miércoles, 30 de septiembre de 2015

Fototerapia: un buen aliado en la psoriasis

Félix tenía una psoriasis extensa, con unas placas muy inflamatorias que le interferían de manera notable en su vida cotidiana (y por si acaso nos quedaban dudas, le practicamos una biopsia que nos confirmó el diagnóstico). Estaba claro que, por “buenas” que fueran las cremas, no iban a ser suficientes en este caso. Pero además teníamos que tener en cuenta que con una diabetes mellitus, una hipertensión arterial y una dislipemia en un paciente polimedicado, las opciones terapéuticas eran limitadas. Afortunadamente el tratamiento sistémico de la psoriasis cutánea incluye, además del metotrexato, ciclosporina, acitretina y terapia biológica, la fototerapia, que a día de hoy continúa siendo de primera elección en psoriasis moderadas a graves siempre y cuando las características del paciente lo permitan y el dermatólogo disponga de ella.

Mira que somos pesados los dermatólogos advirtiendo de los peligros del sol y de la radiación ultravioleta, pero en ocasiones hacemos excepciones. Y es que los rayos ultravioleta constituyen parte del tratamiento de no pocas enfermedades cutáneas: psoriasis, linfomas T, mastocitosis, dermatitis atópica, morfea, vitíligo, liquen plano y un largo etcétera.

2 meses después solo se observaba hiperpigmentación postinflamatoria

La fototerapia consiste en la utilización de la luz ultravioleta con finalidad terapéutica. En el tratamiento de la psoriasis hablamos de fotoquimioterapia o PUVA cuando se utilizan psoralenos previos a la exposición a rayos ultravioleta UVA y fototerapia UVB de banda estrecha (UVB-BE) cuando se utiliza una pequeña banda espectral de emisión en torno a los 311 nm (la cual ha sido determinada en estudios experimentales como la óptima en el tratamiento de la psoriasis), en este caso si medicación previa.

La radiación UV emite energía en forma de fotones que es absorbida por los tejidos, provocando la excitación de los electrones de determinadas moléculas cromóforas y dando lugar a reacciones químicas que son capaces de generar cambios en la respuesta inmune. El mecanismo de acción se basa (hipotéticamente) en que la radiación UV provoca una disminución de la síntesis de ADN y, por tanto, de la proliferación celular, tanto de los queratinocitos como de los linfocitos, lo que justificaría la potencial eficacia de este tratamiento en la psoriasis.

El tratamiento con PUVA (con psoralenos) se utiliza para la psoriasis desde la década de los años 70, con muy buenos resultados, pero con una serie de limitaciones (no todos los pacientes toleran bien los psoralenos y hay que tener muchas precauciones debido a la fotosensibilidad - cutánea y ocular- que inducen, que dura una serie de horas después de realizada la sesión, además del riesgo de carcinogénesis a largo plazo). Por todo ello, en los últimos 15-20 años la fototerapia UVB de banda estrecha (311 nm), también llamada UVB-TL01 (por el tipo de lámparas utilizadas) se ha impuesto y actualmente se considera de primera elección en fototerapia de la psoriasis en gotas y de la psoriasis en placas moderada a grave.


La terapia UVB-BE es más eficaz y menos eritematógena que la UVB de banda ancha (ya que excluye la radiación por debajo de los 300 nm), y permite perspectivas de respuesta similares a las del PUVA en la mayor parte de los pacientes, aunque podrían ser algo inferiores en aquellos con PASI más alto o en determinadas áreas, como las piernas. Además los tiempos de remisión pueden ser menores con UVB-BE respecto al PUVA. Cabe esperar una respuesta satisfactoria (PASI 50, o disminución del 50% del valor PASI) en el 80-90% de los pacientes, con remisiones completas o casi completas en el 50-80%. Bien es cierto que tras el tratamiento hay que estar preparados para la recaída, que ocurre en el 30-60% de los pacientes en 3 meses y solo el 10-25% mantendrán los beneficios del tratamiento transcurridos los 6 meses. Al fin y al cabo, seguimos sin tener tratamientos curativos para esta enfermedad.

Antes de indicar el tratamiento deberemos tener una charla con el paciente, profundizando en la historia clínica para comprobar que no existen contraindicaciones, y explicándole bien en qué consiste el tratamiento y qué puede esperar de él. En nuestras consultas vemos cómo la principal limitación de la fototerapia (de cualquier tipo) es de tipo logístico, puesto que implica acudir al hospital a realizar las sesiones de tratamiento unas 3 veces por semana durante unos 3-4 meses. Para una persona con un jornada laboral de 37-40 horas o para alguien con problemas para desplazarse, esto puede ser un verdadero obstáculo. En nuestro hospital también realizamos tratamientos algunas tardes, lo cual facilita en algo el poder compatibilizar con el trabajo, pero no siempre es sencillo.

Una vez superados los temas logísticos, realizaremos una historia clínica exhaustiva, con el fototipo (o si tenemos disponibilidad, calcularemos la MED- dosis eritematógena mínima-), antecedentes de cáncer cutáneo, tratamientos concomitantes, pautas previas de fototerapia, historia de fotosensibilidad, etc.

