sábado, 28 de mayo de 2016

Fuego bajo el pecho

Así es como dijo sentirse Araceli, como si tuviera “fuego debajo de los pechos”. Tenía 69 años y era algo que le ocurría con cierta frecuencia desde hacía muchos años, sobre todo en los meses de más calor (le habían dicho que era a causa del sudor), pero era la primera vez que la situación se había descontrolado hasta el punto de no saber qué hacer, qué ponerse ni dónde meterse. Su médico le había recetado una crema de clotrimazol, que se puso hasta que la cosa empezó a ponerse cada vez peor, con lo que volvió a pedir cita, pero cuando la vio así la derivó a urgencias del hospital, desde donde nos llamaron a nosotros. El resto, ya lo conocéis.


Me falta añadir que Araceli es diabética no insulino-dependiente, hipertensa y sin otros antecedentes relevantes, aparte de que nos explica que el año pasado tuvo un herpes zoster en el costado derecho que le hizo ver las estrellas. Toma medicamentos para su diabetes e hipertensión, pero hace años que son los mismos y no ha empezado ninguna otra medicación recientemente. Además, nuestra paciente cuida a sus tres nietos (la pequeña tiene un añito) y tiene un gato que se llama Jacinto.

Si nos fijamos en las lesiones, se trata de unas placas eritematosas intensas, exudativas, con fisuras evidentes en los pliegues submamarios y alguna pápula eritematosa un poco más alejada. No soy capaz de ver pústulas claras. No tiene otras áreas afectadas, ni axilas, ni ingles. Y aparte del prurito intensísimo y el escozor, Araceli no presenta ninguna otra sintomatología.

Zona submamaria izquierda

Pues bien, ya tenemos caso para esta semana. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? El diagnóstico parece fácil, pero el tratamiento quizás no tanto. ¿Seguimos con cremitas o cambiamos a algo más potente? ¿Qué tal unas pruebas de alergia? Lo sabremos el miércoles (o en este link)

Bueno, mientras le vamos dando vueltas al tema, os dejo con un divertido vídeo realizado por compañeros dermatólogos del Westmead Hospital en Sydney, donde se encuentra mi admirado colega Pablo Fernández Peñas. ¿Quién dice que la dermatología no puede ser divertida?

Happy Dermatology from don truong on Vimeo.

miércoles, 25 de mayo de 2016

Mastocitosis pediátrica tipo urticaria-papulosa: poco frecuente, pero visible

Las mastocitosis son un conjunto heterogéneo de trastornos pero que presentan un rasgo común: la proliferación de mastocitos en un órgano o tejido. La piel es el órgano que se afecta con mayor frecuencia. En cuanto a la edad de aparición, más de la mitad de los casos se inician en la infancia. Así, según la edad de comienzo hablamos de mastocitosis pediátricas y del adulto, de acuerdo al comportamiento clínico mastocitosis indolentes (afortunadamente la mayoría lo son) frente a las formas agresivas y de acuerdo con la existencia o no de afectación sistémica (sobre todo de médula ósea), mastocitosis cutáneas o sistémicas. Esta clasificación es un tanto artificiosa, ya que el mastocito se origina en médula ósea y por tanto conceptualmente todas serían sistémicas en origen.

Figura 1. Mastocitosis cutánea en placas. Foto: Dr. Azaña

Aunque la prevalencia exacta es desconocida (formas como la mastocitosis sistémicas sin afectación cutánea o mastocitomas solitarios pueden pasar desapercibidos), se estima en alrededor de 9 casos por 100.000. De acuerdo con la normativa europea se considera enfermedad rara cuando afecta a 1 de entre 2.000 personas, y por tanto la mastocitosis es una enfermedad rara; existen más de 6.000 enfermedades que cumplen este criterio, de modo que alrededor de 3 millones de españoles las presentan: consideradas en conjunto no son tan raras. Es un término no muy amable con el paciente: Tengo una enfermedad crónica, en ocasiones con riesgo vital y muchas veces de origen genético ¿y encima me dicen raro? Sin duda el llamarles enfermedades poco frecuentes sería más adecuado.

