asociado con la inflamación y actividad de la enfermedad. A veces es necesario realizar una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico definitivamente, si queda alguna duda.

Resultado inmediato de micropigmentación de cejas. El eritema desaparece a los pocos días

Por tanto se trata de una enfermedad relativamente frecuente y con diagnóstico claro. ¿Dónde está el problema? Pues en el tratamiento, porque no existe una sola opción y la eficacia de todas las disponibles es variable. Antes de enumerar los tratamientos existentes hay que destacar qué se espera conseguir con ellos en la alopecia frontal fibrosante. El objetivo es que la alopecia se frene y no avance más. Generalmente no se puede determinar si el tratamiento está siendo efectivo hasta que hayan pasado unos meses, ya que la progresión puede ser muy lenta y es necesario comparar con un intervalo de tiempo considerable (6-12 meses). A día de hoy no es posible recuperar el cabello con tratamiento médico, pero existen algunas alternativas que comentaremos al final. Empecemos con los diferentes tratamientos:

1. Corticoides e inhibidores de la calcineurina tópicos.
   En la alopecia frontal fibrosante se produce una inflamación alrededor del pelo que termina por destruirlo. Esta inflamación, al contrario que otras alopecias autoinmunes, es bastante superficial así que controlarla con corticoides tópicos tiene sentido. Los corticoides pueden aplicarse en crema, loción o en espuma, y generalmente se recomiendan los de potencia alta o muy alta. Hay que tener en cuenta que se trata de una enfermedad crónica y que la aplicación continuada de corticoides sobre una misma zona durante períodos muy prolongados (meses o años) puede tener efectos adversos (no es raro ver dermatitis esteroidea en pacientes con alopecia frontal fibrosante). Por eso es mejor alternar el uso de corticoides con inhibidores de calcineurina (tacrólimus, pimecrólimus) que tienen un coste mayor, pero evitan efectos adversos a largo plazo.
2. Minoxidil tópico.
   ¿Qué va a hacer el minoxidil en una alopecia cicatricial? Milagros no, desde luego, pero sí puede jugar un papel en esta enfermedad. Existe un tipo de alopecia frontal fibrosante que deja una línea de cabello respetada en la zona más anterior. Es el patrón III o el patrón en doble línea, asocia mejor pronóstico y suele respetar las cejas. En estos casos el vello que queda puede engroarse con el uso de minoxidil y hay cierta mejora cosmética (más sensación de volumen en la zona de aplicación). Además, el minoxidil ha demostrado un efecto antifibrótico in vitro, así que no está de más mantenerlo en estos casos.
3. Infiltraciones de corticoides.
   Otra vez corticoides, sí, pero el control de la inflamación local parece que es clave para frenar el progreso de la alopecia y los corticoides infiltrados se utilizan en combinación con otros tratamientos. Las ventajas de las infiltraciones locales es que permiten depositar el corticoide (generalmente triamcinolona o betametasona) en el plano cutáneo donde la inflamación es más intensa y tienen un efecto depot, es decir, se liberan progresivamente manteniendo sus efectos durante 3-4 meses. La principal desventaja es que supone unos cuantos pinchacitos en la zona a tratar, pero son pequeños. También pueden producir una depresión de la piel por la atrofia de la grasa subcutánea, pero es temporal y tiende a solucionarse por sí solo.
4. Antiandrógenos orales (dutasterida y finasterida).
   Los antiandrógenos son unas moléculas que bloquean el paso de testosterona a dihidrotestosterona al inactivar la enzima 5-alfa-reductasa. Empezaron a usarse para el tratamiento de la hiperplasia benigna de próstata en los hombres, y se vio que eran muy útiles en la alopecia androgénica (la calvicie común). Curiosamente parece que también son efectivos en la alopecia frontal fibrosante y frenan su progresión, especialmente la dutasterida. Su mecanismo de acción en este caso no se conoce, pero probablemente regule la alteración hormonal que subyace al desarrollo de la enfermedad. No asocian efectos adversos importantes, pero las mujeres que lo toman no deben quedarse embarazadas durante el tratamiento y hasta 6 meses después de suspenderlo.
5. Antipalúdicos (hidroxicloroquina).
   La hidroxicloroquina es un fármaco muy utilizado en dermatología y reumatología para tratar el lupus y otras enfermedades autoinmunes. Algunos estudios demostraron que era eficaz para tratar el liquen planopilar (otro problema capilar autoinmune muy cercano a la frontal fibrosante), así que comenzó a usarse también en la alopecia frontal fibrosante. Parecen controlar la inflamación local a largo plazo y estabilizar el curso de la enfermedad. Es importante realizar revisiones oftalmológicas con cierta frecuencia, ya que su uso crónico puede asociar maculopatía y es importante detectarla a tiempo.
6. Isotretinoína.
   Uno de los medicamentos que más alegrías da en dermatología para el tratamiento del acné podría ser una de las opciones en alopecia frontal fibrosante. Recientemente se han publicado estudios que señalan su eficacia en la eliminación de las pápulas faciales (esos “granitos” que aparecen también la alopecia frontal fibrosante, sobre todo en las sienes y frente), e incluso también podrían frenar la progresión de la alopecia.
7. Otros tratamientos médicos.
   Hay otras opciones de tratamiento que también se han usado en alopecia frontal fibrosante, pero hay menos estudios científicos publicados que avalen su eficacia. Algunos de ellos son la pioglitazona (un antidiabético que se ha usado también en liquen planopilar), inmunosupresores (como el metotrexato y la ciclosporina) o, muy recientemente, la naltrexona (que podría regular la producción endógena de opioides).
8. Micropigmentación de cejas.
   Cuando las cejas han perdido mucha densidad o directamente brillan por su ausencia se puede recomendar la micropigmentación. Antiguamente los tatuajes de cejas no tenían un resultado muy natural, para qué engañarnos. Pero a día de hoy la micropigmentación o el microblading consigue recuperar el aspecto natural de las cejas “pelo a pelo” y el cambio cosmético es muy agradecido.
9. Trasplante capilar.
   Trasplante, implante o injerto capilar. Se puede llamar de muchas formas y todas suenan muy bien. La idea de hacerse un trasplante capilar y recuperar el pelo perdido es estupenda. Ahora bien, la alopecia frontal fibrosante es una alopecia inflamatoria autoinmune que no tiene nada que ver con la alopecia androgénica común y antes de hacerse un trasplante hay que tener en cuenta una serie de puntos: 1. Siempre debe hacerse cuando la enfermedad lleva un tiempo prolongado estabilizada (la recomendación estándar es que no haya progresión en los últimos 2 años). 2. El tratamiento médico y el control dermatológico debe mantenerse después del trasplante. 3. Generalmente se pueden plantear trasplantes reconstructivos, es decir, recuperar el pelo en zonas pequeñas (patillas, cejas u otras zonas determinadas). 4. Con el paso de los años el cabello trasplantado puede llegar a perderse, o no. En cualquier caso es importante aportar información honesta a las pacientes y tener una perspectiva realista.
   
