miércoles, 30 de abril de 2014

Queratosis liquenoide crónica: lo difícil no es el diagnóstico

Hay enfermedades raras, pero la queratosis liquenoide crónica (KLC) es una entidad de presentación excepcional que probablemente no tendremos la oportunidad de diagnosticar nunca (yo he visto una en toda mi vida, de momento, y se publicó en la revista europea de dermatología, hace ya unos cuantos años). De modo que en primer lugar os debo una disculpa, puesto que en principio este caso no tendría cabida en un “blog de dermatología cotidiana”. De cotidiana, nada. Pero a veces la rutina te da sorpresas, y lo cierto es que el aspecto de las lesiones es bastante uniforme entre los diferentes casos publicados, y no es menos cierto que no podemos diagnosticar lo que no conocemos, así que (aunque no podemos asegurar el diagnóstico de un paciente al que  no hemos tenido la oportunidad de ver más que unas cuantas fotos) hoy vamos a trabajar con la hipótesis de que Fabián tiene una KLC y podremos comprobar que lo complicado verdaderamente no es el diagnóstico sino el tratamiento.

Primer caso de KLC descrito por Kaposi en 1895

Pero primero, un poco de historia, ya que la KLC fue originalmente descrita por Mór Kaposi (sí, el del sarcoma) en 1895, quien presentó el caso de una mujer de 27 años con una erupción liquenoide lineal de aspecto verrugoso, bautizando esta entidad como “lichen rubor acuminatus verrucosus et reticularis”. En 1972 Margolis acuñó el término “queratosis liquenoide crónica”, que es el nombre más aceptado en la actualidad (aunque también se la conoce como enfermedad de Nekam, quien la definió como “poroqueratosis estriada” en 1938, después de visitar a la misma paciente que había descrito Kaposi, también húngaro). Es, como hemos dicho, una enfermedad extremadamente infrecuente, con menos de 80 casos publicados en la literatura, que se presenta habitualmente en adultos jóvenes entre 20 y 50 años (aunque existen casos pediátricos descritos), sin diferencias entre géneros ni razas, y sin que se haya establecido ningún patrón hereditario ni ninguna alteración genética.

La clínica es lo más interesante de esta enfermedad, que se caracteriza por una erupción constituida por pápulas eritemato-violáceas, hiperqueratósicas, de aspecto liquenoide, formando unos patrones lineales y reticulados que confluyen formando placas hiperqueratósicas verrucosas, las cuales se distribuyen simétricamente siendo más prominentes en las extremidades. Es característica la hipertrofia verrucosa del tejido subungueal con distrofia ungueal hasta en el 30% de los casos, y en un 75% de los pacientes se observa afectación facial en forma de dermatitis seborreica o lesiones parecidas a la rosácea. Puede existir afectación de mucosas, así como manifestaciones oculares (blefaritis, queratoconjuntivitis o iridociclitis). La afectación de palmas y plantas puede observarse en el 40% de los casos descritos. Aunque esta erupción se describe clásicamente como “asintomática”, lo cierto es que hasta en un 25% los pacientes refieren prurito de intensidad variable.

Aspecto de las lesiones en el tronco de Fabián

Se han descrito asociaciones (con tan pocos casos seguramente casuales) con diabetes mellitus, toxoplasmosis, hepatitis crónica, hipotiroidismo, glomerulonefritis, linfoma o leucemia linfática crónica.

Histológicamente se observa hiperqueratosis, atrofia, paraqueratosis focal y áreas de acantosis alternando con tapones córneos en la epidermis. En un 87% de los casos se observa un infiltrado inflamatorio en banda constituido por células mononucleares en la dermis media y alta.

El diagnóstico diferencial se establece con el liquen plano (hay autores que discuten si la KLC no es más que una variante de esta enfermedad), pitiriasis rubra pilaris, lupus eritematoso, queratodermia hereditaria mutilans, poiquilodermia esclerosante hereditaria, psoriasis, enfermedad de Reiter, micosis fungoides o erupciones medicamentosas.

Pero lo llamemos como lo llamemos la KLC tiene un curso progresivo (aunque sí existen casos publicados que han remitido espontáneamente). Una vez más, el principal reto no es el diagnóstico sino el tratamiento. Podréis entender que en estas patologías tan excepcionales sea realmente complicado practicar la medicina basada en la evidencia que tanto nos gusta (ya que es imposible por su rareza llevar a cabo ensayos clínicos controlados y aleatorizados), de modo que, en base a lo que se conoce de la enfermedad y a sus hallazgos histológicos, se han probado múltiples alternativas terapéuticas con resultados muy variables, que van desde los corticoides sistémicos y tópicos, antimaláricos, metotrexato, ciclosporina, dapsona, retinoides, inhibidores tópicos de la calcineurina, derivados tópicos de la vitamina D, fototerapia, incluso más recientemente, fármacos biológicos (existe un caso publicado con buena respuesta al ya desaparecido efalizumab).

