miércoles, 22 de noviembre de 2017

Tiña capitis en puntos negros: Casi siempre es cosa de niños

El nombre no puede ser más original: tiña capitis en puntos negros (o black dots, en inglés). Quizá cuesten de apreciar a simple vista, pero el dermatoscopio siempre es una ayuda y nos permite realizar tricoscopia en estos casos. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de las tiñas capitis (en este enlace las podéis repasar brevemente), infecciones del pelo de la cabeza producidas por hongos dermatofitos, cuya expresión clínica varía según si las artroconidias afectan el interior de la vaina externa del tallo piloso (tiñas endothrix, debidas a hongos antropofílicos del género Trichophyton, que no producen fluorescencia con luz de Wood) o tiñas ectothrix, en las que las artroconidias se localizan por fuera del tallo piloso, pudiendo manifestar fluorescencia con luz de Wood, pero no siempre.

A los 60 días de tratamiento con griseofulvina
Tricoscopia al completar el tratamiento

La tiña capitis en puntos negros es una tiña tonsurante no inflamatoria  que se caracteriza por múltiples placas alopécicas diseminadas por el cuero cabelludo, pudiendo encontrar pelos sanos en su interior. Los “puntos negros” no son más que cabellos muy frágiles con parasitación endothrix, rotos a nivel del infundíbulo o ligeramente por encima, adoptando un aspecto que recuerda a comedones abiertos o clavos remachados y que se ven mucho mejor con la tricoscopia. Como que no son inflamatorias, son más crónicas que las tiñas microspóricas y el diagnóstico puede retrasarse considerablemente. El culpable suele ser Trichophyton tonsurans, que fue el bichejo que creció en el cultivo que le tomamos a Kihara. Esta forma de tiña capitis afecta sobre todo a niños de origen africano, pudiendo ocasionar brotes familiares (no es raro ver varios miembros afectos de la misma familia) o en los colegios. Aunque típicamente se describe como una tiña no inflamatoria, en ocasiones sí se acompaña de fenómenos inflamatorios con lesiones mucho más llamativas que pueden recordar incluso un pioderma gangrenoso o un lupus discoide. En las formas más comunes, no inflamatorias, el principal diagnóstico diferencial se establece con la alopecia areata, donde podremos en ocasiones apreciar en la tricoscopia pelos “en signo de exclamación” y puntos amarillos, pero en ocasiones también puntos negros.

T. tonsurans (cultivo). Imagen: Victoria Fernández-Baca (Microbiología)

Aunque el caso de Kihara era bastante claro, siempre es recomendable confirmarlo mediante un cultivo, que demostró la presencia de Trichophyton tonsurans. Ya en la primera visita le recetamos griseofulvina (afortunadamente lo podemos formular en jarabe) a dosis de 20 mg/kg/d repartido en dos tomas. Las fotos de hoy se tomaron después de 60 días de tratamiento, y aunque las placas no estaban completamente repobladas, ya no había puntos negros en la tricoscopia.

Un último apunte. En caso de tener que apoyar el dermatoscopio sobre la piel, aseguraos de desinfectarlo luego adecuadamente.

Hoy ha sido cortito, tenemos tiempo de dar un paseo por New York con este timelapse.

NYC Layer-Lapse from Julian Tryba on Vimeo.

domingo, 19 de noviembre de 2017

II Curso de Dermatología Práctica en Madrid

¿Nos hemos vuelto locos? Un poco sí, pero aprovechando que el curso del pasado mes de junio tuvo una excelente acogida, nos hemos animado a repetirlo. 8 horas intensas de dermatología al más puro estilo dermapixeliano (o sea, fotos y más fotos, diagnóstico diferencial y repasar los conceptos más importantes), dirigido a médicos de familia, pediatras, médicos en formación y a cualquier sanitario con interés en el intrigante mundo de los pellejos.


Tendrá lugar el próximo 1 y 2 de diciembre, en el Hotel Puerta de Toledo, en Madrid (el viernes de 17 a 21h y el sábado de 9 a 14h). Tenéis toda la información en la web de e-Salúdate, en este enlace. ¡Aún estáis a tiempo!
Nos vemos en Madrid.

sábado, 18 de noviembre de 2017

Un niño con calvas

Kihara es un niño de 4 años, nacido en nuestro país y cuyos padres son originarios de Kenia. Es un niño sano y con las vacunas al día, pero su pediatra nos lo remite para que valoremos unas placas alopécicas en el cuero cabelludo de más de un mes de evolución. Al principio se orientó como una infección por hongos, pero al ver que tras varias semanas de tratamiento con ketoconazol en crema la cosa empeoraba, nos lo mandaron a la consulta.