   

   

   Antes y después de la colocación de un sistema capilar fijo FAS

   
   
10. Sistemas capilares. Las prótesis y los sistemas capilares son una buena opción cuando la pérdida de pelo es demasiado extensa. A todo el mundo lo primero que se le viene la cabeza en estos casos son las pelucas, que es verdad que son una opción, pero en los últimos años este mundo se ha desarrollado una barbaridad. Existen las extensiones o postizos para la zona frontal, que crean un falso flequillo para cubrir la parte perdida. También los sistemas capilares de integración capilar convencionales, que se entretejen con el pelo natural. Y por último los sistemas capilares fijos FAS, que se fijan directamente al cuero cabelludo y se diseñan del mismo modo que un trasplante capilar. Unos y otros tienen ventajas y desventajas, pero todos requieren un mantenimiento y cuidado una vez seleccionados.

Gracias a David Saceda, del Grupo de Dermatología Pedro Jaén, por este excelente y exhaustivo repaso a una enfermedad tricológica que se está convirtiendo en una verdadera epidemia en nuestros días. En este artículo podéis ampliar la información.

Hoy terminamos con John Williams,  dirigiendo la apertura de Star Wars: The Last Jedi en los Sony Studios en Los Angeles.

John Williams! from rcjohnso on Vimeo.

Alopecia areata, también en la barba

Lo más probable es que si preguntamos a Arturo por su situación emocional, nos admita que en los últimos meses está más ansioso de lo habitual. Y entonces Arturo nos contestará: "¿Entonces, esto es de los nervios?". Echarle la culpa de todo lo que nos pasa a "los nervios" es un recurso fácil, que nos evita dar más explicaciones. ¿Quién, hoy en día, no tiene motivos para estar "nervioso"?. Sea por cuestiones laborales, familiares, económicas, o por problemas de salud, casi todos lo admitirán. Pero la realidad no es tan sencilla, y en la mayor parte de los casos, las situaciones emocionales únicamente actúan como desencadenante de una situación determinada en personas que están predispuestas.
Si nos fijamos bien, Arturo tiene unas zonas parcheadas de forma ovalada en la zona de la barba, desprovistas de pelos, y sin aparentes alteraciones en la superficie cutánea. No hay eritema ni descamación, ni ningún otro signo inflamatorio, de manera que el diagnóstico es sencillo: se trata de una alopecia areata, en este caso con afectación de la barba.

Niños afectos de alopecia areata. Imagen tomada de la NAAF

La alopecia areata es una alopecia no cicatricial que se ha postulado como una enfermedad autoinmune específica del pelo. En Norteamérica afecta a un 0,1-0,2% de la población general, y se calcula que el riesgo de desarrollar una alopecia areata (AA) a lo largo de la vida de una persona es del 1,7%. 1/5 pacientes refieren algún otro miembro de la familia afecto de la misma enfermedad (la tasa de concordancia entre gemelos idénticos es del 55%).

La caída del cabello se produce por la interacción de linfocitos T citotóxicos con antígenos foliculares que actúan como autoAg.

Habitualmente se presenta como una alopecia parcheada (con una o varias placas ovaladas de alopecia no cicatricial). En ocasiones podremos ver los denominados "pelos peládicos" o en "signo de admiración" (cuando afecta a la cabeza).
Otras posibles presentaciones incluyen la alopecia totalis (cuando afecta toda la cabeza), alopecia universalis (todo el pelo corporal) y el patrón ofiásico (patrón en banda, en la zona temporal y occipital). La variante reticular se caracteriza por una enfermedad recurrente en placas con recrecimiento y, a la vez, aparición de nuevas placas en otras localizaciones.
Es frecuente que, cuando en las placas alopécicas vuelve a crecer el pelo, sea en forma de pelos no pigmentados (canas).
No es extraña la afectación ungueal, en especial el pitting, pero también traquioniquia, onicolisis, coiloniquia y, más raramente, onicomadesis.

La alopecia areata puede asociarse a otras enfermedades, como la atopia (40%), enfermedad tiroidea autoinmune, vitíligo, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes tipo 1, etc.

Si realizáramos una biopsia (pocas veces indicada), veríamos un infiltrado inflamatorio perifolicular linfocitario, con miniaturización del folículo.

Como hemos comentado, no suele entrañar problemas diagnósticos, aunque en ocasiones tendremos que descartar tiña capitis, tricotilomanía, alopecia temporal triangular, alopecia por tracción, sífilis secundaria, efluvio telógeno, alopecia androgenética, ...

En cuanto al tratamiento, lo cierto es debido al curso impredecible de esta entidad (en muchos casos la curación espontánea es la norma), no existen apenas estudios protocolizados. Sin embargo, en función de la extensión, duración, localización y afectación psicológica, se suele seguir una escalada terapéutica de tratamientos que incluyen:

- Corticoides tópicos (habitualmente en forma de soluciones o espumas) de potencia media-alta. Pueden combinarse (en formulaciones magistrales) con minoxidil y ácido retinoico.
- Corticoides intralesionales (suele emplearse el acetónido de triamcinolona 0,1% diluido en suero fisiológico). Más utilizado cuando las placas no son muy numerosas, en el cuero cabelludo. Deberemos infiltrar la dermis media. Puede inducir lipoatrofia.
- Irritantes tópicos (antralina, tazaroteno, ácido retinoico)
- Minoxidil tópico (2-5%). Puede combinarse con los anteriores.
- Inmunoterapia tópica, habitualmente con difenciprona. Consiste en inducir una dermatitis de contacto en las áreas alopécicas previa sensibilización.
- Corticoides sistémicos, en pulsos (en casos más severos).
- Fotoquimioterapia con PUVA, tópico o sistémico.
- Otros tratamientos con menor nivel de evidencia son el láser excimer y la terapia fotodinámica.
- En casos crónicos y severos, y valorando el riesgo / beneficio, en ocasiones puede plantearse tratamiento con corticoides sistémicos crónicos o ciclosporina A sistémica.

Pese a la amplia variedad de tratamientos, en algunos casos la patología se cronifica o es recurrente, y podemos llegar a agotar las opciones terapéuticas sin conseguir el resultado deseado. Aunque no se trata de una patología con riesgo "físico", sí que puede tener consecuencias en el terreno psicosocial. Por este motivo, existen asociaciones de pacientes, como la NAAF (National Alopecia Areata Foundation) o, en España, Areata-Barcelona.

Por cierto, a Arturo le pautamos un corticoide tópico de potencia media durante un mes y las lesiones se resolvieron, quizás también lo habrían hecho de manera espontánea.

Como no podía ser de otra manera, hoy toca homenaje a Telly Savalas. Os dejo con Kojac.

Si no usas condón, se te va a caer el pelo

¿Qué tendrán que ver los preservativos con la caída del pelo? Pues si lo que tienes es una sífilis secundaria, puede que mucho, porque la alopecia sifilítica, aunque infrecuente, es una de las manifestaciones de esta enfermedad. Y no, la sífilis no es una cosa del pasado, sino que cada vez vemos más casos (al menos en Baleares).

Aunque el diagnóstico lo confirmaremos mediante la realización de serologías, es importante conocer esta forma de presentación, ya que si no, puede ser que nunca lleguemos al diagnóstico (o que lo hagamos demasiado tarde). Y este tipo de alopecia tiene una serie de particularidades que nos deben hacer sospechar y, por tanto, solicitar la analítica correspondiente, como hicimos con Serafín, nuestro paciente de San Valentín.

