24 agosto 2016

Trago accesorio: puede ser la clave de síndromes complejos

Vale, no era el caso. Mauro era un niño sano sin otras enfermedades, y su “verruga” no era más que un trago accesorio, una lesión hamartomatosa de evolución benigna que no suele dar síntomas y que no tendría mayor relevancia de no ser porque en el cole le ocasionaba ciertos problemas con algunos compañeros de clase.

El trago accesorio (o apéndice preauricular) es una malformación presente desde el nacimiento con una prevalencia de 1,7 por cada 1.000 nacimientos (y 9-10 de cada 10.000 si consideramos las lesiones bilaterales). Recordar que embriológicamente el pabellón auricular se origina a partir de seis tubérculos mesenquimales localizados en los extremos dorsales del primero (hioideo) y segundo (mandibular) arcos branquiales, los cuales se fusionan dando lugar al pabellón auricular definitivo. En concreto, el trago deriva del primer arco branquial. Inicialmente el pabellón auricular primitivo se sitúa en la parte inferior y lateral del cuello, pero al desarrollarse la mandíbula asciende alcanzando el nivel de los ojos. La fusión de esas seis prominencias es tan compleja que a menudo se producen anomalías en su desarrollo, y a lo largo de esa línea migratoria pueden quedar restos de tejido dando lugar a tragos accesorios. La localización más frecuente es la preauricular, pero también podemos observarlos a los largo de otras líneas: entre el trago y la comisura bucal, entre el trago y el ángulo mandibular, en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo en el cuello hasta el área esternoclavicular y, excepcionalmente, en otras localizaciones faciales.


Clínicamente se presenta como un nódulo o pápula de color carne de 3-10 mm en la región preauricular como una lesión solitaria (aunque puede ser múltiple).
Si realizamos una biopsia  podemos apreciar una lesión polipode con un eje de cartílago maduro rodeado de gruesas fibras de colágeno, con discreta hiperqueratosis y acantosis en epidermis y abundantes folículos pilosebáceos en dermis.

Aunque el diagnóstico clínico se sospecha sin mayor dificultad, puede confundirse con otras entidades. Así, el diagnóstico diferencial se establece en ocasiones con quistes epidérmicos, fibromas, papilomas, pólipos fibroepiteliales, tumores anexiales, fístulas auriculares, quistes branquiales, quistes tiroglosos, hamartomas congénitos de la línea media, nevos del folículo piloso o lipomas.
La presencia de un trago accesorio no pasa de ser una mera anécdota en la mayoría de los casos sin mayor trascendencia, pero en algunas ocasiones puede formar parte de un trastorno complejo en el desarrollo, en concreto de los síndromes del primer y segundo arcos branquiales que enumeramos a continuación (tranquilos, que a excepción de los dos últimos son tan raros que ni siquiera son preguntas de MIR):
  • Síndrome de Goldenhar (displasia óculo-aurículo-vertebral).
  • Síndrome de Treacher-Collins (disóstosis mandíbulo-facial).
  • Síndrome de Townes-Brocks.
  • Síndrome de Wolf-Hirschhorn (deleción 4p).
  • Síndrome de Delleman (síndrome óculo-cerebro-cutáneo).
  • Síndrome de Noonan.
  • Asociación VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, enfermedad cardiaca congénita, fístula tráqueo-esofágica, anomalías nefro-urinarias y defecto de miembros).
Además, en diferentes trabajos se ha asociado esta anomalía con la presencia de malformaciones renales, pero a día de hoy no existe ningún trabajo prospectivo que aporte ninguna evidencia para recomendar ecografía renal en todos los niños con este trastorno (otros autores han encontrado una prevalencia similar a la de la población general en estos niños, aunque vale la pena preguntar por el antecedente de infecciones urinarias de repetición). En definitiva, vale la pena saber diagnosticar este trastorno para alertarnos de la posibilidad de que existan anomalías subyacentes que nos permitan etiquetar y tratar correctamente a estos pacientes cuando sea el caso. No necesariamente va a estar indicado en todos los casos realizar exploraciones complementarias, ni mucho menos, pero sí una historia clínica en condiciones.

El tratamiento quirúrgico se realiza por motivos estéticos, de manera sencilla, con anestesia local, cuando el niño sea lo suficientemente mayor como para colaborar.
Cuando a Mauro le explicamos que teníamos que ponerle anestesia local para quitarle su “verruga”, prefirió quedársela con él una temporada más.

Lo cierto es que en los comentarios del post que planteaba el caso se aclara todo de manera mucho más exhaustiva de lo que lo he hecho yo hoy, así que os animo a leerlos.

Hoy os dejo con el vídeo de unas inmersiones que realizamos hace un par de semanas en Dragonera y Sa Foradada (Mallorca), de lo más relajantes.


23 comentarios:

  1. Rosa me ha encantado el video!
    La imagen del final preciosa!
    Tambien la resolucion del caso, me ha gustado que a Mauro no se le complico la " verruga" para nada!!!!!!!
    Saludos.

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  2. "Multiple Congenital Facial Papules", en el Off Center Fold del JAMA.Dermatology, del mes de marzo de hace 5 años (Web Quiz del mes anterior), nos muestra un excelente caso de una niña de 7 dias con unas lesiones como la de Mauro dispersas por la cara (en absoluto nada preauriculares) y que son, también, auténticos "tragos accesorios" . Asimismo muestra, como pocos ejemplos, la posibilidad de sindromes asociados cuando estas lesiones son plurales: multiple acccesory tragi o multiple craniofacial skin tags, y que se trata nada menos, en este caso, de un Delleman-Oorthuys syndrome. En fin esta semana un excelente caso para ilustrar una patología que puede ir de una banalidad aparente, como la de nuestro "preocupado" chico, que al final ha decidido esperar, a otra que puede llevarnos a intuir una de mayor calado, y potencial complejidad.
    Gracias una semana mas por la sorprendente y amena variabilidad del blog. Salutacions!