Kihara lleva el pelo muy cortito, y eso hace que podamos apreciar mejor unas 5 ó 6 placas casi totalmente sin pelo, distribuidas en el cuero cabelludo, sin afectar las cejas ni pestañas, bastante bien definidas, redondeadas, algunas de ellas coalescentes en la región del vértex. A simple vista no vemos pelos peládicos, pero al mirarlos más detenidamente y con la inestimable ayuda del dermatoscopio nos llama la atención la presencia de lo que parecen pelos fragmentados a ras de piel en muchos orificios foliculares, que se ven como una especie de “puntos negros”.

Tricoscopia de una de las placas alopécicas

Y esa es toda la información disponible por el momento. ¿Nos atrevemos a pautar ya un tratamiento o nos esperamos al resultado de las pruebas? ¿Qué pruebas, por cierto? ¿Esto se cura con cremas o pastillas? ¿Cuánto tiempo? ¿Echáis de menos alguna otra información o con eso nos vale? Madre mía, qué estrés. Bueno, yo os dejo por hoy, ya volveremos el próximo miércoles con la respuesta al misterio (aunque creo que he dado demasiadas pistas). La solución, en este enlace.

Este vídeo de las montañas islandesas y las islas Faroe grabado en 4K es sencillamente espectacular.

North Atlantic Drift: Iceland + Faroe Islands | 4K from The Upthink Lab on Vimeo.

miércoles, 15 de noviembre de 2017

Nevus displásico: ¿El bueno, el feo o el malo?


Desde la denominación “nevus displásico” (del inglés, dysplastic nevi) a finales de 1970, el término ha sido fuente de confusión y controversia. La principal cuestión de debate consiste en qué medida un nevo displásico representaría una lesión premaligna con capacidad de progresar o no a melanoma, del mismo modo que los pólipos adenomatosos de colon pueden transformarse en adenocarcinomas, o si es, simplemente, un marcador de riesgo de desarrollar melanoma en estos pacientes (a Amadeo le terminamos extirpando la lesión). Otro punto de controversia es la falta de correlación entre las lesiones clínicamente atípicas y su traducción histológica y viceversa. Y aunque las cosas no están del todo claras a día de hoy, a continuación nuestra R2 Aina Vila y nuestro patólogo Fernando Terrasa, colaborador habitual en este blog, nos intentarán clarificar un poco la cuestión.

Otro nevus displásico

Un poco de historia.
En 1978, WallaceClark et al postularon la hipótesis de que “una serie de hallazgos en nevus en los miembros de familias con tendencia al desarrollo de melanomas podrían corresponder a una entidad clínico-patológica distinta, entendida como un estadio intermedio entre el nevus común y el melanoma”. Clark y colaboradores acuñaron el término nevus displásico para enfatizar que dichas lesiones podrían ser neoplasias parcialmente transformadas, similares a las alteraciones precancerosas que se pueden dar en otros órganos.
Un poco más adelante, A. Bernard Ackerman popularizó el término “nevus de Clark” para referirse a aquellos nevus que Clark describió, pero sin darles el calificativo de premalignidad que implica la palabra displásico. Otros dermatopatólogos se sumaron a esta corriente, evitando el término displásico, que en el mundo de la patología implica neoplasia intraepitelial precancerosa. Otra de las causas que les llevaron a ello fue la falta de correlación clínico-patológica.
Actualmente, con los estudios moleculares se ha comprobado que este tipo de nevus presenta un perfil genético diferente al de los nevus convencionales, quizás más parecido al del melanoma, pero con una menor carga mutacional que éste. Estos datos apoyarían la idea de una categoría intermedia en la que estaría el nevus displásico y abren la esperanza de que en un futuro, los criterios morfológicos de estas lesiones se redefinan mejor para establecer una mejor correlación y categorización pronóstica.