La alopecia sifilítica, como hemos dicho, no es demasiado frecuente. Diversos estudios arrojan unas cifras de presentación entre el 4 y el 12,5% en la fase secundaria de la enfermedad, y se conoce desde 1940 cuando McCarthy la describió, siendo más frecuente en pacientes homosexuales varones.

Desde el punto de vista clínico se trata de una alopecia no cicatricial, que puede presentarse como única manifestación o acompañando otras lesiones de secundarismo luético. Se suele describir como placas parcheadas o una alopecia más difusa, aunque lo más característico es lo primero, que se describe como un patrón “apolillado”, que es lo que nos debe hacernos pensar en esta entidad si somos rápidos de reflejos. A partir de ahí, una anamnesis más o menos dirigida preguntando por lesión primaria (chancro), lesiones en mucosa oral u otras manifestaciones nos puede hacer llegar a la confirmación del diagnóstico después de solicitar la analítica con las serologías y, por supuesto, descartar otras infecciones de transmisión sexual, incluidas la infección por el VIH y las hepatitis víricas, además de preguntar por síntomas de uretritis.

¿Qué haríamos sin penicilina?

El diagnóstico diferencial ante esta presentación se plantea con un efluvio telógeno o incluso con una alopecia androgénica (en los casos de alopecia difusa) o, en los casos más típicos de placas apolilladas, con otras formas de alopecia no cicatricial, sobre todo la alopecia areata (de un inicio más súbito, con pelos en “signo de admiración”), tiña capitis no inflamatoria o tricotilomanía.

¿Y por qué en la sífilis se te cae el pelo? En realidad la patogenia de la alopecia sifilítica no está del todo clara (para variar), y en muy pocos casos se ha conseguido demostrar la presencia de espiroquetas en el folículo piloso o alrededores (recordemos la imposibilidad de cultivar el bicho en cuestión). Los hallazgos histológicos descritos consisten en taponamiento del folículo, un infiltrado linfocítico perivascular y perifolicular y un aumento de folículos en telógeno. En algunos casos podemos ver células plasmáticas, y lo que no suelen verse son eosinófilos peribulbares, a diferencia de la alopecia areata.

Una vez confirmado el diagnóstico (mediante las serologías treponémicas y no treponémicas), el tratamiento va a depender dependiendo de si existe o no coinfección por VIH, del estadío de la enfermedad (aunque ya hemos dicho que la alopecia sifilítica es característica de la fase secundaria) y de la presencia o no de neurosífilis. En casos no complicados, y sin infección por VIH el tratamiento estándar (si el paciente no es alérgico) consiste en la administración intramuscular de penicilina G benzatina, 2.4 millones de unidades. En aquellos pacientes alérgicos a la penicilina, la pauta de elección es doxiciclina oral 100 mg/12h durante 2 semanas o azitromicina 500 mg/d x 1 semana. Sin embargo, estas alternativas no atraviesan la barrera hemato-encefálica de manera adecuada, así que no serían absolutamente infalibles a la hora de prevenir la neurosífilis (además cada vez hay más casos de sífilis resistentes a los macrólidos). Otro día nos entretendremos más en el aspecto terapéutico, que la cosa da para mucho. Mientras llega ese día, aquí tenéis las guías actualizadas del CDC del 2010, que por cierto también tienen versión para smartphone. Además se recomiendan controles serológicos a los 6, 12 y 24 meses para comprobar la disminución de los títulos de anticuerpos (no, no es necesario pedirles analíticas cada mes).

A Serafín lo tratamos con penicilina según el esquema habitual y le volvió a salir el pelo, sin que presentara otras complicaciones.

Pero como siempre, el mejor tratamiento es la prevención. Así que en San Valentín y durante el resto del año, mejor con preservativo. Os dejo este vídeo sobre el tema (es un anuncio, pero me ha hecho gracia).


LEEM - LA SYPHILIS from gregory Puyperoux on Vimeo.

Liquen plano pilar: el misterioso mundo de las alopecias cicatriciales

Porque aunque a simple vista en el caso de Lourdes no tendremos un diagnóstico de certeza, pero de una cosa sí podemos estar seguros: nos encontramos ante una alopecia cicatricial.

Las alopecias cicatriciales son un grupo de desórdenes que cursan con pérdida de cabello que se caracterizan por una destrucción permanente de los folículos pilosos, y mientras que el principal hallazgo clínico es la pérdida del orificio folicular visible en una zona de aspecto cicatricial, el signo histológico predominante consiste en el reemplazo de las estructuras foliculares por tejido fibroso.

La alopecia cicatricial puede ser consecuencia de traumatismos (quemaduras, radiación, heridas), procesos infiltrativos (sarcoidosis, carcinomas) o infecciones (dermatofitos). En estos casos el pobre folículo no es más que un espectador inocente que se ve afectado ante un daño global del cuero cabelludo, y en estos casos la alopecia es un fenómeno secundario (hablamos de alopecia cicatricial secundaria). Pero por contra, existen las alopecias cicatriciales primarias, como un grupo de patologías poco frecuentes en las que el folículo es el principal objetivo de una inflamación destructiva que tiene como consecuencia la pérdida de cabello irreversible, y de eso es de lo que hablaremos hoy.

En el año 2001 la North American Hair Research Society (NAHRS) desarrolló una clasificación de trabajo que permitiera englobar a todas estas patologías, dividiéndolas en subgrupos en función del tipo de infiltrado inflamatorio predominante en las biopsias estudiadas. Os pongo el esquema para que os hagáis a la idea de lo complejo del tema.

LECC= lupus eritematoso cutáneo crónico
LPP= liquen plano pilar
AFF= alopecia frontal fibrosante
SGL= Sdr. Graham-Little
ACCC= alopecia cicatricial centrífuga central
AM= alopecia mucinosa
PB= pseudopelada de Brocq
QFED= queratosis folicularis espinulosa decalvans
AQ= acné queloideo
AN= acné necrótico
DEP= dermatosis erosiva pustulosa
CD/F= celulitis disecante/ foliculitis
FD= foliculitis decalvans

Pero volviendo al caso que nos ocupa y después de realizar una biopsia (exploración prioritaria en todos los casos de alopecia cicatricial primaria), Lourdes se quedó con el diagnóstico de liquen plano pilar (o liquen plano folicular, o liquen planopilaris). El LPP afecta más a mujeres que a hombres y el curso clínico puede ser insidioso o más “fulminante”, con aparición de zonas de alopecia parcial con eritema folicular asociado, hiperqueratosis folicular y cicatrización. La sintomatología es variable (prurito, dolor, o incluso puede tratarse de lesiones que no causen molestias), y aunque puede aparecer en el contexto de un liquen plano cutáneo, en ocasiones lo hace de manera aislada. El síndrome de Graham-Little-Picardi-Lassuer corresponde a la tríada de alopecia cicatricial multifocal en cuero cabelludo + alopecia no cicatricial en axilas y/o ingles + pápulas liquenoides queratósicas foliculares. Por otra parte, la entidad denominada alopecia frontal fibrosante (AFP) es una condición que afecta sobre todo a mujeres postmenopáusicas con lesiones similares pero típicamente en el margen de inserción fronto-temporal y cejas.

