sábado, 21 de enero de 2017

El niño tiene entradas

Pere tiene 5 años, y unos padres preocupados porque, a su tierna edad, tiene verdaderas “entradas” en el pelo, especialmente notables en el lado derecho. En realidad ya lo advirtieron cuando nació, pero entonces no tenía mucho pelo y pensaron que era normal, que se le pasaría. Pero en vez de eso, el problema persiste, incluso en el último año parece que lo notan más.


Pere es un niño sano y perfectamente normal, sin otros problemas de salud, el segundo de tres hermanos, y ninguno con esa curiosa alteración. Afortunadamente, no le causa ningún trastorno, aparentemente, no le pica y no parece especialmente preocupado por esa zona donde realmente apreciamos una menor densidad capilar. El cuero cabelludo tiene un aspecto normal, no vemos signos inflamatorios y el test de tracción es negativo. En la parte izquierda se insinúa la misma alteración, pero es mucho menos evidente. El pediatra del niño nos lo deriva sin un diagnóstico claro, y no ha recibido tratamientos previos por este motivo.

Los padres nos miran inquisitivamente. Quieren un diagnóstico y, a ser posible, una solución. Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Empezamos a hacer pruebas o aventuramos un diagnóstico? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Irá a más? ¿Se resolverá solo? Intentaremos aportar un poco de luz el próximo miércoles, o en este enlace, en el primer caso pediátrico del año.

Y como que hoy va de niños, os dejo con este corto de animación, Alike, producido por Nicolás Matji, ganador de un Goya en 2013 y con quien tuve el placer de bucear hace algunos años.

Alike short film from psl on Vimeo.

miércoles, 18 de enero de 2017

Pseudolinfoma: El nombre asusta, pero es benigno

Empieza por “pseudo”, acaba en “linfoma” y sólo se diagnostica una vez biopsiado: ¿Qué es? Pues un pseudolinfoma cutáneo, que es el término empleado para describir cuadros dermatológicos que pueden parecerse clínica y/o histológicamente a un linfoma “de verdad”, y que a su vez se clasifican en diversas entidades: hiperplasia linfoide cutánea, enfermedad de Kimura, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, enfermedad de Castleman, seudomicosis fungoide, dermatitis linfomatoide por contacto y la infiltración linfocítica de Jessner.

A las 5 semanas de la biopsia cutánea

A Purificación, después de realizarle una biopsia cutánea, la terminamos diagnosticando de un pseudolinfoma tipo hiperplasia linfoide cutánea o linfocitoma cutáneo. En la gran mayoría de los casos la causa es desconocida, aunque algunas lesiones pueden asociarse a mordeduras, picaduras, infecciones (herpes zoster, borreliosis), tatuajes, acupuntura, traumatismos o fármacos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, betabloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, IECAs, alopurinol, d-penicilamina, etc.).

Aunque el diagnóstico final sea ése, no siempre es sencillo distinguir un pseudolinfoma de un verdadero linfoma cutáneo. Por este motivo debemos ser especialmente exhaustivos al realizar la anamnesis (excluir la presencia de síntomas B) y la exploración física del paciente (adenopatías), así como realizar un hemograma y placa de tórax en algunos casos. La biopsia cutánea es imprescindible.

La hiperplasia linfoide cutánea se manifiesta casi siempre como un nódulo solitario (aunque también puede presentarse como varios nódulos, pápulas o placas), a cualquier edad (aunque predominan en mujeres alrededor de los 40 años), localizado preferentemente en cabeza y cuello (también en extremidades, mamas y genitales externos), de consistencia variable y color de rojo-marrón a violáceo. No es excepcional la presencia de adenopatías regionales. El síndrome de pseudolinfoma asociado a hidantoína está producido por fármacos anticonvulsivantes y se caracteriza por fiebre, adenopatías, artralgias, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y máculas y pápulas generalizadas.

Biopsia (H&E) que muestra el denso infiltrado linfocitario. Foto: F. Terrasa

La biopsia revelará un infiltrado linfoide denso concentrado en la dermis reticular, más intenso en la parte superior. La epidermis suele ser normal, separada por una zona de grenz en dermis papilar, aunque puede presentar grados variables de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, disqueratosis, espongiosis y degeneración vacuolar basal. El infiltrado dérmico está compuesto por linfocitos pequeños maduros con un componente menor de células grandes. Menos de la mitad de los casos muestran folículos linfoides reactivos bien definidos. En ocasiones hay otras células entremezcladas. Por lo general es un trastorno mixto de linfocitos B y T. En nuestra paciente la inmunohistoquímica fue positiva para CD3, CD4 y CD8 en menor grado, CD30- y CD20 acompañante reactivo.