Nuestra querida máquina de fototerapia, que tantas alegrías nos proporciona

La fototerapia UVB-BE está contraindicada en aquellos pacientes en tratamiento con fármacos fotosensibilizantes que no puedan ser retirados o sustituidos, cuando exista un antecedente personal de melanoma, enfermedades fotosensibles (lupus, porfiria) o defectos de la reparación del ADN (xeroderma pigmentoso). En pacientes menores de 10 años, obesos, con historia de cáncer cutáneo no-melanoma o con lesiones cutáneas premalignas, el tratamiento debe administrarse con especial cautela y solo en caso de que no existan otras alternativas con mejor relación riesgo/ beneficio.

Existen diversos esquemas terapéuticos, siendo el protocolo basado en el fototipo el más utilizado (con incrementos de la dosis del 10-20% por sesión). La frecuencia óptima de las sesiones es de 3 por semana separadas entre sí 48 horas, aunque pueden administrarse de 2 a 5 sesiones semanales. La pérdida de sesiones obliga a mantener o disminuir la dosis (en función de cuántas sesiones se pierdan), o incluso a reiniciar el tratamiento cuando se interrumpe el tratamiento durante más de 2 semanas. Esto obliga a seleccionar de manera cuidadosa a los pacientes, porque condiciona la respuesta al tratamiento. Se ha calculado que un número de sesiones entre 400 y 1.200 administradas a lo largo de la vida podría incrementar el riesgo relativo de padecer cáncer cutáneo no melanoma entre 1,2 y 2 veces.

¿Y los efectos secundarios?
  • Respecto a los efectos secundarios agudos, el más frecuente es la aparición de eritema, que ocurre en el 50% de los ciclos terapéuticos (aunque resulta sintomático solo en el 16% y únicamente obliga a suspender el tratamiento en el 2%). La prevención consiste en evitar la exposición solar ambiental el día de la sesión, aunque puede permitirse con cierta prudencia los fines de semana. El prurito suele asociarse al eritema y se previene de la misma manera, además de recomendar acudir a la sesión habiendo aplicado una crema hidratante exenta de perfumes. Las ampollas asintomáticas son muy raras, y para prevenir los efectos adversos oculares (queratitis o conjuntivitis) proporcionamos a los pacientes unas gafas protectoras durante las lesiones.
  • Los efectos secundarios crónicos consisten en la posibilidad de fotoenvejecimiento (no se ha constatado con UVB-BE sino con UVB convencional y con UVA) y carcinogénesis, aunque con UVB-BE estamos mucho más tranquilos en este aspecto que con el PUVA. Siempre se recomendará al paciente que entre en la máquina con ropa interior oscura.

En definitiva, la fototerapia, y en concreto el UVB-BE es un tratamiento eficaz y con un perfil de seguridad más que aceptable para la mayor parte de nuestros pacientes con psoriasis en placas extensas que no responden o en los que no está indicado el tratamiento tópico. No es necesario realizar controles analíticos (aunque muchas veces se solicitan pensando en la terapia rotatoria) y se puede administrar en casi todo tipo de pacientes, incluso en embarazadas.

Una última apreciación: las unidades de fototerapia en los servicios de dermatología serían inviables de no ser por nuestras enfermeras (es que en mi servicio son mujeres). Son las que valoran al paciente en cada sesión, resuelven sus dudas y administran el tratamiento. Son las que de verdad llegan a conocer al paciente con psoriasis, sus preocupaciones y sus miedos, además de sus problemas en casa y en el trabajo. Los pacientes se desahogan con ellas (con nosotros también, pero no los vemos 3 veces por semana) y sin que nadie se dé cuenta, hacen esa labor de “psicoterapia” que tanto agradecen esas personas con una coraza en la piel que es la psoriasis y que, sin embargo, a veces es muy fina y les hace frágiles.

A Félix le propusimos el tratamiento, con una excelente respuesta como podéis ver en las imágenes (pasados dos meses desde el inicio de la fototerapia con UVB-BE). La psoriasis volvió a aparecer, claro, meses más tarde, pero con una tanda de sesiones al año y posterior mantenimiento con tratamiento tópico las lesiones se han ido manteniendo controladas.

Nota: Curiosamente en la encuesta, un 18% de los participantes (244) contestaron esta opción; el 32% respondió PUVA, otro 32% metotrexato, y el resto las otras opciones.

Hoy nos vamos a Haiti. A veces un poco de color es un indicio de esperanza.


The Painter of Jalouzi from RYOT on Vimeo.

sábado, 26 de septiembre de 2015

Una psoriasis rebelde

Félix entra a regañadientes en nuestra consulta. Puede decirse que no "viene”, sino que “le traen”. A sus 71 años, no sabe muy bien qué hace de nuevo en la consulta de un dermatólogo. Ya pasó por esto mismo 40 años atrás, cuando consultó por unas manchas rasposas que le salieron en los codos y en las rodillas, además de una caspa gruesa y desagradable en la cabeza. Le dijeron que era psoriasis y que había venido para quedarse. Que “no se iba a morir de eso, pero se iba a morir con eso”. Le dieron unos potingues que olían a alquitrán y manchaban toda la ropa, al principio se los puso con paciencia, pero al cabo de algún tiempo se cansó de los tratamientos. Total, si no había nada que hacer, mejor acostumbrarse. Al fin y al cabo, apenas le picaba, y en los meses de verano la cosa mejoraba bastante. Su mujer también se había llegado a acostumbrar, y en algún momento sus amigos dejaron de preguntarle por las manchas ésas que no se iban.