¿Y cuáles son los últimos adelantos en técnicas diagnósticas para las alopecias cicatriciales primarias?
Si os interesa el tema os recomiendo este artículo de Ohyama (2012) que trata profundamente sobre todo este tema. Podemos resumirlo de la siguiente forma:

• Tricoscopia (dermatoscopia). La pérdida del orificio folicular puede no ser siempre visible clínicamente y en estos casos la tricoscopia puede ayudar (básicamente utilizando el dermatoscopio). También puede ser de ayuda para valorar los signos de actividad de la enfermedad. Concretamente, en el LPP el hallazgo más característico es la descamación perifolicular, puntos blancos y una reducción en los orificios foliculares. Este artículo de Duque-Estrada analiza las características dermatoscópicas en diferentes tipos de ACP.

Imagen dermatoscópica de la placa alopécica de Lourdes

 

• Examen histológico. Como hemos comentado, la realización de una biopsia es prioritaria en todos los casos de ACP que sea posible, pero no siempre es sencilla de interpretar. Las biopsias deben tomarse de las zonas activas, y lo cierto es que la información obtenida de las secciones verticales es limitada en el caso de trastornos del folículo. En cambio, las secciones transversales nos permiten un examen cuantitativo y cualitativo, aunque también tienen sus limitaciones. Por este motivo, se ha llegado a recomendar la realización de dos biopsias (una para cortes transversales y el otro para cortes verticales). Esto no siempre es bien aceptado por los pacientes. Pero recientemente se ha desarrollado la denominada “técnica HoVert”, una manera de procesar estas biopsias y que proporciona secciones verticales y horizontales a partir de una sola biopsia. Ingenioso, ¿eh? Por último en las biopsias de ACP siempre deberán investigarse posibles microorganismos (bacterias y dermatofitos), especialmente cuando estemos ante infiltrados neutrofílicos. Además de la tinción convencional con hematoxilina-eosina, otras tinciones como las de elásticas de Van Gieson, azul Alcian y PAS pueden ser oportunas.

Técnica HoVert. Fuente: J Dermatol 2012;39:18-26

• Estudio de inmunofluorescencia directa (IFD). Aunque la biopsia convencional puede ser suficiente en muchos casos para llegar a un diagnóstico, a veces no es tan sencillo, y puede ser complicado distinguir entre un liquen plano pilar (LPP) y un lupus cutáneo crónico (LECC). En estos casos los estudios de IFD pueden ser de gran ayuda, ya que el hallazgo en el LECC son depósitos granulares de Ig y C3 en la unión dermo-epidérmica, mientras que en el LPP suelen observarse depósitos de IgM perifoliculares o en la unión dermo-epidérmica.
• Análisis de microarray. Esto ya es el colmo de la sofisticación, y no para todos los públicos, pero diversos estudios han demostrado la utilidad de esta técnica para explicar los mecanismos moleculares de las ACP y la potencialidad de los diferentes perfiles de expresión genética como herramienta diagnóstica en algunos casos.

De acuerdo, ya tenemos el diagnóstico de LPP, ¿Y ahora, qué?
Lo cierto es que el tratamiento del LPP es complicado y decepcionante en muchas ocasiones, aunque a veces podemos ser capaces de controlar la inflamación que se observa en las fases precoces. Los tratamientos de primera línea siguen siendo los corticoides tópicos potentes y los corticoides intralesionales. Dado que los retinoides orales se utilizan en el liquen plano cutáneo y oral con cierta eficacia, constituyen una terapia de segunda línea, valorando siempre el perfil riesgo-beneficio. Otras alternativas muy utilizadas son los antimaláricos (en particular la hidroxicloroquina) y, en casos más extremos, tratamiento inmunosupresor (ciclosporina A o micofenolato mofetilo). En el caso de Lourdes (que es reciente) aún es un poco pronto. De entrada le receté corticoides tópicos potentes, aunque me temo que tendremos que ir escalando tratamientos.

Podríamos pararnos aquí, si nos limitáramos a los libros de texto. Pero recientemente se ha descrito un nuevo modelo patogénico del LPP, ya que se ha demostrado que la expresión de genes implicados en el metabolismo lipídico y biogénesis de peroxisomas se encuentran disminuidos en el LPP, concretamente el PPAR-ɣ, sugiriendo que el PPAR-ɣ es esencial para la salud de la unidad pilosebácea. En base a estos datos (aquí podéis consultar un interesante artículo) se ha propuesto que la terapia con agonistas del PPAR-ɣ representa una nueva estrategia en el tratamiento del LPP, y aquí es donde entran las tiazolidinadionas, utilizadas como tratamiento de 2ª o 3ª elección en la diabetes mellitus tipo 2, en particular el hidrocloruro de pioglitazona. Aún es pronto para recomendarlo de entrada y no es un tratamiento exento de riesgos, de manera que habrá que ser prudentes, pero al menos se nos abre otra puerta en el tratamiento casi siempre frustrante de estos pacientes.

Creo que no está mal para la víspera del 15 de agosto, de nuevo me he sobrepasado, así que prometo caso más sencillo para la semana que viene. Os dejo con un vídeo que grabé el otro día en aguas de El Toro (Mallorca).

Alopecia cicatricial centrífuga central: pesadillas tricológicas

El caso que presentamos es una alopecia cicatricial de inicio central y crecimiento lento y progresivo donde se pueden ver, en los bordes de la placa, acúmulos de pelos emergiendo de un único orificio y zonas de inflamación perifolicular. En la histología destaca un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por linfocitos y degeneración de la vaina externa del pelo.
Las alopecias cicatriciales constituyen un grupo de enfermedades en las que la consecuencia final es la destrucción selectiva permanente e irreversible de la unidad folicular y/o de la dermis adventicia, la cual es reemplazada por tejido fibroso, con conservación relativa de la dermis reticular interfolicular. También se pierde la capacidad de reconstrucción de la epidermis y de la glándula sebácea, lo que da lugar a una piel atrófica y seca.
Las consideramos una “urgencia tricológica”, ya que la pérdida del pelo que ocasionan es progresiva y desfigurante en muchos casos, además de que pueden formar parte de una enfermedad sistémica. Por todo ello su diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo son fundamentales en la fase activa de la enfermedad.

La mayoría de las alopecias cicatriciales que conocemos como primarias (ACP) no tienen una causa conocida ni unas características clínico-patológicas consistentes, lo que hace difícil su clasificación. Tanto las manifestaciones clínicas como las histológicas cambian a lo largo del curso de estas enfermedades, presentando con frecuencia manifestaciones similares en muchas de ellas.

Cuando el paciente llega a la consulta suele estar en fases avanzadas y sólo se aprecia una piel de superficie lisa, eritematosa o casi siempre blanquecina. Es muy típico y diagnóstico la ausencia de orificios foliculares y el signo de Jacquet o del pliegue positivo.

La alopecia central centrífuga (ACC) aparece en las últimas clasificaciones dentro de las alopecias cicatriciales primarias, dentro del grupo de las linfocíticas. Es un término acuñado por la Sociedad Americana de Investigación del pelo (NAHRS) en 2011 para describir una pérdida de cabello permanente que se localiza en el vértice o centro del cuero cabelludo y que se extiende periféricamente de forma lenta y progresiva.