Las manifestaciones clínicas en la mayoría de los casos, se relacionan con la liberación de las sustancias que contienen estas células, los mediadores mastocitarios, de los que el más conocido es la histamina pero son muchos y con acciones diversas (triptasa y otras proteasas neutras, serotonina, heparina, citocinas y quimiocinas,…). Generalmente los síntomas, y por tanto la liberación de mediadores que los provocan, se producen por diversos desencadenantes, como el calor, estrés, fármacos, venenos de himenópteros (abejas) o la fricción de las lesiones. Esto último es la maniobra que realizamos en nuestra paciente: la fricción ligera con un objeto romo de una lesión de espalda desencadenó la urticación de la  misma. Es el conocido como signo de Darier, característico de las lesiones cutáneas de mastocitosis.

Tipos de mastocitosis según la OMS

Existen distintos tipos o categorías de mastocitosis, que de acuerdo con la OMS y las reuniones de consenso quedan recogidas en la tabla expuesta anteriormente. La mayoría de los pacientes, y sobre todo las formas pediátricas, presentan lesiones limitadas a la piel, mastocitosis cutáneas, y se pueden clasificar en 5 tipos:
  1. Máculo-papulosa, la que presenta Lucía, la forma más común, conocida también como urticaria pigmentosa. Son máculas o pápulas pigmentadas, parduzcas, que se urtican con la fricción.
  2. En placas, lesiones de mayor tamaño, típicas de la infancia y con buen pronóstico (Fig. 1).
  3. Nodulares o mastocitomas, únicos o en número escaso, también característicos de la infancia y en más de la mitad de casos congénitos (Figura 2). En niños menores de dos años en ocasiones se forman ampollas sobre estas lesiones tras la fricción.
  4. Mastocitosis cutánea difusa, forma rara, de inicio congénito o en las primeras semanas, en la que toda la piel está infiltrada por mastocitos, manifestándose como una eritrodermia incluso con ampollas generalizadas. La liberación de mediadores es masiva y puede determinar un compromiso vital. Poco frecuente, pero peligrosa.
  5. Y la mastocitosis cutánea telangiectásica, conocida también con el cultismo telangiectasia macularis eruptiva perstans, caracterizada por telangiectasias sobre base parduzca de predominio en tronco. Es una variante más típica de adultos.
Es una clasificación no definitiva, sin que se haya establecido de momento una correlación entre el tipo de lesión y el pronóstico, entendido como tendencia a involucionar o riesgo de afectación sistémica.

¿Cómo lo diagnostico? Las lesiones cutáneas son la clave y un dermatólogo experto diagnostica las mastocitosis cutáneas sólo con la clínica en más del 90 % de casos. La biopsia de una de las lesiones nos confirmará el diagnóstico. El diagnóstico definitivo de mastocitosis cutánea se fundamenta en la presencia de lesiones cutáneas típicas, estudio histopatológico que demuestra las infiltrados mastocitarios y ausencia de afectación sistémica. Para descartar esa afectación sistémica, además de la anamnesis y la exploración física, indicaremos pruebas complementarias como el hemograma y la bioquímica elemental, coagulación, una ecografía abdominal y la determinación de triptasa sérica total, mediador mastocitario cuyos niveles se relacionan con la carga mastocitaria total, y por tanto cifras más elevadas se relacionan con formas extensas de afectación cutánea y mayor riesgo de presentar síntomas por liberación de mediadores. En niños, y salvo casos con clínica muy intensa, visceromegalia abdominal, citopenias y/o cifras muy elevadas de triptasa sérica no se realiza estudio de medula ósea (que siempre se hace en adultos), por lo que en la mayoría de casos (prácticamente en todos, pues las formas agresivas son excepcionales en la infancia) nos quedamos con el diagnóstico de mastocitosis cutánea.

Figura 2. Mastocitoma solitario. Foto: Dr. Azaña

Y en cuanto al manejo, no existe un tratamiento curativo, por lo que el objetivo terapéutico será el control de los síntomas. Para ello es fundamental establecer unas medidas generales dirigidas a prevenir aquellas situaciones que pueden desencadenar la degranulación del mastocito. Como decíamos antes, es una enfermedad rara o poco frecuente, es decir, poco conocida, y el objetivo sería “hacer visible lo invisible”: que el paciente y su entorno, los médicos que habitualmente le tratan, la conozcan y sepan qué hacer en distintas situaciones. La información se da por escrito a los familiares, incluyendo protocolos de manejo (anestesia local, anestesia general,…). El Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha ha elaborado esos protocolos que se pueden obtener de su página web (www.mastocitosis.org) o la de la Asociación Española de Mastocitosis (www.mastocitosis.com).
El tratamiento será individualizado dependiendo de la clínica, pero se emplean sobre todo los antihistamínicos orales tipo 1, sedantes o no sedantes, en pauta continua o a demanda. También en caso de que no respondan se usa un “medicamento huérfano” (destinado a tratar una enfermedad rara pero no comercializado por “razones financieras”, es decir, es útil pero barato y destinado a un número limitado de pacientes por lo que al laboratorio no le interesa, así de dura es la vida), el cromoglicato disódico, ya sea tópico formulado al 0,21-4% o vía oral (10-20 mg/kg/día, dividido en cuatro tomas con estómago vacío).