Ése había sido su único problema de salud hasta los 60 años. Entonces empezó el colesterol, la diabetes, la tensión arterial alta y el glaucoma. Tomaba medicación para todas esas cosas. Al menos el azúcar lo controlaba con pastillas, pero ya le habían dicho que quizá tendrían que empezar a darle insulina. Su médico de familia ya tenía bastante con todas esas cosas, y hacía ya muchos años que ni siquiera hablaban de las manchas. Pero un año antes las cosas cambiaron. La psoriasis, que hasta entonces había estado más o menos localizada en los codos, rodillas y piernas, empezó a extenderse rápidamente. Volvió a hablar de eso con su médico, quien le recetó una crema (calcipotriol con betametasona), pero las lesiones iban progresando y un tubo de tratamiento no le duraba ni 5 días. Las lesiones empezaron a picarle, hasta el punto de despertarse por las noches. No tenía fiebre, ni dolores articulares, pero cada día aparecían nuevas lesiones, dejaba la cama y el suelo llenos de escamas. Llegó a desear que (si de eso no se iba a morir), la muerte le sobreviniera por cualquier otra circunstancia. Pero claro, ya se lo dijeron en su día: la psoriasis no tiene cura. No entendía por qué entonces le habían mandado de nuevo a la consulta de otro dermatólogo. No pensaba ponerse más cremas, quería que le dejaran en paz. Su mujer y sus hijas habían insistido, por eso había venido. Además, vivían a 10 minutos del hospital, así que no tenía mucho que perder.


Porque Félix tiene psoriasis, ¿no? Eso es lo primero, claro. ¿O creéis que tendríamos que hacer alguna prueba para confirmar el diagnóstico antes que nada? Además de lo que veis en las fotos, presentaba afectación de cuero cabelludo, genitales y uñas. Las palmas y las plantas se encontraban respetadas.

Ya sabemos que la palabra “curar” no solemos usarla en un contexto de psoriasis. Pero a día de hoy, seguramente algo podremos ofrecerle a Félix. Y como que es mi cumpleaños, hoy vamos a retomar el formato de encuesta para que aventuréis qué tratamiento escogeríais como primera alternativa en nuestro paciente, atendiendo a su edad, situación y comorbilidades.



El miércoles os explicaré el desenlace (o en este link). Mientras tanto, nos vamos a la Alaska más salvaje a través de este impresionante vídeo.


Wild Alaska from Richard Sidey on Vimeo.

miércoles, 23 de septiembre de 2015

Ubi pus, ibi evacua

Ubi pus, ibi evacua. Este aforismo latino sigue vigente en la actualidad (“donde hay pus, hay que evacuarlo”), y aunque en ocasiones contradice el aforismo de la abuela “niña, no te toques los granos”, en el ámbito médico lo de drenar abscesos casi siempre suele ser una buena idea. Sin embargo, en el día a día, vemos con frecuencia cómo se sobreutilizan los antibióticos en situaciones en las que una simple incisión hubiera bastado para resolver el problema. Muchos de estos casos terminan en los servicios de urgencia hospitalarios, y solo de manera más anecdótica, en los servicios de dermatología correspondientes. Os recomiendo esta interesante entrada de Rafa Bravo en su blog.

Jessica tenía un acné moderado (al menos hasta el momento de la consulta) por el que no recibía ningún tratamiento. Y no hacía caso a su abuela, y se manipulaba las lesiones, seguramente no siempre en condiciones de máxima higiene. De modo que una de las lesiones de acné se infectó y empezó a tomar “vida propia”, convirtiéndose en un absceso. Las lesiones de Jessica entraban ya en la categoría de acné nódulo-quístico.

Aspecto de la lesión inmediatamente después del drenaje

Pero lo primero es lo primero, y después de aplicar clorhexidina en la zona, a Jessica le realizamos una pequeña incisión en la zona central de la lesión, que era la que más fluctuaba al tacto, dando salida a abundante material purulento espeso y de un color verdoso que procedimos a cultivar. En el cultivo bacteriológico se aislaron abundantes colonias de Staphylococcus aureus (sensible a oxacilina), Enterococcus faecalis y Streptococcus agalactiae. Todo un festival, vamos. Afortunadamente la inflamación fue remitiendo después del drenaje, y curas con un antiséptico tópico. En urgencias ya le habían indicado tratamiento con amoxicilina-clavulánico y lo cierto es que no nos atrevimos a retirárselo (llamadnos cobardes).

De acné ya hemos hablado largo y tendido en otras ocasiones en este blog. Pero hoy no estamos ante un problema diagnóstico, sino ante un reto terapéutico en una paciente joven con un acné importante (podemos ver las cicatrices en su rostro de otras lesiones) y un deseo gestacional inmediato. Evidentemente, todo es una cuestión de prioridades, y aunque estaríamos tentados de proponer un tratamiento con isotretinoína oral (y así se lo explicamos a nuestra paciente), tendremos que ir por debajo en nuestro esquema de tratamiento y ser algo más conservadores, de modo que iniciamos un tratamiento tópico combinado con peróxido de benzoilo y clindamicina y  un jabón antiséptico. Estamos bastante convencidos de que tarde o temprano, Jessica volverá a consultarnos. Eso sí, le recomendamos encarecidamente que no se tocara los granos (a veces las abuelas tienen razón).