Antes de 2011 se describió casi exclusivamente como una forma de alopecia típica de mujeres afroamericanas y se denominaba alopecia por peines calientes (hot comb alopecia), acuñado por Lopresti en 1968. Posteriormente se la llamó síndrome de degeneración folicular o pseudopelada elíptica central, términos usados por Sperling y Sau en 1992 en pacientes caucásicos.

Es curioso el término “hot comb alopecia” (alopecia por peines calientes). Éste se usaba para describir la alopecia cicatricial que afecta a pacientes de origen africano, principalmente mujeres, y que se atribuía a determinados usos y costumbres a la hora de peinarse. Estos peinados causan una tracción continua sobre el pelo (la tracción prolongada puede producir foliculitis crónica, lo que eventualmente puede conducir a la destrucción del pelo). Para realizar estos peinados utilizan vaselina caliente que extienden desde el centro de la cabeza, peinándola en dirección vertical para alisar el pelo. En esta técnica se usa además un peine muy caliente. De ahí el término hot comb alopecia. Luego se vio que también afectaba a hombres y que aparecía no sólo por el uso de peines calientes, sino también con otros métodos de alisado o por ponerse extensiones, y describieron unas características histológicas típicas, así como cierta predisposición genética, por lo que se le llamó entonces síndrome de degeneración folicular.

Hoy se sabe que intervienen otros factores, como son la herencia, las inflamaciones crónicas, infecciones, queloides, acne, enfermedades autoinmunes o alteraciones hormonales y no está tan claro que se produzca exclusivamente por el uso de productos para alisar el pelo. Estos últimos serían sólo un desencadenante. De hecho, en un estudio la prevalencia entre adultos africanos fue menor de la esperada (1,9%). La mayoría de afectados eran mayores de 50 años y no se describieron casos de ACC en niños, algo que resulta curioso, ya que estas prácticas de peinado también se usan en niños africanos. Así que, la relación entre el uso de alisantes químicos y el desarrollo de ACC sigue siendo controvertida. Puede que el cuero cabelludo absorba parte de los cáusticos que se encuentran en estos productos (incluyendo el plomo), causando con el tiempo daño a los folículos pilosos con la consiguiente destrucción y cicatrización.

Foliculitis con infiltrado inflamatorio mixto de predominio linfocitario

En algunas publicaciones encuentran una mayor frecuencia de diabetes mellitus tipo 2 entre los que padecen ACC. Esto último estaría más en la línea de teorías recientes que orientan a que las alopecias cicatriciales primarias en general puedan ser manifestación de una disregulación metabólica. En los casos de asociación a diabetes se vio que existía una sobreexpresión de PPAR-gamma, un factor de transcripción que interviene en el metabolismo de los lípidos por las glándulas sebáceas. Éste está alterado en los folículos pilosos de los pacientes con alopecias cicatriciales tales como ACC o liquen plano pilar.

Algunos autores defienden que, aunque raro, puede afectar también a los europeos (pseudopelada elíptica central). Y se han descrito alopecias centradas en el vértex del cuero cabelludo en pacientes de origen caucásico. Si corresponden a la misma entidad que las demás formas de ACCC o no, es algo que aún no se ha demostrado. Lo que sí es cierto es que la ACCC afecta más a aquellos individuos con pelo de “textura africana”, puede que por la forma del tallo piloso o por cómo se realiza el anclaje de las fibras elásticas en estos cabellos. En éstos se ha comprobado que existe destrucción de la vaina interna del pelo y que afecta a personas que no tenían esos hábitos de peinado que hemos visto antes; por eso la llamaron síndrome de degeneración folicular.

Este síndrome de degeneración folicular presenta, como en nuestro paciente, pápulas inflamatorias perifoliculares dentro de las zonas afectas. En algunos casos puede coexistir con acné queloideo o con otras alopecias cicatriciales primarias. Es típico ver en los bordes de las placas en crecimiento, pelos aislados o “cabellos olvidados o solitarios”, ya que el proceso inflamatorio no destruye todos los folículos de forma uniforme.

El síndrome de degeneración folicular, presenta dos características histológicas típicas: degeneración prematura de la vaina radicular interna del pelo y la migración del eje del pelo a través de la vaina externa de la raíz dando lugar a la destrucción del folículo. Esta degeneración selectiva de la vaina interna del cabello puede verse en otras alopecias cicatriciales y, por tanto, no es ni específico ni diagnóstico. Es probablemente el resultado de una alteración en la biología de la vaina del pelo mediada por factores desconocidos aún.

El uso del dermatoscopio para explorar las alopecias, o lo que conocemos como tricoscopia, es una herramienta muy útil para diferenciar las alopecias cicatriciales de las no cicatriciales, ya que todas las alopecias cicatriciales se caracterizan por una disminución de la densidad del pelo, junto con la presencia de zonas blanquecinas, pálidas, con ausencia de aperturas foliculares. En el caso de la alopecia central centrífuga vemos una disminución de la densidad del cabello, puntos blancos, halos blanquecinos peripilares, máculas pigmentadas en asterisco, cabellos terminales tipo velloso, y uno o varios cabellos emergiendo de una única apertura folicular rodeada de un halo gris-blanquecino.

Ausencia de folículos pilosos con presencia de infiltrado inflamatorio dérmico de predominio linfocitario y tracto fibroso sustituyendo al folículo

El diagnóstico preciso de las alopecias cicatriciales, se consigue mediante un cuidadoso estudio y correlación clínico-patológica. Y la biopsia es imprescindible en todos los casos, ya que los signos clínicos no siempre son característicos. En algunos casos es necesario realizar múltiples biopsias hasta alcanzar un diagnóstico, debido al curso variable de estas formas de alopecia.

La ACC comparte algunas características clínico-patológicas con la pseudopelada de Brocq, ya que esta última se presenta muchas veces como una placa de alopecia no inflamatoria a nivel de la parte central del cuero cabelludo que crece poco a poco de forma centrífuga.

No hay que confundirla tampoco con la conocida como alopecia cicatricial central que es un término que refleja la predilección de algunas alopecias cicatriciales (pseudopelada, foliculitis decalvante, etc) por afectar a la parte central del cuero cabelludo. Se utiliza, por tanto, el término alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC) para abarcar un grupo de patrones clínicos que se caracterizan por la pérdida de cabello centrado en la “corona” del cuero cabelludo, y que se desarrollan de forma crónica y progresiva. En estos casos la enfermedad es más activa en la perifería, es simétrica y todas tienen características histológicas y clínicas similares en la periferia. El término síndrome de degeneración folicular se incluye dentro de las ACCC, al igual que la pseudopelada en placa (que no debe confundirse con pseudopelada clásica de Brocq) y la foliculitis decalvante.

El diagnóstico diferencial de la ACC debe establecerse con: alopecia androgénica, alopecia areata, alopecia por tracción, tricotilomanía, y la variante de pseudopelada de Brocq que cursa con placas. La ausencia de orificios foliculares nos permite diferenciarlas de las alopecias no cicatriciales. Es difícil distinguirla de la pseudopelada de Brocq, además de que comparten muchas características comunes. De hecho para algunos autores la ACC es una forma de pseudopelada de Brocq. El reto es el diagnóstico diferencial con liquen plano pilar en fases finales. En estas fases es clínicamente e histológicamente imposible diferenciarla de otras formas de alopecia cicatricial primaría.