Pero bueno, el pronóstico en estas formas infantiles se considera benigno, y se resuelven alrededor de la pubertad la mayoría de los casos, aunque hasta el momento no se han identificado factores predictivos por lo que es necesario un seguimiento prolongado.

¿Qué pasó con Lucía?. La biopsia de una de las lesiones (con anestesia local, mepivacaína, fármaco seguro de acuerdo con los protocolos) confirmó el diagnóstico. La exploración como dijimos era normal, y los estudios analíticos también lo fueron, incluyendo cifras normales de triptasa sérica. Se proporcionó a los padres (¡¡y a su pediatra!!) los cuadernos de información y se indicó tratamiento antihistamínico con levocetiricina según peso. En el seguimiento (revisiones semestrales) todo sigue perfecto.
¡Espero que el próximo caso que os encontréis de mastocitosis ya no le llaméis enfermedad rara!

Bibliografía
  • Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 1: fisiopatología, clínica y diagnóstico. Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 5-14.
  • Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 2: categorías, pron´sotico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 15-22.
  • Torrelo A, Álvarez-Towse I, Escribano L. Childhood mastocytosis. Curr Opin Pediatr 2012; 24: 480-6.
Sólo me queda agradecer de todo corazón a José Manuel Azaña su desinteresada colaboración desde Albacete en la redacción de esta entrada y la anterior, para explicarnos de manera tan amena esta desconocida enfermedad. Espero que os haya gustado tanto como a mí. Y espero que os guste este timelapse de flores.

water lilies blooming - timelapse from Vincenzo Di Nuzzo on Vimeo.

sábado, 21 de mayo de 2016

Una erupción persistente

Esta semana contamos con un colaborador de lujo, José Manuel Azaña, dermatólogo en el Complejo Hospitalario Universitario de Albacete (también podéis encontrarlo en Quirón Salud Albacete) con especial dedicación a la dermatología pediátrica, así que ya os podéis imaginar de qué va el caso. Sin más, os dejo con él, y volverá con nosotros el miércoles con la respuesta.



Lucía es una niña de 3 años, sin antecedentes de interés salvo “piel atópica” (vamos, dermatitis atópica: no existe la piel atópica como tampoco el pulmón o la nariz atópicas, sino el asma o la rinitis), que nos envía su pediatra por una erupción cutánea de semanas de evolución. El cuadro no parece muy alarmante, no presenta fiebre ni otro signo ni síntoma acompañante muy intenso, pero los padres están preocupados, pues las lesiones han ido aumentando desde su inicio. Tiene un hermano más pequeño, quien no presenta ninguna clínica, al igual que el resto de la familia. Dicen que la erupción comenzó de forma súbita, con aparición de unas cuantas lesiones en tronco, sin relación con infecciones ni con la toma de ningún fármaco, y fueron progresando en número y tamaño sobre todo en el pecho y la espalda. Las manchas se enrojecen en ocasiones, enrojecimiento que cede en minutos persistiendo la pigmentación. La niña se encuentra algo inquieta y refiere picor ocasional. A la exploración, observamos en tronco y en menor medida extremidades, manchas y máculas parduzcas de límites imprecisos; no presenta lesiones en cara ni cuero cabelludo, mucosas, palmas ni plantas. La fricción de una de las lesiones provoca urticación de la misma (lo podéis apreciar en la segunda imagen). El resto de la exploración física es normal.