Datos epidemiológicos.
La prevalencia de los nevus displásicos en la población general es desconocida debido a que la mayoría de estudios epidemiológicos se fundamentan en el examen clínico sin confirmación histológica. Un estudio de Steijlen basado en casos de autopsias estimó una prevalencia de un 10%, mientras que la prevalencia en caucásicos de Piepkom fue de hasta el 50%. Un estudio de casos-controles realizado en Suecia encontró tasas del 40% de nevus displásico diagnosticados histológicamente en pacientes con historia de melanoma versus el 8% en controles, insinuando que el número de nevus displásicos podría ser mayor en pacientes con melanoma (lógico si consideramos los síndromes hereditarios que comentaremos a continuación).
En general los nevus displásicos tienden a ser más prevalentes en pacientes jóvenes. Esto, junto a la reacción inmunitaria que generan, provoca que muchos de ellos regresen espontáneamente a lo largo del tiempo.

Características clínicas.
Los nevus displásicos se pueden presentar de forma esporádica (lesiones aisladas o múltiples) o como un síndrome hereditario familiar, confiriendo según el tipo y autores a diferentes tasas de riesgo de melanoma. De manera general, las características clínicas de los nevus displásicos serían las siguientes: a) lesión mayor 5mm de diámetro, b) componente plano presente, c) color irregular (regiones rosadas, marrón claro y negro, la mayoría de tonos marrones), d) lesión asimétrica y e) bordes irregulares.
Los dos primeros criterios se consideran obligatorios. También cabe mencionar que la mayoría de los criterios mencionados anteriormente se dan también en melanomas in situ, e incluso en invasivos.

Genética y patología molecular.
En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento molecular de las neoplasias melanocíticas. Sin querer entrar en profundidad en este tema, vamos a comentar brevemente algunos aspectos sobre el desarrollo molecular de los nevus convencionales, los displásicos y del melanoma.
En los nevus convencionales se ha visto que la mutación predominante está en relación a la exposición solar y es la conocida BRAF V600E. En los nevus displásicos se dan un mayor número de mutaciones a diferentes niveles, en la vía de la MAPK (NRAS y BRAF no V600E), TERT y CDKN2A que comparte parcialmente con el melanoma pero en menor carga, apoyando la categoría intermedia de estos. En el caso de las diferentes presentaciones del nevus displásico, parece ser que las mutaciones en el síndrome familiar serían heredadas en una línea germinal del melanocito, mientras que en los esporádicos serían de tipo somático adquirido.
En el ámbito del diagnóstico, la patología molecular ha aportado los estudios con FISH (hibridación in situ con fluorescencia) y la HGC (hibridación genómica comparada) que pueden aplicarse a lesiones borderline ayudando a su diagnóstico, aunque su uso no está generalizado.

Hallazgos dermatoscópicos.
Por el momento no se han establecido criterios dermatoscópicos que permitan el diagnóstico de certeza de nevus displásico. Parece que el patrón dermatoscópico predominante sería el reticular globular, seguido del multicomponente. Criterios como velo azul- blanquecino, pseudópodos o retículo grueso atípico, clásicamente asociados a melanoma, suelen estar ausentes.

A 40x pueden apreciarse proliferaciones de melanocitos, agrupados en forma de nidos a nivel de unión dermoepidérmica y dermis. Foto: F. Terrasa

A mayor aumento (100x) pueden distinguirse melanocitos epidérmicos con patrón de crecimiento lentiginoso, fusión de algunas crestas epidérmicas y fibroplasia lamelar, junto con un infiltrado linfocitico en dermis superficial.Foto: F. Terrasa

Hallazgos histológicos.
Histológicamente, los nevus displásicos se caracterizan por presentar: 1) nevus plano limitado a la unión dermo-epidérmica (mayoritariamente la zona juntural) o a menudo con extensión superficial a la dermis papilar, 2) nidos de células névicas elongados paralelos a la superficie epidérmica, con patrón irregular a nivel de la unión, 3) nidos fusionados aleatoriamente, 4) melanocitos atípicos dispersos con núcleolos grandes, 5) fibrosis lamelar en la dermis papilar y 6) infiltrado inflamatorio dérmico, localizado o disperso.
Otros hallazgos menos frecuentes serían: elongación de las crestas epidérmicas, restricción del componente dérmico (si estuviera presente) en el centro de la lesión, ausencia de mitosis (aunque pueden estar presentes), vasos dérmicos aumentados en número, prominentes y ectásicos e incluso en ocasiones, regresión de parte de la lesión.