Os había prometido un caso fácil para esta semana, así que no me extiendo más. El sábado tendréis que engrasar un poco más las neuronas (no digáis que no he avisado).

Y como que lo de hoy lo hemos arreglado con un "tajo" y para que no se diga que siempre pongo vídeos de localizaciones exóticas, hoy nos vamos al Alto Tajo con estas preciosas imágenes.


Alto Tajo from Miguel Angel Langa on Vimeo.

sábado, 19 de septiembre de 2015

Un acné que se complica

Jessica tenía 20 años y una urgencia dermatológica que saltaba a la vista, y si no hubiera sido porque se casaba dentro de tres semanas, quizá no hubiese reclamado nuestra visita con tanta insistencia. Un grano había adquirido vida propia desde hacía 7 días, pese al tratamiento con mupirocina tópica pautada por su médico de familia, y aunque su estado general era bueno y no tenía fiebre ni ninguna otra sintomatología, Jessica estaba convencida de que eso que le había salido en su mejilla izquierda no le hacía juego con el flamante vestido de novia, de modo que en un arrebato de desesperación se plantó en el hospital y un par de horas más tarde, estaba en la consulta de dermatología.


Nuestra paciente tenía otras lesiones más leves en la cara y en el tercio superior de la espalda para las que no se aplicaba ningún tratamiento específico. Nos explicó que no podía evitar “tocarse los granos”, pero que este era diferente, mucho más grande que el resto, le supuraba y le dolía. Por eso se había asustado (por eso y porque no quería casarse con eso en la cara). Jessica no tiene ninguna alergia ni otros antecedentes a destacar. Tampoco ha tomando nunca anticonceptivos (además su intención es quedarse embarazada en cuanto se case).

¿Qué os parece? ¿Acné o algo más? ¿Cómo podemos ayudarla? ¿Bisturí o medicación? ¿Un poquito de isotretinoína? ¿O un poquito de Photoshop? ¿Necesitaba ir al hospital o podría haberlo solucionado su médico de familia?

Ya iba tocando un caso fácil (aunque en este caso el diagnóstico no importa demasiado). La solución el miércoles, claro (o en este enlace).

El vídeo de hoy combina arte y arquitectura. Espero que os guste.


Themes & Variations - 2015 from Ziye Liu on Vimeo.

miércoles, 16 de septiembre de 2015

Dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad de Grover)

Lo reconozco: os he metido un gol (otro), en forma de enfermedad rara en un blog de dermatología cotidiana. Pero es que el saber no ocupa lugar, y diagnosticar un Grover siempre proporciona una satisfacción que se esfuma por completo cuando tienes que explicarle al paciente la naturaleza de su enfermedad.

Esta no tan rara dermatosis se incluye en los tratados de dermatología en el capítulo de trastornos acantolíticos de la piel, y se explica junto a la enfermedad de Darier y la enfermedad de Hailey-Hailey (ambas de causa genética), las cuales seguro que os suenan un poco más, aunque aún no hayamos hablado de ninguna de ellas en el blog, y conforman un grupo heterogéneo de patologías caracterizadas por la pérdida de coherencia intraepidérmica.

La dermatosis acantolítica transitoria fue descrita en 1970 por Ralph W. Grover, y se ha propuesto que en realidad sería un síndrome causado por varias etiologías con similares manifestaciones clínicas. Algunos autores proponen que en realidad tiene un origen autoinmune, pero lo cierto es que el mecanismo de esa disqueratosis sigue siendo desconocido a día de hoy.

Imagen del escote, después de 2m de tratamiento con ciclosporina A

La enfermedad de Grover suele manifestarse alrededor de los 40 años de edad, siendo lo más típico que afecte a varones de fototipo claro con antecedentes de daño actínico, y se presenta como una erupción de inicio agudo, intensamente pruriginosa, a veces desproporcionada a lo que ven nuestros ojos, en forma de pápulas eritematosas, en ocasiones pseudovesiculosas, o placas eccematosas con costras, diseminadas por el tronco, aunque pueden extenderse al cuello y extremidades. La exposición solar, calor o sudoración pueden ser elementos desencadenantes del cuadro. No se observan manifestaciones extracutáneas, aunque se han descrito casos asociados a neoplasias, enfermedad renal crónica y algunos fármacos.

En realidad la erupción es bastante inespecífica, pero podemos sospecharlo por la intensidad del prurito. El diagnóstico diferencial, por tanto, es muy amplio, y en función de cada caso concreto podremos considerar el prúrigo simple, la foliculitis, escabiosis, miliaria rubra, dermatitis herpetiforme, enfermedad de Darier o enfermedad de Hailey-Hailey.

La confirmación diagnóstica es siempre histológica, habiéndose descrito cuatro tipos de enfermedad de Grover en función del patrón de acantólisis, requiriendo a veces biopsias y cortes múltiples, ya que los cambios suelen ser localizados. Los hallazgos pueden ser similares a la enfermedad de Darier (con henidura suprabasal y células disqueratósicas), al pénfigo (con células acantolíticas en la hendidura suprabasal), al Hailey-Hailey (con acantólisis en casi toda la capa de Malpighi) y una forma espongiótica (con células acantolíticas dentro de vesículas). La inmunofluorescencia directa es negativa.

