27 marzo 2024

Cuando los zapatos dan alergia

Que la dermatitis alérgica por calzado se describiera en 1929 llama bastante la atención, teniendo en cuenta que los zapatos se descubrieron mucho antes (y ya había dermatólogos) y quizá pone de manifiesto una entidad poco conocida, poco sospechada y no tan rara como podamos pensar. Además, es frecuente que aparezca sobre dermatosis previas, como la dermatitis atópica y la psoriasis, hecho que puede dificultar aún más el diagnóstico y complicar la evolución. A estas alturas ya habréis sospechado que la culpa de la dermatitis de Nerea la tenían sus zapatos, unas náuticas de piel que le habían costado una pasta a sus padres.

Para escribir la entrada de hoy me he revisado este artículoun poco antiguo (2002) de Raquel Rivera (hace más de 20 años ya era una crack) y este otro, un poco más reciente (2017) publicado por José Mª Ortiz Salvador y los compañeros del Hospital General de Valencia. Por poner un poco en contexto, en este último recogen las características de 389 pacientes pediátricos (< 16 años) atendidos por “dermatitis de los pies”. Pues bien, después de realizarles pruebas epicutáneas, el 44% de ellos fueron diagnosticados de dermatitis alérgica de contacto, un 23% de dermatitis atópica, un 15% de dermatitis plantar juvenil, un 11% de eccema dishidrótico, un 4% de dermatitis irritativa y en algo menos del 2%, de dermatofitosis. En esta serie, los alérgenos más frecuentes fueron el dicromato potásico, el thimerosal, el cloruro de cobalto, la mezcla de mercapto, la colofonia, el mercurio y el sulfato de níquel.

Las pruebas epicutáneas de Nerea

En el artículo de R. Rivera describen 41 pacientes con sospecha de dermatitis alérgica de contacto por calzado y hacen una revisión más exhaustiva de esta entidad e insisten en que, aunque la morfología y la topografía de las lesiones puede orientar el diagnóstico (o al menos, la sospecha), la clave está en los resultados de las pruebas epicutáneas. Clásicamente se han descrito varios patrones clínicos, los cuales se han relacionado con diferentes alérgenos. Los dos más comunes son el patrón eccematoso y el hiperqueratósico. El patrón eccematoso se caracteriza por la presencia de lesiones descamativas o vesículo-costrosas, exudativas, que se localizan en el dorso de los pies y en la zona distal. Los alérgenos responsables suelen ser el cromo, las resinas utilizadas en la fabricación de pegamentos, las sustancias que se usan para la fabricación de cuero sintético o los colorantes. En cambio, el patrón hiperqueratósico se caracteriza por la presencia de lesiones plantares y los alérgenos implicados se relacionan más con las gomas (antioxidantes y aceleradores de la vulcanización). También se describen otras formas más raras, como la leucodermia del dorso del pie (producida por compuestos fenólicos: el monobenziléter de hidroquinona, que se usa como antioxidante de gomas, y el paraterbutilfenol, que se usa como pegamento). El eccema purpúrico es una capilaritis tóxica producida por la sensibilización a una amina utilizada como antioxidante en la fabricación de gomas negras, isopropil-parafenilendiamina.

Los pies de Nerea, ya curados

En las dermatitis de contacto al calzado se ven implicados múltiples alérgenos, ya que son muchas las sustancias utilizadas en el proceso de fabricación de un zapato y además cambian mucho según la época y zona geográfica. En las series españoles el dicromato potásico (que se utiliza para curtir la piel) es el más frecuente. Sin embargo, en series anglosajonas y en alguna japonesa, los aditivos de las gomas son los más habituales. Aún así, entre el 14 y el 25% de los casos con clínica sugestiva somos incapaces de averiguar el alérgeno causante.

Es posible que los alérgenos implicados vayan cambiando con el paso del tiempo debido al tipo de calzado que se utiliza hoy en día, de origen sintético, en detrimento de la piel y el cuero. En el caso de Nerea las epicutáneas fueron positivas a dicromato potásico, cloruro de cobalto y p-terc-butilfenol, todos ellos relevantes para el cuadro que presentaba. Las lesiones remitieron tras dejar de ponerse los zapatos de piel, así que ahora Nerea siempre lleva calzado de origen sintético.