En el caso de Fabián no sabemos qué va a pasar. Tampoco conocemos con exactitud qué tratamientos ha recibido, y ni se nos ocurriría proponer ninguno desde aquí. Sólo podemos esperar que sea correctamente diagnosticado y que encuentren algún tratamiento que pueda aliviar sus síntomas. Si nos llega alguna otra información escribiré un comentario a esta entrada.

¿Qué os ha parecido el experimento? Prometo volver a la rutina con el siguiente caso. Pero no será la semana próxima.

(*) DISCLAIMER: Hoy he escrito acerca de la KLC porque, siguiendo la dinámica del blog, algo tenía que explicar. Pero lamentablemente no podemos realizar un diagnóstico de certeza con unas fotos, una breve historia clínica (parcial) y una descripción histológica somera (a veces incluso no podemos realizar un diagnóstico de certeza ni siquiera con el paciente delante). Personalmente no estoy segura de que no pueda tratarse de una pitiriasis rubra pilaris (por los islotes de piel respetada) o de una eritroqueratodermia. Desde aquí desearle a Fabián (que no se llama así, por supuesto) muchísima suerte.

Hoy os dejo con un corto de Carlos Lascano que me ha encantado. Es más largo de lo habitual, pero si tenéis 9 minutos, vale la pena disfrutarlo a pantalla completa. Al final, todo es cuestión de echarle un poco de imaginación.


"LILA" from Carlos Lascano on Vimeo.

sábado, 26 de abril de 2014

Vamos a hacer teledermatología

El caso de esta semana es especial por diversos motivos: En primer lugar, porque no conozco el diagnóstico definitivo (tengo mis hipótesis, que os explicaré el miércoles); en segundo lugar porque no es un paciente que haya visto personalmente (aunque ha otorgado su permiso para la publicación de las imágenes); y por último porque el motivo de publicarlo en este blog es precisamente el de intentar entre todos llegar a un diagnóstico clínico a partir de unas imágenes y de un informe histológico en una especie de sesión clínica colectiva. Es, por tanto, un experimento y un ejercicio de diagnóstico diferencial online que nos llega a través de nuestro amigo el Dr. Eduardo Lauzurica, dermatólogo y autor del fantástico blog Cuaderno en Piel.


Fabián tiene ahora 28 años, vive en un país sudamericano y según sus padres sus problemas dermatológicos comenzaron en el primer año de vida. No tenemos fotos de entonces, pero la madre de Fabián nos cuenta que las lesiones remitieron solas cuando tenía poco más de 2 años. Todo hubiera sido perfecto si no hubieran reaparecido a los 18 años, y esta vez parece que para quedarse, ya que 10 años más tarde siguen ahí. Nos cuentan que si se pone nervioso se pone aún más rojo y además descama mucho (cuando se despierta las sábanas están llenas de escamas). Lo peor de todo es el picor, que puede llegar a ser muy severo. Que sepamos, no tiene ninguna alergia ni otras enfermedades relevantes.


Como os podéis imaginar, Fabián ha desfilado por múltiples médicos (dermatólogos y de otras especialidades) y hasta ahora el diagnóstico ha sido de “dermatitis aguda severa”, sin que ninguno de los tratamientos pautados (que desconocemos) hayan mejorado el aspecto de las lesiones y su sintomatología.


Pero la última dermatóloga que han visitado ha hecho algo distinto: le ha realizado una biopsia de piel. Y tenemos un informe histológico (algo es algo), que os transcribo: “Acantosis epidérmica con degeneración vacuolar basal, disqueratocitos basales y granulosa preservada. Se observa hiperqueratosis ortoqueratósica con presencia de neutrófilos. En dermis superficial existe un denso infiltrado inflamatorio crónico linfocitario dispuesto en banda, con cuerpos coloides y melanófagos”. Pero siguen sin tener un diagnóstico y, por tanto, una alternativa terapéutica, así que necesitamos de vuestra colaboración para saber lo que le sucede a Fabián.

La noche del 14 al 15 de abril hubo un eclipse lunar, aquí os dejo un Timelapse de la llamada “luna de sangre”. El miércoles no os podré desvelar completamente el misterio, pero junto con el Dr. Lauzurica, os explicaré el que creemos que es el diagnóstico de nuestro paciente (o en este link).


Blood Moon from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

miércoles, 23 de abril de 2014

Pitiriasis rosada de Gibert: a cualquier edad

La pitiriasis rosada de Gibert es una entidad frecuente que todo el mundo tiene en la cabeza pero muy pocos no-dermatólogos son capaces de diagnosticar, y es que no siempre es tan sencillo, así que vamos a darle un repaso.