Tinciones de inmunohistoquímica realizadas en nuestra paciente. Fotos: F. Terrasa

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio en función de la presentación clínica y los hallazgos histológicos, incluyendo por supuesto los linfomas “verdaderos”, pero también el lupus eritematoso, granuloma facial, erupción medicamentosa, sífilis, histiocitoma y un largo etcétera. No siempre es tarea sencilla.

Pero no olvidemos que una hiperplasia linfoide cutánea es, por definición, benigna y en no pocas ocasiones, autolimitada, aunque pueden ser lesiones persistentes, como en el caso de la sarna nodular (nódulos escabióticos). En ocasiones, las lesiones solitarias remiten después de la biopsia, y los casos secundarios a fármacos remiten al suspender el medicamento en cuestión. En el caso de Purificación no llegamos a determinar la causa, ya que aunque sí tomaba anticonvulsivantes, la lesión remitió al cabo de un mes pese a no haber modificado su medicación habitual.

Respecto al tratamiento, va a depender de la etiología (cuando podamos determinarla). Así, el linfocitoma cutáneo por B. burgdorferi responde al tratamiento antibiótico. En otros casos, pueden estar indicadas las infiltraciones de corticoides intralesionales, extirpación quirúrgica, crioterapia, minociclina o radioterapia como último recurso. También se han descrito éxitos con láser y terapia fotodinámica. No existen tratamientos exentos de la posibilidad de recurrencia (local o a distancia).

Si queréis más información podéis leeros esta reciente revisión de Yann Vincent Charli-Joseph, que es de acceso libre.

A ver qué os parece el vídeo de hoy, de Max Cooper.

Max Cooper - Order from Chaos - Official Video by Maxime Causeret from Max Cooper on Vimeo.

sábado, 14 de enero de 2017

Un bulto detrás de la oreja

Purificación venía asustada a la consulta. Su médico la había enviado al dermatólogo con carácter preferente por una lesión que ni siquiera había podido verse. Estaba detrás de la oreja izquierda, y se la había empezado a notar 3 semanas antes, como una especie de bulto que le picaba e incluso había sangrado en una ocasión (se despertó una mañana con la almohada manchada de sangre). Cuando le preguntamos, no recordaba ningún traumatismo previo, ni picadura, ni ninguna otra cosa a lo que poder echarle la culpa. No tenía nada parecido en otras localizaciones, la otra oreja era normal. Y ella se encontraba bien, no había tenido fiebre, ninguna infección ni nada fuera de lo normal.


Se trataba de una lesión no muy bien delimitada, nodular, de casi 3 cm, en la cara posterior del pabellón auricular izquierdo, eritematosa, descamativa en alguna zona e infiltrada al tacto, no pigmentada ni ulcerada.

Purificación tomaba bastantes medicamentos. Tenía 42 años y una epilepsia diagnosticada hacía tiempo. Tomaba paroxetina, pregabalina y oxcarbazepina, aunque todos esos fármacos los tomaba desde hacía más de 1 año. Venía con su madre, que parecía aún más preocupada que la hija. Miradas inquisitivas: ¿Qué era ese bulto? Y como que no lo sé, os pregunto a vosotros. ¿Qué hacemos? ¿Se merece una biopsia lo lo vemos claro? ¿Podemos aventurar un diagnóstico probable? ¿Y el tratamiento? ¿Empezamos alguno o nos esperamos? Igual se va solo… El miércoles lo sabremos (o no…).

Hoy el vídeo es en blanco y negro. Nubes y tormentas. Sin color… Aún más espectacular, si cabe.