El tratamiento, si llegamos a tiempo, incluye abandonar las costumbres  y los productos de peinado agresivos, en caso de que se relacione con estos. Si hay evidencia histológica de inflamación, usamos corticoides potentes tópicos o infiltrados, tetraciclina (500 mg/12 horas), antipalúdicos, ciclosporina, anti-TNF-alfa, etc.

Trasplante de 300 unidades foliculares

Todos estos tratamientos se usaron, en diferentes momentos, en el caso de nuestro camarero. Normalmente, se mantienen durante meses, hasta que remite la inflamación y se van bajando poco a poco. Los resultados fueron descorazonadores con todos ellos. Lo último que hemos hecho hace 5 meses (a petición del propio paciente y tras ver una estabilización con adalimumab) es un trasplante de 300 unidades foliculares en una pequeña zona de la placa a modo de prueba, ya que estos cabellos también podrían destruirse en caso de recaída.

El pelo es una característica que nos define a nivel social, cultural y personal. Es un componente fundamental de la imagen que proyectamos, de nuestra autoestima… La perdida permanente del cabello afecta a la calidad de vida de quienes lo padecen. Les impacta de forma tan negativa física y emocionalmente, que determina en muchos casos su forma de relacionarse con los demás.

Estas personas sienten que no tienen control sobre el curso de la enfermedad ni sobre su tratamiento. En algunos estudios, se ha visto correlación entre la actividad de la enfermedad y un aumento de los niveles de estrés, ansiedad y depresión.

Agradecer de nuevo a Mª José Alonso su dedicación para escribir el interesante caso de esta semana. No olvidéis pasaros por su blog.

¿Os hace un paseo en bici?

DreamRide from Juicy Studios on Vimeo.

¿Cómo se trata la alopecia areata en niños?

La alopecia areata es un tipo de alopecia no cicatricial de origen autoinmune, y la causa más frecuente de alopecia en población pediátrica (en algunas zonas geográficas las tiñas de la cabeza pueden ocupar ese primer puesto). Su prevalencia en la población general es del 0,2% y se estima que un 40% de los pacientes debutan alrededor de los 20 años, mientras que un 20% lo hacen en la infancia.

Uno de los problemas es que su curso clínico es realmente impredecible, y aunque la remisión espontánea es relativamente frecuente (muchos pacientes, niños y adultos, se curan “gracias” a la lista de espera), otros experimentarán episodios recurrentes o progresión hasta una pérdida importante de cabello. Los factores más importantes que presagian un peor pronóstico son placas alopécicas ya de entrada muy extensas, alopecia total o universal, el patrón ofiásico o una duración prolongada de la enfermedad. La alopecia areata que se inicia antes de la pubertad también parece implicar un peor pronóstico que si lo hace en la edad adulta. Además, los antecedentes personales de atopia, una historia familiar positiva de areata, la presencia de otras enfermedades autoinmunes o la afectación de las uñas también se consideran factores de mal pronóstico.

Placa de alopecia areata (en otro paciente)

Y llegados a este punto, habrá quien pueda pensar que bueno, que tampoco hay para tanto, que hay enfermedades muchísimo peores (eso es cierto) y que tener alopecia areata en realidad ni siquiera repercute negativamente en la salud, que de eso no se muere nadie. Y puede que sea así, pero se trata de una patología que puede ser muy visible y que a menudo es objeto de burla entre compañeros de clase, con el impacto psicológico que ello supone. En ese sentido, es interesante este artículo de T. Christensen sobre el bullying y la calidad de vida en pacientes pediátricos con alopecia areata, que es más frecuente en varones y en el grupo de mayores de 15 años. Quizá la solución perfecta para evitarlo no sea tratar la alopecia areata, y es cierto, pero probablemente sea lo único que nosotros, como dermatólogos, podamos ofrecer a estos niños y a sus familias.

Así pues, hoy nos centraremos en el tratamiento de la alopecia areata, incidiendo sobre todo en los pacientes pediátricos (si le queréis dar un repaso a la enfermedad os podéis leer esta entrada ya un poco antigua del blog, y en esta otra, más reciente, revisábamos los hallazgos tricoscópicos que nos podían ayudar al diagnóstico), para lo que hemos recurrido a este artículo publicado en 2020 por el equipo de L. Rudnicka en la revista europea, o este otro de 2021 de la americana por V. Barton, en los que ambas realizan una revisión sistemática de la literatura sobre el tratamiento de la alopecia areata en menores de 18 años.

Imagen dermatoscópica

Y es que, aunque existen numerosos tratamientos disponibles para el tratamiento de esta enfermedad (ninguno con indicación en ficha técnica, por cierto), la mayor parte de las guías terapéuticas que existen están enfocadas a pacientes adultos y ni siquiera los expertos se ponen de acuerdo. Las recomendaciones de la asociación italiana dicen que los niños mayores de 10 años deben tratarse del mismo modo que los adultos, mientras que los británicos dicen que todos igual, independientemente de la edad.

La lista de opciones terapéuticas es larga, con niveles de evidencia muy variables, pero las modalidades de tratamiento que fueron evaluadas en al menos 15 pacientes con una tasa de respuesta de > 60% fueron los corticoides (tópicos, intralesionales y sistémicos), así como los inhibidores de JAK tópicos o sistémicos (tofacitinib o ruxolitinib).

La inmunoterapia tópica (habitualmente con difenciprona) consiste en inducir una sensibilización en la zona afectada que induciría la repoblación por un mecanismo de acción no del todo dilucidado a día de hoy. Para los australianos sería una de las primeras alternativas en niños, especialmente aquellos con múltiples placas o un patrón ofiásico, antes que la terapia sistémica. Los italianos prefieren reservarla para mayores de 10 años con enfermedad crónica. Sin embargo, la evidencia sugiere que es menos eficaz que los corticoides tópicos, así que ofrecerlo de primera línea no parece demasiado razonable.

Los corticoides intralesionales, tan utilizados en adultos, se usan bastante menos en niños para evitar pinchazos y situaciones desagradables. Los expertos sí los recomiendan en mayores de 13 años y los italianos, en mayores de 10 (los australianos ni contemplan esa opción). Curiosamente, parece haber mayor acuerdo en la utilización de corticoides sistémicos, al menos en mayores de 7 años, siendo preferible la terapia pulsátil a dosis más altas que el tratamiento continuado a dosis bajas, ya que se ha demostrado más seguro.

La antralina tópica (ditranol) es un tratamiento ya clásico, descrito en 1979, que puede utilizarse en menores de 10 años, pero con unas tasas de respuesta menores que con corticoides tópicos o difenciprona.

Al final, la primera línea terapéutica en niños son los corticoides tópicos, debido a su facilidad de aplicación, seguridad y precio. Y si se indican, mejor optar por los de potencia alta o muy alta.

Los inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus o pimecrolimus) también se han utilizado, pudiéndose aplicar tanto en cuero cabelludo como en cejas y otras zonas, aunque con resultados muy dispares en cuanto a eficacia.