Hoy nos damos un paseo en bici por Kiev, en un vídeo publicado hace 3 años y que ahora sería impensable.

Bike ride in Kyiv | POV from Igor Volochiy on Vimeo.

23 marzo 2024

Me pican los pies

Nerea estaba un poco harta de su piel. Desde bien pequeña padecía dermatitis atópica. Siempre que le picaba algo, era por culpa de la atopia, pero de manera progresiva, hacia los 7 años de edad, los brotes empezaron a remitir y a espaciarse, la piel se tranquilizó y, aunque se la tenía que hidratar, ya no había vuelto a necesitar las cremas de cortisona. Ahora tenía 13 años y los picores habían vuelto a atacar de nuevo, pero esta vez sólo en el dorso de ambos pies, una localización un poco extraña, teniendo en cuenta que el resto de la piel la tenía bien y sin eccemas. Era primavera, y ya sabía que en los cambios de tiempo los brotes de dermatitis eran más intensos y frecuentes. Estaba claro que esos años sin eccemas no habían sido más que un espejismo. Las cremas de corticoides ayudaban un poco, pero aquello seguía picando, así que el pediatra la remitió de nuevo al dermatólogo para ver si se podía hacer alguna cosa más.

¿Qué os parecen las lesiones de Nerea? ¿Damos como bueno el diagnóstico de dermatitis atópica, o pensáis que puede haber algo diferente? El miércoles volveremos a estar por aquí y lo averiguaremos. Pero hoy nos despedimos mirando al cielo.

GALAXIES Vol. II: wonders of the winter night skies - 4K from Night Lights Films on Vimeo.

20 marzo 2024

Lupus eritematoso perniótico: no son simples sabañones

¡Saludos a todos! ¿Recordáis a Paco y sus sabañones? ¿Deberíamos limitarnos a decirle que se proteja del frío o hay algo más detrás de esas lesiones en sus dedos? ¡Vamos a ponernos manos a la obra y no solo resolver el caso clínico, sino también aprender más sobre dermatología y medicina! No todo iba a ser diagnosticar queratosis seborreicas…

El sabañón, o perniosis si queremos ser más académicos, es una afección cutánea inflamatoria que suele desarrollarse tras la exposición a condiciones frías y húmedas. Las lesiones suelen aparecer entre 12 y 24 horas después de la exposición al frío y se caracterizan por ser dolorosas, pruriginosas y tener una coloración eritemato-violácea. En el caso de Paco, esos nódulos eritematosos en los dedos encajan bastante bien con esta descripción.

Sin embargo, antes de dar por sentado el diagnóstico de perniosis, es esencial descartar otras posibles afecciones que puedan afectar a los dedos, como la acrocianosis, el síndrome del dedo azul, o el síndrome de Achenbach. La clave está en observar detenidamente los detalles y considerar todas las posibilidades.

Una vez tenemos claro que los que estamos observando es una perniosis, ¿qué podría estar causando estos sabañones en Paco? ¡Aquí es donde las cosas se ponen interesantes!

En primer lugar, vamos a hablar un poco de las causas de la perniosis. ¿Alguna vez te ha pasado que cuando escuchas sobre perniosis lo primero que te viene a la mente es el COVID? A mí sí, y vaya que me picaron esos sabañones. ¡Fue una experiencia! Pero dejando a un lado mis dramas personales (y justo mientras me preparaba para el MIR), resulta que la perniosis puede ser causada por varias cosas.

Por un lado, puede ser idiopática, es decir, sin una causa clara, o secundaria a un montón de problemas sistémicos. Hablamos de enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome antifosfolípido, la enfermedad de Behçet, la crioglobulinemia, infecciones como la hepatitis B y C, ¡y sí, incluso el COVID-19! También pueden estar relacionadas con trastornos hematológicos neoplásicos como la leucemia linfoblástica aguda, la leucemia mielomonocítica crónica, gammapatía monoclonal de significado incierto, leucemia cutis, linfoma, y medicamentos como el sulindaco, infliximab y otros agentes anti-TNF. Además, hay otros factores como la perniosis post traumática o la perniosis asociada al embarazo. ¡Vaya lista, ¿verdad?