Diagnóstico diferencial.
La distinción con melanoma es difícil, y en muchas ocasiones con un componente de subjetividad, sobre todo si los hallazgos “displásicos” están lo suficientemente desarrollados. Es por ello que la correlación clínico-patológica es fundamental.
Por otro lado, el diagnóstico diferencial también debería incluir cualquier nevus que por diferentes causas presente características atípicas, como por ejemplo nevus congénitos durante la pubertad, embarazo, algunas formas de nevus de Spitz y de Reed, halo nevus con características displásicas y por último, nevus traumatizados y/o excoriados.

Diagnóstico de nevus displásico: ¿Y ahora, qué?
Las recomendaciones de la OMS en el manejo de los nevus displásicos son las siguientes.
1.    Cualquier nevus clínicamente sospecho debe ser extirpado.
2.    La mayoría de los nevus displásicos no necesitan ampliación tras la extirpación simple.
3.    En los nevus displásicos con displasia severa o que no puedan diferenciarse de un melanoma debería realizarse ampliación de márgenes.
4.    Los pacientes con nevus clínicamente atípicos o numerosos deberían ser considerados con un mayor riesgo a desarrollar un melanoma.
5.    Los pacientes con mayor riesgo de melanoma deberían seguirse cautelosamente.

En conclusión, ¿qué nos llevamos de todo esto?
A lo largo de los últimos 50 años hemos asistido a diferentes percepciones de la entidad conocida como nevus displásico, acercándonos ahora, en la etapa molecular, a lo que puede ser el preámbulo de su redefinición completa. Si bien la terminología todavía es centro de debate, parece haber suficiente evidencia para catalogar un nevus displásico como una neoplasia melanocítica intermedia que en caso de ser múltiple confiere al paciente un mayor riesgo de desarrollar melanoma a lo largo de su vida, aunque el riesgo de transformación de sus nevus displásicos individuales en melanoma parece ser muy bajo. Futuros estudios deberían poder definir el perfil molecular de los nevus displásicos que progresan a melanoma, para así identificar esta subcategoría de nevus displásicos y que en nuestra opinión serían los “verdaderos” nevus displásicos.
 
Biblografía.

  • 1.    A. Hunter Shainand Boris C. Bastian. From melanocytes to melanomas. Nature Revieuws: Cancer. 2016 (16), 345-359. doi:10.1038/nrc.2016.37
  • 2.    Duffy K, Grossam D, et al. The dysplastic nevus: From historical perspective to management in the modern era. Part I: Historical, histologic and clinical aspects. 2012 by the American Academy of Dermatology, Inc. doi:10.1016/j.jaad.2012.02.047
  • 3.    Duffy K, Grossam D, et al. The dysplastic nevus: From historical perspective to management in the modern era. Part II: Molecular aspects and clinical management. 2012 by the American Academy of Dermatology, Inc. doi:10.1016/j.jaad.2012.03.013
  • 4.    Guido Massi, Philip E. LeBoit. Histological Diagnosis of Nevi and Melanoma. Chapter: Dysplastic and Clark Nevus. Second Edition. Ed: Springer.
 
Y después de esta interesante revisión, vuelvo a ser yo. ¿O pensabais que ibais a libraros del vídeo de mis vacaciones en Galápagos?


sábado, 11 de noviembre de 2017

Un lunar diferente

Eso era lo que tenía Amadeo. Un lunar diferente a los demás. Porque Amadeo, de 43 años, tenía un montón de lunares. Más de 50 (bastantes más). Con un fototipo II, pero sin antecedentes personales ni familiares de cáncer cutáneo, este carpintero y ciclista amateur nunca se había preocupado de sus nevus. Hasta que el otro día, en una visita a su médico de familia, este advirtió al explorarle por un cuadro respiratorio una lesión pigmentada diferente a las otras, más grande, más oscura y más irregular. Lo que los dermatólogos llamamos un “patito feo”. Así que sin pensárselo demasiado, le explicó que le gustaría que lo viera un dermatólogo, y de ahí a nuestras consultas, un par de meses más tarde.

Foto: Dr. Alex Llambrich

Amadeo no recordaba exactamente desde cuándo la tenía, la recordaba desde hacía unos años, en la zona pectoral izquierda, y medía 1 cm de diámetro. Os pongo la imagen dermatoscópica para más información (o para terminaros de liar), donde podemos advertir una mácula policroma asimétrica con un patrón reticular irregular y vasos puntiformes en la zona central (aunque no se llegan a apreciar bien en la imagen). Nuestro paciente no tiene otros antecedentes relevantes, ni tomaba ninguna medicación.