Pulse (4K) from Mike Olbinski on Vimeo.

miércoles, 11 de enero de 2017

Poiquilodermia de Civatte: Mejor a la sombra

Poiquilodermia” es un término descriptivo y morfológico que se refiere a la combinación de telangiectasias, atrofia cutánea y cambios maculares pigmentarios (tanto hiper como hipopigmentación) que dan como resultado una apariencia moteada. Hay que ir al tanto, ya que podemos observar cambios poiquilodérmicos en ciertas genodermatosis (síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Bloom, disqueratosis congénita, …), en enfermedades del tejido conectivo (sobre todo dermatomiositis, pero también en algunos casos de lupus eritematoso), en parapsoriasis, micosis fungoides y en radiodermitis (aunque la lista es más larga: acrodermatitis crónica atrófica de la enfermedad de Lyme, enfermedad de injerto contra el huésped, amiloidosis, liquen plano, dermatitis atópica, esclerodermia, fármacos, etc.). Sin embargo, lo más frecuente es que se observe de manera adquirida en pacientes sin ninguna patología de base, con las típicas lesiones en las caras laterales del cuello, en lo que se denomina poquilodermia de Civatte, en honor al dermatólogo francés que la describió en el año 1923.

Poiquilodermia de Civatte

Así, la poiquilodermia de Civatte es una entidad muy frecuente (aunque la incidencia real se desconoce, ya que la mayor parte de pacientes no llegan a consultar por este motivo), es más común en personas con fototipos bajos, en mujeres y en la edad media de la vida (o ancianos).

Los pacientes que consultan lo hacen por lesiones maculares de larga evolución en caras laterales del cuello y mejillas (a veces en escote), eritemato-marronosas, con áreas hipopigmentadas, telangiectasias y atrofia, habitualmente asintomáticas (aunque algunos pacientes pueden quejarse de escozor, prurito o hiperestesia). De manera característica, el área submentoniana se encuentra respetada. esta condición muestra un curso progresivo, lento e irreversible.

Respecto a la etiología, parece bastante claro que es la exposición crónica a la luz ultravioleta la causa principal de este proceso. Además, algunas sustancias fotosensibilizantes que se encuentran en muchos perfumes o cosméticos se han implicado en la patogénesis de esta entidad. Posiblemente, los cambios hormonales en relación a la menopausia o a niveles de estrógenos bajos también pueden constituir un factor desencadenante en algunos casos. Finalmente, también se habla de una cierta predisposición genética en algunos pacientes.

¿Y si le ponemos el dermatoscopio?

Si realizáramos una biopsia (cosa que no se hace de manera habitual, ya que el diagnóstico clínico es sencillo), observaríamos unos hallazgos comunes a otros tipos de poiquilodermia, como el adelgazamiento del estrato de Malpigio, degeneración hidrópica de la membrana basal, presencia de melanófagos en la dermis papilar y dilatación de los capilares en dermis papilar. Además, en la poiquilodermia de Civatte constataremos cambios de elastosis solar también en dermis papilar, de manera característica.

En el tratamiento de esta entidad lo más importante es la prevención, insistiendo en las medidas de fotoprotección y evitando el uso de cosméticos con fragancias y perfumes, que pueden ser el desencadenante en muchos casos (en ocasiones demostrable mediante pruebas epicutáneas). Más decepcionante es intentar revertir la situación, ya que la mayor parte de intervenciones resultarán infructuosas (hidroquinona, peelings, láser, etc.). Desde un punto de vista meramente cosmético, parece que el tratamiento mediante luz pulsada intensa (IPL) en manos expertas es una alternativa más prometedora, que puede conseguir aclaramientos importantes en estos pacientes, según diferentes estudios. A Rodrigo le recomendamos fotoprotección y que no se pusiera esa colonia después del afeitado.

Si os interesa profundizar sobre el tema, así como las diferentes etiologías de la poiquilodermia, os recomiendo este artículo de la revista americada de Nofal (2013) acerca del diagnóstico y clasificación de esta entidad.

Y si hablamos de fotoprotección, cuidado, que hoy nos vamos a Maldivas con este impresionante vídeo.

A Maldivian Escape | 4K by Veerdonk Visuals from Veerdonk Visuals on Vimeo.

sábado, 7 de enero de 2017

Manchas rojas en el cuello

Rodrigo es un deportista. Un triatleta, concretamente. Pero de esos que de tanto en tanto, se marcan un Iron-Man. A sus 42 años, este bombero de profesión vive por y para el deporte y entrena todo lo que puede. No tiene alergia a nada, que él sepa, ni ninguna enfermedad y no toma ningún tipo de medicación salvo todo tipo de suplementos destinados a mejorar su rendimiento (legales, ¿eh?). Pero su motivo de consulta en realidad no tiene que ver con nada de eso. A Rodrigo le preocupan unas “manchas rojas” que desde hace algunos años le han ido apareciendo en las caras laterales del cuello. No es que le molesten, pero cada vez van a más y le gustan menos. Está convencido de que no es nada importante, pero quiere que le demos alguna cremita para que las manchas desaparezcan.