Mejoría de las lesiones de la espalda, durante el tratamiento con ciclosporina A

Aunque como su propio nombre indica es una enfermedad autorresolutiva (en unos meses), se ha descrito una variante persistente con tendencia a la cronicidad, para desespero de los pacientes que la padecen y a los médicos que intentamos ayudarlos.

El tratamiento no está en absoluto estandarizado, y su efectividad es muy difícil de evaluar debido a la evolución tan variable de esta patología y a la ausencia de estudios aleatorizados. Se recomienda evitar todos aquellos factores desencadenantes (en especial el calor y la exposición solar). En casos leves, los corticoides tópicos, emolientes con urea o lactato y el óxido de zinc pueden ser útiles. En casos más graves o persistentes los retinoides sistémicos (isotretinoína o acitretina), corticoides orales o la fototerapia (aunque parezca un contrasentido) pueden ayudar a aliviar la sintomatología.

El caso de Gertrudis fue especialmente desesperante, y después de pasar por múltiples tratamientos infructuosos a lo largo de varios meses (incluyendo la acitretina, fototerapia, corticoides tópicos y orales), decidimos intentar tratamiento con ciclosporina A a dosis bajas, con lo que se consiguió la desaparición de las lesiones del prurito. De momento llevamos 4 meses de tratamiento sin efectos secundarios, pero no sabemos qué pasará cuando lo intentemos retirar dentro de no mucho tiempo.

Sin más, os dejo con este vídeo: Level. Hasta el sábado!


LEVEL from joe pease on Vimeo.

sábado, 12 de septiembre de 2015

Un picor insoportable

Gertrudis entra rascando en la consulta, visiblemente nerviosa. Su médico le ha pedido la cita por unas lesiones pruriginosas que arrastra hace más de 4 meses. Al principio salieron en los brazos, picaban mucho, pero con una crema de corticoides se aliviaban temporalmente. Luego empezaron a salir en otras localizaciones: escote, espalda, muslos, etc. En algunos sitios, donde le llegaban las manos, se rascaba hasta hacerse heridas. Donde no llegaba, se rascaba con el marco de la puerta o con un “rascador” que compró en los chinos. La crema de corticoides había dejado de funcionar, y el picor se convirtió, hace ya más de 3 meses, en el principal protagonista de su vida.


Este es el aspecto de la espalda de nuestra paciente

Y no es que Gertrudis no tuviera otros problemas. A sus 64 años, con hijos y nietos a su cargo, una diabetes mellitus tipo 2, hipertensa y con un diagnóstico de “síndrome ansioso-depresivo”, lo último que necesitaba era esto, que no la dejaba vivir, y tampoco dormir. Su médico le había dado multitud de cremas, antihistamínicos orales y cremas hidratantes, pero nada le aliviaba lo más mínimo.
Cuando hablamos un poco más con ella, nos dijo que no lo relacionaba con ningún factor ambiental (no tomaba nuevos fármacos y los viejos no se habían modificado), y aunque con el sol no empeoraba, con el calor ambiental le picaba más.

Le pedimos que se quitara la ropa, ya en la camilla de exploración, esperando encontrarnos algo espectacular, pero lo cierto es que las lesiones no llamaban demasiado la atención, como si no cuadrara lo que te explicaba la paciente (y su mirada desesperada) con lo que veían nuestros ojos. Se trataba de una erupción papular bastante generalizada, aunque respetando cara, palmas y plantas, formada por pápulas eritematosas, excoriadas en su mayoría, de aspecto bastante inespecífico, sin vesículas claras ni ampollas. Las mucosas y las uñas no se encontraban afectas.

Detalle de las lesiones (espalda)

Esta semana tendréis que utilizar los cinco sentidos para ayudar a Gertrudis, cada vez más nerviosa, pero a la vez esperanzada (cuanto peor se encuentra el paciente, mayores suelen ser sus expectativas en esa primera visita). ¿Qué hacemos? ¿Biopsia? ¿Analítica? ¿Las dos cosas? ¿Cambiamos el tratamiento? Espero vuestras aportaciones, por mi parte, prometo resolver el enigma el próximo miércoles (o en este enlace).

Saludos desde Donostia.


DONOSTIA AIR TOUR from Sergio Laburu on Vimeo.

miércoles, 9 de septiembre de 2015

Eritema multiforme en niños

No eran las dianas más perfectas que he visto, pero tras examinar a Martina, el diagnóstico clínico fue de eritema multiforme. También podríamos habernos planteado un mano-pie-boca (sin demasiadas implicaciones terapéuticas), pero el hecho de que Martina no hubiese tenido lesiones dentro de la boca y que las lesiones en el resto del cuerpo fueran de aspecto en diana hizo decantarnos más por el diagnóstico de eritema multiforme. En cualquier caso, aceptamos pulpo como animal de compañía.