Imagen dermatoscópica de la lesión. Foto: Dr. Alex Llambrich

¿Qué hacemos? Amadeo no estaba preocupado, pero ahora empieza a estar algo mosqueado con tanto médico. ¿Lo quitamos o lo vamos observando? Hoy sólo tenemos que tomar esa decisión, así que espero vuestros comentarios. El miércoles, tendréis los míos (o en este enlace), pero esta vez con un poco de ayuda.

Hoy nos vamos a dar un trepidante paseo en bici por Sun Valley (Idaho). Yo creo que tardaría medio minuto en romperme una pierna.

In the Valley of the Sun from Rocky Mountain Bicycles on Vimeo.

miércoles, 8 de noviembre de 2017

Sarcoidosis: La piel puede ser la clave

La sarcoidosis: una enfermedad sistémica cuya relación con la dermatología es tan estrecha que los primeros casos descritos sólo se centraban en los aspectos cutáneos (Besnier en 1889 utilizó por primera vez el término “lupus pernio”), y es a Boeck a quien debemos la denominación de sarcoidosis (consideraba que la lesiones se parecían a un sarcoma, pero que eran benignas). Schaumann fue el primero en percatarse de que en realidad la sarcoidosis era una enfermedad sistémica con manifestaciones cutáneas diversas (o incluso sin lesiones). Hoy sabemos que la sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que afecta principalmente al pulmón y ganglios linfáticos, y que intentaremos explicar a continuación de manera resumida, gracias a este artículo de Yolanda Fortuño en Actas Dermosifiliográficas de 2004 y a este otro más reciente  (2014) de Wanat en Am J Clin Dermatology.

La sarcoidosis tiene una distribución mundial y que aunque afecta personas de cualquier raza, edad y sexo, tiene predilección por adultos jóvenes por debajo de los 40 años. En EE.UU se estima una incidencia de 35,5/100.000 en afroamericanos y de 10,9/100.000 en blancos, mientras que en Japón es de sólo 1-2/100.000. Es algo más frecuente en mujeres. También se han descrito brotes estacionales (primavera), lo que sugiere la influencia de algún factor ambiental. También es más frecuente en escandinavos. Todo ello sugiere una base genética en su patogenia (HLA-B7 y HLA-B8), pero como en otras enfermedades granulomatosas, la enfermedad se originaría cuando un estímulo antigénico desconocido estimularía la activación de las células T, generando una liberación de citocinas con la consiguiente formación de los granulomas. Se han postulado un montón de agentes ambientales implicados, incluyendo microorganismos (micobacterias, Borrelia, etc.) y exposiciones ocupacionales (aluminio, zirconio, berilio,…).

Placa de mayor tamaño, 6 meses más tarde

¿Y qué hay de las manifestaciones clínicas? Recordemos que se trata de una enfermedad multisistémica, que en más del 90% afecta los pulmones y los ganglios linfáticos. Resumiendo mucho, diremos que los síntomas constitucionales están presentes en un tercio de los pacientes (fiebre, fatiga o pérdida de peso). No olvidemos la afectación ocular, en forma de uveítis, conjuntivitis, neuritis óptica, etc. que se manifiesta en un 20-30% (aunque hay series que reportan hasta un 80% de los pacientes). El sistema nervioso central puede encontrarse afectado hasta en el 25% pero sólo en un 10% va a ocasionar síntomas (la neurosarcoidosis se caracteriza por parálisis de pares craneales o nervios periféricos, meningitis, síntomas neuropsiquiátricos o convulsiones). Y aunque la afectación hepática es relativamente frecuente, sólo en un 10% llega a ser relevante, con elevación de transaminasas, colestasis o fallo hepático. La hipercalciuria, hipercalcemia y nefrolitiasis también pueden manifestarse, y la afectación cardiaca con palpitaciones o bloqueos no son excepcionales. Otros órganos afectos potencialmente incluyen el tracto gastrointestinal, musculo-esquelético, hematológico (linfopenia), o endocrino.

Pero este es un blog de dermatología, así que vamos a centrarnos en las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis, presentes en un 25-30% de los casos y que suelen ser en muchas ocasiones lo que nos conducirá al diagnóstico de la enfermedad. En general se suelen clasificar en dos categorías: lesiones específicas (que histológicamente presentan granulomas sarcoideos) e inespecíficas (resultantes de la respuesta inmunológica del organismo).