Después de frotar una de las lesiones

Bueno, esta es una de las miles de “enfermedades raras” con las que nos enfrentamos en la consulta, y con la imagen clínica y los datos que os he dado el diagnóstico es sencillo. ¿Qué diagnóstico clínico plantearíais? ¿Estaría indicada  alguna exploración complementaria? ¿Qué tratamiento pondríais?
Lo dicho, no os dejaremos con la incertidumbre, el miércoles os traigo de nuevo al Dr. Azaña con la respuesta a este interesante caso (o en este enlace)

¿Un ballet con drones iluminados en el Monte Fuji? Los japoneses pueden con eso y más. Y si no, atentos al vídeo.

Sky Magic Live at Mt.Fuji : Drone Ballet Show by MicroAd, Inc. from Sky Magic on Vimeo.

miércoles, 18 de mayo de 2016

Ante una picadura de pez araña, calor y calma

Con toda probabilidad a Jonás le había picado un pez araña: en aguas del Mediterráneo y con el agua por la rodilla, no hay muchos animales que puedan provocar esta sintomatología, así que hoy he pedido ayuda a Rubén Castrillo, mi biólogo de cabecera, para que nos ilustre acerca de este pez y su potente veneno, capaz de provocar lo que se conoce con el nombre de ictioacantotoxismo, junto con la escórpora, el pez piedra, el pez león, el pez sapo y otros.

Con el nombre vulgar de “peces araña” se conocen  un total de 9 especies de peces marinos pertenecientes a la familia Trachinidae.
 Los peces araña o traquínidos habitan los fondos sedimentarios de arenas y fangos de la plataforma continental, encontrándose a profundidades que oscilan entre -1 y -150m y son frecuentes en todas nuestras costas, tanto en el Mediterráneo como en el Atlántico.
 Suelen pasar mucho tiempo semienterrados en la arena acechando a sus presas, lo cual, unido a su coloración críptica, hace que sea difícil localizarlos a simple vista. Su tamaño oscila entre los 15 y los 45 cm. según la especie. Su carne es comestible y bastante apreciada.
 Todas las especies poseen espinas venenosas en su aleta dorsal y en los opérculos branquiales las cuales son utilizadas como defensa disuasoria ante otros depredadores.

Pez araña enterrado esperando a que lo pisen. Foto: Carlos Maraver

Las lesiones que provocan en humanos se producen normalmente al pisarlos inadvertidamente cuando están enterrados en la arena o al manipularlos fuera del agua tras su pesca por lo que bañistas, pescadores y vendedores de pescado suelen ser los colectivos que acumulan una mayor cantidad de incidentes por picaduras con estas especies, normalmente localizadas en las extremidades (hay que tener en cuenta que el veneno se mantiene activo bastante tiempo tras la muerte del animal).
 En época de apareamiento, algunas especies de traquínidos se vuelven muy territoriales y agresivas y se conocen casos de “ataques” a bañistas y buceadores sin provocación previa. 
La toxina responsable del cuadro es un polipéptido termolábil sensible a la tripsina, con un efecto neurotóxico y citotóxico, sin un antídoto conocido.

Trachinus draco. Las flechas señalan el aparato venenoso. Foto: Pollo de Corral

Tras la picadura aparece casi de inmediato un dolor muy intenso en la zona afectada que tiende a aumentar progresivamente. Éste va acompañado de prurito, vasoconstricción (con palidez en el lugar de la picadura y cianosis distal), edema y trastornos locales de la sensibilidad que suelen durar varias semanas. Ocasionalmente puede producirse compromiso vascular, con necrosis y gangrena en los casos más graves. 
Entre las manifestaciones generales agudas se incluyen mareos, náuseas, sudoración, cefalea, calambres, vómitos e hipotensión. En casos graves se manifiestan cuadros de arritmias cardiacas, parálisis muscular, dificultad respiratoria y pérdida de consciencia. Se conocen casos excepcionales de muerte, casi siempre por penetración intravascular del veneno.

Asimismo, la herida producida por la picadura es susceptible de infectarse con facilidad, ya que en muchas ocasiones quedan en su interior restos de espinas. Este hecho puede complicar el tratamiento de la lesión y generar problemas de cicatrización. Los gérmenes más comunes responsables en el medio marino son bacilos gramnegativos, móviles y halofílicos, como los del género Vibrio.

