13 abril 2016

Hemangioma verrucoso: ¿malformación o tumor?

Hubiera jurado que se trataba de un angioqueratoma. Estaba prácticamente convencida, así que cuando llegó el informe de la biopsia con el diagnóstico de hemangioma verrucoso la primera sensación fue de un ligero desconcierto. Sí, a Aitor le extirpamos esa lesión que le molestaba tanto, y aunque la herida no cicatrizó de la mejor manera posible y tardó una eternidad en curarse, ahora Aitor puede jugar a fútbol con total normalidad.

A los 3 meses de la extirpación

Como que no tenía muy fresco el concepto de hemangioma verrucoso, me revisé la última clasificación (abril de 2014) de la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) que se encuentra muy bien resumida en este artículo de la revista Pediatrics (2015), y que a grosso modo, clasifica las anomalías vasculares en tumores (benignos -siendo el más frecuente el hemangioma infantil-, localmente agresivos o malignos) y en malformaciones vasculares (simples, combinadas, de vasos identificados mayores y asociadas a otras anomalías). Cuál fue mi sorpresa al comprobar que un pequeño número de anomalías vasculares permanecen sin clasificar. Entre éstas, claro, se encuentra el hemangioma verrucoso, pero también el angioqueratoma, la linfangioendoteliomatosis con trombocitopenia y otras entidades más raras. Mi gozo en un pozo.

Pero prescindamos por un momento de cómo narices lo clasificamos (hay opiniones para todos los gustos) y vamos a centrarnos en este tipo de lesiones, por otra parte bastante anecdóticas, lo reconozco. Fue en 1967 cuando Imperial y Helwig describieron 21 casos de hemangioma verrucoso diferenciándolos de otras variantes de angioqueratoma. Desde entonces, se han ido describiendo series cortas en la literatura. Consisten en lesiones con un componente vascular capilar dérmico y subcutáneo asociadas a una superficie verrucosa. Suelen ser lesiones congénitas (o de aparición muy precoz) que experimentan un crecimiento proporcional al del niño sin que se observe regresión y que se localizan principalmente en las extremidades. Al principio pueden tener una apariencia más “blandita” y vascular, pero con el tiempo se vuelven más hiperqueratósicas y violáceas, con unas placas hiperqueratósicas vasculares, muchas veces lineales, de tamaño variable entre 2,5 y 20 cm, y pueden ser solitarios o múltiples.

Tinción H&E. Imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa

Tinción H&E. Imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa

Histológicamente el hemangioma verrucoso muestra una epidermis con una hiperqueratosis compacta, papilomatosis y una acantosis irregular con capilares dilatados en dermis papilar, profunda y en el tejido celular subcutáneo. Los vasos se organizan en un patrón difuso o lobular, y los capilares de paredes engrosadas se parecen a los que se observan en el hemangioma infantil en fase involutiva. Además suelen expresar positividad para marcadores Glut-1 (a diferencia del angioqueratoma) y WT-1 (esto último más discutible), con negatividad para el marcador endotelial linfático D2-40. Recientemente un grupo de investigadores de Boston han publicado el descubrimiento de una mutación somática tipo missense en la proteína activada por mitógenos kinasa 3 (MAP3K3) en estas lesiones, concluyendo que en realidad el hemangioma verrucoso correspondería a una malformación de tipo venoso. Veremos en la próxima clasificación cómo queda…

El tratamiento es preferentemente quirúrgico, si bien es verdad que esto puede ser complejo en lesiones de gran tamaño, así que habrá que valorar en cada caso cuál es la mejor alternativa (incluso la abstención terapéutica). Ojo que se trata de lesiones profundas y pueden recidivar si la extirpación no es completa.

Hasta el sábado. Hoy toca un poco de música, con esta peculiar visión de la historia del rock, como si de Facebook se tratara. Curioso…

History of Rock from Ithaca Audio on Vimeo.

8 comentarios:

  1. Si si Rosa!! Pon musica a ver si nos sube la moral a los del futbol por lo menos...:)

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  2. Joserra, vaya regreso. Un hemangioma verrucoso. Nada, lo mas habitual...., es lo primero q pensamos la gran mayoria, y por descontado la jefa. Ole tu sagacidad.Saludos.jq

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  3. Begoña Bernaola14/4/16 16:38

    Cuando en la duda de qué podría ser esa imagen dermatoscópica de tanta belleza, mejor para mí que muchas abstracciones por las que se pagan millones de euros, buscando, buscando, me encontré también con el angioqueratoma de 2012 dermapixel y pensé; No me pega que sea un caso repetido, Rosa no da puntada sin hilo. Y seguí buscando sin ninguna certeza, que si vasos puntiformes en cabeza de alfiler, enredando sin tirar a puerta, impresionada seguramente por haber visto fallar en directo un penalty a mi apreciado Aduriz contra el Sevilla.:-)

    Una pena no saber pasar el vídeo a cámara lenta para ver bien los caretos.¡ Impagable! Mil gracias.

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  4. Hola rosa, bonito nombre como mi madre.
    Antes de eliminar mi comentario me gustaria que me leyeras, ya usted decide si publicarlo o no.
    Tengo 28 años, trabajador, deportista, hace apenas 5 meses mi expareja me dio una mala noticia.
    Tenia vih indetectable desde hace 5 años. Gracias a dios despues de 5 meses de muchísimas pruebas me confirman que no tengo vih.
    Bueno a raiz de eso, nose si esque empeze a fijarme mas en mi cuerpo o me salieron, me salieron unas manchas blancas en mi piel en la cual acudí a mi doctora y me dijo que parecia candidiasis, no quedandome tranquilo acudí a un dermatologo el cual me dijo que tenia phitiriasis versicolor, debido al estres o a no secarme bien. Hasta hay todo bien ... Weno bien ... Mi estress sigue y continúa y los hongos la verdad tengo muchos menos, ya solo tengo varios en mi espalda.
    Pero a raiz de eso comenze a sentir dentro de la capa interna de la piel otro tipo de manchas ... Quizas se me notan mas en la mano, pero puedo observar que tengo por todo el cuerpo. Mi medica no le da importancia, pero desgraciadamente no consigo pasar paginz en esta historia de terror que e vivido cuando me las veo, xq me asustan un poco.
    Te adjunto imagen para que la veáis. Para que se entienda como son es igual que cuando haces presión sobre la piel y queda la huella blanca.
    http://postimg.org/image/64te0jtlj/

    Me encantaria que hicieras un ejercicio ayudándome y dándome una valorsfion, ya que mi doctor no le da importancia y pueda pasar pagina.
    Siento mucho si es una molestia.
    Mi email es pasoelevado@gmail.com gracias.
    Bonito blog y buen trabajo.

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  5. Begoña Bernaola22/4/16 16:07

    A ver si hoy consigo escribir aquí y,aunque tarde,quede publicado, porque semejante error no debe pasar a la posteridad.Mira que confundir yo al Granada con el Sevilla!Pido disculpas, glups!

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    1. En momentos asi, quedas dis culpada, prioriza con creces el fallo inicial de los tuyos.saludos.Q

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