El eritema nudoso es la forma más frecuente de lesión inespecífica y no es raro que sea la manifestación inicial de la enfermedad, así que atentos. Es un marcador de sarcoidosis aguda y más “benigna” (en más del 80% de los casos la enfermedad remitirá antes de los 2 años) y suele afectar a personas más jóvenes (hacia los 30 años). Según las series, la sarcoidosis es la causa de eritema nudoso en el 37% de los casos (11-74%), y en una gran serie se calculó que un 17% de pacientes con sarcoidosis presentaban eritema nudoso. La asociación de eritema nudoso con adenopatías hiliares bilaterales y paratraqueal, con o sin infiltrado pulmonar, es pregunta de MIR y se conoce como síndrome de Löfgren, más frecuente en mujeres jóvenes de raza blanca en países nórdicos e Irlanda. En este síndrome las lesiones pueden acompañarse de fiebre, poliartralgias y uveítis anterior y sólo la mitad de los casos tendrán valores elevados de ECA. Otras manifestaciones inespecíficas más raras, incluyen calcificaciones, prúrigo nodular y eritema multiforme.

Las lesiones específicas se presentan entre el 9 y el 37% de los pacientes, y aunque pueden aparecer en cualquier momento es frecuente que lo hagan al inicio y, por tanto y una vez más, la piel sea la clave del diagnóstico, con una gran variedad de lesiones distintas (y para terminarlo de liar, con formas atípicas que simulan otras enfermedades). Una manera interesante de clasificarlas es según su significado pronóstico, y así podemos hablar de los siguientes grupos de lesiones:
  • Lesiones máculo-papulosas, que incluyen lesiones no sobreelevadas o discretamente infiltradas de < 1 cm, de color eritemato-marronáceo con apenas repercusión epidérmica, sobre todo en la cara y el aspecto “en jalea de manzana” a la diascopia, tan típico de las lesiones granulomatosas. Suelen asociarse a las formas agudas e implican un pronóstico más favorable. También se ha descrito la forma papulosa de las rodillas.
  • Las placas también son frecuentes, de tono similar pero más infiltradas (como en el caso de Consolación, nuestra paciente), con un curso más persistente en las extremidades, cara, o tronco. Pueden adoptar una forma anular y con frecuencia se asocian a formas más crónicas.


  • El lupus pernio es la lesión cutánea más característica de la sarcoidosis, tiende a afectar a personas de mayor edad, y es más frecuente en mujeres de piel negra, siendo uno de los marcadores de enfermedad fibrótica crónica. Son nódulos y placas rojo-violáceas, induradas, localizadas simétricamente en nariz, mejillas, orejas, labios y frente, que no suelen ulcerarse, pero pueden ser desfigurantes y provocar alopecia cicatricial. Cuando la nariz está afectada puede existir infiltración de la mucosa nasal y del hueso. En más del 50% se asocia a sarcoidosis del tracto respiratorio superior y a fibrosis pulmonar, uveítis crónica y quistes óseos, con un curso crónico.
  • La sarcoidosis de las cicatrices consiste en la infiltración granulomatosa de cicatrices antiguas, siendo también un signo clínico muy característico que puede ser la única manifestación cutánea. También se pueden afectar tatuajes, y esta infiltración tiende a persistir en función de la actividad de la sarcoidosis sistémica. Hay quien lo considera como un fenómeno de Köebner.
  • La sarcoidosis subcutánea es una forma poco frecuente (1-6%), la mayoría en mujeres más mayores, con lesiones nodulares subcutáneas móviles de 0,5-2 cm, no dolorosas, en número variable, en antebrazos y manos, sin un significado pronóstico claro.

Como podéis imaginar, el diagnóstico diferencial es muy amplio, dependiendo de la forma de presentación.

Un breve repaso a la histopatología de las lesiones específicas, y es que los cambios histológicos son similares en todos los órganos afectos, con agregados de células epitelioides que forman granulomas pequeños y uniformes conocidos como granulomas sarcoideos, con pocas o ninguna célula gigante (a veces con cuerpos de inclusión), siendo rara la presencia de necrosis caseosa.