Entonces, ¿cómo podemos estar seguros de lo que está sucediendo en el caso de Paco? Tendremos que poner en marcha todas nuestras habilidades en la anamnesis y exploración física para encontrar alguna pista que nos aclare lo que está pasando.

Recordemos que Paco nos explicaba que aparecían todo el año, aunque empeoraban en invierno y que además ¡se ulceraban! Si os fijáis en la imagen clínica, se podría observar alguna erosión. Pues bien, las lesiones primarias resuelven en poco tiempo, pero si siguen ahí persistiendo, aparecen durante todo el año o si observamos erosiones o ulceraciones, es hora de buscar una causa secundaria. ¿Qué pruebas podríamos hacer para descartarlas? Bueno, podríamos empezar con un recuento hematológico completo para ver si hay algún trastorno hematológico proliferativo. También sería buena idea determinar las crioglobulinas, hacer una electroforesis de proteínas séricas y de inmunofijación para descartar la presencia de una paraproteinemia o mieloma múltiple que pueda estar causando problemas. Además, podríamos hacer algunas serologías y estudios de autoinmunidad. Y si todavía estamos en duda, una biopsia cutánea podría ser la mejor opción para confirmar nuestras sospechas diagnósticas.

En el caso de Paco, la mayoría de los resultados de las pruebas no mostraron alteraciones relevantes, pero hubo una cosa que nos llamó la atención: sus niveles de ANA estaban más altos de lo normal (>1/160). Eso nos hizo pensar en la posibilidad de lupus eritematoso perniótico (LEP), que es una variante poco común del lupus eritematoso cutáneo crónico. Para confirmar nuestras sospechas, decidimos hacerle una biopsia cutánea. Y, ¿qué creéis? ¡Nuestras sospechas se confirmaron! La biopsia mostró un montón de células linfocitarias alrededor de los vasos sanguíneos de la piel. Además, vimos que había daño de interfase en la unión dermo-epidérmica y mucina alrededor de las glándulas ecrinas, datos muy sugestivos de lupus cutáneo.

Pero ¿qué es exactamente el lupus eritematoso perniótico? ¿Y cómo se relaciona con los sabañones? Es momento de adentrarnos en el mundo del LEP.

Debemos tener cuidado en no confundir lupus pernio con la entidad que acabamos de mencionar. El lupus pernio es una forma “especial” de sarcoidosis cutánea que afecta a zonas acrales (sobre todo nariz y orejas) mientras que el lupus eritematoso perniótico es una forma de lupus eritematoso cutáneo crónico. En algunos casos, el fenómeno de Raynaud puede presentarse junto con las lesiones de lupus eritematoso perniótico, y esta variante puede estar asociada con el lupus eritematoso sistémico (LES). De hecho, varios estudios respaldan esta relación. Por ejemplo, Yell et al. informaron que el 20,5% (15/73) de los pacientes con LES tenían LEP. Además, Hedrich et al. estimaron que aproximadamente el 20% de los pacientes con LEP desarrollarán características de LES.

Pero no nos engañemos, afortunadamente lo más frecuente será encontrarnos ante una perniosis idiopática. Así lo pone de manifiesto un pequeño estudio realizado por Takci et al., que incluyó a 51 pacientes, revelando que la mayoría (86%) de los casos de perniosis observados en un departamento de dermatología ambulatoria eran primarios, mientras que solo el 14% se atribuían a otras causas, como enfermedades del tejido conectivo o hepatitis. Lo importante es saber identificar ese pequeño porcentaje.

En el caso concreto del LEP, la Clínica Mayo propuso una serie de criterios diagnósticos que nos pueden ayudar en casos como el de Paco. Para diagnosticar LEP definido, los pacientes deben cumplir todos los criterios principales (presentar lesiones cutáneas en zonas acrales inducidas por el frio o bajada de temperaturas e histología compatible con lupus eritematoso) como al menos uno de los criterios menores (coexistencia con LES o lesiones de lupus eritematoso discoide, respuesta a tratamiento para el lupus o estudio negativo de crioglobulinas). A menudo se observan algunas anomalías inmunológicas en el LEP, como hipergammaglobulinemia y la presencia de varios anticuerpos, aunque no son necesarias para el diagnóstico.