El metotrexato es un inmunosupresor antagonista del ácido fólico, que de acuerdo con las guías italianas, es una alternativa terapéutica en mayores de 10 años con enfermedad extensa y aguda, aunque en la mayor parte de estudios se combina con corticoides sistémicos y parece que las recurrencias son menores que con corticoides en monoterapia. Del mismo modo, la azatioprina también puede ser una opción, pero con la desventaja de su lentitud (2-3 meses).

Y el minoxidil tópico, que tanto se utiliza en la primera línea de tratamiento, suele prescribirse como tratamiento adyuvante a cualquier otro, ya que por sí solo no ha demostrado casi nada en esta enfermedad.

Mención especial por su novedad son los inhibidores del JAK, tanto tópicos como sistémicos, de momento no incluidos en las fichas técnicas y complicados de prescribir por la poca experiencia y su precio elevadísimo, aunque con cada vez más evidencia y unas elevadas tasas de respuesta (aunque también de recurrencias al suspenderlos). Habrá que ver cómo se posicionan con el tiempo y su perfil de seguridad en este grupo de pacientes.

Finalmente, otros tratamientos más anecdóticos incluyen los análogos de las prostaglandinas (bimatoprost y lanatoprost) que se indican más para la areata de las cejas y pestañas (con mínima evidencia), tratamiento con PUVA, ciclosporina, leflunomida, toxina botulínica, etc. Ninguno de estos tratamientos se encuentra incluido en ninguna guía de tratamiento.

Como conclusión, remarcar que debemos tomarnos la alopecia areata bastante en serio en niños (sobre todo cuando detectemos una afectación psicológica secundaria), empezar por corticoides tópicos (con o sin minoxidil) y a partir de ahí, en función de la extensión, duración de la enfermedad y edad del paciente, plantear tratamiento sistémico con corticoides intralesionales o sistémicos, con o sin metotrexato en caso de terapia sistémica, inmunoterapia tópica o, si todo falla, ante una afectación muy extensa, plantear los inhibidores del JAK si están en nuestra mano, pero de una manera muy individualizada y siempre valorando el perfil beneficio/ riesgo para el paciente.

Afortunadamente el caso de Desiré fue bastante sencillo, al tratarse de una placa única y de pequeño tamaño. Le pautamos tratamiento tópico con clobetasol en solución durante un mes y en la visita siguiente, dos meses más tarde, había repoblado por completo, sin que de momento haya vuelto a consultar de nuevo por el mismo motivo.

Para terminar, hoy viajamos al corazón más salvaje de Florida, al bosque de Ocala, con estas preciosas imágenes.

OCALA National Forest from More Than Just Forests on Vimeo.

Alopecia androgénica: El trasplante de pelo no lo es todo

La alopecia androgénica es la forma más frecuente de alopecia tanto en hombres como en mujeres. Tiene una causa hormonal y genética y clínicamente se caracteriza por el afinamiento progresivo del cabello (miniaturización) inducido por las hormonas masculinas (andrógenos), lo que produce que se vaya perdiendo densidad en zonas típicas del cuero cabelludo (vértex y región frontal en hombres, y región de la raya del pelo en las mujeres). El diagnóstico suele hacerse clínicamente y con ayuda de la tricoscopia (dermatoscopia del cuero cabelludo), en la que se observan con detalle los folículos miniaturizados.

Alfonso, antes y después del tratamiento médico. Foto: Sergio Vañó

Pero la parte que más suele interesar a los pacientes es, evidentemente, el tratamiento. A continuación, repasaremos las opciones terapéuticas disponibles en la actualidad, así como los tratamientos que llegarán en un futuro. Cabe mencionar que cualquier tratamiento (ya sea médico o quirúrgico) tarda por lo menos 4 ó 5 meses en empezar a mostrar resultados y el efecto máximo de las terapias suele observarse incluso a los 12 meses, aspecto muy importante para que nuestros pacientes no se desanimen si no ven resultados en los primeros meses. Otro aspecto importante es que la duración ideal de las terapias médicas es larga: no son tratamientos “de por vida”, pero cuanto más tiempo lo use el paciente, mayor beneficio obtendrá de la terapia. Si lo usa por ejemplo 3 años y luego lo deja, estará 3 años bien, pero después su alopecia podrá avanzar a la velocidad inicial; no obstante, habría retrasado la evolución de su alopecia los 3 años que hizo tratamiento.

Minoxidil.
Se trata de un medicamento tópico (en líquido, spray o espuma) que produce un engrosamiento de los folículos miniaturizados por diversos mecanismos: efecto vasodilatador, efecto estimulante directo y aumento de la duración de la fase de crecimiento del pelo (anágena). Antiguamente se utilizaba por vía oral para tratar la hipertensión arterial y se observó que producía un engrosamiento del pelo de los pacientes, y a raíz de ese hallazgo se realizaron estudios para usarse vía tópica (un caso más de serendipia en medicina). Las concentraciones a las que suele utilizarse son al 2% o al 5%, aunque es posible su formulación magistral en otras concentraciones.
- Modo de uso: aunque en el prospecto figura que deba usarse 2 veces al día (mañana y noche), la mayoría de pacientes lo utiliza sólo por la noche por comodidad (en los tratamientos capilares es muy importante el cumplimiento terapéutico, es decir, que se mantenga el tratamiento a largo plazo, por lo que es fundamental que la pauta sea lo más cómoda posible). El minoxidil se aplica directamente sobre la piel del cuero cabelludo dando un pequeño masaje de unos segundos y se debe dejar toda la noche.
- Seguridad: es un tratamiento muy seguro y no tiene efectos adversos importantes (menos de un 10% observará crecimiento reversible del vello facial o de otras zonas del cuerpo). Lo que sí es relativamente frecuente es que al inicio de usar minoxidil pueda aparecer una pequeña dermatitis en el cuero cabelludo por el excipiente, pero suele mejorar con champús específicos.
- Novedades: estamos empezando a usar el minoxidil oral a dosis bajas para alopecia androgénica masculina o femenina, lo que mejora mucho el cumplimiento al no tener el paciente que aplicarse ningún producto tópico. Otra novedad es un producto tópico análogo del minoxidil llamado “nanoxidil”, que puede tener mejor tolerancia cosmética en algunos pacientes. A nivel diagnóstico, se acaba de comercializar un test predictivo de la respuesta a minoxidil (test de la sulfotransferasa), que puede ser de utilidad en algunos pacientes.

Antiandrógenos.
Junto con el minoxidil, es el pilar fundamental del tratamiento. En hombres usamos los inhibidores de la 5-alfa-reductasa (finasterida y dutasterida), mientras que en mujeres es posible la utilización de antiandrógenos siempre que eviten el embarazo durante el tratamiento (además de finasterida y dutasterida, en mujeres usamos ciproterona y espironolactona). Son medicamentos que evitan la acción de los andrógenos en la raíz folicular, estimulando por lo tanto el engrosamiento de los folículos miniaturizados.