Biopsia a bajo aumento. Fotos: Fernando Terrasa

A mayor aumento se aprecian mejor los granulomas sarcoideos

El diagnóstico de la enfermedad se basa en un cuadro clínico-radiológico compatible, la demostración histológica de granulomas no caseificantes con tinciones y cultivos negativos para micobacterias y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. Por eso es tan importante buscar lesiones cutáneas (es mucho más sencilla una biopsia de piel que una ganglionar o pulmonar). El test de Kveim se ha visto muy limitada en los últimos años, incluso muchos autores lo desaconsejan.

No vamos a profundizar demasiado en el tratamiento (lo dejamos para otro día), pero decir que el tratamiento de elección en casos de afectación sistémica es la administración de corticoides orales, normalmente 0,5 mg/kg/d (o 1 mg/kg en casos de neurosarcoidosis o uveítis grave). En pacientes que precisan tratamiento continuado se pueden valorar los antipalúdicos y citotóxicos (metotrexato). Algunas lesiones cutáneas pueden responder a la infiltración de corticoides intralesionales, y también a la crioterapia, radioterapia, terapia fotodinámica o láser. Otros posibles tratamientos son la minociclina, talidomida, micofenollato, adalimumab o infliximab. El eritema nudoso no precisa por sí mismo ningún tratamiento inmunosupresor.

El caso de Consolación sigue su curso, con aparición de más placas (el diagnóstico se confirmó mediante biopsia y la presencia de adenopatías mediastínicas), aunque se encuentra asintomática desde el punto de vista respiratorio. Las lesiones mejoraron al iniciar tratamiento con corticoides orales, recidivando al disminuir la dosis. Actualmente se encuentra pendiente de iniciar un nuevo tratamiento.

Ya nos hemos alargado bastante por hoy. Nos vamos lejos, muy lejos, a la región de Cachemira, país de contrastes.

KASHMIR — A Lost Paradise from Stanislas Giroux on Vimeo.

sábado, 4 de noviembre de 2017

Unas manchas naranjas

Consolación tenía 34 años cuando vino a consulta por primera vez. Era la primera vez que iba a un dermatólogo, y tampoco se puede decir que conociera demasiado a su médico de familia. Afortunadamente no había necesitado de sus servicios más que por alguna amigdalitis y poca cosa más. No tenía ninguna alergia ni tomaba medicamentos (tampoco anticonceptivos). Pero esta vez tenía algo raro, y es que desde hacía más de 6 meses le habían ido apareciendo una especie de manchas por el cuerpo que no se iban y poco a poco aumentaban de tamaño. En total sólo eran tres: dos en la espalda y la más nueva, en el costado. Eran rojas, pero con un tono anaranjado que nos llamó la atención. En realidad eran placas, algo infiltradas y descamativas, de unos 2 cm.



Consolación estaba algo preocupada, aunque las manchas no le molestaban demasiado, aparte de un picor bastante soportable. Su médico no le había dado ningún tratamiento y la derivó directamente a dermatología, para no alterar el aspecto o evolución de las lesiones. Cuando le preguntamos por otros síntomas, nada de nada: Consolación se encontraba perfectamente, no había tenido fiebre, ni había perdido peso ni refería ninguna otra molestia.

Y este es el misterio de esta semana. ¿Por dónde empezamos? ¿Por hacer una biopsia? ¿Una analítica? ¿Todo junto? ¿O algo más? El miércoles intentaremos resolverlo (o en este enlace), pero mientras tanto, os dejo con este vídeo que conmemora el centenario del tren Transiberiano, por J. J. Guillermo.

TRANS-SIBERIAN · TRANS-MONGOLIAN from J.J. Guillermo on Vimeo.

miércoles, 1 de noviembre de 2017

Lichen nitidus: Unos granitos brillantes

A Moussa no le hicimos biopsia. En realidad no le hicimos nada más que explicarle lo que pensábamos que tenía: un lichen nitidus (o liquen nítido, si preferís), así que me podéis discutir el diagnóstico, aunque en ese momento lo vimos bastante claro, y dado que la erupción era asintomática, optamos por no biopsiar.

El liquen nítido, del latín nitidus “reluciente” o “brillante” es una dermatosis infrecuente y generalmente asintomática, descrita por Felix Pinkus en 1901, aunque no fue hasta 1907 cuando la caracterizó más profundamente.