En cuanto a las características patológicas específicas, las biopsias de sabañones idiopáticos demuestran una dermatitis de interfase, infiltración linfocítica perivascular superficial y profunda con refuerzo periecrino profundo y edema dérmico. En cambio, en el LEP, la espongiosis epidérmica y el infiltrado inflamatorio periecrino no se ven comúnmente, pero hay vacuolización de la capa basal de la epidermis. Además, el aumento de la deposición de mucina intersticial dérmica y el depósito de fibrina pueden ayudar a distinguir el LEP de los sabañones idiopáticos.

Llegados a este punto ¿qué hicimos con Paco? Pues bien, tras llegar al diagnóstico de LEP y descartar la presencia concomitante de LES (según la clasificación EULAR/ACR-2019 que os la adjuntamos en la bibliografía por si la queréis repasar), empezamos a pensar en las opciones terapéuticas que le podíamos ofrecer.

Uno de los puntos más importantes son las medidas conservadoras que incluyen evitar el frío y la humedad, y usar ropa aislada, guantes y calzado. En casos refractarios, pueden ser necesarias intervenciones farmacológicas. Se pueden utilizar corticoides tópicos de alta potencia o inhibidores de la calcineurina tópicos. A nivel sistémico, se pueden emplear vasodilatadores como el amlodipino o nifedipino, pentoxifilina y tadalafilo. En casos graves, se pueden utilizar antimaláricos como hidroxicloroquina o cloroquina. También se pueden considerar otros tratamientos, como fototerapia, injerto de piel, simpatectomía lumbar química, dapsona, vitamina D3 y vitamina K. En nuestro caso, iniciamos clobetasol y se añadió hidroxicloroquina con buen control de la sintomatología.

Espero que este caso os haya gustado tanto como a mí y que hayáis aprendido algo nuevo o por lo menos, que os haya animado a repasar una patología tan interesante como el lupus cutáneo. Y por si nos lee algún MIR a punto de escoger la especialidad: la dermatología es más que buena calidad de vida o ser médico sin necesidad de hacer guardias. Es más que quemar queratosis seborreicas o tratar eccemas (cosa que no siempre es fácil y que a veces incapacita mucho al paciente). La dermatología abarca multitud de patologías cutáneas primarias de todo tipo: tumorales, inflamatorias, infecciosas… pero es que, además, en la piel podemos encontrar datos que nos informan de procesos internos ¿No es fascinante?

Con esta reflexión me despido de todos vosotros y nos vemos en el siguiente Dermapixel.

Bibliografía

  1. Dubey S, Joshi N, Stevenson O, Gordon C, Reynolds JA. Chilblains in immune-mediated inflammatory diseases: a review. Rheumatology (Oxford). 2022 Nov 28;61(12):4631-4642. doi: 10.1093/rheumatology/keac231. PMID: 35412601; PMCID: PMC9383735.
  2. Vale ECSD, Garcia LC. Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2023;98(3):355-372. doi:10.1016/j.abd.2022.09.005
  3. Serra-García L, Barba PJ, Morgado-Carrasco D. RF-2019 Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. FR-Criterios de clasificación 2019 del lupus eritematoso sistémico. Actas Dermosifiliogr. 2022;113(3):310-312. doi:10.1016/j.ad.2020.04.021

Soy Rosa de nuevo. No quería dejar pasar la oportunidad de agradecer de todo corazón a Verónica Fernández Tapia, nuestra residente de tercer año, que se haya currado este caso tan chulo y que nos lo haya explicado tan bien. Respecto a los que estáis a punto de elegir especialidad, sólo os puedo recomendar que escojáis con el corazón lo que más os vaya a llenar, la medicina es una profesión maravillosa que nos permite ayudar a los demás, y eso sucede en todas y cada una de las especialidades, que son necesarias. La dermatología, para mí, es la más bonita, pero yo soy dermatóloga desde hace 24 años (de las que no hacen privada ni estética), así que es normal que lo diga. Y sí, hay vida (y tiene que haberla), más allá de la derma y de la medicina. Esto es lo que nos permite mantener la ilusión del primer día.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Egipto.

Wonders of Egypt from Neal Howland on Vimeo.

16 marzo 2024

Doctora, ¿qué me pasa en los dedos?