El tratamiento inmediato para las picaduras de pez araña consiste en la limpieza y desinfección de la herida, retirada de forma manual de los restos de espinas que puedan observarse a simple vista y la aplicación de calor en la zona afectada con la mayor brevedad posible. La forma más común de hacerlo es sumergiendo la zona afectada en agua muy caliente (> 45ºC, pero sin que llegue a provocar quemaduras) durante al menos media hora. De este modo se mitigará el dolor ya que, como comentamos anteriormente, el veneno es termolábil. El frío no parece indicado, aunque es cierto que algunos autores lo aconsejan como medida muy inicial para localizar el veneno por la vasoconstricción que provoca, pero este punto es bastante controvertido, y parece mucho más lógico intentar neutralizar la toxina con el calor.
 No es recomendable practicar torniquetes con el fin de retrasar la difusión del veneno en el organismo ni tampoco la incisión y succión para intentar extraerlo.
 En caso que por la localización de la herida, no sea posible su inmersión, se pueden aplicar localmente compresas empapadas en agua muy caliente.

Pez araña nadando en fondo arenoso. Foto: Candi Villar

Por supuesto, está indicado el tratamiento con analgésicos de forma inmediata y mantenidos al menos durante 2-3 días (desde paracetamol hasta opiáceos).
La limpieza de la herida en condiciones de asepsia es otro paso fundamental (inicialmente a pie de playa puede limpiarse e irrigarse con agua de mar) con la retirada de restos tegumentarios o de espinas. Suelen ser heridas pequeñas, pero en ningún caso está indicada la sutura, sino que dejaremos que cicatrice por segunda intención.

Los corticoides y antihistamínicos por vía sistémica ayudan a combatir el edema y el prurito. En caso de espasmo muscular se inyectará por vía intravenosa lenta 10 ml de gluconato cálcico al 10%, lo que puede repetirse a intervalos de 4 horas.
Como en toda herida, se actualizará si es necesaria la profilaxis antitetánica, y en pacientes inmunocomprometidos o ante lesiones de riesgo se indicará tratamiento antibiótico empírico, por vía parenteral: cefotaxima, ceftazidima, cloranfenicol o aminoglucósidos, o por vía oral: ciprofloxacino, trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina-clavulánico.

En caso de compromiso vascular regional severo se han obtenido buenos resultados con bloqueo anestésico (bupivacaína 0,5%) del plexo braquial por vía axilar para las lesiones de extremidad superior, o epidural para las de extremidad inferior. Como “anécdota”, recuerdo un paciente al que se le realizó un bloqueo y que terminó con quemaduras importantes de segundo grado porque le pusieron agua muy caliente y el paciente no se daba cuenta de que se estaba quemando, así que cuidado.
Por supuesto, el estado de shock en los casos más graves se tratará como una emergencia, con soporte cardio-respiratorio, teniendo en cuenta que no existe antídoto para la toxina.

Pez araña en el fondo. Foto: Josep Coll

En el caso de Jonás, el problema fue que se complicó con una celulitis infecciosa y con un edema que tardó bastante tiempo en resolverse, aunque finalmente el paciente se recuperó sin secuelas.
Moraleja: disfrutad de la playa, pero cuidado por dónde pisáis. La picadura del pez araña se puede prevenir utilizando calzado adecuado y con la manipulación cuidadosa del pez fuera del agua (incluso muerto el animal es venenoso).
Quiero agradecer al grupo de Facebook Fotosub Compactas el aluvión de fotos recibidas que me han servido para ilustrar esta entrada, en especial a Pollo de Corral, Candi Villar, Josep Coll y Carlos Maraver. Casi toda la información sobre el tratamiento de estas lesiones la he sacado de este artículo de C. Boada que podéis consultar aquí. El vídeo de hoy corre a cargo de. Dr. Daniel González que nos explica en YouTube cómo actuar.



sábado, 14 de mayo de 2016

Un susto en la playa

Hacía ya dos semanas que Jonás andaba tranquilamente con su novia por la playa, con el agua por las rodillas, aprovechando esa mañana primaveral que invitaba a remojarse, cuando de repente notó una punzada en el pie derecho que casi le hizo perder el equilibrio. Ni vio nada ni le entraron ganas de buscar al culpable, el dolor era demasiado intenso e iba en aumento, y durante un momento se encontró realmente mal, con náuseas y malestar general, con lo que llegó al coche como pudo y su novia le llevó al centro de salud, donde lo tuvieron un buen rato en observación y le administraron un corticoide y un antihistamínico intramuscular, además de recomendarle que se aplicara frío en la zona.