El eritema multiforme es un síndrome de hipersensibilidad autolimitado con un patrón clínico muy específico, cuya manifestación más característica es la lesión “en diana”. Puede presentarse a cualquier edad, siendo más frecuente en adultos jóvenes, y un 20% de los casos corresponden a pacientes en edad pediátrica. En estos niños la mayor parte de los casos están desencadenados por una infección por virus herpes simple, y aproximadamente el 5% de los casos empiezan después de un herpes labial (a los 3-14 días), siendo menos frecuente la infección concurrente. En un 80% se detecta ADN del virus herpes simple en las lesiones o en la periferia de las mismas. Otros procesos virales, como varicela, orf, virus Epstein-Barr, etc., también se han descrito como posibles desencadenantes, incluso la histoplasmosis en áreas endémicas. Cuando el eritema multiforme se presenta con fiebre alta puede ser un marcador de enfermedad de Kawasaki, especialmente en niños, claro.

La mano de Martina, el primer día que la vimos

El diagnóstico de eritema multiforme se suele realizar en base a los hallazgos clínicos, ante lesiones características distribuidas de manera simétrica, con una predilección por palmas y plantas, dorso de manos y pies y superficies extensoras de extremidades. Las lesiones pueden progresar durante 3 a 7 días y se pueden extender a tronco, cara y cuello. Es importante remarcar que una vez que aparecen, tienden a permanecer fijas durante más o menos una semana (a diferencia de las lesiones de urticaria, que son evanescentes). La lesión primaria aparece de forma súbita, en forma de una mácula eritematosa de centro papular o vesiculoso. Si tenemos suerte veremos los característicos “anillos” de la diana, y a veces las lesiones pueden ser ampollosas. Aunque muchas veces son asintomáticas, en ocasiones los pacientes se quejan de prurito o escozor.

Las lesiones orales pueden presentarse en el 25-50% de los niños con eritema multiforme, habitualmente de manera simultánea a la afectación cutánea. Lo más habitual es que se trate de una afectación más bien leve con poca sintomatología, aunque pueden verse pacientes con gran afectación que pueden recordar al síndrome de Stevens-Johnson. Es rara la presencia de manifestaciones sistémicas, y en caso de que estas aparezcan suelen ser leves y consisten en fiebre no muy alta, malestar y, en casos más raros, artralgias o mialgias.

La biopsia cutánea no suele ser necesaria para llegar al diagnóstico y solo estaría indicada en caso de duda con otros procesos, como vasculitis o lupus eritematoso. La degeneración focal de queratinocitos epidérmicos y la exocitosis de células mononucleares son hallazgos característicos.

La mayoría de los episodios curan en 2-3 semanas sin secuelas, pero las recurrencias no son raras. El tratamiento sintomático con antihistamínicos suele ser suficiente, y en pacientes con enfermedad recurrente asociada a herpes simple puede plantearse tratamiento profiláctico con aciclovir oral (20 mg/kg/d) durante 6-12 meses (el tratamiento episódico con aciclovir en estos casos no ha demostrado su utilidad). La administración de corticoides orales no es necesaria en la mayor parte de los casos, y algunos autores incluso afirman que conduce a episodios más prolongados.

A Martina le recomendamos antihistamínicos orales y una crema de prednicarbato, y las lesiones se fueron resolviendo progresivamente. A las dos semanas ya no tenía nada.

Hace tiempo que no os pongo vídeos de buceo. Este corresponde a una inmersión que hicimos en la isla de Cabrera en el mes de julio de este año. Pero el verano no ha terminado aún...


sábado, 5 de septiembre de 2015

La alergia de la niña

El abuelo lo tenía claro: Martina tenía alergia y nuestra misión consistía en averiguar a qué. Así que respiramos profundamente e intentamos completar la anamnesis que le habían hecho en urgencias antes de llamarnos.
Martina es una niña sana de 8 años, con todas las vacunas al día y sin ninguna alergia (“que se sepa”) hasta el momento.


Diez días antes tuvo que ir al pediatra por un cuadro de vías respiratorias altas en principio sin otras complicaciones, aunque tuvo dos días de fiebre (estuvo tomando ibuprofeno un par de días y un mucolítico). Pero cuando estaba mejorando del cuadro respiratorio le empezaron a salir unas lesiones en la piel, en tronco y extremidades, con afectación palmo-plantar y también en la zona labial, aunque no llegó a presentar lesiones dentro de la boca, ni tampoco en la mucosa genital.
Martina tenía un estado general excelente, aunque estaba algo asustada de ver tanta bata blanca a su alrededor. No tenía fiebre y la exploración no reveló nada más. Tampoco tenía adenopatías ni se palparon visceromegalias.


Las lesiones cutáneas le picaban un poco, pero no demasiado, no eran purpúricas y hacía ya unos 5 días que le habían empezado a salir, siendo persistentes y cada vez en mayor número. En la imagen podéis ver las lesiones de las palmas y las de la zona perioral, pero en el resto del cuerpo tenían un aspecto similar.

Pues bien, tenemos una niña con lesiones cutáneas en aumento y unos familiares preocupados y convencidos de que tiene alergia a algo. ¿Por dónde empezamos? ¿La ingresamos para pruebas? ¿Qué pruebas? ¿Necesitamos biopsia? ¿Placa de tórax? ¿Analítica? ¿Y el tratamiento? ¿Y las pruebas de alergia?
Demasiadas preguntas, lo sé. Y aún estamos en verano. Intentaremos resolverlo el miércoles, como siempre (o en este enlace).