¡Saludos a todos! Soy Vero Fernández Tapia, R3 de Dermatología en el Hospital Universitari Son Llàtzer, y estoy encantada de compartir con todos vosotros otro caso clínico fascinante. En esta ocasión investigaremos cómo incluso las cosas más comunes pueden esconder secretos más profundos en el campo de la dermatología.

El desafío en este caso clínico radica en la capacidad de distinguir entre una condición común e idiopática y una manifestación cutánea que puede albergar algo más. Es un recordatorio de que, en nuestro campo, cada detalle es importante y puede ayudarnos a comprender una condición médica más compleja.


Nuestro protagonista es Paco, un hombre de 55 años, quien llega a nuestra consulta con una preocupación persistente: ha notado la aparición de lesiones cutáneas en los dedos de las manos que le han estado afectando durante tres largos años. Estas lesiones, que se presentan como nódulos eritematosos en el dorso de sus dedos, algunos de los cuales incluso se han ulcerado, son más frecuentes durante el invierno.

Paco nos presenta un desafío diagnóstico intrigante en un paciente sin antecedentes médicos significativos ni tratamientos previos. Sin embargo, ¿qué más podríamos descubrir en la anamnesis antes de sumergirnos en el mar de posibilidades diagnósticas? Y durante la exploración física, ¿qué indicios podríamos encontrar que nos ayuden? ¿Qué pruebas adicionales solicitaríamos para respaldar o refutar nuestras hipótesis diagnósticas? ¡Os invito a considerar este caso clínico y a uniros a nosotros el próximo miércoles para desentrañar el misterio! ¡Hasta pronto, fans de Dermapixel!

DOLOMITI from Joshua Cowan on Vimeo.

13 marzo 2024

Calcinosis escrotal idiopática: rara, pero no tanto

En condiciones normales, la piel no es sitio para el calcio. O sea, que el calcio puede estar en muchos sitios de nuestro cuerpo, pero no en la piel. Cuando se deposita calcio en la piel o en el tejido celular subcutáneo hablamos de “calcinosis cutis” que se clasifica en cuatro tipos: distrófica, metastásica, idiopática y yatrogénica. La calcinosis idiopática puede presentarse en los genitales externos, incluyendo la vulva, el pene y el escroto. Esta última localización es la protagonista del caso de esta semana, ya que Khadim, nuestro paciente, tenía una calcinosis escrotal idiopática, una entidad poco frecuente y lo suficientemente desconocida como para que hoy la expliquemos aquí.

Imagen ecográfica

Descrita por Lewinski en 1883, en los últimos años se debate acerca de su patogénesis. En este artículo de M. A. Syed se expone un caso bastante espectacular y hacen un repaso de la literatura que os resumo a continuación.

La calcinosis escrotal idiopática es un trastorno benigno, habitualmente asintomático, que suele aparecer en adultos jóvenes, en la tercera o cuarta décadas de la vida. Al no producir molestias, muchos pacientes no consultan (o lo hacen al cabo de los años), hecho que seguramente contribuya al infradiagnóstico. Cursa con la aparición de nódulos de un tono amarillento en el escroto, de tamaño y número variable. Aunque hemos dicho que no suelen causar sintomatología, en ocasiones pueden ser pruriginosos o incluso drenar de manera espontánea un material blanquecino. La infección es poco frecuente. Podemos establecer la sospecha por la clínica, pero la confirmación la tendremos con el estudio histológico. El diagnóstico diferencial incluye el esteatocistoma múltiple, lipomas o quistes epidérmicos.

Su denominación hace sospechar que la etiología es desconocida. Sin embargo, por lo visto hay un intenso debate en relación a su naturaleza. Algunos autores defienden que simplemente se trataría de quistes epidérmicos calcificados, aunque tampoco se sabe el por qué de esa calcificación (se sospecha que puede ser por traumatismos). Otros opinan que son calcificaciones distróficas de las glándulas ecrinas.

Lo que sí está claro es que para etiquetar esa condición de idiopática, deben descartarse otras posibles causas, mediante una analítica con bioquímica y perfil hormonal que deben ser normales.

El diagnóstico es histológico, pero la ecografía cutánea puede ayudar. El tratamiento puede indicarse por motivos “estéticos”, siendo la exéresis quirúrgica el tratamiento de elección, habitualmente con un buen resultado. Por la localización de las lesiones, estos pacientes pueden terminar siendo atendidos tanto en las consultas de urología como en las de dermatología.