En ese momento sólo se veían dos puntitos rojos en la planta del pie, pero ya el mismo día la pierna se le empezó a inflamar, y le seguía doliendo mucho. Le habían dicho que se fuera tomando ibuprofeno y paracetamol, que le calmaban parcialmente el dolor. Jonás, a sus 43 años, tuvo que pedir la baja laboral por primera vez en su vida (trabaja como reponedor en un supermercado). Pero en vez de mejorar la pierna se fue hinchando más, y para terminarlo de arreglar, un día antes había empezado a encontrarse mal. Tenía fiebre (de 38ºC) y había perdido el apetito, por lo que le llevaron a urgencias al hospital y de ahí nos hicieron una interconsulta.


Jonás nos explicó que no tenía ninguna enfermedad ni ninguna alergia, y que los únicos medicamentos que tomaba eran los antiinflamatorios y los analgésicos que le habían recetado en el centro de salud. Las lesiones eran las que podéis ver en las imágenes, la extremidad estaba roja y caliente, además de hinchada respecto a la otra pierna, aunque por encima de la rodilla la exploración era normal. No pudimos apreciar ningún cuerpo extraño clavado en el sitio donde nos explicaba que notó el pinchazo.

Teniendo en cuenta que nos encontramos en Mallorca, una fantástica isla del Mar Mediterráneo, ¿qué pensáis que ha podido pasarle a Jonás? ¿Y qué podemos hacer para que mejore? ¿Podríamos haber hecho algo más en el centro de salud en un primer momento? La respuesta, como siempre, el miércoles (o en este enlace), pero creo que esta semana voy a buscar ayuda de mi biólogo de cabecera.

Hoy no me apetece irme muy lejos, así que me quedo en Mallorca. Disfrutad del vídeo.

MALLORCA - Into The Unknown from Dennis Mielke on Vimeo.

miércoles, 11 de mayo de 2016

Euromelanoma: ¿realmente sirve para algo?

No es cuestión de meter miedo, pero la espalda de Gabino (así como el resto de su piel) con decenas de nevos era como para sacar el dermatoscopio y mirarlos con calma. Nuestros más fieles lectores recordarán aquella entrada de 2012 en la que hablábamos del melanoma como el lobo feroz de la dermatología, y repasábamos la regla ABCD(E) y quiénes podían ser considerados pacientes con mayor riesgo de desarrollar este tipo de cáncer de piel, el temido archienemigo de todo dermatólogo.


El melanoma se ve. Está ante nuestros ojos, y no aparece de un día para otro. Por este motivo nos da tanta rabia diagnosticarlo en fases avanzadas, en algunas ocasiones demasiado tarde. Y de ahí surgen las campañas de concienciación y de prevención. La más conocida a nivel de toda Europa es el Euromelanoma, que está en marcha estos días, promovida por la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) desde el año 2000, cuyos orígenes se remontan a un grupo de dermatólogos belgas en el año 1999. Actualmente participan 31 países y en todo este tiempo se ha atendido a más de 260.000 pacientes, y aunque el melanoma es el principal objetivo, ya de paso se hace hincapié en otros tipos de cáncer de piel mucho más prevalentes en la población, como el carcinoma basocelular y el carcinoma epidermoide. Los principales objetivos de la campaña son la prevención primaria y secundaria y, en definitiva, la promoción de la salud a la población general.

Siempre he dicho que no soy partidaria de los screenings masivos, creo que no sirven para lo que dicen que sirven. La realidad es que a este tipo de campañas suelen ir los pacientes más cancerofóbicos (a los que tienes que tranquilizar y convencerles de que no tienen un cáncer de piel) o los más concienciados (que ya suelen revisarse, ir al médico, y protegerse del sol de manera más que razonable). El que debería ser nuestro “target” se queda en casa, y será el último en pedir cita para la visita de screening. Siempre hay excepciones, claro, y algún melanoma se detecta. Quizá sólo por esos valga la pena. Pero no puedo evitar una cierta sensación agridulce cuando participo en las jornadas. Eso sin contar aquellos pacientes que aprovechan el hecho de estar delante de un dermatólogo para consultar por otras cuestiones que no tienen nada que ver, pero ésta es otra cuestión.