Su infrecuencia hace que sea complicado definir la epidemiología de esta entidad, pero sí se sabe que afecta con mayor frecuencia a personas de piel negra. O quizá no tanto y simplemente es que en pieles oscuras es mucho más llamativa. También se ha descrito una mayor predilección en niños y adultos jóvenes. Se estima una incidencia de poco más de 3 casos por 10.000 habitantes/ año, aunque también podríamos pensar que es una enfermedad infradiagnosticada (es posible que muchas personas afectadas ni siquiera lleguen a consultar por ello).

¿Y la causa? No os lo vais a creer, pero no se conoce. Su etiología sigue siendo incierta, así como la dudosa relación con el liquen plano (con pacientes en los que coexisten ambos procesos), hecho que llevó a algunos autores a afirmar que el liquen nítido era una variante del liquen plano. Sin embargo, la mayoría de investigadores piensan que son dos trastornos diferentes. También se han comunicado casos de liquen nítido en pacientes con dermatitis atópica, enfermedad de Crohn y artritis crónica juvenil, así como una presentación familiar rara, ya que no se han identificado factores genéticos relacionados con la enfermedad.

Detalle de las lesiones. Flecha: fenómeno de Köebner

Pero sin duda lo más característico del lichen nitidus es su presentación clínica, en forma de múltiples pápulas redondeadas, lisas e independientes, muy pequeñitas (1-2 mm) de color carne o ligeramente rosadas en personas de piel clara e hipopigmentadas y brillantes en las de piel negra. A veces puede observarse descamación, y en raros casos las lesiones se agrupan, en ocasiones mostrando el fenómeno de Köebner (apareciendo a lo largo de un traumatismo, herida o rasguño, como podéis apreciar en la foto, señalado con una flecha azul). Las lesiones pueden localizarse en cualquier parte, aunque lo más frecuente son las extremidades superiores, el abdomen, el pene y las mamas. Otras zonas menos frecuentes son las mucosas, las uñas, las palmas y las plantas. Se han descrito variantes mucho más raras, como las formas vesiculosas, hemorrágicas, lineales o generalizadas. Aunque típicamente se trata de una erupción asintomática, en ocasiones los pacientes pueden referir picor, que cuando aparece puede ser intenso. Lo que no se han descrito son otras alteraciones sistémicas relacionadas.

Si realizamos una biopsia (no siempre necesaria), se puede apreciar una infiltración linfohistiocitaria inmediatamente por debajo de la membrana basal epidérmica con un ensanchamiento de la dermis papilar con elongación de las crestas interpapilares, con adelgazamiento epidérmico y a veces paraqueratosis sin hipergranulosis. Es frecuente observar un mínimo grado de degeneración hidrópica con algunas células disqueratósicas en la membrana basal adyacente a la dermis afecta por el infiltrado inflamatorio. A diferencia del liquen plano, en el liquen nítido los cuerpos coloides son raros de ver. El infiltrado está bien delimitado y compuesto por histiocitos, linfocitos y algunas células gigantes, y no suelen aparecer células plasmáticas ni eosinófilos. La inmunofluorescencia es casi siempre negativa cuando se realiza.

El diagnóstico diferencial se establece principalmente con el liquen plano (donde predominan los linfocitos CD8+ y no hay inflamación granulomatosa), pero también con verrugas planas, queratosis pilar, liquen espinuloso, sarcoidosis, etc.

La evolución puede ser bastante insidiosa (menos mal que casi siempre es asintomática), aunque en 2/3 de los pacientes se resuelve espontáneamente en el transcurso de meses a un año (a veces más tarde). Es raro que persista de manera indefinida, y las lesiones curarán sin dejar cicatrices o anomalías pigmentarias.

Como os podéis imaginar, no existe un tratamiento específico, y además suele ser innecesario en la mayoría de los casos al tratarse de una erupción asintomática y no demasiado llamativa. Sí podría justificarse en aquellos casos en los que la enfermedad provoca prurito o cuando interfiera con la vida cotidiana del paciente, siendo los corticoides tópicos el tratamiento más utilizado. También se han utilizado, con mejor o peor respuesta, los corticoides orales, la fototerapia, la acitretina o incluso la ciclosporina A. Como hemos adelantado al principio, a Moussa le explicamos lo que tenía y con eso quedó satisfecho.


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El sábado más, y mejor si se puede. Bienvenido, noviembre. Hoy nos vamos a la Toscana (Italia) con este vídeo.

Tuscany Dawn from Bjarke Hvorslev on Vimeo.