Hoy nos vamos a surfear por aguas de Nueva Zelanda y Australia. Disfrutad del vídeo.


Light Therapy from Riley Blakeway on Vimeo.

miércoles, 2 de septiembre de 2015

En el liquen plano oral, hay que vigilar

Lisandro tenía un liquen plano oral, una alteración inflamatoria crónica de la mucosa oral, que se engloba dentro de las manifestaciones del liquen plano. Su aparición puede suceder de forma independiente o concurrente a otras variantes de la enfermedad.
Epidemiológicamente puede afectar a todas las edades (incluso en la infancia), aunque es más frecuente en adultos de mediana edad (30-60 años) con un discreto predominio del sexo femenino.
La incidencia del liquen plano oral se estima entre el 0,5-2% de la población y varía notablemente según la zona geográfica, siendo Italia y Suecia los países con mayores tasas de prevalencia registradas.

La etiología no se conoce con exactitud, pero sí se acepta una asociación con múltiples factores ambientales. El más importante a nivel clínico (y también más controvertido) es el virus de la hepatitis C (VHC). Varios estudios realizados sugieren una relación entre el liquen plano oral y el VHC. Un dato que apoya esta relación es que se ha demostrado la replicación del VHC en las células epiteliales de lesiones mucosas de liquen plano mediante técnicas de PCR y de hibridación in situ. Pese a estos hallazgos, la relación entre el VHC y el liquen plano oral permanece en la incertidumbre y solicitar serologías sigue siendo opcional.
Otros factores con los que se ha relacionado el liquen plano oral son los materiales odontológicos (amalgama de plata, oro, cobalto, paladio, cromo, resinas epoxi, cinamatos de pastas dentífricas o el uso prolongado de prótesis dental), fármacos  (AINEs, betabloqueantes, sulfonilureas, IECAs, antipalúdicos, etc.), agentes infecciosos (VPH, VEB, HHV-6, VIH), procesos autoinmunes (cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, miastenia gravis e incluso celiaquía), alergias alimentarias, estrés y ansiedad, hábitos tóxicos (tabaco, masticar nuez de areca), alteraciones endocrinológicas (diabetes, patología tiroidea, dislipemias), HTA, procesos neoplásicos,… Incluso algún estudio apunta una predisposición genética, con polimorfismos en genes del TNF-alfa e IFN-alfa como factores de riesgo para desarrollar liquen plano oral.

Un año más tarde (aunque las lesiones en mucosa yugal habían mejorado)

En la práctica encontraremos hasta 6 formas clínicas diferentes de liquen plano oral: reticular, atrófica, erosiva, placa, papular y bullosa. En general habrá una afectación bilateral y simétrica, con la zona posterior de la mucosa oral como localización más frecuente.
La forma reticular es la variante más frecuente y se presenta de forma asintomática como una lesión interlineada, blanquecina, con un patrón que imitaría las estrías de Wickham del liquen plano cutáneo y con predilección por la mucosa yugal posterior. Si observáramos estrías de Wickham con eritema periférico, deberíamos pensar entonces en la variante atrófica (a veces considerada una variante reticular con eritema perilesional).
La variante erosiva provoca intensas molestias, llegando a dificultar la ingesta. Se presenta como estrías queratinizadas brillantes, blanquecinas y con patrón “en rejilla”.
En cambio, la variante tipo placa nos dará lesiones similares a una leucoplasia, sobretodo en dorso lingual o mucosa yugal.
Variantes más raras son la papular y la bullosa. La primera suele ser concomitante a otras variantes y presenta pequeñas pápulas blanquecinas con finas estrías periféricas. La forma bullosa, en cambio, es la variante más infrecuente y provoca ampollas que tienden a romperse dejando la superficie mucosa ulcerada, con un signo de Nikolsky que puede ser positivo.

La afectación gingival puede ser única hasta en el 10% de los pacientes con liquen plano oral y también presenta distintos tipos de lesiones: queratósicas en encía fija (pápulas puntiformes y aplanadas blancas), vesículo-bullosas, atróficas y erosivas (similar a gingivitis descamativa).

El diagnóstico se realiza básicamente con los hallazgos clínicos, aunque el estudio histológico se recomienda con frecuencia, ya que asegura el diagnóstico y descarta otros procesos.
La evaluación clínica debe incluir la exploración de otras localizaciones típicamente afectas por el liquen plano (cutánea, cuero cabelludo, ungueal y genital) y la exploración de adenopatías en busca de signos de alarma que nos hagan sospechar malignización.

Histológicamente los hallazgos típicos incluyen paraqueratosis con leve acantosis epidérmica, crestas epidérmicas en dientes de sierra, degeneración liquenoide de la membrana basal con queratinocitos apoptóticos (los famosos cuerpos de Civatte) y un infiltrado linfohistiocitario en banda que ocupa la submucosa. Todos estos cambios pueden conllevar a fisuras tisulares que comporten la aparición de ampollas en mucosa oral y nos obligue al diagnóstico diferencial con una enfermedad ampollosa (fotos cedidas por el Dr. F. Terrasa).

Paraqueratosis, engrosamiento de la basal y crestas epidérmicas en dientes de sierra


Cuerpos de Civatte e infiltrado linfohistiocitario en banda con vesiculación subepidérmica.