Aunque descrita por Gibert en 1860, lo cierto es que ya en 1798 había sido reconocida por Willan. Se describe en los textos como un exantema autorresolutivo que se caracteriza por la presencia de placas ovaladas eritemato-descamativas en el tronco y extremidades, que típicamente respeta palmas, plantas y cara.

¿Cómo puede ser que algo tan frecuente tenga una prevalencia desconocida? Aunque un estudio arroja una prevalencia del 1,31%, lo cierto es que las formas atípicas y el hecho de que el diagnóstico sea clínico, hacen probable que se trate de una enfermedad infradiagnosticada. La mayoría de estudios epidemiológicos se han realizado en Asia y en África, donde parece que es bastante más frecuente. La edad de máxima incidencia es entre los 10 y los 35 años, aunque se han descrito casos desde los 3 meses de vida hasta los 83. Aunque algunos estudios reflejan una mayor incidencia en mujeres (1,5:1), otros no encuentran diferencias. Y pese a que se dice que es más frecuente en meses fríos, sí que parece que se presenta en oleadas (hay meses que te hartas a ver rosadas y otros no ves ninguna).

Mucho se ha especulado acerca del papel que juegan los herpesvirus HHV-6 (el del exantema súbito) y HHV-7 en la patogenia de la enfermedad (establecer una etiología viral es complicado por la elevada prevalencia de estos virus en la población general), aunque la pitiriasis rosada posee características clínicas y epidemiológicas de una enfermedad infecciosa.


Las manifestaciones cutáneas pueden ir precedidas por síntomas prodrómicos (que no siempre son tenidos en cuenta), con un cierto malestar general, dolor de cabeza, irritabilidad, molestias gastrointestinales o síntomas del tracto respiratorio superior hasta en el 69% de los casos. Pero lo que de verdad caracteriza a la enfermedad es la erupción cutánea, que típicamente se inicia con una placa solitaria llamada “placa heraldo”, de un tono rosado, ovalada, con bordes descamativos y palidecimiento central. En más de un 50% se localiza en el tronco, y aumenta de tamaño hasta llegar a 3 o más cm de diámetro a lo largo de unas 2 semanas. Es entonces cuando, de manera brusca, aparece la erupción secundaria generalizada, con placas similares pero de menor tamaño,  poco pruriginosas, distribuidas de manera más o menos simétrica de predominio en el tronco siguiendo las líneas de tensión de la piel, en lo que se describe como un patrón “en árbol de Navidad”.

Hasta aquí todo sencillo y según cuentan los libros. Lamentablemente la realidad no siempre se corresponde con el capítulo del Fitzpatrick, de modo que:
  • En algunos casos la enfermedad está limitada a la placa heraldo y la cosa no va más allá.
  • Pero es aún más frecuente que seamos incapaces de determinar la dichosa placa heraldo (a veces porque se localiza en sitios poco visibles, otras veces porque simplemente, no existe).
  • Las placas pueden presentar edema en el borde, e incluso vesiculación, simulando una infección fúngica o un eccema numular.
  • Y por último existen formas completamente atípicas en las que cualquier parecido con la realidad es mera coincidencia. Podemos tener lesiones vesiculares, hemorrágicas, urticariformes, placas enormes o minúsculas, lesiones con un prurito incoercible, formas “invertidas” en las que se afecta predominantemente la cara y las extremidades, variantes unilaterales extrañas, erupciones de duración inusualmente larga o incluso afectación palmo-plantar. La afectación de mucosas no es usual pero puede presentarse y parece más frecuente en personas de piel negra (hemorragias puntiformes o erosiones).
Una vez que hemos hecho el diagnóstico nuestra misión será la de tranquilizar al paciente, ya que le podemos asegurar que esta extraña erupción se irá sola sin necesidad de hacer ningún tratamiento. ¿En cuánto tiempo?, nos preguntará el paciente. Pues la duración es variable, desde 2 semanas hasta 5 meses (un mes y medio es lo más habitual).

¿Y las recurrencias? Típicamente es una erupción de las que pasan “una vez en la vida”. Claro que, una vez más, esto no es siempre así, y se calcula que en un 3% de los casos las lesiones pueden recurrir (tampoco es tan descabellado).

¿Qué pasa con los niños? Aunque la pitiriasis rosada es típica de gente joven, es bastante rara en niños menores de 10 años (6%), aunque ese porcentaje parece aumentar hasta el 26% en el caso de niños de piel negra, con una mayor afectación facial (30%).

Cambiando de tercio, parece que la pitiriasis rosada se presenta con mayo frecuencia en el embarazo, y aunque se han reportado casos de pérdida fetal en el primer trimestre de embarazo no parece que haya diferencias estadísticamente significativas respecto a la población normal (13% vs 10%).