La imagen de la campaña de este año (2016)

Por eso quizá convenga repasar qué situaciones confieren un mayor riesgo de desarrollar un melanoma, además de los ya conocidos, como son tener ojos claros, fototipo I y II, cabello rubio o pelirrojo, múltiples efélides (pecas) o léntigos solares, > 50 nevos típicos, numerosos nevos clínicamente atípicos, síndrome del nevus displásico (>100 nevus con uno o más de > 6 mm y uno o más con histología de nevus displásico), y tener antecedentes familiares (de primer grado) o personales de melanoma. Todas las personas que cumplan esas premisas sí que se beneficiarían de revisiones periódicas en busca de lesiones sospechosas. Pero además, recientemente han surgido otros factores de riesgo que deben ser tenidos en cuenta, como haber padecido algún tipo de cáncer en la infancia, estar inmunodeprimido (ya sea en pacientes trasplantados, con infección por el VIH u otros motivos) o usuarios de lámparas de rayos UVA.

Otro de los mensajes que personalmente no me terminan de convencer de la campaña es la recomendación de acudir rápidamente al dermatólogo ante la menor sospecha. Teniendo en cuenta que prácticamente la totalidad de la población presenta lesiones pigmentadas, esto equivale a decir que todo el mundo debe ir al dermatólogo. Y aunque es cierto que estamos mejor preparados para valorar las diferentes lesiones cutáneas (tenemos un dermatoscopio y muchísima experiencia), afirmar esto sería como decir que todas las cefaleas deben ser vistas por un neurólogo, o todas las varices por un cirujano vascular. Si a todo eso le sumamos las listas de espera de nuestra maltrecha sanidad pública, mandar a todo el mundo al dermatólogo es lo más parecido a un suicidio colectivo. Si nuestros esfuerzos fueran encaminados a ayudar a los médicos de familia a formarse mejor en dermatología, probablemente los resultados globales en términos de salud de la población serían bastante mejores (pero claro, esto cuesta tiempo, mucho esfuerzo y ni siquiera está bien valorado). Hay que decir que, aunque el Euromelanoma es más conocido por la campaña de screening, también forman parte de la campaña otras actividades de formación a personal sanitario, así que poco a poco vamos mejorando en eso.

Imágenes dermatoscópicas de algunas de las lesiones de Gabino

Pero no todo va a ser malo, y algo bueno habrán hecho este tipo de campañas para que entre un 40-47% de todos los melanomas vengan “diagnosticados” o sospechados por el propio paciente (vamos, que son el motivo de consulta), en parte gracias a la regla ABCD(E) que valora características como la asimetría, los bordes, el color, el diámetro (>6 mm) y (tan importante como los otros criterios), los cambios evolutivos. De manera mucho más simple, el signo del “patito feo introducido por Grob y Bonerandi en 1998, basado en que un melanoma será diferente al resto de nevos melanocíticos de ese individuo, también es de gran ayuda, al menos para reconocer lesiones sospechosas en las que fijarnos con más detenimiento.

Las nuevas tecnologías también pueden sernos muy útiles, aunque seguramente no como los creadores de ciertas aplicaciones “para el diagnóstico de melanoma” quisieran (múltiples estudios han demostrado lo peligrosas que son estas Apps que con una foto de la lesión y unos sofisticados algoritmos, te dicen si es buena o mala). En cambio, aplicaciones como FotoSkin, pueden servir para realizar este autocontrol de una manera reglada, aportando las imágenes al médico para que así tenga una idea de la evolución de las lesiones pigmentadas (las fotos siempre ayudan, sobre todo cuando tienes al paciente delante).

Dicho esto, cualquier ocasión viene bien para hablar de fotoprotección y concienciar al personal  de que se puede disfrutar de la vida y del aire libre sin parecer un pimiento asado, así que como cada año, me tendréis formando parte de los dermatólogos que se adhieren a la campaña Euromelanoma. Este año la semana de screening (recordemos que son visitas gratuitas) es del 13 al 17 de junio (2016), y para apuntarse hay que pedir cita a través de la página web www.euromelanoma.aedv.es/ donde además podréis encontrar información sobre el tema.

¿Nos tendremos que ir al Ártico para disfrutar del sol? Tampoco hay que exagerar, y con sentido común todo es mucho más sencillo.

The Arctic Light from TSO Photography on Vimeo.

sábado, 7 de mayo de 2016

Lunares y más lunares

A sus 27 años, Gabino no tiene ningún problema de salud. Es un chico sano, estudiante de enfermería, y siempre que puede está practicando surf, su deporte preferido. Pero tiene la piel bastante clara (le viene de familia, su madre también la tiene) y en más de una ocasión se ha quemado por el sol, y eso que intenta ponerse crema siempre que puede (aunque seguramente no todo lo que debiera).