A nivel analítico se recomienda realizar una analítica básica con bioquímica, aunque no existe ningún parámetro específico que apoye el diagnóstico. Algunos pacientes presentan ANA positivos a títulos elevados.

La relevancia clínica del liquen plano oral radica en el potencial de malignización con el que se ha asociado. Aunque es un tema muy discutido por la heterogeneidad de los resultados, se ha estimado que las lesiones de liquen plano oral tienen un riesgo de transformación a carcinoma escamoso oral de entre el 1 y el 2%, pudiendo también evolucionar a lesiones eritroplásicas en un 1%.

Las lesiones que se presentan en mucosa oral a menudo comportan dudas diagnósticas y, ante tal caso, siempre se recomienda biopsiar para aclarar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluiría entidades como el leucoedema, candidiasis orofaríngea, leucoplaquia, carcinoma escamoso oral, reacción liquenoide oral a fármacos, mucositis alérgica de contacto, enfermedades autoinmunes ampollosas e incluso enfermedad de injerto contra el huésped (EICH).

Una vez tengamos diagnosticado al paciente, nos toca la parte más complicada, que es el tratamiento. Frecuentemente el liquen plano tiene un curso crónico, con recurrencias, con escasa respuesta a largo plazo a las diferentes opciones terapéuticas. Es imprescindible informar exhaustivamente al paciente de nuestros objetivos: mejorar las molestias orales y disminuir el riesgo de malignización, enfatizando la importancia de una buena higiene oral junto con la evitación de factores externos agravantes.
Como medidas no farmacológicas, aparte de las medidas higiénicas, se recomienda eliminar irritaciones mecánicas (malposición dentaria, prótesis en mal estado), evitar hábitos traumáticos (morder repetidamente labios o mucosa), deshabituación tabáquica y minimizar el consumo de irritantes (ácidos, salados, picantes, comidas muy calientes,…). También se han llegado a recomendar técnicas de relajación y meditación.
Dentro de la terapia farmacológica, aunque escasean los estudios con buena metodología, siempre se aboga por una terapia local, dónde los corticoides tópicos son considerados de primera línea. Típicamente se usan corticoides de alta potencia (propionato de clobetasol o de betametasona, ambos al 0.05%, o acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase), evitando la ingesta de alimentos y líquidos los 30 minutos posteriores. Los corticoides intralesionales también son una opción válida, aunque menos utilizada.
En caso de utilización de dentadura postiza, se recomienda retirarla diariamente y sumergirla cada noche en una solución de hipoclorito de sodio al 0,02%, gluconato de clorhexidina 0,12% o en una suspensión de nistatina (100.000U/mL).
Como terapia tópica de segunda línea tenemos los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus 1% o tacrolimus 0.1%) que, con pautas de 4-6 semanas, han demostrado una efectividad similar a terapia local corticoidea.
La ciclosporina tópica (5 mL en solución de 100mg/mL) en enjuagues de 5 minutos 3 veces al día también consigue resultados similares a los corticoides tópicos.
En formas severas y refractarias se opta por tratamiento sistémico, siendo la primera opción los ciclos de corticoides orales a dosis de hasta 1mg/kg/d con pauta descendente en 2-4 semanas, aunque las recaídas son frecuentes y se recomienda asociar terapia tópica.
Dentro del tratamiento sistémico también se han utilizado azatioprina, ciclosporina, metrotrexato, micofenolato de mofetilo, talidomida, retinoides, hidroxicloroquina, rapamicina o dapsona.
Otros tratamientos descritos incluyen el PUVA, la fotoquimioterapia, los láseres CO2 y  Nd-YAG, la crioterapia y la cirugía.
Nunca debemos olvidar el control del dolor en estos pacientes, aconsejándose los AINEs o paracetamol pero también con anestésicos tópicos intraorales (solución o gel de lidocaína 2% -evitar benzocaína tópica por el riesgo de metahemoglobinemia-).
Dado el carácter crónico del liquen plano oral y su “incierta” predisposición a la malignización, se recomienda seguimiento durante mínimo 12 meses con examen oral y de cadenas linfáticas cervicales, con realización de biopsia ante la mínima sospecha de malignidad.

En el caso de Lisandro se solicitaron serologías de virus C que fueron negativas y se pautó  tratamiento con acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase, con cierta mejoría clínica, persistiendo únicamente lesiones en el dorso lingual. Durante el seguimiento presentó lesiones papulares en zona de roce de cinturón, compatibles con liquen plano cutáneo que se resolvieron con clobetasol tópico.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  • Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology (3rd edition, 2013). Lichen planus and lichenoid dermatoses, pp. 183-202.
  • Gupta S, Manveen KJ. Oral lichen planus: an update on etiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis and management. Indian J Dermatol. 2015 May-Jun; 60(3):222-229.
  • Tristao J, Abreu C, Pedra E, de Oliveira T, Almeida C, Silva A. Oral lichen planus: study of 21 cases. An Bras Dermatol. 2015;90(3):321-6.
Esto es todo por esta semana. Desde aquí agradezco a Noelia Martínez (nuestra R3) que se haya currado esta revisión tan exhaustiva. Y como que a ella también le gusta viajar, hoy nos vamos a Islandia.


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