Claro que el colmo de los líos lo tenemos con los fármacos, y es que no pocos medicamentos son capaces de inducir erupciones rosada-like: arsenicales, barbitúricos, captopril, clonidina, sales de oro, metronidazol, isotretinoína, d-peniciliamina, levamisol, AINEs, omeprazol, terbinafina, ergotamina, adalimumab y, más recientemente, inhibidores de la tirosin-kinasa. También se ha descrito después de vacunaciones de difteria, varicela, hepatitis B, neumococo y BCG.

La pitiriasis rosada se asocia significativamente a eccema y asma. Además se han descrito erupciones pitiriasis-rosada-like en pacientes afectos de neoplasias, linfomas T, enfermedad de Hodgkin y trasplantados de médula ósea.

¿Y el diagnóstico? Pues como hemos dicho es clínico, ya que los hallazgos histológicos no son específicos: paraqueratosis focal en la epidermis con exocitosis de linfocitos, grado variable de espongiosis, acantosis leve y una capa granular adelgazada. En la dermis, hematíes extravasados con un infiltrado perivascular con linfocitos y eosinófilos. En el 50% de los casos podemos observar células disqueratósicas. Sin embargo la biopsia puede ser interesante en formas atípicas en las que se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades.

Porque uno de los principales problemas de la pitiriasis rosada es precisamente el diagnóstico diferencial, que puede ser muy amplio: sífilis secundaria, dermatitis seborreica, eccema numular, pitiriasis liquenoide crónica y muchas otras entidades deben ser tenidas en cuenta. Una vez más, la historia clínica es fundamental.

Recordemos que la estamos hablando de una enfermedad autolimitada por definición. Así que el mejor tratamiento es explicarle al paciente lo que tiene y dejar que la naturaleza haga su trabajo. Existen dudas de si la eritromicina oral puede disminuir la duración del rash, pero teniendo en cuenta las molestias gastrointestinales que provoca en el 12% de los casos, seguramente mejor nos olvidamos del tema. Así que lo mejor es centrarnos en intentar aliviar el prurito (tratamiento sintomático, con antihistamínicos orales y corticoides tópicos) cuando éste es relevante. Más debatido está el tratamiento con aciclovir, atendiendo al posible papel que puedan jugar los herpesvirus 6 y 7. Aunque de manera anecdótica se han reportado casos en que ha funcionado, no existe evidencia suficiente como para recomendarlo de manera rutinaria.

A María del Mar la diagnosticamos clínicamente, le dimos un corticoide tópico suave y al cabo de 4 semanas la volvimos a ver en la consulta ya sin lesiones de ningún tipo (las fotos de hoy corresponden a las de la primera visita). Si os interesa ampliar la información este artículo de Francesco Drago os puede ser de ayuda.

Hoy se celebra Sant Jordi y a nosotros nos da por mencionar a un tal Drago. ¿Casualidad? No creo... Feliç Diada!


Un Sant Jordi diferente from Amigunuri on Vimeo.

sábado, 19 de abril de 2014

A la niña le salen cosas rojas en la piel

Es viernes y son casi las 2. A punto de terminar la consulta, pensando ya en el fin de semana que tenemos por delante. Despido al último paciente de la mañana, dispuesta a contestar todos los mails pendientes y hacer algunos informes, cuando suena el teléfono. Es la pediatra de guardia, que nos pide si podemos ver a una niña que tiene una erupción bastante desconcertante. No tiene  fiebre ni ninguna otra sintomatología, y hace más de 10 días que le ha comenzado, pero la curiosidad nos puede y la hacemos subir.


Se llama María del Mar, y tiene 10 años y ninguna alergia ni enfermedad de interés. La trae su padre algo preocupado porque, aunque la niña se encuentra perfectamente (le pica un poco, pero no demasiado), la erupción está progresando con rapidez en esta última semana. Al principio no se preocuparon, le salió una mancha en la espalda, o quizás una de las del cuello, pero a los pocos días se ha llenado de estas lesiones, en el cuello, tronco y en la parte más proximal de los brazos. Las palmas y plantas se encuentran respetadas, no tiene nada en la mucosa oral y las uñas también son normales. Indagando un poco más el padre nos cuenta que hace unas 3 semanas estuvo algo acatarrada, pero el cuadro se resolvió sin necesidad de antibióticos ni otra medicación.



Mª del Mar tiene dos hermanas pequeñas y un gatito (ya sabéis, la abuela de la niña está convencida de que el gato tiene algo que ver y empieza a mirar al bicho con malos ojos). Ningún otro miembro de la familia tiene lesiones parecidas, así que ahora nos toca a nosotros decir alguna cosa. ¿Tenéis el diagnóstico claro? ¿Para casa o la ingresamos? ¿Pedimos pruebas? ¿Analíticas? ¿Epicutáneas? ¿Hay que profundizar más en la historia clínica?

Estamos en plena Semana Santa, pero sé que empezarán a llover comentarios, así que vamos allá. El miércoles resolveremos el misterio (o en este link).

Hoy nos vamos algo más lejos, a Sydney. Espero que os guste el vídeo.