Fácil, ¿no? “Vengo a que me dé una crema para estas manchas”. Hala, pues ahí os lo dejo. Yo me voy a jugar con los regalos que me han traído los Reyes. El miércoles volveré por aquí con la respuesta.

¿Sois muy cinéfilos? A lo largo de 2016 Pete Majarich diseñó un póster de película por día. En este vídeo están todos.

A Movie Poster A Day from Pete Majarich on Vimeo.

miércoles, 4 de enero de 2017

Poniendo el dermatoscopio a una queratosis seborreica

Saber identificar lesiones malignas es fundamental, pero aprender a reconocer lesiones inofensivas no es baladí (por aquello del primum non nocere, ya sabéis). No vaya a ser que por “curarnos en salud” empecemos a meter bisturí a cualquier pobre lesión pigmentada, “no vaya a ser”… y luego ser, no será, pero la cicatriz y el susto ahí se quedan. Por eso nos gusta tanto la dermatoscopia, es ese tercer ojo que nos ayuda a discriminar mejor, a diferenciar lo bueno de lo sospechoso, y en buenas manos, nos evita intervenciones innecesarias (con el ahorro que eso supone).

Porque la lesión de Abelardo (como las otras que veíamos en su espalda) era una simple queratosis seborreica. Y si de lejos podíamos tener dudas, éstas quedaban disipadas al poner el dermatoscopio, con ese borde dentado, la ausencia de retículo y los quistes tipo millium y pseudoaperturas foliculares. Así que hoy vamos a repasar la dermatoscopia en las queratosis seborreicas, que no está de más, ya que aunque se trata de lesiones banales, completamente benignas, pueden manifestarse  en formas tan variopintas que el diagnóstico no siempre es sencillo.

Se han descrito 4 criterios dermatoscópicos principales y otros adicionales, no exclusivos de las queratosis seborreicas, pero que juntos aumentan el grado de certeza diagnóstica.

Criterios dermatoscópicos principales.
1. Quistes tipo milium o pseudoquistes. Son estructuras circulares blancas o amarillentas de 0,1-1mm, muy característicos de queratosis seborreica, aunque ojito que existen melanomas con este tipo de estructuras.

Quistes tipo milium (flechas amarillas)

2. Tapones foliculares o criptas. Son estructuras con aspecto de comedón abierto, circulares, ovalados o irregulares (criptas), que se observan mejor con luz no polarizada de contacto. Histológicamente corresponden a invaginaciones epidérmicas rellenas de queratina.

Tapones foliculares y criptas

3. Fisuras y crestas (patrón cerebriforme). Son variantes de la anterior, con un aspecto particular que recuerda a la superficie cerebral. En ocasiones pueden mostrar un aspecto de línea gruesa y retorcida que se ha descrito como “fat fingers”.

Patrón cerebriforme

4. Estructuras en huella dactilar. Líneas finas paralelas de color marrón claro que pueden observarse en la periferia de la lesión, no muy frecuentes pero altamente específicas.

Estructuras en huella dactilar

Criterios dermatoscópicos adicionales.
1. Ausencia de retículo pigmentado (aunque esto está bastante discutido, ya que algunos autores afirman que en casi la mitad de los casos las queratosis seborreicas presentan una estructura similar al retículo pigmentado).
2. Vasos en horquilla, muy característicos, más frecuentes en las lesiones de cabeza y cuello. En queratosis seborreicas irritadas estos vasos lineales curvos son más polimorfos.

Vasos en horquilla

3. Pseudovelo azul-blanquecino, en lesiones con marcada ortoqueratosis.
4. Pseudoramificaciones, en las formas pigmentadas e hiperqueratósicas.
5. Borde apolillado (borde cóncavo muy bien delimitado).
6. Desplazamiento en bloque (a diferencia de los nevus dérmicos que se deforman al desplazarlos con el dermatoscopio -signo del bamboleo- las queratosis seborreicas se desplazan en bloque, sin que cambien sus características).

Con Abelardo nos quedamos muy tranquilos, y él también lo estuvo cuando le explicamos que esa lesión no tenía importancia. Todos contentos.

El vídeo de hoy os va a encantar, grabado con una Phantom 3 Pro, desde la isla de Skye a los Dolomitas pasando por Islandia y Rusia...

Icarus from Madebyvadim on Vimeo.