- Modo de uso: son medicamentos que se toman vía oral. La pauta y dosis varían en función del fármaco utilizado. En hombres clásicamente se ha usado finasterida, aunque cada vez utilizamos más otro medicamento más reciente –dutasterida- que tiene mayor efectividad con la misma seguridad. En mujeres no siempre es necesario usar antiandrógenos, y en los casos indicados se pueden utilizar diversos fármacos, pero la paciente debe ser consciente de que debe evitar el embarazo durante el tratamiento.
- Seguridad: por lo general son medicamentos muy seguros y bien tolerados, pero con una mala fama, especialmente al usarlos en hombres. No es infrecuente escuchar que son “los medicamentos que te dejan impotente” o que “son muy fuertes”. Desde el punto de vista médico, esto no es así. Tienen esa fama injustificada porque estos medicamentos se comenzaron a utilizar para la hiperplasia prostática benigna en varones ancianos, y en estos pacientes y a las dosis utilizadas por los urólogos, sí producían en el 10-15% de los casos disfunción eréctil (pero ojo, estamos hablando de pacientes de unos 70-80 años de media). Sin embargo, el riesgo de que ocurra este efecto en varones jóvenes y a las dosis de alopecia es muy bajo, del orden del 2%, que es prácticamente el mismo porcentaje que la población general. De hecho, los estudios científicos más sólidos al respecto avalan completamente su seguridad. Otro tema del que se habló mucho es si estos fármacos aumentaban el riesgo de algún tipo de cáncer, sobretodo cáncer de próstata o de mama. La conclusión: no aumentan el riesgo de estos cánceres; de hecho, finasterida y dutasterida incluso podrían disminuir el riesgo de cáncer de próstata. A nivel clínico, son medicamentos que utilizamos en cientos de pacientes con resultados de efectividad muy buenos y con una seguridad excelente.
- Novedades: dentro de los antiandrógenos, las novedades principales se refieren a nuevas vías de aplicación. De hecho, se puede formular finasterida tópica para usarse sólo o junto con minoxidil, lo cual puede ser de utilidad tanto en hombres como mujeres con alopecia androgénica. La otra novedad, es la utilización de microinyecciones de dutasterida a nivel local en el cuero cabelludo cada 3-4 meses, lo cual puede ser complementario al tratamiento oral o incluso sustituirlo en algunos pacientes.

Otras terapias médicas “del presente”.
Existen diferentes tratamientos complementarios que pueden utilizarse tanto en hombres como en mujeres, pero dada su menor efectividad que los anteriores suelen ser tratamientos de segunda o tercera línea:
- Plasma rico en plaquetas (PRP) con factores de crecimiento. Terapia que consiste en extraer sangre al paciente, centrifugarla, aislar la fracción rica en plaquetas con factores de crecimiento e inyectarla en el cuero cabelludo. Es un tratamiento seguro y que ha demostrado efectividad, pero requiere muchas sesiones y es un tratamiento costoso.

- Láser de baja potencia. Tratamiento basado en la aplicación continua (diaria o a días alternos) de un láser con una longitud de onda que estimula el engrosamiento de los folículos. Existen dispositivos comercializados para que el paciente los utilice de forma domiciliaria (algo así como “gorras láser”). Es una terapia segura y que ha demostrado algo de efectividad, aunque todavía está por definir el protocolo terapéutico idóneo y la intensidad y periodicidad de las sesiones.

No es que al Dr. Vañó le haga falta. Sirva de ejemplo

Otras terapias médicas “del futuro”.
Próximamente dispondremos de nuevas alternativas, algunas ya están a punto de poderse utilizar y otras –como la clonación capilar- requieren aún mucha investigación hasta poderse emplear a nivel clínico:
- Fármacos tópicos agonistas de la vía Wnt. Estos medicamentos (metilvanilato, ácido valproico, SM04554) actúan por un mecanismo de acción nuevo (estimulación de la vía Wnt), y podrían ser un complemento o sustituto del tratamiento tópico con minoxidil. Los tendremos muy pronto entre nuestro arsenal terapéutico.
- Antagonistas de las prostaglandinas. Existe un fármaco vía oral (setipiprant) que inhibe la PGD2 y podría mejorar la alopecia androgénica, pero se encuentra en fase de ensayo clínico.
- Tratamientos con células madre. Bajo esta denominación se incluyen diversas formas de terapias. Desde la más básica (aislamiento e inyección de células madre foliculares), hasta otras más sofisticadas (lipoaspirado de células madre mesenquimales de la grasa) o la más compleja de todas y la que será el futuro, la “clonación capilar” (cultivo de células madre foliculares). Esta última modalidad todavía requiere mucha investigación porque los resultados en humanos han sido mucho peores que en ratones, pero seguramente sea uno de los tratamientos que utilicemos en 10-15 años.

Trasplante capilar.
El tratamiento quirúrgico ha sido un gran avance en la alopecia androgénica, tanto masculina como femenina. La técnica del microinjerto produce resultados totalmente naturales y –siempre que el o la paciente sea buen candidato quirúrgico- un resultado altamente satisfactorio. No obstante, es muy importante evaluar médicamente al paciente antes de un trasplante capilar, porque muchos pacientes no serán buenos candidatos o simplemente mejorarán con tratamiento médico sin necesidad de operarse. Asimismo, cuando recibimos pacientes que consultan para realizarse un trasplante capilar, les explicamos la importancia de realizar un adecuado tratamiento médico además del trasplante, ya que la cirugía no cura la alopecia y por tanto no sustituye al tratamiento médico.

Procesamiento de los microinjertos en un trasplante capilar. Foto: Sergio Vañó

Lo que no sirve para la alopecia androgénica.
Existen una serie de tratamientos o productos que, a pesar de que puedan mejorar transitoriamente a nivel cosmético el cabello, no han demostrado ninguna acción para frenar o mejorar la evolución de la alopecia androgénica. Estos productos serían: champús anticaída, vitaminas, lociones “mágicas” anunciadas en la radio, dietas, carboxiterapia, masajes en el cuero cabelludo, y un largo etcétera…

Bien, habiendo revisado todas las terapias, ¿qué pasó con nuestro paciente? Alfonso presentaba una alopecia androgénica difusa, diagnóstico que pudimos realizar clínicamente y con ayuda de a tricoscopia viendo los folículos miniaturizados. A nivel terapéutico, como Alfonso no había realizado correctamente ningún tratamiento médico hasta la fecha, antes de plantear un trasplante capilar, le aconsejamos hacer un tratamiento médico efectivo y ver el grado de mejora que tenía al año, momento en que decidiríamos si era necesario o no realizar un trasplante capilar. Iniciamos tratamiento con dutasterida oral 0,5 mg al día, minoxidil tópico 5% por la noche y microinyecciones de dutasterida en el cuero cabelludo cada 4 meses. Al año tanto él como nosotros estábamos muy contentos porque obtuvo una excelente respuesta y no hizo falta recurrir al trasplante capilar. Actualmente Alfonso sigue bien con su tratamiento médico, que ha tolerado perfectamente y le resulta “cómodo una vez que lo insertas en tu rutina”.

Bueno, soy Rosa otra vez. De nuevo agradecer a Sergio Vañó el habernos escrito esta fantástica entrada repasando unos conceptos realmente interesantes sobre el tratamiento de la alopecia androgénica. Esperemos volver a tenerlo por aquí pronto. Mientras, os dejo con el vídeo de hoy, muy "químico", eso sí.

Envisioning Chemistry: Chemical Garden II from Beauty of Science on Vimeo.