Tiny Sydney from Filippo Rivetti on Vimeo.

miércoles, 16 de abril de 2014

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: una mastocitosis con nombre raro

La telangiectasia macularis eruptiva perstans (lo siento, no había otro nombre) es una inusual variante de mastocitosis cutánea de etiología desconocida que se caracteriza por máculas eritematosas con finas telangiectasias en tronco y extremidades y afecta principalmente a adultos.

Los mastocitos son células derivadas de los precursores hematopoyéticos que se encuentran en la dermis y en diferentes órganos y tejidos. Cuando estas células reconocen antígenos específicos sufren una degranulación y se liberan diferentes mediadores inflamatorios, como la histamina, la heparina, la prostaglandina D, la serotonina, el ácido hialurónico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de necrosis tumoral alfa.

Las mastocitosis se pueden clasificar en mastocitosis cutáneas, mastocitosis sistémicas y leucemia mastocítica maligna. Hoy nos centraremos en el primer grupo, las mastocitosis cutáneas.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Conocemos cuatro tipos de mastocitosis cutáneas:
  1. Urticaria pigmentosa. Es el tipo más frecuente de mastocitosis cutánea. Aparece principalmente en lactantes y en niños. Se trata de múltiples máculo-pápulas monomorfas con un tono eritemato-parduzco  de borde mal definido, localizándose pincipalmente en tronco de manera más o menos extensa y simétrica. El signo de Darier (enrojecimiento después de frotar la lesión) es positivo debido a la degranulación de los mastocitos. No es muy recomendable insistir en provocar el signo de Darier en estos pacientes ya que podríamos tener algún “susto” por manifestaciones sistémicas.
  2. Mastocitoma solitario. Es el segundo tipo más frecuente de mastocitosis cutánea. Se trata generalmente de una lesión única (aunque excepcionalmente pueden existir varias) en forma de placa infiltrada de consistencia elástica y color eritematoso. El signo de Darier suele ser positivo.
  3. Mastocitosis cutánea difusa. Se trata de una forma infrecuente de mastocitosis, en la que se produce una infiltración difusa de mastocitos en toda la dermis. Los pacientes suelen estar asintomáticos en el nacimiento, desarrollando en los primeros meses un engrosamiento de la piel, con una coloración rosada o amarillenta y una textura similar a la piel de naranja, alteraciones que se acentúan en las áreas de flexión.
  4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Ahora nos ocupamos de ella.

Esta clasificación se ha cuestionado desde su descripción por diferentes autores, algunos de los cuales integraban la telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) como un subtipo de urticaria pigmentosa.

La TMEP clínicamente se caracteriza por presentar máculas eritematosas con telangiectasias sobre las mismas que tienden a confluir. Las lesiones suelen asentar en tronco y raíz de miembros superiores, adoptando una distribución bilateral y difusa. Ya que se trata de una mastocitosis, el signo de Darier puede ser positivo (aunque no de manera constante).

Su etiología es desconocida, al igual que en los otros subtipos de mastocitosis cutánea. A diferencia de los otros tres tipos de mastocitosis la TMEP suele afectar a la edad adulta, aunque ha habido algún caso reportado en edad pediátrica.

Histológicamente se observa un incremento en el número de mastocitos con una distribución predominantemente alrededor de capilares dilatados y vénulas del plexo vascular superficial. Estos mastocitos se identifican por su estructura fusiforme y sus gránulos citoplasmáticos teñidos de forma metacromática con las tinciones de Giemsa o de azul de toluidina. Esta infiltración dérmica puede ser perivascular o mostrar una distribución nodular y también es frecuente encontrar un aumento de eosinófilos. La epidermis presenta un aspecto normal, aunque con un aumento de melanina (responsable de la hiperpigmentación de estas lesiones).

Hiperpigmentación, telangiectasias e infiltrado donde se intuyen mastocitos fusiformes

Gránulos metacromáticos con la tincion de Giemsa (flechas verdes).

La TMEP tiene un curso benigno, aunque se han descrito algunos casos con afectación sistémica.
Los pacientes con TMEP y afectación sistémica pueden manifestar prurito, hipotensión, síncope, flushing, palpitaciones, dolor abdominal, diarrea, síndrome de malabsorción y alteraciones óseas. Además la TMEP se ha vinculado a patología hematológica como la trombocitosis esencial, el mieloma múltiple, la policitemia vera y síndromes mielodisplásicos.

Por todos estos motivos ante el diagnóstico de TMEP debemos solicitar analítica sanguínea con hemograma y triptasa sérica de manera periódica. Sin otros signos ni síntomas clínicos de afectación sistémica no estaría indicado hacer un estudio de extensión.

Ante alteraciones analíticas, aumento de triptasa o síntomas sistémicos deberíamos solicitar un estudio de extensión con el fin de descartar afectación sistémica: frotis de sangre periférica, Radiografías seriadas óseas y ecografía abdominal.