El otro día, en una clase en la universidad, les hablaron del cáncer de piel y se quedó un poco preocupado. Empezó a contarse los lunares y perdió la cuenta cuando llevaba 75, así que finalmente decidió hacer caso a su madre e ir al médico para revisárselos. No había ninguno que le molestar especialmente, aunque algunas veces le picaba la espalda y no estaba seguro de si era o no un lunar el responsable. Se acuerda de una tía de su madre, quien al parecer tuvo un cáncer de piel (no sabe de qué tipo), y la cosa no terminó nada bien.

Imaginad que sois el médico de familia de Gabino, con vuestros ojos como única herramienta diagnóstica. ¿Qué actitud os parece la más adecuada? ¿Lo remitimos al dermatólogo? ¿Lo citamos cada año? ¿Cada 6 meses? ¿Nos acordaremos de cómo era cada lesión dentro de 6-12 meses? ¿Le decimos que se controle él mismo? ¿Le mandamos a la playa a hacer surf? ¿Qué pase el siguiente? Porque al fin y al cabo, todo el mundo tiene lunares, ¿no?

Intentaremos argumentar nuestras respuestas el miércoles, como es habitual, o en este enlace. Hoy el vídeo va de surf, pero no como os lo imagináis. ¿Se puede surfear entre icebergs? Se ve que sí.

SURFING WITH ICEBERGS from igor bellido on Vimeo.

miércoles, 4 de mayo de 2016

Fibroqueratoma acral: parece una verruga, pero no

En 1968, Bart y colaboradores describieron 10 casos de una serie de lesiones localizadas en los dedos que, aunque recordaban a pequeños cuernos cutáneos o dedos rudimentarios supernumerarios, poseían unas características histológicas distintivas. Lo llamaron fibroqueratoma digital adquirido. Más tarde, Pinkus publicó 28 casos más y vio que también podían presentarse en las palmas, talones o incluso en la rodilla, con lo que posteriormente se sugirió que se le llamara fibroqueratoma acral, en un concepto más amplio.

Clínicamente se manifiesta como un crecimiento nodular o filiforme, que frecuentemente presenta una superficie queratósica, localizado típicamente debajo de la uña en su porción más distal. Lesiones similares se han descrito en la región subungueal o periungueal en pacientes con esclerosis tuberosa, los llamados tumores de Koënen, aunque éstos suelen ser multilobulados afectando varios dedos e, histológicamente, pueden presentar miofibroblastos estrellados atípicos.

A las 6 semanas de la intervención

Si investigamos un poco en PubMed podríamos llevarlos la idea de que estamos ante una lesión muy poco frecuente: la incidencia se desconoce y la mayor parte de casos publicados consisten en casos aislados que se presentan por tener un tamaño más grande de lo normal, o localizarse en sitios extraños. La serie más numerosa está formada por sólo 50 casos. Y sin embargo, preguntad a cualquier dermatólogo y os dirá que ve fibroqueratomas con cierta frecuente. Vamos, que no son tan raros, aunque ciertamente es una entidad muy poco apasionante como para dedicarle una tesis doctoral.

Se han descrito en pacientes de cualquier sexo y raza, entre los 12 y los 70 años, aunque lo más frecuente es que afecte a adultos en la edad media de la vida.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con verrugas vulgares, dedos supernumerarios, exóstosis subungueal o los ya mencionados tumores de Koënen.

Son lesiones que no confieren ninguna gravedad al que las presenta, por lo que si no molestan, no es necesario realizar ningún tratamiento. En el caso de que sean lesiones de gran tamaño o ocasionen molestias al paciente, se puede valorar la cirugía, con la complicación añadida en lesiones periungueales de que tendremos que levantar total o parcialmente la lámina ungueal para poder acceder a la lesión y extirparla convenientemente.

Eso fue lo que le hicimos a Berta, aunque sólo nos llevamos la parte más distal de la uña. 6 semanas más tarde, las molestias habían remitido y la uña se iba recuperando progresivamente.

Hoy toca vídeo musical de Jane Bordeaux.

Ma'agalim - Jane Bordeaux from Uri Lotan on Vimeo.