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  3. Agosto:mes 8. Felicidades por otro ocho, el que cifra los millones de entradas en el blog.

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    1. Anda! Es cierto. 8 millones, madre mía, qué vértigo
      Muchas gracias, de momento seguimos

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  4. .....y como decias en una charla, de inmediata comunicacion a la sra.Ferrer, a la que puedes hacer extensibles las felicitaciones.

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  5. Tengo una verruga igual que ago voy en segundo medio y ando todo el día con gorro por vergüenza luego llegó Ami casa y me lo saco así a Sido desde que era chico

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  6. Sabes chaval, no te compliques la vida ya que eres 1.7 de mil personas q ha sido seleccionada, deberias estar orgulloso

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  7. Pues siempre estás anomalías les ocasionan problemas a los niños principalmente a las niñas así es de una sugerencia en cuanto puedas quitenselo a los niños pues aún hoy los niños son crueles suerte

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  8. Tengo 28 años de edad viví por casi 21 años con este tipo de verruga localizada en la parte inferior frontal del cuello, justo como cuando tu barbilla la pones hacia abajo; la cuestión es que a los 21 años de edad me la sacaron con laser, antes y despues de la cirugía me dolía y me sigue doliendo con solo rozar la camiseta, no me quedó tan bien que digamos porque quedó brotada unos 2 mm aprox. Además de que siento que la raiz de esta verruga siquiera tenga 1 cm incrustada me la toco es como si fuera un cartilago del mismo, la cirugía que tuve no fue tan profesional que digamos, no me hicieron exámenes ni nada por el estilo, de paso he quedado con este problema que me duele cuando me rozo con cualquier cosa. Muy aparte de que siento la raiz de la misma. :'(
    Cabe recalcar que soy monorreno de nacimiento. Creo que fuí el elegido al 100%. :'(

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    1. Anónimo6/7/21 00:49

      Hola..buenas..me estaba fijando en tu historia..y me gustaría saber si como quedo ahora despues de tu operación..xq a mi hijo le sacaron justamente así una muy similar y ahora nose pero me da la impresión que le quedo un bulto y me preocupa muchísimo.. es como que el cartílago quedo un poco predominante..la tuya quedo o creció nuevamente..desde ya ..gracias..saludos

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    2. Aún sigue con los 2 milímetros brotado no ha cambiado en nada, existen estudios que dicen que estos tipos de verrugas tienen mucho que ver en la formación del feto, cuando algo se va formando mal vinculando a los riñones algo así, es por eso que soy MONORRENO quizás es por eso en mi caso.

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  9. Mi bebe tiene igual pero dos tiene dos meses cuanto cren que me tenga que esperar a quitarcela?🤔

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    1. Mi bebita tiene el mismo. Problema, tiene 2 meses y quisiera saber a los cuantos meses le realizo la cirugía

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  10. Mi hijo nació con esa bolita en la oreja y le hicieron eco en los riñone al nacer. Hoy día le fastidia es que a diario le preguntan en la escuela "que es eso"?. Yo le dije hace tiempo que eso lo hacia especial ya que no todo el mundo lo tiene.

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  11. Yo Tengo 14 Años Y Igual Tengo Una Cres Que Me La Pueda Operar.?

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  12. mi hija nació con ella tambien tiene 1 mes de nacida, y quisiera quitársela alguien sabe como seria el procedimiento y si es costoso?

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  13. Yo tengo una en la oreja derecha.
    Siempre pensé que mi trago no se había "pegado" y por eso tenia esta cosa en la oreja.. vaya sorpresa!.
    Tengo 33 años.
    Cuando niña siempre me molestaban por ella. Pero ahora ni me acuerdo que la tengo.

    Así que, es bueno saber que somos especiales.
    Me preocupa un poco el tema de los riñones, sufro de infecciones urinarias últimamente muy seguido. Es más la última me ha durado 4 meses...pero soy asintomática. Solo con los exámenes de orina supimos que estaba con infección.
    Preguntaré este tema a mis doctores.
    También sufro de un problema de dermatitis aguda. Tengo muchas inmunoglobulinas.
    No creo que tenga que ver con esto o si?

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  14. Tengo mi nieto de 3 años y 10 meses y tiene este cartílago antes de la entrada en el oído izquierdo...a los meses de nacer le tomamos una ecografía renal.y salió todo normal.
    El aspecto estético se puede resolver..pero debo preocuparme si pueda tener otra enfermedad por tener esta condición?
    Otra pregunta a qué edad es recomendable si extirpación.
    Muchas gracias.

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  15. EN QUE LUGAR ME PUEDE OPERAR

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  16. Tengo 18 años y tengo esa verruga delante de la oreja, recuerdo que en la escuela tipo 9 años me daba pena que me miraran mi lado izquierdo, pero me acostumbré a ello y hoy en día hay veces que ni me acuerdo que tengo tal verruga y cuando la veo la acaricio porque ya le tengo cariño

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  17. Anónimo1/6/23 13:51

    Hola yo tengo una y apenas me cortó con el cabello y me ah salido otra con puz que aho?

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