La realización de una biopsia de médula ósea es un tema controvertido, en el que nos encontramos con autores que recomiendan hacerla siempre ante cualquier diagnóstico de mastocitosis, ya sea cutánea como sistémica; y otros autores que indican su realización ante alteraciones hematológicas o síntomas que sugieran infiltración mastocitaria en órganos.

El diagnóstico diferencial se puede plantear con las siguientes entidades:
•    Telangiectasias por otras causas (idiopáticas, estados de hiperestrogenismo, insuficiencia hepática, colagenopatías…).
•    Mucinosis eritematosa reticular (REM): placas eritematosas infiltradas en zonas de exposición de tórax y espalda que corresponden a depósitos de mucina en dermis.
•    Síndrome de Rendu-Osler-Weber

El tratamiento es sintomático y va a depender fundamentalmente de la presencia o no de afectación sistémica.
1. Evitar situaciones o sustancias reconocidas como inductores de degranulación mastocitaria, como aspirina o codeína (independientemente de la sintomatología).
2. Antihistamínicos anti-H1 y anti- H2.
3. Estabilizadores de la membrana del mastocito: cromogliato disódico o ketotifeno.
4. PUVA terapia.
5. Tratamiento con láser de colorante pulsado (aunque existe poca experiencia).

Vale la pena recordar que existen asociaciones de pacientes y recursos web disponibles y de gran utilidad para estos pacientes.

En el caso de Felipe, le repetimos la analítica y los valores de triptasa fueron normales, así que le pautamos antiH1 y lo vamos siguiendo en la consulta cada 6 meses. Al menos las lesiones parece que se han estabilizado.

Gracias a nuestra R4 Marta Cantarero por haberse curado el tema de hoy (no era nada fácil). Y por supuesto, agradecer de nuevo a nuestro patólogo Fernando Terrasa la cesión de las imágenes histológicas para ilustrar este caso. Para relajarnos un poco os dejo con estas espectaculares imágenes de auroras boreales. Hasta el sábado!


Eye of the Storm from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

sábado, 12 de abril de 2014

Unas manchas rojas en el pecho

Felipe es un hombre de 42 años, deportista (va regularmente al gimnasio y a la piscina) y salvo una pequeña hernia de hiato que le da pocos problemas, no tiene ninguna otra enfermedad conocida.

Hoy su médico nos lo envía para saber nuestra opinión acerca de unas “manchas” en la zona del tórax y algo menos en la parte superior de la espalda y hombros. No sabe precisar desde cuándo las tiene seguramente más de un año, y es que no le molestan para nada, aunque cree que van aumentando en número de manera progresiva. Su médico de familia le recetó un antifúngico en crema, y aunque se lo estuvo poniendo durante unas 3 semanas, las manchas no remitieron.



Si nos acercamos podemos comprobar que las manchas corresponden a máculas eritematosas, más marrones en algunas zonas, con telangiectasias (no desaparecen a la vitropresión) en las localizaciones ya mencionadas. No vemos descamación y Felipe no tiene lesiones en otras localizaciones. Además nos trae un análisis reciente que le han hecho en la revisión del trabajo, que es normal, incluso con serologías de hepatitis B y C que son negativas.



Esta semana es un poco más difícil, así que le he pasado el caso a Marta Cantarero, nuestra R4 de Dermatología. Ella es quien nos dará la respuesta el próximo miércoles. ¿Qué pensáis vosotros? ¿Hubierais mandado a Felipe al dermatólogo? ¿Y el diagnóstico? ¿Necesitamos alguna prueba?

Hoy nos vamos a sumergir para ver de bien cerca unos curiosos animales: corales y espongas. Habrá quien crea que permanecen inmóviles, pero este vídeo grabado a 4K con 150.000 fotos nos demuestra que estos bichos se mueven de lo lindo. Y es que no sólo en dermatología las cosas no siempre son lo que parecen.


Slow Life from Daniel Stoupin on Vimeo.

miércoles, 9 de abril de 2014

Herpes gladiatorum (están locos estos romanos)

Maxi (de apellidos Décimo Meridio). El nombre no es casual, y nos sirve para describir una situación que pueden sufrir ocasionalmente algunos deportistas (gladiadores como los de la película, va a ser que no).

Y es que, si nos fijamos bien en la lesión que nos mostró Maxi en esa primera visita, daba la impresión de que eran varias vesículas que confluían formando una ampolla hemática, y eso ya nos hizo pensar que podíamos estar ante una infección por herpes simple. Realizamos un cultivo virológico que fue positivo para herpes simple tipo 1, de manera que ya teníamos el diagnóstico, y como que herpes simple quedaba un poco soso y nuestro paciente practicaba artes marciales, se nos presentó la ocasión perfecta para definirlo como herpes gladiatorum.