En el caso de Khadim le extirpamos una de las lesiones en la consulta, que confirmó el diagnóstico, y la analítica fue estrictamente normal. De momento, dado que las lesiones no le molestan, no está decidido a operarse.

¡Mirad qué vídeo más chulo!

Visible Mending from Samantha Moore on Vimeo.

09 marzo 2024

Una interconsulta de Urología

Khadim es un chico senegalés de 27 años, cuyo médico de familia le había remitido al urólogo por lo que parecían unos quistes en el escroto que le habían empezado a aparecer en esa localización unos 5 años atrás (quizá más). No le dolían ni le molestaban, pero le preocupaba que esa zona se hubiera llenado de esas “bolitas” tan inoportunas que hacían que a la hora de intimar con alguna chica sintiera un cierto rechazo y vergüenza. Por eso, tras pensárselo mucho, se animó a consultar con su médico. Con lo que no contaba era con tener que enseñar esa zona tan íntima a tantas personas distintas, porque su médico le mandó al urólogo, quien a su vez le hizo un volante para el dermatólogo. Bueno, al menos ya le podrían resolver el problema de una vez.

Aparte de su problema escrotal, Khadim no tiene ninguna otra enfermedad, alergias conocidas y tampoco toma ningún medicamento. Es un chico sano que sólo tiene “bolitas” en sus partes. ¿Vosotros qué pensáis? ¿Podemos ofrecerle algún tratamiento? ¿Y qué hay del diagnóstico? ¿Le haríais alguna prueba?

Os dejo pensando, con este vídeo. El miércoles volveré aquí con la respuesta (y quizá os sorprenda).

The Road Trip for Lovers of Scotland from John Duncan on Vimeo.

06 marzo 2024

Herpes simple nasal: cuando ronda la infección

Lo de Luciano era un herpes simple tipo 1, que se confirmó con una PCR tras realizar un frotis, por si había alguna duda. La neumonía neumocócica por la que había sido ingresado fue el detonante para que el virus recorriera el camino de vuelta hacia la piel, en una zona seguramente irritada después de varios días de mocos.

Ya hemos hablado en diversas ocasiones del  herpes simple, tanto de las recurrencias, tan frecuentes en la población general, como de la primoinfección, más grave, que suele verse en la edad pediátrica. Por eso hoy no nos extenderemos y, simplemente, recordaremos las causas más frecuentes de reactivación del herpes simple en la infografía que acompaña esta entrada.

Más breve imposible. Pero el sábado, más. Os dejo con un vídeo.

Thomas Vanz - LUCID - official video by Roman Hill from Roman Hill on Vimeo.

02 marzo 2024

Unas pupas en la nariz y mucha tos

A Luciano parecía que le había mirado un tuerto. Le habían ingresado en el hospital hacía dos días por fiebre, tos y mocos. Le dijeron que se trataba de una neumonía, pero que tenía que quedarse ingresado porque la placa de tórax era bastante llamativa y además había tenido fiebre muy alta. Afortunadamente, con el tratamiento antibiótico se encontraba mejor, la fiebre había bajado y parecía que pronto podría volver a casa, pero en el pase de planta consultó al médico por unas pupas que le habían salido en alrededor de los orificios nasales que le molestaban bastante. Al principio le dio la culpa a estar todo el rato sonándose los mocos y ya las tenía desde antes del ingreso, pero no terminaban de mejorar y quería saber si se podía poner alguna pomada para que se curaran.

El internista nos llamó porque le parecieron un poco extrañas, así que, al terminar la consulta nos pasamos por la planta de Medicina Interna a ver a Luciano y sus pupas de la nariz. Ya os adelanto que el resto de exploración fue normal y que no tenía nada dentro de la boca ni en los genitales.

De momento lo dejamos aquí (la respuesta el miércoles, como siempre). Y con la tontería ya estamos en marzo. Hace sólo dos años que servidora estaba nadando con ballenas jorobadas en República Dominicana. El otro día me dio por editar el vídeo, así que os lo dejo a continuación para que también podáis disfrutar de esos momentos tan especiales.