10 días más tarde

No es la primera vez que hablamos en el blog de herpes simple, ese virus de ADN tan frecuente en la población general que tiene la mala costumbre de reactivarse de manera intermitente. Recordemos que la mayor parte de la población es seropositiva para herpes simple y que las infecciones se adquieren principalmente en la infancia.

Aunque la mayor parte de episodios de herpes simple se localizan en la región oro-labial o genital, en realidad el virus del herpes simple puede infectar cualquier zona de la piel. El panadizo herpético es un ejemplo (niños, no metáis el dedito en la boca de vuestros progenitores cuando éstos andan con pupas en el labio).

El caso que nos ocupa esta semana es probable que haya podido transmitirse durante un combate o entrenamiento de judo. La infección por herpes simple en la superficie corporal de luchadores y jugadores de rugby, conocida como herpes gladiatorum, suele presentarse en el tórax, orejas, cara, brazos y manos, en las que la infección se favorece probablemente debido a pequeños traumatismos durante la práctica del deporte sobre la piel queratinizada. Esto puede ocasionar pequeñas epidemias en los equipos, y es motivo de descalificación del deportista.


Vale la pena recordar que la infección por herpes simple es la infección vírica más frecuente de origen ocupacional, sobre todo en profesiones en las que existe exposición a secreciones de la boca o vías respiratorias (odontólogos, auxiliares de dentista, enfermeros y fisioterapeutas respiratorios), aunque la implementación de medidas de prevención ha llevado a una disminución significativa de este tipo de infecciones.

Dado que el tratamiento antivírico tópico no ha demostrado su eficacia y que las lesiones apenas le molestaban y no eran tampoco demasiado frecuentes, a Maxi le recomendamos únicamente un antiséptico tópico para que se aplicara en caso de tener lesiones (y medidas para evitar posibles contagios). Si os queréis repasar el herpes simple, podéis hacerlo en este enlace.

El vídeo de hoy no puede ser otro: Gladiator. Hasta el sábado!


sábado, 5 de abril de 2014

Una ampolla en la mano

Maxi tiene 35 años, es administrativo, está sano y se encuentra perfectamente. Además, es deportista (practica judo). Pero desde hace 2 años una extraña ampolla en la palma de su mano izquierda va y viene de manera misteriosa y sin que pueda relacionarlo con nada.


No es que le moleste demasiado, un picor bastante soportable, y luego nos dice que desaparece sin dejar rastro, en unas dos semanas, hasta que al cabo de un tiempo (los intervalos son variables, desde uno hasta varios meses) la dichosa ampolla le vuelve a salir. Siempre en el mismo sitio. Bastante mosqueante, así que viene en busca de una explicación y, a poder ser, un remedio.

Detalle de la ampolla

Hemos tenido suerte (no es habitual, ya que por el Corolario de Fitzpatrick de la Ley de Murphy aplicada a dermatología, todo paciente con lesiones recurrentes estará perfecto y sin rastro de las mismas el día de la cita con el dermatólogo). Pero nuestro judoka es una excepción, y justo hace unos 5 días la ampolla apareció como por arte de magia. Mide poco más de 1 cm, localizada en su eminencia tenar, y el contenido es claramente hemático. Paco no nos explica en ningún momento lesiones en otras localizaciones ni otra sintomatología asociada de ningún tipo, de manera que vamos al lío.

¿Aventuramos un diagnóstico? ¿O mejor lo intentamos confirmar de alguna manera? ¿Se ha ganado Maxi una biopsia? ¿O se la ahorramos? Mientras esperamos a desvelar el misterio el próximo miércoles (o en este enlace), os dejo con un vídeo muy interesante que nos intenta explicar cómo es de grande el universo (más o menos como la inmensidad de la dermatología, para que os hagáis una idea).


How Big Is The Universe? from Beakus on Vimeo.

miércoles, 2 de abril de 2014

Un repaso al itraconazol

Ese reborde y esas pústulas, junto con la historia clínica de Emilio. Tenía que ser una tiña.   De manera que tomamos unas escamas para visualizarlas inmediatamente al microscopio con hidróxido potásico y ahí teníamos hifas para aburrir. Aún teniendo el diagnóstico, tomamos otra muestra para hacer un cultivo, que fue positivo para Trichophyton rubrum (aunque eso lo supimos cuando Emilio vino a revisión un mes más tarde, ya curado).

De modo que nos quedamos con el diagnóstico de tiña corporis o dermatofitosis corporal, aunque podíamos tipificar este caso como tiña incógnito, ya que, una vez más, el poder antiinflamatorio de los corticoides había enmascarado el cuadro clínico inicial. Como que en este blog ya hemos hablado en diversas ocasiones sobre dermatofitos, incluso en una ocasión pusimo un caso de tiña incógnito (podéis visitar las entradas correspondientes para refrescar la memoria), hoy nos centraremos en uno de tratamientos antifúngicos más utilizados: el itraconazol.

1 mes después de la primera visita

El itraconazol es un triazol sintetizado por primera vez en 1980 y que se aprobó en Estados Unidos en 1992. Es una molécula muy lipofílica, virtualmente insoluble en agua, cuya biodisponibilidad (55%) se incrementa cuando se toma después de las comidas. Su vida media es de 56 horas, y se une fuertemente a proteínas plasmáticas (>99%). Su distribución en la piel es el resultado de una difusión pasiva desde el plasma a los queratinocitos con una fuerte afinidad por la queratina. Puede persistir en el estrato córneo hasta 3-4 semanas después de la interrupción del tratamiento.
Es un fármaco que se metaboliza principalmente en el hígado, con más de 30 metabolitos identificados. Se excreta por orina (35%) y heces (54%), principalmente en forma de metabolitos inactivos. No parece que los niveles se alteren en pacientes con insuficiencia renal, pero aquéllos con insuficiencia hepática deben ser monitorizados estrechamente.

Su mecanismo de acción es similar al de otros azólicos. El itraconazol inhibe el citocromo p450.
Sus indicaciones aprobadas (FDA) son las onicomicosis (manos y pies) y micosis profundas (blastomicosis, histoplasmosis, aspergilosis). Fuera de ficha técnica se utilizan ampliamente para candidiasis, infecciones por Pityrosporum, granuloma de Majocchi, dermatofitosis en otras localizaciones, etc.

El itraconazol está contraindicado en caso de alergia y en el embarazo (categoría C de la FDA), ya que ha demostrado efectos teratogénicos en ratones cuando se administra a dosis altas. El itraconazol es excretado por la leche materna.

Entre sus principales efectos secundarios se encuentran la cefalea, los problemas gastrointestinales (diarrea, dispepsia, flatulencia, dolor abdominal, náuseas) y los cutáneos (rash morbiliforme o máculo-papular). Mucho menos frecuentes son el estreñimiento, gastritis, elevación de transaminasas (casi siempre asintomática), urticaria, síndrome de Stevens-Johnson, temblores, somnolencia, vértigo, neuropatía periférica, neutropenia, hipertensión, hipertrigliceridemia, fiebre, edema o hipokaliemia.
Se recomienda monitorizar las enzimas hepáticas cuando se va a pautar itraconazol de manera continuada durante más de 1 mes (también en pacientes con hepatopatía preexistente o en pacientes sintomáticos).

Como siempre, antes de prescribir cualquier fármaco, deberemos realizar una historia clínica exhaustiva incidiendo especialmente en la medicación concomitante, incluidos “remedios naturales”, ya que el itraconazol puede interaccionar con múltiples fármacos.
  • Medicamentos que pueden disminuir los niveles de itraconazol por inducción del citocromo p450: anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital), antituberculosis (rifampicina, isoniazida), revirapina.
  • Medicamentos que pueden disminuir los niveles de itraconazol por elevación del pH gástrico: antihistamínicos H2, inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol), didanosina. Vamos, que lo de dar omeprazol para que no tenga molestias gástricas no es una buena práctica en estos casos.
  • El itraconazol puede aumentar los niveles (y por tanto, su toxicidad) de los siguientes fármacos: antihistamínicos H1 (terfenadina, astemizol), cisaprida, simvastatina, lovastatina, atorvastatina (rabdomiolisis), benzodiazepinas (triazolam, midazolam, alprazolam), hipoglucemiantes orales (tolbutamida, …), inmunosupresores (ciclosporina, tacrolimus), inhibidores de la proteasa (ritonavir), anticoagulantes (warfarina), digoxina, quinidina, sildenafilo (Viagra).
  • Por último, itraconazol puede, de manera aislada, disminuir la eficacia de algunos anticonceptivos orales, y el uso de bloqueantes de los canales del calcio puede incrementar el riesgo de edemas.

Pese a todo, el itraconazol es un fármaco con un margen de seguridad amplio, muy utilizado en dermatología y que nos proporciona muchas satisfacciones. En el caso de Emilio, con lesiones de un año de evolución, le recomendamos itraconazol 100 mg/d durante 18 días, así como tratamiento tópico con ciclopirox en crema y las lesiones se resolvieron satisfactoriamente, como podéis ver en la imagen.

Como curiosidad, decir que en los últimos años (y como pasa con otros viejos fármacos), al itraconazol se le están empezando a atribuir propiedades antineoplásicas por diferentes mecanismos (angiogénesis, vía hedgehog, …), así que si en un futuro próximo empezáis a ver publicaciones sobre este tema (cáncer de pulmón de célula grande, cáncer de próstata, carcinoma basocelular), acordaos de Dermapixel.

Hoy nos vamos a Capadocia.


The Secrets of Cappadocia (Timelapse) from Abdüsselam Sancaklı on Vimeo.